Кардиомиопатия (часть II). Нарушения ритма сердца

P-T-026

Версия: Архив - Клинические протоколы МЗ РК - 2007 (Приказ №764)

Кардиомиопатия неуточненная (I42.9)

Общая информация

Краткое описание


Кардиомиопатии – первичные поражения миокарда неизвестной этиологии, вызывающие нарушения функции сердца и не являющиеся следствием заболеваний коронарных артерий, клапанного аппарата, перикарда, системной или легочной гипертензии, а также некоторых редких вариантов поражения проводящей системы сердца (W.Brigden, 1957 г.).

Ранее кардиомиопатии определялись как заболевания сердечной мышцы с неизвестной причиной и дифференцировались от специфических заболеваний миокарда с известной причиной. Без выяснения этиологии и патогенеза различия между кардиомиопатиями и специфическими заболеваниями миокарда становятся неотличимыми. Оригинальная классификация описывала три типа с определенными клиническими проявлениями, и эта терминология была сохранена.
В настоящее время кардиомиопатии классифицируются в основном по патофизиологии или, если это возможно, по этиологическим и патогенетическим факторам.

Кардиомиопатии определяются как заболевания миокарда, ассоциированные с его дисфункцией. Они подразделяются на гипертрофическую, дилатационную и рестриктивную кардиомиопатии и аритмогенную правожелудочковую кардиомиопатию (WHO,1995 г.).


Код протокола: P-T-026 "Кардиомиопатия" (Часть II. Нарушения ритма сердца*)
Профиль: терапевтический
Этап: ПМСП
Код (коды) по МКБ-10:
I42.0 Дилатационная кардиомиопатия
I42.1 Обструктивная гипертрофическая кардиомиопатия
I42.2. Другая гипертрофическая кардиомиопатия
I42.3 Эндомиокардиальная (эозинофильная) болезнь
I42.4 Эндокардиальный фиброэластоз
I42.5. Другая рестриктивная кардиомиопатия
I42.6 Алкогольная кардиомиопатия
I42.8 Другие кардиомиопатии
I42.9 Кардиомиопатия неуточненная

* Примечание. Для удобства восприятия протокол P-T-026 "Кардиомиопатия" разделен на две части. См. также Кардиомиопатия (часть I). Хроническая сердечная недостаточность


II. Нарушения ритма сердца (Мерцательная аритмия. Желудочковые нарушения ритма сердца. Внезапная сердечная смерть)
 
Мерцательная аритмия
 
Фибрилляция предсердий (мерцательная аритмия) - разновидность наджелудочковых тахиаритмий, характеризующаяся некоординированной электрической активностью предсердий с последующим ухудшением их сократительной функции.
(Методические указания Американского колледжа кардиологии, Американской кардиологической ассоциации, Европейского общества кардиологов - 2001 г)


Желудочковые нарушения ритма сердца. Внезапная сердечная смерть
 
Внезапная сердечная смерть (ВСС) – естественная смерть вследствие кардиальных причин с предшествующей потерей сознания, наступившая в течение часа от начала проявления острых симптомов; при этом может быть известно об имевшей место болезни сердца, однако время и характер наступления смерти являются неожиданными.
(Европейское общество кардиологов, ВОЗ)

Желудочковые нарушения ритма сердца (ЖНРС) – желудочковая экстрасистолия, желудочковая тахикардия, фибрилляция и трепетание желудочков.

Классификация


Классификация кардиомиопатий (World Heart Federation,1995 г)

1. Дилатационная:
- идиопатическая;
- семейно-генетическая;
- вирусная или/и аутоиммунная;
- ассоциированная с распознанным сердечно-сосудистым заболеванием.

2. Рестриктивная.

3. Гипертрофическая.

4. Воспалительная форма (аутореактивная и вирусная формы ДКМП).

5. Аритмогенная дисплазия правого желудочка.

6. Неклассифицированные кардиомиопатии.

7. Специфические кардиомиопатии:
7.1 Ишемическая.
7.2 Клапанная.
7.3 Гипертензивная.
7.4 Дисметаболическая:
7.4.1 Эндокринная: тиреотоксикоз, гипотиреоидизм, надпочечниковая недостаточность, феохромоцитома, акромегалия, сахарный диабет.
7.4.2 Наследственные болезни накопления и инфильтрации: гемохроматоз, болезни накопления гликогена, синдром Хурлера, Рефсума, болезнь Немана-Пика, болезнь Хэнда-Шуллера-Кристиана, Фабри-Андерсона и Ульриха.
7.4.3 Дефициты электролитов и расстройства питания: расстройство метаболизма калия, дефицит магния, квашиоркор, анемия, бери-бери и дефицит селена.
7.4.4 Амилоид: первичный, вторичный, семейный и наследственный амилоидоз сердца, семейная средиземноморская лихорадка и старческий амилоидоз.
7.5 Генерализованные системные.
7.6 Мышечные дистрофии.
7.7 Нейромышечные расстройства.
7.8 Околородовая.
7.9 Аллергические и токсические (алкогольная, радиационная, лекарственная).

1. Дилатационная кардиомиопатия.
Определение: характеризуется дилатацией и нарушением сокращения левого желудочка или обоих желудочков:
- идиопатическая;
- семейно-генетическая;
- вирусная или/и аутоиммунная;
- ассоциированная с распознанным сердечно-сосудистым заболеванием, при котором степень дисфункции миокарда не объясняется состоянием аномальной нагрузки или протяженностью ишемического повреждения.
Гистология не специфична.
Клиника: обычно проявляется сердечной недостаточностью, которая часто прогрессирует. Аритмии, тромбоэмболии и внезапная смерть очень распространены и могут возникнуть на любой стадии.
 
2. Гипертрофическая кардиомиопатия.
Определение: характеризуется лево- или/правожелудочковой гипертрофией, которая обычно асимметрична и вовлекает МЖП при нормальном или уменьшенном объеме ЛЖ; общим признаком является систолический градиент, доминируют семейные формы с аутосомно-доминантным наследованием.
Причиной заболевания являются мутации в генах саркомерных белков. Морфологические изменения включают гипертрофию миоцитов и их беспорядочное расположение, окружающие области увеличенного количества рыхлой соединительной ткани.
Клиника: течение асимптомное или одышка, загрудинная боль (коронарный синдром), синкопе или предсинкопе и сердцебиение. Типичны аритмии и ВС.

3. Рестриктивная кардиомиопатия.
Определение: характеризуется нарушением наполнения и уменьшенным диастолическим объемом одного или обоих желудочков с нормальной или почти нормальной систолической функцией и толщиной стенок, может присутствовать массивный интерстициальный фиброз:
- идиопатическая;
- при амилоидозе, эндомиокардиальном фиброзе с или без гиперэозинофилией (может сопровождать другое заболевание).
Клиника: асимптомная или сердечная недостаточность, аритмии и внезапная сердечная смерть.
 
4. Аритмогенная правожелудочковая кардиомиопатия.
Определение: прогрессирующее фиброжировое замещение миокарда правого желудочка вначале с типичным региональным, а затем с глобальным вовлечением правого и левого желудочков с относительно интактной МЖП. Чаще всего это семейное заболевание с аутосомно-доминантным типом наследования и неполной пенетрантностью; описана и рецессивная форма.
Клиника: аритмии и внезапная сердечная смерть, особенно в юности.

5. Неклассифицированные кардиомиопатии. 
Они включают небольшое количество случаев, которые не относятся ни к одной из предыдущих групп (фиброэластоз, некомпактный миокард, систолическая дисфункция с минимальной дилатацией, вовлечение митохондрий).

 
Специфические кардиомиопатии
Определение: заболевания мышцы сердца, которые ассоциируются со специфическими сердечными или системными заболеваниями, ранее они определялись как специфические заболевания сердечной мышцы.

Ишемическая кардиомиопатия представлена дилатационной кардиомиопатией с ухудшенными сократительными свойствами, которая не объяснима протяженным заболеванием коронарной артерии или ишемическим повреждением.

Вальвулярная кардиомиопатия представлена нарушением функции желудочков не пропорционально изменениям нагрузки.

Гипертензивная часто присутствует с левожелудочковой гипертрофией и сопровождается проявлениями дилатационной или рестриктивной кардиомиопатии и сердечной недостаточностью.
 
Воспалительная определяется как миокардит в сочетании с дисфункцией миокарда. Миокардит - это воспалительное заболевание миокарда, диагностированное стандартными гистологическими, иммунологическими и иммуногистохимическими критериями.
Различают: идиопатическую, аутоиммунную и инфекционную формы воспалительной кардиомиопатии. Воспаление миокарда вовлекается в патогенез дилатационной и других кардиомиопатий, например, болезни Чагаса, ВИЧ, энтеровирусной, цитомегаловирусной и аденовирусной инфекций.

Метаболическая включает следующие категории: эндокринная (тиреотоксикоз, гипотиреоидизм, надпочечниковая недостаточность, феохромоцитома, акромегалия и сахарный диабет), наследственные болезни накопления и инфильтрации (гемохроматоз, болезни накопления гликогена, синдром Хурлера, Рефсума, болезнь Немана-Пика, болезнь Хэнда-Шуллера-Кристиана, Фабри-Андерсона и Ульриха); дефициты (растройство метаболизма калия, дефицит магния и расстройства питания (квашиоркор, анемия, бери-бери и дефицит селена); амилоид (первичный, вторичный, семейный и наследственный амилоидоз сердца, семейная средиземноморская лихорадка и старческий амилоидоз).

Общие системные заболевания включают нарушения соединительной ткани (СКВ, узловой полиартериит, РА, склеродермию и дерматомиозит). Инфильтрации и грануломы включают саркоидоз и лейкемию.
Мышечные дистрофии включают миопатии Дюшенна, Беккера и миотоническую дистрофию.
Нейромышечные расстройства включают атаксию Фридрика, синдром Нунана и лентигиноз.
Гиперчувствительность и токсические реакции включают реакции на алкоголь, катехоламины, антрациклины, радиацию и смешанные.
Алкогольная кардиомиопатия может быть связана с принятием большого количества алкоголя. В настоящее время мы не можем определить причинную и патогенетическую роль алкоголя или определить точные диагностические критерии.

Околородовая кардиомиопатия может впервые манифестировать в околородовом периоде. Вероятно, она представлена гетерогенной группой заболеваний.

II. Нарушения ритма сердца

Мерцательная аритмия
 
1. По продолжительности:
- пароксизмальная – менее 7 суток;
- затянувшийся (персистирующий) пароксизм – > 2 и < 7 суток;
- постоянная форма - более 7 суток.
 
2. По частоте сокращения желудочков:
- нормосистолическая - частота сокращения желудочков 60-90 уд//мин/;
- тахисистолическая – частота сокращения желудочков свыше 90 уд//мин/;
- брадисистолическая – частота сокращения желудочков меньше 60 уд/мин.

3. Преимущественный вегетативный контроль:
- вагус-зависимая;
- симпатикус-зависимая.

4. По причинному фактору:
- на фоне органической патологии сердца (артериальная гипертония, ИБС, кардиомиопатии, пороки сердца);
- на фоне бронхолегочной патологии (развитие легочного сердца);
- на фоне эндокринологического заболевания (тиреотоксикоз, феохромоцитома, сахарный диабет);
- идиопатическая – встречается в 30% случаев, отсутствие сердечно-сосудистой, бронхолегочной, эндокринной патологии.

 
Желудочковые нарушения ритма сердца.Внезапная сердечная смерть

Классификация желудочковой экстрасистолии (ЖЭ) по Лауну:
- 0 класс – нет ЖЭ;
- 1 класс – менее 30 в час;
- 2 класс- 30 и более в час;
- 3 класс – мультиформные;
- 4А класс – две подряд (парные);
- 4Б класс – 3 и более подряд;
- 5 класс – типа R на T.
ЖЭ 3-5 классов называются ЖЭ высоких градаций, прогностически неблагоприятны.

Классификация ЖТ

1. Неустойчивая желудочковая тахикардия (ЖТ) – три и более желудочковых комплекса, следующих друг за другом, длительностью менее 30 сек. с частотой сокращения желудочков более 100 уд./мин. (длительность цикла менее 600 мс).

2. Устойчивая ЖТ - ЖТ длительностью более 30 сек. или требовавшая реанимационных мероприятий.

3. Мономорфная ЖТ - ЖТ с регулярной частотой и постоянной морфологией комплексов QRS.
 
4. Полиморфная ЖТ - ЖТ с регулярной частотой, но частыми изменениями формы комплексов QRS.
 
5. ЖТ риентри по типу блокады ножек пучка Гиса. ЖТ из системы Гиса-Пуркинье, чаще по типу блокады левой ножки пучка Гиса, осложняет кардиомиопатии.

6. ЖТ веретенообразная двунаправленная (torsades de pointes) – полиморфная ЖТ, имеющая форму медленного полиморфного трепетания желудочков без различимых комплексов QRS или зубцов Т. Желудочковая активность характеризуется постоянно меняющейся амплитудой, как бы вращающейся вокруг изоэлектрической линии. Ассоциируется с синдромом удлиненного интервала QT.

7. Трепетание желудочков – быстрая организованная желудочковая активность без различимых комплексов QRS или зубцов Т на ЭКГ.
 
8. Фибрилляция желудочков – быстрая и полностью дезорганизованная желудочковая активность без различимых комплексов QRS или зубцов Т на ЭКГ.


Классификация желудочковых нарушений по J.T. Bigger
Учитывает характер нарушений ритма сердца (устойчивые или неустойчивые) и наличие органической патологии сердца.

1. Доброкачественные – неустойчивые нарушения ритма сердца, отсутствие органической патологии.

2. Потенциально злокачественные – неустойчивые нарушения ритма сердца, наличие органической патологии.

3. Злокачественные – устойчивые пароксизмы ЖТ, фибрилляция трепетание желудочков на фоне органической патологии миокарда. Высокий риск ВСС.

Кроме того, выделяют идиопатическую ЖТ, при которой не обнаруживают признаков органической патологии сердечно-сосудистой системы (в 15-30%).

Факторы и группы риска


Кардиомиопатия

Факторы риска: при кардиомиопатиях неизвестной этиологии специфических факторов риска не существует; при вторичных кардиомиопатиях – факторы риска развития основного заболевания, например, при ишемической кардомиопатии – фактор риска ИБС; при алкогольной кардиомиопатии – злоупотребление алкоголем.

Первичная профилактика кардиомиопатий с неизвестной этиологией не проводится, специфических кардиомиопатий – эффективный контроль основных заболеваний.

 

Диагностика


Каридиомиопатия

Диагностические критерии
Основной диагностический критерий кардиомиопатии - наличие дисфункции миокарда (систолической и/или диастолической), выявляемое при ультразвуковом обследовании сердца.

Клиническая картина кардиомиопатии определяется:
1. Симптомокоплексом сердечной недостаточности.
2. Наличием нарушений ритма и проводимости сердца.
3. Тромбоэмболическими осложнениями.
4. Наличием основного заболевания при специфической кардиомиопатии. 

Перечень основных и дополнительных мероприятий для постановки диагноза кардиомиопатии и оценки лечения:
- общий анализ крови;
- биохимический анализ крови, электролиты;
- общий анализ мочи;
- ЭКГ;
- ЭхоКГ и допплер-ЭхоКГ;
- суточное (Холтеровское) мониторирование ЭКГ;
- рентгенологическое исследование органов грудной клетки;
- иммунограмма крови;
- кровь на вирусы – гепатита, Эпштейна-Барр, цитомегаловирус, герпес 5 типов методом ПЦР;
- кровь на гормоны щитовидной железы;
- кровь на МНП;
- кровь - МНО;
- тест ходьбы в течение 6 минут;
- спирометрия;
- суточное мониторирование АД;
- чреспищеводная ЭхоКГ;
- стресс-тест (ВЭМ или тредмил).
II. Нарушения ритма сердца

Мерцательная аритмия

Факторы риска:
1. Сердечно-сосудистые заболевания, приводящие к дилатации и/или увеличению массы предсердий, гибели симпатических и/или парасимпатических волокон.
2. Алкогольная интоксикация.
3. Электротравма.
4. Острые бронхолегочные заболевания.
5. Эндокринные заболевания: тиреотоксикоз, феохромоцитома, сахарный диабет.

Первичная профилактика: эффективное лечение основного заболевания. При идиопатической МА – отсутствует.


Диагностические критерии
 
Клинические проявления мерцательной аритмии:
"Пациенты с фибрилляцией предсердий имеют такие симптомы, как сердцебиение и одышка, которые ограничивают их физические возможности и у них есть высокий риск тромбоэмболических осложнений" (DP Zipes, 1997).

1. Сердцебиение.
2. Сердечная недостаточность, острая и хроническая (см. часть I "Хроническая сердечная недостаточность" данного протокола );
3. Тромбоэмболические осложнения – ишемический инсульт, ТЭЛА.

Жалобы и анамнез
Сердцебиение неритмичного характера:
1. Пароксизмы – возникают днем или ночью, провоцируются физическими нагрузками, приемом пищи, алкоголя, повышением АД, психоэмоциональными нагрузками.
Продолжительность, сопровождаются ли гемодинамическими нарушениями (гипотония, предсинкопе, синкопе), как купируются - самопроизвольно или лекарственными препаратами (какими и дозы), через асистолию (головокружение в момент прекращения сердцебиения, вплоть до полного синкопе), частота возникновения пароксизмов, опыт предшествующего лечения антиаритмическими препаратами.
 
2. Постоянного характера - длительность, наличие признаков НК, наличие периодов внезапной слабости или головокружения, усиливается ли на физическую нагрузку. Поиск этиологических, предрасполагающих и провоцирующих факторов, которые могут подлежать коррекции: гипертиреоз, злоупотребление алкоголя, повышение АД, диабет и т.д.

Физикальное обследование: аускультация сердца – неправильный ритм при постоянной форме МА, признаки органической патологии сердца и ХСН.


Лабораторные исследования:
- МНО при подборе дозы непрямых антикоагулянтов (контрольный, ежедневно до уровня МНО 2-2,5 в течение 3 дней, затем 1 раз в месяц);
- исследование функции щитовидной железы – гормоны щитовидной железы.

Инструментальные исследования

ЭКГ. Признаки гипертрофии миокарда желудочков, морфология и продолжительность зубца Р на синусовом ритме у больных с пароксизмальной МА, признаки нарушений проводимости (блокады, асистолии, синусовая брадикардия ), признаки органических изменений миокарда (рубцовые поражения и т.д).
При постоянной форме - замещение нормальных зубцов Р быстрыми осцилляциями или волнами фибрилляции различных размеров и формы, связанными с неправильными частыми сокращениями желудочков при ненарушенном АВ-проведении. Частота сокращения желудочков при ФП зависит от электрофизиологических свойств АВ-узла, уровня активности симпатической и парасимпатической нервной системы, а также действия лекарственных препаратов.
 
Трансторакальная эхокардиография с цветной допплерографией:
- наличие миокардиальной и клапанной патологии;
- размеры левого предсердия;
- размер и функция левого желудочка.

Чреспищеводная эхокардиография: внутрисердечные тромбы, ушки левого и правого предсердий, спонтанное эхоконтрастирование.

Суточное (Холтеровское) мониторирование ЭКГ (диагностическое и для контроля терапии):
- при постоянной форме – оценивается минимальная, максимальная, средняя частота сокращения желудочков, наличие пауз (асистолий), сопутствующих желудочковых нарушений ритма сердца;
- при пароксизмальной форме – наличие пробежек мерцательной аритмии, наджелудочковых экстрасистол, брадикардии (синдрома тахи-бради), эпизоды восстановления синусового ритма (через асистолию).

Чреспищеводная электростимуляция сердца (ЧПЭС) - при пароксизмальной форме на предмет индукции пароксизма МА и купирования.

Показания для консультации специалистов:
- аритмолог – для решения вопроса о необходимости проведения инвазивного электрофизиологического исследования (ЭФИ) сердца с последующей радиочастотной деструкцией аритмогенных зон;
- эндокринолог – наличие заболеваний щитовидной железы, надпочечников, сахарного диабета;
- пульмонолог – наличие бронхолегочного заболевания;
- нарколог – наличие алкогольной зависимости.

Дифференциальный диагноз
Не проводится. Выясняется возможная причина МА (см. выше).

Основные диагностические мероприятия:
- МНО при подборе дозы непрямых антикоагулянтов;
- кровь на гормоны щитовидной железы;
- ЭКГ;
- трансторакальная ЭхоКГ и допплер-ЭхоКГ;
- чреспищеводная ЭхоКГ;
- суточное (Холтеровское) мониторирование ЭКГ;
- ЧПЭС (при пароксизмальных формах).

Дополнительные диагностические мероприятия:
- суточное мониторирование АД (на синусовом ритме);
- стресс-тест (тредмил-тест или ВЭМ).


Желудочковые нарушения ритма сердца. Внезапная сердечная смерть

Факторы риска развития ЖТ:
1. Любая органическая патология сердечно-сосудистой системы, приводящая к электрической нестабильности миокарда желудочков, в том числе  ритмогенная дисплазия правого желудочка; синдром Вольфа-Паркинсона-Уайта; пролапс митрального клапана.
2. Синдром Бругада.
3. Синдром удлиненного интервала QT (приобретенный, врожденный).
4. Эндокринная патология – тиреотоксикоз, гипотиреоз, сахарный диабет.
5. Изменение нейро-вегетативного контроля сердца (гиперсимпатикотония).
6. Электролитные нарушения (гипокалиемия, гипомагниемия).
7. Синусовая брадикардия. Брадиаритмии составляют 17% причин всех случаев ВСС – СССУ, АВ-блокада II ст. Мобитц II, АВ-блокада III ст., замедление внутрижелудочковой проводимости (расширение QRS больше 160 мс).
8. Употребление наркотиков (кокаина).

Факторы риска развития ВСС:
- анамнез ВСС;
- семейный анамнез ВСС;
- пароксизмы желудочковой тахикардии;
- ОКС в анамнезе;
- снижение насосной функции сердца любой этиологии (ФВ ЛЖ меньше 35%);
- гипертрофия миокарда ЛЖ любой этиологии.

Предикторы ВСС:

1. Электрофизиологические:
- поздние потенциалы желудочков (по данным суточного мониторирования ЭКГ);
- QT-дисперсия (по данным суточного мониторирования ЭКГ) 60 мс и выше.

2. Функциональные по данным ЭхоКГ:
- ФВ ЛЖ ниже 35%;
- степень гипертрофии миокарда ЛЖ - больше 20 мм.

3. Вегетативный дисбаланс:
- вариабельность ритма сердца - SDNN меньше 70 мс – по данным суточного мониторирования ЭКГ;
- чувствительность барорефлекса (ниже 3 мс/мм Hg).

4. Расширение QRS больше 160 мс по данным ЭКГ.

Первичная профилактика ВСС
Необходимо выявить или не пропустить больных с высоким риском ВСС:
- молодые пациенты с синкопальными состояниями в анамнезе, изменениями на ЭКГ (синдромы Бругада,WPW, удлиненного интервала QT);
- дать правильную прогностическую оценку больным с органической патологией сердца: КБС, ДКМП, ГКМП, амилоидоз, саркоидоз, клапанные заболевания.

Диагностические критерии 
 
Жалобы и анамнез

Течение асимптомное или жалобы на сердцебиение, одышку, боли за грудиной или в области сердца, синкопе или предсинкопе.

Пароксизмы сердцебиений – возникают днем или ночью, провоцируются физическими или психоэмоциональными нагрузками, приемом алкоголя. Продолжительность, сопровождается ли гемодинамическими нарушениями (гипотония, предсинкопе, синкопе), как купируются - самопроизвольно или лекарственными препаратами (какими и дозы), частота возникновения пароксизмов, опыт предшествующего лечения антиаритмическими препаратами.

Семейный анамнез ВСС.

Физикальное обследование
Может не выявить признаков патологии или признаки основного заболевания, вызвавшего ЖНРС.

Лабораторные исследования:
- кровь на электролиты (К+, Мg+);
- кровь на гормоны щитовидной железы.

Инструментальные исследования

1. ЭКГ стандартная: оценивается длительность интервала QT, наличие эпсилон-волны (признак аритмогенной дисплазии правого желудочка), элевация сегмента ST c подъемом в точке J  ≥  2 мм (0.2mV) с последующим отрицательным Т в правых прекардиальных отведениях (признаки синдрома Бругада), признаки основного заболевания (рубцовые изменения, признаки гипертрофии миокарда ЛЖ), расширение QRS больше 160 мс.
 
2. Суточное (Холтеровское) мониторирование ЭКГ (нарушения ритма и проводимости сердца, вариабельность ритма сердца, QT-дисперсия, поздние потенциалы желудочков).
 
3. ЭхоКГ и допплерЭхоКГ: признаки органической патологии миокарда, клапанов, ФВ ЛЖ, признаки и степень гипертрофии миокарда.

Показания для консультации специалистов
Консультация аритмолога:
- ВСС, синкопе, предсинкопе в анамнезе;
- ЖЭ высоких градаций;
- ЖТ любого генеза;
- "Широкая" тахикардия - тахикардия с комплексами QRS длительностью более 120 мс.

Дифференциальный диагноз
ЖТ с наджелудочковой тахиаритмией с аберрацией; проводится в специализированном учреждении специалистом – аритмологом.

Перечень основных диагностических мероприятий:
- кровь на электролиты (К+, Мg+);
- кровь на гормоны щитовидной железы;
- ЭКГ;
- ЭхоКГ и допплер-ЭхоКГ;
- суточное (Холтеровское) мониторирование ЭКГ.

Лечение


Кардиомиопатия
Перечень основных и дополнительных медикаментов:
- лечение ХСН (см. часть 1 - "Хроническая сердечная недостаточность" данного протокола);
- лечение нарушений ритма сердца (см. ниже);
- профилактика тромбоэмболических осложнений;
- противовирусная терапия, при наличии доказанной активной вирусной инфекции;
- иммуномодулирующая терапия.
 
II. Нарушения ритма сердца

Мерцательная аритмия

Цели лечения:
- сохранение синусового ритма при пароксизмальной форме МА;
- контроль ЧСС при постоянной форме МА, профилактика декомпенсации сердечной недостаточности;
- профилактика тромбоэмболических осложнений.

Немедикаментозное лечение
Доказанных немедикаментозных методов лечения МА не существует.


Медикаментозное лечение
 
1. Антиаритмические препараты – для контроля ритма сердца.

Контроль ритма у больных с ПМА:
- улучшение или полное устранение симптоматики;
- улучшение гемодинамики;
- уменьшение риска тромбоэмболий;
- возможность отмены антикоагулянтов.

Наиболее часто применяемые антиаритмические препараты при ПМА

При наличии органического заболевания сердца:
- амиодарон – 600-800 мг/cут. - 1 неделя, 400 мг/сут. – 2 неделя, 200 мг/сут. - поддерживающая доза ежедневно;
- соталол – 160-320 мг/сут. ежедневно.

При отсутствии органической патологии сердца:
- пропафенон – 900-1200 мг/cут. ежедневно;
- аллапинин – 75-150 мг/cут. ежедневно;
- этацизин – 150-200 мг/сут. ежедневно.

2. Препараты для контроля частоты сердечных сокращений:
- возможность улучшения симптоматики;
- безопасность;
- хорошая переносимость препарата.

Ограничения для применения:
- брадикардия, в том числе тахи-бради синдром;
- необходимость длительной постоянной антикоагулянтной терапии;
- развитие дисфункции ЛЖ при неадекватном контроле ЧСС;
- неполное устранение симптомов;

Блокаторы β-адренорецепторов:
- бисопролол 1.25 -10 мг;
- метопролол сукцинат 12.5 -100 (200) мг;
- карведилол 3.125 -25 (50) мг;
- небиволол 1.25 -10 мг

Сердечные гликозиды:
- дигоксин 0,5-0,75 мг

Антагонисты кальция:
- финоптин 240-480 мг.
 
3. Антикоагулянты и дезагреганты – для контроля тромбоэмболических осложнений.

Препараты, применяемые для профилактики тромбоэмболических осложнений:
- варфарин (МНО- 2-2.5);
- ацетилсалициловая кислота 300 мг/сут;
- клопидогрель 75 мг/сут.

Препараты, применяемые для растворения тромбов сердца:
- варфарин (МНО 2.5-3.0) - тромб ушка ЛП;
- фраксипарин 0.1 мг/кг – спонтанное эхоконтрастирование 1-3 ст.

Профилактические мероприятия:
- профилактика пароксизмов МА - антиаритмическая терапия, лечение основного заболевания;
- профилактика тромбоэмболических осложнений (см.выше).

Перечень основных медикаментов:
1. Амиодарон –200 мг
2. Соталол – 80 мг
3 Пропафенон – 150-300мг
4. Аллапинин – 25 мг
5. Этацизин – 50 мг
6. Бисопролол 5-10 мг
7. Метопролол сукцинат 12.5 -100 мг
8. Карведилол 3.125 -25 мг
9. Небиволол 5-10 мг
10. Дигоксин 0, 0025 мг
11. Верпамил 80-240 мг
12. Варфарин 5-10 мг

Перечень дополнительных медикаментов:
1. Аспирин 300 мг
2. Клопидогрель 75 мг

Индикаторы эффективности лечения:
- сохранение синусового ритма при пароксизмальной и персистирующей формах МА;
- отсутствие сердцебиения и признаков НК при постоянной форме МА;
- отсутствие тромбоэмболических осложнений.







Желудочковые нарушения ритма сердца. Внезапная сердечная смерть

Цели лечения:
- профилактика ВСС;
- купирование ЖНРС.
 
Немедикаментозное лечение: специфическое отсутствует.


Медикаментозное лечение

Профилактика ВСС лекарственная, лечение ЖНРС:

1. ß – адреноблокаторы:
- метопролол;
- бисопролол.

2. Антиаритмические препараты III класса:
- амиодарон;
- соталол.

Побочные эффекты амиодарона и частота их развития в %:
- гипотиреоз –7,3;
- гипертиреоз- 2,5;
- легочные инфильтраты- 3.1;
- брадикардия- 2.6;
- нарушения функции печени- 2.7.

Основные побочные эффекты соталола:
- брадикардия;
- гипотония;
- желудочковая тахикардия типа "пирует".

При идиопатических ЖНРС:
- этацизин;
- пропафенон.

Перечень основных и дополнительных медикаментов:
1. Амиодарон 200 мг
2. Соталол 80 мг
3. Метопролол 25-100 мг
4. Бисопролол 5-10 мг
5. Этацизин 50 мг
6. Пропафенон 150-300 мг
7. Препараты магния

Индикаторы эффективности лечения

Критерии эффективности противоаритмической терапии по результатам суточного (Холтеровского) мониторирования ЭКГ:
- полное устранение ЖЭ градации 4Б и 5 (по Лауну);
- уменьшение количества ЖЭ 4А градации на 90% и более;
- уменьшение общего количества ЖЭ на 50% и более.

Реанимационные мероприятия при ВСС

Основные (до прибытия специализированной бригады, должен уметь делать мед. работник любой специальности):
- обеспечение проходимости дыхательных путей;
- ИВЛ (дыхание рот в рот);
- непрямой массаж сердца.

Специализированные: выполняются реанимационной бригадой, требуют применения лекарственных средств и оборудования.

Когда прекращать реанимационные мероприятия?
Если остановка кровообращения продолжается более 30 мин., несмотря на применение соответствующих лечебных мероприятий.

Исключения составляют следующие случаи:
- реанимация детей;
- гипотермия (при которой смерть нельзя констатировать до проведения активного согревания);
- утопление (особенно в холодной воде);
- рецидивирующая фибрилляция желудочков.

Тромбоэмболические осложнения кардиомиопатий см. в стандартах для стационаров.
 
 

Госпитализация


II. Нарушения ритма сердца

Мерцательная аритмия
Плановая госпитализация:
- восстановление синусового ритма у больных с нормальной гемодинамикой;
- проведение инвазивного ЭФИ сердца у больных с пароксизмальной или персистирующей формой МА, в отдельных случаях с постоянной формой МА, для решения вопроса о радиочастотной деструкции аритмогенных зон;
- при декомпенсации сердечной недостаточности.

Экстренная госпитализация:
- восстановление синусового ритма у больных с нестабильной гемодинамикой;
- тромбоэмболические осложнения – ишемические инсульты, ТЭЛА.
 
 
Желудочковые нарушения ритма сердца. Внезапная сердечная смерть

Плановые:
- купирование пароксизмальной ЖТ гемодинамически стабильной с дальнейшим подбором антиаритмической терапии;
- подбор антиаритмической терапии у больных с ЖЭ высоких градаций;
- проведение инвазивного ЭФИ сердца с дальнейшей радиочастотной деструкцией аритмогенного очага или имплантации кардиовертера-дефибриллятора.

Экстренные:
- реанимационные мероприятия в связи с ВСС;
- пароксизмальная ЖТ гемодинамически нестабильная.

Дальнейшее ведение, принципы диспансеризации: контроль эффективности и безопасности антиаритмической терапии суточным мониторированием ЭКГ 1 раз в 3-6 месяцев.

Информация

Источники и литература

  1. Протоколы диагностики и лечения заболеваний МЗ РК (Приказ №764 от 28.12.2007)
    1. 1. ESC pocket guidelines. CHF. Guidelines for the diagnosis and treatment of chronic heart failure. 2005 2. ESC pocket guidelines. AFib. Guidelines for the management of patients with atrial fibrillation. 2006. 3. ESC pocket guidelines. VA and SCD. Guidelines for the management of patients with ventricular arrhythmias and the prevention of sudden cardiac death. 2006. Согласовано с рекомендациями Американского колледжа кардиологов. 4. ESC pocket guidelines. Guidelines on prevention of sudden cardiac death. 2003. 5. ESC pocket guidelines. HCM. Hypertrophic cardiomyopathy. 2003. 6. Руководство по кардиологии. Под редакцией академика Е.И.Чазова. 1998 г. 7. Кардиомиопатии. Н.М.Мухарлямов. 1990г. 8. Практическая электрокардиография Марриота. Гален С. Вагнер. 10-е издание. 2002.

Информация

Список разработчиков:
Бекбосынова М.С., кмн, главный внештатный кардиолог, главный врач ГКП «Кардиологический центр» ГУ ДЗ г. Астаны.
Керимкулова Г.М., кардиолог ГКП «Кардиологический центр» ГУ ДЗ г. Астаны.

Прикреплённые файлы

1. ( P-T-026-Кардиомиопатия.pdf ) читать/скачать файл

Внимание!

  • Занимаясь самолечением, вы можете нанести непоправимый вред своему здоровью.  
  • Информация, размещенная на сайте MedElement и в мобильных приложениях "MedElement (МедЭлемент)", "Lekar Pro", "Dariger Pro", "Заболевания: справочник терапевта", не может и не должна заменять очную консультацию врача. Обязательно обращайтесь в медицинские учреждения при наличии каких-либо заболеваний или беспокоящих вас симптомов.  
  • Выбор лекарственных средств и их дозировки, должен быть оговорен со специалистом. Только врач может назначить нужное лекарство и его дозировку с учетом заболевания и состояния организма больного.  
  • Сайт MedElement и мобильные приложения "MedElement (МедЭлемент)", "Lekar Pro", "Dariger Pro", "Заболевания: справочник терапевта" являются исключительно информационно-справочными ресурсами. Информация, размещенная на данном сайте, не должна использоваться для самовольного изменения предписаний врача.  
  • Редакция MedElement не несет ответственности за какой-либо ущерб здоровью или материальный ущерб, возникший в результате использования данного сайта.
На главную
Наверх