Краниосиностоз

Клиникалық жіктемесі:
Tessier бойынша анатомиялық-топографиялық жіктемесі: Краниостеноз нысандары бассүйек деформациясының сипатына байланысты болады [2].
 
A. Бассүйек күмбезінің оқшауланған дизморфизмі.
 
B. Симметриялы орбита-краниалды дизморфизм.
• Тригононоцефалия  (маңдай тұсында бассүйектің үшбұрышты дүрдиіп шығып тұруымен сипатталатын, метопикалық жіктердің ерте бітісіп кетуі)
• Акроцефалия
• Брахиоцефалия (бассүйектің көлденең диаметрде үлкеюімен сипатталатын, ламбтәріздес (шүйделік) және тәждік жіктерінің ерте бітісіп кетуі)
• Телеорбитизмсіз брахиоцефалия
• Эурипрозопия мен телеорбитизмі бар брахиоцефалия
 
C. Бейсимметриялы орбита-краниалды дизморфизм (плагиоцефалия)
• Көзұяның қарапайым алшақтауы
• Телеорбитизмсіз плагиоцефалия
• Телеорбитизмі бар плагиоцефалия.
 
D. Saethre-Chotzen тобы (коронарлық (тәждік) жіктің синостозы орбиталық гипертелоризммен үйлеседі)
 
Е. Crouzon тобы (ми бассүйегінің барлық бөлімдерінің сақталып қалған немесе үлкейген көлденең өлшемдерімен бірге, бассүйектің тәждік және ламтәріздес (шүйделік) жіктерінің мерзімінен ерте бітелуі)
• Әдеттегі Crouzon
• Жоғарғы Crouzon
• Төменгі Crouzon
• Үш үлесті Crouzon
 
F. Apert тобы
• Коронарлық (тәждік), сагитталдық, ламбтәріздес (шүйделік) негізгі маңдай жіктері синостоздалуға ұшырайды;
• Apert гиперакроцефалиясы;
• Apert гипербрахцефалиясы;
• Коронарлық (тәждік) және ламбтәріздес (шүйделік) жіктердің Pfeiffercиностозы. Кейде өзгеше патология – бөбешікжапырақ немесе жоңышқа жапырағы пішіндес бассүйек кездеседі;
• Үш үлесті Apert;
• Carpenter сирек кездесетін генетикалық бұзылыстар тобына жатады.

Негізгі және қосымша диагностикалық іс-шаралардың тізбесі.

Амбулаториялық деңгейде жүргізілетін негізгі (міндетті) диагностикалық зерттеп-қарау:
• мидың КТ;
 
Амбулаториялық деңгейде жүргізілетін қосымша диагностикалық зерттеп-қарау:
• мидың МРТ;
• Бассүйектің 2 проекциядағы рентгенографиясы;
• көрсетімдер бойынша ЭЭГ;
 
Стационарға жолдау кезіндегі ең аз зерттеп-қараулар:
• ЖҚА,
• ЖНА;
• Қанның биохимиялық талдауы;
• Коагулограмма;
• Нәжісті патологиялық флораға себу;
• Есіннен дифтерияға және мұрыннан стафилококқа жағынды алу;
• В және С гепатиттерінің маркерлеріне ИФА;
• құрсақішілік инфекцияларға ИФА;
• АИТВ-на ИФА;
• ЭКГ.
• ішекқұрттар жұмыртқаларына нәжіс.
 
Стационарлық деңгейде жүргізілетін негізгі (міндетті) диагностикалық іс-шаралар:
• ЖҚА;                                              
• коагулограмма
• қанның биохимиялық талдауы
• қан тобын анықтау;
• резус-факторды анықтау;
• ЖНА;
 
Қосымша диагностикалық іс-шаралар:
• Кеуде қуысының рентгенографиясы;
• мидың КТ немесе МРТ;
• құрсақ қуысының УДЗ;
• ЭКГ;
 
Жедел кезек күттірмейтін көмек кезеңінде жүргізілетін диагностикалық іс-шаралар: жоқ.
 
Диагностикалық критерийлер [3]:
Шағымдар және анамнез:
 
Шағымдар:
• Еңбектердің ерте бітелуі;
• Бассүйектің деформациясы және мөлшерінің баланың жасына сай келмеуі.
• Лоқсу, құсу;
• Құрысулар (эпилепсиялық талмалар);
• Ақыл-ой және психикалық дамудың тежелуі;
• Мазасыздану, басы ауыру.
Анамнез:
• Құрсақішілік инфекциялар;
• Ауырлаған тұқым қуалау.
Физикалық зерттеп-қарау:
• деформацияланған бассүйек (бастың табиғи емес формасы);
• бадырақ көз (экзофтальм);
• бассүйекішілік гипертензияның симптомдары;
• менингиттік симптомдар.
 
Зертханалық зерттеулер: Ілеспелі патология болмаған кезде клиникалық, биохимиялық анализдердегі өзгерістер телімді (спецификалық) болмайды.
 
Аспаптық зерттеулер:
Мидың КТ: (ми қарыншалары кішкентай, торлы қабық астындағы саңылаулардың кішіреюі немесе болмауы, субтеңгерілген ішкі гидроцефалиямен үйлесуі мүмкін, бассүйекішілік гипертензиялар, оқшауланған зақымдану жағдайында синостоздың болуын растау және полисиностоз жағдайында барлық мүдделі жіктерді анықтау (белгілеу);
Бассүйектің 2 проекциядағы рентгенограммасы: бассүйектің бір немесе бірнеше жіктерінің болмауы және сонымен байланысты бассүйек пішінінің өзгеруі, бассүйек күмбезінің сүйектері айтарлықтай жұқарған, бүкіл бассүйек күмбезіндегі саусақтық батырыңқы іздер.
 
Арнаулы мамандардың консультациясы үшін көрсетімдер:
• мұрын- және ауыз-жұтқыншақ инфекцияларын санациялау үшін оториноларингологтың консультациясы,
• ауыз қуысын санациялау мақсатымен стоматологтың консультациясы,
• кардиологтың консультациясы – ЭКГ-дағы өзгерістер кезінде,
• педиатрдың консультациясы – ТТҚ болған кезде,
• инфекционистің консультациясы – вирусты гепатиттер, зоонозды және құрсақішілік және т.б инфекциялар кезінде,
• эндокринологтың консультациясы – эндокриндк патология кезінде,
• офтальмологтың тексеріп-қарауы – көз түбін тексеріп-қарау және бассүйекішілік гипертензия белгілерін анықтау мақсатымен.

Сараланған диагноз:
1-кесте. Сараланған диагноз
 
 

Емдеу мақсаттары:
• Бассүйек күмбезі сүйектерінің миды жаншуын жою және косметикалық ақауды түзету;
• Науқастың жалпы ахуалын жақсарту;
• Неврологиялық симптоматиканы азайту;
• Көру қабілеті бұзылыстарының регресі;
• Ликвор динамикасын қалпына келтіру;
• Операциядан кейінгі жараның жазылуы.
 
Емдеу тактикасы:[4]
Дәрі-дәрмексіз емдеу:
Ілеспелі патология болмаған кездегі емдәм – жасына және ағзаның қажеттіліктеріне сай.
 
Дәрі-дәрмекпен емдеу  [7,8,9,10]
Амбулаториялық деңгейде көрсетілетін дәрі-дәрмектік ем:
 
Негізгі дәрілік заттар тізбесі (100% қолданылу мүмкіндігі бар):
•  ацетазоламид тәулігіне 30-50мг/кг
•  Карбамазепин 200 мг, таб
 
Қосымша дәрілік заттар тізбесі (қолданылу мүмкіндігі 100%-дан төмен): жоқ.
 
Стационарлық деңгейде көрсетілетін дәрі-дәрмектік ем [8,9,10,11]:
Негізгі дәрілік заттар тізбесі:
• Маннитол 150 мг/мл (15% - 200 мл), құты;
• Диазепам 5 мг/мл – 2 мл, ампула;
• Цефазолин 1 г, құты;
• Натрий хлоридінің изотониялық ерітіндісі 0,9% - 400 мл.
Қосымша дәрілік заттар тізбесі:
• Фуросемид 20мг/мл – 2 мл, ампула;
• Ацикловир 250 мг/ инфузиялық ерітінділер дайындау үшін 500мг;
• Ацикловир 0,2 г таблеткаларда;
• Натрий хлоридінің гипертониялық ерітіндісі 10% - 100 мл, құты;
• Декстроза 5% - 400 мл;
• Калий хлориді 4% - 10 мл, ампула;
• Кетопрофен 50 мг/мл - 2 мл, ампула;
• Диклофенак 25 мг/мл – 3 мл, ампула;
• Парацетамол шәрбат 2,4%, тік ішектік суппозиторийлер 80 мг, 150мг;
• Ибупрофен ауызбен ішуге арналған суспензия 100мг/5мл;
• Карбамазепин 200 мг, таб;
• Вальпр қышқылы 100 мг/мл, ампула;
• Пропофол венаішілік енгізуге арналған эмульсия 10 мг/мл- 20 мл, ампула, құты;
• Фентанил 0,05мг/мл (0,005 % - 2 мл), ампула;
• Медициналық оттегі, литр;
• Дексаметазон 4мг/мл, ампула;
• Повидон-йод 1 л, құты;
• Хлоргексидин 0,05% - 100 мл, құты;
• Цефтриаксон 1 г, құты;
• Цефтазидим 1 г, құты;
• Ванкомицин 1 г, құты;
• Амикацин 500 мг, құты;
• Меропенем 1 г, құты;
• Метоклопрамид 5мг/мл – 2 мл, ампула;
• Омепразол 40 мг, құты, в/і инъекциялауға арналған лиофилденген ұнтақ;
• Алюминий оксиді, магний оксиді - 170 мл, ішке қабылдауға арналған суспензия, құты.
 
Жедел кезек күттірмейтін көмек кезеңінде көрсетілетін дәрі-дәрмектік ем: жоқ.
 
Емдеудің басқа түрлері: жүргізілмейді
 
Хирургиялық араласу [4]:
Амбулаториялық жағдайда көрсетілетін хирургиялық араласу: жүргізілмейді.
Стационар жағдайында көрсетілетін хирургиялық араласу:
Хирургиялық ем краниостенозды емдеудің негізгі әдісі болып табылады. Қазіргі заманғы хирургиялық емдеудің негізгі ерекшелігі - бассүйек күмбезінің сүйектерін қайта үлгелеуі. Бұл үшін деформацияланған бөліктің сүйектері ажыратылып алынып, дұрыс анатомиялық қалпына қайта қойылады. Бұл ретте, мидың одан әрі кедергісіз өсуі үшін бассүйек қуысы үлкейтіледі. Қайта үлгіленген сүйектерді өзара сенімді бекіту үшін сіңірліп кететін бекітуші (фиксациялық) материалдарды: титан кішкентай бұрандалы шегелер мен минипластиналар пайдаланылады, ол пациенттерді емдеуді айтарлықтай жеңілдетеді.
Балалардағы оперативтік араласудың оңтайлы мерзімі – өмірінің алтыншы және оныншы айлары аралығындағы кезең. Дәл осы мерзімдерде оперативтік араласу ең аз көлемде,тәуекелдер өте төмен, ал операцияның әсері оңтайлы болады.
 
Әрі қарай бақылау:
Медициналық оңалтудың бірінші (ерте) кезеңі – қарсы айғақтар болмаған кезде, аурудың жіті және жітілеу кезеңінде алғашқы 12-48 сағаттан бастап стационар жағдайында (реанимация және қарқынды терапия бөлімшесі немесе мамандандырылған бейіндік бөлімше) МО көрсету. МО-ды мобильді (ұтқыр) жабдықтарды пайдалана отырып, тікелей науқас төсегінде немесе стационардың МО бөлімшелерінде (бөлмелерінде) МТТ мамандары жүргізеді. Пациенттің бірінші кезеңде болуы МТТ халықаралық критерийлерге сәйкес емделуші жай-күйінің ауырлық дәрежесіне және БӘФ бұзылыстарына бағалау жүргізуімен және МО жүргізу үшін үйлестіруші-дәрігердің келесі кезеңді, көлемді және медициналық ұйымды тағайындауымен аяқталады. [6]
Медициналық оңалтудың келесі кезеңдері – бөлек клиникалық хаттаманың тақырыптары.
Тұрғылықты жері бойынша емханада невропатологтың бақылауында болу.
 
Ем тиімділігінің және диагностикалау мен емдеу әдістері қауіпсіздігінің индикаторлары
• Науқастың жалпы ахуалының жақсаруы;
• Неврологиялық симптоматиканының регресі
• Бас мөлшерінің баланың жасына сай үлкеюі.

Емдеуге жатқызу үшін көрсетімдер

Жоспарлы емдеуге жатқызу үшін көрсетімдер:
• көру өткірлігінің өрісті түрде төмендеуі;
• Гипертензиялық синдром;
• эпилепсиялық талмалардың жиі болуы;
• психофизикалық дамудың кешеуілдеуі;
 
Шұғыл емдеуге жатқызу үшін көрсетімдер: жоқ.

Профилактикалық іс-шаралар:
• Психофизикалық белсенділікті шектеу;
• толыққанды тамақтану және ұйқы мен сергектік ырғағын қалыптандыру;
• қатты тоңу мен қатты қызынудан сақтану (моншаға, саунаға баруға болмайды);
• қайта ауыстыру (реконструкциялық) операциясын бастан өткерген пациенттер басын жарақаттап алудан сақтану,
• құрысу синдромы қаупінің дамуын туғызатын факторлардан (қатты жарық, қатты дауыс   және т.б) сақтану.
 

1. ( 40_Краниосиностоз.pdf )

читать/скачать файл

Отправить

Если вы не являетесь медицинским специалистом:

• Занимаясь самолечением, вы можете нанести непоправимый вред своему здоровью.  
• Информация, размещенная на сайте MedElement и в мобильных приложениях "MedElement (МедЭлемент)", "Lekar Pro", "Dariger Pro", "Заболевания: справочник терапевта", не может и не должна заменять очную консультацию врача. Обязательно обращайтесь в медицинские учреждения при наличии каких-либо заболеваний или беспокоящих вас симптомов.  
• Выбор лекарственных средств и их дозировки, должен быть оговорен со специалистом. Только врач может назначить нужное лекарство и его дозировку с учетом заболевания и состояния организма больного.  
• Сайт MedElement и мобильные приложения "MedElement (МедЭлемент)", "Lekar Pro", "Dariger Pro", "Заболевания: справочник терапевта" являются исключительно информационно-справочными ресурсами. Информация, размещенная на данном сайте, не должна использоваться для самовольного изменения предписаний врача.  
• Редакция MedElement не несет ответственности за какой-либо ущерб здоровью или материальный ущерб, возникший в результате использования данного сайта.