Нефрогенный несахарный диабет у детей

Классификация [Н.Д. Савенкова, А.В. Папаян, Ж.Г. Левиашвили, 2006]:

1. Первичный:

- наследственный;

- врожденный.

2. Вторичный (приобретенный).

Диагностические критерии

Жалобы и анамнез: полиурия, полидипсия, беспокойство, раздражительность, снижение памяти, ночное и дневное недержание мочи, повышение температуры тела, проходящее после приема жидкости.

Физикальное обследование: интоксикация, задержка физического развития.

Лабораторные исследования: полиурия, полидипсия, гипостенурия, глюкозурия, лейкоцитурия, бактериурия, гематурия, гипернатринемия, анемия.

Инструментальные исследования: УЗИ органов мочевой системы - наличие гидронефротической полости, мегауретер, увеличение или уменьшение либо нормальные их размеры.

Необходимые консультации:
- ЛОР-врача, стоматолога, гинеколога - для санации инфекции носоглотки, полости рта и наружных половых органов;
- аллерголога при проявлениях аллергии; окулиста - для оценки изменений микрососудов и определения кристаллов цистина в роговице;
- эндокринолог - для определения степени эндокринных нарушений и их медикаментозной коррекции;
- артериальная гипертензия, нарушения со стороны ЭКГ и др. являются показанием для консультации кардиолога;
- при признаках системности процесса - ревматолога;
- при наличии вирусных гепатитов, зоонозных и внутриутробных и др. инфекции - инфекциониста.

Минимум обследования при направлении в стационар:

- ОАМ;

- ОАК;

- проба Зимницкого;

- креатинин, общий белок, трансаминазы, тимоловая проба и билирубин крови;

- УЗИ почек.

Основные диагностические мероприятия:

1. Общий анализ крови (6 параметров), гематокрит.

2. Определение креатинина, остаточного азота, мочевины, щелочная фосфотаза.

3. Расчет скорости клубочковой фильтрации по формуле Шварца:

                         
                                рост, см х коэффициент

СКФ, мл/мин. = -------------------------------------

                            креатинин крови, мкмоль/л

Коэффициент:
новорожденные - 33-40;

препубертатный период - 38-48;

постпубертатный период - 48-62.

4. Определение общего белка, белковых фракций, С-реактивного белка.

5. Определение АЛТ, АСТ, холестерина, билирубина, общих липидов.

6. Определение калия/натрия, хлоридов, железа, кальция, магния, фосфора, паратгормона крови.

7. Исследование кислотно-основного состояния.

8. ИФА на внутриутробные, зоонозные инфекции.

9. Общий анализ мочи.

10. Определение глюкозы в моче, количественная и качественная пробы.

11. Определение фосфора, кальция в моче.

12. Посев мочи с отбором колоний.

13. Анализ мочи по Аддису-Каковскому.

14. Анализ мочи по Зимницкому.

15. УЗИ органов брюшной полости.

Дополнительные диагностические мероприятия:

1. ЭКГ, ЭхоКГ.

2. Коагулограмма 1 (протромбиновое время, фибриноген, тромбиновое время, АЧТВ, фибринолитическая активность плазмы).

3. Определение концентрации веществ в крови.

Необходимо дифференцировать прежде всего с нейрогипофизарным несахарным диабетом. Проводят пробу вазопрессином (АДГ).

При проведении теста контролируют: артериальное давление, количество выпитой жидкости и выделенной мочи, относительную плотность мочи, Nа+, К+ крови.

Тактика лечения

Цели лечения: восполнение потерь воды, электролитов под контролем клинико-биохимических показателей; восполнение водно-соледефицита внутривенно, орально; замедление темпов ХПН; при ХПН - стабилизация показателей гомеостаза (азотемия, электролиты, КЩС, анемия).

Немедикаментозное лечение: гипосолевая диета, режим охранительный.

Медикаментозное лечение:

- в практике лечения ННД у детей используют диуретики - для уменьшения потребности в приеме жидкости;

- препараты калия - для предотвращения гипокалиемии;

- нестероидные противовоспалительные препараты (индометацин) - для уменьшения объема мочи и клиренса свободной воды.

Профилактические мероприятия: профилактика направлена на замедление темпов прогрессирования ХПН.

Дальнейшее ведение: контроль концентрационной функции почек, контроль за уровнем электролитов крови и мочи, артериального давления, УЗИ почек.

Основные медикаменты:

1. Дихлотиазид, 2-4 мг/кг/сут.

2. Идометацин, 2 мг/кг/сут.

3. Регидрон, доз. пак. 18,9 г

4. Рингера ацетат, р-р д/и меш. п/проп. 250 мл

5. Натрия хлорид, р-р д/и фл. д/кровезам. 200 мл

6. Калия хлорид, 4% р-р, 10-20 мл/сут., в/в инфузии

7. Колекальциферол 0,5-2 мкг/сут.

8. Декстран (рефортан), мол. масса около 35000, р-р д/инфуз. фл. 200 мл

9. Натрия хлорид, амп.

10. Спирамицин, пор. д/и 1500000 МЕ фл.

11. Гексавит, драже

Дополнительные медикаменты:

1. Амоксициллин + клавулановая кислота, тб 375 мг

2. Фозиноприл, тб 10 мг

3. Нифедипин, тб 10 мг

4. Фурагин, тб 50 мг

5. Эналаприл 5 мг, 10 мг тб

6. Дипиридамол, тб 25 мг

7. Железа сульфат, капс. 300 мг

8. Токоферола ацетат, капс. 100 мг

9. Калия оротат, тб

При выраженной почечной недостаточности - гемодиализ.

Индикаторы эффективности лечения:

- нормализация водно-солевого обмена;

- уменьшение полиурии;

- улучшение лабораторных показателей;

- отсутствие признаков инфекции мочевой системы;

- замедление темпов ХПН.

Показания к госпитализации (плановая):

- полиурия;

- лихорадка;

- рвота;

- изменения в анализах крови и мочи, нарушение функции почек.

• Занимаясь самолечением, вы можете нанести непоправимый вред своему здоровью.  
• Информация, размещенная на сайте MedElement и в мобильных приложениях "MedElement (МедЭлемент)", "Lekar Pro", "Dariger Pro", "Заболевания: справочник терапевта", не может и не должна заменять очную консультацию врача. Обязательно обращайтесь в медицинские учреждения при наличии каких-либо заболеваний или беспокоящих вас симптомов.  
• Выбор лекарственных средств и их дозировки, должен быть оговорен со специалистом. Только врач может назначить нужное лекарство и его дозировку с учетом заболевания и состояния организма больного.  
• Сайт MedElement и мобильные приложения "MedElement (МедЭлемент)", "Lekar Pro", "Dariger Pro", "Заболевания: справочник терапевта" являются исключительно информационно-справочными ресурсами. Информация, размещенная на данном сайте, не должна использоваться для самовольного изменения предписаний врача.  
• Редакция MedElement не несет ответственности за какой-либо ущерб здоровью или материальный ущерб, возникший в результате использования данного сайта.