Кардиомиопатиялар (II бөлім) Жүрек ырғағының бұзылулары

H-Т-032

Версия: Архив - Аурулардың диагностикасы және емдеу хаттамалары (Приказ №764, 2007, №165, 2012)

Кардиомиопатия неуточненная (I42.9)

Анықтамасы

Анықтамасы


Анықтамасы

Кардиомиопатиялар – жүрек функциясы жəне коронарлық артерия, клапандық аппарат, перикард жүйелік немесе өкпелік гипертензия бұзылыстарын, сонымен қатар жүрек өткізгіштік жүйесі зақымдалуының кейбір сирек нұсқаларын туындататын белгісіз этиологиядағы миокардтың біріншілік зақымдануы W.Brigden, 1957ж.

Ерте кардиомиопатиялар белгісіз себеппен жүрек  бұлшықетінің ауруы ретінде анықталады жəне белгілі этиологиядағы спецификалық миокард ауруларымен дифференциацияланды. Ерекше жіктеме нақты клиникалық көріністермен үш типті ажыратады, жəне бұл терминология сақталған. Қазіргі уақытта кардиомиопатиялар негізінен, егер мүмкін болса патофизиологиясы бойынша, этиологиялық жəне патогенездік факторлары бойынша жіктеледі.
 
Кардиомиопатияларды миокардтың, оның дисфункциясымен бірлескен ауруы деп анықтайды. Олар  гипертрофиялық, дилитациялық жəне рестриктивті кардиомиопатиялар жəне аритмогенді оңқарыншалық кардиомиопатияларға бөлінеді. (WHO,1995 ж.).
 
Хаттама коды: H-Т-032 "Кардиомиопатиялар"  (II бөлім.  Жүрек ырғағының бұзылулары*) 
Терапевтикалық саладағы стационарлар үшін
АХЖ-10 бойынша коды (кодтары):
I42.0  Дилатациялық кардиомиопатия
I42.1  Обструктивті гипертрофиялық кардиомиопатия
I42.2. Басқа гипертрофиялық кардиомиопатия
I42.3  Эндомиокардиальді (эозинофильді) ауру
I42.4  Эндокардиальді фиброэластоз
I42.5. Басқа рестриктивті кардиомиопатия
I42.6  Алкогольді кардиомиопатия
I42.8  Басқа кардиомиопатиялар
I42.9  Анықталмаған кардиомиопатия


*Ескерту.  H-Т-032 "Кардиомиопатиялар" хаттамасын түсінудің ынғайына карай екі бөлімде көрсетілген. Осыны қара:  "Кардиомиопатиялар" (I бөлім.  Жүрек функциясының созылмалы жеткіліксіздігі (ЖФСЖ)
 
II. Жүрек ырғағының бұзылулары
(Жыпылықтағыш аритмия. Жүрек ырғағының қарыншалық бұзылулары. Жүректің кенеттен өлуі.)
 

Жыпылықтағыш аритмия
 
Жүрекшелер фибрилляциясы (жыпылықтағыш аритмия) – жүрекшелердің, олардың жиырылулық функциясының келесі нашарлауымен бірге жүретін, координацияланбаған электрлік белсенділігімен мінезделетін қарынша үсті тахиаритмиясының бір түрі. (Америка кардиология колледжінің, Америкакардиологиялық ассоциациясының, Кардиологтардың Еуропалық қоғамдастығының əдістемелік көрсетімдері - 2001ж.).
 
Жүрек ырғағының қарыншалық бұзылуы.  Жүректің кенеттен өлуі.
 
Жүректің кенеттен өлуі (ЖКӨ) – жіті симптомдар пайда болғаннан бастап бір сағат ішінде, естің жоғалуымен, кардиналдық себеп салдарынан табиғи өлу; бұл кезде жүрек ауруы мəлім болуы мүмкін, бірақ өлім күтпеген жерден болады. ( Кардиологтардың Еуропалық қауымдастығы, БДҰ)

Жүрек ырғағының қарыншалық бұзылуы (ЖЫҚБ) – қарыншалық экстрасистолия, қарыншалық тахикардия, қарыншаның фибрилляциясы мен дірілі.

Жіктемесі


Кардиомиопатиялар жіктемесі (WORD HEART FEDERATION,1995 ж.)

1. Дилатациялық:
- идиопатиялық;
- жанұялық - генетикалық;
- вирустық немесе/жəне аутоиммунды;
- танылған жүрек - қантамыр ауруларымен бірлескен.
 
2. Рестриктивті.
 
3. Гипертрофиялық.
4. Қабынбалық форма (ДКМП аутореактивті жəне вирусты формасы).
5. Оң қарнышаның аритмогенді дисплазиясы.
6. Жіктелмеген кардиомиопатиялар.
7. Спецификалық кардиомиопатиялар:
7.1. Ишемиялық;
7.2. Клапандық;
7.3. Гипертензивтік;
7.4. Дисметаболизмдік:
- эндокриндік: тиреотоксикоз, гипотериоидизм, бүйрек үсті безіфункциясының жеткіліксіздігі, феохромоцитома, акромегалия жəне қантты диабет;
- жиналу мен инфильтрацияның тұқымқуалаушылық ауруы: гемохроматоз, гликоген жиналу ауруы, Хурлер, Рефсум синдромы, Немана-Пик ауруы, Хэнд- Шуллера-Кристиан ауруы, Фабри-Андерсон Ульрих ауруы;
- электролит тапшылығы жəне тамақтану бұзылыстары: калий метаболизмінің бұзылыстары, магний тапшылығы, квашиоркор, анемия, бери-бери жəне селен тапшылығы;
- амилоид: біріншілік, екіншілік, жанұялық жəне тұқымқуалаушылық, жүрек амилоидозы, жанұялық жерортатеңіздік қызба жəне қарттық амилоидоз.
- генерализацияланған жүйелі;
- бұлшықеттік дистрофия;
- нейробұлшықеттік бұзылыстар;
- босануайналасы;
- аллергиялық жəне уытты (алкогольді, радиациялы, дəрілік).
 
1. Дилатациялы кардиомиопатия
Анықтамасы: характеризуется дилатациямен жəне сол қарынша немесе екі қарынша жиырылуының бұзылумен мінезделеді:
- Идиопатиялық;
- Жанұялық - генетикалық;
- Вирусты немесе/жəне аутоиммунды;
-Танылған жүрек-қантамыр ауруларымен бірлескен, бұл кезде миокард дисфункциясы аномальді жүктемемен немесе ишемиялық зақымдалудың ұзақтығымен түсіндіріледі.
Гистология спецификалық емес.
Клиника: жиі үдейтін жүрек функциясының жеткіліксіздігімен көрініс табады. Аритмиялар, тромбэмболиялар жəне кенеттен өлім кең таралған жəне кез келген стадияда туындауы мүмкін.
 
2. Гипертрофиялық кардиомиопатия
Анықтамасы: сол немесе /оң қарыншалық гипертрофиямен мінезделеді, көбінесе асимметриялы жəне қарыншааралық бөгетті (ҚАБ) қарыншаның қалыпты немесе кішірейген кезінде қосылады, жалпы белгілері систолалық градиент болып табылады, аутосомдық-доминантты тұқымқуалаушылықпен жанұялық формасы басым болады.
Саркомерлік белок геніндегі мутациялар ауру себебі болып табылады. Морфологиялық өзгерістерге миоцит гипертрофиясы жəне олардың тəртіпсіз орналасуы, борпылдақ дəнекер тіндерінің ұлғайған саны жатады.
Клиника: ағымы асимптомды немесе ентікпе, төс артындағы ауыру (коронарлық синдром), синкопе немесе предсинкопе жəне жүректің қағуы. Аритмиялар тəн.

3. Рестриктивті кардиомиопатия
Анықтамасы: толудың бұзылуларымен жəне қалыпты систолалық функциямен бірге, бір немесе екі қарыншаның диастолалық көлемінің азаюымен жəне қабырғалардың қалыңдауымен мінезделеді, массивті интерстициальді фиброз болуы мүмкін.
- Идиопатиялық;
- Амилоидоз, гиперэозинофилиямен жəне онсыз эндомиокардиальді фиброз кезінде (басқа ауруды сүйемелдеу мүмкін).
Клиника: асимптомды немесе жүрек функциясының жеткіліксіздігі, аритмиялар жəне жүректің кенеттен өлуі.

4. Аритмогенді оң қарыншалық кардиомиопатия
Анықтамасы: оң қарынша миокардының, алғашында типті регионалды, сонан соң оң жəне сол қарыншаның салыстырмалы интектті МЖП глобальді қосумен үдемелі
фибромайлық ауысуы, жиі жағдайда бұл тұқым қуалаудың аутосрмды-доминантты типімен жəне пенетранттылықпен жүреді; рецессивті формасы да жазылған.
Клиника: аритмии жəне жүректің кенеттен өлуі, əсіресе жас кезде.
 
5. Жіктелмеген кардиомиопатиялар
Олар алдыңғы топтардың біреуіне де аздаған жағдайлар санын құрайды (фиброэластоз, компактты емес миокард, минималды дилатациямен систолалық дисфункция, митохондриялардың қосылуы).

Спецификалық кардиомиопатиялар.
Анықтамасы: спецификалық жүректік немесе жүйелік аурулармен бірлесетін, жүрек бұлшықетінің ауруы, олар бұрын жүрек бұлшықетінің спецификалық ауруы ретінде анықталған.
 
Ишемиялық кардиомиопатия нашарлаған жиырылғыштық қасиеттермен бірге дилатациялық кардиомиопатиямен көрсетілген, коронарлы артерия немесе ишемиялық зақымдану созылмалы ауруларымен түсіндірілмейді.
 
Вальвулярлы кардиомиопатия қарыншалардың бұзылуымен жүктеме өзгеруіне пропорционалсыз көрсетілген.

Гипертензивті жиі жағдайда сол қарыншалық гипертрофиямен бірге жүреді жəне дилатациялық немесе рестриктивті кардиомиопатиялармен жəне жүрек функциясының жеткіліксіздігімен көрініс табады.
 
Қабынбалық миокард дисфункциясымен бірлескен миокард ретінде анықталады. Миокардит – стандартты гистологиялық, иммунологиялық жəне иммуногистохимиялық критерилермен диагностикаланған миокардтың қабынбалы ауруы.
Ажыратады: қабынбалық кардиомиопатиялардың идиопатиялық, аутоиммунды жəне инфекциялық формасын. Миокард қабынбасы дилатациялық жəне басқа кардиомиопатиялар патогенезіне кіреді, мысалы, Чагас ауруы, ВИЧ, энтеровирусты, цитомегаловирусты жəне аденовирусты инфекциялар.

Метаболиттікке келесі категориялар кіреді: эндокриндік (тиреотоксикоз, гипотериоидизм, бүйрек үсті безі функциясының жеткіліксіздігі, феохромоцитома, акромегалия жəне қантты диабет), жиналудың тұқымқуалаушылық ауруы жəне инфильтрациялар (гемохроматоз, гликогеннің жианалу аурулары, Хурлер, Рефсум синдромы, Неман-Пик ауруы, Хэнд-Шуллер-Кристиан, Фабри-Андерсон жəне Ульрих аурулары); тапшылықтар (калий метаболизмінің бұзылыстары, магний тапшылығы жəне тамақтану бұзылыстары, квашиоркор, анемия, бери-бери жəне селен тапшылығы); амилоид (біріншілік, екіншілік, жанұялық жəне тұқымқуалаушылық жүрек амилоидозы, жанұялық жерортатеңіздік қызба жəне кəрілік амилоидоз).
 
Жалпы жүйелік аурулар дəнекер тіннің бұзылыстары қосылады (ЖҚЖ, түйінді полиартерит, РА, склеродермия жəне дерматомиозит). Инфильтрациялар жəне грануломаларға саркоидоз жəне лейкемия кіреді. Бұлшықеттік дистрофиялар Дюшенн, Беккер миопатияларын жəне миотондық дистрофиядан тұрады.
Нейробұлшықеттік бұзылыстар Фридрик атаксиясы, Нунан синдромы жəне лентигиноздан тұрады.
Гиперсезімталдылық жəне уытты реакцияларға алкогольге, катехоламиндерге, антрациклиндерге реакциялар кіреді. Алкогольдік кардиомиопатиялар алкогольді аса көп көлемде қабылдаумен байланысты болуы мүмкін. Қазіргі уақытта біз алкогольдің себептік жəне патогендік ролін немесе анық диагностикалық критерилерін анықтай алмаймыз.

Босану айналасындағы кардиомиопатия босану айналасындағы кезеңде пайда болуы мүмкін. Ол гетерогенді топтағы аурулармен көрінуі ықтимал.

II. Жүрек ырғағының бұзылулары

Жыпылықтағыш аритмия
1. Ұзақтығы бойынша:
- пароксизмалды –7 тəуліктен аз;
- созылған (персистирлеуші) пароксизм – > 2 жəне < 7 тəулік;
- тұрақты форма- 7 тəуліктен көп.
 
2. Қарыншалардың жиырылу жиілігі бойынша:
- Нормосистолалық – қарыншалар жиырылу жиілігі 60-90 соққы/мин;
- Тахисистолалық – қарыншалар жиырылу жиілігі 90 соққы/мин көп;
- Брадисистолалық – қарыншалар жиырылу жиілігі 60 соққы/мин. аз.

3. Басымды вегетативті бақылау:
- Вагус-тəуелді;
- Симпатикус-тəуелді.
 
4. Себеп факторлары бойынша:
- Жүректің органикалық патологиясы фонында (артериалдық гипертония, ЖИА, кардиомиопатиялар, жүрек ақаулары);
- Бронхылы өкпелік патология фонында (өкпелік жүректің дамуы);
- Эндокринологиялық аурулар фонында (тиреотоксикоз, феохромоцитома, қантты диабет);
- Идиопатиялық – 30% жағдайда кездеседі, жүрек-қантамырлық, бронхылы өкпелік эндокриндік патологиялар жоқ.

Диагностикасы

 
Кардиомиопатиялар
 
Кардиомиопатияның негізгі диагностикалық критерилері – жүректі ультрадыбыстық зерттеу кезінде анықталатын, миокард дисфункциясының болуы (систолалық жəне/немесе диастолалық).

Кардиомиопатияның клиникалық көріністері анықталады:
1. Жүрек функциясы жеткіліксіздігінің симптомокоплексімен.
2. Жүрек ырғағы мен өткізгіштігі бұзылуларының болуымен.
3. Тромбоэмболиялық асқынулармен.
4. Спецификалық кардиомиопатия кезінде негізгі аурулардың болуымен.
Кардиомиопатия диагнозын қою жəне емін бағалау үшін негізгі жəне қосымша диагностикалық шаралар тізімі:
- Қанның жалпы анализі;
- Қанның биохимиялық анализі, электролиттер;
- Зəрдің жалпы анализі;
- ЭКГ;
- ЭхоКГ жəне доплерЭхоКГ;
- ЭКГ тəуліктік (Холтерлік) мониторингі;
- Кеуде клеткалары ағзаларын рентгенологиялық зерттеу;
- Қан иммунограммасы;
- ПЦР əдісімен гепатит вирусына, Эпштейн-Барр, цитомегаловирус, герпес 5 типті қан тапсыру;
- Қалқанша без гормондарына қан тапсыру;
- МНП қан тапсыру;
- МНО қан тапсыру;
- 6 минут бойы жүру тесті;
- Спирометрия;
- АҚ тəуліктік мониторингі;
- Өңешарқылы ЭхоКГ;
- Стресс-тест (ВЭМ немесе тредмил).
 

II. Жүрек ырғағының бұзылулары

Жыпылықтағыш аритмия

Жыпылықтағыш аритмияның клиникалық көріністері:
«Жүрекше фибрилляциясымен науқастарда мынандай симптомдар болады: олардың физикалық мүмкіндігін шектейтін жүрек қағуы жəне ентікпе жəне оларда тромбоэмболиялық асқынулардың қаупі жоғары». (DP Zipes, 1997ж.).

1. Жүрек қағуы
2. Жүрек функциясының жеткіліксіздігі, жіті жəне созылмалы (жүрек функциясының созылмалы жеткіліксіздігі, жоғарыдан қара).
3. Тромбоэмболиялық асқынулар – ишемиялық инсульт, ТЭЛА.

Шағымдар мен анамнез
 
Ырғақсыз мінездегі жүрек қағулары:

Пароксизмдер – күндіз немесе түнде пайда болады, физикалық жүктемелермен, ас, алкоголь қабылдаумен, АҚ жоғарылауымен, психоэмоционалды жүктемелермен
шақырылады, ұзақтығы, гемодинамикалық бұзылулармен қатар жүре ме (гипотония, предсинкопе, синкопе), қалай басылады - өзінше немесе дəрілік препараттармен (қандай жəне доза), асистолия арқылы (жүрек қағуының тоқтаған соң бастың айналуы, толық синкопеге дейін), пароксизмдердің пайда болу жиілігі, антиаритмиялық препараттармен алдыңғы емдеу тəжірибесі;

Тұрақты мінездегі - ұзақтығы, НК белгілерінің болуы, кенеттен əлсіздік немесе бас айналу кезеңінің болуы, физикалық жүктемеге күшейе ме.
Түзетуге болатын этиологиялық, бейімділік жəне ықпал ететін факторларды табу: гипертиреоз, алкогольді аса көп пайдалану,  АҚ жоғарылауы, диабет жəне басқа.

Физикалық тексерулер:
- жүрек аускультациясы – ЖА тұрақты формасы кезінде дұрыс емес ырғақ;
- жүректің органикалық патология белгілері жəне ЖФСЖ; 
- ЖФЖ кезінде – кіші айналым бойынша сұйықтық іркілу белгілері, өкпеде, төменгі бөлімде дымқыл ұсақ – жəне ірі көпіршікті сырылдар.
Лабораторлық зерттеулер:
- коагулограмма – коагулопатияларды алып тастау үшін, тура антикоагулянттарды тура емес антикоагулянттармен алмастырып антикоагулянтты терапии жүргізу мүмкіндігі;
- тура емес антикоагулянттар дозасын таңдау кезінде МНО (бақылаулық, күн сайын МНО 2-2,5 дейін, 3 күн бойы, сонан соң айына 1 рет);
- қалқанша без функциясын зерттеу – қалқанша без гормондары.
 
Инструменталдық зерттеулер

ЭКГ. Қарыншалардың миокард гипертрофиясының белгілері, пароксизмальді ЖА науқастарда синустық ырғақтағы Р тісінің морфологиясы жəне ұзақтығы, өткізгіштіктің бұзылу белгілері (блокадалар, асистолиялар, синустық брадикардия), миокардтың органикалық өзгеру белгілері (тыртықтиық зақымданулар жəне т.б.).
Тұрақты форма кезінде – Р қалыпты тістерінің жылдам осцилляциямен, немесе түрлі көлем мен формадағы фибрилляция толқындарымен алмасуы, АВ-өткізгішінің
бұзылмаған кезінде қарыншалардың жиі дұрыс жиырылмауымен байланысты, ФП кезінде қарыншалардың жиырылу жиілігі АВ-түйіндерінің электрофизиологиялық қасиеттеріне, нерв жүйесінің симпатикалық жəне парасимпатикалық белсенділік деңгейіне, сонымен қатар дəрілік препараттар əрекетіне тəуелді.

Түсті доплерографиямен трансторакальді эхокардиография:
- миокардиальді жəне клапандық патологиялардың болуы;
- сол жүрекше көлемі;
- сол қарынша көлемі жəне функциясы.
 
Өңеш арқылы эхокардиография - жүрек ішілік тромтар, оң жəне сол жүрекше құлақшалары, кенетті эхоконтрастирлеу.
 
ЭКГ тəуліктік (Холтерлік) мониторингі (диагностикалық жəне терапияны бақылау үшін):
- тұрақты формада – қарыншалардың минималды, максималды, орташа жиырылу жиілігі, үзілістердің болуы (асистолия), жүрек ырғағының тиісті қарыншалық бұзылулары бағаланады;
- пароксизмалды формада – жыпылықтағыш аритмияның жүгіруі, қарынша үстілік экстрасистолалар, брадикардиялар (тахи-бради синдромы), синустық ырғақтың қалпына келу эпизодтары (асистолия арқылы).

Жүректі өңеш арқылы электростимуляциялау (ЖӨАЭ) – пароксизмалды форма кезінде, ЖА пароксизм индукциясына жəне басуға.
 
Мамандар консультациясы үшін көрсетімдер:
1. Аритмолог – жүрекке инвазивті электрофизиологиялық зерттеу (ЭФЭ) жүргізу қажеттілігі туралы сұрақты шешу үшін, əрі қарай аритмогендік зоналардың радиожиілікті деструкциясымен.
2. Эндокринолог – қалқанша без, бүйрек үсті безі ауруларының, қантты диабеттің болуы.
3. Пульмонолог – бронхылы өкпелік аурулардың болуы.
4. Нарколог – алкогольге тəуелділіктің болуы.
 
Дифференциалды диагноз.
Жүргізілмейді. ЖА мүмкін себептері анықталады (жоғарыдан қара).
 
Негізгі жəне қосымша диагностикалық шаралар тізімі
 
Негізігі:
- Коагулограмма;
- Жанама антикоагулянттар дозасын таңдау кезінде МНО;
- Қалқанша без гормондарына қан тапсыру;
- ЭКГ;
- Трансторакальді ЭхоКГ жəне доплерЭхоКГ;
- Өңеш арқылы ЭхоКГ;
- ЭКГ Тəуліктік (Холтерлік) мониторингі;
- ЖӨАЭ (пароксизмальді форма кезінде).

Қосымша:
- АҚ тəуліктік мониторингі (синустық ритмде);
- Стресс-тест (тредмил-тест немесе ВЭМ).

Емдеу тактикасы

 

Кардиомиопатиялар

Негізгі жəне қосымша дəрі-дəрмектер тізімі.
- ЖФСЖ емі ( Осы хаттаманын I бөлімін -  "Жүрек функциясының созылмалы жеткіліксіздігі"  қара);
- Жүрек ырғағының бұзылуын емдеу (төменгіден қара);
- Тромбоэмболиялық асқынулардың профилактикасы;
- Белсенді вирусты инфекция дəлелденген кезде, вирусқа қарсы терапия;
- Иммуномодулдеуші терапия.
 
II. Жүрек ырғағының бұзылулары

Жыпылықтағыш аритмия


Ем мақсаттары:
1. ЖА пароксизмальді формасында синустық ритмді сақтау.
2. ЖА тұрақты формасы кезінде ЖЖЖ бақылау, жүрек функциясының жеткіліксіздігі декомпенсациясының профилактикасы.
3. Тромбоэмболиялық асқынулардың профилактикасы.

Дəрі дəрмексіз ем
ЖА дəлелденген дəрі-дəрмексіз емі жоқ.

Дəрі-дəрмектік ем
 
Дəрілік немесе электрлік кардиоверсия
 
Шұғыл электрлік кардиоверсия (ЭИТ) үшін көрсетімдер:
1. Пароксизм ЖА или персистирующая форма, протекающие с нарушением гемодинамики без эффекта от лекарственной кардиоверсии.
2. Пароксизм ЖА длительностью не более 2 суток.
 
ЭИТ қарсы көрсетімдер:
1. Эндокардиальді тромбоздар (ЧПЭхоКГ деректері бойынша).
2. Гипертиреоз.
3. Дигиталистік уыттану.
4. Гипокалиемия.
5. Жіті инфекциялық аурулар.
6. Декомпенсациялық жүрек функциясының жеткіліксіздігі.
 
ЭИТ асқынулары:
1. Жүйелік (нормализациялық) эмболиялар.
2. Жүрек ырғағының қарыншалық бұзылулары.
3. ST сегментінің ауыспалы элевациясы.
4. Жіті солқарыншалық жеткіліксіздік.
5. Синустық брадикардия.
6. Гипотензия.
7. Синус түйіні функциясы бұзылулары жасырын жыпылықтауыш аритмияларды анықтау.

ЭИТ кезінде тромбоэмболиялық асқынулардың профилактикасы: антикоагулянттар ЭИТ дейін 3 аптадан кем жəне кейін 4 аптадан кем қабалданбауы қажет.

Жоспарлы ЭИТ: ЭИТ жүргізуге дейін өңеш арқылы эхокардиография қажет.
 
Премедикация:
Атропин – мүмкін болатын асистолиялар профилактикасы үшін.
Релланиум – наркоз үшін препараттар дозасын азайту үшін.
 
Наркоз:
Натрий тиопентал – жанама əсері тыныс алу орталығын қажыту.
Диприван (пропафол) – ретроградтық амнезия.
 
Дефебрилляция энергиясы: 250-300 Дж.
 
Дəрілік кардиоверсия:
- Амиодарон: 5 мг/кг 10 мин в/і, синустық ырғақтың қалпына келуі болмаған кезде инфузияны 1200 мг жалпы тəуліктік дозаға дейін, ЖЖЖ, АҚ, QT интервалының ұзақтығын бақылауда (QT интервалының артуы бастапқыдан 20% артық немесе 500 мс).
- Новокаинамид: 1000 мг 5 мин алдын АҚ, ЭКГ бақылауында (QRS интервалының ұзақтығы).

Дəрілік препараттар:
 
1. Антиаритмиялық препараттар – жүрек ырғағын бақылау үшін.

ПМА науқастарда ырғақты бақылау:
- симптоматиканың жақсаруы немесе толық жойылуы;
- гемодинамиканың жақсаруы;
- тромбоэмболия қаупінің азаюы;
- антикоагулянттарды тоқтату мүмкіндігі.
 
ПМА кезінде ең жиі қолданылатын антиаритмиялық препараттар
 
Жүректің органикалық аурулары болған кезде:
- Амиодарон – 600-800 мг/тəулігіне- 1 апта, 400 мг/тəулігіне – 2 апта, 200 мг/тəу күнделікті ұстап тұрушы доза;
- Соталол – 160-320 мг/тəулігіне күнделікті.
 
Жүректің органикалық аурулары жоқ кезде:
- Пропафенон – 900-1200 мг/тəу күнделікті;
- Аллапинин – 75-150 мг/тəу күнделікті;
- Этацизин – 150-200 мг/тəулігіне күнделікті.
 
2. Жүректің жиырылу жиілігін бақылау үшін препараттар:
- Симптоматиканың жақсару мүмкіндігі;
- Қауіпсіздік;
- Препаратты жақсы көтере алу.
 
Қолдану үшін шектеулер:
- Брадикардия, оның ішінде тахи-бради синдром;
- Ұзақ уақыт тұрақты антикоагулянтты терапия қажеттілігі;
- ЖЖЖ барабарсыз бақылау кезінде сол қарынша дисфункциясының дамуы;
- Симптомдардың толық жойылмауы;

β-адренорецептор блокаторлары:
- Бисопролол 1.25 -10 мг;
- Метопролол сукцинат 12.5 -100 (200) мг;
- Карведилол 3.125 -25 (50) мг;
- Небиволол 1.25 -10 мг.
 
Жүректік гликозиды:
- Коргликон;
- Дигоксин 0,5-0,75 мг.
 
Кальций антагонисттері:
- Верапамил 240-480 мг;
- Финоптин 10мг (ампула).
 
3. Антикоагулянттар мен дезагреганттар – тромбоэмболиялық асқынуларды бақылау үшін.

Тромбоэмболиялық асқынулардың профилактикасы үшін қолданылатын препараттар:
- Варфарин (МНО- 2-2.5);
- Ацетилсалицил қышқылы 300 мг/тəулігіне;
- Клопидогрель 75 мг/тəулігіне.
 
Жүрек тромбысын еріту үшін қолданылатын препараттар:
- Варфарин (МНО 2.5-3.0) – сол жүрекше қлақшасының тромбы;
- Кальций надропарині 0.1 мг/кг – кенеттен эхоконтрасттау 1-3 ст;
- Натрий эноксапарині.
 
Профилактикалық шаралар:
1. МА пароксизмдерінің профилактикасы – антиаритмиялық терапия, негізгі ауруды емдеу.
2. Тромбоэмболиялық асқынулардың профилактикасы (жоғарыдан қара).
 
Негізгі жəне қосымша дəрі-дəрмектер тізімі
 
Негізгі:
- Амиодарон –200 мг;
- Соталол – 80 мг;
- Пропафенон – 150-300 мг;
- Аллапинин – 25 мг;
- Этацизин – 50 мг;
- Бисопролол 5-10 мг;
- Метопролол сукцинат 12.5 -100 мг;
- Карведилол 3.125 -25 мг;
- Небиволол 5-10 мг;
- Дигоксин 0, 0025 мг;
- Верпамил 80-240 мг;
- Варфарин 5-10 мг.
 
Қосымша:
- Ацетилсалицил қышқылы 300 мг;
- Клопидогрель 75 мг.
 
Ем тиімділігінің индикаторлары:
1. ЖА пароксизмалды жəне персистирлеуші формаларында синустық ырғақты сақтау.
2. ЖА тұрақты формасы кезінде жүрек қағуының жəне НК белгілерінің болмауы.
3. Тромбоэмболиялық асқынулардың болмауы.


 
Жүрек ырғағының қарыншалық бұзылуы.  Жүректің кенеттен өлуі.


Ем мақсаттары:
1. ЖКӨ профилактикасы.
2. ЖЫҚБ басу.

Дəрі дəрмексіз ем - спецификалық жоқ.
 
Дəрі-дəрмектік ем
 
Дəрілік жəне электрлік кардиоверсия
Электрлік кардиоверсия – тұрақсыз гемодинамика кезінде (жүргізу шарттары МА кезіндегідей).
Дəрілік кардиоверсия – амиодарон (шарттары ЖА-дағыдай, жоғарыдан қара).

ЖКӨ дəрілік профилактикасы, ЖЫҚБ емі:

1. ß – адреноблокаторлар:
- Метопролол;
- Бисопролол.
 
2. III класстық антиаритмиялық препараттар:
- Амиодарон;
- Соталол.

Амиодаронның жанама əсері жəне олардың даму жиілігі, %:
- Гипотиреоз - 7,3;
- Гипертиреоз - 2,5;
- Өкпелік инфильтраттар - 3.1;
- Брадикардия - 2.6;
- Бауыр функциясының бұзылуы - 2.7.

Соталолдың негізгі жанама əсерлері:
- Брадикардия;
- Гипотония;
- «Пирует» типті қарыншалық тахикардия.
 
Идиопатиялық ЖЫҚБ кезінде:
- Этацизин;
- Пропафенон.
 
ЖКӨ біріншілік профилактикасы:
ЖКӨ жоғары қаупімен науқастарды анықтау немесе жіберіп алмау қажет:
- анамнезде синкопальді жағдайлармен жас емделушілер, ЭКГ өзгерістермен (Бругада,WPW, QT интервалының ұзару синдромдары);
- жүректің органикалық патологияларымен науқастарға болжамдық баға беру: КБС, ДКМП, ГКМП, амилоидоз, саркоидоз, қақпақшалық аурулар.
 
Диспансерлеу принциптері:
Антиаритмиялық терапия тиімділігі мен қауіпсіздігін 3-6 айда 1 рет ЭКГ тəуліктік мониторингімен бақылау.
 
Негізгі жəне қосымша дəрі-дəрмектер тізімі
- Амиодарон 200 мг;
- Соталол 80 мг;
- Метопролол 25 -100 мг;
- Бисопролол 5 -10 мг;
- Этацизин 50 мг;
- Пропафенон 150-300 мг;
- Магне В6;
- Магневит.

ЭКГ тəуліктік мониторингі нəтижесі бойынша аритмияға қарсы терапия тиімділігінің критерилері:
- ҚЭ толық жою 4Б жəне 5 градациядағы (Лаун бойынша);
- КЭ санын 90% жəне онан көпке төмендету 4А градациядағы;
- ҚЭ жалпы санын 50% жəне онан көпке төмендету.
 
ЖКӨ кезіндегі реанимациялық шаралар
 
Негізгі (мамандандырылған бригаданың келуіне дейін, кез-келген мамандықтағы медициналық қызметкер істей алуы қажет):
- Тыныс алу жолдарының өтімділігін қамсыздандыру;
Жасанды өкпе вентиляциясы (ауызға ауыз);
- Жүректің тікелей емес массажы.
 
Мамандандырылған: реанимациялық бригадамен орындалады, дəрілік заттар мен қондырғыларды қолдануды қажет етеді.

Қай уақытта реанимациялық шараларды тоқтату қажет?
Тиісті емдік шараларды қолдануға қарамастан, 30 минуттан астам қанайналымның тоқтауы болса.
 
Келесі жағдайлардан басқа:
- балалар реанимациясы;
- гипотермия (бұл кезде белсенді жылыту жүргізусіз өлімді қоюға болмайды);
- суға бату (əсіресе суық суда);
- қарыншалардың рецидивті фибрилляциясы.
 
Кардиомиопатияның тромбоэмболиялық асқынуларын жоғарыдан қара.
Жыпылықтауыш аритмия жəне ТЭЛА стандарттарында, ми қанайналымының жіті бұзылулары.
 

Ауруханаға жатқызу


II. Жүрек ырғағының бұзылулары

Жыпылықтағыш аритмия


Жоспарлы госпитализация
1. Қалыпты гемодинамикамен науқастарда синустық ырғақты қалпына келтіру.
2. ЖА пароксизмальді немесе персистирлеуші формасымен науқастарда инвазивті ЭФЗ жүргізу, жеке жағдайларда ЖА тұрақты формасында, аритмогенді зона радиожиілікті деструкциясы туралы сұрақты шешу үшін.

Шұғыл госпитализациялау
1. Тұрақсыз гемодинамикамен науқастарда синустық ырғақты қалпына келтіру.
2. Тромбоэмболиялық асқынулар – ишемиялық инсульттар, ТЭЛА.
 
 

Ақпарат

Пайдаланған әдебиеттің тізбесі

  1. Аурулардың диагностикасы және емдеу хаттамалары (Приказы №764 - 2007, №165 - 2012)
    1. Хаттаманы дайындау барысында пайдаланылған əдебиеттер: 1. ESC pocket guidelines. CHF. Guidelines for the diagnosis and treatment of chronic heart failure. 2005 2. ESC pocket guidelines. AFib. Guidelines for the management of patients with atrial fibrillation. 2006. 3. ESC pocket guidelines. VA and SCD. Guidelines for the management of patients with ventricular arrhythmias and the prevention of sudden cardiac death. 2006. Согласовано с рекомендациями Американского колледжа кардиологов. 4. ESC pocket guidelines. Guidelines on prevention of sudden cardiac death. 2003. 5. ESC pocket guidelines. HCM. Hypertrophic cardiomyopathy. 2003. 6. Руководство по кардиологии. Под редакцией академика Е.И.Чазова. 1998 г. 7. Кардиомиопатии. Н.М.Мухарлямов. 1990г. 8. Практическая электрокардиография Марриота. Гален С. Вагнер. 10-е издание. 2002.

Ақпарат


Əзірлеушілер тізімі:
Бекбосынова М.С.,  бас штаттан тыс кардиолог, Астана қаласы ДСД ММ «Кадиологиялық орталық» МҚК бас дəрігері.
Керимкулова Г.М.,    Астана қаласы ДСД ММ «Кадиологиялық орталық» МҚК кардиологы.

Қазықтаулы файлдар

Назар аударыңыз!

  • Занимаясь самолечением, вы можете нанести непоправимый вред своему здоровью.  
  • Информация, размещенная на сайте MedElement и в мобильных приложениях "MedElement (МедЭлемент)", "Lekar Pro", "Dariger Pro", "Заболевания: справочник терапевта", не может и не должна заменять очную консультацию врача. Обязательно обращайтесь в медицинские учреждения при наличии каких-либо заболеваний или беспокоящих вас симптомов.  
  • Выбор лекарственных средств и их дозировки, должен быть оговорен со специалистом. Только врач может назначить нужное лекарство и его дозировку с учетом заболевания и состояния организма больного.  
  • Сайт MedElement и мобильные приложения "MedElement (МедЭлемент)", "Lekar Pro", "Dariger Pro", "Заболевания: справочник терапевта" являются исключительно информационно-справочными ресурсами. Информация, размещенная на данном сайте, не должна использоваться для самовольного изменения предписаний врача.  
  • Редакция MedElement не несет ответственности за какой-либо ущерб здоровью или материальный ущерб, возникший в результате использования данного сайта.
На главную
Наверх