Целиакия у детей
Версия: Клинические протоколы МЗ РК - 2014 (Казахстан)
Целиакия (K90.0)
Педиатрия
Общая информация
Краткое описание
Утверждено на
Экспертной комиссии по вопросам развития здравоохранения
Министерства здравоохранения Республики Казахстан
протокол №10 от «04» июля 2014 года
Экспертной комиссии по вопросам развития здравоохранения
Министерства здравоохранения Республики Казахстан
протокол №10 от «04» июля 2014 года
Целиакия (глютеновая болезнь, глютеновая энтеропатия, нетропическая спру, болезнь Ги–Гертера–Гейбнера) – хроническое генетически детерминированное заболевание, характеризующееся стойкой непереносимостью глютена с развитием атрофии слизистой оболочки тонкой кишки и связанного с ней синдрома мальабсорбции различной степени выраженности [2,3].
I. ВВОДНАЯ ЧАСТЬ
Название протокола: Целиакия у детей
Код протокола
Код(ы) МКБ-10:
К90.0 Целиакия
Сокращения, используемые в протоколе:
АГА – антиглиадиновые антитела;
АГД– аглютеновая диета;
АЛТ – аланинаминотрансфераза;
АСТ – аспартатаминотрансфераза;
А-ТПО – антитиреоидные антитела к тиреопероксидазе;
АТ к ТГ– антитиреоидные антитела к тиреоглобулину;
ЕД – единицы;
ИФА– иммуноферментный анализ;
ИХЛ–иммунохемилюминисценция;
МЕ – международные единицы;
МЭЛ– межэпителиальные лимфоциты;
ОАК – общий анализ крови;
ОАМ – общий анализ мочи;
ОЖСС – общая железосвязывающая способность сыворотки;
СМТ – синусоидальные модулированные токи;
СОТК – слизистая оболочка тонкой кишки;
СТГ – соматотропный гормон;
СЦТ–среднецепочечные триглицериды;
Т3 – трийодтиронин общий;
Т4 – общий тироксин;
ТТГ – тиреотропный гормон;
ФЭГДС –фиброэзофагогастродуоденоскопия;
ЦНС – центральная нервная система;
ЭКГ – электрокардиография;
ЭМА– эндомизиальные антитела;
ЭхоКГ – эхокардиография;
anti-tTG – антитела к тканевой трансглутаминазе;
DQ2, DQ8–гетеродимеры;
HLA-DQ – II класс антигенов главного комплекса гистосовместимости;
Ig А – иммуноглобулины А;
Ig G – иммуноглобулины G;
Ig Е– иммуноглобулины Е
Дата разработки протокола: 2014 год.
Категория пациентов: дети.
Пользователи протокола – детские гастроэнтерологи, педиатры, врачи общей практики.
ЭМА– эндомизиальные антитела;
ЭхоКГ – эхокардиография;
anti-tTG – антитела к тканевой трансглутаминазе;
DQ2, DQ8–гетеродимеры;
HLA-DQ – II класс антигенов главного комплекса гистосовместимости;
Ig А – иммуноглобулины А;
Ig G – иммуноглобулины G;
Ig Е– иммуноглобулины Е
Дата разработки протокола: 2014 год.
Категория пациентов: дети.
Пользователи протокола – детские гастроэнтерологи, педиатры, врачи общей практики.
Классификация
Клиническая классификация
Классификация целиакии, принятая на XI съезде детских гастроэнтерологов (Москва, 2004) [2,16, 19]:
Формы:
Классификация целиакии, принятая на XI съезде детских гастроэнтерологов (Москва, 2004) [2,16, 19]:
Формы:
• типичная;
• атипичная (малосимптомная);
• скрытая (латентная).
Периоды:
• активный (клинической манифестации);
• ремиссии;
Диагностика
II.МЕТОДЫ, ПОДХОДЫ И ПРОЦЕДУРЫ ДИАГНОСТИКИ И ЛЕЧЕНИЯ
Перечень основных диагностических мероприятий
Основные (обязательные) диагностические обследования, проводимые на амбулаторном уровне [16]:
• отбор детей из групп риска по оценочной таблице;
• осмотр (антропометрия, окружность живота, оценка полового созревания детей старше 10 лет);
• ОАК;
• биохимический анализ крови (общий белок, глюкоза, сывороточное железо, калий, натрий, кальций, фосфор);
• исследование кала (копрограмма);
• экспресс-диагностика целиакии по капле капиллярной крови иммунохроматографическим методом [13].
Дополнительные диагностические обследования, проводимые на амбулаторном уровне:
• бактериологическое исследование кала на дисбактериоз;
• УЗИ органов брюшной полости.
Основные (обязательные) диагностические обследования, проводимые на стационарном уровне (при экстренной госпитализации проводятся диагностические обследования, непроведенные на амбулаторном уровне):
Минимальный перечень обследования, которые необходимо провести при направлении на плановую госпитализацию:
• ОАК;
• бактериологическое исследование испражнений на патогенную и условно- патогенную микрофлору;
• исследование перианального соскоба.
Основные (обязательные) диагностические обследования, проводимые на стационарном уровне (при экстренной госпитализации проводятся диагностические обследования, непроведенные на амбулаторном уровне):
• ОАК;
• ОАМ;
• определение Ig A (общий) в сыворотке крови ИФА-методом;
• определение Ig A к целиакии в сыворотке крови ИФА-методом;
• определение Ig G к целиакии в сыворотке крови ИФА-методом;
• ФЭГДС с взятием биопсии (не менее трех фрагментов) СОТК;
• Исследование гистологического материала методом электронной микроскопии.
Дополнительные диагностические обследования, проводимые на стационарном уровне (при экстренной госпитализации проводятся диагностические обследования, не проведенные на амбулаторном уровне):
Дополнительные диагностические обследования, проводимые на стационарном уровне (при экстренной госпитализации проводятся диагностические обследования, не проведенные на амбулаторном уровне):
• определение Ig A к глиадину в сыворотке крови ИФА-методом;
• определение Ig G к глиадину в сыворотке крови ИФА-методом;
• определение Ig A к целиакии в сыворотке крови методом ИХЛ;
• определение Ig G к целиакии в сыворотке крови методом ИХЛ;
• проведение HLA-типирования крови II класса на целиакию молекулярно-генетическим методом;
• биохимический анализ крови (глюкоза, общий белок и белковые фракции, холестерин, общие липиды, фосфолипиды, амилаза, липаза, железо, кальций, натрий, калий, фосфор, магний, цинк, ферритин, трансферрин, ОЖСС, общий билирубин и фракции, АЛТ, АСТ, тимоловая проба, щелочная фосфатаза) ;
• исследование кала (копрограмма);
• иммунограмма;
• определение АТкТГ, а-ТПО в сыворотке крови ИФА-методом;
• определение ТТГ, Т3, T4 в сыворотке крови ИФА-методом;
• определение СТГ в сыворотке крови ИФА-методом;
• УЗИ гепатобилиарнопанкреатической области;
• УЗИ щитовидной железы;
• рентгенография кисти;
• рентгенография органов грудной клетки;
• ЭКГ;
• ЭхоКГ.
У детей более старшего возраста: низкий рост, длительная железодефицитная анемия, ломкость ногтей, ангулярный хейлит, рецидивирующий афтозный стоматит, задержка полового развития, полиартралгии, геморрагический синдром, деформации костей, множественный кариес зубов, мышечные судороги, психоневрологические нарушения, аллергические заболевания и другие [2, 3,12, 16, 17,18, 19].
Диагностические мероприятия, проводимые на этапе скорой неотложной помощи: не проводятся
Диагностические критерии
Жалобы и анамнез
Жалобы
У детей раннего возраста: снижение или отсутствие аппетита, тошнота, рвота, метеоризм, обильный, жидкий или кашицеобразный стул со зловонным запахом, рецидивирующие боли в животе, увеличение размеров живота, задержка роста, дефицит массы тела, мышечная гипотония, слабость, вялость, пассивность, отставание в нервно-психическом развитии, длительная, трудноподдающаяся лечению анемия.
Диагностические критерии
Жалобы и анамнез
Жалобы
У детей раннего возраста: снижение или отсутствие аппетита, тошнота, рвота, метеоризм, обильный, жидкий или кашицеобразный стул со зловонным запахом, рецидивирующие боли в животе, увеличение размеров живота, задержка роста, дефицит массы тела, мышечная гипотония, слабость, вялость, пассивность, отставание в нервно-психическом развитии, длительная, трудноподдающаяся лечению анемия.
У детей более старшего возраста: низкий рост, длительная железодефицитная анемия, ломкость ногтей, ангулярный хейлит, рецидивирующий афтозный стоматит, задержка полового развития, полиартралгии, геморрагический синдром, деформации костей, множественный кариес зубов, мышечные судороги, психоневрологические нарушения, аллергические заболевания и другие [2, 3,12, 16, 17,18, 19].
Анамнез
Появление клинических симптомов у детей первого года жизни через 1,5–2 месяца (иногда через 5-6 месяцев и до 2-х лет) после введения в рацион глютенсодержащих продуктов; Факторы риска по целиакии:
Появление клинических симптомов у детей первого года жизни через 1,5–2 месяца (иногда через 5-6 месяцев и до 2-х лет) после введения в рацион глютенсодержащих продуктов; Факторы риска по целиакии:
• отставание в физическом и/или нервно-психическом развитии, задержка полового развития, эпилепсия, стойкая анемия, остеомаляция, остеопороз, геморрагические диатезы, артропатии, аменорея;
• родственники первой степени родства больных целиакией;
• наличие аутоиммунных заболеваний «ассоциированных с целиакией»: сахарный диабет І типа, тиреоидит, гепатит, герпетиформный дерматит, склеродермия, системная красная волчанка, ревматоидный артрит, идиопатическая дилятационная кардиомиопатия, первичный билиарный цирроз, опухоли кишечника и другие [2, 3, 6, 12, 16, 17, 18, 19].
Физикальное обследование:
• сухость и бледность кожи и слизистых оболочек;
• истончение подкожно-жирового слоя;
• снижение мышечного тонуса;
• увеличение окружности живота по индексу Андронеску (% отношение окружности живота к росту). Нормальные значения у детей до 1,5 лет– 50-52%, >2 лет–41-42% [1,19];
• болезненность при пальпации живота, чаще с локализацией в околопупочной области;
• признаки анемии;
• признаки рахита;
• признаки полигиповитаминоза;
• возможны изменения со стороны сердечно-сосудистой системы (тахикардия, систолический шум на верхушке сердца, снижение артериального давления);
• возможны гипопротеинемические периферические отеки;
• возможна гепатоспленомегалия.
Лабораторные исследования [2, 6,12,13,16,19]
ОАК: гипохромная анемия;
ОАК: гипохромная анемия;
Биохимический анализ крови: гипопротеинемия, общие липиды и холестерин в пределеах нормы или несколько снижены, фосфолипиды снижены, повышение щелочной фосфатазы, гипокальцийемия, гипофосфатемия, гипокалийемия, гипоцинкемия;
Копрограмма: рН> 5,0, наличие нейтрального жира, жирных кислот, крахмала, йодофильных бактерий, непереваренной клетчатки;
Кал на дисбактериоз: снижение или отсутствие бифидо- и лактобактерий.
Генетическая диагностика (HLA-типирование): наличие аллелей HLA-DQ2 и/или HLA-DQ8;
На рис.1 представлен алгоритм диагностики целиакии [16]:
Копрограмма: рН> 5,0, наличие нейтрального жира, жирных кислот, крахмала, йодофильных бактерий, непереваренной клетчатки;
Кал на дисбактериоз: снижение или отсутствие бифидо- и лактобактерий.
Серологическая диагностика
• экспресс-диагностика по капле капиллярной крови: положительный тест указывает на наличие anti-tTG Ig A и высокую вероятность целиакии;
• определение уровня сывороточного Ig A (при селективном дефиците Ig A
необходимо определять оба класса специфических IgG и IgA); с целью верификации диагноза, решения вопроса о необходимости биопсии СОТК у лиц из группы риска, контроля за соблюдением АГД проводится:
• определение АГА в сыворотке крови (в настоящее время не используется для диагностики целиакии за исключением детей до 2-х лет):
– AГA Ig A «+», AГA Ig G «+» (вероятность целиакии высока); – AГA Ig A «+», AГA Ig G «–» или AГA Ig A«–», AГA Ig G«+» (целиакия возможна); –отрицательные результаты (целиакия исключена);
• определение anti-tTG в сыворотке крови у детей:
– anti-tTG Ig A >10 норм, необходимо провести HLADQ8/DQ2; – anti-tTG Ig A <10 норм, необходимо провести ФГДС, биопсию СОТК; – отрицательные результаты (целиакия исключается);
• определение ЭМА: положительные
Генетическая диагностика (HLA-типирование): наличие аллелей HLA-DQ2 и/или HLA-DQ8;
Инструментальные исследования [6,12,16,19]:
• ФЭГДС: атрофический дуоденит, еюнит, отсутствие складок в тонкой кишке (вид «трубы»), слизистая бледно-серого цвета, поперечная исчерченность складок, мелкая фрагментированность, тонкий белый налет (симптом «инея»), лимфо-фолликулярная дисплазия;
• Гистологическое исследование биоптата СОТК, согласно гистологической классификации целиакии Corazza и Villanacci (2005 г.) [4]:
– степень A: инфильтрация МЭЛ более 26 на 100 энтероцитов; – степень В1: парциальная и субтотальная атрофия ворсинок, соотношение глубины крипт/ворсинок меньше чем 1;
–степень В2: тотальная и гипопластическая атрофия ворсинок, углубления крипт более выражены.
На рис.1 представлен алгоритм диагностики целиакии [16]:
Показания для консультаций специалистов:
• консультация стоматолога с целью выявления кариеса и санации полости рта;
• консультация невропатолога – при наличии неврологической симптоматики;
•консультация эндокринолога – при отставании в росте, гормональных нарушениях (щитовидной железы, половых желез и т.д.);
•консультация кардиолога при наличии изменений и нарушений со стороны сердечно-сосудистой системы.
Дифференциальный диагноз
Дифференциальный диагноз [1, 2, 11, 12, 14, 16]
Таблица 1. Дифференциально-диагностические признаки заболеваний, сопровождающихся развитием синдрома мальабсорбции
Лечение
Цели лечения
• коррекция метаболических и электролитных нарушений;
• устранение симптомов мальабсорбции;
• профилактика осложнений.
Тактика лечения
Немедикаментозное лечение:
Тактика лечения
Немедикаментозное лечение:
• Режим с ограничением активной физической нагрузки в периоде обострения;
• Элиминационная диета (аглютеновая).
Из питания исключаются продукты:
– содержащие «явный» глютен: крупы, продукты из зерна ржи, пшеницы, ячменя, овса (хлеб, хлебобулочные, макаронные, кондитерские изделия, блюда в панировке);
– содержащие «скрытый» глютен: вареные колбасы, сосиски, полуфабрикаты из измельченного мяса и рыбы, овощные и фруктовые консервы, в т.ч. томатные пасты, кетчупы, творожные сырки и пасты, плавленые сыры, некоторые виды мороженого, йогуртов, шоколадных конфет, карамели, соевые соусы, бульонные кубики, картофельное пюре быстрого приготовления, картофельные и кукурузные чипсы, некоторые пищевые добавки.
Основой аглютеновой диеты является лечебная диета №5 (с исключением экстрактивных веществ, жирных, острых, пряных блюд, солений, концентрированных супов, плодоовощных соков). Все блюда варятся или готовятся на пару, запекаются, в зависимости от возраста ребенка даются в виде пюре или в неизмельченном виде. Температура горячих блюд 50–60 °С, холодных – не ниже 20 °С.
Количество приемов пищи – 5–6 раз в день.
Для питания рекомендуются мясо, птица, рыба, рис, кукуруза, гречиха, бобовые, яйца, картофель, овощи, сладкие и спелые фрукты и ягоды, кисломолочные продукты, цельное молоко только в блюдах, мед, варенье, некрепкий чай, специализированные аглиадиновые продукты.
Рекомендованный приемлемый для пациентов с целиакией уровень глютена составляет не более 20 мг на 1 кг сухого продукта (<20 ppm).
• АГД №1 (с нормальным содержанием белка, ограничением жиров на 15%, углеводов на 25%) назначается на 10-14-й день заболевания. Блюда даются в протертом виде, ограничиваются овощи, сахар, исключаются фрукты, соки, молоко. Длительность - 1 неделя;
• АГД №2, содержание белка повышается на 10–15% за счет введения в рацион творога, кефира, мяса, яиц. Молоко исключается на срок не менее 6 месяцев. Детям первого года жизни назначаются смеси на основе гидролизата казеина или сывороточного белка, безлактозные или низколактозные смеси, смеси на основе изолята соевого белка. Длительность 2– 6 месяцев;
• АГД №3 с повышением содержания белка на 15–25%, нормальным содержанием жиров и углеводов назначается при клинической ремиссии. Блюда не протертые, в рацион вводятся овощи, соки, молочные продукты.
Медикаментозная терапия
Лекарственные препараты, содержащие пшеничную муку, противопоказаны.
– содержащие «явный» глютен: крупы, продукты из зерна ржи, пшеницы, ячменя, овса (хлеб, хлебобулочные, макаронные, кондитерские изделия, блюда в панировке);
– содержащие «скрытый» глютен: вареные колбасы, сосиски, полуфабрикаты из измельченного мяса и рыбы, овощные и фруктовые консервы, в т.ч. томатные пасты, кетчупы, творожные сырки и пасты, плавленые сыры, некоторые виды мороженого, йогуртов, шоколадных конфет, карамели, соевые соусы, бульонные кубики, картофельное пюре быстрого приготовления, картофельные и кукурузные чипсы, некоторые пищевые добавки.
Основой аглютеновой диеты является лечебная диета №5 (с исключением экстрактивных веществ, жирных, острых, пряных блюд, солений, концентрированных супов, плодоовощных соков). Все блюда варятся или готовятся на пару, запекаются, в зависимости от возраста ребенка даются в виде пюре или в неизмельченном виде. Температура горячих блюд 50–60 °С, холодных – не ниже 20 °С.
Количество приемов пищи – 5–6 раз в день.
Для питания рекомендуются мясо, птица, рыба, рис, кукуруза, гречиха, бобовые, яйца, картофель, овощи, сладкие и спелые фрукты и ягоды, кисломолочные продукты, цельное молоко только в блюдах, мед, варенье, некрепкий чай, специализированные аглиадиновые продукты.
Рекомендованный приемлемый для пациентов с целиакией уровень глютена составляет не более 20 мг на 1 кг сухого продукта (<20 ppm).
Диетотерапия в остром периоде заболевания [2,5,16]:
• первые 2–3 дня детям первых двух лет жизни дается 1/3–1/2 полагающегося объема пищи в виде смеси (на основе СЦТ или безлактозной высокогидролизованной смеси); на 4-й день вводится каша из риса, гречки на воде без масла и сахара, дважды провернутый говяжий фарш, отвар из сушеных яблок; исключаются из рациона молоко и молочные продукты;
• АГД №1 (с нормальным содержанием белка, ограничением жиров на 15%, углеводов на 25%) назначается на 10-14-й день заболевания. Блюда даются в протертом виде, ограничиваются овощи, сахар, исключаются фрукты, соки, молоко. Длительность - 1 неделя;
• АГД №2, содержание белка повышается на 10–15% за счет введения в рацион творога, кефира, мяса, яиц. Молоко исключается на срок не менее 6 месяцев. Детям первого года жизни назначаются смеси на основе гидролизата казеина или сывороточного белка, безлактозные или низколактозные смеси, смеси на основе изолята соевого белка. Длительность 2– 6 месяцев;
• АГД №3 с повышением содержания белка на 15–25%, нормальным содержанием жиров и углеводов назначается при клинической ремиссии. Блюда не протертые, в рацион вводятся овощи, соки, молочные продукты.
Медикаментозная терапия
Лекарственные препараты, содержащие пшеничную муку, противопоказаны.
Коррекция гипопротеинемии:
• с целью поддержания онкотического давления плазмозамещающие препараты: 10% раствор альбумина из расчета не более 10 мл/кг;
• препараты для парентерального питания: растворы аминокислот детям 2-5 лет – 15 мл/кг/сутки, 6- 14 лет –10 мл/кг/сутки;
• на фоне восстановления уровня белка в крови препараты, улучшающие метаболизм: оротат калия таблетки 10–20 мг/сутки в 3 приема в течение 3– 5 недель; левокарнитин раствор 1-3 года – 75 мг, 3-6 лет– 100 мг, 6-12 лет – 200-300 мг 2-3 раза в сутки в течение 1 месяца;
• анаболические стероидные препараты (по показаниям): нандролона деканоат 0,4 мг/кг каждые 4 недели.
Коррекция водно-электролитных нарушений:
• парентеральная регидратационная терапия проводится 0,9% раствором хлорида натрия, 5-10% растворами глюкозы, соотношение определяется типом дегидратации;
• для коррекции уровня калия в крови парентерально вводятся препараты калия (доза определяется по дефициту калия в крови) в разведении 10% раствором глюкозы + инсулин в зависимости от объема раствора глюкозы;
Коррекция нарушенного пищеварения:
• ферментные препараты: высокоактивные микрокапсулированные панкреатические ферменты 1000– 2000 Ед /кг/сутки в 3– 4 приема во время еды.
Коррекция дисбиотических нарушений:
• пробиотики, содержащие
– лактобактерии (L.acidophilus, L. rhamnosus, L. bulgaricus, L. Reuteri, L.casei), Bifidobacterium spp в течение 2-4 недель; –непатогенные дрожжевые грибы Saccharomyces boulardii: с 1 года до 3 лет по 1 капсуле 2 раза/сутки, детям с 3 лет по 1– 2 капсулы 2 раза/сутки 5–7 дней;
• пребиотик, содержащий водный субстрат продуктов обмена кишечной микрофлоры: до 2-х лет по 15– 30 капель, 2 года-12 лет по 20–40 капель на один прием. После улучшения состояния доза снижается в 2 раза, курс лечения 2– 4 недели.
Коррекция дефицита микроэлементов:
Препараты кальция:
Коррекция дефицита микроэлементов:
Препараты кальция:
• 10% раствор глюконата кальция внутривенно (при судорожной готовности, остеопорозе) в возрасте до 6 месяцев 0,1 – 1 мл, 6 – 12 месяцев 1 – 1,5 мл, 1 – 3 года 1,5 – 2 мл, 4 – 6 лет 2 – 2, 5 мл, 7 – 14 лет 3 – 5 мл в сутки однократно.
• комбинированные препараты кальция в возрастных дозировках.
Препараты железа:
Препараты магния:
• 25% раствор сульфата магния 0,5 мл/кг массы тела внутривенно (при судорогах на фоне гипомагниемии);
• препараты магния с пиридоксином перорально: с 1 года 1–4 ампулы раствора/ сутки в 3 приема, с 6 лет таблетки 10–30мг/кг/сутки в 3 приема.
Препараты железа:
• комплексы гидроксида железа (III) и полиизомальтозы перорально, парентерально из расчета 3–4 мг железа/кг/сутки.
Коррекция гиповитаминозов:
• аскорбиновая кислота 5% раствор парентерально детям до 14 лет 1– 2 мл в сутки;
• пиридоксин (В1) парентерально 0,02 г/сутки ;
• тиамин (В6) парентерально 12,5 мг /сутки;
• цианокобаламин (В12) парентерально;
• водный раствор витамина Д3 в зависимости от степени тяжести рахита (2000-4000 МЕ) под тщательным контролем клинического состояния и биохимических показателей (кальция, фосфора, щелочной фосфатазы) крови и мочи. Курс 4–6 недель с последующим переходом на профилактическую дозу;
• витамин Е 0,005– 0.01 г 1 раз в сутки 1– 3 недели;
• витаминно–минеральные комплексы в возрастных дозировках.
Сорбенты (по показаниям):
Средства, снижающие метеоризм (по показаниям):
Глюкокортикоидные препараты (по показаниям):
Коррекция холестатического синдрома (по показаниям):
• препараты урсодезоксихолевой кислоты, суспензия: 10–15 мг/кг/сутки в 2-3 приема в течение месяца.
Сорбенты (по показаниям):
• смектит диоктаэдрический до 1 года 1 пакетик /сутки, от 1 до 2 лет 1– 2 пакетика /сутки, старше 2 лет– 2– 3 пакетика /сутки.
Средства, снижающие метеоризм (по показаниям):
• симетикон в каплях с 28 дня жизни до 2 лет 8 капель (20 мг), 2– 6 лет 14 капель (35 мг), с 6 лет 16 капель (40 мг) 4 раза/сутки.
Глюкокортикоидные препараты (по показаниям):
• преднизолон 0,5– 1мг/кг/сутки сроком на 2– 3 недели с последующим медленным снижением по 2,5 мг в неделю, с распределением в первую половину дня.
Коррекция первичного приобретенного транзиторного гипотиреоза (по показаниям):
Перечень дополнительных лекарственных средств (менее 100% вероятности применения):
Перечень дополнительных лекарственных средств (менее 100% вероятности применения):
Коррекция геморрагического синдрома (по показаниям):
• витамин К внутримышечно детям до 1 года 2–5 мг, до 2 лет – 6 мг, 3–4 лет 8 мг, 5–9 лет 10 мг, 10–14 лет 15 мг 1 раз в сутки в течение 3–4 дней.
Коррекция первичного приобретенного транзиторного гипотиреоза (по показаниям):
• Левотироксин натрия 5 мкг/кг /сутки курсом 1 месяц при контроле уровней ТТГ, Т3, T4.
Медикаментозное лечение, оказываемое на амбулаторном уровне
Перечень основных лекарственных средств (имеющих 100% вероятность применения):
Медикаментозное лечение, оказываемое на амбулаторном уровне
Перечень основных лекарственных средств (имеющих 100% вероятность применения):
• Пробиотики, содержащие лактобактерии (l. acidophilus, l. rhamnosus, l. bulgaricus, l. reuteri, l.casei), капсулы ;
• Пробиотики, содержащие Bifidobacterium spp флаконы, капсулы;
• Пробиотики, содержащие Saccharomyces boulardii, капсулы;
• Пребиотик, содержащий водный субстрат продуктов обмена кишечной микрофлоры, капли;
• Панкреатин 10000 ЕД, 25000 ЕД, капсулы;
• Витаминно-минеральные комплексы, таблетки (не покрытые оболочкой), сироп;
• Комплексы гидроксида железа (III) и полимальтозы, таблетки, сироп;
• Комбинированные препараты кальция, таблетки;
• Комбинированные препараты магния, таблетки, раствор 10 мл;
• Водный раствор витамина Д3 флаконы 10 мл;
Перечень дополнительных лекарственных средств (менее 100% вероятности применения):
• Левокарнитин 20% , раствор для приема внутрь, флаконы;
• Препараты урсодезоксихолевой кислоты 250 мг/5 мл, суспензия;
• Смектит 3 г, порошок;
• Симетикон 66.66 мг/1 мл, суспензия;
• Оротат калия 500 мг, таблетки;
• Преднизолон 5 мг, таблетки;
• Левотироксин натрия 100 мкг, таблетки;
Медикаментозное лечение, оказываемое на стационарном уровне
Перечень основных лекарственных средств (имеющих 100% вероятность применения):
Медикаментозное лечение, оказываемое на стационарном уровне
Перечень основных лекарственных средств (имеющих 100% вероятность применения):
• Растворы аминокислот, 100 мл для инфузий;
• Раствор глюкозы 5%,10% 100,200 мл для инфузий;
• Раствор натрия хлорида 0,9% ,100,200 мл для инфузий;
• Раствор калия хлорида 7,5%, 5,0 мл, 10,0мл для инфузий;
• Пробиотики, содержащие лактобактерии (L. acidophilus, L. rhamnosus, L. bulgaricus, L. Reuteri, L.casei), капсулы;
• Пробиотики, содержащие Bifidobacterium spp флаконы, капсулы;
• Пробиотики, содержащие Saccharomyces boulardii, капсулы;
• Пребиотик, содержащий водный субстрат продуктов обмена кишечной микрофлоры, капли;
• Панкреатин 10000 ЕД, 25000 ЕД, капсулы;
• Левокарнитин 20%, раствор для приема внутрь, флаконы;
• Комплексы гидроксида железа (III) и полимальтозы, таблетки, сироп, ампулы;
• Аскорбиновая кислота. 5% , 100 мг/2 мл для инъекций, ампулы;
• Пиридоксина гидрохлорид 5% 1,0 для инъекций, ампулы ;
• Тиамина хлорид 2,5% 1,0 для инъекций, ампулы;
• Цианокобаламин 200 мкг/1 мл для инъекций, ампулы;
• Токоферола ацетат 400 МЕ, капсулы;
• Комбинированные препараты кальция, таблетки;
• Комбинированные препараты магния, таблетки, раствор 10 мл;
• Препараты магния таблетки, раствор 10 мл;
• Водный раствор витамина Д3 флаконы 10 мл;
Перечень дополнительных лекарственных средств (менее 100% вероятности применения):
• Препараты урсодезоксихолевой кислоты 250 мг/5 мл, суспензия;
• Смектит 3г, порошок;
• Симетикон 30 мл, суспензия;
• Оротат калия 500 мг, таблетки ;
• Нандролона деканоат 50 мг/1 мл, ампулы;
• Преднизолон, 30 мг/1 мл ампулы, 5мг таблетки;
• Витамин К 10 мг/1 мл, ампулы;
• Глюконат кальция, 10% раствор для инъекций, ампулы;
• Сульфат магния, 25% раствор для инъекций, ампулы;
• Левотироксин натрия 100мкг, таблетки;
Другие виды, оказываемые на стационарном уровне: нет
Другие виды лечения, оказываемые на этапе скорой неотложной помощи: нет.
Хирургическое вмешательство: не проводится.
2. Реабилитационные мероприятия:
Дальнейшее ведение
Кратность стационарного лечения в специализированном гастроэнтерологическом отделении, после подтверждения диагноза:
Другие виды лечения
Другие виды лечения, оказываемые на амбулаторном уровне:
Другие виды лечения, оказываемые на амбулаторном уровне:
• лечебная физкультура 10 дней 4 раза в год;
• массаж общий 10 дней 2 раза в год;
• физиотерапия в периоде ремиссии 1–- 2 курса в год:
– СМТ на область живота 8–10 процедур –электрофорез с 2% раствором сульфата магния на область правого подреберья 8–10 процедур (по показаниям);
• психологическая коррекция у психолога (по показаниям).
Другие виды, оказываемые на стационарном уровне: нет
Другие виды лечения, оказываемые на этапе скорой неотложной помощи: нет.
Хирургическое вмешательство: не проводится.
Профилактические мероприятия
На амбулаторно-поликлиническом уровне проводится [16]:
1.Выявление целиакии:
На амбулаторно-поликлиническом уровне проводится [16]:
1.Выявление целиакии:
• формирование групп риска;
• проведение скрининговой диагностики;
2. Реабилитационные мероприятия:
• пролонгированная терапия, длительность 4–6 месяцев;
• превентивная терапия 2 раза в год (осенью–весной).
Дальнейшее ведение
Диспансерное наблюдение проводится до перевода в подростковый кабинет.
После выписки из стационара педиатр, врач общей практики осматривают:
После выписки из стационара педиатр, врач общей практики осматривают:
• первые 6 месяцев: 1 раз в 3 месяца;
• в течение двух лет: 1раз в 6 месяцев;
• на 3–й год: 1 раз в год при стойкой клинической ремиссии;
• при каждом осмотре проводится оценка физического и полового развития.
Кратность стационарного лечения в специализированном гастроэнтерологическом отделении, после подтверждения диагноза:
• в течение первого года через 6 месяцев;
• в течение следующих 3 лет–1 раз в год;
• в последующем по показаниям.
Пролонгированная терапия (продолжение назначенной в стационаре терапии до стойкой ремиссии) в течение 4–6 месяцев:
Лабораторные и инструментальные исследования после выписки из стационара:
• ОАК 1 раз в 6 месяцев в течение первого года, далее 1 раз в год;
• биохимический анализ крови (общий белок и белковые фракции, билирубин и фракции, АЛТ, АСТ, глюкоза, кальций, фосфор, железо, щелочная фосфатаза) 1 раз в год;
• исследование кала (копрограмма) 1 раз в год;
• бактериологическое исследование кала на дисбактериоз (по показаниям);
• ФЭГДС со взятием биоптата СОТК 1 раз в год;
• УЗИ печени, поджелудочной железы 1 раз в год;
• консультации стоматолога, оториноларинголога 1 раз в год;
• консультации эндокринолога, кардиолога, невропатолога и других (по показаниям).
Пролонгированная терапия (продолжение назначенной в стационаре терапии до стойкой ремиссии) в течение 4–6 месяцев:
• АГД ( с учетом функционального состояния ЖКТ);
• соблюдение индивидуального режима учебы и отдыха;
• медикаментозная терапия (ферментные препараты, пробиотики и т.д.);
• освобождение от занятий физкультуры на 6–8 недель после стихания обострения;
Индикаторы эффективности лечения и безопасности методов диагностики и лечения, описанных в протоколе:
Превентивная терапия (удлинение сроков ремиссии) проводится 2 раза в год:
• АГД (с учетом функционального состояния ЖКТ);
• соблюдение режима учебы и отдыха;
• медикаментозная терапия (витаминотерапия, биопрепараты и др.);
• фитотерапия (отвар ромашки, плодов черемухи, зверобоя, мяты, коры дуба, крапивы) 2 недели;
• слабощелочные минеральные воды 3 мл/кг курсом 1 месяц.
• санация очагов хронической инфекции;
• ЛФК;
• массаж;
• физиолечение.
Индикаторы эффективности лечения и безопасности методов диагностики и лечения, описанных в протоколе:
• снижение выраженности клинических проявлений;
• улучшение лабораторных показателей;
• переход на амбулаторный этап лечения.
Госпитализация
Показания для экстренной госпитализации: нет.
Показания для плановой госпитализации:
• учащенный стул, полифекалия, стеаторея (более 2 месяцев);
• необъяснимая потеря массы тела;
• отставание в росте;
• стойкая, не поддающаяся лечению железосодержащими препаратами анемия;
• наличие нарушения кальциевого обмена (остеомаляции неясной этиологии, множественный кариес зубов);
• неэффективность амбулаторного лечения;
• необходимость гистологического исследования биоптата СОТК.
Информация
Источники и литература
-
Протоколы заседаний Экспертной комиссии по вопросам развития здравоохранения МЗ РК, 2014
- 1) Бабцева А.Ф., Климова Н.В. с соавт. Медицинская генетика: Учебно-методическое пособие для студентов, врачей-интернов, ординаторов, педиатров – Благовещенск: Амурская государственная медицинская академия, 2002.-76с. 2) Турчина В.Н., Табак Т.А. Целиакия у детей: Учебно-методическое пособие. - Челябинск: УГМАДО, 2004. - 32 с. 3) Бельмер, С.В. Целиакия у детей / С.В. Бельмер, Ю.Г Мухина, Т.В. Гасилина [и др.] // Рабочий протокол диагностики и лечения: XI Конгресс детских гастроэнтерологов России- М., 2004. 4) Corazza GR, Villanacci V. Coeliac disease. J Clin Pathol. 2005 Jun;58(6):573-4. 5) Янкина Г.Н. Питание детей при целиакии // Бюллетень сибирской медицины, 2005. -Приложение 2.- С.50-54 6) Практическое руководство Всемирной организации гастроэнтерологов (ВОГ/OMGE),2005.http://www.worldgastroenterology.org/assets/downloads/ru/pdf/guidelines/g_data13_ru.pdf 7) Rizello C.G., De Angelis M.D., Di Cagno R. et al. Highly efficient gluten degradation by lactobacilli and fungal proteases during food processing: new perspectives for celiac disease. Appl Environ Microb 2007; 73:4499–4507. 8) Catassi C. Celiac Disease / C. Catassi, A. Fasano // Curr. Opin. Gastroenterol.- 2008.- Vol. 24(6). - P.687-691. 9) Pulido O.M., Gillespie Z., Zarkadas M. et al. Introduction of oats in the diet of individuals with celiac disease: a systematic review. In Steve L. Taylor, editor: advances in food and nutritional research, vol.57, Burlington: Academic press, 2009. 10) Tennyson CA, Lewis SK, Green PH. Review: New and developing therapies for celiac disease. Therapeutic Advances in Gastroenterology.- 2009.-2:303-309 11) А.С. Сенаторова, М.К. Урываева. Синдром мальабсорбции у детей. Диагностика, дифференциальный диагноз, лечение .Часть 2// Ж:«Здоровье ребенка» №6 -2010, С.53-59 12) Целиакия у детей / под ред. С.В. Бельмера и М.О. Ревновой. М.:«Медпрактика -М», 2010.- 392 с. 13) М. Н. Шарипова. Новые возможности в скрининговой диагностике целиакии // Ж: «Педиатрия и детская хирургия Казахстана».-2010.-№2 (60). -С. 27-30 14) И. Н. Захарова , Т. Э. Боровик и др. Целиакия у детей : современные подходы к лечению// Ж: Медицинский совет, 2011,№ 9-10.-С.39-44. 15) Husby S, Koletzko S. et all. ESPGHAN Gastroenterology Committee; European Society for Pediatric Gastroenterology, Hepatology, and Nutrition Guidelines for the Diagnosis of Coeliac Disease. J Pediatr Gastroenterol Nutr. 2012 Apr; 54(4):572. 16) А.К. Машкеев., Л. М. Карсыбекова., М. Н. Шарипова с соавт. Алгоритм диагностики и дието-меликаментозная терапия обменных нарушений при целиакии у детей/ Методическое пособие.- Алматы, 2012.- 56 с. 17) P. Vajro, G. Paolella, G. Maggiore, G. Giordano. Meta-Analysis: Pediatric Celiac Disease, Cryptogenic Hypertransaminasemia, and Autoimmune Hepatitis // J Pediatr Gastroenterol Nutr. 2013 Jun;56(6):663-70. 18) Т. М. Ошева с соавт. Современный взгляд на диагностику и лечение глютеновой энтеропатии у детей раннего возраста//Ж:Лечащий врач.-2013.-№1.-С.12-14. 19) Боярская Л. Н., Е.А. Иванова. Решенные и нерешенные проблемы диагностики и лечения целиакии у детей // Ж: Перинатология и педиатрия. - 2013,N 2.-С.113-119.
Информация
III.ОРГАНИЗАЦИОННЫЕ АСПЕКТЫ ВНЕДРЕНИЯ ПРОТОКОЛА
Разработчики
Разработчики
1) Орынбасарова К.К., заведующая кафедрой детских болезней РГП на ПХВ «Казахский национальный медицинский университет имени С.Д. Асфендиярова», д.м.н., доцент;
2) Мамбетова И.З., доцент кафедры амбулаторно-поликлинической педиатрии РГП на ПХВ «Казахский национальный медицинский университет имени С.Д.Асфендиярова» к.м.н.;
3) Мырзабекова Г.Т., заведующая кафедрой педиатрии РГП на ПХВ «Алматинский государственный институт усовершенствования врачей», д.м.н., доцент;
4) Худайбергенова М.С., клинический фармаколог АО «Национальный научный медицинский центр».
Рецензент
Тулетаев Е.Т., д.м.н., АО «Национальный научный центр материнства и детства», медицинский директор.
Указание на отсутствие конфликта интересов: отсутствует.
Условия пересмотра протокола: пересмотр протокола через 3 года и/или при появлении новых методов диагностики и/или лечения с более высоким уровнем доказательности.
Прикреплённые файлы
Внимание!
- Занимаясь самолечением, вы можете нанести непоправимый вред своему здоровью.
- Информация, размещенная на сайте MedElement и в мобильных приложениях "MedElement (МедЭлемент)", "Lekar Pro", "Dariger Pro", "Заболевания: справочник терапевта", не может и не должна заменять очную консультацию врача. Обязательно обращайтесь в медицинские учреждения при наличии каких-либо заболеваний или беспокоящих вас симптомов.
- Выбор лекарственных средств и их дозировки, должен быть оговорен со специалистом. Только врач может назначить нужное лекарство и его дозировку с учетом заболевания и состояния организма больного.
- Сайт MedElement и мобильные приложения "MedElement (МедЭлемент)", "Lekar Pro", "Dariger Pro", "Заболевания: справочник терапевта" являются исключительно информационно-справочными ресурсами. Информация, размещенная на данном сайте, не должна использоваться для самовольного изменения предписаний врача.
- Редакция MedElement не несет ответственности за какой-либо ущерб здоровью или материальный ущерб, возникший в результате использования данного сайта.