Войти

Краниосиностоз

РЦРЗ (Республиканский центр развития здравоохранения МЗ РК)
Версия: Клинические протоколы МЗ РК - 2014

Краниосиностоз (Q75.0)
Нейрохирургия

Общая информация

Краткое описание


Рекомендовано Экспертным советом
РГП на ПХВ «Республиканский центр развития здравоохранения»
Министерства здравоохранения и социального развития Республики Казахстан
от «12» декабря 2014 года протокол № 9

Краниосиностоз (краниостеноз) – раннее закрытие черепных швов, что способствует ограниченному объему черепа, его деформации и внутричерепной гипертензии. Заболевание встречается у одного новорожденного на 2000, чаще наблюдается у мальчиков.

I. ВВОДНАЯ ЧАСТЬ

Название протокола: Краниосиностоз
Код протокола:

Код (коды) по МКБ-10:
Q75.0 Краниосиностоз
Q75.1.Краниофациальныйдизостоз

Дата разработки протокола: 2014 год.

Сокращения, используемые в протоколе:
БСФ – биосоциальные функции
ВИЧ–вирус иммунодефицита человека
ЖДА – железодефицитная анемия
ИФА – иммуноферментный анализ
КТ – компьютерная томография
МДК – мультидисциплинарная группа
МР – медицинская реабилитация
МРТ – магниторезонансная томография
ОАК – общий анализ крови
ОАМ – общий анализ мочи
СОЭ – скорость оседания эритроцитов
ТМО – твердая мозговая оболочка
УЗИ – ультразвуковое исследование
ЭКГ – электрокардиография
ЭхоКГ– эхокардиография

Категория пациентов: дети.

Пользователи протокола: нейрохирурги, невропатологи.

Мобильное приложение "MedElement"

- Профессиональные медицинские справочники. Стандарты лечения 

- Коммуникация с пациентами: вопросы, отзывы, запись на прием

Скачать приложение для ANDROID / для iOS

Мобильное приложение "MedElement"

- Профессиональные медицинские справочники

- Коммуникация с пациентами: вопросы, отзывы, запись на прием

Скачать приложение для ANDROID / для iOS

Классификация


Клиническая классификация

Анатомо-топографическая классификация по Tessier: Формы краниостеноза зависят от характера деформации черепа[2].

A. Изолированный дизморфизм свода черепа.

B. Симметричный орбито-краниальный дизморфизм.
• Тригононоцефалия (раннее сращение метопических швов, характеризующееся треугольным выпячиванием черепа в области лба)
• Акроцефалия
• Брахиоцефалия (раннее сращение венечного и ламбовидного швов, характеризующееся увеличение черепа в поперечном диаметре)
• Брахиоцефалия без телеорбитизма
• Брахицефалия с эурипрозопией и телеорбитизмом

C. Асимметричный орбито-краниоальный дизморфизм (плагиоцефалия)
• Простое расхождение глазниц
• Плагиоцефалия без телеорбитизма
• Плагиоцефалия с телеорбитизмом.

D. Группа Saethre-Chotzen (синостоз коронарного шва сочетается с орбитальным гипертелоризмом)

Е. Группа Crouzon (преждевременное заращение швов черепа, венечного и ламбдовидного, в сочетании с сохранившимся или увеличенным поперечнымразмером всех отделов мозгового черепа)
• Обычный Crouzon
• ВерхнийCrouzon
• НижнийCrouzon
• ТрехдольчатыйCrouzon

F. Группа Apert
• Синостозированию подвергаются коронарный, сагиттальный, ламбдовидный, лобно-основной швы;
• ГиперакроцефалияApert;
• ГипербрахцефалияApert;
• Pfeiffercиностоз коронарного и ламбдовидного швов. Иногда встречается необычная патология – череп в форме трилистника или листа клевера;
• Трехдольчатый Apert;
• Carpenter принадлежит к группе редких генетических расстройств.

Диагностика


II. МЕТОДЫ, ПОДХОДЫ И ПРОЦЕДУРЫ ДИАГНОСТИКИ И ЛЕЧЕНИЯ [1]

Перечень основных и дополнительных диагностических мероприятий

Основные (обязательные) диагностические обследования, проводимые на амбулаторном уровне:
• КТ головного мозга;

Дополнительные диагностические обследования, проводимые на амбулаторном уровне:
• МРТ головного мозга;
• Рентгенография черепа в 2-х проекциях;
• ЭЭГ по показаниям;

Минимум обследования при направлении в стационар:
• ОАК,
• ОАМ;
• Биохимический анализ крови;
• Коагулограмма;
• Посев кала на пат флору;
• мазок из зева на дифтерию и носа на стафилококк;
• ИФА на маркеры гепатитов В и С;
• ИФА на внутриутробные инфекции;
• ИФА на ВИЧ;
• ЭКГ.
• Кал на яйца глист.
 
Основные (обязательные) диагностические мероприятия, проводимые на стационарном уровне:
• ОАК;
• коагулограмма
• биохимический анализ крови
• определение группы крови;
• определение резус-фактора;
• ОАМ;

Дополнительные диагностические мероприятия:
• Рентгенография грудной клетки;
• КТ или МРТ головного мозга;
• УЗИ брюшной полости;
• ЭКГ;

Диагностические мероприятия, проводимые на этапе скорой неотложной помощи: нет.

Диагностические критерии [3]

Жалобы и анамнез:

Жалобы:
• Раннее заращение родничков;
• Деформация и несоответствие размеров черепа возрасту ребенка;
• Тошнота, рвота;
• Судороги (эпиприпадки);
• Задержка умственного и психического развития;
• Беспокойство, головная боль.

Анамнез:
• Внутриутробные инфекции;
• Отягощенная наследственность.

Физикальное обследование:
• деформированный череп (неестественная форма головы);
• экзофтальм;
• симптомы внутричерепной гипертензии;
• менингеальные симптомы.

Лабораторные исследования: Изменения в клинических, биохимических анализах при отсутствии сопутствующей патологии не специфичны.

Инструментальные исследования:
КТ головного мозга: (маленькие желудочки мозга, уменьшение или отсутствие подпаутинных щелей, может сочетаться с субкомпенсированной внутренней гидроцефалией, внутричерепные гипертензии, подтвердить наличие синостоза в случае изолированного повреждения и установить все заинтересованные швы в случае полисиностоза);

Рентгенограмма черепа в 2-х проекциях: отсутствие одного или нескольких черепных швов и связанное с этим изменение формы черепа, кости свода черепа значительно истончены, пальцевые вдавления по всему свода черепа.

Показания для консультации специалистов:
• консультация оториноларинголога для санации инфекции носо- и ротоглотки,
• консультация стоматолога с целью санации полости рта,
• консультация кардиолога – при изменениях на ЭКГ,
• консультация педиатра – при наличии ЖДА,
• консультация инфекциониста - при вирусных гепатитах, зоонозных и в/утробных и др. инфекциях,
• консультация эндокринолога –при эндокринной патологии,
• осмотр офтальмолога – с целью осмотра глазного дна и выявления признаков внутричерепной гипертензии.

Дифференциальный диагноз


Дифференциальный диагноз

Таблица 1. Дифференциальный диагноз
Признак
Краниосиностоз Микроцефалия
Клиника Уменьшение окружности головы с уменьшением объема вещества головного мозга сопровождается с увеличением внутричерепного давления Уменьшение окружности головы с уменьшением объема вещества головного мозга без увеличения внутричерепного давления
Инструментальные методы исследования Снижение остеогенной активности первично и поэтому уже с рождения всегда имеет место характерная рентгенологическая картина. Снижение остеогенной активности и синостозирование швов черепа возникает постепенно
Прогноз В случае раннего выявления синостоза умственная ретардация может быть успешно предотвращена Хирургическое лечение практически неэффективно

 


Лечение


Цели лечения:
• Устранение сдавления мозга костями свода черепа и коррекция косметического дефекта;
• Улучшение общего состояния больного;
• Уменьшение неврологической симптоматики;
• Регресс зрительных расстройств;
• Восстановление ликвородинамики;
• Заживление послеоперационной раны.

Тактика лечения [4]

Немедикаментозное лечение:
Диета при отсутствии сопутствующей патологии – соответственно возрасту и потребностям организма.

Медикаментозное лечение [7,8,9,10]

Медикаментозное лечение, оказываемое на амбулаторном уровне

Перечень основных лекарственных средств (имеющих 100% вероятность применения):
• ацетазоламид по 30-50мг/кг в сутки
• Карбамазепин 200 мг, таб

Перечень дополнительных лекарственных средств (менее 100% вероятность применения): нет.

Медикаментозное лечение, оказываемое на стационарном уровне [8,9,10,11]

Перечень основных лекарственных средств:
• Маннитол 150 мг/мл (15% - 200 мл), флакон;
• Диазепам 5 мг/мл – 2 мл, ампула;
• Цефазолин 1 г, флакон;
• Изотонический раствор натрия хлорида 0,9% - 400 мл.

Перечень дополнительных лекарственных средств:
• Фуросемид 20мг/мл – 2 мл, ампула;
• Ацикловир 250 мг/500мг для приготовления инфузионных растворов;
• Ацикловир 0,2 г в таблетках;
• Гипертонический раствор натрия хлорида 10% - 100 мл, флакон;
• Декстроза 5% - 400 мл;
• Калия хлорид 4% - 10 мл, ампула;
• Кетопрофен 50 мг/мл - 2 мл, ампула;
• Диклофенак 25 мг/мл – 3 мл, ампула;
• Метамизол натрия 250 мг/мл - 2 мл, ампула;
• Парацетамол сироп 2,4%, суппозитории ректальные 80 мг, 150мг;
• Ибупрофен суспензия для перорального применения 100мг/5мл;
• Карбамазепин 200 мг, таб;
• Вальпроевая кислота 100 мг/мл, ампула;
• Пропофол эмульсия для внутривенного введения 10 мг/мл- 20 мл, ампула, флакон;
• Фентанил 0,05мг/мл (0,005 % - 2 мл), ампула;
• Кислород медицинский, литр;
• Дексаметазон 4мг/мл, ампула;
• Повидон-йод 1 л, флакон;
• Хлоргексидин 0,05% - 100 мл, флакон;
• Цефтриаксон 1 г, флакон;
• Цефтазидим 1 г, флакон;
• Ванкомицин 1 г, флакон;
• Амикацин 500 мг, флакон;
• Меропенем 1 г, флакон;
• Метоклопрамид 5мг/мл – 2 мл, ампула;
• Омепразол 40 мг, флак. порошок лиофилизированный для в/в инъекций;
• Алюминия оксид, магния оксид - 170 мл, суспензия для приема внутрь, флакон.

Медикаментозное лечение, оказываемое на этапе скорой неотложной помощи: нет.

Другие виды лечения: не проводятся.

Хирургическое вмешательство [4]

Хирургическое вмешательство, оказываемое на амбулаторном уровне: не проводится.

Хирургическое вмешательство, оказываемое на стационарном уровне:
Хирургическое лечение является основным методом лечения краниостеноза. Основной особенностью современного хирургического лечения заключается в ремоделировании костей свода черепа. Для этого кости деформированных участков снимаются и переставляются в правильное анатомическое положение. При этом полость черепа увеличивается для дальнейшего беспрепятственного роста головного мозга. Для надежной фиксации ремоделированных костей между собой используют рассасывающиеся фиксирующие материалы: титановые минишурупы и минипластины, что значительно облегчает лечение пациентов.
Оптимальные сроки оперативного вмешательства у ребенка – в период между шестью и девятью месяцами жизни. Именно в эти сроки оперативное вмешательство минимально, риск самый низкий, а эффект от операции оптимальный.

Профилактические мероприятия:
• Ограничение психофизической активности;
• полноценное питание и нормализация ритма сна и бодрствования;
• избегать переохлаждения и перегревания (посещение бани, сауны противопоказано);
• избегать травматизации головы пациентам, перенесшим реконструктивную операцию,
• избегать провоцирующих факторов развития риска судорожного синдрома (яркий свет, громкий звук и т.д.)

Дальнейшее ведение:
Первый этап (ранний) медицинской реабилитации– оказание МР в остром и подостромпериоде заболевания в стационарных условиях (отделение реанимации и интенсивной терапии или специализированное профильное отделение) с первых 12-48 часов при отсутствии противопоказаний. МР проводится специалистами МДК непосредственно у постели больного с использованием мобильного оборудования или в отделениях (кабинетах) МР стационара. Пребывание пациента на первом этапе завершается проведением оценки степени тяжести состояния пациента и нарушений БСФ МДК в соответствии с международными критериями и назначением врачом-координатором следующего этапа, объема и медицинской организации для проведения МР.[6]
Последующие этапы медицинской реабилитации – темы отдельного клинического протокола.
Наблюдение невропатолога в поликлинике по месту жительства.

Индикаторы эффективности лечения и безопасности методов диагностики и лечения:
• улучшение общего состояния больного;
• регресс неврологической симптоматики;
• увеличение размеров головы соответственно возрасту ребенка.

Госпитализация


Показания для госпитализации [6]

Показания для плановой госпитализации:
• Прогрессивное снижение остроты зрения;
• Гипертензионный синдром;
• Частые эпиприпадки;
• Отставание в психофизическом развитии;

Показания для экстренной госпитализации: отсутствуют.

Информация

Источники и литература

  1. Протоколы заседаний Экспертного совета РЦРЗ МЗСР РК, 2014
    1. 1) СonnolyE.S.McCfinG,HuangJ/ Fundavtntalts of Operative Techniques in Neurosurgery.Thieme, 2001 2) Лопатин А.В, Ясонов С.А. Общие вопросы ранней диагностики краниосиностостозов. Москва 2005г 260 с 3) Арендт А.А., Нерсесянц С.И. Основы нейрохирургии детского возраста М: Медицина 1968 -483 стр. 4) В.Д.Тихомирова « Детская оперативная нейрохирургия».С-Петербург 2001г. 5) Е.И.Гусев, А.Н. Коновалов, В.И. Скворцов Нейрохирургия 2010г656с 6) «Стандарт организации оказания медицинской реабилитации населению РК» от 27 декабря 2013г., № 759. 7) Joint Formulary Committee. British National Formulary. [http://www.bnf.org] ed. London: BMJ Group and Pharmaceutical Press 8) WHO Model List of Essential Medicines http://www.who.int/medicines/publications/essentialmedicines/en/index.htm 9) DynaMedhttps://dynamed.ebscohost.com/ 10) UpToDate clinical evidence review sources https://uptodate.com/

Информация


III. ОРГАНИЗАЦИОННЫЕ АСПЕКТЫ ВНЕДРЕНИЯ ПРОТОКОЛА

Список разработчиков протокола с указанием квалификационных данных:
1) Пазылбеков Талгат Турарович – к.м.н., АО «Национальный центр нейрохирургии», медицинский директор;
2) Рабандияров Марат Рабандиярович – к.м.н, АО «Национальный центр нейрохирургии», заведующий отделением детской нейрохирургии»;
3) Бакыбаев Дидар Ержомартович – АО «Национальный центр нейрохирургии», клинический фармаколог.
 
Указание на отсутствие конфликта интересов: отсутствует.

Рецензенты:
Садыков Аскар Мырзаханович – к.м.н., ФАО ЖГМК «Центральная дорожная больница» г. Астана, заведующий отделением нейрохирургии.

Указание условий пересмотра протокола: пересмотр протокола через 3 года и/или при появлении новых методов диагностики и/или лечения с более высоким уровнем доказательности.

Прикреплённые файлы

Внимание!

  • Занимаясь самолечением, вы можете нанести непоправимый вред своему здоровью.  
  • Информация, размещенная на сайте MedElement и в мобильных приложениях "MedElement (МедЭлемент)", "Lekar Pro", "Dariger Pro", "Заболевания: справочник терапевта", не может и не должна заменять очную консультацию врача. Обязательно обращайтесь в медицинские учреждения при наличии каких-либо заболеваний или беспокоящих вас симптомов.  
  • Выбор лекарственных средств и их дозировки, должен быть оговорен со специалистом. Только врач может назначить нужное лекарство и его дозировку с учетом заболевания и состояния организма больного.  
  • Сайт MedElement и мобильные приложения "MedElement (МедЭлемент)", "Lekar Pro", "Dariger Pro", "Заболевания: справочник терапевта" являются исключительно информационно-справочными ресурсами. Информация, размещенная на данном сайте, не должна использоваться для самовольного изменения предписаний врача.  
  • Редакция MedElement не несет ответственности за какой-либо ущерб здоровью или материальный ущерб, возникший в результате использования данного сайта.
На главную
Наверх