Дилатационная кардиомиопатия (I42.0)

Версия: Справочник заболеваний MedElement

Дилатационная кардиомиопатия (I42.0)
Кардиология

Общая информация

Краткое описание


Дилатационная кардиомиопатия* (ДКМП) - это синдром, характеризующийся расширением полостей сердца и систолической дисфункцией левого или обоих желудочков.
 
По данным рабочей группы экспертов ВОЗ и Международного общества кардиологов, диагноз идиопатической ДКМП можно установить лишь после исключения специфических кардиомиопатий. На основании только клинического обследования нельзя исключить существование таких специфических кардиомиопатий, как воспалительная, ишемическая или алкогольная, а также кардиомиопатий, ассоциированных с метаболическими нарушениями. 


* Определение ВОЗ/МОФК, 1995

Классификация


Согласно классификации ВОЗ/МОФК (1995), по происхождению выделяют 5 форм дилатационной кардиомиопатии:
- идиопатическая;
- семейно-генетическая;
- иммуновирусная;
- алкогольно-токсическая;
- связанная с распознанным сердечно-сосудистым заболеванием, при котором степень нарушения функции миокарда не соответствует его гемодинамической перегрузке или выраженности ишемического поражения.
 
Некоторые специалисты (например, Горбаченков А.А., Поздняков Ю.М., 2000) обозначают дилатационные кардиомиопатии термином "дилатационные болезни сердца". Эти же авторы выделяют следующие этиологические группы (формы) дилатационной кардиомиопатии:
- ишемическая; 
- гипертензивная;
- клапанная;
- дисметаболическая (при сахарном диабете, тиреотоксикозе, гипотиреозе, гемохроматозе);
- алиментарно-токсическая (алкогольная, при болезни бери-бери - дефиците витамина В);
- иммуновирусная;
- семейно-генетическая;
- при системных заболеваниях;
- тахиаритмическая; 
- перипартальная;
- идиопатическая.

Этиология и патогенез


В течение длительного времени причины развития идиопатической (спорадической) формы дилатационной кардиомиопатии (ДКМП) оставались неизвестными. В настоящее время считается, что как минимум в 30-40% случаев заболевание наследуется. Важными факторами патогенеза также являются - плохое питание (недоедание), дефицит тиамина и белка в организме, а также действие на миокард антрациклиновых производных (например, доксорубицина).

Предполагается, что основная масса вторичных форм ДКМП (алкогольная, гипертензивная или ишемическая ДКМП) развивается, когда на фоне генетической предрасположенности к заболеванию, повышается гемодинамическая нагрузка на сердечно-сосудистую систему (например, во время беременности) или возникают факторы, которые оказывают прямое повреждающее действие на миокард (например, этиловый спирт). 
 
При отсутствии семейного анамнеза, ДКМП может возникать вследствие перенесенного острого миокардита. При аутоиммунной модели развития ДКМП основное значение в поражении миокарда придают иммунной системе.  При использовании полимеразной цепной реакции (ПЦР) у части пациентов обнаруживается присутствие вирусов Коксаки В, вируса гепатита С, герпеса, цитомегаловируса. 
 

В основе формирования ДКМП лежит первичное повреждение и гибель кардиомиоцитов, в результате чего наблюдаются следующие гемодинамические последствия: 
- прогрессирующее снижение сократительной способности;
- выраженная дилатация полостей сердца;
- развитие компенсаторной гипертрофии миокарда и увеличение массы сердца (без утолщения стенок желудочков);
- в тяжелых случаях - возникновение относительной недостаточности митрального и трикуспидального клапанов;

- застой крови в малом и большом кругах кровообращения;
- относительная коронарная недостаточность и развитие ишемии миокарда;
- появление очагового и диффузного фиброза в миокарде;
- периферическая вазоконстрикция.

Вследствие чрезмерной активации нейрогуморальных систем (симпатоадреналовая система, ренин-ангиотензин-альдостероновая система, эндотелиальные факторы и др.) развиваются ремоделирование сердца  и различные гемодинамические нарушения.

Эпидемиология


Дилатационная кардиомиопатия составляет 60% всех кардиомиопатий и до 9% всех случаев сердечной недостаточности. Встречается в большинстве стран мира. Вследствие высокой летальности ДКМП является  основным показанием к трансплантации сердца.

Клиническая картина

Cимптомы, течение


Клиническое течение дилатационной кардиомиопатии (ДКМП) отличается значительной вариабельностью, а симптомы заболевания не являются специфичными.  
Жалобы чаще всего связаны с проявлениями застойной бивентрикулярной сердечной недостаточности:
- одышка - в 99,1% случаев, одышка в покое - 37,9%;
- общая слабость, быстрая утомляемость - 85,7%;
- учащенное сердцебиение - 83,9%;
- перифери­ческие отеки - 81,7%;
- тяжесть в правом подреберье и эпигастрии - 71,0%;
- боль в области сердца - 64,3%; боль носит характер неинтенсивной и непродолжительной кардиалгии, которая, по-видимому, связана с растяжением перикарда в результате дилатации полостей сердца, и не требует специальной терапии;
- ангинозная боль - отмечается только в 4,5% случаев, связана с несоответствием между возросшей потребностью дилатированно­го левого желудочка в кислороде и ограниченным расширительным резервом венечных артерий сердца.

Наиболее важная клиническая особенность ДКМП - быстрое и неуклонное прогрессирование заболевания и признаков декомпенсации, а также рефрактерность к традиционному лечению хронической сердечной недостаточности (ХСН).

Основные клинические проявления ДКМП:

1. Систолическая ХСН (левожелудочковая или бивентрикулярная) с признаками застоя в малом и большом круге кровообращения.

2. Частое возникновение нарушений ритма и проводимости (желудочковые аритмии, фибрилляции предсердий, АВ-блокады, блокады ножек пучка Гиса).
 
3. Тромбоэмболические осложнения в виде ТЭЛА и эмболий в большом круге кровообращения. Развиваются у 20% больных, наиболее часто возникают на фоне фибрилляции предсердий.
Согласно имеющимся данным, тромбоэмболии прижизненно диаг­ностируются в 10-44% случаев ДКМП. Частота выявления ДКМП при аутопсии достигает 80%, что обуславливается бессимптомным течением многих тромбоэмболических эпизодов или маскировкой данных эпизодов признаками застойной сердечной недостаточности.
Источниками тромбоэмболов служат пристеночные тромбы в дилатированных полостях сердца, которые диагностируются прижиз­ненно с помощью ЭхоКГ у 30-45% таких больных и посмертно - в 60-75% случаев.
 
При аускультации выявляют ослабление 1 тона на верхушке. В случае развития легочной гипертензии определяется акцент и расщепление 2 тона. На верхушке зачастую выслушивается протодиастолический ритм галопа, что связано с выраженной объемной перегрузкой желудочков.

Диагностика


Диагностические критерии идиопатической дилатационной кардиомиопатии (Mestroni u соавт.,1999)
 
Большие диагностические критерии:
1. Дилатация сердца.
2. Фракция выброса менее 45% и/или фракционное укорочение переднезаднего размера левого желудочка < 25%.
 
Малые диагностические критерии:
1. Необъяснимые суправентрикулярные (фибрилляция предсердий или другие устойчивые аритмии) или желудочковые аритмии в возрасте до 50 лет.
2. Расширение левого желудочка (конечный диастолический размер левого желудочка более 117% от рассчитанной нормы с учетом возраста и поверхности тела).
3. Необъяснимые нарушения проводимости: атриовентрикулярная блокада 2-3 степени, полная блокада левой ножки пучка Гиса, синоатриальная блокада.
4. Необъяснимая внезапная смерть или инсульт в возрасте до 50 лет.
 
Электрокардиография. Изменения на ЭКГ при ДКМП достаточно неспецифичны. По данным холтеровского мониторирования, различные нарушения сердечного ритма и проводимости, отмечаются почти в 100% случаев ДКМП. Наиболее часто регистрируются желудочковые аритмии. Мерцательная аритмия среди больных ДКМП встречается в среднем только в 24-35%.
Прогностически неблагоприятным признаком является возникновение фибрилляции предсердий, поскольку данное состояние ассоциировано с повышением летальности и прогрессированием сердечной недостаточности при любых типах кардиомиопатии.
Из нарушений проводимости для ДКМП наиболее характерны полная блокада левой ножки пучка Гиса или ее передне-верхней ветви.
 
2D-ЭхоКГ с допплерографическим анализом - важнейший метод диагностики ДКМП. Основными признаками являются значительная дилатация левого желудочка при нормальной или уменьшенной толщине его стенок и снижение фракции выброса ниже 30-20%. На основании этого показателя кардиомиопатии классифицируют по степени тяжести на тяжелую (ФВ ЛЖ ≤30%), умеренную (ФВ ЛЖ 30-45%) и нетяжелую (ФВ ЛЖ ≥45%). Часто отмечается расширение других камер сердца, а также тотальная гипокинезия стенок левого желудочка. Нередко визуализируются пристеночные внутрисердечные тромбы. 
 
Рентгенологическое исследование. Признаки:
- увеличение размеров сердца за счет его левых отделов или чаще - тотальное, степень которого варьирует от относительно небольшой до резко выраженной по типу cor bovinum;
- тень сердца приобретает шаровидную форму; при значительном увеличении левого предсердия его конфигурация может приближаться к митральной;
- наряду с его дилатацией левого желудочка, как правило, отмечаются также признаки его гипертрофии; 
- преобладание явлений венозного застоя со стороны сосудов малого круга кровообращения, более редко - признаки легочной артериальной гипертензии.
 

МРТ сердца - новый стандарт оценки объемов желудочков, фракции выброса, массы миокарда и региональной сократимости. При использовании парамагнетика обнаруживаются нарушения регионального сокращения миокарда и области нежизнеспособного миокарда, для которых характерно позднее заполнение контрастным веществом. Данный метод имеет более высокую чувствительность по сравнению со сцинтиграфией с таллием.

Коронарография - позволяет исключить атеросклеротический процесс в венечных артериях и является необходимой диагностической процедурой при постановке диагноза ДКМП.
При проведении коронарографии можно получить важную дополнительную информацию о состоянии сердечного выброса, напряжении стенок миокарда, а также о характеристиках легочных артерий (расширение, растяжимость и давление). Такие параметры, как давление заклинивания или величина легочного сосудистого сопротивления могут применяться для стратификации риска.
Катетеризация камер сердца является диагностической процедурой, однако она не выполняется, если больной уже получает лечение по поводу ДКМП.
 
Эндомиокардиальная биопсия. Гистологическая картина полученных образцов неспецифична: выявляются гипертрофия кардиомиоцитов, увеличение размеров ядер и интерстициальный фиброз. 

Лабораторная диагностика


Общеклиническое и биохимическое исследование крови не выявляют характерных для ДКМП патологических изменений.

Определение нейрогормонов

Общепризнанным маркером, который позволяет определить дальнейшую тактику лечения больного, в настоящее время считают мозговой натрийуретический пептид, выделяющийся в ответ на растяжение кардиомиоцита. Повышение его концентрации в плазме крови в 2 раза по сравнению с нормой является предиктором неблагоприятного прогноза у пациентов с хронической сердечной недостаточностью. 

Концентрация интерлейкина-6 в крови - другой предиктор высокой сердечно-сосудистой летальности при стабильной тяжелой хронической сердечной недостаточности, коррелирующий с тяжестью клинических симптомов заболевания. 

Также предиктором сердечно-сосудистой заболеваемости и смертности считается содержание норадреналина в плазме крови. 

Дифференциальный диагноз


Дифференциальная диагностика идиопатической дилатационной кардиомиопатии (ДКМП) проводится со следующими заболеваниями:
- ишемическая кардиомиопатия;
- тяжелый миокардит ( в том числе - миокардит Фидлера);
- поражение миокарда при диффузных заболеваниях соединительной ткани (в основном - при системной склеродермии и системной красной волчанке);
- ревматические митральные пороки сердца;
- неревматическая митральная недостаточность;
- стеноз устья аорты.
Клинические проявления ДКМП также имеют определенные сходства с такими более редкими патологиями, как экссудативный перикардит, поражение сердца при амилоидозе, гемохроматозе и саркоидозе, некоторые другие кардиомиопатии.


1. Ишемическая болезнь сердца (ИБС)
Наиболее часто ДКМП  дифференцируется с ИБС, в особенности у лиц мужского пола в возрасте 40-50 лет.

Основные отличия ДКМП и ИБС:

1.1 При ДКМП болевой синдром носит характер кардиал­гий:
- чаще ноющие боли;
- боли локализуются преимущественно в левой половине грудной клетки, не иррадиируют;
- боли не всегда купируются нитроглицерином;
- болевой синдром появляется на фоне уже развившейся декомпенсации и кардиомегалии.
При стенокардии боли имеют приступообразный характер, связаны с физической нагрузкой, локализуются за грудиной и имеют типичную иррадиацию, купируются нитратами.
При инфаркте миокарда выраженный болевой синдром предшествует развитию сердечной недостаточности.

1.2 При ДКМП наблюдается расширение всех границ сердца, что подтверждается перкуссией, рентгенологическими исследованиями, ЭКГ, ЭхоКГ.
При ИБС на поздних стадиях развития, отмечается преимущественное расширение левой границы относительной сердечной тупости.

1.3 При ИБС ЭКГ выявляет признаки хронической коронарной недостаточности или рубцовых изменений, которые свидетельствуют о перенесенном инфаркте миокарда.
При ДКМП наблюдаются ЭКГ-признаки гипертрофии и перегрузки отделов сердца.
В некоторых случаях при кардиомиопатии регистрируются признаки очагово-рубцовых изменений - патологические зубцы Q и QS, связанные с очаговым фиброзом некоронарогенного происхождения. В этом случае применяется ЭКГ-картирование с регистрацией 35 отведений.

1.4 При коронарографии у больных ИБС, как правило, выявляются признаки атеросклеротического поражения коронарных артерий; при ДКМП артерии сердца интактны.

1.5 Для ДКМП более характерен ритм галопа.

 

2. Истинная аневризма левого желудочка - формируется после обширного переднего инфаркта миокарда и характеризуется выраженным диастолическим выбуханием и дискинезией передней стенки левого желудочка. В результате отмечаются значительное расширение тени сердца и снижение фракции выброса левого желудочка до очень низких значений при изотопной вентрикулографии с эритроцитами, меченными 99тТс.
Выявить очаговый характер поражения миокарда возможно с помощью ЭхоКГ, которое обнаруживает нормальную сократимость нижней и боковой стенок.


3. Аортальный стеноз. У пациентов с тяжелым аортальным стенозом в стадии декомпенсации могут наблюдаться выраженная дилатация левого желудочка и снижение его сократимости. Вследствие падения сердечного выброса шум аортального стеноза становится слабее и может даже исчезнуть.


4. Аортальная недостаточность. Аортальная недостаточность приводит к перегрузке левого желудочка объемом.

5. Митральная недостаточность. Из всех приобретенных пороков сердца именно митральную недостаточность труднее всего отличить от ДКМП. Это связано с тем, что расширение митрального кольца и дисфункция сосочковых мышц, которые почти всегда присутствуют при ДКМП, сами по себе вызывают митральную недостаточность.
Первичный характер митральной недостаточности и о тот факт, что именно она привела к дилатации левого желудочка, а не наоборот, возможно предполагать если митральная недостаточность умеренная или тяжелая, если известно, что она возникла раньше дилатации левого желудочка, или если выявлены выраженные изменения митрального клапана при ЭхоКГ.

 

6. Митральный стеноз. Выраженное увеличение правого желудочка в некоторых случаях возникает при тяжелом митральном стенозe, высокой легочной гипертензии и правожелудочковой недостаточности. В результате увеличения правого желудочка на рентгенограмме грудной клетки видна увеличенная тень сердца, а также появляется пальпируемый и выслушиваемый III тон сердца.


7. Экссудативный перикардит. Перикардиальный выпот может обуславливать значительное расширение тени сердца и сердечную недостаточность, которые вызывают подозрение о наличии ДКМП. Исключить кардиомиопатию позволяет нормальная сократимость желудочков. Экссудативный перикардит надо исключить в первую очередь, поскольку он излечим.

Осложнения


К наиболее грозным осложнениям дилатационной кардиомиопатии относят внезапную сердечную смерть, а также развитие тромбоэмболий, в том числе ТЭЛА.

Лечение


Немедикаментозное лечение: ограничение физических нагрузок, потребления поваренной соли, особенно при наличии отечного синдрома.

Медикаментозная терапия

1. Ингибиторы АПФ - препараты первого выбора. При отсутствии противопоказаний, их назначение целесообразно на всех стадиях развития ДКМП, даже если выраженные клинические проявления хронической сердечной недостаточности (ХСН) отсутствуют.

Свойства:
- предупреждают некроз кардиомиоцитов и развитие кардиофиброза;
- способствуют обратному развитию гипертрофии;
- снижают величину постнагрузки (внутримиокардиальное напряжение);
- уменьшают степень митральной регургитации;
- применение ингибиторов АПФ достоверно увеличивает продолжительность жизни больных.


Начальная доза: эналаприл - 2,5 мг 2 раза в сутки; рамиприл 1,25 мг 1 раз в сутки; периндоприл 2 мг 1 раз в сутки. При хорошей переносимости дозы необходимо увеличить до 20-40 мг/сутки - эналаприл, 10 мг - рамиприл, 4 мг - периндоприл.


2. Бета-адреноблокаторы целесообразно назначать в комбинации с ингибиторами АПФ. Бета-адреноблокаторы особенно показаны пациентам со стойкой синусовой тахикардией или мерцательной аритмией.
Используют любые бета-адреноблокаторы (метопролол, бисопролол, атенолол, карведилол). Терапию начинают с малых доз препаратов, постепенно увеличивая дозу до максимально переносимой.
В первые 2-3 недели лечения бета-адреноблокаторами у части пациентов возможно уменьшение фракции выброса и ударного объема, а также некоторое ухудшение состояния, что обусловлено в основном отрицательным инотропным действием препаратов. Тем не менее у основной части таких пациентов постепенно начинают преобладать положительные эффекты бета-адреноблокаторов, связанные со стабилизацией нейрогормональной регуляции кровообращения, восстановлением плотности бета-адренорецепторов на клеточных мембранах кардиомиоцитов и уменьшением кардиотоксического действия катехоламинов. Со временем возрастает фракция выброса и уменьшаются клинические проявления ХСН.


3. При наличии застоя крови в малом или/и в большом круге кровообращения применяют диуретики (тиазидовые, тиазидоподобные и петлевые мочегонные по обычной схеме). В случае выраженного отечного синдрома указанные диуретики целесообразно комбинировать с назначением антагонистов альдостерона (альдактон, верошпирон).


4. Нитраты (изосорбид-динитраты или изосорбид-5-мононитраты) применяют в качестве дополнительного средства при лечении пациентов с хронической левожелудочковой недостаточностью. Изосорбид-5-мононитраты (оликард, имдур) отличаются высокой биодоступностью и предсказуемостью действия, способствуют депонированию крови в венозном русле, уменьшают величину преднагрузки и застой крови в легких.


5. Сердечные гликозиды показаны пациентам с постоянной формой мерцательной аритмии.

У тяжелых больных с выраженной систолической дисфункцией левого желудочка и синусовым ритмом сердечные гликозиды применяются только в комбинации с ингибиторами АПФ, диуретиками под контролем содержания электролитов и с мониторингом ЭКГ.
Длительное применение негликозидных инотропных средств увеличивает смертность таких больных и поэтому не рекомендуется.
Кратковременное применение негликозидных инотропных препаратов (леводопа, добутамин, милринон, амринон) считается оправданным при подготовке больных к трансплантации сердца.


6. Поскольку в 30% случаев течение ДКМП осложняется внутрисердечным тромбозом и развитием тромбоэмболий, всем больным показан прием антиагрегантов: ацетилсалициловая кислота (постоянно) в дозе 0,25-0,3 г в сутки и другие антиагреганты (трентал, дипиридамол, вазобрал).
У больных с мерцательной аритмией показано назначение непрямых антикоагулянтов (варфарин) под контролем показателей коагулограммы. Дозы препарата подбираются так, чтобы величина МНО составляла 2-3 ед. 



Хирургическое лечение

Трансплантация сердца - высокоэффективный способ лечения рефрактерных к медикаментозной терапии кардиомипатий. Показания:
- быстрое прогрессирование сердечной недостаточности;
- отсутствие эффекта от консервативной терапии;
- возникновение жизнеопасных нарушений сердечного ритма;
- высокий риск тромбоэмболических осложнений.

Прогноз


Пятилетняя выживаемость больных с дилатационной кардиомиопатией колеблется от 30  до 36%. После установления диагноза ДКМП течение заболевания может широко варьировать. 

Госпитализация


Показания к госпитализации:
- впервые выявленная ДКМП;
- прогрессирование сердечной недостаточности, не купирующееся в амбулаторных условиях;
- пароксизмальные нарушения ритма сердца;
- тромбоэмболии.

Профилактика


Профилактика ДКМП имеет сходства с мерами, которые осуществляются для устранения вторичных дилатационных кардиомиопатий. Необходимы отказ от употребления алкоголя, кокаина, тщательный контроль за показателями сердечной деятельности при химиотерапии опухолей.
Начиная с детства, полезно проводить закаливание организма.

Ранняя диагностика ДКМП повышает эффективность медикаментозного лечения заболевания. Раннее выявление ДКМП возможно при случайном (скрининговом) выполнении ЭхоКГ в рамках ежегодной диспансеризации, а также при обследовании лиц с отягощенной по данному заболеванию наследственностью. 

Информация

Источники и литература

  1. Амосова Е.Н. Кардиомиопатии, Киев: "Книга Плюс", 1999
  2. Внутренние болезни по Тинсли Р. Харрисону /под ред. Фаучи Э., Браунвальда Ю., Иссельбахера К., Уилсон Дж., Мартина Дж., Каспера Д., Хаузера С. и Лонго Д.: в 7 т., М.: Практика – Мак-Гроу Хилл, 2005
  3. Клинические рекомендации. Кардиология /под ред. Беленкова Ю.Н., Оганова Р.Г., М.: ГЭОТАР-Медиа, 2007
  4. Кушаковский М.С. Хроническая застойная сердечная недостаточность. Идиопатические миокардиопатии, СПб: "Фолиант", 1998
  5. Моисеев В.С., Сумароков А.В, Стяжкин В.Ю. Кардиомиопатии. М.: Медицина, 1993
  6. Мухарлямов Н.М., Попович М.И., Затушевский И.Ф. Дилатационная кардиомиопатия, Кишинев: "Штиинца", 1986
  7. Поляков В.П., Николаевский В.Н., Пичко Г.А. Некоронарогенные и инфекционные заболевания заболевания сердца (современные аспекты клиники, диагностики, лечения): Монография, Самара, 2010
  8. Руководство по амбулаторно–поликлинической кардиологии /под ред. Беленкова Ю.Н, Оганова Р.Г., ГЭОТАР-Медиа, 2007
  9. "Лечение сердечной недостаточности. Рекомендации рабочей группы по изучению сердечной недостаточности Европейского Общества Кардиологов", Рус. мед. журнал, приложение, 1999

Внимание!

  • Занимаясь самолечением, вы можете нанести непоправимый вред своему здоровью.  
  • Информация, размещенная на сайте MedElement и в мобильных приложениях "MedElement (МедЭлемент)", "Lekar Pro", "Dariger Pro", "Заболевания: справочник терапевта", не может и не должна заменять очную консультацию врача. Обязательно обращайтесь в медицинские учреждения при наличии каких-либо заболеваний или беспокоящих вас симптомов.  
  • Выбор лекарственных средств и их дозировки, должен быть оговорен со специалистом. Только врач может назначить нужное лекарство и его дозировку с учетом заболевания и состояния организма больного.  
  • Сайт MedElement и мобильные приложения "MedElement (МедЭлемент)", "Lekar Pro", "Dariger Pro", "Заболевания: справочник терапевта" являются исключительно информационно-справочными ресурсами. Информация, размещенная на данном сайте, не должна использоваться для самовольного изменения предписаний врача.  
  • Редакция MedElement не несет ответственности за какой-либо ущерб здоровью или материальный ущерб, возникший в результате использования данного сайта.
На главную
Наверх