Вторичный билиарный цирроз (K74.4)

Версия: Справочник заболеваний MedElement

Вторичный билиарный цирроз (K74.4)
Гастроэнтерология

Общая информация

Краткое описание


Вторичный билиарный цирроз печени (ВБЦ) - цирроз печени, сформировавшийся вследствие длительной частичной или полной обструкции общего желчного протока или основных его ветвей.


Примечание
Из данной подрубрики исключены:
- алкогольный фиброз печени (K70.2);
- сердечный склероз печени (K76.1);
- цирроз печени:
    - алкогольный (K70.3);
    - врожденный (P78.8);
    - с токсическим заболеванием печени (K71.7).

Классификация


Соответствует общепринятым классификациям цирроза. См. "Другой и неуточненный цирроз печени" (K74.6).

Этиология и патогенез


Вторичный билиарный цирроз печени - результат длительного внепеченочного холестаза, чаще обусловленного желчнокаменной болезнью или формированием стриктур (обычно послеоперационных, иногда возникают при панкреатите).
Скорость развития вторичного билиарного цирроза печени зависит от выраженности обструкции. Обычно он формируется в течение года. Врожденные дефекты внепеченочных желчных путей (атрезия, гипоплазия, муковисцидоз) - наиболее частые причины вторичного билиарного цирроза печени у детей младшего возраста. Среди редких причин вторичного билиарного цирроза печени можно отметить кисту общего желчного протока.
В случае рака поджелудочной железы или рака желчных протоков, больные обычно не доживают до цирроза печени.
На фоне химического поражения гепатоцитов развиваются внутридольковый некроз и фиброз. Фиброзные тяжи и воспалительные инфильтраты распространяются внутри долек вдоль холангиол (желчных капилляров). 

Альтернативная точка зрения
По мнению ряда авторов, вторичный билиарный цирроз является синоним первичного склерозирующего холангита. Однако в "Национальном руководстве по гастроэнтерологии РФ" первичный склерозирующий холангит классифицирован как К83.0 - холангит. По общему мнению ВБЦ является скорее осложнением (последним этапом развития ПСХ).
 

Эпидемиология

Признак распространенности: Редко


Неизвестна.

Факторы и группы риска


В группе риска развития вторичного билиарного цирроза находятся больные, которые перенесли операции на желчных путях. Наиболее часто - холецистэктомию по поводу желчнокаменной болезни с пигментными или смешанными камнями в пузыре, содержащими билирубинат кальция.

Клиническая картина

Клинические критерии диагностики

желтуха; кожный зуд; дискомфорт в правом верхнем отделе живота; боль в верхних отделах живота; лихорадка; слабость

Cимптомы, течение


Клиническая картина определяется наличием характерного холестаза: доминируют желтуха и кожный зуд.

Развитие холангита проявляется болями в правом верхнем квадранте живота и лихорадкой.
Болевой синдром может быть обусловлен желчной коликой.
При прогрессировании развиваются признаки портальной гипертензии и печеночно-клеточной недостаточности.

Несмотря на разные этиологию и патогенез первичного и вторичного билиарного циррозов печени, их клиническая картина во многом похожа (см. "Первичный билиарный цирроз" - K74.3 и  "Другой и неуточненный цирроз печени" - K74.6).

Диагностика


Анамнестические указания на желчнокаменную болезнь, холангит, оперативные вмешательства на гепатобилиарной системе.

Инструментальные методы: 
1. УЗИ - диагностическая точность составляет около 85% (наименьшую значимость ультразвуковые данные имеют на ранних стадиях заболевания).
2. ЭРХПГ - позволяет выявить причину обструкции желчных протоков. МРТ в этих случаях менее информативна.
3. Гистологическое исследование биоптата печени позволяет установить стадию цирроза.

Лабораторная диагностика


1. Повышение активности щелочной фосфатазы, ГГТП, уровня прямого билирубина (почти у всех больных) - главный лабораторный признак холестаза. 

2. Умеренно повышенная активность аминотрансфераз (как правило в 1,5-5). Нарастание активности аминотрансфераз (более чем в 5 раз) и лейкоцитоз являются проявлениями холангита. 

3. Изменения липидного спектра, в том числе возникновение аномального липопротеида X, типичны для первичного и вторичного билиарного циррозов печени. 

4. Нарушение всасывания жиров характеризуется стеатореей, снижением концентрации каротина и витамина A в сыворотке.  Антител к митохондриям (АМА) обычно не бывает.

5. Снижение количества альбумина, повышение холестерина и удлинение протромбинового времени характеризует снижение синтетической функции печени. В тяжелых стадиях возможна тромбоцитопения.

Дифференциальный диагноз


Дифференциальную диагностику проводят с циррозами печени другой этиологии, выявляя этиологические причины лабораторными тестами (инфекция, алкоголь, токсические вещества, первичный билиарный цирроз, аутоиммунный гепатит; нарушение обмена меди, железа; дефицит альфа-1-антирипсина и прочее). См. также "Другой и неуточненный цирроз печени" - K74.6.

Дифференциальная диагностика с фиброзом печени и холангитами проводится в основном на основании биопсии.

Дифференциальная диагностика с холестазом другой этиологии без цирроза проводится на основании комплекса инструментальных и лабораторных исследований.

Следует также дифференцировать вторичный билиарный цирроз с портальным циррозом путем изучения биоптата и динамики нарастания маркеров холестаза и цитолиза (ЩФ/АЛТ).

Эпизоды гемолиза требуют исключения гемолитических анемий.
 

Осложнения


При далеко зашедшем циррозе печени могут развиваться серьезные осложнения, которые не зависят от этиологии повреждения печени.

Возможные осложнения:
- портальная гипертензия и ее последствия (варикозное расширение вен пищевода и желудка, асцит, спленомегалия, спонтанный бактериальный перитонит, печеночная энцефалопатия, печеночно-почечный синдром);
- коагулопатия;
- гепатоцеллюлярная карцинома.

Лечение


1. Диета, изменение образа жизни.

2. Восстановление пассажа желчи в результате эндоскопического или лапаротомического хирургического вмешательства. В некоторых случаях считается этиотропной терапией. Декомпрессия желчных путей даже при сформированном циррозе увеличивает продолжительность жизни больных.

3. Консервативная терапия может быть патогенетической (при некоторых формах вторичного билиарного цирроза у детей) и симптоматической. Направлена в основном на предупреждение и лечение бактериального холангита.
Симптоматическое лечение - см. "Первичный билиарный цирроз" (K74.3). 
В тяжелых случаях выраженного цирроза - см. "Другой и неуточненный цирроз печени" (K74.6) и "Острая и подострая печеночная недостаточность" (K72.0).
В случае холангита - см. "Холангит" (K83.0).
 

Прогноз


Прогноз при сохранении обструкции желчных путей плохой: в среднем, продолжительность жизни больных составляет 4 года. Оперативное вмешательство, устраняющее холестаз, способно улучшить прогноз.

Госпитализация


Необходима для диагностических процедур и оперативного лечения.

Профилактика


Ранее выявление и лечение синдрома холестаза.

Информация

Источники и литература

  1. Ивашкин В.Т., Лапина Т.Л. Гастроэнтерология. Национальное руководство. Научно-практическое издание, 2008
  2. http://medbiol.ru/medbiol/har3/000d4e36.htm
  3. http://old.smed.ru/guides/43940/doctor#article
  4. http://www.eurolab.ua/encyclopedia/Gastroenterology.patient/1840/

Внимание!

  • Занимаясь самолечением, вы можете нанести непоправимый вред своему здоровью.  
  • Информация, размещенная на сайте MedElement и в мобильных приложениях "MedElement (МедЭлемент)", "Lekar Pro", "Dariger Pro", "Заболевания: справочник терапевта", не может и не должна заменять очную консультацию врача. Обязательно обращайтесь в медицинские учреждения при наличии каких-либо заболеваний или беспокоящих вас симптомов.  
  • Выбор лекарственных средств и их дозировки, должен быть оговорен со специалистом. Только врач может назначить нужное лекарство и его дозировку с учетом заболевания и состояния организма больного.  
  • Сайт MedElement и мобильные приложения "MedElement (МедЭлемент)", "Lekar Pro", "Dariger Pro", "Заболевания: справочник терапевта" являются исключительно информационно-справочными ресурсами. Информация, размещенная на данном сайте, не должна использоваться для самовольного изменения предписаний врача.  
  • Редакция MedElement не несет ответственности за какой-либо ущерб здоровью или материальный ущерб, возникший в результате использования данного сайта.
На главную
Наверх