Доброкачественная внутричерепная гипертензия у детей

Версия: Клинические протоколы МЗ РК - 2014 (Казахстан)

Доброкачественная внутричерепная гипертензия (G93.2)
Неврология детская, Педиатрия

Общая информация

Краткое описание

Утверждено на
 Экспертной комиссии по вопросам развития здравоохранения
Министерства здравоохранения Республики Казахстан
протокол № 10 от «04» июля 2014 года

Доброкачественная внутричерепная гипертензия – полиэтиологический симптомокомплекс, обусловленный повышением внутричерепного давления в отсутствие признаков объемного образования или гидроцефалии [1,2].

I. ВВОДНАЯ ЧАСТЬ

Название протокола: Доброкачественная внутричерепная гипертензия у детей
Код протокола:

Код МКБ-10:
G 93.2 Доброкачественная внутричерепная гипертензия

Сокращения, используемые в протоколе:
AЛаT - аланинаминотрансфераза
AСаT- аспартатаминотрансфераза
ВСК – время свертывания крови
ВЧГ – внутричерепная гипертензия
ДЗН - диск зрительного нерва
ЗПМР – задержка психомоторного развития
ИРТ - иглорефлексотерапия
ИФА – иммуноферментный анализ
КТ – компьютерная томография
ЛФК - лечебная физкультура
МРТ – магнитно-резонансная томография
НСГ – нейросонография
ОАК – общий анализ крови
ОАМ – общий анализ мочи
ПМСП – первичная медико-санитарная помощь
УЗИ – ультразвуковое исследование
УЗДГ – ультразвуковая допплерография
ЧМН – черепно-мозговые нервы
ЩЖ – щитовидная железа
ЭЭГ – электроэнцефалография
ЭЭГ видеомониторинг – видеомониторинг электроэнцефалограммы

Дата разработки протокола: 2014 год.

Категория пациентов: дети.

Пользователи протокола: детский невропатолог, педиатр и врач общей практики, врачи скорой и неотложной помощи.

Классификация


Клиническая классификация

Классификация по этиологическим факторам [1,2,3.]


Диагностика


II. МЕТОДЫ, ПОДХОДЫ И ПРОЦЕДУРЫ ДИАГНОСТИКИ И ЛЕЧЕНИЯ

Перечень основных и дополнительных диагностических мероприятий

Основные (обязательные) диагностические обследования, проводимые на амбулаторном уровне:
• ОАК (6 параметров);
• НСГ (для детей 1-го года жизни);
• МРТ/КТ головного мозга;
• офтальмоскопия.

Дополнительные диагностические обследования, проводимые на амбулаторном уровне:
• биохимический анализ крови: определение АЛаТ, АСаТ, определение общего билирубина, прямого билирубина, тимоловой пробы;
• определение глюкозы в сыворотке;
• электрокардиографическое исследование (в 12 отведениях);
• ЭЭГ;
• УЗДГ сосудов головы;
• УЗИ гепатобилиопанкреатической области.

Минимальный перечень обследований, необходимый для плановой госпитализации:
• в плановой госпитализации не нуждается.

Основные (обязательные) диагностические обследования, проводимые на стационарном уровне

При экстренной госпитализации:
• ОАК (6 параметров);
• определение ВСК;
• ОАМ;
• биохимический анализ крови: определение АЛаТ, АСаТ, общего билирубина, прямого билирубина, тимоловой пробы, щелочной фосфатазы, общего белка, С-реактивного белка, общей альфа-амилазы, общего холестерина, триглицеридов;
• определение газов и электролитов с добавочными тестами (лактат, глюкоза, карбоксигемоглобин);
• коагулология (определение активированного частичного
тромбопластинового времени (АЧТВ) в плазме крови, фибриногена в плазме, фибринолитической активности плазмы крови, проведение реакции адгезии и агрегации тромбоцитов (ГАТ), исследование толерантности плазмы к гепарину, определение активности антиплазмина в плазме, определение времени кровотечения, определение тромбинового времени (ТВ) в плазме крови, определение растворимых комплексов фибриномономеров (РФМК), определение фактора VIII в плазме, определение фактора XI в плазме);
• НСГ (для детей 1-го года жизни);
• МРТ/КТ головного мозга;
• электрокардиографическое исследование (в 12 отведениях);
• УЗИ гепатобилиопанкреатической области;
• офтальмоскопия.

При плановой госпитализации:
• не нуждается в плановой госпитализации.

Дополнительные диагностические обследования, проводимые на стационарном уровне

При экстренной госпитализации:
• люмбальная пункция;
• исследование спинномозговой жидкости;
• ЭЭГ;
• ЭЭГ-видеомониторинг;
• УЗДГ сосудов головы;
• определение гормонов ЩЖ, коры надпочечников, половых гормонов в сыворотке крови ИФА-методом.

При плановой госпитализации:
• в плановой госпитализации не нуждается.

Диагностические мероприятия, проводимые на этапе скорой неотложной помощи:
• сбор жалоб и анамнеза;
• физикальное обследование;
• определение глюкозы в сыворотке крови экспресс-методом.

Диагностические критерии:
• симптомы внутричерепной гипертензии: головная боль, односторонний или двусторонний отек диска зрительного нерва;
• при люмбальной пункции – определяется повышение внутричерепного давления выше 200 мм. вод. ст.;
• отсутствие очаговой неврологической симптоматики (за исключением пареза VI пары черепно-мозговых нервов);
• отсутствие деформации, смещения или обструкции желудочковой системы, другой патологии головного мозга по данным МРТ/КТ, за исключением признаков повышения давления цереброспинальной жидкости;
• несмотря на высокий уровень внутричерепного давления, сознание пациента, как правило, сохранено.

Жалобы и анамнез

Физикальное обследование

Жалобы и анамнез  Данные физикального обследования 
Пациенты - дети первого года жизни Пациенты - дети первого года жизни 
- увеличение размеров головы
- беспокойное поведение, повышенная возбудимость
- срыгивания - не связанные с приемом пищи, преимущественно в утренние часы
- нарушение сна – поверхностный сон, трудности засыпания
- метеозависимость – повышенная сонливость или беспокойство 
- ежемесячный прирост окружности головы в первом полугодии более чем на 1 см (но не более 3 см) у доношенных, и более 2 см (но не более 4 см) у недоношенных
- расхождение черепных швов
- напряжение большого родничка
- симптом Грефе при вестибулярной стимуляции
- избыточная двигательная активность
- оживление сухожильных рефлексов и расширение их зон (чаще коленных) 
Пациенты – дети старшего возраста  Пациенты – дети старшего возраста 
- головная боль – частая, диффузная, различной интенсивности, преимущественно в утренние часы, усиливающаяся при кашле, чихании, вестибулярной стимуляции
 - тошнота – не связана с приемом пищи
- рвота – не связана с приемом пищи, на высоте головной боли, приносит некоторое облегчение
- головокружение 
 - нарушение зрения – затуманивание, двоение в глазах, выпадение участков зрения
 - повышенная раздражительность
- нарушение сна
- метеозависимость
- снижение памяти, внимания 
- односторонний или двусторонний парез VI пары ЧМН – диплопия выпадение полей зрения, чаще центрального - центральные скотомы
- гиперестезия – тактильная, слуховая, зрительная
- оживление сухожильных рефлексов и расширение их зон (чаще коленных) 
- психоэмоциональная лабильность
- неустойчивость в позе Ромберга
- вегетативная дисфункция – брадикардия,
- краниальная гипертермия, гиперсаливация 


Лабораторные исследования
При идиопатической внутричерепной гипертензии:
• общеклинические анализы: ОАК, ОАМ, биохимический анализ крови – показатели в пределах нормы;
• электролитный и газовый состав крови: показатели в пределах нормы;
• ликворология: качественные и количественные показатели в пределах нормы.

При вторичной внутричерепной гипертензии:
• показатели лабораторных исследований соответствуют основному заболеванию, например, при железодефицитной анемии – снижение уровня гемоглобина, эритроцитов, цветного показателя; при метаболическом синдроме – повышение уровня триглицеридов, холестерина, глюкозы; после перенесенной вирусной инфекции – лимфоцитоз, моноцитоз;
• ликворология: качественные и количественные показатели в пределах нормы.

Инструментальные исследования

Методы инструментальной диагностики  Результаты, подтверждающие наличие доброкачественной ВЧГ 
Нейрорадиологические исследования - МРТ/КТ  - Размеры желудочков уменьшены, незначительно увеличены или нормальные
- Объем субарахноидального пространства нормальный или умеренно расширен (у детей раннего возраста)
- Мозговые борозды и извилины симметричные, могут быть расширенные, но не уплощенные
- Пустое (или частично пустое) турецкое седло
- Уплощение заднего полюса склеры, увеличение контрастности преламинарной части зрительного нерва, расширение периневрального субарахноидального пространства, вертикальная извитость орбитальной части зрительного нерва
- Отсутствие объемного образования, расширения и деформации желудочковой системы, кальцинатов, дисплазий, кистозных, атрофических и глиозных изменений паренхимы мозга 
Ультразвуковые исследования - НСГ  - Нормальные показатели вентрикулометрии или незначительная вентрикулодилатация (динамическое измерение диаметра III желудочка является более информативным, чем измерение боковых желудочков)
- Умеренное расширение межполушарной щели и субарахноидального пространства
- Мозговые борозды и извилины симметричные, могут быть расширенные, но не уплощенные
- Отсутствие объемного образования, вентрикуломегалии (асимметричной, атрофической), кальцинатов, дисплазий, кистозных, атрофических и глиозных изменений паренхимы мозга 
Офтальмологические исследования – офтальмоскопия, периметрия  - Ангиопатия сетчатки
- Застойные диски зрительного нерва
- Сужение полей зрения 
Ультразвуковые исследования - УЗДГ сосудов головы  - Увеличение систолической скорости кровотока при снижении диастолической скорости
- Увеличение пульсационного индекса без существенных изменений средних скоростных показателей в магистральных сосудах головного мозга 
Люмбальная пункция  - Повышение ликворного давления (250-500 ммм. вод. ст) 


Показания для консультации узких специалистов:
- невропатолог – оценка, коррекция и мониторинг неврологических нарушений;
- нейрохирург – для проведения дифференциальной диагностики, при неэффективности консервативной терапии решение вопроса о возможном хирургическом вмешательстве;
- офтальмолог – для диагностики и коррекции патологии зрения и профилактики осложнений, для проведения дифференциальной диагностики;
- эндокринолог – для диагностики и коррекции эндокринных и метаболических нарушений, профилактика их осложнений;
- гастроэнтеролог – для проведения дифференциальной диагностики;
- кардиолог – для проведения дифференциальной диагностики;
- логопед – для диагностики и коррекции речевых нарушений;
- психолог – для диагностики, коррекции и профилактики психопатологических состояний;
- физиотерапевт – для определения показаний/противопоказаний, вида и объема физиотерапии, включая ЛФК, ИРТ.

Дифференциальный диагноз


Диагностические критерии  Доброкачественная ВЧГ  Опухоль ГМ  Гидроцефалия 
МРТ/КТ  Отсутствие органических изменений  Объемное образование супра- или субтенториальной локализации  Пороки развития, атрофические / субатрофические изменения, глиоз, кисты, кальцинаты 
Состояние желудочковой системы  Размеры желудочков мозга уменьшены, незначительно увеличены или нормальные  В зависимости от локализации возможно смещение срединных структур мозга с развитием обструкции желудочковой системы  Деформация, растяжение желудочков мозга, возможно – обструкция ликворных путей 
Ликворология / ликворное давление  Нормальный состав ликвора, давление повышено  Белково- клеточная диссоциация, давление нормальное или повышенное  Нормальный состав ликвора или умеренное снижение уровня белка, давление нормальное или повышенное 
Неврологический статус/характер течения  Общемозговая симптоматика, редко очаговая симптоматика - парез VI ЧМН/стадии компенсации, субкомпенсации и декомпенсации  Общемозговая симптоматика, очаговая симптоматика/ прогредиентно- прогрессирующее течение  Очаговая симптоматика, эпилептический синдром, ЗПМР, ДЦП/ стадии компенсации, субкомпенсации и декомпенсации 

 

Лечение


Цели лечения
• стабилизация общего состояния;
• профилактика осложнений.

Тактика лечения

Немедикаментозное лечение:
• охранительный режим;
• диета с ограничением соли и жидкости;
• физиолечение, массаж, ЛФК;
• психолого-педагогическая коррекция.

Медикаментозное лечение:
• дегидратационная терапия – с целью борьбы с отеком мозга (диуретики осмотические и петлевые: маннитол, фуросемид, , ацетазоламид);
• седативная терапия (магния сульфат);
• метаболическая терапия (витамины группы В: тиамин, пиридоксин);
• нейропротективная терапия (цитиколина, холина альфосцерат);
• ноотропная терапия (пирацетам, пиритинол, аминофенилмасляная кислота);
• симптоматическое лечение (по рекомендациям узких специалистов).

Медикаментозное лечение, оказываемое на амбулаторном этапе



Медикаментозное лечение, оказываемое на стационарном этапе:





Медикаментозное лечение, оказываемое на этапе скорой неотложной помощи:



Другие виды лечения: не проводятся.
 
Хирургическое вмешательство
Нейрохирургическое, офтальмохирургическое вмешательство возможно при неэффективности адекватного консервативного лечения, отсутствии положительной динамики основных индикаторов эффективности лечения, стойкости клинической симптоматики, усугублении тяжести течения и развитии осложнений.

Профилактические мероприятия

Факторы риска:
• патологические состояния в системе мать-плацента-плод в периоде беременности, родов и неонатальном периоде;
• часто болеющие дети;
• гиподинамия;
• зрительная, психо-эмоциональная нагрузка;
• несбалансированное питание;
• несоблюдение санитарно-эпидемиологического режима.

Профилактика на уровне ПМСП:
• проведение своевременной диспансеризации и обеспечение качественной медицинской помощью детей из групп риска;
• профилактика вирусных инфекций, анемии, ожирения, травматизма;

Дальнейшее ведение
Диспансеризация, кратность посещения специалистов:
• детский невропатолог – дети 1-го года жизни: в 1,2,3,6,9,12 мес.; дети старше 1 года: 4 раза в год;
• педиатр – 4 раза в год;
• врач общей практики – 4 раза в год;
• офтальмолог – 2 раза в год;
• нейрохирург – 2 раза в год.

Первичная реабилитация на амбулаторном уровне - дети 1-го года жизни: 2 раза в год; дети старшего возраста – 1-2 раза в год.

Индикаторы эффективности лечения и безопасности методов диагностики и лечения:
• купирование общемозговой симптоматики: головной боли, головокружения, тошноты, рвоты – неврологический осмотр в зависимости от тяжести состояния 1-2 раза в день (стационарное лечение), 2 раза в неделю (амбулаторное лечение), диспансерное наблюдение;
• купирование очаговой симптоматики - неврологический осмотр в зависимости от тяжести состояния 1-2 раза в день (стационарное лечение), 2 раза в неделю (амбулаторное лечение), диспансерное наблюдение;
• уменьшение выраженности отека ДЗН, отсутствие осложнений: атрофии зрительного нерва – офтальмологическое обследование 2 раза: первичное и в динамике (стационарное, амбулаторное лечение), диспансерное наблюдение.

Госпитализация


Показания для плановой госпитализации:
• в плановой госпитализации не нуждается.

Показания для экстренной госпитализации:
• нарушение сознания.

Информация

Источники и литература

  1. Протоколы заседаний Экспертной комиссии по вопросам развития здравоохранения МЗ РК, 2014
    1. 1. Бадалян Л.О. Детская неврология. М.: МеДпресс-информ. - 2006.607 с. 2. Скворцов И.А. Неврология развития: руководство для врачей. М.: Литтерра, 2008. - 544 с. 3. Петрухин А. С. Неврология детского возраста / под ред. А. С. Петрухин. – М: Медицина, 2004. – 784 с. 4. Шток В.Н. Фармакотерапия в неврологии. Практическое руководство. Москва, 2000. – 301 с. 5. Шабалов Н.П., Скоромец А.А., Шумилина А.П. Ноотропные и нейропротекторные препараты в детской неврологической практике // Вестник Российской Военно-медицинской академии. – 2001.- Т. 5 - № 1. – С. 24-29 6. Нейрофармакология: основные лекарственные препараты и их возрастные дозы. Пособие для врачей. Санкт-Петербург. - 2005 г. 7. Alvares LA, Maytal J, Shinnar S. Idiopathic external hydrocephalus: natural history and relationship to benigh familial hydrocephalus. Pediatrics, 1986, 77:901-907/ 8. Person EK, Anderson S, Wiklund LM, Uvebrant P. Hydrocephalus in children born in 1999-2002: epidemiology, outcome and ophthalmological findings. Child’s Nervous System, 2007, 23:1111-1118. 9. Wright CM, Inskip H, Godfrey K et al. Monitoring head size and growth using the new UK-WHO growth standard. Archives of Disease in Childhood, 2011, 96:386-388.

Информация


III. ОРГАНИЗАЦИОННЫЕ АСПЕКТЫ ВНЕДРЕНИЯ ПРОТОКОЛА

Список разработчиков протокола с указание квалификационных данных:
1) Мырзалиева Бахыткуль Джусупжановна – АО «Казахстанский Медицинский Университет Непрерывного Образования» ассистент кафедры детской неврологии с курсом медицинской генетики, детский невропатолог первой квалификационной категории.
2) Бакыбаев Дидар Ержомартович – АО «Национальный центр нейрохирургии» клинический фармаколог

Указание на отсутствие конфликта интересов: отсутствуют.

Рецензенты:
Джаксыбаева Алтыншаш Хайруллаевна – доктор медицинских наук АО «Национальный научный центр материнства и детства» директор по стратегическому развитию, главный внештатный детский невропатолог МЗСР РК.

Указание условий пересмотра протокола: пересмотр протокола через 3 года и/или при появлении новых методов диагностики/ лечения с более высоким уровнем доказательности.

Прикреплённые файлы

Внимание!

  • Занимаясь самолечением, вы можете нанести непоправимый вред своему здоровью.  
  • Информация, размещенная на сайте MedElement и в мобильных приложениях "MedElement (МедЭлемент)", "Lekar Pro", "Dariger Pro", "Заболевания: справочник терапевта", не может и не должна заменять очную консультацию врача. Обязательно обращайтесь в медицинские учреждения при наличии каких-либо заболеваний или беспокоящих вас симптомов.  
  • Выбор лекарственных средств и их дозировки, должен быть оговорен со специалистом. Только врач может назначить нужное лекарство и его дозировку с учетом заболевания и состояния организма больного.  
  • Сайт MedElement и мобильные приложения "MedElement (МедЭлемент)", "Lekar Pro", "Dariger Pro", "Заболевания: справочник терапевта" являются исключительно информационно-справочными ресурсами. Информация, размещенная на данном сайте, не должна использоваться для самовольного изменения предписаний врача.  
  • Редакция MedElement не несет ответственности за какой-либо ущерб здоровью или материальный ущерб, возникший в результате использования данного сайта.
На главную
Наверх