Кардиомиопатия неуточненная (I42.9)

Версия: Справочник заболеваний MedElement

Кардиомиопатия неуточненная (I42.9)
Кардиология

Общая информация

Краткое описание


В 1995 г. рабочая группа экспертов ВОЗ и Международного общества и Федерации кардиологов (ВОЗ/МОФК) предложила следующее определение кардиомиопатий (КМП):
"Кардиомиопатии - это болезни миокарда, ассоциированные с нарушением функции сердца".

В 2006 г. Американская кардиологическая ассоциация предложила новое определение кардиомиопатий:
"Кардиомиопатия - гетерогенная группа заболеваний различной этиологии (часто генетически обусловленных), сопровождающихся механической и/или электрической дисфункцией миокарда и (в ряде случаев) непропорциональной гипертрофией или дилатацией. Поражение миокарда при кардиомиопатии может быть первичным или вторичным при системном заболевании и сопровождаться развитием сердечной недостаточности и внезапной смертью". 


Примечание. Более подробная информация об основных типах кардиомиопатий:
- Дилатационная кардиомиопатия (I42.0)
- Обструктивная гипертрофическая кардиомиопатия (I42.1)
- Другая гипертрофическая кардиомиопатия (I42.2)
- Эндомиокардиальная (эозинофильная) болезнь (I42.3)
- Эндокардиальный фиброэластоз (I42.4)
- Другая рестриктивная кардиомиопатия (I42.5)

Классификация


Виды кардиомиопатий (ВОЗ, 1995 г.): 
- дилатационная; 
- гипертрофическая; 
- рестриктивная; 
- аритмогенная дисплазия правого желудочка; 
- неклассифицируемая. 
 
 
Классификация кардиомиопатий Американской кардиологической ассоциации, 2006 г. (в модификации) 
 
1. Ишемическая кардиомиопатия.
 
2. Неишемическая кардиомиопатия: 

2.1 Первичная кардиомиопатия:
- врожденная (наследственная, генетическая);
- приобретенная;
- смешанная. 

2.2 Вторичная кардиомиопатия:
- инфильтративная;
- кардиомиопатия накопления;
- токсическая (включая лекарственную и радиационную);
- эндомиокардиальная;
- воспалительная (гранулематозная);
- эндокринная;
- поражение сердца при нервно-мышечных заболеваниях;
- алиментарная;
- при системных заболеваниях соединительной ткани. 

Этиология и патогенез


В настоящее время этиология первичных кардиомиопатий не изучена до конца.

Вероятные причины развития кардиомиопатий:
- вирусные инфекции (вирус Коксаки, простого герпеса, гриппа и другие);
- наследственная предрасположенность (генетически наследуемый дефект, который приводит к неправильному формированию и функционированию мышечных волокон при гипертрофической кардиомиопатии);
- поражение кардиомиоцитов токсинами и аллергенами;
- перенесенные миокардиты;
- нарушения эндокринной регуляции (губительное воздействие на кардиомиоциты соматотропного гормона и катехоламинов);
- нарушения иммунной регуляции.


Патогенез гемодинамических нарушений различен для каждой формы кардиомиопатии.

При дилатационной кардиомиопатии наблюдается резкое уменьшение фракции выброса, вследствие чего возникают выраженное снижение ударного объема, увеличение конечного систолического и диастолического объемов левого желудочка и повышение в нем конечного диастолического давления. В результате развивается систолическая недостаточность сердца. В малом круге кровообращения формируется гипертензия.
Дилатация полостей сердца обусловливает появление относительной недостаточности клапанов сердца (в особенности митрального клапана), это способствует формированию обратного тока крови из левого желудочка в левое предсердие и в конечном счете усугубляет легочную гипертензию. Вследствие гипертензии в малом круге, повышается давление в правом желудочке, возникает его дилатация с развитием относительной недостаточности трехстворчатого клапана, а затем формируется застой в большом круге кровообращения.

При симметричной гипертрофической кардиомиопатии наблюдается недостаточное расслабление в диастолу левого желудочка, что вызывает развитие сердечной недостаточности и нарушений сердечного ритма и может приводить к летальному исходу.

При асимметричной гипертрофической кардиомиопатии происходит выпячивание гипертрофированной межжелудочковой перегородки и переднебоковой стенки левого желудочка в его полость. Формируется так называемый "двухкамерный желудочек" по типу песочных часов с клинической картиной субаортального стеноза.

Основной патогенетический момент при рестриктивной форме кардиомиопатии  - ограничение эластичности стенок полостей сердца, в результате чего отмечается недостаточное их растяжение в диастолу и низкое заполнение кровью в систолу. Вследствие этого снижается сердечный выброс и формируется застой в большом круге кровообращения.

Эпидемиология


В экономически благополучных странах кардиомиопатии не рассматриваются в качестве ведущей патологии сердца; а в слаборазвитых странах служат причиной 30% и более всех смертей вследствие заболеваний сердца. 

Факторы и группы риска


- наследственность;

- алкоголизм (алкогольная кардиомиопатия);
- ожирение;
- сахарный диабет;
- гипертония;
- ишемическая болезнь сердца;
- прием определенных медикаментов.

Клиническая картина

Cимптомы, течение


Клиническая картина основных типов кардиомиопатий:
- Дилатационная кардиомиопатия (I42.0)
- Обструктивная гипертрофическая кардиомиопатия (I42.1)
- Другая гипертрофическая кардиомиопатия (I42.2)
- Эндомиокардиальная (эозинофильная) болезнь (I42.3)
- Эндокардиальный фиброэластоз (I42.4)
- Другая рестриктивная кардиомиопатия (I42.5)

Диагностика


Диагностика основных типов кардиомиопатий:
- Дилатационная кардиомиопатия (I42.0)
- Обструктивная гипертрофическая кардиомиопатия (I42.1)
- Другая гипертрофическая кардиомиопатия (I42.2)
- Эндомиокардиальная (эозинофильная) болезнь (I42.3)
- Эндокардиальный фиброэластоз (I42.4)
- Другая рестриктивная кардиомиопатия (I42.5)

Осложнения

Лечение


Лечение основных типов кардиомиопатий:
- Дилатационная кардиомиопатия (I42.0)
- Обструктивная гипертрофическая кардиомиопатия (I42.1)
- Другая гипертрофическая кардиомиопатия (I42.2)
- Эндомиокардиальная (эозинофильная) болезнь (I42.3)
- Эндокардиальный фиброэластоз (I42.4)
- Другая рестриктивная кардиомиопатия (I42.5)

Прогноз


При длительном бессимптомном течении кардиомиопатии прогноз для жизни и трудоспособности больного неопределенный. Физическое напряжение или интеркуррентная инфекция могут изменить течение заболевания и в любой стадии кардиомиопатии не исключена внезапная смерть.

Прогноз в целом неблагоприятный при быстро прогрессирующем течении дилатационной и рестриктивной кардиомиопатии, а также при гипертрофической кардиомиопатии с момента повышения аритмий или сердечной недостаточности.
Продолжительность жизни пациентов с дилатационной кардиомиопатией с момента установления диагноза составляет в среднем около 7 лет. Примерно в 50% случаев смерть наступает в результате прогрессирующей сердечной недостаточности и тромбоэмболических осложнений, в остальных случаях наблюдается внезапная смерть. Пересадка сердца больным с дилатационной кардиомиопатией во многих случаях позволяет существенно продлить жизнь пациентов.

Внезапная смерть преобладает как исход гипертрофической кардиомиопатии. При хирургическом лечении идиопатического гипертрофического субаортального стеноза у трех из четырех перенесших операцию больных наблюдается улучшение состояния. Однако остается высокой смертность, связанная с самой операцией (умирает приблизительно каждый шестой оперированный); при этом примерно в половине случаев смертельный исход наступает во время операции.

Госпитализация


Периодическая плановая госпитализация показана пациентам с тяжелой сердечной недостаточностью.
Экстренная госпитализация необходима при развитии некупируемых пароксизмов тахикардии, желудочковой экстрасистолии, мерцательной аритмии, тромбоэмболий, отека легких.

Профилактика


Специфических мер профилактики не разработано.

Информация

Источники и литература

  1. Амосова Е.Н. Кардиомиопатии, Киев: "Книга Плюс", 1999
  2. Внутренние болезни по Тинсли Р. Харрисону /под ред. Фаучи Э., Браунвальда Ю., Иссельбахера К., Уилсон Дж., Мартина Дж., Каспера Д., Хаузера С. и Лонго Д.: в 7 т., М.: Практика – Мак-Гроу Хилл, 2005
  3. Клинические рекомендации. Кардиология /под ред. Беленкова Ю.Н., Оганова Р.Г., М.: ГЭОТАР-Медиа, 2007
  4. Кушаковский М.С. Хроническая застойная сердечная недостаточность. Идиопатические миокардиопатии, СПб: "Фолиант", 1998
  5. Моисеев В.С., Сумароков А.В, Стяжкин В.Ю. Кардиомиопатии. М.: Медицина, 1993
  6. Мухарлямов Н.М., Попович М.И., Затушевский И.Ф. Дилатационная кардиомиопатия, Кишинев: "Штиинца", 1986
  7. Поляков В.П., Николаевский В.Н., Пичко Г.А. Некоронарогенные и инфекционные заболевания заболевания сердца (современные аспекты клиники, диагностики, лечения): Монография, Самара, 2010
  8. Руководство по амбулаторно–поликлинической кардиологии /под ред. Беленкова Ю.Н, Оганова Р.Г., ГЭОТАР-Медиа, 2007
  9. "Лечение сердечной недостаточности. Рекомендации рабочей группы по изучению сердечной недостаточности Европейского Общества Кардиологов", Рус. мед. журнал, приложение, 1999

Внимание!

  • Занимаясь самолечением, вы можете нанести непоправимый вред своему здоровью.  
  • Информация, размещенная на сайте MedElement и в мобильных приложениях "MedElement (МедЭлемент)", "Lekar Pro", "Dariger Pro", "Заболевания: справочник терапевта", не может и не должна заменять очную консультацию врача. Обязательно обращайтесь в медицинские учреждения при наличии каких-либо заболеваний или беспокоящих вас симптомов.  
  • Выбор лекарственных средств и их дозировки, должен быть оговорен со специалистом. Только врач может назначить нужное лекарство и его дозировку с учетом заболевания и состояния организма больного.  
  • Сайт MedElement и мобильные приложения "MedElement (МедЭлемент)", "Lekar Pro", "Dariger Pro", "Заболевания: справочник терапевта" являются исключительно информационно-справочными ресурсами. Информация, размещенная на данном сайте, не должна использоваться для самовольного изменения предписаний врача.  
  • Редакция MedElement не несет ответственности за какой-либо ущерб здоровью или материальный ущерб, возникший в результате использования данного сайта.
На главную
Наверх