Синдром Жильбера

II. МЕТОДЫ, ПОДХОДЫ И ПРОЦЕДУРЫ ДИАГНОСТИКИ И ЛЕЧЕНИЯ

Перечень основных и дополнительных диагностических мероприятий

 

Основные (обязательные) диагностические обследования, проводимые на амбулаторном уровне:

• ОАК (6 параметров)

• Биохимический анализ крови (АЛТ, АСТ, тимоловая проба, билирубин);

• Исследование кала на простейшие и гельминты;

• Исследование перианального соскоба.

• УЗИ печени, желчного пузыря, поджелудочной железы, селезенки

Дополнительные диагностические обследования, проводимые на амбулаторном уровне:

• Коагулограмма (определение протромбинового времени с последующим расчетом ПТИ и МНО, фибриногена, толерантности плазмы к гепарину, активированного частичного тромбопластинового времени (АЧТВ) в плазме крови, индекса ретракции кровяного сгустка, РФМК в плазме крови);

• Подсчет ретикулоцитов в крови;

• Определение Ig G к HBcAg вируса гепатита B в сыворотке крови; Определение Ig G к вирусу гепатита C в сыворотке крови;

• Определение Ig G к вирусу гепатита A в сыворотке крови;

• Определение креатинина в моче;

• Общий анализ мочи;

• Исследование кала (копрограмма).

Минимальный перечень обследования, который необходимо провести при направлении на плановую госпитализацию:

• Биохимический анализ крови (АЛТ, АСТ, тимоловая проба, билирубин);

• Исследование кала на простейшие и гельминты;

• Исследование перианального соскоба;

Дифференциальный диагноз [1, 3, 4]

 

Цели лечения:

• Достижение компенсации

• Профилактика осложнений

Тактика лечения

Немедикаментозное лечение

Режим:

Режим 1 – постельный;

Режим 2 – полупостельный;

Режим 3 – общий.

Диета № 5. Обильно питье. Запрещаются длительные перерывы в еде.

Исключаются:

• жирная пища

• свежие хлебобулочные изделия, изделия из сдобного теста (торты, блины, оладьи, жареные пирожки и т. д.);

• супы на мясных, рыбных, грибных бульонах, жирные сорта говядины, баранины, свинины, гусь, утки, куры, жирные сорта рыбы (севрюга, осетрина, белуга, сом);

• грибы, шпинат, щавель, редис, редька, лук зеленый, маринованные овощи;

• консервы, копчености, икра;

• мороженое, изделия с кремом, шоколад;

• бобовые, горчица, перец, хрен;

• черный кофе, какао, холодные напитки;

• кулинарные жиры, сало;

• клюква, кислые фрукты и ягоды, яйца вкрутую и жареные.

• физические перегрузки (профессиональные занятия спортом);

• инсоляция.

Разрешается:

• хлеб вчерашней выпечки или подсушенный пшеничный, ржаной, печенье из не сдобного теста;

• блюда из муки, крупы, бобовых и макаронных изделий - рассыпчатые полувязкие каши, пудинги, запеканки, особенно рекомендуются блюда из овсянки, гречневой каши;

• супы из овощей, круп, макаронных изделий на овощном отваре или молочные, фруктовые супы;

• блюда из нежирной говядины, птицы в отварном виде или запеченные после отваривания, куском или рубленые, сосиски молочные;

• нежирные сорта рыбы (треска, судак, щука, сазан) в отварном или паровом виде;

• некислая квашеная капуста, консервированный зеленый горошек, спелые томаты;

• яйца - не более одного в день в виде добавления в блюда, белковый омлет;

• фрукты и ягоды кроме очень кислых, фруктовые консервы, компоты, кисели, лимон (с чаем), сахар, варенье, мед;

• молоко с чаем, сгущенное, сухое, творог обезжиренный, сметана в небольшом количестве, сыры неострые (голландский, и др.), творог и творожные изделия;

• масло сливочное, растительное масло (до 50 г в день);

• вымоченная сельдь, паюсная икра, салаты и винегреты, заливная рыба;

• чай и некрепкий кофе с молоком, некислые фруктово-ягодные соки, томатный сок, отвар шиповника.


Медикаментозное лечение [1, 3, 4]

Основными средствами лечения синдрома Жильбера является фенобарбитал, смектит диоктаэдрический, лактулоза.

При синдроме Жильбера в периоде обострения и гипербилирубинемии свыше 42,76 мкмоль/л фенобарбитал назначается в суточной дозе 3-5 мг/кг в течение 7-10 дней. Эффективность фенобарбитала объясняется индукцией глюкуронил-трансферазы (УДФ-ГТ).

Выведение конъюгированного билирубина и для адсорбции билирубина в кишечнике рекомендуются адсорбенты – смектит диоктаэдрический, лактулоза.
Адсорбенты – смектит диоктаэдрический по 1 пак. 3 раза в день 10 дней, и препараты нормализующие деятельность кишечника и адсорбирующие продукты обмена билирубина – лактулоза в возрастной дозировке (5,0-20,0 мл) 1-2 раза в сутки 10-14 дней.

Для профилактики поражения желчевыводящих путей и желчко-каменной болезни эффективна урзодезоксихолевая кислота (10 – 12 мг/кг сутки) 2-4 недели.

В период рецидивов назначают витаминотерапию (тиамина бромид 1,0 в/м № 10, пиридоксина гидрохлорид 1,0 в/м № 10, альфа-токоферилацетат, ретинола пальмитат по 1 капсуле х 3 р в день, фолиевая кислота по 0,001 х 3 раза в день 14 дней).

Медикаментозное лечение, оказываемое на амбулаторном уровне

Перечень основных лекарственных средств (имеющих 100% вероятность применения):

• Смектит диоктаэдрический порошок для приготовления суспензии для приема внутрь (пакетики), 3 г.;

• Лактулоза сироп 667 мг/мл —250, 500 мл во флаконе раствор для приема внутрь.

Перечень дополнительных лекарственных средств (менее 100% вероятности применения):

• Тиамина бромид раствор для внутримышечного введения по 1 мл;

• Пиридоксина гидрохлорид раствор для инъекций, 5%, 1 мл;

• Альфа-токоферол ацетат капсулы 100 мг;

• Ретинола пальмитат капсулы 100 000 МЕ;

• Фолиевая кислота табл. 0,001 [3,4].

Медикаментозное лечение, оказываемое на стационарном уровне

Перечень основных лекарственных средств (имеющих 100% вероятность применения):

• Фенобарбитал таб. 0,001;

• Смектит диоктаэдрический порошок для приготовления суспензии для приема внутрь (пакетики), 3 г.;

• Урзодезоксихолевая кислота, капсулы, 250 мг;

• Лактулоза сироп 667 мг/мл —250, 500 мл во флаконе раствор для приема внутрь.