Врожденная микроцефалия
Версия: Архив - Клинические протоколы МЗ РК - 2010 (Приказ №239)
Общая информация
Краткое описание
Микроцефалия - клинически проявляется уменьшением объема головы более чем на два стандартных отклонения для данной возрастной группы. Она характеризуется уменьшением размеров черепа и мозга, нарушением двигательных функций, эпилептическим синдромом и выраженной задержкой психического развития. Микроцефалия может встречаться как самостоятельный синдром (генетическая, приобретенные формы) и как симптом при хромосомных болезнях и некоторых нарушениях обмена веществ. Она может быть обусловлена воздействием на развивающийся мозг различных неблагоприятных факторов: гипоксии, инфекции, интоксикации.
Протокол "Врожденная микроцефалия"
Код по МКБ: Q02
Классификация
Первичная микроцефалия:
1. Истинно генетическая микроцефалия.
2. Хромосомные аномалии.
3. Нарушения формирования невральной трубки.
4. Анеэнцефалия.
5. Энцефалоцеле.
6. Нарушение проэнцефализации.
7. Агенезия мозолистого тела.
8. Голопрозэцефалия.
9. Нарушение клеточной миграции.
Вторичная микроцефалия:
1. Внутриутробное поражение.
2. Инфекционные.
3. Токсические.
4. Сосудистые.
5. Перинатальные поражения мозга.
6. Гипоксически-ишемическая энцефалопатия.
7. Внутричерепное кровоизлияние.
8. Менингит и энцефалит.
9. Инсульт.
10. Системные заболевания в постнатальном периоде.
Диагностика
Диагностические критерии
Жалобы и анамнез: уменьшение размеров головы, задержка в психоречевом развитии, снижение мышления, памяти, внимания, расторможенность, неусидчивость. Перинатальный анамнез отягощен, в анамнезе возможны перенесенные нейроинфекции. Окружность черепа не увеличивается или увеличивается незначительно.
Физикальное обследование: маленькая окружность головы, лоб скошен, затылок уплощен, отмечается выраженная диспропорция между лицевым и мозговым черепом, большие выступающие уши. У 95% больных отмечается неврологическая симптоматика: нарушение мышечного тонуса, спастические парезы, судороги, умственная отсталость, расстройство координации движений, косоглазие.
Лабораторные исследования: в пределах нормы.
Инструментальные исследования: на ЭЭГ задержка формирования возрастной корковой ритмики, диффузные изменения электрогенеза головного мозга.
Показания для консультации специалистов:
1. Логопед - проведение занятий.
2. Психолог - проведение коррекционных занятий.
3. Нейрохирург - для исключения краниостеноза, для решения вопроса об оперативном лечении.
4. ЛОР-сурдолог - исследование слуха, снятие аудиограммы.
5. Окулист - осмотр глазного дна, определение остроты зрения.
6. Врач ЛФК - назначение занятий, проведение кондуктивной педагогики.
7. Физиотерапевт - назначение физиотерапевтических процедур.
Минимум обследования при направлении в стационар:
1. Общий анализ крови и мочи.
2. Общий анализ крови.
3. Общий анализ мочи.
4. АЛТ.
5. АСТ.
6. Кал на яйца глист.
Основные диагностические мероприятия:
1. Общий анализ крови.
2. Общий анализ мочи.
3. ЭЭГ.
4. ЛОР-сурдолог.
5. Исследование слуха.
6. КТ головного мозга.
7. Логопед.
8. Психолог.
9. Окулист.
10. ИФА на токсоплазмоз.
11. ИФА на цитомегаловирус.
Дополнительные диагностические мероприятия:
1. Анализ мочи на обменные нарушения.
2. УЗИ органов брюшной полости.
3. Ортопед.
4. Протезист.
5. МРТ головного мозга.
6. Рентгенография черепа в двух проекциях.
Дифференциальный диагноз
Диагноз, признак |
Умственная отсталость |
Неврологическая симптоматика |
КТ или МРТ головного мозга, рентгенография черепа |
Истинная (генетическая) микроцефалия. |
От легкой до тяжелой степени умственная отсталость, бывает интеллект в норме. |
Возможны эпилептические припадки, спастические парезы. |
Субатрофические изменения лобных и височных долей, расширение субарахноидальных пространств, незначительное расширение желудочковой системы. |
Микроцефалия в результате нарушения формирования нервной трубки. |
Тяжелая умственная отсталость. |
Выраженные двигательные нарушения. |
Анэнцефалия, прозэнцефалия, голопрохэнцефалия, агенезия мозолистого тела, нарушение процессов клеточной миграции. |
Вторичная микроцефалия. |
От легкой до тяжелой. |
Спастические парезы, эпилептические припадки. |
Кистозные полости, атрофический процесс. |
Краниостеноз. |
Интеллект сохранен. |
Признаки повышения внутричерепного давления. |
Нарушение формы головы - скафоцефалия, брахицефалия, плагиоцефалия, оксицефалия, полоса повышенной плотности в области преждевременного заращения шва. |
Лечение
Тактика лечения: сиптоматическое лечение.
Цели лечения:
- активизация психического развития;
- пополнение пассивного и активного словарного запаса;
- коррекция поведения;
- повышение эмоционального тонуса, настроения ребенка;
- улучшение двигательных функций;
- подбор противосудорожной терапии при симптоматической эпилепсии;
- обучение навыкам самообслуживания;
- социальная адаптация.
Немедикаментозное лечение:
- индивидуальные коррекционные занятия с логопедом;
- занятия с психологом;
- кондуктивная педагогика;
- групповые занятия ЛФК;
- массаж воротниковой зоны, головы;
- физиолечение - электрофорез с эуфиллином на шейный отдел позвоночника, кислородный коктейль, озокеритовые аппликации, дарсонвализация волосистой части головы.
Медикаментозное лечение
Широко используют в последнее время препараты ноотропного ряда - нейропротекторы - с целью улучшения обменных процессов в головном мозгу. Большинство ноотропных препаратов в связи с их психостимулирующим действием назначают в первую половину дня. Продолжительность курсов лечения ноотропами составляет от одного до двух-трех месяцев.
- Церебролизин, ампулы 1 мл в/м, пирацетам, ампулы 5 мл 20%, гинкго-билоба (танакан), таблетки 40 мг, пиритинол гидрохлорид (энцефабол), драже 100 мг, суспензия - 5 мл содержит 80,5 мг пиритинола (соотв.100 мг пиритинола гидрохлорида).
- Энцефабол - минимум противопоказаний, разрешен к применению с первого года жизни. Дозирование суспензии (с содержанием в 1 мл 20 мг энцефабола) детям 3-5 лет суточная доза 200-300 мг (12-15 мг массы тела) назначают в 2 приема - утром (после завтрака) и днем (после дневного сна и полдника).
Продолжительность курса 6-12 недель, целесообразен длительный прием, при котором повышается работоспособность и способность к обучению, улучшаются высшие психические функции.
- Актовегин, ампулы 2 мл 80 мг, драже-форте 200 мг активного вещества. Нейрометаболический препарат, содержащий исключительно физиологические компоненты. Детям назначается драже-форте, прием до еды по ½ -1 драже 2-3 раза в день (в зависимости от возраста и выраженности симптомов заболевания), до 17 часов. Продолжительность терапии 1-2 месяца.
- Инстенон, таблетки (1 таблетка содержит 50 мг этамивана, 20 мг гексобендина, 60 мг этофиллина). Многокомпонентный нейрометаболический препарат. Суточная доза составляет 1,5-2 таблетки, назначается в 2 приема (утром и днем), после еды. Для исключения побочных эффектов рекомендуется постепенное наращивание дозы в течение 5-8 дней. Продолжительность лечения 4-6 недель.
Ангиопротекторы с целью улучшения мозгового кровообращения: винпоцетин, циннаризин.
Витамины группы В: В1, В6, В12, нейромультивит - специальный комплекс витаминов группы В с направленным нейротропным действием, неуробекс, фолиевая кислота, аевит.
Седативная терапия - по показаниям: ноофен, ново-пассит.
Корректоры поведения: сонапакс, хлорпротиксен.
Противосудорожная терапия - по показаниям.
Профилактические мероприятия:
- профилактика травматизма;
- профилактика вирусных и бактериальных инфекций.
Дальнейшее ведение: регулярные занятия с логопедом, дефектологом, психологом, социальная адаптация ребенка, оформление в специализированный детский сад, прохождение медико-педагогической комиссии для решения вопроса об обучении ребенка.
Основные медикаменты:
1. Актовегин, ампулы 2 мл, 80 мг
2. Винпоцетин (кавинтон), таблетки 5 мг
3. Пирацетам, ампулы 5 мл, 20%
4. Пирацетам, таблетки 0,2 и 0,4
5. Пиридоксин гидрохлорид, ампулы, 1 мл 5%
6. Пиритинол (энцефабол), драже 100 мг, суспензия (5 мл = 80,0 пиритинола)
7. Тиамин хлорид, ампулы 5%, 1 мл
8. Фолиевая кислота, таблетки 0,001
9. Церебролизин, ампулы 1 мл
10. Цианокобаламин, ампулы 1 мл, 200 мкг и 500 мкг
Дополнительные медикаменты:
1. Аевит, капсулы
2. Актовегин, драже 200 мг
3. Глицин, таблетки 0,1
4. Гопантеновая кислота (пантокальцин), таблетки 0,25
5. Депакин хроно 300 мг и 500 мг, сироп
6. Инстенон, таблетки
7. Конвулекс, капсулы 150 мг, капли
8. Нейромультивит, таблетки
9. Неуробекс, таблетки
10. Ново-пассит, таблетки, раствор
11. Ноофен, таблетки 0,25
12. Сонапакс, таблетки 10 мг
13. Тизанидин (сирдалуд), таблетки 2 мг и 4 мг
14. Толпиризон (мидокалм), таблетки 50 мг
15. Хлорпритиксен 15 мг
16. Циннаризин, таблетки 25 мг
Индикаторы эффективности лечения:
- улучшение внимания, памяти, работоспособности;
- пополнение пассивного и активного запаса слов;
- повышение эмоционального и психического тонуса;
- купирование приступов судорог;
- уменьшение гипертонуса мышц, увеличение объема активных движений.
Госпитализация
Показания к госпитализации (плановая): диспропорциональное развитие черепа, задержка психоречевого развития с рождения или приобретенная, эмоционально-волевые расстройства, общее недоразвитие речи.
Информация
Источники и литература
-
Протоколы диагностики и лечения заболеваний МЗ РК (Приказ №239 от 07.04.2010)
- Джеральд М. Феничел. Педиатрическая неврология. Москва 2004 С.И. Козлова. Наследственные синдромы и медико-генетическое консультирование. Ленинград 1987 Перинатальная патология под редакцией М.Я. Студеникина. Москва 1984 Ю.А. Якунин. Болезни нервной системы у новорожденных и детей раннего возраста. Москва 1979 Справочник детского психиатра и невропатолога. Под редакцией Л.А. Булаховой. Киев 1997 Л.О. Бадалян. Детская неврология. Москва 1998 Л.О. Бадалян. Неврология. Москва 1982 Н.Н. Заваденко. Ноотропные препараты в практике педиатра в детского невролога. Методические рекомендации. Москва 2003
Информация
Список разработчиков:
№ |
Разработчик |
Место работы |
Должность |
1. |
Кадыржанова Галия Баекеновна |
РДКБ «Аксай», психоневрологическое отделение №3 |
Заведующая отделением |
2. |
Серова Татьяна Константиновна |
РДКБ «Аксай», психоневрологическое отделение №1 |
Заведующая отделением |
3. |
Мухамбетова Гульнара Амерзаевна |
Кафедра нервных болезней Каз.НМУ |
Ассистент, кандидат медицинских наук |
4. |
Балбаева Айым Сергазиевна |
РДКБ «Аксай», психоневрологическое отделение №3 |
Врач-невропатолог |
Прикреплённые файлы
Внимание!
- Занимаясь самолечением, вы можете нанести непоправимый вред своему здоровью.
- Информация, размещенная на сайте MedElement и в мобильных приложениях "MedElement (МедЭлемент)", "Lekar Pro", "Dariger Pro", "Заболевания: справочник терапевта", не может и не должна заменять очную консультацию врача. Обязательно обращайтесь в медицинские учреждения при наличии каких-либо заболеваний или беспокоящих вас симптомов.
- Выбор лекарственных средств и их дозировки, должен быть оговорен со специалистом. Только врач может назначить нужное лекарство и его дозировку с учетом заболевания и состояния организма больного.
- Сайт MedElement и мобильные приложения "MedElement (МедЭлемент)", "Lekar Pro", "Dariger Pro", "Заболевания: справочник терапевта" являются исключительно информационно-справочными ресурсами. Информация, размещенная на данном сайте, не должна использоваться для самовольного изменения предписаний врача.
- Редакция MedElement не несет ответственности за какой-либо ущерб здоровью или материальный ущерб, возникший в результате использования данного сайта.