Нарушения, развивающиеся в результате дисфункции почечных канальцев

Классификация: [Н.Д. Савенкова, А.В. Папаян, Ж.Г. Левиашвили, 2006]:

1. Первичные и вторичные нефропатии.

2. Наследственные и приобретенные тубулопатии.

3. По локализации дефекта систем канальцевого транспорта:

- проксимальные извитые канальцы;

- общее повреждение канальцевого аппарата;

- дистальный каналец.

4. С ведущим клиническим синдромом:

- полиурии;

- гиперкалиемии;

- гипокалиемии;

- метаболического канальцевого алкалоза;

- нефрокальциноза и уролитиаза;

- рахитоподобным синдромом.

5. С учетом генетических нарушений транспортных систем в канальцах и собирательных трубках.

6. С учетом механизма нарушений клеточно-специфического транспорта в канальцах и собирательных трубках.

Диагностические критерии

Жалобы и анамнез: боли в костях, деформация конечностей, задержка физического развития, полиурия, полидипсия.

Физикальное обследование: интоксикация, костные деформации, задержка физического развития.

Лабораторные исследования: гипокальциемия, гиперхлоремия, галактоземия, гипофосфатемия, гиперфосфатемия, метаболический ацидоз, алкалоз, гиперкальциурия, глюкозурия, аминоацидурия, повышение уровня паратгормона, протеинурия, лейкоцитурия, бактериурия, гематурия, высокая СОЭ, нарушение фильтрационной и концентрационной функций почек, анемия.

Инструментальные исследования:

1. УЗИ органов мочевой системы - повышение эхогенности паренхимы почек, уменьшение либо нормальные их размеры.

2. Рентгенологические признаки -  варусная или вальгусная деформация конечностей, укорочение конечностей, признаки остеопороза.

Необходимые консультации:
- ЛОР-врача, стоматолога, гинеколога -  для санации инфекции носоглотки, полости рта и наружных половых органов;
- аллерголога при проявлениях аллергии;
- окулиста - для оценки изменений микрососудов и определения кристаллов цистина в роговице;
- эндокринолога - для определения степени эндокринных нарушений и их медикаментозной коррекции;
- хирурга-ортопеда - для определения степени костно-суставных нарушений;
- выраженная артериальная гипертензия, нарушения со стороны ЭКГ и др. являются показанием для консультации кардиолога;
- при признаках системности процесса - ревматолога;
- при наличии вирусных гепатитов, зоонозных и внутриутробных и др. инфекции - инфекциониста.

Минимум обследования при направлении в стационар:

- ОАМ;

- ОАК;

- проба Зимницкого;

- креатинин, общий белок, трансаминазы, тимоловая проба и билирубин крови;

- УЗИ почек.

Основные диагностические мероприятия:

1. Общий анализ крови (6 параметров), гематокрит.

2. Определение креатинина, остаточного азота, мочевины, щелочная фосфотаза.

3. Расчет скорости клубочковой фильтрации по формуле Шварца:

                             
                              рост, см х коэффициент

СКФ, мл/мин. = -------------------------------------

                            креатинин крови, мкмоль/л                             

Коэффициент:
- новорожденные - 33-40;

- препубертатный период - 38-48;

- постпубертатный период - 48-62.

4. Определение общего белка, белковых фракций, С-реактивного белка.

5. Определение АЛТ, АСТ, холестерина, билирубина, общих липидов.

6. Определение калия/натрия, хлоридов, железа, кальция, магния, фосфора, паратгормона крови.

7. Исследование кислотно-основного состояния.

8. ИФА на внутриутробные, зоонозные инфекции.

9. Общий анализ мочи.

10. Определение глюкозы в моче, количественная и качественная пробы.

11. Определение фосфора, кальция в моче.

12. Посев мочи с отбором колоний.

13. Анализ мочи по Аддису-Каковскому.

14. Анализ мочи по Зимницкому.

15. УЗИ органов брюшной полости.

Дополнительные диагностические мероприятия:

1. Рентгенография грудной клетки (в двух проекциях), трубчатых костей.

2. ЭКГ, ЭхоКГ.

3. Коагулограмма 1 (протромбиновое время, фибриноген, тромбиновое время, АЧТВ, фибринолитическая активность плазмы).

4. Определение концентрации веществ в крови.

5. Биопсия почки с гистологическим исследованием нефробиоптата.

Необходимо дифференцировать прежде всего причину заболевания, выделить клинический синдром тубулопатии:

- с ведущим синдромом почечного канальцевого метаболического ацидоза;

- с ведущим синдромом почечного канальцевого метаболического алкалоза;

- с ведущим рахитоподобным синдромом;

- с ведущим синдромом гиперкалиемии;

- с ведущим синдромом гипомагниемии;

- с синдромом нефрокальциноза/нефроуролитиаза;

- с ведущим синдромом полиурии;

- с ведущим синдромом артериальной гипертензии.

При морфологической верификации - постановка клинико-морфологического диагноза, далее тактика: см. соответствующие протоколы.

Тактика лечения

Цели лечения: исчезновение рвоты, диспепсического и болевого синдромов, улучшение лабораторных показателей.

Симптоматическая терапия:

- коррекция ацидоза;

- лечение остеопороза;

- лечение нефрокальциноза;

- лечение пиелонефрита, осложняющего ПКТА;

- лечение ХПН.

Немедикаментозное лечение: диета различная, в зависимости от ведущего клинического синдрома тубулопатии, обильное питье при сохранном диурезе, режим охранительный.

Медикаментозное лечение: лечение зависит от ведущего клинического синдрома тубулопатии: цитратные смеси, ощелачивающие растворы, калия хлорид (1-3 ммоль/кг), колекальциферол (0,5-2 мкг/сут.), магния лактат (1000 мг/сут.), индометацин (25-50 мг/сут.), препараты кальция (до 3 г/сут.).

Профилактические мероприятия: профилактика направлена на замедление темпов прогрессирования ХПН.

Дальнейшее ведение: контроль фильтрационной, концентрационной функций почек,  контроль за уровнем электролитов крови и мочи, артериального давления, УЗИ почек, рентгенологический контроль за состоянием костно-суставных нарушений.

Основные медикаменты:

1. Натрия гидрокарбонат 1,5-3 г/сут.

2. Калия хлорид 4% р-р, 10-20 мл/сут., в/в инфузии

3. Колекальциферол 0,5-2 мкг/сут.

4. Магния лактат 1000 мг/сут.

5. Кальция глюконат 1500-3000 мг/сут.

6. Индометацин 25-50 мг/сут.

Дополнительные медикаменты:

1. Амоксициллин+клавулановая кислота, таб. 375 мг

2. Фурагин, таб. 50 мг

3. Эналаприл 5 мг, 10 мг, таб.

4. Фозиноприл, таб. 10 мг

5. Нифедипин, таб. 10 мг

6. Дипиридамол, таб. 25 мг

7. Железа сульфат, капс. 300 мг

8. Токоферола ацетат, капс. 100 мг

9. Калия оротат, таб.

При выраженной почечной недостаточности - гемодиализ.

Индикаторы эффективности лечения:

- исчезновение рвоты;

- исчезновение диспепсического синдрома;

- исчезновение болевого синдрома;

- улучшение лабораторных показателей;

- отсутствие или купирование осложнений. 

Показания к госпитализации (плановой):

- рвота;

- диспепсия;

- боли в костях и частые переломы костей;

- изменения в анализах крови и мочи, нарушение функции почек. 

• Занимаясь самолечением, вы можете нанести непоправимый вред своему здоровью.  
• Информация, размещенная на сайте MedElement и в мобильных приложениях "MedElement (МедЭлемент)", "Lekar Pro", "Dariger Pro", "Заболевания: справочник терапевта", не может и не должна заменять очную консультацию врача. Обязательно обращайтесь в медицинские учреждения при наличии каких-либо заболеваний или беспокоящих вас симптомов.  
• Выбор лекарственных средств и их дозировки, должен быть оговорен со специалистом. Только врач может назначить нужное лекарство и его дозировку с учетом заболевания и состояния организма больного.  
• Сайт MedElement и мобильные приложения "MedElement (МедЭлемент)", "Lekar Pro", "Dariger Pro", "Заболевания: справочник терапевта" являются исключительно информационно-справочными ресурсами. Информация, размещенная на данном сайте, не должна использоваться для самовольного изменения предписаний врача.  
• Редакция MedElement не несет ответственности за какой-либо ущерб здоровью или материальный ущерб, возникший в результате использования данного сайта.