Портальная гипертензия (K76.6)

Версия: Справочник заболеваний MedElement

Портальная гипертензия (K76.6)
Гастроэнтерология

Общая информация

Краткое описание


Портальная гипертензия - синдром повышенного давления в системе воротной вены, вызванного нарушением кровотока в портальных сосудах, печеночных венах и нижней полой вене. В норме давление в системе портальных вен составляет 5-10 мм рт.ст.; повышение давления выше 12 мм рт.ст. свидетельствует о развитии портальной гипертензии.

Портальная гипертензия сопровождается спленомегалией, варикозным расширением вен пищевода и желудка, асцитом, печеночной энцефалопатией.



Примечание. Портальная гипертензия не является основным заболеванием, используется для кодировки осложнений и сопутствующей патологии. Возможно использование добавочных кодов для ассоциированных осложнений, например - K31.89 при гастропатии, ассоциированной с портальной гипертензией.  

Классификация


Классификация на основе локализации портального блока

1. Надпочечная:
- тромбоз печеночных вен (синдром Бадда-Киари, инвазия опухолью);
- обструкция нижней полой вены (мембрана в просвете нижней полой вены, инвазия опухолью);
- заболевания сердечно-сосудистой системы (констриктивный перикардит, выраженная трикуспидальная регургитация).

2. Внутрипеченочная:

2.1 Пресинусоидальная:
- болезнь Рандю-Ослера;
- врожденный фиброз печени;
- тромбоз ветвей портальной вены (тяжелый бактериальный холангит, злокачественные новообразования);
- первичный билиарный холангит, первичный склерозирующий холангит;
- гранулематозы (шистосомоз, саркоидоз, туберкулез);
- хронический вирусный гепатит;
- первичный билиарный цирроз;
- миелопролиферативные заболевания;
- нодулярная регенераторная гиперплазия;
- идиопатическая (нецирротическая) портальная гипертензия;
- болезнь Вильсона;
- гемохроматоз;
- поликистоз;
- амилоидоз;
- воздействие токсичных веществ (медь, мышьяк, 6-меркаптопурин);

2. 2 Синусоидальная:
- все случаи цирроза печени;
- острый алкогольный гепатит;
- тяжелый вирусный гепатит;
- острая жировая печень беременных;
- интоксикация витамином А;
- системный мастоцитоз;
- печеночная пурпура;
- цитотоксичные лекарства;

2.3 Постсинусоидальная:
- веноокклюзионная болезнь;
- алкогольный центролобулярный гиалиновый склероз;

3. Подпеченочная:
- тромбоз воротной вены;
- кавернозная трансформация воротной вены;
- тромбоз селезеночной вены;
- висцеральная артериовенозная фистула;
- идиопатическая тропическая спленомегалия (синдром Банти, см. также "Фиброз печени" - К74.0).
 
4. Смешанная.


Классификация  портальной гипертензии по уровню повышения давления в портальной системе: 

-  I степени - давление 250-400 мм вод.ст.;
- II степени - давление 400-600 мм вод.ст.;
- III степени - давление более 600 мм вод.ст.

 По размерам варикозных узлов в пищеводе (N.Soehendra, K.Binmoeller 1997):
- диаметр менее 5 мм - малые, вытянутые, располагаются только в нижней трети пищевода;
- 5-10 мм - средние, извитые, расположены в средней трети пищевода;
-более 10 мм - большие, напряженные, с тонкой стенкой, расположены вплотную друг к другу, на поверхности вен «красные маркеры».

Другой вариант классификации варикозных вен пищевода по их размерам:
- I степень – единичные вены, уменьшающиеся при надавливании на них эндоскопом;
- II степень – несколько столбов вен, не сливающихся по окружности пищевода, но не уменьшающихся при надавливании на них эндоскопом;
- III степень – вены сливаются по всей окружности пищевода.

Японское научное общество по изучению портальной гипертензии в 1991 году разработало правила для регистрации эндоскопических признаков варикозно расширенных вен (ВРВ) пищевода и желудка, состоящие из 6 основных позиций:

1. Определение распространенности ВРВ по пищеводу и ВРВ желудка относительно кардии.
2. Форма (внешний вид и размер).
3. Цвет как косвенный признак толщины стенок ВРВ.
4. «Красные маркеры» - телеангиэктазии, пятна «красной вишни», гематоцистные пятна.
5. Признаки кровотечения: при остром кровотечении устанавливается его интенсивность; в случае спонтанного гемостаза оценивается характер тромба.
6. Изменение слизистой оболочки пищевода.

Типы "красных маркеров"

1. Пятна «красной вишни»  - при эндоскопии выглядят как незначительно выступающие участки красного цвета, располагающиеся на вершинах варикозно расширенных вен подслизистого слоя. Они имеют диаметр до 2 мм, часто множественные. Данный признак наблюдается у 50% больных с варикозными венами пищевода.

2. Гематоцистные пятна -  расширенные интраэпителиальные венозные узлы. При эндоскопии выглядят как пузырьки красного цвета, обычно солитарные (одиночные), диаметром около 4 мм. Данный признак наблюдается у 8% пациентов с варикозными венами пищевода. Гематоцистные пятна являются наиболее слабыми участками варикозной стенки и местом развития профузного кровотечения.

3. Телеангиэктазии - сеть мелких извитых сосудов микроциркуляторного русла, расположенных субэпителиально, преимущественно в нижней трети пищевода.

Этиология и патогенез


Причины возникновения портальной гипертензии

1. Надпеченочной: 
- тромбоз селезеночной вены;
- тромбоз воротной вены;
- врожденная аномалия воротной вены;
- сдавление воротной вены опухолью, паразитарными (альвеококкоз) и воспалительными (панкреатит) образованиями.

2. Панкреатобилиарной области: висцеральные артериовенозные фистулы.

3. Внутрипеченочной, преимущественно пресинусоидальной:
- ранние стадии первичного билиарного цирроза, идиопатической портальной гипертензии, шистосомоза, узловой регенеративной гиперплазии;
- миелопролиферативные заболевания;
- поликистоз печени;
- метастазы, гранулематозные заболевания печени.

4. Внутрипеченочной преимущественно синусоидальной:
- цирроз печени (70-80% всех причин);
- поздние стадии первичного билиарного цирроза, идиопатической портальной гипертензии, шистосомоза;
- острые и фульминантные гепатиты;
- токсическое поражение печени витамином А;
- врожденный фиброз печени;
- миелопролиферативные заболевания
- пелиоз;
- веноокклюзионная болезнь и др.

5. Подпеченочной:
- правожелудочковая сердечная недостаточность;
- обструкция нижней полой вены;
- констриктивный перикардит; 
- синдром Бадда-Киари;
- трикуспидальная регургитация.

Портальная гипертензия развивается в результате увеличения портального венозного кровотока и (или) повышения резистентности портальных или печеночных вен. В основе увеличения портального сопротивления лежат механическая обструкция и активное сокращение миофибробластов и гладкомышечного слоя внутрипеченочных вен.

Печеночное сосудистое сопротивление повышается при циррозах печени преимущественно вследствие нарушения архитектоники (структуры) печени. В развитии портальной гипертензии также принимает участие депозиция (накопление) коллагена в пространстве Диссе, приводящая к капилляризации синусоидов, а также констрикция (сужение) синусоидов звездчатыми клетками.

Увеличение портального кровотока возникает из-за висцеральной артериальной вазодилатации, обусловленной преимущественно продукцией оксида азота эндотелиальными клетками. В результате портальное давление повышается, а портальная гипертензия сохраняется даже при возникновении сети портосистемных коллатералей.

Формируются портокавальные анастомозы:

- гастроэзофагеальные - соединяют воротную вену с верхней полой веной через венечную вену желудка, непарные и полунепарные вены;

- анастомозы между венозными сплетениями прямой кишки и нижней полой вены, через верхние и нижние геморроидальные вены, образованные околопупочными венами.

Анастомозы в пищеводе, кардиальном отделе желудка, вокруг прямой кишки способствуют возникновению в данных зонах потенциальных источников кровотечений. При повышении портального давления более 12 мм рт.ст. появляется риск разрыва варикозного расширения вен пищевода. Степень риска возникновения кровотечения зависит от класса цирроза, размера варикозных узлов и наличия "красных маркеров" (изменения сосудистой стенки).

В случае интенсивного коллатерального кровотока возможно развитие портокавальной энцефалопатии. В результате сокращения притока портальной крови к печени, метаболические процессы в ней замедляются. Застойная спленомегалия в сочетании со снижением функциональной активности купферовских клеток сопровождается усилением активности ретикулоэндотелиальной системы - гиперспленизм. Портальная гипертензия является также основным фактором в формировании асцита.
 

Эпидемиология

Соотношение полов(м/ж): 1.5


Распространенность портальной гипертензии неизвестна.
В целом распространенность коррелирует с выявлением цирроза и оценивается по обнаружению расширенных вен пищевода.  Расширение вен пищевода, желудка и кишечника встречается у 90% больных циррозом печени, в 30% случаев оно осложняется кровотечениями.
В США темпы развития варикозного расширения вен пищевода у пациентов с хроническими заболеваниями печени составляет около 8% в год в течение первых 2 лет и 30% на шестой год.

Считается, что заболевание чаще наблюдается у мужчин (60%).
Средний возраст пациента не выяснен в связи с разнородностью патологии, приводящей к портальной гипертензии.  

В благополучных странах, где проводится вакцинация от вирусного гепатита, тромбоз воротной вены и вторичный билиарный цирроз являются наиболее распространенными причинами варикозно расширенных вен пищевода у детей. Цирроз печени является наиболее распространенной причиной варикозного расширения вен пищевода у взрослых.

Факторы и группы риска


- гепатиты любой этиологии;
- циркуляторные нарушения в печени (венозный, артериальный кровоток) любой этиологии;
- некрозы печени любой этиологии;
- первичный склерозирующий холангит;
- прочее (см. раздел "Этиология и патогенез").

Клиническая картина

Клинические критерии диагностики

асцит; спленомегалия; варикозно расширенные вены пищевода и прямой кишки; слабость; тошнота; гематохезия; мелена; анорексия; потеря веса; боли в животе; боли или дискомфорт в области печени; кожный зуд; сексуальная дисфункция; мышечные судороги; периферические отёки; желтуха; зловонное дыхание

Cимптомы, течение


Выраженность клинических  проявлений портальной гипертензии зависит от степени и уровня блокады портальной системы и развития портокавальных анастомозов.

Главные симптомы портальной гипертензии:
- варикозное расширение вен пищевода, кардиального отдела желудка, прямой кишки, осложненное (или неосложненное) пищеводно-желудочным (прямокишечным) кровотечением;
- асцит;
- гиперспленизм;
- спленомегалия;
- печеночная недостаточность.

Жалобы и клинические находки патологии печени:
1. Слабость, усталость и недомогание.
2. Анорексия.
3. Внезапные и массивные кровотечения из желудочно-кишечного тракта, с или без шока.
4. Тошнота и рвота.
5. Потеря веса. Общий симптом для пациентов с острыми и хроническими заболеваниями печени. Наблюдается,  в основном, из-за анорексии и сопровождает терминальные стадии заболевания печени, когда потеря мышечной массы и жировой ткани часто являются характерным признаком.
6. Дискомфорт в животе и боли, которые обычно ощущаются в правом подреберье или в проекции печени (спереди, сбоку или сзади), или в эпигастральной области, или левом подреберье.
7. Желтуха или темная моча.
8. Периферические отеки и увеличение живота.
9. Зуд, который обычно ассоциируется с холестазом (при обструкции внепеченочных желчных протоков, первичном билиарном циррозе печени, склерозирующем холангите, при беременности, а также доброкачественный, рецидивирующий холестаз).
10. Спонтанные кровотечения и гематомы.
11. Симптомы энцефалопатии:
- нарушения цикла сон-бодрствование;
- ухудшение интеллектуальных функций;
- потеря памяти;
- неспособность эффективно общаться на любом уровне;
- изменения личности, и, возможно, проявления неуместного или странного поведения.
11. Импотенция и сексуальные дисфункции. Гинекомастия у мужчин с недостаточностью функции печени  приводит к дисбалансу половых гормонов, потере волос на лобке и в подмышечных  впадинах, атрофии яичек (особенно при алкогольной болезни печени и гемохроматозе).
12. Мышечные судороги, которые также  встречаются у пациентов с циррозом печени, и атрофия мышц.
13. Эритема ладоней и лейконихия у пациентов с циррозом.
14. Контрактура Дюпюитрена.


Признаки формирования портосистемного шунтирования включают в себя следующее (кроме указанных выше):

- расширенные вены передней брюшной стенки (голова медузы);
- геморрой;
- асцит;
- параумбиликальные  грыжи.

 

В зависимости от этиологии также могут отмечаться следующие проявления:
- общие признаки недостаточности кровообращения;
- бледность - можно предположить активное внутреннее кровотечение;
- увеличение околоушной железы, может быть связано с злоупотреблением алкоголем и / или недоеданием;
- цианоз языка, губ, пальцев  (в связи с низкой насыщенностью кислородом крови);
- одышка и тахипноэ;
- fetor hepaticus (зловонное дыхание, печеночный запах изо рта);
- уменьшение размеров печени;
- непрерывный венозный шум при аускультации живота.

Диагностика


Анамнез: наличие в прошлом острых или хроничексих заболеваний печени, желтухи, зуда, гематологических заболеваний, наследственных заболеваний печени, паразитарных инфекций, гнойных заболеваний брюшной полости; употребление алкоголя, наркотиков.

Физикальные данные:
- расширение вен на передней и боковых отделах брюшной стенки;
- извитые коллатерали вокруг пупка, создающие картину "головы Медузы";
- асцит; 
- при ректальном осмотре - геморроидальные узлы;
- параумбиликальная грыжа;
- признаки хронического заболевания печени (см. цирроз печени - К74);
- признаки гипердинамического кровообращения.

Инструментальные методы

1. УЗИ - безопасный, экономичный и эффективный метод скрининга.

На УЗИ определяются следующие признаки:

1.1 Расширение и извитость сосудов. Признаками портальной гипертензии считаются увеличение диаметра воротной вены более 13 мм и замедление кровотока в ней. Согласно некоторым  данным, увеличение диаметра воротной вены считается ненадежным признаком, т.к. в норме этот показатель весьма вариабелен. Необходимо также отметить, что увеличение диаметра воротной вены не является обязательным признаком, существующим постоянно. Это связано с тем, что после образования портокавальных анастомозов диаметр воротной вены может уменьшиться до нормальных величин.

1.2 Наличие коллатералей.  На поздних стадиях может быть зарегистрирован обратный кровоток. Также на УЗДГ легко выявляется реканализированная пупочная вена. Она проходит в круглой связке печени и дренирует кровь из левой ветви воротной вены в вены передней брюшной стенки. Отмечается обратный ток в другой важной коллатерали - левой желудочной(коронарной) вене, начинающейся в области кардии и впадающей в верхнюю воротную вену. Дополнительно визуализируются варикозно расширенные вены ворот селезёнки.

1.3 Наличие асцита. 

1.4 Изменение размеров и структуры печени и селезёнки. Линейные размеры селезёнки увеличены и составляют "по длиннику" - свыше 10-11 см, по толщине - 4-5,5 см, площадь селезёнки - свыше 40-50 см2 (при косом сканировании вдоль левой реберной дуги при выведении на экран максимальной площади среза).

1.5 УЗИ применяется для определения скорости и объема кровотока в воротной вене и ее ветвях а также для визуализации тромбов.
У здоровых лиц линейная скорость кровотока  находится в интервале от 18 до 23 см/с. Значение этой скорости резко возрастает при исследовании после приема пищи (на 100-200%) или при задержке дыхания в фазе глубокого вдоха (на 50-70%). 
Ряд исследователей отмечает более низкие линейные скорости кровотока в воротной вене (в норме - до 15 ± 0.2 см/с), и достаточно высокую, в связи с этим, эффективность определения именно объемной скорости кровотока (до 845 ± 20 мл/мин в норме). 

Корректная оценка гемодинамики возможна при оценке скоростей кровотока во внепеченочной части воротной вены, в области ворот печени и в долевых ветвях воротной вены. Замедление портального кровотока во внутрипеченочных ветвях, таким образом,  будет свидетельствовать и о наличии повышенного сопротивления в связи с поражением паренхимы печени, и о наличии портосистемных анастомозов при ускорении кровотока по магистральному стволу.
Однако, по мнению других специалистов такие показатели, как вычисление объемной скорости кровотока, показали недостаточную точность и клиническую эффективность.
 
2. КТ - назначают при недостаточной информативности УЗИ. При помощи спиральной КТ и трехмерной реконструктивной ангиографии возмажна более точная визуализация портальных сосудов и коллатералей. Однако, данные методы не позволяют определить профили артериального и венозного кровотока. 

3. МРТ-ангиография - применяется в случае недостаточно информативной допплерографии. Способствует выявлению портосистемных коллатералей и портальной обструкции. Позволяет получить количественные данные о кровотоке.

4. Радионуклидное исследование с99Тс: повышение радиоактивности селезёнки и костного мозга при портальной гипертензии  малоинформативно (в норме значительно ниже, чем у печени).

5. Селективная ангиография - является "золотым стандартом" визуализации кровотока.

Транскавальная печеночная венография заключается во введении контрастного вещества через катетер, проведенный в нижнюю полую вену к устьям печеночных вен, или путем трансюгулярной катетеризации печеночных вен. Осуществляется для:
- определения проходимости печеночных вен и печеночного сегмента нижней полой вены (при подозрении на синдром Бадда-Киари);
- оценки эффективности хирургической терапии.

Портография
Серийные снимки, полученные при ангиографии, дают информацию о всех фазах кровотока в печени (артериальной, паренхиматозной и венозной). Изучение снимков венозной фазы используется для оценки состояния портальной системы. Для визуализации воротной вены и ее притоков применяются чрезартериальный и чрезвенозный доступы. 

Чрезартериальный доступ с последующей селективной целиако- или мезентерикографией в венозной фазе исследования, позволяет четко визуализировать воротную вену и ее притоки.
К примеру, у больных, которым планируется наложение спленоренального анастомоза, применяется введение контрастного вещества в селезеночную артерию, поскольку в венозной фазе исследования четко идентифицируется селезеночная вена и ее основные притоки.
Введение в венозной фазе исследования контрастного вещества в верхнюю брыжеечную артерию позволяет получить визуализацию верхней брыжеечной и воротной вены. 
При помощи чрезартериального доступа возможна также четкая идентификация размера сосудов, характера и направления кровотока в основных венозных коллатералях (например, в левой желудочной и нижней брыжеечной венах).

Чрезвенозный доступ применяется для контрастирования нижней полой, печеночных и левой почечной вен. Этот метод применяется для получения точной топической информации о локализации патологического процесса (это нужно для выбора места предполагаемого анастомоза).

При спленопортографии в селезёнку вводится водорастворимое контрастное вещество (билигност, верографин, гепак) и выполняется серия снимков.
При наличии перенесенной ранее спленэктомии, портографию можно выполнить путем канюляции пупочной вены. Этот метод позволяет выявить уровень блока. 
У 1-2% больных возможно возникновение кровотечений из селезёнки и регистрация феномена ложного тромбоза воротной вены - «ускользание» контраста через коллатерали до достижения его воротной вены.
 
6. Для оценки портальной гипертензии используется инвазивная катетерная методика определения HPVG (градиент печеночного венозного давления, который  по сути представляет собой разницу между давлением в воротной вене и внутрибрюшной части нижней полой вены):
- нормальное значение HVPG составляет от 1 до 5 мм рт. ст.;
- если показатель давления выше, то это свидетельствует о наличии портальной гипертензии, независимо от клинических признаков;
- HVPG> или = 10 мм рт.ст. (клинически значимая портальная гипертензия) является предиктором развития осложнений цирроза печени, включая смерть.
- HVPG выше 12 мм рт.ст. является порогом давления для варикозного разрыва.
 Основные преимущества HVPG - простота, воспроизводимость и безопасность. 

7. ФГДС применяется для выявления и оценки варикозного расширения вен пищевода и желудка.

Осуществление ФГДС-скрининга варикозного расширения вен пищевода при циррозе печени:
- в начальных стадиях цирроза - 1 раз в 3 года;
- малые варикозные узлы пищевода без терапии бета-адреноблокаторами - 1 раз в 2 года;
- малые варикозные узлы пищевода при лечении бета-адреноблокаторами - не требуется;
- при декомпенсированном циррозе - немедленно по установлении диагноза, далее ежегодно.

Биопсия печени с гистологическим исследованием проводится для уточнения причин портальной гипертензии.

8. Лапароскопия используется в сомнительных случаях. Важно выявить характер патологических изменений в печени, взять биопсию; определить выраженность спленомегалии и степень расширения вен портальной системы; установить наличие асцита.
 
 

Лабораторная диагностика


1. Клинический анализ крови.
У больных с циррозом печени отмечается уменьшение количества тромбоцитов. На поздних стадиях заболевания: развитие анемии или других цитопений.
При гиперспленизме развивается панцитопения (анемия, лейкопения, тромбоцитопения).
Для пациентов с гемохроматозом характерно сочетание высокого содержания гемоглобина с низкими показателями концентрации гемоглобина в эритроцитах.

2. Биохимический анализ крови. Биохимические пробы печени могут не отличаться от нормальных величин даже при резко выраженной портальной гипертензии.

В биохимическом анализе крови пациентов с циррозом печени необходимо определять следующие показатели:
- аланинаминотрансфераза (АлАТ); 
- трансферазы (АСТ и  АЛТ); 
- щелочная фосфатаза (ЩФ);
- гамма-глутамилтранспептидаза (ГГТП); 
- билирубин; 
- альбумин; 
- калий;
- натрий;
- креатинин.

При компенсированном циррозе печени активность печеночных ферментов может быть нормальной.
При алкогольном гепатите с исходом в цирроз наблюдается существенное повышение АлАТ, АсАТ, ГГТП.
При первичном билиарном циррозе отмечается резкое повышение ЩФ .
Помимо этого у больных циррозом печени повышается общий билирубин, снижается содержание альбумина. Содержание аминотрансфераз в терминальной стадии цирроза печени всегда снижается (функционирующие гепатоциты и ферменты отсутствуют).

Показатели неблагополучного прогноза:
- билирубин выше 300 мкмоль/л; 
- альбумин ниже 20 г/л;
- протромбиновый индекс менее 60%.

У больных с отечно-асцитическим синдромом необходимо определять содержание в крови электролитов, альбумина, мочевины, креатинина.

Определяемые показатели креатинина, билирубина и МНО могут быть использованы для расчета в специальных шкалах оценки развития терминальных стадий заболевания печени (MELD, PELD).

3. Коагулограмма. У пациентов с циррозом печени наблюдается снижение протромбинового индекса. Более стандартным тестом в настоящее время является МНО.
 
4. Анализы мочи.
При циррозе печени важно определение параметров, которые характеризуют почечную функцию (белок, лейкоциты, эритроциты, креатинин, мочевая кислота). У 57% пациентов с циррозом печени и асцитом выявляется почечная недостаточность (клиренс эндогенного креатинина менее 32 мл/мин. при нормальных показателях креатинина в сыворотке крови).
При отечно-асцитическом синдроме необходимо определять суточный диурез.

5. Специфические лабораторные тесты для установления этиологии портальной гипертензии: 
- аутоантитела;
- серологическая диагностика гепатотропных вирусов;
- ферритин;
- церулоплазмин.

6. КЩС и газы крови.  Высокий анионный разрыв (провал) может свидетельствовать о гиперлактатемии или гипераммониемии.

Дифференциальный диагноз


Дифференциальная диагностика проводится между причинами портальной гипертензии:
- синдром Бадда-Киари;
- цирроз печени любой этиологии (вирусный гепатит, аутоиммунный гепатит, алкогольая болезнь печени, первичный билиарный цирроз печени и т.д.);
- миелопролиферативные заболевания;
- кардиальная патология (констриктивный перикардит, трикуспидальная регургитация) т.н. "сердечный цирроз печени";
- поликистоз и другая врожденная патология печени;
- шистосомоз;
- туберкулез;
- токсическое поражение при передозировке витамина А;
- инфильтративные заболевания (например, болезнь Вильсона, гемохроматоз, саркоидоз);
- портальная артериовенозная фистула;
- обструкция портальной вены;
- первичный склерозирующий холангит;
- тромбоз вен селезенки и синдром Банти;
- облитерирующие заболевания;
- хронический панкреатит.

Также дифференциальная диагностика проводится с печеночной недостаточностью без портальной гипертензии, циррозом без сформировавшейся портальной гипертензии и выпотами в брюшную полость другой этиологии.

Кровотечения из желудочно-кишечного тракта, возникшие вследствие портальной гипертензии, дифференцируются с кровотечениями другой этиологии.
 

Осложнения


- кровотечения из варикозно расширенных вен;
- спонтанный бактериальный перитонит;
- печеночная недостаточность;
- параумбиликальные и внутренние грыжи вследствие асцита.

Лечение


Консервативное лечение
 
1. Вазопрессин (или аналоги).

2. Соматостатин (или аналоги) - эффективен для прекращения кровотечения, по меньшей мере, временно (80%). По сравнению с аналогом окреотидом, действие соматостатина более эффективно. 

3. Некардиоселективные бета-блокаторы: пропранолол. Начальная доза - 20 мг каждые 12 ч., изменение дозы 1 раз в 2-3 дня до достижения максимально переносимой дозы (снижение частоты пульса не ниже 55 уд/мин). Максимальная возможная доза - 320 мг/сут; средняя доза - 40 мг на прием.
Пропранолол можно заменить на надолол, тимолол (половина суточной дозы пропранолола, 1 раз в сутки).

У 30% больных не наблюдается снижение градиента печеночного венозного давления (ГВПД) в ответ на терапию бета-блокаторами даже при адекватной дозировке. Данная категория пациентов выявляется при использовании инвазивных методов определения ГПВД. 
Бета-блокаторы могут вызывать такие побочные эффекты, как слабость и импотенция. 

4. Нитраты (не рекомендуется монотерапия нитратами). Изосорбид-5-мононитрат применяется для снижения портального давления. Применение изосорбид-5-мононитрата у пациентов с циррозом печени ограничивается его системными вазодилататорными эффектами, которые часто приводят к дальнейшему снижению кровяного давления и потенциально к (преренальному) повреждению почечной функции.

5. Вазоконстрикторы + вазодилататоры. Комбинированная терапия обеспечивает синергический эффект в уменьшении портального давления. Сочетание изосорбид-5-мононитрата с бета-блокаторами более эффективно для снижения портального давления (особенно у пациентов, не ответивших на монотерапию бета-блокаторами). Тем не менее, они оказывают значительное отрицательное воздействие на функцию почек и показатель долгосрочной смертности, особенно у пациентов старше 50 лет. Поэтому не рекомендуется стандартное применение комбинированной терапии.


Хирургическое лечение портальной гипертензии

1. Портосистемное шунтирование

При портосистемном шунтировании проводятся портокавальное (общая декомпрессия) или дистальное спленоренальное шунтирование (ДСРШ). Внепеченочные шунтирующие операции выполняются пациентам с классом тяжести А. Больным с классом тяжести В показано трансъюгулярное интрапеченочное портосистемное шунтирование.

Дистальное спленоренальное шунтирование базируется на создании двух изолированных зон давления в брюшной полости:
- зона низкого давления - в левой половине брюшной полости (за счет оттока крови из гастроэзофагеальной области через короткие вены желудка и левую желудочно-сальниковую вену в селезенку, а откуда в систему нижней полой вены через анастомоз «конец в бок» с левой печеночной веной);
- зона высокого давления - в правой половине (за счет сохраненного мезентериального венозного притока в воротную вену), что препятствует дальнейшему снижению портальной перфузии и значительно уменьшает вероятность развития послеоперационной энцефалопатии. В дальнейшем были предложены анастомозы между левой желудочной и левой почечными венами, анастомоз «бок в бок» между нижней брыжеечной и нижней полой венами, анастомозы с использованием аутовенозной и синтетических вставок.

Критерии отбора больных для ДСРШ:
- объем печени по данным УЗИ должен быть равен от 1000 до 2500 мл;
- уровень портальной перфузии, по данным допплерографии, должен составлять не менее 30%;
- селезеночная вена, по данным ангиографии, должна иметь диаметр 8-12 мм, длину - 5-8 см от ворот селезенки до места слияния с брыжеечными венами;
- расстояние между левой печеночной и селезеночными венами не должно превышать на рентгенограмме двух поперечных теней позвонка;
- больные должны принадлежать к группам А и В по шкале печеночной недостаточности Чайлда-Пью.

Для предупреждения тромбоза шунта в дооперационном и послеоперационном периоде больным назначается гепарин в дозах 100-200 Ед/кг.
В сравнении с другими вариантами шунтирования, при ДСРШ значительно реже возникают повторные кровотечения или развивается энцефалопатия. Улучшается качество жизни больных. Выживаемость в течение года достигает 88%, в течение 5 лет - 75%. 

Трансъюгулярное интрапеченочное портосистемное шунтирование (ТИПШ) 

Является операцией выбора. Его эффективность составляет около 90%; возникновение осложнений и неэффективность данного метода присутствуют в 10% случаев. Смертность непосредственно от осложнений ТИПШ составляет 2-5%. Проходимость шунта в течение первого года - около 70%, второго - около 55%. Частота восстановления проходимости шунта после его ревизии - более 90% . Контроль шунта при его проходимости необходим сразу, затем через три, через шесть и еще через шесть месяцев.

Показания к ТИПШ:
- острое некупируемое консервативной терапией и склеротерапией кровотечение из варикозно расширенных вен пищевода и желудка;
- хроническое рецидивирующее массивное кровотечение, не предотвращаемое склеротерапией;
- недоступность варикозно расширенных вен пищевода и желудка или гастропатия на фоне портальной гипертензии;
- рефрактерный асцит или гидроторакс;
- синдром Бадда-Киари и другие венооклюзионные заболевания.

Противопоказания к ТИПШ:
- правожелудочковая сердечная недостаточность;
- поликстоз печени;
- печеночная недостаточность;
- системные инфекции;
- тромбоз воротной вены;
- обструкция желчных протоков;
- выраженная печеночная энцефалопатия.


2. Рентгеноэндоваскулярная эмболизация селезеночной артерии - при гиперспленизме снижает портальное давление, купирует явления гиперспленизма и позволяет в дальнейшем выполнить при необходимости более сложные повторные корригирующие операции.


3. Спленэктомия - снижает портальное давление, в том числе и венах пищевода, но как самостоятельная операция она не имеет решающего значения.
Спленомегалия без признаков цитопении подлежит хирургическому лечению только в том случае, если селезенка очень больших размеров сдавливает органы брюшной полости, нарушая их функцию.
 

4. Трансплантация печени позволяет облегчить течение портальной гипертензии, предупредить возникновение повторных кровотечений, уменьшить проявления асцита и энцефалопатии. Эта операция выполняется пациентам с классом тяжести С по шкале по шкале печеночной недостаточности Чайлда-Пью.

Прогноз


Прогноз у пациентов с портальной гипертензией определяется наличием кровотечений и степенью выраженности нарушений функции печени.
Риск возникновения повторных кровотечений из варикозных вен в течение 1-2 лет после первого эпизода составляет 50-75%.
Летальность при эпизоде кровотечения из варикозно расширенных вен пищевода достигает 30%.
Прогнозы также могут быть определены с помощью специальных шкал MELD/PELD.

Госпитализация

При наличие кровотечений и печеночной недостаточности с нарушениями сознания пациенты госпитализируются в экстренном порядке в отделение хирургии. 

Профилактика


Первичная профилактика кровотечений из варикозно расширенных вен пищевода (AASLD, 2007)

1. Варикозные узлы малые + дополнительные факторы риска кровотечений (цирроз класса В, С и "красные маркеры"): назначение бета-адреноблокаторов.

2. Варикозные узлы средние или большие + дополнительные факторы риска кровотечений (цирроз класса В, С и "красные маркеры"): терапия бета-адреноблокаторами или эндоскопическое лигирование.

3. Варикозные узлы средние или большие без дополнительных факторов риска кровотечений (цирроз класса А, отсутствие "красных маркеров"): предпочтительна терапия бета-адреноблокаторами  или, при противопоказаниях к  бета-адреноблокаторам, эндоскопическое лигирoвание.

Вторичная профилактика кровотечений из варикозно расширенных вен пищевода (AASLD, 2007):
- терапия  бета-адреноблокаторами и эндоскопическое лигирoвание;
- при рецидивах кровотечений показано наложение шунтов.

Прогностические факторы вероятности варикозного расширения вен пищевода (ВРВП) при циррозе печени:

- международное нормализованное отношение (МНО) > 1.5;
- диаметр портальной вены > 13 мм;
- тромбоцитопения.

Оценка риска развития ВРВП осуществляется на основе присутствия перечисленных выше факторов у пациента:
- все факторы отсутствуют  - риск составляет менее 10%;
-  один фактор - 20-50%;
- два фактора - 40-60% 
- три фактора -  более 90%. 

Наличие одного или более факторов риска дает основания для проведения эндоскопии в целях выявления ВРВП и профилактических мер против развития кровотечения (World Gastroenterology Organisation 2008).

Лечение кровотечений из варикозного расширения вен пищевода:
1. Замещение объема циркулирующей крови до целевого гематокритного числа 25-30%.
2. Воздействие на свертывающую систему крови (переливание свежезамороженной плазмы, тромбоцитарной массы, аминокапроновая кислота).
3. Баллонное тампонирование (при массивных кровотечениях).
4.Октреотид (постоянная инфузия 50 мкг/ч).
5. Вазопрессин - постоянная инфузия не более 0,8 МЕ/мин в сопровождении в/в введения нитроглицерина в дозе 40 мкг/мин (под контролем АД). 6.Терлипрессин.
7. Эндоскопическая терапия: лигирoвание (предпочтительно) или склерозирование варикозно расширенных вен.
8. Профилактическая антибактериальная терапия.
9. Профилактика печеночной недостаточности (гипоаммониемическая терапия).
10. Антисекреторная терапия - блокаторы Н2-гистаминорецепторов или протонной помпы в максимальных дозах.
 

Информация

Источники и литература

  1. МакНелли Питер Р. Секреты гастроэнтерологии/ перевод с англ. под редакцией проф. Апросиной З.Г., Бином, 2005
  2. "Практические рекомендации Всемирной Гастроэнтерологической Организации: Варикозно расширенные вены пищевода (ВРВП)", 2008
  3. http://old.smed.ru/guides/articles/AR107/63/#article

Внимание!

  • Занимаясь самолечением, вы можете нанести непоправимый вред своему здоровью.  
  • Информация, размещенная на сайте MedElement и в мобильных приложениях "MedElement (МедЭлемент)", "Lekar Pro", "Dariger Pro", "Заболевания: справочник терапевта", не может и не должна заменять очную консультацию врача. Обязательно обращайтесь в медицинские учреждения при наличии каких-либо заболеваний или беспокоящих вас симптомов.  
  • Выбор лекарственных средств и их дозировки, должен быть оговорен со специалистом. Только врач может назначить нужное лекарство и его дозировку с учетом заболевания и состояния организма больного.  
  • Сайт MedElement и мобильные приложения "MedElement (МедЭлемент)", "Lekar Pro", "Dariger Pro", "Заболевания: справочник терапевта" являются исключительно информационно-справочными ресурсами. Информация, размещенная на данном сайте, не должна использоваться для самовольного изменения предписаний врача.  
  • Редакция MedElement не несет ответственности за какой-либо ущерб здоровью или материальный ущерб, возникший в результате использования данного сайта.
На главную
Наверх