Синдром дуги аорты Такаясу у детей

Классификация [6-10]

По локализации поражения различают 5 типов синдрома дуги аорты (Такаясу):  
·          I тип – дуга аорты и отходящие от нее артерии;
·          IIа тип – восходящий отдел аорты, дуга аорты и ее ветви;
·          IIb тип – IIа тип + нисходящий грудной отдел аорты;
·           III тип – нисходящий грудной, брюшной отделы аорты и/или почечные  артерии;
·          IV тип – брюшной отдел аорты и/или почечные артерии;
·          V тип – IIb тип + IV тип (смешанный вариант).
Если в патологический процесс  вовлечены легочные и/или венечные артерии, то к установленному типу заболевания добавляют соответствующие пораженные артерии. 

ДИАГНОСТИКА НА АМБУЛАТОРНОМ УРОВНЕ [3-12]

Диагностические критерии: см. стационарный уровень.

Жалобы и анамнез

В острой фазе (ранняя или системная, пульс  сохранный):
·          субфебрилитет или немотивированные фебрильные «свечи»;
·          усталость, ощущение общей слабости;
·          боль в мышцах и суставах;
·          головные боли;
·          ночная потливость;
·          потеря в массе тела;
·          отек и боль в суставах;
·          сыпь.
 
Физикальное обследование

В острой фазе - неспецифические признаки системного воспаления (системная, престенотическая фаза), продолжается от нескольких недель до нескольких месяцев:
·          потеря массы тела;
·          симптомы миокардита;
·          симптомы сердечной недостаточности;
·          ± артериальная гипертензия;
·          симптомы вальвулита с поражением митрального и/или аортального клапана;
·          инфаркт миокарда;
·          артрит;
·          возможны  узловатая эритема или геморрагии на коже.
 
Лабораторные исследования

В острой  фазе:
·          Клинический анализ крови: увеличение СОЭ (30-50-70 мм/час), нейтрофильный лейкоцитоз, умеренная анемия, тромбоцитоз.
·          Биохимические и иммунологические исследования крови: повышение концентрации СРБ, положительный результат теста на антитела к кардиолипину,  повышение концентраций мочевины, креатинина и калия (в случае почечной недостаточности), повышение уровня трансаминаз, гипоальбуминемия, поликлональная гиперглобулинемия.
 
Инструментальные исследования:

В острой  фазе:
·          ЭКГ признаки: миокардита, коронарита, перегрузки левых отделов сердца (УД – В).
·          ЭхоКГ с цветовым допплеровским картированием признаки: миокардита, вальвулита с поражением митрального и/или аортального клапана, инфаркт миокарда (УД – В).
·          УЗ-допплерография и дуплексное сканирование сосудов – признаки: поражения сосудов (изменение линейной и объемной скорости кровотока, индекса сопротивления), равномерное концентрическое сужение сосудов (УД – С).
·          Внутривенная цифровая субтракционная ангиография (ЦСА) - метод может быть использован для скрининга амбулаторных больных с подозрением на НАА.
·          РОГК: кардиомегалия.
 
Диагностический алгоритм

ДИАГНОСТИКА НА СТАЦИОНАРНОМ УРОВНЕ [3-29]

Диагностические критерии

Диагностические критерии постановки диагноза [20,21]

Таблица 5 - Диагностические критерии синдрома дуги аорты (Такаясу) у детей


Примечание: Диагноз неспецифического аортоартериита устанавливают при ангиографическом (КТ/МРТ-ангиография, позитронно-эмиссионная томография с флуордеоксиглюкозой) подтверждении патологии аорты: аневризма/дилатация, стенозы, окклюзия или истончение стенки аорты, ее главных ветвей или легочных артерий (при исключении других причин повреждения) в сочетании с 1 из 5 перечисленных критериев.
 
Жалобы и анамнез

В острой  фазе  (ранняя или системная, пульс  сохранный): смотреть пункт 9, подпункт 1.

В  хронической  фазе  (поздняя или окклюзивная, «выгорешее заболевание»):
·          повышенная слабость в руках;
·          перемежающая хромота;
·          боль в животе;
·          головные боли;
·          головокружение, обмороки;
·          рецидивирующие боли за грудиной, связанные с поражением грудного отдела аорты или легочной артерии.
 
Физикальное обследование

В острой  фазе: смотреть амбулаторный уровень.

В хронической фазе - признаки оклюзии сосудов и ишемии (стенотическая фаза):
·          артериальная (системная)  гипертензия;
·          хроническая сердечная недостаточность;
·          легочная гипертензия.
 
Синдром недостаточности периферического кровотока – отражает  ишемию ниже места стеноза  или окклюзии крупной магистральной артерии:
·          асимметрия, ослабление  или отсутствие пульса на лучевой артерии;
·          разница АД на верхних и нижних конечностях более 10-30 мм.рт.ст.;
·          локальные сосудистые шумы над артериями (сонными, подключичными,  
      брюшной аортой);
·          ослабление или отсутствие пульсации;
·          локализованная  боль при пальпации пораженных артерий;
·          ощущение усталости и онемения пальцев;
·          боли при нагрузке в одной или обеих руках (при поражении подключичных)
      или ногах (подвздошных/бедренных артерий);
·          перемежающая хромота;
·          боли в спине (при поражении позвоночных артерий);
·          боли в животе (при поражении абдоминальных артерий).
 
Кардиоваскулярный синдром – обусловлен артериальной обструкцией и развитием коллатерального кровообращения:
·          тахикардия;
·          расширение левой границы сердца;
·          систолический шум в проекции митрального и/или аортального клапана;
·          гипертрофия мышц  левых отделов сердца;
·          сосудистые шумы над крупными сосудами (сонными, подключичными, брюшной аортой);
·          симптомы коронарита и инфаркта (у детей редко).
 
Синдром артериальной гипертензии – является следствием стеноза почечных артерий:
·          артериальная гипертензия.
 
Цереброваскулярный синдром - является следствием поражения сосудов области дуги аорты, и ее сонных и брахиоцефальных ветвей (ишемии) + артериальной гипертензии:
·          головная боль;
·          головокружение, обмороки;
·           судороги;
·          транзиторные ишемические атаки, инсульт;
·          боль при нажатии на сонную артерию (каротидиния);
·          снижение остроты зрения (диплопия, нечеткое зрение, амавроз, выпадение полей зрения);
·          при осмотре глазного дна: сужение артерий, расширение вен, артериовенозные анастомозы, микроаневризмы периферической сетчатки,кровоизлияния в сетчатку, атрофия зрительного нерва.
 
Абдоминальный синдром – обусловлен поражением брюшной аорты и мезентериальных сосудов:
·          боли в животе;
·          рвота;
·          диарея;
·          пульсирующее образование и сосудистый шум в брюшной полости (при аневризме брюшной аорты).
 
Легочный синдром (редко у детей):
·          кашель;
·          кровохарканье;
·          рецидивирующие пневмонии;
·          деформация сосудисто-интерстициального легочного рисунка (на РОГК);
·          признаки легочной гипертензии (на ЭКГ, ЭхоКГ).
 
Клиническая симптоматика зависит от локализации поражения сосудов [3-29]

Таблица 6– Локализация аортоартериита и клинические синдромы

 
Лабораторные исследования:

В острой фазе:
·          Клинический анализ крови: увеличение СОЭ (30-50-70 мм/час), нейтрофильный лейкоцитоз, умеренная анемия, тромбоцитоз.
·          Биохимические и иммунологические исследования крови:повышение концентрации СРБ, РФ, CD4+, CD8+,положительный результат теста на антитела к кардиолипину,  повышение концентраций мочевины, креатинина и калия (в случае почечной недостаточности), повышение уровня трансаминаз, IgA, IgM, IgG, ИЛ-1, ИЛ-6, ФНО-α, антиэндотелиальные антитела, гипоальбуминемия, поликлональная гиперглобулинемия.
 
Инструментальные исследования

Острая  фаза: смотреть амбулаторный уровень.

В хронической фазе: 
·          ЭКГ  признаки: гипертрофии миокарда левого желудочка при системной артериальной гипертензии (АГ), гипертрофии миокарда правого желудочка  при легочной гипертензии (ЛГ) (УД – В).
·          ЭхоКГ с цветовым допплеровским картированием -  признаки:гипертрофии миокарда левого желудочка при системной артериальной гипертензии,  гипертрофии миокарда правого желудочка  при легочной гипертензии, дилатация отделов сердца, признаки поражения клапанов сердца (митральной и/или аортальной недостаточности), нарушение функций сердца (УД – В).
·          УЗ–допплерография и дуплексное сканирование сосудов: признаки утолщения стенок сосудов, стенозов, аневризм, тромбов (УД – С).
·          РОГК: деформация сосудисто-интерстициального легочного рисунка, уменьшение легочных сосудов, дилатация восходящей аорты, неровность контура аорты, линия кальцификации аорты, кардиомегалия, признаки поражения клапанов сердца.
·          КТ органов грудной и брюшной полости, головы, КТ-ангиография сосудов: изменение размеров органов, плотности паренхимы при нарушении кровотока, сужение сосудов, утолщение стенок сосудов, стенозы, тромбы (УД – В).
·          МРТ – ангиография: утолщение стенки крупных сосудов (УД – В).
·          Рентгеноконтрастная ангиография: выявление аневризм,  утолщение стенок сосудов, стенозов, тромбов.
Перспективные методы:
·          Позитрон – эмиссионная томография (позволяет с высокой информативностью обнаружить очаги гранулематозного воспаления сосудов, что может иметь принципиальное значение для определения эффективности иммуносупрессивной терапии).
 
Основные осложнения болезни Такаясу [3-29]:
·          постуральное головокружение, судороги;
·          застойная сердечная недостаточность вследствие
      аортальной недостаточности, миокардита и/или артериальной гипертензии;
·          аневризмы аорты, формирование тромба и разрыв аортальной стенки;
·          инсульт мозга;
·          вазоренальная гипертензия, гипертонический криз;
·          снижение остроты зрения, амовроз;
·          ишемическая нефропатия при реноваскулярной гипертензии.
 
Диагностический алгоритм



Перечень основных диагностических мероприятий:
·          ОАК развернутый;
·          биохимические и иммунологические исследования крови (АЛТ, АСТ, общий и прямой билирубин, глюкоза, мочевина, креатинин, общий белок, фракции, СРБ, РФ,Ig A, M, G);
·          ОАМ;
·          РОГК;
·          ЭКГ;
·          Эхо-КГ;
·          УЗ – допплерография и дуплексное сканирование сосудов;
·          Кожная проба с туберкулином (реакция Манту, Диаскинтест).
 
Перечень дополнительных диагностических мероприятий:
·          Биохимические и иммунологические исследования крови (определение лактатдегидрогеназы, креатинфосфокиназы, щелочной фосфатазы, К+, Na+, ионизированный кальций, АНФ, антитела к двуспиральной ДНК, CD4+, CD8+, ИЛ-1, ИЛ-6, ФНО-α, антиэндотелиальные антитела);
·          коагулограмма: определение АЧТВ, ПВ, ПТИ, МНО, фибриноген;
·          бактериологическое исследование крови на стерильность;
·          бактериологическое исследование мазка из зева на патологическую флору и чувствительность к антибиотикам;
·          УЗИ – органов брюшной полости, почек, надпочечников;
·          УЗИ – щитовидной железы;
·          ЭФГДС;
·          суточное мониторирование ЭКГ по Холтеру;
·          МРТ;
·          КТ;
·          ангиографическое (КТ/МРТ-ангиография, позитронно-эмиссионная томография с флуордеоксиглюкозой) исследование;
·          офтальмоскопия;
·          электроэнцефалография;
·          квантифероновый тест;
·          определение антител классов A, M, G к сальмонелле кишечной (Salmonella enterica),иерсинии энтероколитика (Yersinia enterocolitica), иерсинии псевдотуберкулеза (Y.pseudotuberculosis), бруцелле, шигелле Флекснера, Зонне, Ньюкасл, хламидиям (Chlamydiatrachomatis, Chlamydophila psittaci, C. pneumoniae), микоплазме (Mycoplasmae pneumoniae) в крови (по показаниям).
·          определение антител классов M, G к цитомегаловирусу (Cytomegalovirus) в крови (по показаниям).
·          определение в сыворотке крови антител к Borrelia burgdorferi класса M и G методомнепрямой иммунофлюоресценции (по показаниям).
·          серологическое исследование крови на вирусы гепатитов В, С, герпеса I и II типа (по показаниям).
·          Бактериологическое исследование слизи с миндалин и задней стенки глотки на аэробные и  факультативно анаэробные микроорганизмы (по показаниям).
·          Микробиологическое исследование крови и мочи (по показаниям).

Таблица 3 - Дифференциальный диагноз и обоснование дополнительных исследований [3-13]:
 

Препараты (действующие вещества), применяющиеся при лечении

Азатиоприн (Azathioprine)

Алпростадил (Alprostadil)

Амиодарон (Amiodarone)

Амоксициллин (Amoxicillin)

Ацетилсалициловая кислота (Acetylsalicylic acid)

Ацикловир (Acyclovir)

Варфарин (Warfarin)

Ганцикловир (Ganciclovir)

Гепарин натрия (Heparin sodium)

Гидрохлоротиазид (Hydrochlorothiazide)

Дигоксин (Digoxin)

Диклофенак (Diclofenac)

Дилтиазем (Diltiazem)

Дипиридамол (Dipyridamole)

Ибупрофен (Ibuprofen)

Иммуноглобулин G человеческий нормальный (Immunoglobulin G human normal)

Иммуноглобулин человека нормальный (IgG+IgA+IgM) (Immunoglobulin human normal (IgG+IgA+IgM))

Инфликсимаб (Infliximab)

Калия аспарагинат (Potassium aspartate)

Каптоприл (Captopril)

Карведилол (Carvedilol)

Кларитромицин (Clarithromycin)

Лизиноприл (Lisinopril)

Магния аспарагинат (Magnesium aspartate)

Мельдоний (Meldonium)

Меропенем (Meropenem)

Метилпреднизолон (Methylprednisolone)

Метотрексат (Methotrexate)

Микофеноловая кислота (Микофенолата мофетил) (Mycophenolic acid (Mycophenolate mofetil))

Нимесулид (Nimesulide)

Преднизолон (Prednisolone)

Пропранолол (Propranolol)

Ритуксимаб (Rituximab)

Соталол (Sotalol)

Спиронолактон (Spironolactone)

Сульбактам (Sulbactam)

Сульфаметоксазол (Sulphamethoxazole)

Тоцилизумаб (Tocilizumab)

Триметоприм (Trimethoprim)

Фениндион (Phenindione)

Филграстим (Filgrastim)

Фолиевая кислота (Folic acid)

Фуросемид (Furosemide)

Цефоперазон (Cefoperazone)

Цефтриаксон (Ceftriaxone)

Циклофосфамид (Cyclophosphamide)

Эналаприл (Enalapril)

ЛЕЧЕНИЕ НА АМБУЛАТОРНОМ УРОВНЕ

Тактика лечения [3-19]
 
Алгоритм действий при неотложных ситуациях: предусмотрен  соответствующим протоколом по оказанию неотложной помощи.
 
Другие виды лечения: нет.
 
Показания для консультации специалистов:
·          консультация ревматолога – при наличии любых клинических проявлений, позволяющих заподозрить системный васкулит;
·          консультация невропатолога  – при выявлении неврологических симптомов;
·          консультация офтальмолога – при поражении глаз;
·          консультация кардиолога – при высокой артериальной гипертензии, формировании ХСН, вторичной легочной гипертензии, нарушений функций сердца с целью согласования тактики лечения;
·          консультация фтизиатра – при тубинфицированности с целью согласования тактики лечения и назначения противотуберкулезной терапии;
·          консультация сосдудистого хирурга – с целью согласования диагностической тактики ведения и  лечения;
·          консультация отоларинголога, стоматолога – с целью исключения хронических очагов инфекции и необходимость санации зубов;
·          консультация инфекциониста–при дифференциальной диагностике лихорадки неясного генеза;
·          консультация нефролога – при поражении почек;
·          консультация детского хирурга – при выраженном абдоминальном синдроме с целью  решения вопроса необходимости оперативного лечения.
 
Профилактические мероприятия [3-19]:
·          Первичная профилактика: нет.
·          Вторичная профилактика включает комплекс мероприятий, направленных на предотвращение рецидивов заболевания:
−         диспансерное наблюдение;
−         длительное проведение поддерживающей терапии, разработанной с учетом индивидуальных особенностей пациента и варианта болезни;
−         постоянный контроль безопасности проводимого лечения и при необходимости его коррекция;
−          обеспечение охранительного режима (ограничение психо-эмоциональных и физических нагрузок, при необходимости обучение детей на дому, посещение школы лишь при получении стойкой клинико-лабораторной ремиссии, ограничение контактов для уменьшения риска развития инфекционных заболеваний);
−         предохранение от инсоляции и применения УФО (использование солнцезащитных кремов, ношение одежды, максимально закрывающей кожу, головных уборов с полями, отказ от поездок в регионы с высоким уровнем инсоляции);
−         индивидуальный подход к вакцинации (вакцинация детей может проводиться только в период полной ремиссии заболевания, при длительном ее сохранении по индивидуальному графику); введение гамма-глобулина осуществляется только при абсолютных показаниях.
 
Мониторинг состояния пациента [3,4]:
Амбулаторно-поликлиническая помощь оказывается в детском ревматологическом кабинете.

Ведение пациента, получающего ГК и иммунодепрессанты:
·          осмотр врачом-ревматологом — 1 раз в месяц;
·          клинический анализ крови (концентрация гемоглобина, число эритроцитов, тромбоцитов, лейкоцитов, лейкоцитарная формула, СОЭ) - 1 раз в 2 недели. При снижении числа лейкоцитов, эритроцитов, тромбоцитов ниже нормы консультация ревматолога, при необходимости госпитализация.
·          анализ биохимических показателей (общий белок, белковые фракции, концентрация мочевины, креатинина, билирубина, калия, натрия, ионизированного кальция, трансаминаз, щелочной фосфатазы)  - 1 раз в 2 недели. При повышении уровня мочевины, креатинина, трансаминаз, билирубина выше нормы консультация ревматолога, при необходимости госпитализация.
·          анализ иммунологических показателей (концентрация Ig A, M, G; СРБ) - 1 раз в 3 месяца.
·          клинический анализ мочи  - 1 раз в 2 недели.
·          ЭКГ - 1 раз в 3 месяца.
·          УЗИ брюшной полости, сердца, почек - 1 раз в 6 месяцев.
·          Плановая госпитализация 2 раза в год для проведения полного обследования и при необходимости -  коррекция терапии.
·          Внеплановая госпитализация в случае обострения болезни.
 
Ведение пациента, получающего генно-инженерные биологические препараты (ГИБП):

Ведение пациента, получающего инфликсимаб:
·          осмотр врачом-ревматологом - 1 раз в месяц.
·          клинический анализ крови (концентрация гемоглобина, число эритроцитов, тромбоцитов, лейкоцитов, лейкоцитарная формула, СОЭ) — 1 раз в 2 недели:
−         при снижении числа лейкоцитов, эритроцитов, тромбоцитов ниже нормы
пропустить плановое введение препарата;
−         консультация в специализированном ревматологическом отделении, инициировавшем терапию ГИБП;
−         возобновление введения препарата после восстановления гематологических показателей.
·          анализ биохимических показателей (общий белок, белковые фракции, концентрация мочевины, креатинина, билирубина, калия, натрия, ионизированного кальция, трансаминаз, щелочной фосфатазы) - 1 раз в 2 недели:
−         при повышении уровня мочевины, креатинина, трансаминаз, билирубина выше нормы пропустить введение препарата;
−         консультация в специализированном ревматологическом отделении, инициировавшем терапию ГИБП;
−         возобновление введения препарата после восстановления гематологических показателей.
·          анализ иммунологических показателей (концентрация Ig A, M, G; СРБ, РФ, АНФ, антитела к двуспиральной ДНК) - 1 раз в 3 месяца.
 
Ведение пациента, получающего ритуксимаб:
·          осмотр врачом-ревматологом — 1 раз в 14 дней.
·          клинический анализ крови — 1 раз в 14 дней (гемоглобин, число эритроцитов, тромбоцитов, лейкоцитов, лейкоцитарная формула, СОЭ). В случае лейкопении и нейтропении с абсолютным числом нейтрофилов менее 1,5х109/л:
−         консультация в специализированном ревматологическом отделении, инициировавшем терапию ритуксимабом;
−         введение гранулоцитарного колониестимулирующего фактора (филграстим)5х10 мкг/кг массы тела в сутки подкожно в течение 3–5 дней, при необходимости дольше, до полной нормализации числа лейкоцитов и нейтрофилов.
·          В случае фебрильной нейтропении:
−         введение гранулоцитарного колониестимулирующего фактора (филграстим) 5–10 мкг/кг массы тела в сутки подкожно в течение 3–5 дней, при необходимости дольше, до полной нормализации числа лейкоцитов и нейтрофилов;
−         назначение антибактериальных препаратов широкого спектра действия для предотвращения развития нейтропенического сепсиса (цефтриаксон 50–100 мг/кг внутримышечно или внутривенно);
−         срочная госпитализация в специализированное ревматологическое отделение,  инициировавшее терапию ритуксимбом;
−         пропустить плановый прием иммунодепрессантов.
·          В случае катаральных явлений, лихорадки:
−         консультация в специализированном ревматологическом отделении, инициировавшем терапию ритуксимабом;
−         компьютерная томография легких для исключения интерстициальной (атипичной) пневмонии (на раннем этапе протекает, как правило, бессимптомно, с последующим развитием дыхательной недостаточности);
−         назначение котримаксозола + триметоприма 15 мг/кг/сутки, кларитромицина 15 мг/кг/сутки, цефтриаксона 50–100 мг/кг внутримышечно или внутривенно;
−         пропустить плановый прием иммунодепрессантов;
−         срочная госпитализация в специализированное ревматологическое отделение, инициировавшее терапию ритуксимабом.
·          анализ биохимических показателей (общий белок, белковые фракции, концентрация мочевины, креатинина, билирубина, калия, натрия, ионизированного кальция, трансаминаз, щелочной фосфатазы) - 1 раз в 2 недели;
−         при повышении уровня мочевины, креатинина, трансаминаз, билирубина выше нормы пропустить прием иммунодепрессантов;
−         консультация в специализированном ревматологическом отделении, инициировавшем терапию ритуксимабом;
−         пропустить плановый прием иммунодепрессантов;
−         возобновление приема иммунодепрессантов после восстановления гематологических показателей.
·          анализ иммунологических показателей (концентрация Ig A, M, G; СРБ, РФ, АНФ) - 1 раз в 3 месяца.
·          клинический анализ мочи - 1 раз в 2 недели.
·          ЭКГ - 1 раз в 3 месяца.
·          УЗИ брюшной полости, сердца, почек - 1 раз в 6 месяцев.
·          плановая госпитализация 2 раза в год для проведения полного обследования и при необходимости – коррекция  терапии.
·          внеплановая госпитализация в случае обострения болезни.
 
Ведение всех пациентов с синдромом дуги аорты (Такаясу):
·          Всем детям оформление статуса «ребенок-инвалид».
·          Обучение на дому показано:
−         детям с неспецифическим аортоартериитом, получающим ГИБП.
·          Во время посещения школы не показаны занятия физкультурой в общей группе.
·          Занятия ЛФК в стадии ремиссии болезни со специалистом, знакомым с особенностями патологии.
·          Противопоказаны:
−         вакцинация;
−         введение гаммаглобулина;
−         инсоляция (пребывание на солнце);
−         смена климата;
−         переохлаждение (в том числе купание в водоемах);
−         физические и психические травмы;
−          контакты с домашними животными;
−          лечение иммуномодуляторами в случае развития острой респираторной инфекции.
 
Индикаторы эффективности лечения [3-19]:
·          улучшение общего состояния больного;
·          улучшение клинического состояния: уменьшение выраженности собственно ишемических проявлений (нижних конечностей - перемежающая хромота,  верхних конечностей, головные боли и др.), сосудистых болей (каротодинии, аорталгии);
·          снижение АД;
·          нормализация острофазовых показателей (СОЭ, CРБ);
·          уменьшение толщины сосудистой стенки по данным УЗИ, КТ или МРТ. 

ДИАГНОСТИКА И ЛЕЧЕНИЕ НА ЭТАПЕ СКОРОЙ НЕОТЛОЖНОЙ ПОМОЩИ

Диагностические мероприятия: предусмотрено соответствующим протоколом по оказанию скорой неотложной помощи.
 
Медикаментозное лечение:  предусмотрено соответствующим протоколом по оказанию скорой неотложной помощи.

ЛЕЧЕНИЕ НА СТАЦИОНАРНОМ УРОВНЕ [3-29]

Тактика лечения [3-29]

Для верификации диагноза, дебют синдрома дуги аорты (Такаясу), подбор терапии (индукция ремиссии), оценки прогноза и тактики ведения необходима госпитализация в специализированное ревматологическое отделение.
 
Немедикаментозное лечение

·          Режим - В острую фазу синдрома дуги аорты (Такаясу) постельный либо следует ограничивать двигательный режим. Рекомендуется сохранять прямую осанку при ходьбе и сидении, спать на жестком матрасе и тонкой подушке. Исключить психоэмоциональные нагрузки, пребывание на солнце.
·          Диета - при кортикостероидной терапии усилить белковую, калиевую, богатую витаминами, с ограничением соли и углеводов диету.Употребление пищи с повышенным содержанием кальция и витамина D для профилактики остеопороза.
·          Лечебная физкультура (ЛФК)
Лечебную физкультуру необходимо проводить в соответствии с индивидуальными возможностями больного.
 
Медикаментозное лечение (в зависимости от степени тяжести заболевания)

·          Для лечения острой (активной) фазы синдрома дуги аорты (Такаясу)  используют глюкокортикоиды (ГК) длительным курсом рекомендованные ревматологом детского специализированного ревматологического отделения. Максимальную дозу ГК дают до исчезновения клинических и лабораторных признаков активности процесса, затем суточную дозу (СД) медленно уменьшают до поддерживающей дозы (ПД) 15-10 мг/сутки (по преднизолону). Иммуносупрессивную терапию при в/венной инфузии (пульс–терапии), инициированную в специализированном ревматологическом отделения, необходимо проводить в условиях стационара или дневного стационара.

·          В хронической фазе больной получает поддерживающие дозы ГК и метотрексат в течение 1-2 лет, при отсутствии активности процесса базисную терапию отменяют. По показаниям назначают курсы лечения сосудистыми средствами.
Для индукции ремиссии (3-6 мес.) применяют глюкокортикоиды в сочетании с иммуносупрессивными препаратами (циклофосфамид, метотрексат).
Медикаментозная терапия синдрома дуги аорты (Такаясу)  проводится с позиций доказательной медицины и с использованием основных, дополнительных и вспомогательных медикаментозных средств.
 
Перечень основных лекарственных средств

Основные лекарственные средства, используемые на стационарном уровне, применяются в комбинации при наличии в клинической картине симптомов синдрома дуги аорты (Такаясу), декомпенсации ХСН, нарушений ритма сердца (НРС), артериальной гипертензии являющихся проявлением/осложнением  синдрома дуги аорты (Такаясу). Глюкокортикоиды (ГК) – патогенетические препараты, оказывают противовоспалительный и гипосенсибилизирующий эффект. Рекомендуется комбинировать лечебные дозы один из ГК (преднизолон, метипред) + один из иммуносупрессантов (циклофосфамид, метотрексат или др.) + один из гипотензивных препаратов (ИАПФ, блокаторы медленных кальциевых каналов). При рефрактерности к стандартной иммуносупрессивной терапии, рецидивирующем течении артериита Такаясу, для снижения суммарной дозы ГК или зависимости  от ГК необходимо подключение ГИБП (инфликсимаб, ритуксимаб, этанерцепт, тоцилизумаб) [3-19, 22-28].У детей допускается за один прием внутрь не больше 3-5 препаратов.
 
Таблица 10 – Основные лекарственные препараты (100% вероятность применения):
Примечание:* ИАПФ противопоказаны при двустороннем стенозе почечных артерий.
 
Перечень дополнительных  лекарственных средств (таблица 11):
Дополнительные лекарственные средства, используемые на стационарном уровне, применяются в комбинации с основными препаратами при наличии в клинической картине артериальной гипертензии, симптомов декомпенсации ХСН, нарушений ритма сердца. Рекомендуется комбинировать лечебные дозы основных ЛС (смотри рекомендации по основным ЛС и таблица 11) + один β- адреноблокаторов при гипертрофии миокарда при умеренной и тяжелой аортальной регургитации + один из дезагрегантов либо антикоагулянт непрямого действия (при наличии риска тромбоэмболического осложнения) +  один из антиаритмических препаратов (при наличии нарушений ритма сердца) + сердечные гликозиды  (по показаниям и при отсутствии обструкции).

·          Антиаритмические препараты – показанием для назначения являются жизнеугрожающие нарушения сердечного ритма и проводимости (мерцательная тахиаритмия, трепетание предсердий, желудочковая и суправентрикулярная пароксизмальные тахикардии).

·          Антикоагулянты прямого действия (гепарин) при тромбоэмболических осложнениях под контролем коагулограммы и МНО. Рекомендуемые МНО составляют 2,0-3,0.

·          Антикоагулянты непрямого действия (варфарин) при тромбоэмболических осложнениях под контролем МНО. Рекомендуемые МНО составляют 2,0-3,0.

·          Дезагреганты (дипиридамол)–Показанием для назначения являются симптомы декомпенсации ХСН, нарушения ритма сердца (мерцательная аритмия, трепетание предсердий)  для профилактики тромбообразования.

·          Нестероидные противовоспалительные препараты (НПВП) – оказывают противовоспалительное, аналгезирующее и антипиретическое действие. Необходимо использовать при максимальной, умеренной и минимальной степени активности воспалительного процесса.

·          Кардиометаболические препараты– используются для уменьшения вероятности развития дистрофических процессов в миокарде.
 
Таблица11-Дополнительные лекарственные препараты (менее 100% вероятность применения):
 
Таблица сравнения препаратов:

Таблица 4 - Сравнение препаратов:
 
Таблица 7 - Основные направления патогенетического лечения синдрома дуги аорты (Такаясу)  [5]
 
Для лечения острой (активной) фазы синдрома дуги аорты (Такаясу)   используют глюкокортикоиды (ГК) длительным курсом и нестероидные противовоспалительные препараты (НПВП). Максимальную дозу ГК дают  до исчезновения клинических и лабораторных признаков активности процесса, затем суточную дозу (СД) медленно уменьшают до поддерживающей дозы (ПД) 15-10 мг/сутки (по преднизолону). При рефрактерности к стандартной иммуносупрессивной терапии, рецидивирующем течении артериита Такаясу, для снижения суммарной дозы ГК или зависимости  от ГК необходимо подключение ГИБП (инфликсимаб, ритуксимаб, этанерцепт, тоцилизумаб) [22-28]. До сих пор нет ни одного законченного, плацебо-контролируемого, рандомизированного клинического исследования по применению ГИБП и все знания о лечении артериита Такаясу основываются на результатах открытых исследований, сериях случаев и мнениях экспертов. Пациентам с положительными результатами скрининга на вирусный гепатит (В,С,Д) ГИБП не назначаются [3-5, 22-28].
В хронической фазе больной получает поддерживающие дозы ГК и метотрексат в течение 1-2 лет, при отсутствии активности процесса базисную терапию отменяют. По показаниям назначают курсы лечения сосудистыми средствами.
 
Таблица 8 - Программа  лечения детей, больных с синдромом дуги аорты (Такаясу)   в зависимости от фазы (острая, хроническая), тяжести, наличия или отсутствия ремиссии  [3-28 ]
Примечание:* В случае необходимости проводят функциональный анализ анти-Ха активности; забор образцов крови для этого осуществляют через 3-4 ч после п/к инъекции, когда достигается максимальный уровень анти-Ха активности в плазме крови. Уровень анти-Ха в плазме крови должен быть в пределах 0.2-0.4 МЕ анти-Ха/мл. Максимальный допустимый уровень 1-1.5 МЕ анти-Ха/мл.
 
Таблица 9 - Ведение пациентов, получающих в терапии ГИБП [3,4]:
 
Хирургическое лечение, с указанием показаний для оперативного вмешательства [3-5,7, 28-29]:
·          при развитии субтотального стеноза или окклюзии магистральных артерий;
·          по  показаниям – одиночная мешотчатая аневризма аорты, расслаивание аневризмы, высокий уровень АД и односторонний стеноз почечной артерии  (протезирование, шунтирование, эндартерэктомия и др.);
·          при выраженных ишемических изменениях в конечностях для улучшения периферического кровообращения можно произвести стелэктомию или поясничную симпатэктомию;
·          наиболее распространенным хирургическим вмешательством у детей и подростков является чрескожная транслюминальная ангиопластика.
 
Общее правило оперативных вмешательств на сосудах – не проводить операций в активную фазу болезни.
 
Другие виды лечения: нет.
 
Показания для консультации специалистов:
·          консультация ревматолога – при проведении интенсивной терапии, любое изменение лечения;
·          консультация невропатолога, офтальмолога – при высокой артериальной гипертензии, цереброваскулярном синдроме;
·          консультация кардиолога – при высокой артериальной гипертензии, формировании ХСН, вторичной легочной гипертензии, нарушений функций сердца с целью согласования тактики лечения;
·          консультация фтизиатра – при тубинфицированности с целью согласования тактики лечения и назначения противотуберкулезной терапии;
·          консультация сосудистого хирурга  - при наличии критических, клинически значимых (регионарная ишемия) стенозов или окклюзий магистральных артерий, развитие абдоминального болевого синдрома, при высокой артериальной гипертензии;
·          консультация отоларинголога, стоматолога – с целью исключения хронических очагов инфекции и необходимость санации зубов;
·          консультация инфекциониста – при дифференциальной диагностике лихорадки неясного генеза;
·          консультация нефролога – отсутствие динамики почечного синдрома, ухудшение почечной функции;
·          консультация детского хирурга – при выраженном абдоминальном синдроме с целью  решения вопроса необходимости оперативного лечения.
 
Показания для перевода в отделение интенсивной терапии и реанимации:
·          вазоренальная гипертензия, гипертонический криз;
·          инфаркт миокарда, сердечная недостаточность, расслоение аневризмы аорты;
·          осложнения со стороны центральной нервной системы: инсульт;
·          хроническая почечная недостаточность.
 
Индикаторы эффективности лечения:
·          улучшение общего состояния больного;
·          улучшение клинического состояния: уменьшение выраженности собственно ишемических проявлений (перемежающая хромота верхних конечностей, головные боли и др.), сосудистых болей (каротодинии, аорталгии);
·          снижение АД;
·          нормализация острофазовых показателей (СОЭ, CРБ);
·          уменьшение толщины сосудистой стенки по данным УЗИ, КТ или МРТ;
·          уменьшение интенсивности или исчезновение очагов накопления фторглюкозы по данным позитрон-эмисионной томографии.
 
Дальнейшее ведение:  смотреть амбулаторный уровень.

Показания для плановой госпитализации:
·          обострение заболевания;
·          с целью определения протокола лечения в ремиссии;
·          развитие осложнений;
·          оценка прогноза и тактики ведения;
·          необходимость хирургического вмешательства;
·          для определения показаний инвалидности.
 
Показания для экстренной госпитализации:
·          дебют синдрома  дуги аорты (Такаясу);
·          уточнение  (верификация) диагноза, подбор терапии (индукция ремиссии);
·          ранний послеоперационный период после хирургической коррекции.
 

1. ( Синдром_дуги_аортыТакаясу_у_детей.pdf )

читать/скачать файл

Отправить

Если вы не являетесь медицинским специалистом:

• Занимаясь самолечением, вы можете нанести непоправимый вред своему здоровью.  
• Информация, размещенная на сайте MedElement и в мобильных приложениях "MedElement (МедЭлемент)", "Lekar Pro", "Dariger Pro", "Заболевания: справочник терапевта", не может и не должна заменять очную консультацию врача. Обязательно обращайтесь в медицинские учреждения при наличии каких-либо заболеваний или беспокоящих вас симптомов.  
• Выбор лекарственных средств и их дозировки, должен быть оговорен со специалистом. Только врач может назначить нужное лекарство и его дозировку с учетом заболевания и состояния организма больного.  
• Сайт MedElement и мобильные приложения "MedElement (МедЭлемент)", "Lekar Pro", "Dariger Pro", "Заболевания: справочник терапевта" являются исключительно информационно-справочными ресурсами. Информация, размещенная на данном сайте, не должна использоваться для самовольного изменения предписаний врача.  
• Редакция MedElement не несет ответственности за какой-либо ущерб здоровью или материальный ущерб, возникший в результате использования данного сайта.