Другая рестриктивная кардиомиопатия (I42.5)

Версия: Справочник заболеваний MedElement

Другая рестриктивная кардиомиопатия (I42.5)

Общая информация

Краткое описание

Рестриктивная кардиомиопатия — инфильтративное или фиброзное поражение миокарда, которое характеризуется ригидными, неподатливы­ми стенками желудочков, уменьшением наполнения и снижением диа-столического объема одного или обоих желудочков с нормальной или по­чти неизмененной систолической функцией и толщиной стенок. В осно­ве заболевания лежит распространенный интерстициальный фиброз.

Классификация

Выделяют три этиологических группы рестриктивных кардиомиопатий: идиопатическую (первичную) рестриктивную кардиомиопатию, эндомиокардиальную болезнь, вторичные рестриктивные кардиомиопатии. Идиопатическая рестриктивная кардиомиопатия является заболеванием неизвестной этиологии. При этом отсутствуют какие-либо другие заболевания или воздействия, которые могли бы вызвать эту патологию миокарда.

Ранее к идиопатической рестриктивной кардиомиопатий относили париетальный фибропластический эндокардит Леффлера и эндомиокардиальный фиброз. В последнее время эти два заболевания предлагается объединять в группу «эндомиокардиальная болезнь» и рассматривать их отдельно от идиопатической (первичной) рестриктивной кардиомиопатий, учитывая специфические клинические, патогенетические, патоморфологические особенности. Вторичные рестриктивные кардиомиопатии развиваются при различных заболеваниях.

Этиологическая классификация рестриктивных кардиомиопатий

Идиопатическая (первичная) рестриктивная кардиомиопатия
Эндомиокардиальная болезнь:
         - Эндомиокардиальная болезнь с эозинофилией (фибропластический эндокардит Леффлера);
         - Эндомиокардиальная болезнь без эозинофилии (эндомиокардиальный фиброз)
Вторичные рестриктивные кардиомиопатий (развиваются при ряде заболеваний):
         - Гемохроматоз;
         - Амилоидоз;
         - Саркоидоз;
         - Склеродермия;
         - Карциноидная болезнь сердца;
         - Гликогенозы;
         - Радиационное поражение сердца;
         - Лекарственное поражение сердца (антрациклиновая интоксикация, воздействие серотонина, метилсегрида, эрготамина, ртутьсодержащих веществ, бусульфана);
         - Опухолевое поражение сердца

Рестриктивные кардиомиопатии также классифицируются на миокардиальные и эндомиокардиальные. Миокардиальные рестриктивные кардиомиопатии разделяют на инфильтративные, неинфильтративные, обусловленные болезнями накопления. . В группу неинфильтративных рестриктивных кардиомиопатий включены идиопатическая и семейная кардиомиопатия. Именно эти два заболевания полностью соответствуют определению рестриктивной кардиомиопатий.
В группу неинфильтративных рестриктивных кардиомиопатий отнесена гипертрофическая кардиомиопатия. Это заболевание не в полной мере соответствует определению, критериям рестриктивной кардиомиопатий и является самостоятельной нозологической формой. Остальные формы неинфильтративных рестриктивных кардиомиопатий развиваются при склеродермии, сахарном диабете, эластической псевдоксантоме и других заболеваниях

Таблица 42. Классификация типов рестриктивной кардиомиопатии (Kushwaha P. et al., 1997)

Рестриктивные кардиомиопатии миокардиальные:
Неинфильтративные:
- Идиопатическая кардиомиопатия;
- Семейная кардиомиопатия;
- Гипертрофическая кардиомиопатия;
- Склеродермия;
- Псевдоксантома эластическая;
- Диабетическая кардиомиопатия
Инфильтративные:
- Амилоидоз;
- Саркоидоз;
- Болезнь Гоше;
- Болезнь Гурлера;
- Жировая инфильтрация
Болезни накопления:
- Гемохроматоз;
- Болезнь Фабри;
- Болезнь накопления гликогена
Рестриктивные кардиомиопатии эндомиокардиальные:
- Эндомиокардиальный фиброз
- Гиперэозинофильный синдром
- Карциноидная болезнь сердца
- Метастатическое раковое поражение
- Радиационное поражение сердца
- Токсическое влияние антрациклинов
- Лекарственно обусловленный фиброзный эндокардит (серотонин, метисергид, эрготамин, ртутьсодержащие вещества, бусульфан)

Авторы рассматриваемой этиологической классификации не дают четкого определения инфильтративным болезням миокарда, относят к инфильтративным болезням миокарда не только его поражение при амилоидозе, саркоидозе, но и при болезни Гоше, болезни Гурлера. Однако эти заболевания относятся к лизосомальным болезням накопления. К болезням накопления, вызывающим развитие рестриктивной кардиомиопатий, относят лишь болезнь Фабри (патологию накопления гликогена, гемохроматоз). Аргументы за включение болезней накопления в разные классификационные группы не приводятся. Возможно, целесообразно объеденить в одну рубрику рестриктивные кардиомиопатии, обусловленные инфильтративными болезнями и лизосомальными болезнями накопления.

Этиология и патогенез

Болезнь может быть идиопатической или обусловлен­ной инфильтративными системными заболеваниями (амилоидоз, гемохроматоз, саркоидоз и др.). К менее распространенным причинам относят миокардит, трансплантацию сердца. Одной из идентифици­рованных причин рестриктивной кардиомиопатии является гиперэозинофильный синдром.
В основе патогенеза  лежит выраженное ограничение (рестрикция) заполнения кровью желудочков во время диастолы и постепенное уменьшение размеров желудочков , вплоть до их облитерации. Важной особенностью является то, что диастолическое заполнение желудочков происходит за очень короткий промежуток времени в самом начале диастолы во время периода быстрого наполнения, а дальнейшем заполнение желудочков кровью практически не происходит. В результате этого резко повышается конечное диастолическое давление (КДД) в желудочках, повышение давления в предсердиях и венах малого и большого кругов кровообращения. В результате этого развивается диастолическая сердечная недостаточность, которая в зависимости от выраженности поражения того или иного отдела сердца может быть право- ,левожелудочковой и бивентрикулярной.
В развитии рестриктивной кардиомиопатии выделяют три морфо­логические стадии:
некротическую — длится около 5 нед, характеризуется гиперэозинофи-лией, массивной дегенерацией и гибелью эозинофильных гранулоцитов, выраженной инфильтрацией эндокарда дегранулированными эозинофиль-ными гранулоцитами, наличием миокардита в сочетании с артериитом;
тромботическую — длится до 10 мес, характеризуется пристеноч­ным внутриполостным тромбообразованием и нарушениями микро­циркуляции в коронарном русле, обратным развитием инфильтрации миокарда и утолщением эндокарда;
стадия фиброза — длится годами, характеризуется наряду с пораже­нием париетального эндокарда поражением сосочковых мышц и кла­панного аппарата, возникновением митральной и трикуспидальной не­достаточности. Фиброз может быть значительно выражен во внутренних слоях мио­карда с последующим развитием гипертрофии и дилатации сердца, может носить очаговый или диффузный характер.

Клиническая картина

Cимптомы, течение

К наиболее характерным клиническим симптомам рестриктивной кардиомиопатии относятся:
1. При поражении правого желудочка:
•  тяжелая правожелудочковая недостаточность,
•  повышение венозного давления,
•  набухание яремных вен,
•  увеличение печени,
•  выраженные периферические отеки,
•  асцит,
•увеличение сердца с преобладанием гипертрофии и дилатации правых отделов,
•  трехчленный ритм (ритм галопа),
•  систолический шум недостаточности трехстворчатого клапана.
2. При поражении левого желудочка:
•  признаки левожелудочковой недостаточности,
•  митральная недостаточность,
•  увеличение размеров левого предсердия,
•  систолический шум,
•  застой в легких,
•  гипертензия малого круга кровообращения.
3. При поражении обоих желудочков:
• тотальная сердечная недостаточность.
4.     Выпот в перикард.
5.     Тяжелые нарушения ритма (мерцание предсердий, эктопические
аритмии).
6.     Тромбоэмболический синдром.

Диагностика

Диагностические критерии рестриктивной кардиомиопатии :
Клинические критерии
- Наличие клинической симптоматики сердечной недостаточностис преимущественным преобладанием правожелудочковой
- Нормальные правая и левая границы относительной тупости и размер поперечника сердца
- Исключен диагноз констриктивного перикардита
Инструментальные критерии
- Отсутствие увеличения размеров и дилатации желудочков сердца, нормальный или даже уменьшенный объем полостей желудочков (по данным рентгенографии, эхокардиографии, вентрикулографии)
- Отсутствие гипертрофии желудочков (по данным эхокардиографии, вентрикулографии). Однако при инфильтративных болезнях миокарда, лизосомальных болезнях накопления, эндомиокардиальной болезни толщина стенки желудочков увеличена
- Гипертрофия миокарда и дилатация предсердий (по данным эхокардиографии)
- Нарушение диастолической функции левого желудочка (по данным доплерэхокардиографии):
- Кривая давления в левом желудочке в фазу диастолического наполнения в виде квадратного корня (по данным катетеризации сердца)
Нормальная систолическая функция левого желудочка (по данным доплерэхокардиографии и вентрикулографии), что проявляется нормальной фракцией выброса
 
 
На ЭКГ при поражении правого желудочка обнаруживаются:
синусовая тахикардия,
аритмии, наиболее часто мерцание предсердий,
блокада правой ножки пучка Гиса,
снижение вольтажа комплекса QRS,
патологический зубец Q в отведениях V1-2
снижение сегмента ST,
инверсия зубца Т,
высокий зубец Р.

На ЭКГ при поражении левого желудочка обнаруживаются:
синусовая тахикардия,
признаки гипертрофии левого желудочка,
признаки гипертрофии левого предсердия,
блокада левой ножки пучка Гиса,
наджелудочковые аритмии.

Эхокардиография. Основные признаки:
- дилатация предсердий ,
- систолическая функция не нарушена,
- парадоксальное движение межжелудочковой перегородки при по­ражении правого желудочка, М-образное движение при пораже­нии левого желудочка,
- гипертрофия миокарда чаще отсутствует,
- утолщение эндокарда,
- уменьшение полости пораженного желудочка (или обоих желудочков),
- функциональная митральная регургитация вследствие инфильт­рации миокарда и сосочковых мышц или утолщения эндокарда,
- увеличение скорости потока трикуспидальной регургитации,
- укорочение времени изоволюмического расслабления,
- увеличение пика раннего наполнения,
- уменьшение пика позднего предсердного наполнения желудочков,
- увеличение отношения раннего наполнения к позднему,
- рестриктивный тип диастолической дисфункции,
- расширение пути оттока из правого желудочка и расширение пра­вого предсердия при поражении правого желудочка,
- пансистолическое пролабирование задней створки митрального клапана,
- изменение кровотока в легочной вене.

На рентгенограммах обычно определяются нормальные или уменьшенные размеры сердца, за исключением рентгенологических признаков расширения предсердий. Выявляются также признаки застоя крови в малом круге кровообращения.


Радионуклидная и рентгеноконтрастная вентрикулография обнаруживает нормальную толщину стенок желудочков, отсутствие их дилатации, в некоторых случаях уменьшение полости левого желудочка, иногда наличие тромба и облитерацию полости левого желудочка в области верхушки сердца, нормальную фракцию выброса левого желудочка.

Для всех видов рестриктивной кардиомиопатии характерно наличие в эндомиокардиальном биоптате интерстициального фиброза. Кроме того, при инфильтративных поражениях миокарда обнаруживаются характерные специфические изменения. Эндомиокардиальная биопсия производится лишь при невозможности диагностировать рестриктивную кардиомиопатию с помощью других методов исследования.


Лабораторная диагностика

Специфических лабораторных показателей нет

Дифференциальный диагноз

 Дифференциально-диагностические различия между рестриктивной кардиомиопатией и констриктивным перикардитом

Признаки Рестриктивная кардиомиопатия Констриктивный

перикардит
Этиологические факторы Неизвестны или могут

быть указания на амилоидоз, гемохроматоз и другие инфильтративные болезни миокарда или болезни накопления

 В анамнезе указания на перенесенный туберкулез, травму грудной клетки, операции на сердце, лучевую терапию, перенесенный острый перикардит, системные заболевания соединительной ткани
Данные физикального исследования:

феномен «кошачьего мурлыканья» за счет митральной или трикуспидальной регургитации

 Наблюдается часто 

 

Нехарактерен 

 
систолический шум митральной или трикуспидальной регургитации Выслушивается часто Не выслушивается
3-4 тоны сердца 

 

 Может выслушиваться 3 тон, редко - 4 тон 

 

 Не выслушиваются
верхушечный толчок Часто определяется Не определяется
Обнаружение кальцификации перикарда при рентгенографии сердца Не характерно Характерный признак
Фонокардиографические данные о дополнительных тонах в диастоле Характерен низкочастотный III тон, регистрируется через 0,12-0,18 с после II тона, особенно при наличии

трикуспидальной регургитации. Может регистрироваться IV тон

 Регистрируется высокочастотный дополнительный тон через 0,06-0,12 с после II тона («перикардиальный щелчок»), аускультативно трудно отличить от щелчка открытия митрального клапана, IV тон не гигестрируется
Движение межжелудочковой перегородки (по данным ЭхоКГ) 

 

 Бывает очень редко У большинства больных отмечается внезапное движение межжелудочковой перегородки в фазе ранней диастоле
Парадоксальный пульс (уменьшение величины пульсовой волны и систолического артериального давления на вдохе > чем на 10 мм рт. ст.) Встречается редко Наблюдается часто, выражен умеренно 

 
Эндомиокардиальная биопсия Признаки, характерные для инфильтративных болезней миокарда или болезней накопления Нормальная картина биоптата или неспецифическая гипертрофия

миоцитов

Дифференциально-диагностические различия основных видов кардиомиопатий

Признаки Дилатационная

кардиомиопатия

 Гипертрофическая кардиомиопатия Рестриктивная

кардиомиопатия
Клиническая симптоматика
застойная сердечная недостаточность



синкопальные состояния

стенокардия

системная и легочная эмбол

 выраженная, преимущественно левожелудочковая

не характерны

 

не характерна

характерна

 длительное время отсутствует, может развиваться, умеренно выраженная


характерны


характерна

характерна, но встречается реже, чем при дилатации онной кардиомиопатий		 выраженная, преимущественно правожелудочковая



не характерны



не характерна

малохарактерна, бывает при фибропластическом париетальном эндокардите
Данные физикального исследования
 границысердца

тоны сердца

 значительное расширение границ относительной тупости, преимущественно влево часто протодиастолический ритм галопа (за счет патологического III тона), пресистолический ритм галопа (за счет патологического IV тона) Расширены часто пресистолический галоп (за счет патологического IV тона), реже протодиастолческий галоп границы относительной сердечной тупости сердца

обычно нормальные характерен патологический IV (предсердный тон)

•систолический шум атриовентрикулярной регургитации

 характерен, чаще всего митральная регургитация 

 

 характерен для гипертрофической обструктивной кардиомиопатий, свидетельствует о митральной регургитации, выслушивается в области верхушки сердца, проводится в подмышечную область характерен, атриовентрикулярная регургитация - митральная (систолический шум в области верхушки сердца) или трикуспидальная(систолический шум в области мечевидного отростка)

сердечный толчок

 разлитой, ослабленный (особенно при развитии сердечной недостаточности) разлитой, резистентный, часто «двойной», «тройной», «четвертной» эслабленный
       
Рентгенография сердца и легких Выраженная кардиомегалия, преимущественно за счет левого желудочка, легочная венозная гипер-тензия Гипертрофия стенки левого желудочка (выбухание левой границы сердца в прямой проекции), увеличение левого предсердия, умеренная венозная легочная гипертензия Нет гипертрофии левого желудочка, имеется гипертрофия левого предсердия
ЭКГ Синусовая тахикардия, суправентри-
кулярные и желудочковые аритмии,
изменения интервала ST и зубца Т,
нарушение внутрижелудочковой про
водимости		 ЭКГ-признаки гипертрофии миокарда левого желудочка, патологический зубецQv4-v6, изменения зубца Т, интервала ST снижение вольтажа ЭКГ, признаки гипертрофии миокарда предсердий, нарушения внутриже-лудочковой и атриовентрикулярной проводимости
ЭхоКГ Значительная дилатация полостей сердца, особенно левого желудочка, при почти неизмененной толщине стенок желудочков, систолическая дисфункция, диффузная гипокинезия желудочков Асимметричная гипертрофия межжелудочковой перегородки, сужение выносящего тракта левого желудочка, систолическое движение вперед створок митрального клапана, нормальная или суженная полость левого желудочка; реже наблюдается концентрическая гипертрофия левого желудочка; диастолическая дисфункция левого желудочка Нормальный или даже уменьшенный объем полостей желудочков и отсутствие их гипертрофии; дилатация и гипертрофия предсердий; диастолическая дисфункция левого желудочка
Катетеризация сердца, измерение давления в полостях Митральная и/или трикуспидальная регургитация; увеличение конечного диастолического давления в левом и правом желудочках Митральная регургитация, часто градиент систолического давления в выносящем тракте левого желудочка; кривая давления в левом желудочке имеет форму «пика и купола» Кривая диастолического давления в желудочках в виде символа «квадратного корня»
Данные эндомио-кардиальной биопсии Дистрофия, нередко некроз кардио-миоцитов, интерстицициальный фиброз, заместительный склероз Гипертрофия и дистрофия кардиомиоцитов; неправильная, хаотичная взаимная ориентация кардиоми-оцитов, интерстициальный фиброз; гистологический индекс более 50% Итерстициальный фиброз, характерные гистологические изменения при инфильтративных болезнях миокарда и лизосомальных болезнях накопления

Осложнения

- тромбоэмболии
- аритмии,
- прогрессирование сердечной недостаточности

Лечение

Лечение в основном симптоматическое. В ранних стадиях заболевания назначают кортикостероиды. В более поздних стадиях лечение в основном сводится к устранению симптомов  сердечной недостаточности, кото­рая является ведущим проявлением рестриктивной кардиомиопатии. Диуретики назначают с осторожностью из-за их способности снижать преднагрузку, с помощью которой ригидные желудочки поддержива­ют сердечный выброс. Обычно лечение начинают с тиазидных диуре­тиков 1-2 раза в неделю, затем переходят на петлевые диуретики.
При наличиии фибрилляции пред­сердий назначают сердечные гликозиды . При отсутствии дилатации и сохраненной систолической функции левого желудочка при си­нусовом ритме применение сердечных гликозидов не оправдано.
В-адреномиметики и ингибиторы фосфодиэстеразы увеличивают инотропную функцию сердца и улучшают его диастолическую функ­цию, однако препараты не рекомендуется применять длительно (по­вышают смертность), их назначают лишь в тяжелых случаях для крат­косрочного лечения.
Препараты, снижающие постнагрузку, могут вызвать артериальную гипотензию и их обычно не применяют. В некоторых случаях, если зна­чительно выражена компенсаторная гипертрофия миокарда, могут быть применены антагонисты ионов кальция.
Для лечения тромбоэмболических осложнений используют непря­мые антикоагулянты.
Единственным радикальным методом лечения рестриктивной кардио­миопатии является трансплантация сердца. Иногда эффективна резекция эндокарда с протезированием или пластикой митрального и трехстворча­того клапанов, однако это сопряжено с высокой летальностью 

Прогноз

Летальность больных РКМП при появлении клинических признаков хронической сердечной недостаточности в течение 2 лет достигает 35-50%. Прогноз значительно ухудшается при возникновении аритмий и тромбоэмболических осложнений.Увеличение толщины стен­ки левого желудочка и уменьшение амплитуды комплекса QRS также явля­ются неблагоприятными прогностическими признаками.

Госпитализация

Периодическая плановая госпитализация показана пациентам с тяжелой сердечной недостаточностью, экстренная – в случаях развития некупируемых пароксизмов тахикардии, желудочковой экстрасистолии, мерцательной аритмии, тромбоэмболий, отека легких.

Профилактика

не разработана

Информация

Информация

 
  1. Амосова Е.Н. Кардиомиопатии. Киев: "Книга Плюс", 1999; стр 170-180
  2. Кушаковский М.С. Хроническая застойная сердечная недостаточность. Идиопатическаие миокардиопатии. СПб: "Фолиант", 1998; 320 с.
  3. Моисеев В.С., Сумароков А.В, Стяжкин В.Ю. Кардиомиопатии. М.: Медицина 1993; 176 с.
  4. Поляков В.П., Николаевский В.Н.,Пичко Г.А. Некоронарогенные и инфекционные заболевания заболевания сердца (современные аспекты клиники, диагностики, лечения): Монография.-Самара,2010,-355с.
  5. Внутренние болезни по Тинсли Р. Харрисону / Под ред. Э. Фаучи, Ю. Браунвальда, К. Иссельбахера, Дж. Уилсон, Дж. Мартина, Д. Каспера, С.Хаузера и Д.Лонго: В 7т. – М.: Практика –Мак-Гроу_Хилл, 2005.
  6. Клинические рекомендации. Кардиология / Под ред. Ю.Н. Беленкова, Р.Г. Оганова. – М.: ГЭОТАР-Медиа, 2007.
  7. Б.Гриффин, Э.Тополь «Кардиология» Москва, 2008
  8. Коваленко В. Н., Несукай Е. Г. Некоронарогенные болезни сердца: практическое руководство / Под ред. В. Н. Коваленко. К.: "Морион", 2001. — стр 410-418 
  9. Окороков Л. Н.Диагностика болезней внутренних органов: Т. 8. Диагностика болезней сердца и сосудов.: — М.: Мед. лит., 2004. — стр 140-149

Внимание!

  • Занимаясь самолечением, вы можете нанести непоправимый вред своему здоровью.  
  • Информация, размещенная на сайте MedElement и в мобильных приложениях "MedElement (МедЭлемент)", "Lekar Pro", "Dariger Pro", "Заболевания: справочник терапевта", не может и не должна заменять очную консультацию врача. Обязательно обращайтесь в медицинские учреждения при наличии каких-либо заболеваний или беспокоящих вас симптомов.  
  • Выбор лекарственных средств и их дозировки, должен быть оговорен со специалистом. Только врач может назначить нужное лекарство и его дозировку с учетом заболевания и состояния организма больного.  
  • Сайт MedElement и мобильные приложения "MedElement (МедЭлемент)", "Lekar Pro", "Dariger Pro", "Заболевания: справочник терапевта" являются исключительно информационно-справочными ресурсами. Информация, размещенная на данном сайте, не должна использоваться для самовольного изменения предписаний врача.  
  • Редакция MedElement не несет ответственности за какой-либо ущерб здоровью или материальный ущерб, возникший в результате использования данного сайта.
На главную
Наверх