Болезнь спинного мозга неуточненная. Миелопатия

Версия: Архив - Клинические протоколы МЗ РК - 2010 (Приказ №239)

Болезнь спинного мозга неуточненная (G95.9)

Общая информация

Краткое описание


Миелопатия (греч. pielos - спинной мозг + греч. pathos - страдание) - термин, применяемый для обозначения подострых и хронических поражений спинного мозга (невоспалительного, главным образом дистрофического характера), обусловленных различными патологическими процессами, локализованными нередко вне его. Симптомы миелопатии: гиперрефлексия, рефлекс Бабинского, спастические парезы.


Протокол "Болезнь спинного мозга неуточненная. Миелопатия"

Код по МКБ-10: G95.9

Классификация

 

Приобретенные:

1. Дискогенная (спондилогенная миелопатия).

2. Атеросклеротическая миелопатия.

3. Карциноматозная миелопатия.

4. Посттравмитическая миелопатия.

5. Токсическая миелопатия (при дифтерии, вызванные свинцом, гексахлорфеном, ацетилэтилтетраметилтетралином - АЭТТ, цианидами).

6. Миелопатия при хронических менингитах.

7. Радиационная миелопатия.

8. Идиопатические инцфекционные или постинфекционные (острые, хронические, рецидивирующие, поствакцинальные).

9. Метаболические (при сахарном диабете, диспротеинемиях).


Демиелинизирующие заболевания (генетически обусловленные), вызывающие миелопатию:

1. Лизосомальные болезни накопления.

2. Адренолейкодистрофия.

3. Фенилкетонурия.

4. Митохондральная лейкодистрофия.

5. Ганглиогликозиды.

6. Амиотрофия невральная Шарко-Мари.

7. Гипертрофическая интерстециальная Дежерина-Сотта.

8. Рефсума болезнь.

9. Синдром Руси-Леви.

10. Болезнь Пелицеуса-Мерцбахера.

Диагностика

 

Диагностические критерии


Жалобы и анамнез: на слабость в конечностях, ограничение активных и пассивных движений, нарушение походки. В анамнезе различные патологические процессы нервной системы и других систем.


Физикальные обследования: неврологический статус - вялые и спастические парезы и параличи; чувствительные, тазовые нарушения и пирамидная симптоматика, трофические нарушения.


Лабораторные исследования:

1. Общий анализ крови с целью исключения анемии, воспалительного процесса.

2. Общий анализ мочи с целью исключения уронефрологической патологии.

3. Микрореакция, реакция Вассермана.

4. Биохимический анализ крови: сахар, холестерин.


Инструментальные исследования:

1. Электромиография. ЭМГ исследование позволяет уточнить топику процесса, но не его этиологию.

2. Рентгенография позвоночника для исключения остеопороза, остеохондроза.

3. Магниторезонансная томография позвоночника и спинного мозга выявляет сдавление спинного мозга, отек или атрофию спинного мозга и другую патологию спинного мозга


Показания для консультаций специалистов:

1. Ортопед - с целью решения вопроса об оперативном лечении (ликвидация контрактур, удлинение конечностей).

2. Нейрохирург - для решения вопроса об оперативном лечении при грыжах межпозвоночных дисков, травматических миелопатиях.

3. Протезист - для оказания ортопедических мероприятий - протезирование, ортопедическая обувь, лангеты, тутора на пораженные конечности.

4. Врач ЛФК для назначения индивидуальных занятий лечебной физкультуры, ортопедических укладок.

5. Врач-физиотерапевт для назначения физиотерапевтических процедур.


Минимум обследования при направлении в стационар:

1. Общий анализ крови.

2. Общий анализ мочи.

3. Кал на яйца глист.

4. АЛТ.

5. АСТ.


Основные диагностические мероприятия:

1. Общий анализ крови.

2. Общий анализ мочи.

3. Электромиография.

4. Неврологический осмотр.

5. Консультация ортопеда.

6. Консультация протезиста.

7. Нейрохирург.

8. МРТ спинного мозга.

9. Рентгенография позвоночника.


Перечень дополнительных диагностических мероприятий:

1. УЗИ органов брюшной полости.

2. Окулист.

3. УЗИ органов брюшной полости, почек.

4. Педиатр.

5. Компьютерная томография головного мозга.

6. Анализ мочи на обменные нарушения.

Дифференциальный диагноз


Заболевание

Этиология

Патогенез заболевания

Начало, возраст

Клиническая симптоматика

Исход, прогноз

Дискогенная миелопатия

Остеохондроз позвоночника, срединные и срединно-боковые грыжи диска

Постепенно, на протяжении нескольких лет, увеличение остеофитов сопровождается хронической травматизацией мозговых оболочек, спинного мозга и его сосудов

В возрасте от 40 до 60 лет, чаще болеют мужчины. Наиболее характерный тип течения болезни - медленное нарастание симптомов на протяжении многих месяцев или лет

В типичных случаях в основном проявляется поражением двигательных структур спинного мозга, степень парезов обычно относительна невелика, однако нередки случаи тяжелых тетрапарезов или парапарезов. При шейной локализации - комбинированный спастикоамиотрофичес-кий парез рук, сочетающийся со спастическим парезом ног, пирамидная симптоматика

Стабилизация процесса, гораздо реже - ремиссия

Атеросклероти-ческая миелопатия

Атеросклероз сосудов спинного мозга

Нарушение кровообраще-ния, ишемия спинного мозга

Заболевают преимуществен-но люди пожилого и старческого возраста

Прогрессирующие спастико-атрофические параличи, разлитые фасцикуляции, бульбарные симптомы при минимальных дефектах чувствительности

Неуклонно прогрессирует, тяжело инвалидизирует больного

Карциноматоз-
ная миелопатия

Лимфома, рак легкого, лейкоз и другие онкологические заболевания

Некротическая миелопатия

В любом возрасте, в результате онкологического заболевания. Симптомы проявляются через 6 мес., 3 года после диагностики опухоли

Быстро нарастающая вялая параплегия, которой иногда предшествуют боли в спине и корешковые боли. При восходящем течении могут возникать нарушения дыхания с летальным исходом

Неблагоприят-
ный

Посттравмати-ческая миелопатия

Травма спинного мозга

Нарушение кровообраще-ния, травматическое поражение

После повреждения спинного мозга развивается различной выраженности спинальный синдром

Параличи или парезы, расстройства чувствительности, тазовые нарушения

Часто присоединяются интеркуррент-
ные инфекции, чаще всего сепсис или уросепсис

При хронических менингитах туберкулезного или сифилити- ческого характера

Нейроинфекции туберкулезной, сифилитической этиологии

Вовлечение в процесс сосудов постепенно приводит к их облитерации с развитием ишемических очагов в спинном мозге

Начало постепенное

В зависимости от уровня поражения заболевания проявляется тетра- или парапарезами, выпадением чувствительности, тазовыми нарушениями

Неблагоприят- ный, но в некоторых случаях удается добиться определенного улучшения путем назначения специфической терапии

Радиационная миелопатия

После лучевой терапии по поводу рака гортани или глотки при применении больших доз облучения

Некроз спинного мозга на почве облитерации спинномозговых артерий

Клиническая картина формируется медленно, через 6-36 месяцев (в среднем 12 месяцев) после облучения области средостения, шеи или головы

 

Восходящие парестезии, выпадение преимущественно поверхностной чувствительности, спастические парезы и нарушение функций тазовых органов
 

Наряду с признаками поражения шейного отдела спинного мозга длительное время может сохраняться и синдром Броун-Секара

В большинстве случаев неуклонно прогрессирует, приводит к гибели больного, однако иногда процесс может стабилизиро-ваться и даже подвергаться обратному развитию

Демиелинизи-рующая миелопатия

Наследствен-ный генез

Демиелиниза-ция головного и спинного мозга

В детском возрасте

Признаки поражения головного и спинного мозга. Спастические парезы, пирамидная симптоматика, судороги,  задержка психомоторно-
го развития

Неуклонно прогрессирую-
щее. Прогноз неблагоприят-ный


Лечение

 

Тактика лечения: зависит от клинической формы миелопатии, этиологии заболевания. Лечение основного заболевания. Симптоматическое лечение.


Цель лечения: улучшение двигательной активности, увеличение силы и объема активных движений, предупреждение осложнений (контрактур, атрофий, пролежней), приобретение навыков самообслуживания, социальная адаптация, улучшение качества жизни.


Немедикаментозное лечение

Лечебная физкультура занимает одно из ведущих мест в лечении больных с парезами и параличами. Основная задача лечебных упражнений - тренировка основных параметров двигательной системы, которая заключается в постепенном и дозированном увеличении силы мышечного сокращения, амплитуды. У больных с глубокими парезами при мышечной силе в пределах 1-0 балла, помимо лечения положением применяют пассивные и пассивно-активные упражнения с переходом к активным упражнениям.


Стимулирующий массаж пораженных конечностей, мышц спины. Физиолечение - магнитотерапия, биоптрон, УВЧ на пораженные сегменты спинного мозга, СМТ паретичных мышц, озокеритовые аппликации, электрофорез с прозерином. Иглорефлексотерапия.


Медикаментозное лечение

Лечение основного заболевания.
Кортикостероиды. Чаще всего лечение начинают с преднизолона в дозе - длительное назначение в дозе 0,5-1,5 мг/кг/сут. (до 100 мг в день). Для защиты желудочно-кишечного тракта необходим прием Н2-рецепторов ранитидина (150 мг 2 раза в день) или ингибитор протонных помп омепразола (20 мг/сут.). При длительной кортикостероидной терапии необходимо контролировать вес, артериальное давление, уровень глюкозы и калия в крови. Следует придерживаться низкосолевой диеты с высоким содержанием белка, но низким содержанием жира. Учитывая риск остеопороза, рекомендуют прием препаратов кальция.
 

Лечение препаратами, действующими на сосудистую систему, улучшающими реологические свойства крови и микроциркуляцию, проводится в виде последовательных курсов, каждый из них длительностью 2-3 недели. Применяются в возрастных дозировках трентал, кавинтон, танакан.


Спазмолитическим, сосудорасширяющим, стимулирующим влиянием на спинной мозг обладает дибазол. Дозировка - 0,001 на год жизни у младших детей до 3 лет, у старших детей применяется в возрастной дозировке. Лечение продолжатся в течение 3- 4 недель, показаны повторные курсы лечения.


Препараты, улучшающие метаболизм: церебролизин, актовегин, пирацетам, пиритинол, гингко-билоба.

Метаболические средства - фолиевая кислота, аевит, оротат калия.

Витаминотерапия: витамины группы В - В1, В6, В12, последний участвует в синтезе нуклеиновых кислот. Витамины В1, В6, В12, вводятся внутримышечно в возрастных дозах, в течение 2-3 недель.

Противосудорожная терапия при эпилептическом синдроме.


Профилактические мероприятия:

- предупреждение контрактур, атрофий, растяжение мышц, ретракции сухожилий, скелетных деформаций - сколиоза, подвывиха и вывиха суставов, эквиноварусной деформации стопы;

- профилактика вирусных и бактериальных инфекций;


Дальнейшее ведение: регулярное занятия ЛФК, ортопедические вмешательства, обучение родителей навыкам массажа, ЛФК, ортопедические укладки.

 

Перечень основных медикаментов:

- аевит, капсулы

- актовегин, ампулы по 80 мг

- винпоцетин (кавинтон), таблетки 5 мг

- дибазол, таблетки 0,02, 0,005

- пиридоксин гидрохлорид (витамин В6), ампулы 5% 1 мл

- преднизолон, таблетки 5 мг

- ранитидина, таблетки 0,15

- тиамин бромид (витамин В1), ампулы 5% 1 мл

- фолиевая кислота, таблетки 0,001

- цианокобаламин (витамин В12), ампулы 200 и 500 мкг


Дополнительные медикаменты:

- вальпроевая кислота (депакин, конвулекс)

- дриптан 5 мг

- кальций-Д3 Никомед, таблетки

- нейромидин, таблетки 20 мг

- оксибрал, ампулы 2 мл

- омепразола, капсулы 20 мг

- оротат калия, таблетки 0,5

- пентоксифиллин (трентал), таблетки 0,1

- пирацетам, ампулы 5 мл

- танакан, таблетки 40 мг

- церебролизин, ампулы 1 мл


Индикаторы эффективности лечения:

1. Увеличение объема активных движений, мышечного тонуса в пораженных конечностях.

2. Повышение мышечной силы.

3. Улучшение трофики паретичных мышц, двигательных функций.

Госпитализация

 

Показания к госпитализации (плановая): парезы, параличи, нарушение походки, слабость в конечностях, контрактуры, тазовые нарушения. 

Информация

Источники и литература

  1. Протоколы диагностики и лечения заболеваний МЗ РК (Приказ №239 от 07.04.2010)
    1. Е. И. Гусев, Г. С. Бурд, А. С. Никифоров. Неврологические симптомы, синдромы, симптомокомплексы и болезни. Москва 1999 Е. В. Шмидт. Справочник по невропатологии. Москва Д. Р. Штульман. Неврология. Москва 2005 Неврология. Под редакцией М. Самуэльса. Перевод с английского языка. Москва 1997

Информация


Список разработчиков: 

Разработчик

Место работы

Должность

1.

Кадыржанова Галия Баекеновна

РДКБ «Аксай», психоневрологическое отделение №3

Заведующая отделением

2.

Серова Татьяна Константиновна

РДКБ «Аксай», психоневрологическое отделение №1

Заведующая отделением

3.

Мухамбетова Гульнара Амерзаевна

КазНМУ, кафедра нервных болезней

Ассистент, кандидат медицинских наук

4.

Балбаева Айым Сергазиевна

РДКБ «Аксай», психоневрологическое отделение №3

Врач-невропатолог

 

Прикреплённые файлы

Внимание!

  • Занимаясь самолечением, вы можете нанести непоправимый вред своему здоровью.  
  • Информация, размещенная на сайте MedElement и в мобильных приложениях "MedElement (МедЭлемент)", "Lekar Pro", "Dariger Pro", "Заболевания: справочник терапевта", не может и не должна заменять очную консультацию врача. Обязательно обращайтесь в медицинские учреждения при наличии каких-либо заболеваний или беспокоящих вас симптомов.  
  • Выбор лекарственных средств и их дозировки, должен быть оговорен со специалистом. Только врач может назначить нужное лекарство и его дозировку с учетом заболевания и состояния организма больного.  
  • Сайт MedElement и мобильные приложения "MedElement (МедЭлемент)", "Lekar Pro", "Dariger Pro", "Заболевания: справочник терапевта" являются исключительно информационно-справочными ресурсами. Информация, размещенная на данном сайте, не должна использоваться для самовольного изменения предписаний врача.  
  • Редакция MedElement не несет ответственности за какой-либо ущерб здоровью или материальный ущерб, возникший в результате использования данного сайта.
На главную
Наверх