Ангиодисплазия ободочной кишки (K55.2)

ангиодисплазия толстой кишки

Версия: Справочник заболеваний MedElement

Ангиодисплазия ободочной кишки (K55.2)
Гастроэнтерология

Общая информация

Краткое описание


Ангиодисплазия (АД) – дегенеративное расширение нормальных сосудов.
Термин впервые был введен 1974 г.  для обозначения аномально расширенных вен подслизистой основы слепой и восходящей ободочной кишки, явившихся причиной кишечного кровотечения у больного старческого возраста. 

В настоящее время под АД ободочной кишки понимается дегенеративное заболевание ранее здоровых кровеносных сосудов, характеризующееся эктазией (стойкое расширение и деформация сосудов с истончением их стенки) сосудов любого типа с преимущественной локализацией в подслизистой основе.

До 92% всех АД обнаруживаются в толстой кишке, преимущественно в слепой или правой половине толстой кишки. 
 

Примечание. Из данной подрубрики исключены:
- "Гемангиома любой локализации" - D18.0;
- "Периферический артериовенозный порок развития" - Q27.3;
- "Некротизирующий энтероколит у плода и новорожденного" - P77;
- "Факоматоз неуточненный" - Q85.9;
- "Другие сосудистые болезни кишечника" - K55.8.

Классификация

А. ПО ПРОИСХОЖДЕНИЮ:

I ТИП – врожденная ангиодисплазия:
а) не наследственная форма;
б) наследственная форма (болезнь Рендю-Ослера).
II ТИП – приобретенная ангиодисплазия.

Б. ПО МОРФОЛОГИЧЕСКОМУ СТРОЕНИЮ:
1. Венозная ангиодисплазия: а) капиллярный тип; б) кавернозный тип.
2. Артериовенозная ангиодисплазия. 3. Артериальная ангиодисплазия.

В. ПО РАСПРОСТРАНЕННОСТИ:
1. Ограниченная ангиодисплазия (поражение одного отдела толстой кишки, протяженностью не более 5 см).
2. Диффузная ангиодисплазия (поражение одного или нескольких отделов толстой кишки протяженностью более 5-10 см).
3. Генерализованная ангиодисплазия (системный "ангиоматоз" с сочетанным поражением других органов и систем, синдром Клиппеля-Треноне).

Г. ПО ЛОКАЛИЗАЦИИ:
1. Толстая кишка.
2. Тонкая кишка.
3. Смешанная форма с поражением толстой и тонкой кишок.

Д. ПО КЛИНИЧЕСКОМУ ТЕЧЕНИЮ:
1. Неосложненное (в т. ч. бессимптомное).
2. Осложненное.

Этиология и патогенез


Этиология ненаследственных ангиодисплазий (АД) не известна.

Возможные факторы патогенеза:
- локальное повышение интралюминального давления;
- дисфункция эндотелия сосудов;
- локальная артериальная гипертензия. 

Согласно "дегенеративной" теории (Boley S.J.), расширение сосудов возникает вследствие хронической слабовыраженной рецидивирующей обструкции вен подслизистой  основы. По мере прогрессирования обструкции, давление в венозных сосудах повышается, что сопровождается их расширением. В последующем расширяются сосуды слизистой оболочки, дренирующие эти вены, и нарушается функция прекапиллярных сфинктеров, что приводит к раскрытию артериовенозных шунтов.
Проявлением АД могут выступать единичное, изолированное поражение или множественные очаги сосудистых изменений.
Возможно сочетанное поражение различных отделов желудочно-кишечного тракта: наряду с правыми отделами толстой кишки поражаются и левые, а также желудок и подвздошная кишка. Сочетанное поражение верхних и нижних отделов желудочно-кишечного тракта отмечается в 20% наблюдений, что необходимо учитывать при диагностике. 
Описаны случаи диффузного поражения всего кишечника.
 

Эпидемиология

Пол: Все

Возраст: перимущественно пожилой

Признак распространенности: Крайне редко

Соотношение полов(м/ж): 1


Ангиодисплазия ободочной кишки развивается преимущественно у лиц старше 60 лет с пиком заболеваемости в возрасте около 70 лет. 
Распространенность (при проведении скрининговых исследований по поводу колоректального рака) у пациентов старше 50 лет составляет 0,8% с возрастанием до 6% к 70-ти годам. 

Факторы и группы риска


Факторы риска развития заболевания:
- пожилой возраст;
- портальная гипертензия
- аортальный стеноз (аортальный стеноз в сочетании с АД толстого кишечника также известен как "Heyde syndrome").

Факторы риска развития кровотечения (как основного осложнения и клинического проявления ангиодисплазии):
- прием антикоагулянтов;
- химиотерапия и терапия стволовыми клетками при лечении болезни Ходжкина;
- болезнь Виллебранда;
- хроническая почечная недостаточность.

Клиническая картина

Клинические критерии диагностики

мелена; гематохезия; артериальная гипотензия; тахикардия; бледность кожи; кишечное кровотечение

Cимптомы, течение


Клинические проявления ангиодисплазии (АД) ободочной кишки варьируются от необъяснимой железодефицитной анемии до острого толсто­кишечного кровотечения.

Кишечное кровотечение - является причиной обращения больных за помощью и зачастую - первым и единственным признаком заболевания. Проявляется спонтанно (более часто - на фоне приема антикоагулянтов) в виде мелены и/или видимой примеси крови в стуле.
Приблизительно у 15% пациентов кровотечение может  может быть массивным. У 90% проходит самостоятельно (эпизодические кровотечения).

Кровавая рвота часто наблюдается у пациентов с ангиодисплазией верхнего отдела желудочно-кишечного тракта.

Гемодинамическая нестабильность (тахикардия, артериальная гипотензия, нестабильность артериального давления при изменении положения тела) выявляется у 15% пациентов.

Клинические признаки железодефицитной анемии (хронической) выявляются у 15-25% пациентов. 

В остальных случаях АД является случайной колоноскопической  находкой при проведении скрининговых исследований по поводу колоректального рака. 

Диагностика


Методы визуализации для подтверждения диагноза ангиодисплазии (АД) ободочной кишки:

1. Колоноскопия - "золотой стандарт диагностики". Типичные признаки: расширенные извилистые сосуды и выраженные "вишнево-красные" пятна.
В экстренных случаях, при отсутствии оптимальной подготовки кишечника, легко пропустить неявные признаки заболевания и диагноз в таком случае часто зависит от артериографии. Макроскопически пораженные участки при колоноскопии, как правило, имеют размеры от 0,1 до 1,5 см, чаще - менее 0,5 см.

При гистологическом исследовании (биопсия проводится во время колоноскопии) обнаруживаются изъязвления слизистой оболочки. В подслизистой основе выявляется множество расширенных извитых сосудов с тонкими стенками и анастомозы между расширенными капиллярами и венами.
Изменения в слизистой оболочке могут варьировать от единичных расширенных капилляров до большого количества расширенных сосудов. Кроме того, выявляются отек стенки и множественные кровоизлияния.

2. Селективная мезентериальная ангиография проводится в фазе активного кровотечения (скорость 1-1,5 мл/мин.).
Первым шагом выполняется избирательная ангиография верхней брыжеечной артерии. Если источник не найден, выполняется ангиография нижней брыжеечной артерии.
Для осмотра всей области могут потребоваться суперселективная катетеризация ветвей артерий и многократные инъекции контраста. Важно произвести поздние снимки в венозной фазе, поскольку они позволяют выявить отклонения, невидимые в артериальной фазе.
Выявление АД на артериограмме, не означает, что она является источником кровотечения. Иногда целесообразна интраоперапионная ангиография, которая может быть дополнена инъекцией метиленового синего, после суперселективной кате­теризации для демонстрации места кровотечения.

3. Сцинтиграфия с использованием серного коллоида и эритроцитами, меченными 99 Тс, является относительно малоинвазивным исследованием. Метод позволяет установить источник кровотечения, когда скорость кровопотери низка (0,05-0,1 мл/мин.).
Данное исследование может быть полезно у пациентов с интермиттирующим кровотечением, поскольку позволяет пациентам находиться под наблюдением в течение суток после однократного введения.
Хотя данная методика весьма чувствительна, быстрое движение вдоль кишечника крови, вышедшей из сосудов, мешает точно локализовать место кровотечения при периодической визуализации. Раздражение кишечника кровью в его просвете, вероятно, приводит как к ретроградной, так и антеградной перисталь­тике.

4. Капсульная эндоскопия.

5. Компьютерная томография и магнитно-резонансная томография применяются в основном для дифференциальной диагностики.

6. Электрокардиография является обязательным методом.

7. Обзорная рентгенография грудной клетки и живота проводятся с целью дифференциальной диагностики. Контрастные методы рентгенографии не рекомендованы.
 

Дифференциальный диагноз


1. Колиты. Отсутствие характерных жалоб (диарея, боли в животе), лабораторных маркеров воспаления, характерной картины при колоноскопии. 

2. Инфекционные энтероколиты. Отсутствие эпиданамнеза, лихорадки, интоксикации, положительных серологических тестов и воспалительных изменений в кале.

3. Опухоли желудочно-кишечного тракта, дивертикулит. Характерная картина при колоноскопии, КТ, МРТ, УЗИ.
 

Осложнения

 
1. Кровотечение. Ангиодисплазия является второй по частоте причиной кровотечений из нижних отделов желудочно-кишечного тракта после дивертикулита и составляет до 25% случаев всех кровотечений из толстого кишечника.
15% кровотечений имеют острый массивный характер и сопровождаются гемодинамическими нарушениями.
90% кровотечений останавливаются самостоятельно, но периодически возобновляются.
Для ангиодисплазии ободочной кишки более характерны хронические кровотечения с длительностью эпизодов от нескольких дней до нескольких месяцев или лет.

2. Анемия. У более чем 25% пациентов с ангиодисплазией имеется хроническая железодефицитная анемия. 15% пациентов имеют острую анемию вследствие острой кровопотери.

3. Шок, вследствие кровопотери - редкое осложнение.

4. Коагулопатия потребления. Развитию ДВС-синдрома способствует то, что определенное количество пациентов принимает антикоагулянты (по поводу ишемической болезни серда) и некоторые имеют врожденный дефицит фактора VIII.
 

Лечение


Алгоритм терапии при ангиодисплазии ободочной кишки соответствует таковому при желудочно-кишечных кровотечениях.

Этапы:
1. Оценка и стабилизация гемодинамики.
2. Введение назогастрального зонда и пробная аспирация (исключение кровотечения из верхних отделов желудочно-кишечного тракта), локализация источника кровотечения с помощью доступных методов визуализации.

3. Коррекция анемии гемотрансфузией (при показателях гемоглобина менее 100 г/л и продолжающемся кровотечении).

4. Применение вазопрессина, соматостатина, эстрогенов, прогестерона показано при диффузных поражениях, если:
- невозможно полностью удалить пораженные участки;
- неясна локализация кровотечения;
- имеются противопоказания к открытому оперативному вмешательству.
Применение вазопрессина позволяет временно остановить кровотечение (возможны рецидивы) и позволяет провести вмешательство в плановом порядке, что уменьшает процент осложнений.

5.  Экстренная колоноскопия с эндоскопической остановкой кровотечения под контролем зрения.

6. Суперселективная эмболизация желатиновыми губчатыми частицами и/или микроспиралями.

7. Радикальное хирургическое лечение - гемиколоноэктомия. Показания:
- частые профузные кишечные кровотечения, приводящие к выраженной анемизации больных;
- неэффективность других методов терапии.
 

Прогноз


Пациенты, у которых имелось кровотечение, связанное с ангиодисплазией ободочной кишки, несмотря на проведение колоноскопии, ангиографии или хирургического вмешательства, вероятно, будут иметь повторные эпизоды кровотечения в будущем. Прогноз по выживаемости хороший, если кровотечение поддается контролю. 

Госпитализация


В экстренном порядке при развитии выраженного кровотечения.

Профилактика


Не разработана.

Информация

Источники и литература

  1. Robert D. Odze , John R. Goldblum "Surgical Pathology of the GI Tract, Liver, Biliary Tract and Pancreas: Expert Consult (Second Edition)", 2009
  2. Воробьев Г.И., Саламов К.Н., Кузьминов А.М. Ангиодисплазии кишечника, М.: Медицина, 2001
  3. Общая и неотложная хирургия. Руководство/ ред. Патерсон-Браун С., пер. с англ. под ред. Гостищева В.К., М: ГЭОТАР-Медиа, 2010
  4. Рэфтери Э. Хирургия. Справочник/под общ.редакцией Луцевича О.И., Пушкаря Д.Ю., Медпресс-информ, 2006

Внимание!

  • Занимаясь самолечением, вы можете нанести непоправимый вред своему здоровью.  
  • Информация, размещенная на сайте MedElement и в мобильных приложениях "MedElement (МедЭлемент)", "Lekar Pro", "Dariger Pro", "Заболевания: справочник терапевта", не может и не должна заменять очную консультацию врача. Обязательно обращайтесь в медицинские учреждения при наличии каких-либо заболеваний или беспокоящих вас симптомов.  
  • Выбор лекарственных средств и их дозировки, должен быть оговорен со специалистом. Только врач может назначить нужное лекарство и его дозировку с учетом заболевания и состояния организма больного.  
  • Сайт MedElement и мобильные приложения "MedElement (МедЭлемент)", "Lekar Pro", "Dariger Pro", "Заболевания: справочник терапевта" являются исключительно информационно-справочными ресурсами. Информация, размещенная на данном сайте, не должна использоваться для самовольного изменения предписаний врача.  
  • Редакция MedElement не несет ответственности за какой-либо ущерб здоровью или материальный ущерб, возникший в результате использования данного сайта.
На главную
Наверх