Гидроцефалия у детей (эндоскопическая тривентрикулостомия)

Клиническая классификация

По наличию сообщения между полостями желудочков мозга и субарахноидальным пространством:
1. Несообщающаяся гидроцефалия (закрытая) обусловлена процессом, вызывающим закупорку желудочковой системы. Приобретенные причины: опухоли, менингит или внутрижелудочкового кровоизлияния. Врожденные причины: сужение водопровода мозга, аневризмы вены Галена и другие сосудистые нарушения, внутричерепные кисты
2. Сообщающаяся гидроцефалия (открытая) возникает при препятствии на путях циркуляции ликвора. Приобретѐнные причины: менингит и внутрижелудочковое кровоизлияние (наиболее часто при травме и у недоношенных), тромбоз вен, сужение синусов твердой мозговой оболочки, травма
 
По преимущественному накоплению ликвора:
1. Внутренняя (желудочковая) гидроцефалия — гидроцефалия, характеризующаяся скоплением ликвора преимущественно в желудочках головного мозга
2. Наружная гидроцефалия — гидроцефалия со скоплением ликвора преимущественно в субарахноидальном пространстве
3. Общая гидроцефалия — гидроцефалия со скоплением ликвора как в желудочках, так и в субарахноидальном пространстве.
 
По типу ликворного давления:
1. Гипертензивная
2. Нормотензивная
3. Гипотензивная
 
По стадии течения:
1. Прогрессирующая
2. Компенсированная
3. Субкомпенсированная
 
Соответственно анатомии ликворных путей существует следующая классификация:
1. Окклюзия одного или по уровню окклюзии обоих отверстий Монро.
2. Блокада полости 3-го желудочка.
3. Стеноз или окклюзия сильвиева водопровода.
4. Окклюзия (или нераскрытие) отверстий 4-го желудочка.
5. Нарушение проходимости субарахноидальных пространств.
 
С учетом полученного нейроизображения:
1. моновентрикулярная;
2. бивентрикулярная;
3. тривентрикулярная; 

МЕТОДЫ, ПОДХОДЫ И ПРОЦЕДУРЫ ДИАГНОСТИКИ

Перечень основных и дополнительных диагностических мероприятий

Минимум обследования при направлении в стационар:
1. Осмотр педиатра
2. Осмотр глазного дна
3. Анализ на ВИЧ и маркеры гепатиты В и С
4. МРТ, КТ головного мозга по показаниям

Дополнительные диагностические мероприятия:
1. ОАМ, ОАК, Биохимический анализ крови, коагулограмма
2. Кал я/г + соскоб я/г
3. Кал на пат флору, мазок из зева и носа 
4. ЭКГ
5. Осмотр кардиолога 
6. УЗИ брюшной полости 
7. ИФА на TORCH инфекции
8. Нейросонография 
 
Основные диагностические мероприятия в стационаре:
1. Определение группы крови и резус-фактора
2. Общий анализ мочи
3. КТ – головного мозга после операции 

Дополнительные диагностические мероприятия:
1. Анализ мочи по Аддису-Каковскому по показаниям
2. Анализ мочи по Зимницкому по показаниям
3. Посев крови, ликвора и мочи с отбором колоний по показаниям
4. Рентгенография грудной клетки по показаниям
5. Эхо-КГ по показаниям
6. Вентрикулография по показанием.
7. КТ и МРТ по показаниям
8. Осмотр глазного дна
9. УЗИ брюшной полости
10. ЭКГ
11. Общий анализ крови (эритроциты, лейкоциты с лейкоформулой, гемоглобин, тромбоциты, гематокрит, СОЭ)  
12. Биохимический анализ крови (креатинин, мочевина, общий белок,  билирубин, кальция, калия, натрия, глюкозы, АлТ, АсТ)

Диагностические критерии

Жалобы и анамнез:
В большинстве случаев, возникновение гидроцефалии у новорожденного обусловлено перенесѐнными матерью во время беременности инфекционными заболеваниями (цитомегаловирусная инфекция), приводящими к нарушению работы желудочковой системы головного мозга плода. Это приводит к затруднению циркуляцииликвора и/или его избыточной продукции. Помимо врождѐнной гидроцефалии, может развиться (чаще всего в первые месяцы жизни новорожденного) и приобретѐнная гидроцефалия после перенесѐнных менингитов, менингоэнцефалитов, травм головы, интоксикаций и опухолей. Нарушение циркуляции цереброспинальной жидкости ведѐт к повышению внутричерепного давления и так называемому гипертензионно-гидроцефальному синдрому. В результате оказываемого давления на участки мозга начинает снижаться зрение, возникают судороги, сдавление ствола головного мозга проявляется глазодвигательными расстройствами (косоглазие, парез взора вверх (симптом «заходящего солнца»)), слабость в верхних и нижних конечностях. Это может привести к смерти, грубым неврологическим расстройствам, снижению интеллектуальных способностей.

Физикальное обследование:
Патологически большая голова, тонкая кожа, парез взора вверх – «симптом заходящего солнца», просвечивание костей черепа, выбухание вен скальпа, расхождение швов черепа, выбухание родничка.

Лабораторные исследования:
Изменения в клинических, биохимических анализах при отсутствии сопутствующей патологии не специфичны.

Инструментальные исследования:
1. Нейросонография – помогает оценить степень расширения желудочков мозга и может выявить внутрижелудочковое кровоизлияние, а также при внутриутробной диагностики гидроцефалии.

2. Компьютерная томография
КТ-признаки гидроцефалии:
- расширение передних рогов боковых желудочков («желудочки Микки Мауса») и III желудочка.
- перивентрикулярное мозговое вещество: имеется понижение плотности на КТ или сигнал высокой интенсивности на МРТ в режиме Т2. Они указывают на трансэпендимальную абсорбцию или просачивание ЦСЖ
- показатели отношения максимальной ширины передних рогов к расстоянию между внутренними костными пластинками на этом уровне, если оно используется самостоятельно:
a. <40% – норма
b. – пограничное значение
c. >50% – признак гидроцефалии
- Evan’s отношение (отношение ширины передних рогов к максимальному расстоянию между теменными костями): >30%
 
3.Магнитно – резонансная томография:
МРТ-признаки гидростатической гидроцефалии:
- ширина обоих височных рогов ≥2 мм (при отсутствии гидроцефалии височные рога должны быть чуть видны), а сильвиева и межполушарная щели, а также мозговые извилины не видны, или
- ширина обоих височных рогов ≥2 мм и отношение максимальной ширины передних рогов к расстоянию между внутренними костными пластинками на этом уровне >0,5.
 
Показания для консультации специалистов:
ЛОР-врача, стоматолога – по показаниям. 

Цели лечения: Главной целью хирургического лечения у больных с гидроцефалией является снижение внутричерепного давления, уменьшение неврологических нарушений, нормализация когнитивных функций при минимальных осложнениях.

Тактика лечения

Немедикаментозное лечение:
1.Диета при отсутствии сопутствующей патологии – соответственно возрасту и потребностям организма.
2. Уход и режим.

Медикаментозное лечение:
1. Антибиотикопрофилактика.
2. Обезболивающая терапия в послеоперационном периоде с первых суток по показаниям в возрастной дозировке,в течение 2-3 суток.
3. Противосудорожная терапия по показанием.
 
Хирургическое вмешательство:
Эндоскопическое тривентрикулостомия – это создание нового пути оттока ликвора из желудочковой системы головного мозга (III желудочка) в цистерны головного мозга, через пути которых происходит реабсорбция (всасывание) ликвора, как у здорового человека. Применяемые сложные шунтирующие системы являются достижением современной нейрохирургии.

Профилактика по осложнением:
1. Профилактика бактериальной и вирусной инфекции.
2. Профилактика и меры предосторожности для предупреждения несостоятельности и инфицирования послеоперационной раны.
 
Дальнейшее ведение:
Послеоперационные назначения:
1. больного направляют в палату пробуждения или в ОАРИТ по показанием, где проводится терапия согласно протоколам данного отделения:
- обработка послеоперационной раны с наложением асептической повязки.
- осмотр невропатолога, окулиста в динамике (по показаниям).
2. Комплекс реабилитационных мероприятий, позволяющих повысить качество жизни пациентов с привлечением специалистов разного профиля невропатолога, окулиста, педиатра и психоневролога. Длительность реабилитационного периода составляет от 3,5 мес. до 1 года.
 
Индикаторы эффективности лечения и безопасности методов диагностики и лечения, описанных в протоколе:
1. Улучшение общего состояния больного.
2. Регресс неврологической симптоматики.