Войти

Нарушения, развивающиеся в результате дисфункции почечных канальцев

РЦРЗ (Республиканский центр развития здравоохранения МЗ РК)
Версия: Архив - Клинические протоколы МЗ РК - 2010 (Приказ №239)

Другие нарушения, обусловленные дисфункцией почечных канальцев (N25.8)

Общая информация

Краткое описание


Другие нарушения, обусловленные дисфункцией почечных канальцев у детей - это болезни с нарушением тубулярного транспотра электролитов, минералов, аминокислот, низкомолекулярных белков, глюкозы и воды. Это гетерогенная группа наследственных и приобретенных почечных канальцевых (ренальных тубулярных) дисфункций, имеющих различное течение и исход. В основе тубулопатий лежит нарушение клеточно-специфических транспортных систем в проксимальных, дистальных канальцах и собирательных трубках. [Н.Д. Савенкова, А.В. Папаян, Ж.Г. Левиашвили, 2006].


Протокол "Нарушения, развивающиеся в результате дисфункции почечных канальцев"

Коды по МКБ-10:

N25.8 Другие нарушения, обусловленные дисфункцией почечных канальцев

N25.9 Нарушение функции почечных канальцев, неуточненное

Мобильное приложение "MedElement"

- Профессиональные медицинские справочники. Стандарты лечения 

- Коммуникация с пациентами: вопросы, отзывы, запись на прием

Скачать приложение для ANDROID / для iOS

Мобильное приложение "MedElement"

- Профессиональные медицинские справочники

- Коммуникация с пациентами: вопросы, отзывы, запись на прием

Скачать приложение для ANDROID / для iOS

Классификация

 

Классификация: [Н.Д. Савенкова, А.В. Папаян, Ж.Г. Левиашвили, 2006]:

1. Первичные и вторичные нефропатии.

2. Наследственные и приобретенные тубулопатии.

3. По локализации дефекта систем канальцевого транспорта:

- проксимальные извитые канальцы;

- общее повреждение канальцевого аппарата;

- дистальный каналец.

4. С ведущим клиническим синдромом:

- полиурии;

- гиперкалиемии;

- гипокалиемии;

- метаболического канальцевого алкалоза;

- нефрокальциноза и уролитиаза;

- рахитоподобным синдромом.

5. С учетом генетических нарушений транспортных систем в канальцах и собирательных трубках.

6. С учетом механизма нарушений клеточно-специфического транспорта в канальцах и собирательных трубках.

Диагностика

 

Диагностические критерии


Жалобы и анамнез: боли в костях, деформация конечностей, задержка физического развития, полиурия, полидипсия.


Физикальное обследование: интоксикация, костные деформации, задержка физического развития.


Лабораторные исследования: гипокальциемия, гиперхлоремия, галактоземия, гипофосфатемия, гиперфосфатемия, метаболический ацидоз, алкалоз, гиперкальциурия, глюкозурия, аминоацидурия, повышение уровня паратгормона, протеинурия, лейкоцитурия, бактериурия, гематурия, высокая СОЭ, нарушение фильтрационной и концентрационной функций почек, анемия.


Инструментальные исследования:

1. УЗИ органов мочевой системы - повышение эхогенности паренхимы почек, уменьшение либо нормальные их размеры.

2. Рентгенологические признаки -  варусная или вальгусная деформация конечностей, укорочение конечностей, признаки остеопороза.


Необходимые консультации:
- ЛОР-врача, стоматолога, гинеколога -  для санации инфекции носоглотки, полости рта и наружных половых органов;
- аллерголога при проявлениях аллергии;
- окулиста - для оценки изменений микрососудов и определения кристаллов цистина в роговице;
- эндокринолога - для определения степени эндокринных нарушений и их медикаментозной коррекции;
- хирурга-ортопеда - для определения степени костно-суставных нарушений;
- выраженная артериальная гипертензия, нарушения со стороны ЭКГ и др. являются показанием для консультации кардиолога;
- при признаках системности процесса - ревматолога;
- при наличии вирусных гепатитов, зоонозных и внутриутробных и др. инфекции - инфекциониста.

 

Минимум обследования при направлении в стационар:

- ОАМ;

- ОАК;

- проба Зимницкого;

- креатинин, общий белок, трансаминазы, тимоловая проба и билирубин крови;

- УЗИ почек.


Основные диагностические мероприятия:

1. Общий анализ крови (6 параметров), гематокрит.

2. Определение креатинина, остаточного азота, мочевины, щелочная фосфотаза.

3. Расчет скорости клубочковой фильтрации по формуле Шварца:

                             
                              рост, см х коэффициент

СКФ, мл/мин. = -------------------------------------

                            креатинин крови, мкмоль/л                             


Коэффициент:
- новорожденные - 33-40;

- препубертатный период - 38-48;

- постпубертатный период - 48-62.


4. Определение общего белка, белковых фракций, С-реактивного белка.

5. Определение АЛТ, АСТ, холестерина, билирубина, общих липидов.

6. Определение калия/натрия, хлоридов, железа, кальция, магния, фосфора, паратгормона крови.

7. Исследование кислотно-основного состояния.

8. ИФА на внутриутробные, зоонозные инфекции.

9. Общий анализ мочи.

10. Определение глюкозы в моче, количественная и качественная пробы.

11. Определение фосфора, кальция в моче.

12. Посев мочи с отбором колоний.

13. Анализ мочи по Аддису-Каковскому.

14. Анализ мочи по Зимницкому.

15. УЗИ органов брюшной полости.


Дополнительные диагностические мероприятия:

1. Рентгенография грудной клетки (в двух проекциях), трубчатых костей.

2. ЭКГ, ЭхоКГ.

3. Коагулограмма 1 (протромбиновое время, фибриноген, тромбиновое время, АЧТВ, фибринолитическая активность плазмы).

4. Определение концентрации веществ в крови.

5. Биопсия почки с гистологическим исследованием нефробиоптата.

Дифференциальный диагноз

 

Необходимо дифференцировать прежде всего причину заболевания, выделить клинический синдром тубулопатии:

- с ведущим синдромом почечного канальцевого метаболического ацидоза;

- с ведущим синдромом почечного канальцевого метаболического алкалоза;

- с ведущим рахитоподобным синдромом;

- с ведущим синдромом гиперкалиемии;

- с ведущим синдромом гипомагниемии;

- с синдромом нефрокальциноза/нефроуролитиаза;

- с ведущим синдромом полиурии;

- с ведущим синдромом артериальной гипертензии.


При морфологической верификации - постановка клинико-морфологического диагноза, далее тактика: см. соответствующие протоколы.

Лечение

 

Тактика лечения


Цели лечения: исчезновение рвоты, диспепсического и болевого синдромов, улучшение лабораторных показателей.

Симптоматическая терапия:

- коррекция ацидоза;

- лечение остеопороза;

- лечение нефрокальциноза;

- лечение пиелонефрита, осложняющего ПКТА;

- лечение ХПН.


Немедикаментозное лечение: диета различная, в зависимости от ведущего клинического синдрома тубулопатии, обильное питье при сохранном диурезе, режим охранительный.


Медикаментозное лечение: лечение зависит от ведущего клинического синдрома тубулопатии: цитратные смеси, ощелачивающие растворы, калия хлорид (1-3 ммоль/кг), колекальциферол (0,5-2 мкг/сут.), магния лактат (1000 мг/сут.), индометацин (25-50 мг/сут.), препараты кальция (до 3 г/сут.).


Профилактические мероприятия: профилактика направлена на замедление темпов прогрессирования ХПН.


Дальнейшее ведение: контроль фильтрационной, концентрационной функций почек,  контроль за уровнем электролитов крови и мочи, артериального давления, УЗИ почек, рентгенологический контроль за состоянием костно-суставных нарушений.

 

Основные медикаменты:

1. Натрия гидрокарбонат 1,5-3 г/сут.

2. Калия хлорид 4% р-р, 10-20 мл/сут., в/в инфузии

3. Колекальциферол 0,5-2 мкг/сут.

4. Магния лактат 1000 мг/сут.

5. Кальция глюконат 1500-3000 мг/сут.

6. Индометацин 25-50 мг/сут.


Дополнительные медикаменты:

1. Амоксициллин+клавулановая кислота, таб. 375 мг

2. Фурагин, таб. 50 мг

3. Эналаприл 5 мг, 10 мг, таб.

4. Фозиноприл, таб. 10 мг

5. Нифедипин, таб. 10 мг

6. Дипиридамол, таб. 25 мг

7. Железа сульфат, капс. 300 мг

8. Токоферола ацетат, капс. 100 мг

9. Калия оротат, таб.


При выраженной почечной недостаточности - гемодиализ.


Индикаторы эффективности лечения:

- исчезновение рвоты;

- исчезновение диспепсического синдрома;

- исчезновение болевого синдрома;

- улучшение лабораторных показателей;

- отсутствие или купирование осложнений. 

Госпитализация

 

Показания к госпитализации (плановой):

- рвота;

- диспепсия;

- боли в костях и частые переломы костей;

- изменения в анализах крови и мочи, нарушение функции почек. 

Информация

Источники и литература

  1. Протоколы диагностики и лечения заболеваний МЗ РК (Приказ №239 от 07.04.2010)
    1. 1. Папаян А.В., Савенкова Н.Д.  Клиническая нефрология детского возраста. Руководство для врачей.// СОТИС, Санкт-Петербург, 1997. 2. Савенкова Н.Д., Папаян А.В., Левиашвили Ж.Г. Тубулопатии в практике педиатра. Руководство для врачей. // Левша, Санкт-Петербург, 2006. 3. Badid C., Desmouliere A., Laville M. Mycophenolate mofetil: implications for the treatment of glomerular disease.// Nephrol. Dial. Transplant.- 2001. -  V. 16(9). - P. 1752 - 1756. 4. Dumas R. Glomerulonephrites a g. oissants.// Ann. Pediatr.- 1994.-V.41.-N1.-P.52-59. 5. K/DOQI clinical practice guidelines for chronic disease: evaluation, classification, and stratification. Kidney Disease Outcome Initiative. Am J Kidney Dis 2002 Feb;39 (2 Suppl 1): S1-246. 6. I Международный нефрологический семинар «Актуальные вопросы нефрологии», Алматы, 2006 г. 7. А.Ю. Земченков, Н.А.Томилина. «K/DOQI обращается к истокам хронической почечной недостаточности». Нефрология и диализ, 2004, №3, с 204-220. 8. Клинические рекомендации для практических врачей, основанные на доказательной медицине. 2-е издание, ГЕОТАР, 2002. 9. Haematuria EBM Guidelines 26.08.2004 10. Glomerulonephritis CLINICAL PRACTICE GUIDELINES MON Clinical Practice Guidelines 6/2001 http://www.gov.sg/moh/pub/cpg/cpg.htm 11. Haematuria. Philadelphia (PA): Intracorp; 2005. Various p.

Информация


Список  разработчиков:

Разработчик

Место работы

Должность

1.

Канатбаева Асия Бакишевна

КазНМУ, кафедра детских болезней, леч. фак.

Профессор

2.

Тапалов Жаксылык Умирбекович

РДКБ «Аксай», отделение нефрологии

Зав. отделением

3.

Наушабаева Асия Еркиновна

НЦПиДХ МЗ РК

Докторант

4.

Чингаева Гульнара Нуртасовна

КазНМУ, кафедра детских болезней, леч. фак.

Ассистент

5.

Кабулбаев Кайрат Абдуллаевич

НЦПиДХ МЗ РК

Докторант

 

Прикреплённые файлы

Внимание!

  • Занимаясь самолечением, вы можете нанести непоправимый вред своему здоровью.  
  • Информация, размещенная на сайте MedElement и в мобильных приложениях "MedElement (МедЭлемент)", "Lekar Pro", "Dariger Pro", "Заболевания: справочник терапевта", не может и не должна заменять очную консультацию врача. Обязательно обращайтесь в медицинские учреждения при наличии каких-либо заболеваний или беспокоящих вас симптомов.  
  • Выбор лекарственных средств и их дозировки, должен быть оговорен со специалистом. Только врач может назначить нужное лекарство и его дозировку с учетом заболевания и состояния организма больного.  
  • Сайт MedElement и мобильные приложения "MedElement (МедЭлемент)", "Lekar Pro", "Dariger Pro", "Заболевания: справочник терапевта" являются исключительно информационно-справочными ресурсами. Информация, размещенная на данном сайте, не должна использоваться для самовольного изменения предписаний врача.  
  • Редакция MedElement не несет ответственности за какой-либо ущерб здоровью или материальный ущерб, возникший в результате использования данного сайта.
На главную
Наверх