Кардиомиопатиялар (I бөлім). Жүрек функциясының созылмалы жеткіліксіздігі

H-Т-032

Версия: Архив - Аурулардың диагностикасы және емдеу хаттамалары (Приказ №764, 2007, №165, 2012)

Кардиомиопатия неуточненная (I42.9)

Анықтамасы

Анықтамасы


Анықтамасы

Кардиомиопатиялар – жүрек функциясы жəне коронарлық артерия, 
клапандық аппарат, перикард жүйелік немесе өкпелік гипертензия бұзылыстарын, сонымен қатар жүрек өткізгіштік жүйесі зақымдалуының кейбір сирек нұсқаларын туындататын белгісіз этиологиядағы миокардтың біріншілік зақымдануы W.Brigden, 1957ж.

Ерте кардиомиопатиялар белгісіз себеппен жүрек  бұлшықетінің ауруы ретінде 
анықталады жəне белгілі этиологиядағы спецификалық миокард ауруларымен дифференциацияланды. Ерекше жіктеме нақты клиникалық көріністермен үш типті ажыратады, жəне бұл терминология сақталған. Қазіргі уақытта кардиомиопатиялар негізінен, егер мүмкін болса патофизиологиясы бойынша, этиологиялық жəне патогенездік факторлары бойынша жіктеледі.
 
Кардиомиопатияларды миокардтың, оның дисфункциясымен бірлескен ауруы деп анықтайды. Олар  гипертрофиялық, дилитациялық жəне рестриктивті кардиомиопатиялар жəне аритмогенді оңқарыншалық кардиомиопатияларға бөлінеді. (WHO,1995 ж.).

 
Хаттама коды: H-Т-032 "Кардиомиопатиялар" (I бөлім.  Жүрек функциясының созылмалы жеткіліксіздігі (ЖФСЖ)*)
Терапевтикалық саладағы стационарлар үшін
АХЖ-10 бойынша коды (кодтары):
I42.0 Дилатациялық кардиомиопатия
I42.1 Обструктивті гипертрофиялық кардиомиопатия
I42.2. Басқа гипертрофиялық кардиомиопатия
I42.3 Эндомиокардиальді (эозинофильді) ауру
I42.4 Эндокардиальді фиброэластоз
I42.5. Басқа рестриктивті кардиомиопатия
I42.6 Алкогольді кардиомиопатия
I42.8 Басқа кардиомиопатиялар
I42.9 Анықталмаған кардиомиопатия


*Ескерту.  H-Т-032 "Кардиомиопатиялар" хаттамасын түсінудің ынғайына карай екі бөлімде көрсетілген.
Осыны қара: 
 "Кардиомиопатиялар"  (II бөлім.  Жүрек ырғағының бұзылулары) 

 
I. Жүрек функциясының созылмалы жеткіліксіздігі (ЖФСЖ)

Жүрек функциясының созылмалы жеткіліксіздігі (ЖФСЖ) – патофизиологиялық синдром, бұл кезде жүрек - қантамыр жүйесінің түрлі аурулары нəтижесінде насостық функция төмендейді, ол өз кезегінде организмнің гемодинамикалық қажеттілігі жəне жүрек мүмкіндігі арасындағы дисбалансқа алып келеді.

Жүрек функциясының жіті жеткіліксіздігі – өкпелік іркілудің тез дамуымен байланысты, жіті ентікпенің пайда болуы (кардиогенді), миокардтың жіті зақымдануы салдары болып табылатын, өкпе ісінуі немесе кардиогенді шокқа дейін (гипотониямен, олигуриямен жəне басқа).

Жүрек функциясының жеткіліксіздігі кезінде пайдаланылатын терминология (ЖФЖ).
 
Систолалық жəне диастолалықЖФЖ, аралас форма
- Систолалық ЖФЖ – ЖФЖ симптомдарының пайда болуы жүректің жиырылғыштық қабілетінің төмендеуімен бірге жүреді;
- Диастолалық ЖФЖ - ЖФЖ симптомокомплексі жүректің диастолалық дисфункциясы жəне нормосистолалық функциясымен бірге жүреді;
- Жүрек дисфункциясы – қайтымды – тек жүктеме кезінде пайда болады, тыныштықта жоқ, мысалы коронарлық жеткіліксіздік белгісі ретінде;
- Асимптомды ЖФЖ – тыныштықта жүректің дисфункциясы бар, жоғары өлімшілдікпен көрініс табады.

Диастолалық дисфункция жəне сақталған систолалық функция
- Диастолалық жүрек жеткіліксіздігі жүрек функциясының жеткіліксіздігі симптомдары кезінде жəне тыныштықтағы сақталған систолалық функциялар кезінде (ФВ ЛЖ≥45-50%);
- Диастолалық дисфункция жас науқсатарда сирек кездеседі, бірақ егде жастағыларда жиілейді, əсіресе систолалық гипертония жəне фиброз қосылған миокард гипертрофиясы бар əйелдерде жүрек дисфункциясының себебі болып табылады.

Жіктемесі


Кардиомиопатиялар жіктемесі (WORD HEART FEDERATION,1995 ж.)

1. Дилатациялық:
- идиопатиялық;
- жанұялық - генетикалық;
- вирустық немесе/жəне аутоиммунды;
- танылған жүрек - қантамыр ауруларымен бірлескен.
 
2. Рестриктивті.
 
3. Гипертрофиялық.
4. Қабынбалық форма (ДКМП аутореактивті жəне вирусты формасы).
5. Оң қарнышаның аритмогенді дисплазиясы.
6. Жіктелмеген кардиомиопатиялар.
7. Спецификалық кардиомиопатиялар:
7.1. Ишемиялық;
7.2. Клапандық;
7.3. Гипертензивтік;
7.4. Дисметаболизмдік:
- эндокриндік: тиреотоксикоз, гипотериоидизм, б
үйрек үсті безіфункциясының жеткіліксіздігі, феохромоцитома, акромегалия жəне қантты диабет;
- жиналу мен инфильтрацияның тұқымқуалаушылық ауруы: гемохроматоз, гликоген жиналу ауруы, Хурлер, Рефсум синдромы, Немана-Пик ауруы, Хэнд- Шуллера-Кристиан ауруы, Фабри-Андерсон Ульрих ауруы;
- электролит тапшылығы жəне тамақтану бұзылыстары: калий метаболизмінің бұзылыстары, магний тапшылығы, квашиоркор, анемия, бери-бери жəне селен тапшылығы;
- амилоид: біріншілік, екіншілік, жанұялық жəне тұқымқуалаушылық, жүрек амилоидозы, жанұялық жерортатеңіздік қызба жəне қарттық амилоидоз.
- генерализацияланған жүйелі;
- бұлшықеттік дистрофия;
- нейробұлшықеттік бұзылыстар;
- босануайналасы;
- аллергиялық жəне уытты (алкогольді, радиациялы, дəрілік).
 
1. Дилатациялы кардиомиопатия
Анықтамасы: характеризуется дилатациямен жəне сол қарынша немесе екі қарынша жиырылуының бұзылумен мінезделеді:
- Идиопатиялық;
- Жанұялық - генетикалық;
- Вирусты немесе/жəне аутоиммунды;
-Танылған жүрек-қантамыр ауруларымен бірлескен, бұл кезде миокард дисфункциясы аномальді жүктемемен немесе ишемиялық зақымдалудың ұзақтығымен түсіндіріледі.
Гистология спецификалық емес.
Клиника: жиі үдейтін жүрек функциясының жеткіліксіздігімен көрініс табады. Аритмиялар, тромбэмболиялар жəне кенеттен өлім кең таралған жəне кез келген стадияда туындауы мүмкін.
 
2. Гипертрофиялық кардиомиопатия
Анықтамасы: сол немесе /оң қарыншалық гипертрофиямен мінезделеді, көбінесе асимметриялы жəне қарыншааралық бөгетті (ҚАБ) қарыншаның қалыпты немесе кішірейген кезінде қосылады, жалпы белгілері систолалық градиент болып табылады, аутосомдық-доминантты тұқымқуалаушылықпен жанұялық формасы басым болады.
Саркомерлік белок геніндегі мутациялар ауру себебі болып табылады. Морфологиялық өзгерістерге миоцит гипертрофиясы жəне олардың тəртіпсіз орналасуы, борпылдақ дəнекер тіндерінің ұлғайған саны жатады.
Клиника: ағымы асимптомды немесе ентікпе, төс артындағы ауыру (коронарлық синдром), синкопе немесе предсинкопе жəне жүректің қағуы. Аритмиялар тəн.

3. Рестриктивті кардиомиопатия
Анықтамасы: толудың бұзылуларымен жəне қалыпты систолалық функциямен бірге, бір немесе екі қарыншаның диастолалық көлемінің азаюымен жəне қабырғалардың қалыңдауымен мінезделеді, массивті интерстициальді фиброз болуы мүмкін.
- Идиопатиялық;
- Амилоидоз, гиперэозинофилиямен жəне онсыз эндомиокардиальді фиброз кезінде (басқа ауруды сүйемелдеу мүмкін).
Клиника: асимптомды немесе жүрек функциясының жеткіліксіздігі, аритмиялар жəне жүректің кенеттен өлуі.

4. Аритмогенді оң қарыншалық кардиомиопатия
Анықтамасы: оң қарынша миокардының, алғашында типті регионалды, сонан соң оң жəне сол қарыншаның салыстырмалы интектті МЖП глобальді қосумен үдемелі
фибромайлық ауысуы, жиі жағдайда бұл тұқым қуалаудың аутосрмды-доминантты типімен жəне пенетранттылықпен жүреді; рецессивті формасы да жазылған.
Клиника: аритмии жəне жүректің кенеттен өлуі, əсіресе жас кезде.
 
5. Жіктелмеген кардиомиопатиялар
Олар алдыңғы топтардың біреуіне де 
аздаған жағдайлар санын құрайды (фиброэластоз, компактты емес миокард, минималды дилатациямен систолалық дисфункция, митохондриялардың қосылуы).

Спецификалық кардиомиопатиялар.
Анықтамасы: спецификалық жүректік немесе жүйелік аурулармен бірлесетін, жүрек бұлшықетінің ауруы, олар бұрын жүрек бұлшықетінің спецификалық ауруы ретінде анықталған.
 
Ишемиялық кардиомиопатия нашарлаған жиырылғыштық қасиеттермен бірге дилатациялық кардиомиопатиямен көрсетілген, коронарлы артерия немесе ишемиялық зақымдану созылмалы ауруларымен түсіндірілмейді.
 
Вальвулярлы кардиомиопатия қарыншалардың бұзылуымен жүктеме өзгеруіне пропорционалсыз көрсетілген.

Гипертензивті жиі жағдайда сол қарыншалық гипертрофиямен бірге жүреді жəне дилатациялық немесе рестриктивті кардиомиопатиялармен жəне жүрек функциясының жеткіліксіздігімен көрініс табады.
 
Қабынбалық миокард дисфункциясымен бірлескен миокард ретінде анықталады. Миокардит – стандартты гистологиялық, иммунологиялық жəне иммуногистохимиялық критерилермен диагностикаланған миокардтың қабынбалы ауруы.
Ажыратады: 
қабынбалық кардиомиопатиялардың идиопатиялық, аутоиммунды жəне инфекциялық формасын. Миокард қабынбасы дилатациялық жəне басқа кардиомиопатиялар патогенезіне кіреді, мысалы, Чагас ауруы, ВИЧ, энтеровирусты, цитомегаловирусты жəне аденовирусты инфекциялар.

Метаболиттікке келесі категориялар кіреді: эндокриндік (тиреотоксикоз, гипотериоидизм, бүйрек үсті безі функциясының жеткіліксіздігі, феохромоцитома, акромегалия жəне қантты диабет), жиналудың тұқымқуалаушылық ауруы жəне инфильтрациялар (гемохроматоз, гликогеннің жианалу аурулары, Хурлер, Рефсум синдромы, Неман-Пик ауруы, Хэнд-Шуллер-Кристиан, Фабри-Андерсон жəне Ульрих аурулары); тапшылықтар (калий метаболизмінің бұзылыстары, магний тапшылығы жəне тамақтану бұзылыстары, квашиоркор, анемия, бери-бери жəне селен тапшылығы); амилоид (біріншілік, екіншілік, жанұялық жəне тұқымқуалаушылық жүрек амилоидозы, жанұялық жерортатеңіздік қызба жəне кəрілік амилоидоз).
 
Жалпы жүйелік аурулар дəнекер тіннің бұзылыстары қосылады (ЖҚЖ, түйінді полиартерит, РА, склеродермия жəне дерматомиозит). Инфильтрациялар жəне грануломаларға саркоидоз жəне лейкемия кіреді. Бұлшықеттік дистрофиялар Дюшенн, Беккер миопатияларын жəне миотондық дистрофиядан тұрады.
Нейробұлшықеттік бұзылыстар Фридрик атаксиясы, Нунан синдромы жəне лентигиноздан тұрады.
Гиперсезімталдылық жəне уытты реакцияларға алкогольге, катехоламиндерге, антрациклиндерге реакциялар кіреді. Алкогольдік кардиомиопатиялар алкогольді аса көп көлемде қабылдаумен байланысты болуы мүмкін. Қазіргі уақытта біз алкогольдің себептік жəне патогендік ролін немесе анық диагностикалық критерилерін анықтай алмаймыз.

Босану айналасындағы кардиомиопатия босану айналасындағы кезеңде пайда болуы мүмкін. Ол гетерогенді топтағы аурулармен көрінуі ықтимал.
 

I. Жүрек функциясының созылмалы жеткіліксіздігі (ЖФСЖ)

NYHA (Кардиологтардың Нью-Йорктік Ассоциациясы) бойынша ЖФСЖ жіктемесі
Класс 1. Физикалық жүктемелерге жəне өмір спасына əсер етуге шектеу жоқ.
Класс 2. Физикалық шектеулерге əлсіз шектеулер жəне демалу уақытында ыңғайсыздықтардың толық болмауы.
Класс 3. Жұмысқа қабілеттіліктің сезімді төмендеуі, симптомдар демалу кезінде жоғалады.
Класс 4. Жұмысқа қабілеттіліктің толық немесе жартылай жоғалуы, жүрек функциясының жеткіліксіздік симптомы жəне көкіректегі ауырсыну жүріс кезінде де білінеді.

Диагностикасы


Диагностикалық критерилер
 
Кардиомиопатияның негізгі диагностикалық критерилері – жүректі ультрадыбыстық зерттеу кезінде анықталатын, миокард дисфункциясының болуы (систолалық жəне/немесе диастолалық).

Кардиомиопатияның клиникалық көріністері анықталады:
1. Жүрек функциясы жеткіліксіздігінің симптомокоплексімен.
2. Жүрек ырғағы мен өткізгіштігі бұзылуларының болуымен.
3. Тромбоэмболиялық асқынулармен.
4. Спецификалық кардиомиопатия кезінде негізгі аурулардың болуымен.

I. Жүрек функциясының созылмалы жеткіліксіздігі (ЖФСЖ)

Жүрек функциясының жеткіліксіздігі диагнозының критерилері:
1. Жүрек функциясы жеткіліксіздігінің симптомдары жəне/немесе клиникалық белгілері (тыныштықта немесе жүктеме кезінде).
2. Жүрек (тыныштықта) дисфункциясының (систолалық жəне/немесе диастолалық) объективті (инструменталдық деректер, мейлінше эхокардиография) белгілерінің болуы.
3. ЖФСЖ терапияға оң жауап.

1 және 2 критерилердің болуы барлық жағдайда міндетті
 
Жүрек функциясы жеткіліксіздігінің декомпенсациясы (жоспарлы госпитализация):
 
Шағымдар мен анамнез:
- ентікпенің пайда болуы жəне күшеюі;
- ісінулердің пайда 
болуы;
- бауыр көлемінің ұлғаюы;
- жүректің қағуы;
- физикалық жүктемеге 
толеранттылықтың төмендеуі;
- өмір сапасының нашарлауы;
- амбулаторлық терапиядан 
тиімдік болмау.
 
Физикаллық тексерулер:
Сол жəне оң қарыншалар дилатациясының белгілері: перкуссия кезінде жүректің салыстырмалы тұйықтығының сол жəне оң шекаралары кеңейеді, аускультация кезінде – үстінде жəне қылыш тəрізді өсіндінің астында систолалық, систоладиастолалық шу (митральді жəне трикуспидальді клапан проэкциясының облысында, салыстырмалы жеткіліксіздіктің даму есебінен), галоп ритмі, тахикардия (>90-100 соққы/мин).
 
Кіші қанайналым шеңбері бойынша жеткіліксіздік белгілері (өкпелік гипертензия белгілері): төстің оң жағында 2 тонаға акцент, екі жақта да өкпенің төменгі бөлігінде дымқыл ұсақ көпіршікті сырылдар.
 
Үлкен қанайналым шеңбері бойынша жеткіліксіздік белгілері: ісінген жармалық веналар, бауырдың ұлғаюы - пальпация жəне перкуссия кезінде төменгі шеті қабырға доғасынан шығып тұрады; асцит белгілері; пастоздық немесе аяқтағы ісінулер.
 
Лабораторлық зерттеулер
Милық натрийуретттік пептид (МНП) – МНП гипербелсенділігі стандарт ретінде анықталады жəне ЖФСЖ стадиясын анықтау.
 
Инструменталдық зерттеулер
 
Жүрек зақымдануының объективті деректері:
- ЭКГ;
- Рентген;
- Эхокардиография; 
- Доплер-ЭхоКГ.
Эхокардиография: жүрек дисфункциясын құжаттау үшін əдіс болып табылады, басты диагностикалық міндетті шешуге жол береді – дисфункция жəне оның мінезін анықтау, сонымен қатар жүрек жəне гемодинамиканың жағдайына динамикалық баға беруді жүргізу.
Диастолалық дисфункция: сол қарынша патологиялық релаксациясын кəландыру, 
диастолалық созылу мен диастолалық қаттылық.
 
Себеп жəне асқындыру моментін анықтау:
- миокарддың зақымдануы жəне дисфункция мінезі (систолалық, диастолалық, аралас);
- клапандық аппарат жағдайы (регургитация, стеноздар, ақаулар);
- эндокард жəне перикард өзгерістері (вегетациялар, тромбтар, перикард қуысындағы сұйықтық);
- ірі қантамырлар патологиясы;
- тромбоэмболия себебі.
 
Тыныштықта жəне динамикада бағалау:
- глобальді жəне регионалды жиырылғыштық;
- қуыс көлемі жəне камералар геометриясы;
- қабырға қалыңдығы жəне тесік диаметрі;
- жүрекішілік ағым параметрлері;
- қуыс жəне магистральді қантамырлардағы қысым;
- қысымның клапан арқылы градиенттері.
 
Сол қарыншаның шығару фракциясы – жүрек функциясы сақталуынсыз жəне сақталуымен ЖФСЖ науқастарын диференциациялау үшін аса маңызды көрсеткіш.
 
Диастолалық дисфункцияны эхокардиография əдісімен бағалау:
- с
ол қарынша миокардының изоволюмиялық босаңсуының баяулауы ;
- ерте диастолаға сол қарыншаның баяу толуы;
- сол қарынша камерасының диастолалық созылуының азаюы (икемділігінің).

Өкпе функциясын бағалау: спирометрия – ентікпенің өкпелік генезін алып тастау үшін қажетті.
 
Жүктемелік тест – науқастың функционалды статусын жəне ем тиімділігін бағалау, сонымен қатар қауіп дəрежесін анықтау үшін, ең қарапайым – 6 минут бойы жүру тесті.
 
6 минут бойы жүру тесті: NYHA бойынша ЖФСЖ ФК
0 – более 551 м 6 минутта.
1 – 426-550 м.
3 – 151-300 м.
2 – 301-425 м.
4 - 151 м аз.

ЖФСЖ негізгі диагностикалық шаралар тізімі
- Милық натрийуреттік пептид – қан анализі;
- ЭКГ;
- Түсті доплерографиямен эхокардиография;
- Кеуде клеткалары ағзаларын рентгенологиялық зерттеу;
- 6 минут бойы жүру тесті;
- Спирометрия;
- ЭКГ тəуліктік (холтерлік) мониторингі.

ЖФСЖ қосымша диагностикалық шаралар тізімі:
- АҚ тəуліктік мониторингі;
- Құрсақ қуысы ағзаларын УДЗ.
 

Дифференциалды диагноз


Дифференциалды диагноз


 

Емдеу тактикасы


I. Жүрек функциясының созылмалы жеткіліксіздігі (ЖФСЖ)

ЖФСЖ емдеу кезіндегі мақсаттар:
- ЖФСЖ симптомдарын жою;
- Нысана-ағзаларды қорғау жолымен ауру үдеуін баяулату (ми, жүрек, бүйрек, қантамырлар);
- ЖФСЖ науқастардың өмір сапасын жақсарту;
- Госпитализацияны төмендету (жəне шығындарды);
- Болжамды жақсарту.
 
Дəрі-дəрмексіз мінездегі шаралар:
Диета;
- Физикалық белсенділік режимі;
- Психологиялық реабилитация, дəрігерлік бақылауды, ЖФСЖ науқастар үшін мектеп ұйымдастыру.
 
1 класс С деңгейде дəрі-дəрмексіз ем:
- Вакцинация –ЖФСЖ аяқталуына ісер ететін дəлелдер жоқ, тұмау жəне гепатитке қарсы ұсынылады;
- Сұйықтық қабылдауды шектеу (1,5 л/тəулігіне);
- Саяхат жасау;
- Сексуальді белсенділік;
- Физикалық белсенділік.
 
Дəрі-дəрмекті терапия
 
ЖФСЖ емдеу үшін препараттар
 
Негізгі (I класс, А)
 
1. АПФ ингибиторлары (АПФи)
- АПФи миокард жиырылулық функциясының төмендеуімен ЖФСЖ емдеу кезінде бірінші линиялы препарат болып табылады (LVEF <40-45%) (Level of evidence A, class I);
- Ісінулер болмаған кезде АПФи монотерапияда тағайындалады, сұйықтық іркілу жағдайы кезінде диуретиктер комбинациясында (Level of evidence B, class I);
- АПФи дозасы максималды көтере алғанға дейін титрленуі қажет, симптомдардың жақсаруына дейін ғана емес,бұл үлкен трайлада көрсетілген.
 
Жанама əсерлер (емді тоқтатуды талап ететін) өте сирек:
-1-2% азотемия (фозиноприлдан басқа);
-2-3% құрғақ жөтел;
-3-4% гипотония.
 
Абсолюттік қарсы көрсетімдер:
- ангионевроздық ісіну;
- бүйрек артериясының екіжақтық стенозы;
- жүктілік.
 
2. Адренорецепторлар блокаторы (БАБ)


Препараттар Бас. доза(мг) Тер. доза (макс,мг)
Бисопролол  1.25      10 (10)
Метопролол сукцинат   12.5  100 (200)
Карведилол     3.125     25 (50)
Небиволол    1.25     10
 

Дозаны титрлеу кезеңі – апта-ай.
 
БАБ тағайындау ережелері:
1. Тек бисопролол, карведилол, метопролол сукцинат жəненебиволол ұсынылуы мүмкін. Метопролол тартрат ЖФСЖ емдеу үшін ұсынылмайды.
2. БАБ тек қана «жоғарыдан» қолданылуы қажет, яғни АПФи қосымша, жəне ахуалы тұрақтанған науқастарға (венаішілік инотропты қолдаусыз).
3. БАБ пен емдеу жайлап басталуы қажет, 1/8 тер. дозадан бастап, жайлап көбейтіледі (2 аптада немесе 1 айда 1 реттен жиі емес).
4. Алғашқы екі аптада жүректік шығару төмендеуі жəне ЖФЖ симптомдары асқынуы мүмкін, олар АҚ, ЖЖЖ, диурезді қатаң бақылауды талап етеді. ЖФСЖ симптомдарының үдеуі кезінде, бірінші кезекте АПФи жəне диуретиктер дозасын жоғарылатады, тиімсіз кезде – БАБ дозасын уақытша төмендету.
Гипотония кезінде, бірінші кезекте 
вазодилататорлар дозасын төмендету, тиімсіз кезде – БАБ дозасын төмендету, брадикардия кезінде – ЖЖЖ əсер ететін препараттар дозасын төмендету, тиімсіз кезде – БАБ дозасын төмендету. Тұрақты жағдайға қол жеткізген кезде – БАБ қабылдауды бастау немесе олардың дозасын титрлеуді жалғастыру.
5. Декомпенсация кезінде - фосфодиестераза ингибиторлары немесе левосимендан тағайындалады, себебі олардың гемодинамикалық тиімділігі β-адренорецепторлар блокадаларына тəуелсіз.
 
БАБ тағайындауға қарсы көрсетімдер:
1. Бронхылы демікпе немесе өкпенің басқа ауыр патологиялары.
2. Симптомды брадикардия 50 соққы/ мин аз.
3. Симптомды гипотония 85 мм с. б. аз.
4. АВ - блокадалар 2-3 ст.
5. Облитерлеуші эндартериит.

3. Диуретиктер
ЖФСЖ үдеуін баяулатпайды болжамды жақсартпайды, ісінулік синдромды жою үшін қолданады.
Емді «əлсіз» диуретиктерден бастау қажет: алдымен гипотиазид, тиімсіз кезде – «тұзақтық» диуретиктер фуросемид. Аз дозадан бастау.

Диуретиктерді тағайындау ережелері:
- белсенді фазада қабылданған сұйықтықтан диурез тəулігіне 1-2 артықты құрау қажет, салмақтың төмендеуінде күніне 1 кг төмендеуінде. Ешқандай қарқынды дегидратация ақталмайды, тек қана нейрогормондардың гиперактивациясына жəне сұйықтықтың қайта іркілуіне алып келеді;
- ұстап тұрушы фазада диурез теңгермелі болу қажет жəне дене салмағы зəр айдаушы препараттарды тағайындау кезінде (күнделікті) тұрақты болуы қажет.

Диуретиктерді 
үзіліспен жəне «коп мөлшерде» тғайындамау қажет.
 
4. Альдостерон антагонисттері
Альдактонның қанықтыратын дозасы 150-300 мг екі қабылдауға (таңертең жəне түсте) екі апта бойы, ұстап тұрушы доза - 25-50 мг.
Спиронолактон жəне АПФи үлкен дозасын қосу ұсынылмайдыкалий жəне креатинин деңгейін бақылау қажет.
ЖФСЖ NYHA III-IV кезінде тірі қалуды жақсарту үшін жəне аурушаңдықты төмендету үшін АПФи, БАБ жəне диуретиктерге қосу ұсынылады.
Егер альдостерон антагонисттері II класстағы ЖФЖ немесе сол қарынша асимптоматикалық дисфункциясымен науқастарға тиімділік əкелсе, ол қолданылуы қажет.

5. Гликозидтер «бірінші» линиядағы заттар ретінде жыпылықтағыш аритмия жəне ЖФЖ кезінде қолданылады. Синустық ырғақ кезінде – тек төртінші препарат АПФи, БАБ жəне зəр айдағыштардан кейін, өлімшілдікке əсер етпейді, бірақ госпитализация жиілігі төмендейді. (Дигоксин, Коргликон, Строфантин, Целанид).

Қосымша (1 класс, Б)
 
1. Ангиотензин II рецепторлардың антагонисттері.
АРА- II рефрактерліЖФЖ науқастарда АПФи –мен комбинациялануы мүмкін, өлімшілдікті (level of evidence B, class IIa) жəне ЖФСЖ себебі бойынша госпитализацияны (level of evidence A, class I) азайтады.

2. Вазопептидазалар ингибиторлары.
 
Көмекші (1 класс ,С)
 
1. Перифериялық вазодилататорлар (ПВД).
Нитраттар ЖФСЖ – де нитропрепараттарды қабылдағаннан кейін басылатын дəлелденген ЖИА жəне стенокардия кезінде тағайындалуы мүмкін.
Артериолярлы ПВ – амлодипин, фелодипин басқа препараттармен бақыланбайтын артериалды гипертония кезінде қолданылуы мүмкін.
Вазодилататорлармен қосымша ем ЖФСЖ терапиясы кезінде абсолютті қажет препараттарды қолдануды қиындатады: АПФи, БАБ, АРА.
 
2. Антиаритмиктер – жыпылқтағыш аритмия, жүрек ырғағының қарыншалық бұзылулары, жүректің кенеттен өлуі. Дезагреганттар дезагреганттарды тағайындау (ацетилсалицил қышқылы жəне клопидогрель) əрі қарай зерттеуді қажет етеді.
 
3. Антикоагулянттар   жанама антикоагулянттар МА тромбоэмболиялық асқынулардың профилактикасы үшін көрсетілген (варфарин). Тікелей антикоагулянттар – эноксапарин, кальций надропарин.

4. Гликозидтік емес инотроптар.

5. Стероидтар.

6. Статиндер.

7. Цитопротекторлар.

Негізгі дəрі-дəрмектер
 
АПФ ингибиторлары:
- Каптоприл 25-150 мг;
- Эналаприл 5-40 мг;
- Квинаприл 5-15 мг;
- Периндоприл 4-8 мг;
- Рамиприл 1,25-10 мг;
- Цилазаприл 2,5-10 мг;
- Фозиноприл 10-40 мг;
- Трандолаприл 1-5 мг;
- Моэксиприл 7,5-30 мг.
 
Диуретиктер:
- Фуросемид 40 мг (ампула);
- Фуросемид 80-120 мг (таблетка);
- Буметанид 5-10 мг;
- Торасемид 100-200 мг;
- Гидрохлортиазид 50-75 мг;
- Метолазон 10 мг;
- Индапамид 1,5-2,5 мг;
- Амилорид 20-40 мг;
- Триамтерен 50-200 мг;

Альгостеронға рецепторлар антагонистері:
- Спиронолактон 50-200 мг.
 
b-адренорецепторларға блокаторлар:
- Бисопролол 1.25 -10 мг;
- Метопролол сукцинат 12.5 -100 (200) мг;
- Карведилол 3.125 -25 (50) мг;
- Небиволол 1.25 -10 мг.

АРА-II:
- Лозартан 50-100 мг;
- Валсартан 80-160 мг;
- Ирбесартан 75-320 мг;
- Телмисартан 40-80 мг;
- Эпросартан 400-600 мг;
- Кандесартан 8-16 мг.
 
Жүректік гликозидтер:
- Дигоксин 0,5-0,75 мг;
- Коргликон 0,06% 1,0 в/і;
- Строфантин 0,05% 1,0 в/і;
- Целанид 0,02% 1,0 в/і.

Қосымша дəрі-дəрмектер
 
Перифериялық вазодилататорлар:
- Нитраттар до 160 мг;
- Гидралазин до 300 мг;
- Фелодипин;
- Гормондар;
- Преднизолон бастапқа доза-20-100мг/кг, ұстап тұрушы.-5-30мг/кг.

Антикоагулянттар:
- Кальций надропарині 0.1 мл/кг;
- Эноксапарин 0,1 мг/кг;
- Варфарин 2,5-5 мг.

Антиагреганттар:
- Ацетилсалицил қышқылы 50-100 мг;
- Клопидогрель 75 мг.
 
Антиаритмиктер:
- Амиодарон 200-800 мг.

ЖФСЖ дəрі-дəрмектік емі
 
Тірі қалуды жақсарту
үшін
Симптомдарды
жақсарту үшін
NYHA I
АПФи немесе АРА, верошпирон
жəне БАБ инфаркттан кейінгі
науқастарда
азайту /диуретиктерді тоқтату
NYHA II
АПФи или АРА, верошпирон и БАБ
у больных постинфарктных
+/- организмде сұйықтық
іркілген кезде
NYHA III
АПФи немесе АРА, БАБ,
верошпирон
+ диуретиктер + жүректік
гликозидтер
NYHA IV
АПФи немесе АРА, БАБ
верошпирон
+диуретиктер + гликозидтер
+ инотропты заттармен
уақытша қолдау қарастырылады
 
 
Ем тиімділігінің индикаторлары:
1. Жүрек функциясы жеткіліксіздігі симптомдарының регрессиясы (тыныштықта жəне жүктеме кезінде) - клиникалық белгілердің азаюы: ентікпе айқындылық дəрежесінің, тахикардия, бас айналу, естен тану ұстамаларының азаюы, өмір спасының жақсаруы.
2. Миокард жиырылуы жақсаруының объективті дəлелдері.
3. СФЖ емдеуге оң жауап.
4. Жүрек ырғағы мен өткізгіштігі бұзылуларының тұрақтануы.

Ауруханаға жатқызу


Госпитализациялау үшін көрсетімдер
 
Жүрек функциясы жеткіліксіздігінің декомпенсациясы (жоспарлы госпитализация)
1. Ентікпенің пайда болуы жəне күшеюі;
2. Ісінулердің пайда болуы; бауыр көлемінің ұлғаюы;
3. Жүрек қағуы; физикалық жүктемеге толеранттықтың төмендеуі; өмір сапасының нашарлауы.
4. Амбулаторлық терапиядан тиімділік болмау.
 
ЖФСЖ асқынуы (шұғыл госпитализация)
1. Түзетуді қажет ететін  алғаш пайда болған ырғақ жəне өткізгіштіктің бұзылулары.
2. Тромбоэмболиялық асқынулар (ТЭЛА).

Ақпарат

Пайдаланған әдебиеттің тізбесі

  1. Аурулардың диагностикасы және емдеу хаттамалары (Приказы №764 - 2007, №165 - 2012)
    1. Хаттаманы дайындау барысында пайдаланылған əдебиеттер: 1. ESC pocket guidelines. CHF. Guidelines for the diagnosis and treatment of chronic heart failure. 2005 2. ESC pocket guidelines. AFib. Guidelines for the management of patients with atrial fibrillation. 2006. 3. ESC pocket guidelines. VA and SCD. Guidelines for the management of patients with ventricular arrhythmias and the prevention of sudden cardiac death. 2006. Согласовано с рекомендациями Американского колледжа кардиологов. 4. ESC pocket guidelines. Guidelines on prevention of sudden cardiac death. 2003. 5. ESC pocket guidelines. HCM. Hypertrophic cardiomyopathy. 2003. 6. Руководство по кардиологии. Под редакцией академика Е.И.Чазова. 1998 г. 7. Кардиомиопатии. Н.М.Мухарлямов. 1990г. 8. Практическая электрокардиография Марриота. Гален С. Вагнер. 10-е издание. 2002.

Ақпарат


Əзірлеушілер тізімі:
Бекбосынова М.С.,  бас штаттан тыс кардиолог, Астана қаласы ДСД ММ «Кадиологиялық орталық» МҚК бас дəрігері.
Керимкулова Г.М.,    Астана қаласы ДСД ММ «Кадиологиялық орталық» МҚК кардиологы.

Қазықтаулы файлдар

Назар аударыңыз!

  • Занимаясь самолечением, вы можете нанести непоправимый вред своему здоровью.  
  • Информация, размещенная на сайте MedElement и в мобильных приложениях "MedElement (МедЭлемент)", "Lekar Pro", "Dariger Pro", "Заболевания: справочник терапевта", не может и не должна заменять очную консультацию врача. Обязательно обращайтесь в медицинские учреждения при наличии каких-либо заболеваний или беспокоящих вас симптомов.  
  • Выбор лекарственных средств и их дозировки, должен быть оговорен со специалистом. Только врач может назначить нужное лекарство и его дозировку с учетом заболевания и состояния организма больного.  
  • Сайт MedElement и мобильные приложения "MedElement (МедЭлемент)", "Lekar Pro", "Dariger Pro", "Заболевания: справочник терапевта" являются исключительно информационно-справочными ресурсами. Информация, размещенная на данном сайте, не должна использоваться для самовольного изменения предписаний врача.  
  • Редакция MedElement не несет ответственности за какой-либо ущерб здоровью или материальный ущерб, возникший в результате использования данного сайта.
На главную
Наверх