Войти

Кардиомиопатия неуточненная (I42.9)

Версия: Справочник заболеваний MedElement

Кардиомиопатия неуточненная (I42.9)
Кардиология

Общая информация

Краткое описание


В 1995 г. рабочая группа экспертов ВОЗ и Международного общества и Федерации кардиологов (ВОЗ/МОФК) предложила следующее определение кардиомиопатий (КМП):
"Кардиомиопатии - это болезни миокарда, ассоциированные с нарушением функции сердца".

В 2006 г. Американская кардиологическая ассоциация предложила новое определение кардиомиопатий:
"Кардиомиопатия - гетерогенная группа заболеваний различной этиологии (часто генетически обусловленных), сопровождающихся механической и/или электрической дисфункцией миокарда и (в ряде случаев) непропорциональной гипертрофией или дилатацией. Поражение миокарда при кардиомиопатии может быть первичным или вторичным при системном заболевании и сопровождаться развитием сердечной недостаточности и внезапной смертью". 


Примечание. Более подробная информация об основных типах кардиомиопатий:
- Дилатационная кардиомиопатия (I42.0)
- Обструктивная гипертрофическая кардиомиопатия (I42.1)
- Другая гипертрофическая кардиомиопатия (I42.2)
- Эндомиокардиальная (эозинофильная) болезнь (I42.3)
- Эндокардиальный фиброэластоз (I42.4)
- Другая рестриктивная кардиомиопатия (I42.5)

Классификация


Виды кардиомиопатий (ВОЗ, 1995 г.): 
- дилатационная; 
- гипертрофическая; 
- рестриктивная; 
- аритмогенная дисплазия правого желудочка; 
- неклассифицируемая. 
 
 
Классификация кардиомиопатий Американской кардиологической ассоциации, 2006 г. (в модификации) 
 
1. Ишемическая кардиомиопатия.
 
2. Неишемическая кардиомиопатия: 

2.1 Первичная кардиомиопатия:
- врожденная (наследственная, генетическая);
- приобретенная;
- смешанная. 

2.2 Вторичная кардиомиопатия:
- инфильтративная;
- кардиомиопатия накопления;
- токсическая (включая лекарственную и радиационную);
- эндомиокардиальная;
- воспалительная (гранулематозная);
- эндокринная;
- поражение сердца при нервно-мышечных заболеваниях;
- алиментарная;
- при системных заболеваниях соединительной ткани. 

Этиология и патогенез


В настоящее время этиология первичных кардиомиопатий не изучена до конца.

Вероятные причины развития кардиомиопатий:
- вирусные инфекции (вирус Коксаки, простого герпеса, гриппа и другие);
- наследственная предрасположенность (генетически наследуемый дефект, который приводит к неправильному формированию и функционированию мышечных волокон при гипертрофической кардиомиопатии);
- поражение кардиомиоцитов токсинами и аллергенами;
- перенесенные миокардиты;
- нарушения эндокринной регуляции (губительное воздействие на кардиомиоциты соматотропного гормона и катехоламинов);
- нарушения иммунной регуляции.


Патогенез гемодинамических нарушений различен для каждой формы кардиомиопатии.

При дилатационной кардиомиопатии наблюдается резкое уменьшение фракции выброса, вследствие чего возникают выраженное снижение ударного объема, увеличение конечного систолического и диастолического объемов левого желудочка и повышение в нем конечного диастолического давления. В результате развивается систолическая недостаточность сердца. В малом круге кровообращения формируется гипертензия.
Дилатация полостей сердца обусловливает появление относительной недостаточности клапанов сердца (в особенности митрального клапана), это способствует формированию обратного тока крови из левого желудочка в левое предсердие и в конечном счете усугубляет легочную гипертензию. Вследствие гипертензии в малом круге, повышается давление в правом желудочке, возникает его дилатация с развитием относительной недостаточности трехстворчатого клапана, а затем формируется застой в большом круге кровообращения.

При симметричной гипертрофической кардиомиопатии наблюдается недостаточное расслабление в диастолу левого желудочка, что вызывает развитие сердечной недостаточности и нарушений сердечного ритма и может приводить к летальному исходу.

При асимметричной гипертрофической кардиомиопатии происходит выпячивание гипертрофированной межжелудочковой перегородки и переднебоковой стенки левого желудочка в его полость. Формируется так называемый "двухкамерный желудочек" по типу песочных часов с клинической картиной субаортального стеноза.

Основной патогенетический момент при рестриктивной форме кардиомиопатии  - ограничение эластичности стенок полостей сердца, в результате чего отмечается недостаточное их растяжение в диастолу и низкое заполнение кровью в систолу. Вследствие этого снижается сердечный выброс и формируется застой в большом круге кровообращения.

Эпидемиология


В экономически благополучных странах кардиомиопатии не рассматриваются в качестве ведущей патологии сердца; а в слаборазвитых странах служат причиной 30% и более всех смертей вследствие заболеваний сердца. 

Факторы и группы риска


- наследственность;

- алкоголизм (алкогольная кардиомиопатия);
- ожирение;
- сахарный диабет;
- гипертония;
- ишемическая болезнь сердца;
- прием определенных медикаментов.

Клиническая картина

Диагностика

Осложнения

Лечение

Прогноз


При длительном бессимптомном течении кардиомиопатии прогноз для жизни и трудоспособности больного неопределенный. Физическое напряжение или интеркуррентная инфекция могут изменить течение заболевания и в любой стадии кардиомиопатии не исключена внезапная смерть.

Прогноз в целом неблагоприятный при быстро прогрессирующем течении дилатационной и рестриктивной кардиомиопатии, а также при гипертрофической кардиомиопатии с момента повышения аритмий или сердечной недостаточности.
Продолжительность жизни пациентов с дилатационной кардиомиопатией с момента установления диагноза составляет в среднем около 7 лет. Примерно в 50% случаев смерть наступает в результате прогрессирующей сердечной недостаточности и тромбоэмболических осложнений, в остальных случаях наблюдается внезапная смерть. Пересадка сердца больным с дилатационной кардиомиопатией во многих случаях позволяет существенно продлить жизнь пациентов.

Внезапная смерть преобладает как исход гипертрофической кардиомиопатии. При хирургическом лечении идиопатического гипертрофического субаортального стеноза у трех из четырех перенесших операцию больных наблюдается улучшение состояния. Однако остается высокой смертность, связанная с самой операцией (умирает приблизительно каждый шестой оперированный); при этом примерно в половине случаев смертельный исход наступает во время операции.

Госпитализация


Периодическая плановая госпитализация показана пациентам с тяжелой сердечной недостаточностью.
Экстренная госпитализация необходима при развитии некупируемых пароксизмов тахикардии, желудочковой экстрасистолии, мерцательной аритмии, тромбоэмболий, отека легких.

Профилактика


Специфических мер профилактики не разработано.

Информация

Источники и литература

  1. Амосова Е.Н. Кардиомиопатии, Киев: "Книга Плюс", 1999
  2. Внутренние болезни по Тинсли Р. Харрисону /под ред. Фаучи Э., Браунвальда Ю., Иссельбахера К., Уилсон Дж., Мартина Дж., Каспера Д., Хаузера С. и Лонго Д.: в 7 т., М.: Практика – Мак-Гроу Хилл, 2005
  3. Клинические рекомендации. Кардиология /под ред. Беленкова Ю.Н., Оганова Р.Г., М.: ГЭОТАР-Медиа, 2007
  4. Кушаковский М.С. Хроническая застойная сердечная недостаточность. Идиопатические миокардиопатии, СПб: "Фолиант", 1998
  5. Моисеев В.С., Сумароков А.В, Стяжкин В.Ю. Кардиомиопатии. М.: Медицина, 1993
  6. Мухарлямов Н.М., Попович М.И., Затушевский И.Ф. Дилатационная кардиомиопатия, Кишинев: "Штиинца", 1986
  7. Поляков В.П., Николаевский В.Н., Пичко Г.А. Некоронарогенные и инфекционные заболевания заболевания сердца (современные аспекты клиники, диагностики, лечения): Монография, Самара, 2010
  8. Руководство по амбулаторно–поликлинической кардиологии /под ред. Беленкова Ю.Н, Оганова Р.Г., ГЭОТАР-Медиа, 2007
  9. "Лечение сердечной недостаточности. Рекомендации рабочей группы по изучению сердечной недостаточности Европейского Общества Кардиологов", Рус. мед. журнал, приложение, 1999

Мобильное приложение "Doctor.kz"

Ищете врача или клинику? "Doctor.kz" поможет!

Бесплатное мобильное приложение "Doctor.kz" поможет вам найти: где принимает нужный врач, где пройти обследование, где сдать анализы, где купить лекарства. Самая полная база клиник, специалистов и аптек по всем городам Казахстана.


Запишитесь на прием через приложение! Быстро и удобно в любое время дня.


Скачать: Google Play Market | AppStore

Внимание!

  • Занимаясь самолечением, вы можете нанести непоправимый вред своему здоровью.  
  • Информация, размещенная на сайте MedElement, не может и не должна заменять очную консультацию врача. Обязательно обращайтесь в медицинские учреждения при наличии каких-либо заболеваний или беспокоящих вас симптомов.  
  • Выбор лекарственных средств и их дозировки, должен быть оговорен со специалистом. Только врач может назначить нужное лекарство и его дозировку с учетом заболевания и состояния организма больного.  
  • Сайт MedElement является исключительно информационно-справочным ресурсом. Информация, размещенная на данном сайте, не должна использоваться для самовольного изменения предписаний врача.  
  • Редакция MedElement не несет ответственности за какой-либо ущерб здоровью или материальный ущерб, возникший в результате использования данного сайта.
На главную
Наверх