Войти

Гидроцефалия у детей (эндоскопическая тривентрикулостомия)

РЦРЗ (Республиканский центр развития здравоохранения МЗ РК)
Версия: Клинические протоколы МЗ РК - 2013

Врожденная гидроцефалия (Q03), Врожденная гидроцефалия неуточненная (Q03.9), Гидроцефалия при инфекционных и паразитарных болезнях, классифицированных в других рубриках (A00-B99+) (G94.0*), Гидроцефалия при опухолевых болезнях (C00-D48+) (G94.1*), Обструктивная гидроцефалия (G91.1)
Неврология детская, Нейрохирургия, Педиатрия

Общая информация

Краткое описание

Утвержден
протоколом заседания Экспертной комиссии
по вопросам развития здравоохранения МЗ РК
№23 от 12.12.2013

Гидроцефалия (от др.-греч. ὕδωρ – вода и κεφαλή – голова), водянка головного мозга – заболевание , характеризующееся избыточным скоплением цереброспинальной жидкости в желудочковой системеголовного мозга в результате затруднения ее перемещения от места секреции(желудочки головного мозга) к месту абсорбции в кровеносную систему (субарахноидальное пространство) – окклюзионная гидроцефалия, либо в результате нарушения абсорбции – арезорбтивная гидроцефалия. Также встречается гиперсекреторная гидроцефалия, обусловленная избыточной продукцией ликвора. 

ВВОДНАЯ ЧАСТЬ

Название протокола: Гидроцефалия у детей (Эндоскопическая тривентрикулостомия)

Код(-ы) МКБ-10:
Q03.0 – Врожденный порок сильвиева водопровода
Q03.1 – Атрезия отверстий Мажанди и Лушки
Q03.8 – Другая врожденная гидроцефалия
Q03.9 – Врожденная гидроцефалия неуточненная
G91.1 – Гидроцефалия обструктивная
G94.0 – Гидроцефалия при инфекционных и паразитарных болезнях
G94.0 – Гидроцефалия при опухолевых болезнях

Дата разработки протокола: апрель 2013 года.

Сокращения, используемые в протоколе:
ВИЧ –вирус иммунодефицита человека
ЖДА – железодефицитная анемия
ИФА – иммуноферментный анализ
КТ –компьютерная томография
МРТ –магнитнорезонансная томография
ОАК – общий анализ крови
ОАМ – общий анализ мочи
ОАРИТ – отделение анестезиологии, реанимации и интенсивной терапии
СОЭ – скорость оседания эритроцитов
ТМО – твердая мозговая оболочка
УЗИ – ультразвуковое исследование
ЭКГ – электрокардиография

Категория пациентов: пациенты нейрохирургического отделения с диагнозом гидроцефалии.
 
Пользователи протокола:нейрохирурги. 

Мобильное приложение "MedElement"

- Профессиональные медицинские справочники. Стандарты лечения 

- Коммуникация с пациентами: онлайн-консультация, отзывы, запись на прием

Скачать приложение для ANDROID / для iOS

Мобильное приложение "MedElement"

- Профессиональные медицинские справочники

- Коммуникация с пациентами: онлайн-консультация, отзывы, запись на прием

Скачать приложение для ANDROID / для iOS

Классификация


Клиническая классификация

По наличию сообщения между полостями желудочков мозга и субарахноидальным пространством:
1. Несообщающаяся гидроцефалия (закрытая) обусловлена процессом, вызывающим закупорку желудочковой системы. Приобретенные причины: опухоли, менингит или внутрижелудочкового кровоизлияния. Врожденные причины: сужение водопровода мозга, аневризмы вены Галена и другие сосудистые нарушения, внутричерепные кисты
2. Сообщающаяся гидроцефалия (открытая) возникает при препятствии на путях циркуляции ликвора. Приобретѐнные причины: менингит и внутрижелудочковое кровоизлияние (наиболее часто при травме и у недоношенных), тромбоз вен, сужение синусов твердой мозговой оболочки, травма
 
По преимущественному накоплению ликвора:
1. Внутренняя (желудочковая) гидроцефалия — гидроцефалия, характеризующаяся скоплением ликвора преимущественно в желудочках головного мозга
2. Наружная гидроцефалия — гидроцефалия со скоплением ликвора преимущественно в субарахноидальном пространстве
3. Общая гидроцефалия — гидроцефалия со скоплением ликвора как в желудочках, так и в субарахноидальном пространстве.
 
По типу ликворного давления:
1. Гипертензивная
2. Нормотензивная
3. Гипотензивная
 
По стадии течения:
1. Прогрессирующая
2. Компенсированная
3. Субкомпенсированная
 
Соответственно анатомии ликворных путей существует следующая классификация:
1. Окклюзия одного или по уровню окклюзии обоих отверстий Монро.
2. Блокада полости 3-го желудочка.
3. Стеноз или окклюзия сильвиева водопровода.
4. Окклюзия (или нераскрытие) отверстий 4-го желудочка.
5. Нарушение проходимости субарахноидальных пространств.
 
С учетом полученного нейроизображения:
1. моновентрикулярная;
2. бивентрикулярная;
3. тривентрикулярная; 

Диагностика


МЕТОДЫ, ПОДХОДЫ И ПРОЦЕДУРЫ ДИАГНОСТИКИ

Перечень основных и дополнительных диагностических мероприятий

Минимум обследования при направлении в стационар:

1. Осмотр педиатра
2. Осмотр глазного дна
3. Анализ на ВИЧ и маркеры гепатиты В и С
4. МРТ, КТ головного мозга по показаниям

Дополнительные диагностические мероприятия:
1. ОАМ, ОАК, Биохимический анализ крови, коагулограмма
2. Кал я/г + соскоб я/г
3. Кал на пат флору, мазок из зева и носа 
4. ЭКГ
5. Осмотр кардиолога 
6. УЗИ брюшной полости 
7. ИФА на TORCH инфекции
8. Нейросонография 
 
Основные диагностические мероприятия в стационаре:
1. Определение группы крови и резус-фактора
2. Общий анализ мочи
3. КТ – головного мозга после операции 

Дополнительные диагностические мероприятия:
1. Анализ мочи по Аддису-Каковскому по показаниям
2. Анализ мочи по Зимницкому по показаниям
3. Посев крови, ликвора и мочи с отбором колоний по показаниям
4. Рентгенография грудной клетки по показаниям
5. Эхо-КГ по показаниям
6. Вентрикулография по показанием.
7. КТ и МРТ по показаниям
8. Осмотр глазного дна
9. УЗИ брюшной полости
10. ЭКГ
11. Общий анализ крови (эритроциты, лейкоциты с лейкоформулой, гемоглобин, тромбоциты, гематокрит, СОЭ)  
12. Биохимический анализ крови (креатинин, мочевина, общий белок,  билирубин, кальция, калия, натрия, глюкозы, АлТ, АсТ)

Диагностические критерии

Жалобы и анамнез:
В большинстве случаев, возникновение гидроцефалии у новорожденного обусловлено перенесѐнными матерью во время беременности инфекционными заболеваниями (цитомегаловирусная инфекция), приводящими к нарушению работы желудочковой системы головного мозга плода. Это приводит к затруднению циркуляцииликвора и/или его избыточной продукции. Помимо врождѐнной гидроцефалии, может развиться (чаще всего в первые месяцы жизни новорожденного) и приобретѐнная гидроцефалия после перенесѐнных менингитов, менингоэнцефалитов, травм головы, интоксикаций и опухолей. Нарушение циркуляции цереброспинальной жидкости ведѐт к повышению внутричерепного давления и так называемому гипертензионно-гидроцефальному синдрому. В результате оказываемого давления на участки мозга начинает снижаться зрение, возникают судороги, сдавление ствола головного мозга проявляется глазодвигательными расстройствами (косоглазие, парез взора вверх (симптом «заходящего солнца»)), слабость в верхних и нижних конечностях. Это может привести к смерти, грубым неврологическим расстройствам, снижению интеллектуальных способностей.

Физикальное обследование:
Патологически большая голова, тонкая кожа, парез взора вверх – «симптом заходящего солнца», просвечивание костей черепа, выбухание вен скальпа, расхождение швов черепа, выбухание родничка.

Лабораторные исследования:
Изменения в клинических, биохимических анализах при отсутствии сопутствующей патологии не специфичны.

Инструментальные исследования:
1. Нейросонография – помогает оценить степень расширения желудочков мозга и может выявить внутрижелудочковое кровоизлияние, а также при внутриутробной диагностики гидроцефалии.

2. Компьютерная томография
КТ-признаки гидроцефалии:
- расширение передних рогов боковых желудочков («желудочки Микки Мауса») и III желудочка.
- перивентрикулярное мозговое вещество: имеется понижение плотности на КТ или сигнал высокой интенсивности на МРТ в режиме Т2. Они указывают на трансэпендимальную абсорбцию или просачивание ЦСЖ
- показатели отношения максимальной ширины передних рогов к расстоянию между внутренними костными пластинками на этом уровне, если оно используется самостоятельно:
a. <40% – норма
b. – пограничное значение
c. >50% – признак гидроцефалии
- Evan’s отношение (отношение ширины передних рогов к максимальному расстоянию между теменными костями): >30%
 
3.Магнитно – резонансная томография:
МРТ-признаки гидростатической гидроцефалии:
- ширина обоих височных рогов ≥2 мм (при отсутствии гидроцефалии височные рога должны быть чуть видны), а сильвиева и межполушарная щели, а также мозговые извилины не видны, или
- ширина обоих височных рогов ≥2 мм и отношение максимальной ширины передних рогов к расстоянию между внутренними костными пластинками на этом уровне >0,5.
 
Показания для консультации специалистов:
ЛОР-врача, стоматолога – по показаниям. 


Дифференциальный диагноз


Дифференциальный диагноз

Признак Врожденная гидроцефалия Неокклюзионная гидроцефалия
Клиника Непропорциональное увеличение размеров Непропорциональное увеличение размеров
Наследственность врожденная приобретенная
Инструментальные методы исследования. При проведении вентрикулографии стоп контраст на уровне задних отделов третьего желудочка и ниже. При проведении вентрикулографии контраст проходим во всех ликворосодержащих полостях головного мозга.

Лечение


Цели лечения: Главной целью хирургического лечения у больных с гидроцефалией является снижение внутричерепного давления, уменьшение неврологических нарушений, нормализация когнитивных функций при минимальных осложнениях.

Тактика лечения

Немедикаментозное лечение:
1.Диета при отсутствии сопутствующей патологии – соответственно возрасту и потребностям организма.
2. Уход и режим.

Медикаментозное лечение:
1. Антибиотикопрофилактика.
2. Обезболивающая терапия в послеоперационном периоде с первых суток по показаниям в возрастной дозировке,в течение 2-3 суток.
3. Противосудорожная терапия по показанием.
 
Хирургическое вмешательство:
Эндоскопическое тривентрикулостомия – это создание нового пути оттока ликвора из желудочковой системы головного мозга (III желудочка) в цистерны головного мозга, через пути которых происходит реабсорбция (всасывание) ликвора, как у здорового человека. Применяемые сложные шунтирующие системы являются достижением современной нейрохирургии.

Профилактика по осложнением:
1. Профилактика бактериальной и вирусной инфекции.
2. Профилактика и меры предосторожности для предупреждения несостоятельности и инфицирования послеоперационной раны.
 
Дальнейшее ведение:
Послеоперационные назначения:
1. больного направляют в палату пробуждения или в ОАРИТ по показанием, где проводится терапия согласно протоколам данного отделения:
- обработка послеоперационной раны с наложением асептической повязки.
- осмотр невропатолога, окулиста в динамике (по показаниям).
2. Комплекс реабилитационных мероприятий, позволяющих повысить качество жизни пациентов с привлечением специалистов разного профиля невропатолога, окулиста, педиатра и психоневролога. Длительность реабилитационного периода составляет от 3,5 мес. до 1 года.
 
Индикаторы эффективности лечения и безопасности методов диагностики и лечения, описанных в протоколе:
1. Улучшение общего состояния больного.
2. Регресс неврологической симптоматики. 

Госпитализация


Показания для госпитализации:

Необходимость оперативного лечения в связи с прогрессированием гипертензионно-гидроцефального синдрома, снижение зрения, развитие судорожных сотояний, синдром Хакима-Адамса и т.д.


Госпитализация плановая и экстренная. 


Информация

Источники и литература

  1. Протоколы заседаний Экспертной комиссии по вопросам развития здравоохранения МЗ РК, 2013
    1. 1. В.Д.Тихомирова Детская оперативная нейрохирургия. С-Петербург 2001г. 2. Поленовские чтения 2009 Тезисы Всероссийской научно-практической конференции. 3. Handbook of Neurosurgery // Edition 6// by Mark Greenberg, Edward A. Duckworth (Contribution by), Nicolas Arredondo (Contribution by). 4. В.Д.Тихомировой Детская оперативная нейрохирургия. С-Петербург 2001г. 5. NCCN clinical Practical Guidelines in Oncology // Central Nervous system Cancers// v.2.2009. 6. American Family Physician // Current Guidelines for Antibiotic Prophylaxis of Surgical Wounds // Ronald K.Woods, E.Patchen dellinger. June 1, 1998 Table of Contents. 7. Клинические протоколы РФ, 2006г

Информация


ОРГАНИЗАЦИОННЫЕ АСПЕКТЫ ВНЕДРЕНИЯ ПРОТОКОЛА
 
Список разработчиков протокола с указанием квалификационных данных:
1. Рабандияров М.Р. – Зав. отделением АО «Республиканский научный центр нейрохирургии».
2. Жарасов А.М. – Врач нейрохирург АО «Республиканский научный центр нейрохирургии».
 
Указание на отсутствие конфликта интересов: отсутствует.

Рецензенты:
1. Махамбаев Г.Д. – главный внештатный нейрохирург УЗ Карагандинской области, заведующий отделением нейрохирургии КГП «Областной медицинский центр» г.Караганда.
 
Указание условий пересмотра протокола: Пересмотр протокола производится не реже, чем 1 раз в 5 лет, либо при поступлении новых данных по диагностике и лечению соответствующего заболевания, состояния или синдрома

Прикреплённые файлы

Внимание!

  • Занимаясь самолечением, вы можете нанести непоправимый вред своему здоровью.  
  • Информация, размещенная на сайте MedElement и в мобильных приложениях "MedElement (МедЭлемент)", "Lekar Pro", "Dariger Pro", "Заболевания: справочник терапевта", не может и не должна заменять очную консультацию врача. Обязательно обращайтесь в медицинские учреждения при наличии каких-либо заболеваний или беспокоящих вас симптомов.  
  • Выбор лекарственных средств и их дозировки, должен быть оговорен со специалистом. Только врач может назначить нужное лекарство и его дозировку с учетом заболевания и состояния организма больного.  
  • Сайт MedElement и мобильные приложения "MedElement (МедЭлемент)", "Lekar Pro", "Dariger Pro", "Заболевания: справочник терапевта" являются исключительно информационно-справочными ресурсами. Информация, размещенная на данном сайте, не должна использоваться для самовольного изменения предписаний врача.  
  • Редакция MedElement не несет ответственности за какой-либо ущерб здоровью или материальный ущерб, возникший в результате использования данного сайта.
На главную
Наверх