Краниосиностоз

C. Асимметричный орбито-краниоальный дизморфизм (плагиоцефалия)

• Простое расхождение глазниц

• Плагиоцефалия без телеорбитизма

• Плагиоцефалия с телеорбитизмом.

D. Группа Saethre-Chotzen (синостоз коронарного шва сочетается с орбитальным гипертелоризмом)

Е. Группа Crouzon (преждевременное заращение швов черепа, венечного и ламбдовидного, в сочетании с сохранившимся или увеличенным поперечнымразмером всех отделов мозгового черепа)

• Обычный Crouzon

• ВерхнийCrouzon

• НижнийCrouzon

• ТрехдольчатыйCrouzon

F. Группа Apert

• Синостозированию подвергаются коронарный, сагиттальный, ламбдовидный, лобно-основной швы;

• ГиперакроцефалияApert;

• ГипербрахцефалияApert;

• Pfeiffercиностоз коронарного и ламбдовидного швов. Иногда встречается необычная патология – череп в форме трилистника или листа клевера;

• Трехдольчатый Apert;

• Carpenter принадлежит к группе редких генетических расстройств.

Инструментальные исследования:

КТ головного мозга: (маленькие желудочки мозга, уменьшение или отсутствие подпаутинных щелей, может сочетаться с субкомпенсированной внутренней гидроцефалией, внутричерепные гипертензии, подтвердить наличие синостоза в случае изолированного повреждения и установить все заинтересованные швы в случае полисиностоза);

Рентгенограмма черепа в 2-х проекциях: отсутствие одного или нескольких черепных швов и связанное с этим изменение формы черепа, кости свода черепа значительно истончены, пальцевые вдавления по всему свода черепа.

Показания для консультации специалистов:

• консультация оториноларинголога для санации инфекции носо- и ротоглотки,

• консультация стоматолога с целью санации полости рта,

• консультация кардиолога – при изменениях на ЭКГ,

• консультация педиатра – при наличии ЖДА,

• консультация инфекциониста - при вирусных гепатитах, зоонозных и в/утробных и др. инфекциях,

• консультация эндокринолога –при эндокринной патологии,

• осмотр офтальмолога – с целью осмотра глазного дна и выявления признаков внутричерепной гипертензии.

Медикаментозное лечение, оказываемое на стационарном уровне [8,9,10,11]

Перечень основных лекарственных средств:

• Маннитол 150 мг/мл (15% - 200 мл), флакон;

• Диазепам 5 мг/мл – 2 мл, ампула;

• Цефазолин 1 г, флакон;

• Изотонический раствор натрия хлорида 0,9% - 400 мл.

Перечень дополнительных лекарственных средств:

• Фуросемид 20мг/мл – 2 мл, ампула;

• Ацикловир 250 мг/500мг для приготовления инфузионных растворов;

• Ацикловир 0,2 г в таблетках;

• Гипертонический раствор натрия хлорида 10% - 100 мл, флакон;

• Декстроза 5% - 400 мл;

• Калия хлорид 4% - 10 мл, ампула;

• Кетопрофен 50 мг/мл - 2 мл, ампула;

• Диклофенак 25 мг/мл – 3 мл, ампула;

• Метамизол натрия 250 мг/мл - 2 мл, ампула;

• Парацетамол сироп 2,4%, суппозитории ректальные 80 мг, 150мг;

• Ибупрофен суспензия для перорального применения 100мг/5мл;

• Карбамазепин 200 мг, таб;

• Вальпроевая кислота 100 мг/мл, ампула;

• Пропофол эмульсия для внутривенного введения 10 мг/мл- 20 мл, ампула, флакон;

• Фентанил 0,05мг/мл (0,005 % - 2 мл), ампула;

• Кислород медицинский, литр;

• Дексаметазон 4мг/мл, ампула;

• Повидон-йод 1 л, флакон;

• Хлоргексидин 0,05% - 100 мл, флакон;

• Цефтриаксон 1 г, флакон;

• Цефтазидим 1 г, флакон;

• Ванкомицин 1 г, флакон;

• Амикацин 500 мг, флакон;

• Меропенем 1 г, флакон;

• Метоклопрамид 5мг/мл – 2 мл, ампула;

• Омепразол 40 мг, флак. порошок лиофилизированный для в/в инъекций;

• Алюминия оксид, магния оксид - 170 мл, суспензия для приема внутрь, флакон.

Медикаментозное лечение, оказываемое на этапе скорой неотложной помощи: нет.

Другие виды лечения: не проводятся.

Хирургическое вмешательство [4]

Хирургическое вмешательство, оказываемое на амбулаторном уровне: не проводится.

Хирургическое вмешательство, оказываемое на стационарном уровне:
Хирургическое лечение является основным методом лечения краниостеноза. Основной особенностью современного хирургического лечения заключается в ремоделировании костей свода черепа. Для этого кости деформированных участков снимаются и переставляются в правильное анатомическое положение. При этом полость черепа увеличивается для дальнейшего беспрепятственного роста головного мозга. Для надежной фиксации ремоделированных костей между собой используют рассасывающиеся фиксирующие материалы: титановые минишурупы и минипластины, что значительно облегчает лечение пациентов.
Оптимальные сроки оперативного вмешательства у ребенка – в период между шестью и девятью месяцами жизни. Именно в эти сроки оперативное вмешательство минимально, риск самый низкий, а эффект от операции оптимальный.