Войти

Нефрогенный несахарный диабет у детей

РЦРЗ (Республиканский центр развития здравоохранения МЗ РК)
Версия: Архив - Клинические протоколы МЗ РК - 2010 (Приказ №239)

Нефрогенный несахарный диабет (N25.1)

Общая информация

Краткое описание


Нефрогенный несахарный диабет - синдром, включающий в себя полиурию с неспособностью концентрировать мочу и полидипсию. Развивается при отсутствии реакции клеток эпителия дистальных канальцев и собирательных трубочек на вазопрессин (АДГ). Несмотря на нормальную концентрацию биологически полноценного вазопрессина (АДГ) в крови и нормальную осмолярность плазмы, экскретируется большое количество гипотонической мочи.

[И.Е. Тареева, 2000].


Протокол "Нефрогенный несахарный диабет у детей"

Код по МКБ-10: N25.1

Мобильное приложение "MedElement"

- Профессиональные медицинские справочники. Стандарты лечения 

- Коммуникация с пациентами: вопросы, отзывы, запись на прием

Скачать приложение для ANDROID / для iOS

Мобильное приложение "MedElement"

- Профессиональные медицинские справочники

- Коммуникация с пациентами: вопросы, отзывы, запись на прием

Скачать приложение для ANDROID / для iOS

Классификация

 

Классификация [Н.Д. Савенкова, А.В. Папаян, Ж.Г. Левиашвили, 2006]:

1. Первичный:

- наследственный;

- врожденный.

2. Вторичный (приобретенный).

Диагностика

 

Диагностические критерии


Жалобы и анамнез: полиурия, полидипсия, беспокойство, раздражительность, снижение памяти, ночное и дневное недержание мочи, повышение температуры тела, проходящее после приема жидкости.


Физикальное обследование: интоксикация, задержка физического развития.


Лабораторные исследования: полиурия, полидипсия, гипостенурия, глюкозурия, лейкоцитурия, бактериурия, гематурия, гипернатринемия, анемия.


Инструментальные исследования: УЗИ органов мочевой системы - наличие гидронефротической полости, мегауретер, увеличение или уменьшение либо нормальные их размеры.


Необходимые консультации:
- ЛОР-врача, стоматолога, гинеколога - для санации инфекции носоглотки, полости рта и наружных половых органов;
- аллерголога при проявлениях аллергии; окулиста - для оценки изменений микрососудов и определения кристаллов цистина в роговице;
- эндокринолог - для определения степени эндокринных нарушений и их медикаментозной коррекции;
- артериальная гипертензия, нарушения со стороны ЭКГ и др. являются показанием для консультации кардиолога;
- при признаках системности процесса - ревматолога;
- при наличии вирусных гепатитов, зоонозных и внутриутробных и др. инфекции - инфекциониста.

 

Минимум обследования при направлении в стационар:

- ОАМ;

- ОАК;

- проба Зимницкого;

- креатинин, общий белок, трансаминазы, тимоловая проба и билирубин крови;

- УЗИ почек.


Основные диагностические мероприятия:

1. Общий анализ крови (6 параметров), гематокрит.

2. Определение креатинина, остаточного азота, мочевины, щелочная фосфотаза.

3. Расчет скорости клубочковой фильтрации по формуле Шварца:

                         
                                рост, см х коэффициент

СКФ, мл/мин. = -------------------------------------

                            креатинин крови, мкмоль/л


Коэффициент:
новорожденные - 33-40;

препубертатный период - 38-48;

постпубертатный период - 48-62.


4. Определение общего белка, белковых фракций, С-реактивного белка.

5. Определение АЛТ, АСТ, холестерина, билирубина, общих липидов.

6. Определение калия/натрия, хлоридов, железа, кальция, магния, фосфора, паратгормона крови.

7. Исследование кислотно-основного состояния.

8. ИФА на внутриутробные, зоонозные инфекции.

9. Общий анализ мочи.

10. Определение глюкозы в моче, количественная и качественная пробы.

11. Определение фосфора, кальция в моче.

12. Посев мочи с отбором колоний.

13. Анализ мочи по Аддису-Каковскому.

14. Анализ мочи по Зимницкому.

15. УЗИ органов брюшной полости.


Дополнительные диагностические мероприятия:

1. ЭКГ, ЭхоКГ.

2. Коагулограмма 1 (протромбиновое время, фибриноген, тромбиновое время, АЧТВ, фибринолитическая активность плазмы).

3. Определение концентрации веществ в крови.

Дифференциальный диагноз


Необходимо дифференцировать прежде всего с нейрогипофизарным несахарным диабетом. Проводят пробу вазопрессином (АДГ).

 

Признак

Нефрогенный

несахарный диабет

Нейрогипофизарный

несахарный диабет

Парентеральная проба с вазопрессином

(АДГ)

Не вызывает реакции дистальных канальцев и собирательных трубок почек (концентрации мочи и уменьшение ее объема)

Уменьшение объема разовой и суточной мочи, повышение относительной плотности и осмоляльности мочи

 

При проведении теста контролируют: артериальное давление, количество выпитой жидкости и выделенной мочи, относительную плотность мочи, Nа+, К+ крови.

Лечение

 

Тактика лечения


Цели лечения: восполнение потерь воды, электролитов под контролем клинико-биохимических показателей; восполнение водно-соледефицита внутривенно, орально; замедление темпов ХПН; при ХПН - стабилизация показателей гомеостаза (азотемия, электролиты, КЩС, анемия).


Немедикаментозное лечение: гипосолевая диета, режим охранительный.


Медикаментозное лечение:

- в практике лечения ННД у детей используют диуретики - для уменьшения потребности в приеме жидкости;

- препараты калия - для предотвращения гипокалиемии;

- нестероидные противовоспалительные препараты (индометацин) - для уменьшения объема мочи и клиренса свободной воды.


Профилактические мероприятия: профилактика направлена на замедление темпов прогрессирования ХПН.


Дальнейшее ведение: контроль концентрационной функции почек, контроль за уровнем электролитов крови и мочи, артериального давления, УЗИ почек.

 

Основные медикаменты:

1. Дихлотиазид, 2-4 мг/кг/сут.

2. Идометацин, 2 мг/кг/сут.

3. Регидрон, доз. пак. 18,9 г

4. Рингера ацетат, р-р д/и меш. п/проп. 250 мл

5. Натрия хлорид, р-р д/и фл. д/кровезам. 200 мл

6. Калия хлорид, 4% р-р, 10-20 мл/сут., в/в инфузии

7. Колекальциферол 0,5-2 мкг/сут.

8. Декстран (рефортан), мол. масса около 35000, р-р д/инфуз. фл. 200 мл

9. Натрия хлорид, амп.

10. Спирамицин, пор. д/и 1500000 МЕ фл.

11. Гексавит, драже


Дополнительные медикаменты:

1. Амоксициллин + клавулановая кислота, тб 375 мг

2. Фозиноприл, тб 10 мг

3. Нифедипин, тб 10 мг

4. Фурагин, тб 50 мг

5. Эналаприл 5 мг, 10 мг тб

6. Дипиридамол, тб 25 мг

7. Железа сульфат, капс. 300 мг

8. Токоферола ацетат, капс. 100 мг

9. Калия оротат, тб


При выраженной почечной недостаточности - гемодиализ.


Индикаторы эффективности лечения:

- нормализация водно-солевого обмена;

- уменьшение полиурии;

- улучшение лабораторных показателей;

- отсутствие признаков инфекции мочевой системы;

- замедление темпов ХПН.

Госпитализация

 

Показания к госпитализации (плановая):

- полиурия;

- лихорадка;

- рвота;

- изменения в анализах крови и мочи, нарушение функции почек.

Информация

Источники и литература

  1. Протоколы диагностики и лечения заболеваний МЗ РК (Приказ №239 от 07.04.2010)
    1. 1. Папаян А.В., Савенкова Н.Д. Клиническая нефрология детского возраста. Руководство для врачей.// СОТИС, Санкт-Петербург, 1997. 2. Савенкова Н.Д., Папаян А.В., Левиашвили Ж.Г. Тубулопатии в практике педиатра. Руководство для врачей. // Левша, Санкт-Петербург, 2006. 3. Тареева И.Е. Нефрология. Руководство для врачей.//Медицина, Москва, 2000. 4. Badid C., Desmouliere A., Laville M. Mycophenolate mofetil: implications for the treatment of glomerular disease.// Nephrol. Dial. Transplant.- 2001. - V. 16(9). - P. 1752 - 1756. 5. Dumas R. Glomerulonephrites a g. oissants.// Ann. Pediatr.- 1994.-V.41.-N1.-P.52-59. 6. K/DOQI clinical practice guidelines for chronic disease: evaluation, classification, and stratification. Kidney Disease Outcome Initiative. Am J Kidney Dis 2002 Feb;39 (2 Suppl 1): S1-246. 7. I Международный нефрологический семинар «Актуальные вопросы нефрологии», Алматы, 2006 г. 8. А.Ю. Земченков, Н.А.Томилина. «K/DOQI обращается к истокам хронической почечной недостаточности». Нефрология и диализ, 2004, №3, с 204-220. 9. Клинические рекомендации для практических врачей, основанные на доказательной медицине. 2-е издание, ГЕОТАР, 2002. 10. Haematuria EBM Guidelines 26.08.2004 11. Glomerulonephritis CLINICAL PRACTICE GUIDELINES MON Clinical Practice Guidelines 6/2001 http://www.gov.sg/moh/pub/cpg/cpg.htm 12. Haematuria. Philadelphia (PA): Intracorp; 2005. Various p.

Информация


Список разработчиков:

Разработчик

Место работы

Должность

1.

Канатбаева Асия Бакишевна

КазНМУ, кафедра детских болезней, леч. фак.

Профессор

2.

Тапалов Жаксылык Умирбекович

РДКБ «Аксай», отделение нефрологии

Зав. отделением

3.

Наушабаева Асия Еркиновна

НЦПиДХ МЗ РК

Докторант

4.

Кабулбаев Кайрат Абдуллаевич

НЦПиДХ МЗ РК

Докторант

 

Прикреплённые файлы

Внимание!

  • Занимаясь самолечением, вы можете нанести непоправимый вред своему здоровью.  
  • Информация, размещенная на сайте MedElement и в мобильных приложениях "MedElement (МедЭлемент)", "Lekar Pro", "Dariger Pro", "Заболевания: справочник терапевта", не может и не должна заменять очную консультацию врача. Обязательно обращайтесь в медицинские учреждения при наличии каких-либо заболеваний или беспокоящих вас симптомов.  
  • Выбор лекарственных средств и их дозировки, должен быть оговорен со специалистом. Только врач может назначить нужное лекарство и его дозировку с учетом заболевания и состояния организма больного.  
  • Сайт MedElement и мобильные приложения "MedElement (МедЭлемент)", "Lekar Pro", "Dariger Pro", "Заболевания: справочник терапевта" являются исключительно информационно-справочными ресурсами. Информация, размещенная на данном сайте, не должна использоваться для самовольного изменения предписаний врача.  
  • Редакция MedElement не несет ответственности за какой-либо ущерб здоровью или материальный ущерб, возникший в результате использования данного сайта.
На главную
Наверх