Эндомиокардиальная (эозинофильная) болезнь (I42.3)

Версия: Справочник заболеваний MedElement

Эндомиокардиальная (эозинофильная) болезнь (I42.3)
Кардиология

Общая информация

Краткое описание


Диагноз "эндомиокардиальная (эозинофильная) болезнь" объединяет два заболевания, которые ранее считались самостоятельными нозологическими формами:  париетальный фибропластический эндокардит Леффлера и эндомиокардиальный фиброз, которые относятся к первичным формам рестриктивной кардиомиопатии.
Возможно, эти заболевания имеют сходный патогенез или представляют собой разные стадии одного процесса.

Классификация


В настоящее время в рамках идиопатической рестриктивной кардиомиопатии выделяют несколько заболеваний:
- эндомиокардиальный фиброз;
- фиброэластоз эндокарда новорожденных и детей младшего возраста;
- эозинофильный париетальный фибропластический эндокардит Леффлера;
- африканская облитерирующая кардиомиопатия.

Этиология и патогенез


Этиология эндомиокардиальной болезни окончательно неизвестна. Существуют предположения о возможной роли избыточного поступления с пищей серотонина, о большом значении попадания в организм человека химических элементов группы тория и цезия (из почвы, с грязных рук, с загрязненной пищей) с последующим их отложением в миокарде. Одновременно наблюдается дефицит магния в миокарде. Имеются сообщения о возможной роли вирусных инфекций и токсоплазмоза. 

Анатомически эндомиокардиальная болезнь характеризуется резко выраженным фиброзом миокарда (особенно его субэндокардиальных слоев), гипертрофией миокардиальных волокон и резким утолщением эндокарда. Изменения охватывают эндокард верхушки сердца и желудочков, включая область притока; в некоторых случаях процесс распространяется на сосочковые мышцы,  нередко - на митральный и трикуспидальный клапаны. Типичным является резкое прерывание утолщения эндокарда при переходе эндокарда с области притока на область оттока из левого желудочка, в результате образуется как бы свернутый край. Часто выявляются пристеночные тромбы и в полостях сердца. Левый, а иногда и оба желудочка уменьшены в размерах, стенки их утолщены Перикард не изменен. 

В основе патогенеза эндомиокардиальной эозинофильной болезни лежит активация эозинофилов, которые легко подвергаются дегрануляции под воздействием частиц, покрытых иммуноглобулином G и компонентом С3 системы комплемента. Освобождающиеся при этом катионные белки вызывают повреждение мио- и эндокарда, а также стимулируют пролиферацию соединительной ткани. В результате развивается поражение приносящего тракта и верхушек желудочков сердца. Вследствие облитерации желудочков происходит уменьшение их объема  и возникает поражение хорд, вызывающее митральную или трикуспидальную регургитацию.

Эпидемиология


Эндемичный регион для эндомиокардиальной болезни - экваториальная Африка. В Европе регистрируют только спорадические случаи.
Средний возраст заболевших в странах Африки составляет 30-40 лет. Соотношение между мужчинами и женщинами- 2:1. В Европе средний возраст больных - 30-50 лет и соотношение между мужчинами и женщинами - 1:2.

Клиническая картина

Cимптомы, течение


Эндомиокардиальный фиброз
Описано три варианта поражения при эндомиокардиальном фиброзе:
- поражение правого желудочка 10% случаев;
- левого желудочка - 40%;
- обоих желудочков - 50%. 

Клиническая картина:
- недостаточность левого или правого желудочка, развивающаяся вследствие недостаточной растяжимости миокарда в период диастолы;
- митральная или трикуспидальная недостаточность;
- тромбоэмболические осложнения;
- более редко - нарушения сердечного ритма.
Выраженность симптоматики зависит от степени вовлечения в процесс эндокарда и миокарда, а также от того, какой желудочек поражен больше.

Возможные жалобы: слабость, одышка, в особенности при физической нагрузке, иногда - нетипичные боли в груди, похудание. Границы сердечной тупости обычно не изменены.
Аускультативно часто определяется довольно громкий и ранний III тон сердца (через 0,08-0,12 с. после закрытия аортального клапана), выслушиваемый над верхушкой сердца. Может определяться мягкий поздний систолический шум митральной регургитации, а также шум, который возникает в результате недостаточности трехстворчатого клапана.
По мере развития заболевания могут наблюдаться признаки недостаточности кровообращения по малому или большому кругу кровообращения (в зависимости от локализации процесса в левом или правом желудочке). 

Эндокардит Леффлера. Типичные клинические симптомы:
- потеря массы тела;
- лихорадка;
- сыпь;
- кашель;
- хроническая сердечная недостаточность.
Хотя на ранних этапах развития заболевания поражение сердца может протекать бессимптомно, у 50% пациентов было выявлено функциональное нарушение сердечной деятельности. 
Частыми находками при эндокардите Леффлера являются системные тромбоэмболии, которые обычно сопровождаются неврологическими нарушениями или нарушениями функции почек.
Летальный исход, как правило, связан с хронической сердечной недостаточностью.

Объективное обследование:
 - пульс обычно учащенный, нередко аритмичный; при развитии застойной сердечной недостаточности величина пульса снижена;
 - артериальное давление чаще всего в норме;
 - при перкуссии границы относительной тупости сердца, как правило, нормальные;
- тоны сердца приглушены, зачастую аритмичны, часто в области верхушки сердца прослушивается систолический шум митральной регургитации из-за увеличения левого предсердия (иногда этот шум воспринимается пальпаторно в виде систолического дрожания в области верхушки сердца).

Диагностика

 
Эндомиокардиальный фиброз

1. Электрокардиография:

1.1 При поражении правого желудочка обычно регистрируются неспецифические неишемические изменения интервала ST и зубца Т (снижение интервала ST, несимметричный, негативный зубец Т) преимущественно в правых грудных отведениях. Часто отмечается мерцание предсердий, увеличение амплитуды зубца Ρ в отведениях II,III, V1, V2. Также могут регистрироваться нарушения атриовентрикулярной проводимости.

1.2 При поражении левого желудочка отмечаются неспецифичные изменения конечной части желудочкового комплекса (снижение ST, неишемическая инверсия зубца Т) преимущественно в левых грудных отведениях. Нередко могут регистрироваться ЭКГ-признаки гипертрофии миокарда левого предсердия (широкие зубцы P, aVL, V4-6) и левого желудочка. Более редко, по сравнению с правожелудочковой формой, наблюдаются мерцательная аритмия и другие суправентрикулярные нарушения сердечного ритма. В некоторых случаях выявляются нарушения внутрижелудочковой проводимости.

2. Рентгенография сердца.

2.1 Правожелудочковый эндомиокардиальный фиброз: увеличение правого предсердия и дилатация области воронки правого желудочка, а также нередко кальцификация его стенок.

2.2 Левожелудочковый фиброз: рентгенологические признаки застоя в малом круге кровообращения (в виде венозного застоя в легких), гипертрофии левого предсердия. Иногда вблизи верхушки сердца и в области путей оттока из левого желудочка обнаруживается линейная кальцификация.

3. Эхокардиография. Основные признаки:
- дилaтация предсердий;
- систолическая функция не нарушена;
- при поражении правого желудочка - парадоксальное движение межжелудочковой перегородки, при поражении левого желудочка - М-образное движение;
- утолщение эндокарда;
- гипертрофия миокарда чаще отсутствует;
- уменьшение полости пораженного желудочка (или обоих желудочков),
- функциональная митральная регургитация в результате инфильт­рации миокарда и сосочковых мышц или утолщения эндокарда;
- увеличение скорости потока трикуспидальной регургитации;
- укорочение времени изоволюмического расслабления;
- увеличение пика раннего наполнения;
- уменьшение пика позднего предсердного наполнения желудочков;
- увеличение отношения раннего наполнения к позднему;
- рестриктивный тип диастолической дисфункции;
- расширение пути оттока из правого желудочка и расширение правого предсердия при поражении правого желудочка;
- пансистолическое пролабирование задней створки митрального клапана;
- изменение кровотока в легочной вене.

4. Ангиокардиография (вентрикулография) - позволяет выявлять ранние изменения еще до развития выраженной клинической картины заболевания. Характерные признаки правожелудочкового эндомиокардиального фиброза:
- незаполнение контрастом верхушки правого желудочка из-за облитерации в связи с фиброзным утолщением эндокарда;
- расширение пути оттока из правого желудочка (часто аневризматическое) и интенсивное сокращение этого пути оттока;
- неправильность контуров правого желудочка;
- расширение правого предсердия и длительная задержка в нем контраста (11-40 с. и дольше);
- трикуспидальная регургитация;
- дефект наполнения правого желудочка, возникающий из-за наличия тромба в правом предсердии и нарушения эластичности, податливости стенок правого желудочка.


Эндокардит Леффлера

1. Рентгенография грудной клетки: кардиомегалия с увеличением размеров обоих предсердий, а также признаки венозного застоя в легких.

2. Электрокардиография: неспецифические изменения сегмента ST и зубца T. Частые находки - нарушения ритма сердца, особенно фибрилляция предсердий. 

3. Эхокардиография - играет важную роль в диагностике заболевания. Позволяет обнаружить локальное утолщение в области верхушки одного или обоих желудочков с вовлечением в патологический процесс хорд.

Допплерография. Зачастую обнаруживают легкую или умеренную митральную или трикуспидальную регургитацию, которая сопровождается дилатацией предсердий. Систолическая функция, как правило, сохранена, но регистрируют диастолическую дисфункцию - рестриктивный тип трансмитрального кровотока.

4. Катетеризация сердца: выраженное повышение конечного диастолического давления в желудочках на фоне их небольших размеров и фиброза в области верхушки.

5. Эндомиокардиальная биопсия миокарда правого или левого желудочка позволяет подтвердить или опровергнуть диагноз эндокардита Леффлера.

Лабораторная диагностика

 
Лабораторные показатели обычно неспецифичны. Возможные изменения показателей:
- повышение концентрации С-реактивного белка;
- электролитные нарушения, возникающие вследствие приема мочегонных препаратов;
- изменения в периферической крови, лежащие в основе заболевания (эозинофилия). 

Дифференциальный диагноз


Проводят дифференциальную диагностику с другими кардиомиопатиями.

При дилатационной кардиомиопатии доминирующие признаки бивентрикулярной сердечной недостаточности сопровождаются кардиомегалией, дилатацией всех полостей сердца, преимущественно желудочков и их диф­фузной гипокинезией.

При гипертрофической кардиомиопатии и наличии признаков веноз­ного застоя в легких наблюдаются повышение конечно-диастолического размера левого желудочка, давления в левом предсердии, отсутствуют или слабо выражены признаки правожелудочковой недостаточности, отмечаются признаки гипертрофии левого желудочка. Частые жалобы - стенокардия и обмороки.

Правожелудочковую форму следует дифференцировать с миксомой правого предсердия и аномалией Эбштейна, первичной легочной гипертензией и некоторыми врожденны­ми пороками сердца (стеноз устья легочной артерии, тетрада Фалло, дефект межжелудочковой перегородки).

Осложнения


Возможные осложнения:
- внезапная сердечная смерть;
- тромбоэмболии;
- прогрессирование хронической сердечной недостаточности. 

Лечение


Лечение для большинства больных не разработано и является в основном симптоматическим.

На ранних стадиях заболевания назначают кортикостероиды наряду с иммуносупрессивными цитостатическими препаратами (гидроксимочевина).

На более поздних стадиях лечение в основном сводится к устранению симптомов застойной сердечной недостаточности. Диуретики назначают с осторожностью, так как они способны снижать преднагрузку, с помощью которой ригидные желудочки поддержива­ют сердечный выброс. Как правило, терапию начинают с тиазидных диуре­тиков 1-2 раза в неделю, затем применяют петлевые диуретики.
При наличии фибрилляции пред­сердий сердечные гликозиды помогают уменьшить частоту сердечных сокращений и удлинить диастолическое наполнение. Следует иметь в виду, что при отсутствии дилатации и сохраненной систолической функции левого желудочка при си­нусовом ритме применение сердечных гликозидов не оправдано.

Хирургическое лечение может быть рекомендовано пациентам, у которых возможности медикаментозного лечения исчерпаны. Выполнение эндокардиальной декортикации одного или обоих желудочков приводит к уменьшению симптомов нарушения сердечной деятельности и снижает сердечно-сосудистую летальность. 

Прогноз


При эндомиокардиальном фиброзе прогноз обычно плохой, что связано с неуклонным прогрессированием заболевания.
При развитии выраженной клинической картины, 35-50% больных умирают в течение ближайших двух лет, остальные - позже. Основные причины летального исхода - сердечная недостаточность, тромбоэмболии легочной артерии. Возможна внезапная смерть от фибрилляции желудочков.
При правожелудочковой или бивентрикулярной форме заболевания прогноз значительно хуже, чем при левожелудочковой.

Прогноз при классическом эндокардите Леффлера плохой. Большинство пациентов погибают в течение 6-12 месяцев. 
Клиническое течение может стабилизироваться после хирургической декортикации, однако только до тех пор, пока нормально функционирует оставшийся нефиброзированный миокард.

Информация

Источники и литература

  1. Амосова Е.Н. Кардиомиопатии, Киев: "Книга Плюс", 1999
  2. Внутренние болезни по Тинсли Р. Харрисону /под ред. Фаучи Э., Браунвальда Ю., Иссельбахера К., Уилсон Дж., Мартина Дж., Каспера Д., Хаузера С. и Лонго Д.: в 7 т., М.: Практика – Мак-Гроу Хилл, 2005
  3. Гриффин Б.,Тополь Э. Кардиология (Manual of Cardiovascular Medicine), М.: Практика, 2008
  4. Клинические рекомендации. Кардиология /под ред. Беленкова Ю.Н., Оганова Р.Г., М.: ГЭОТАР-Медиа, 2007
  5. Коваленко В.Н., Несукай Е.Г. Некоронарогенные болезни сердца. Практическое руководство /под ред. Коваленко В.Н., К.: Морион, 2001
  6. Моисеев В.С., Сумароков А.В, Стяжкин В.Ю. Кардиомиопатии. М.: Медицина, 1993
  7. Поляков В.П., Николаевский В.Н., Пичко Г.А. Некоронарогенные и инфекционные заболевания заболевания сердца (современные аспекты клиники, диагностики, лечения): Монография, Самара, 2010
  8. "Лечение сердечной недостаточности. Рекомендации рабочей группы по изучению сердечной недостаточности Европейского Общества Кардиологов", Рус. мед. журнал, приложение, 1999

Внимание!

  • Занимаясь самолечением, вы можете нанести непоправимый вред своему здоровью.  
  • Информация, размещенная на сайте MedElement и в мобильных приложениях "MedElement (МедЭлемент)", "Lekar Pro", "Dariger Pro", "Заболевания: справочник терапевта", не может и не должна заменять очную консультацию врача. Обязательно обращайтесь в медицинские учреждения при наличии каких-либо заболеваний или беспокоящих вас симптомов.  
  • Выбор лекарственных средств и их дозировки, должен быть оговорен со специалистом. Только врач может назначить нужное лекарство и его дозировку с учетом заболевания и состояния организма больного.  
  • Сайт MedElement и мобильные приложения "MedElement (МедЭлемент)", "Lekar Pro", "Dariger Pro", "Заболевания: справочник терапевта" являются исключительно информационно-справочными ресурсами. Информация, размещенная на данном сайте, не должна использоваться для самовольного изменения предписаний врача.  
  • Редакция MedElement не несет ответственности за какой-либо ущерб здоровью или материальный ущерб, возникший в результате использования данного сайта.
На главную
Наверх