Войти

Врожденная микроцефалия

РЦРЗ (Республиканский центр развития здравоохранения МЗ РК)
Версия: Архив - Клинические протоколы МЗ РК - 2010 (Приказ №239)

Микроцефалия (Q02)

Общая информация

Краткое описание


Микроцефалия - клинически проявляется уменьшением объема головы более чем на два стандартных отклонения для данной возрастной группы. Она характеризуется уменьшением размеров черепа и мозга, нарушением двигательных функций, эпилептическим синдромом и выраженной задержкой психического развития. Микроцефалия может встречаться как самостоятельный синдром (генетическая, приобретенные формы) и как симптом при хромосомных болезнях и некоторых нарушениях обмена веществ. Она может быть обусловлена воздействием на развивающийся мозг различных неблагоприятных факторов: гипоксии, инфекции, интоксикации.


Протокол "Врожденная микроцефалия"

Код по МКБ: Q02

Мобильное приложение "MedElement"

- Профессиональные медицинские справочники. Стандарты лечения 

- Коммуникация с пациентами: онлайн-консультация, отзывы, запись на прием

Скачать приложение для ANDROID / для iOS

Мобильное приложение "MedElement"

- Профессиональные медицинские справочники

- Коммуникация с пациентами: онлайн-консультация, отзывы, запись на прием

Скачать приложение для ANDROID / для iOS

Классификация

 

Первичная микроцефалия:

1. Истинно генетическая микроцефалия.

2. Хромосомные аномалии.

3. Нарушения формирования невральной трубки.

4. Анеэнцефалия.

5. Энцефалоцеле.

6. Нарушение проэнцефализации.

7. Агенезия мозолистого тела.

8. Голопрозэцефалия.

9. Нарушение клеточной миграции.


Вторичная микроцефалия:

1. Внутриутробное поражение.

2. Инфекционные.

3. Токсические.

4. Сосудистые.

5. Перинатальные поражения мозга.

6. Гипоксически-ишемическая энцефалопатия.

7. Внутричерепное кровоизлияние.

8. Менингит и энцефалит.

9. Инсульт.

10. Системные заболевания в постнатальном периоде.

Диагностика

 

Диагностические критерии


Жалобы и анамнез: уменьшение размеров головы, задержка в психоречевом развитии, снижение мышления, памяти, внимания, расторможенность, неусидчивость. Перинатальный анамнез отягощен, в анамнезе возможны перенесенные нейроинфекции. Окружность черепа не увеличивается или увеличивается незначительно.


Физикальное обследование: маленькая окружность головы, лоб скошен, затылок уплощен, отмечается выраженная диспропорция между лицевым и мозговым черепом, большие выступающие уши. У 95% больных отмечается неврологическая симптоматика: нарушение мышечного тонуса, спастические парезы, судороги, умственная отсталость, расстройство координации движений, косоглазие.


Лабораторные исследования: в пределах нормы.


Инструментальные исследования: на ЭЭГ задержка формирования возрастной корковой ритмики, диффузные изменения электрогенеза головного мозга.


Показания для консультации специалистов:

1. Логопед - проведение занятий.

2. Психолог - проведение коррекционных занятий.

3. Нейрохирург - для исключения краниостеноза, для решения вопроса об оперативном лечении.

4. ЛОР-сурдолог - исследование слуха, снятие аудиограммы.

5. Окулист - осмотр глазного дна, определение остроты зрения.

6. Врач ЛФК - назначение занятий, проведение кондуктивной педагогики.

7. Физиотерапевт - назначение физиотерапевтических процедур.


Минимум обследования при направлении в стационар:

1. Общий анализ крови и мочи.

2. Общий анализ крови.

3. Общий анализ мочи.

4. АЛТ.

5. АСТ.

6. Кал на яйца глист.


Основные диагностические мероприятия:

1. Общий анализ крови.

2. Общий анализ мочи.

3. ЭЭГ.

4. ЛОР-сурдолог.

5. Исследование слуха.

6. КТ головного мозга.

7. Логопед.

8. Психолог.

9. Окулист.

10. ИФА на токсоплазмоз.

11. ИФА на цитомегаловирус.


Дополнительные диагностические мероприятия:

1. Анализ мочи на обменные нарушения.

2. УЗИ органов брюшной полости.

3. Ортопед.

4. Протезист.

5. МРТ головного мозга.

6. Рентгенография черепа в двух проекциях.

Дифференциальный диагноз


Диагноз, признак

Умственная отсталость

Неврологическая симптоматика

КТ или МРТ головного мозга, рентгенография черепа

Истинная (генетическая) микроцефалия.

От легкой до тяжелой степени умственная отсталость, бывает интеллект в норме.

Возможны эпилептические припадки, спастические парезы.

Субатрофические изменения лобных и височных долей, расширение субарахноидальных пространств, незначительное расширение желудочковой системы.

Микроцефалия в результате нарушения формирования нервной трубки.

Тяжелая умственная отсталость.

Выраженные двигательные нарушения.

Анэнцефалия, прозэнцефалия, голопрохэнцефалия, агенезия мозолистого тела, нарушение процессов клеточной миграции.

Вторичная микроцефалия.

От легкой до тяжелой.

Спастические парезы, эпилептические припадки.

Кистозные полости, атрофический процесс.

Краниостеноз.

Интеллект сохранен.

Признаки повышения внутричерепного давления.

Нарушение формы головы - скафоцефалия, брахицефалия, плагиоцефалия, оксицефалия, полоса повышенной плотности в области преждевременного заращения шва.


Лечение

 

Тактика лечения: сиптоматическое лечение.


Цели лечения:

- активизация психического развития;

- пополнение пассивного и активного словарного запаса;

- коррекция поведения;

- повышение эмоционального тонуса, настроения ребенка;

- улучшение двигательных функций;

- подбор противосудорожной терапии при симптоматической эпилепсии;

- обучение навыкам самообслуживания;

- социальная адаптация.


Немедикаментозное лечение:

- индивидуальные коррекционные занятия с логопедом;

- занятия с психологом;

- кондуктивная педагогика;

- групповые занятия ЛФК;

- массаж воротниковой зоны, головы;

- физиолечение - электрофорез с эуфиллином на шейный отдел позвоночника, кислородный коктейль, озокеритовые аппликации, дарсонвализация волосистой части головы.


Медикаментозное лечение

Широко используют в последнее время препараты ноотропного ряда - нейропротекторы - с целью улучшения обменных процессов в головном мозгу. Большинство ноотропных препаратов в связи с их психостимулирующим действием назначают в первую половину дня. Продолжительность курсов лечения ноотропами составляет от одного до двух-трех месяцев.

- Церебролизин, ампулы 1 мл в/м, пирацетам, ампулы 5 мл 20%, гинкго-билоба (танакан), таблетки 40 мг, пиритинол гидрохлорид (энцефабол), драже 100 мг, суспензия - 5 мл содержит 80,5 мг пиритинола (соотв.100 мг пиритинола гидрохлорида). 

- Энцефабол - минимум противопоказаний, разрешен к применению с первого года жизни. Дозирование суспензии (с содержанием в 1 мл 20 мг энцефабола) детям 3-5 лет суточная доза 200-300 мг (12-15 мг массы тела) назначают в 2 приема - утром (после завтрака) и днем (после дневного сна и полдника).
Продолжительность курса 6-12 недель, целесообразен длительный прием, при котором повышается работоспособность и способность к обучению, улучшаются высшие психические функции.

- Актовегин, ампулы 2 мл 80 мг, драже-форте 200 мг активного вещества. Нейрометаболический препарат, содержащий исключительно физиологические компоненты. Детям назначается драже-форте, прием до еды по ½ -1 драже 2-3 раза в день (в зависимости от возраста и выраженности симптомов заболевания), до 17 часов. Продолжительность терапии 1-2 месяца.

- Инстенон, таблетки (1 таблетка содержит 50 мг этамивана, 20 мг гексобендина, 60 мг этофиллина). Многокомпонентный нейрометаболический препарат. Суточная доза составляет 1,5-2 таблетки, назначается в 2 приема (утром и днем), после еды. Для исключения побочных эффектов рекомендуется постепенное наращивание дозы в течение 5-8 дней. Продолжительность лечения 4-6 недель.


Ангиопротекторы с целью улучшения мозгового кровообращения: винпоцетин, циннаризин.


Витамины группы В: В1, В6, В12, нейромультивит - специальный комплекс витаминов группы В с направленным нейротропным действием, неуробекс, фолиевая кислота, аевит.


Седативная терапия - по показаниям: ноофен, ново-пассит.


Корректоры поведения: сонапакс, хлорпротиксен.


Противосудорожная терапия - по показаниям.


Профилактические мероприятия:

- профилактика травматизма;

- профилактика вирусных и бактериальных инфекций.


Дальнейшее ведение: регулярные занятия с логопедом, дефектологом, психологом, социальная адаптация ребенка, оформление в специализированный детский сад, прохождение медико-педагогической комиссии для решения вопроса об обучении ребенка.

 

Основные медикаменты:

1. Актовегин, ампулы 2 мл, 80 мг

2. Винпоцетин (кавинтон), таблетки 5 мг

3. Пирацетам, ампулы 5 мл, 20%

4. Пирацетам, таблетки 0,2 и 0,4

5. Пиридоксин гидрохлорид, ампулы, 1 мл 5%

6. Пиритинол (энцефабол), драже 100 мг, суспензия (5 мл = 80,0 пиритинола)

7. Тиамин хлорид, ампулы 5%, 1 мл

8. Фолиевая кислота, таблетки 0,001

9. Церебролизин, ампулы 1 мл

10. Цианокобаламин, ампулы 1 мл, 200 мкг и 500 мкг


Дополнительные медикаменты:

1. Аевит, капсулы

2. Актовегин, драже 200 мг

3. Глицин, таблетки 0,1

4. Гопантеновая кислота (пантокальцин), таблетки 0,25

5. Депакин хроно 300 мг и 500 мг, сироп

6. Инстенон, таблетки

7. Конвулекс, капсулы 150 мг, капли

8. Нейромультивит, таблетки

9. Неуробекс, таблетки

10. Ново-пассит, таблетки, раствор

11. Ноофен, таблетки 0,25

12. Сонапакс, таблетки 10 мг

13. Тизанидин (сирдалуд), таблетки 2 мг и 4 мг

14. Толпиризон (мидокалм), таблетки 50 мг

15. Хлорпритиксен 15 мг

16. Циннаризин, таблетки 25 мг


Индикаторы эффективности лечения:

- улучшение внимания, памяти, работоспособности;

- пополнение пассивного и активного запаса слов;

- повышение эмоционального и психического тонуса;

- купирование приступов судорог;

- уменьшение гипертонуса мышц, увеличение объема активных движений.

Госпитализация

 

Показания к госпитализации (плановая): диспропорциональное развитие черепа, задержка психоречевого развития с рождения или приобретенная, эмоционально-волевые расстройства, общее недоразвитие речи.

Информация

Источники и литература

  1. Протоколы диагностики и лечения заболеваний МЗ РК (Приказ №239 от 07.04.2010)
    1. Джеральд М. Феничел. Педиатрическая неврология. Москва 2004 С.И. Козлова. Наследственные синдромы и медико-генетическое консультирование. Ленинград 1987 Перинатальная патология под редакцией М.Я. Студеникина. Москва 1984 Ю.А. Якунин. Болезни нервной системы у новорожденных и детей раннего возраста. Москва 1979 Справочник детского психиатра и невропатолога. Под редакцией Л.А. Булаховой. Киев 1997 Л.О. Бадалян. Детская неврология. Москва  1998 Л.О. Бадалян. Неврология. Москва  1982 Н.Н. Заваденко. Ноотропные препараты в практике педиатра в детского невролога. Методические рекомендации. Москва 2003

Информация


Список разработчиков:

Разработчик

Место работы

Должность

1.

Кадыржанова Галия Баекеновна

РДКБ «Аксай», психоневрологическое отделение №3

Заведующая отделением

2.

Серова Татьяна Константиновна

РДКБ «Аксай», психоневрологическое отделение №1

Заведующая отделением

3.

Мухамбетова Гульнара Амерзаевна

Кафедра нервных болезней Каз.НМУ

Ассистент, кандидат медицинских наук

4.

Балбаева Айым Сергазиевна

РДКБ «Аксай», психоневрологическое отделение №3

Врач-невропатолог

 

Прикреплённые файлы

Внимание!

  • Занимаясь самолечением, вы можете нанести непоправимый вред своему здоровью.  
  • Информация, размещенная на сайте MedElement и в мобильных приложениях "MedElement (МедЭлемент)", "Lekar Pro", "Dariger Pro", "Заболевания: справочник терапевта", не может и не должна заменять очную консультацию врача. Обязательно обращайтесь в медицинские учреждения при наличии каких-либо заболеваний или беспокоящих вас симптомов.  
  • Выбор лекарственных средств и их дозировки, должен быть оговорен со специалистом. Только врач может назначить нужное лекарство и его дозировку с учетом заболевания и состояния организма больного.  
  • Сайт MedElement и мобильные приложения "MedElement (МедЭлемент)", "Lekar Pro", "Dariger Pro", "Заболевания: справочник терапевта" являются исключительно информационно-справочными ресурсами. Информация, размещенная на данном сайте, не должна использоваться для самовольного изменения предписаний врача.  
  • Редакция MedElement не несет ответственности за какой-либо ущерб здоровью или материальный ущерб, возникший в результате использования данного сайта.
На главную
Наверх