Войти

Опухоли средостения

РЦРЗ (Республиканский центр развития здравоохранения МЗ РК)
Версия: Архив - Клинические протоколы МЗ РК - 2012 (Приказы №883, №165)

Злокачественное новообразование средостения неуточненной части (C38.3)

Общая информация

Краткое описание

 
Клинический протокол "Опухоли средостения"

"Опухоли средостения" - собирательный термин, служащий для обозначения новообразований различного генеза, происходящих из разнородных тканей и объединенных в одну нозологическую форму лишь благодаря единым анатомическим границам.


Протокол "Опухоли средостения"
Код(ы) МКБ-10: С 37.0-38.0
Сокращения, используемые в протоколе: ЛТ - лучевая терапия, ПХТ - полихимиотерапия, КТ - компьютерная томография.
Дата разработки протокола: октябрь 2011.
Категория пациентов: все пациенты с установленным диагнозом - опухоль средостения.
Пользователи протокола: врачи-онкологи, врачи-хирурги, лучевые терапевты, врачи-гематологи.
Указание на отсутствие конфликта интересов
Разработчиками подписана декларация конфликта интересов об отсутствии финансовой или другой заинтересованности в теме данного документа, отсутствии каких-либо отношений к продаже, производству или распространению препаратов, оборудования и т.п., указанных в данном документе.
Мобильное приложение "MedElement"

- Профессиональные медицинские справочники. Стандарты лечения 

- Коммуникация с пациентами: онлайн-консультация, отзывы, запись на прием

Скачать приложение для ANDROID / для iOS

Мобильное приложение "MedElement"

- Профессиональные медицинские справочники

- Коммуникация с пациентами: онлайн-консультация, отзывы, запись на прием

Скачать приложение для ANDROID / для iOS

Классификация


Гистологическая классификация (ВОЗ, 2004)

Эпителиальные опухоли:
1. Тимома 8580/1.
2. Тип А (веретеноклеточный, мозговой) 8581/1.
3. Тип АВ (смешанный) 8582/1.
4. Тип В1(лимфоцитарный) 8583/1.
5. Тип В2 (кортикальный) 8584/1.
6. Тип В3 (эпителиальный) 8585/1.
7. Микронодулярная тимома 8580/1.
8. Метапластическая тимома 8580/1.
9. Склерозирующая тимома 8580/1.
10. Липофиброаденома.

Рак вилочковой железы (включая нейроэндокринные, эпителиальные опухоли тимуса) 8586/3:
1. Плоскоклеточный рак 8070/3.
2. Базалиоидный рак 8123/3.
3. Мукоэпидермоидный рак 8430/3.
4. Лимфоэпителиомаподобный рак 8082/3.
5. Карциносаркома 8033/3.
6. Светлоклеточный рак 8310/3.
7. Аденокарцинома 8140/3.
8. Папиллярная аденокарцинома 8260/3.
9. Карцинома с t(15,19) транслокацией.
10. Высокодифференцированная нейроэндокринная карцинома (карциноид):
- типичный карциноид 8240/3;
- атипичный карциноид 8249/3.
11. Высокодифференцированная нейроэндокринная карцинома:
- крупноклеточная нейроэндокринная карцинома 8013/3;
- мелкоклеточная нейроэндокринная карцинома 8041/3.
12. Недифференцированная карцинома 8020/3.
13. Смешанные эпителиальные включая нейроэндокринные карцинома

Герминогенные опухоли средостения:
1. Одного гистологического типа.
2. Семинома 9061/3.
3. Эмбриональная карцинома 9070/3.
4. Опухоль желточного мешка 9071/3.
5. Хориосаркома 9100/3.
7..Тератома взрослая 9080\0.
8. Тератома невзрослая 9080/3.
9. Более одного оного гистологического типа.
10. Полиэмбриома 9072/3.
11. Герминогенные опухоли средостения с соматическим типом озлокачествления.
12. Герминогенные опухоли средостения ассоциированные с гематологическим озлокачествлением.

Медиастинальная лимфома и гемопоэтические неоплазмы:
1. Б-клеточные лимфомы.
2. Первичная Б-клеточная лимфома 9679/3.
3. Экстранодулярная тимусная пограничная Б-клеточная лимфома MALT типа 9699/3.
4. Б-клеточная лимфома, клеточная лимфома.
5. Т- клеточные лимфомы:
- предшественник Т-лимфобластной лимфомы 9729/3;
- предшественник Т-лимфобластной лейкемии 9837/3.

Ходжкинская лимфома средостения 9650/3:
1. Серой зоны между Ходжкинскими и не Ходжкинскими лимфомами 9596/3.
2. Гистиоцитарные, дендритические опухоли.
3. Лангергансоклеточный гистиоцитоз 9751/1.
4. Лангергансоклеточная саркома 9756/3.
6. Гистиоцитарная саркома 9755/3.
7. Злокачественный гистиоцитоз 9750/3.
8. Фолликулярные дендритические опухоли 9758/1.
9. Фолликулярная дендритическая саркома 9758/3.
10. Интердигититационные дендритические опухоли 9757/1.
11. Интердигититационная дендритическая саркома 9757/3.
12. Миелоидная саркома и острая миелоидная лейкемия 9930/3.

Мезенхимальные опухоли тимуса и средостения:
1. Тимолипома 8850/0.
2. Липома средостения 8850/0.
3. Липосаркома 8850/3.
4. Солирная фиброма 8815/0.
5. Синовиальная саркома 9040/3.
6. Сосудистый неоплазмоз.
7. Рабдомиосаркома 8900/3.
8. Лейомиоматозная опухоль.
9. Опухоли периферических нервов.
10. Редкие опухоли средостения.
11. Эктопированные опухоли тимуса.
12. Эктопированные тиреоидные опухоли.
13. Эктопированные паратиреоидные опухоли.
 
ТNМ Классификация злокачественных эпителиальных опухолей тимуса
Т - первичная опухоль.
ТХ - недостаточно данных для оценки первичной опухоли.
ТО - нет доказательств первичной опухоли.
Т1 - опухоль полностью инкапсулирована.
Т2 - опухоль переходит на перикапсулярную ткань.
Т3 - опухоль переходит на соседние структуры такие как:
- перикард;
- медиастинальная плевра;
- грудная стенка;
- легкие;
- магистральные сосуды.
Т4 - Опухоль с плевральной или перикардиальной диссеминацией.

N - региональные л/узлы.
NХ - недостаточно данных для оценки л/узлов.
NО - нет региональных метастазов.
N1 - метастазы в передние медиастинальные л/узлы.
N2 - метастазы в другие внутригрудные л/узлы исключая передние медиастинальные л/узлы.
N3 - метастазы в лестничные и надключичные л/узлы. 

Классификация тимом по степени выраженности инвазивного роста (Masaoka A, et al. 1981, с модификацией Shimosato Y, Mukai K. 1997):
I стадия (Т1N0М0) - полностью инкапсулированная опухоль без инвазии в медиастинальную жировую клетчатку.
II стадия (Т2N0М0) - инфильтрация в пределах жировой клетчатки средостения.
III стадия (Т3N0М0) - инфильтрация медиастинальной плевры или перикарда, или прилежащих органов:
- отсутствие инвазии крупных сосудов; 
- инвазия крупных сосудов. 
IV стадия:
- опухоль с имплантатами по плевре и перикарду Т4N0М0; 
- опухоль с лимфогенными метастазами Т1-4N1-2М0; 
- опухоль с гематогенными метастазами Т1-4N0-2М1. 

Доброкачественными считают только инкапсулированные тимомы без имплантатов или метастазов.

Диагностика

 
Диагностические критерии***: наличие опухолевого процесса, верифицированного гистологически или/и цитологически.

Клинические проявления в зависимости от стадии и локализации: боли за грудиной, отсутствие или наличие синдрома верхней полой вены, одышка при физической нагрузке, слабость, потливость по ночам, субфебрильная температура, похудание. Ассиметричность грудной клетки, боли за грудиной, синдром верхней полой вены и т.д.
 
Лабораторные анализы: норма или незначительные не патогномоничные изменения (такие, как повышение СОЭ, анемия, лейкоцитоз, гипопротеинемия, склонность к гиперкоагуляции и др).

Общий анализ крови, биохимический анализ крови (белок, мочевина, билирубин, при мелкоклеточном раке - щелочная фосфатаза), глюкоза крови, коагулограмма (протромбиновый индекс, фибриноген, фибринолитическая активность, тромботест), общий анализ мочи, определение группы крови и Rh–фактора, реакция Вассермана, кровь на HbsAg.

Стандартное рентгенологическое исследование (рентгенография в прямой и боковой проекции, срединная томография), фибробронхоскопия, спирография (определение функции внешнего дыхания), электрокардиография, УЗИ органов брюшной полости.
 
При подозрении на инвазию опухоли в соседние структуры или поражение медиастинальных лимфоузлов выполняется компьютерная томография. По показаниям выполняются ангиографическое исследование и сцинтиграфия печени.
 
Эндовидеоторакоскопия выполняется при сомнительности операбельности, при отсутствии верификации диагноза, наличии КТ признаков распространения опухолевого процесса на соседние структуры (аорту, легочный ствол, перикард, миокард, позвоночник, верхнюю полую вену) или диссеминации по плевре - для подтверждения нерезектабельности опухоли.

В трудных для диагностики случаях возможно выполнение диагностической торакотомии. Наличие вышеперечисленных жалоб и симптомов.

Обязательные методы обследования больного с подозрением на опухоль средостения:
1. Флюорография.
2. Многопроекционная рентгеноскопия, рентгенография в двух проекциях и томография.
3. Компьютерная томография органов грудной клетки.
4. Спирография.
5. Электрокардиография.
6. Клинические анализы.
7. Фибробронхоскопия.
8. УЗИ надключичных, подмышечных лимфатических узлов.
9. УЗИ органов брюшной полости.

Дополнительные методы обследования больного с подозрением на опухоль средостения:
1. Эзофагоскопия.
2. Ультразвуковое исследование грудной клетки.
3. Ангиография.
4. Трансторакальная, транстрахеобронхиальная пункция.
5. Прескаленная биопсия лимфатических узлов.
6. Парастернальная пункционная биопсия.
7. Парастернальная медиастинотомия.
8. Диагностическая эндовидеоторакоскопия.
9. Диагностическая эндовидеомедиастиноскопия.
10. Морфологическое исследование полученного материала.
11. Компьютерная томография органов грудной клетки с контрастированием.
12. Магнитно-резонансная томография.
13. Полипозиционная электронная томография.

Дифференциальный диагноз


Дифференциальная диагностика: загрудиный зоб, доброкачественные опухоли и кисты средостения, целомическая киста перикарда, аневризма аорты и сердца, туберкулез внутригрудных лимфоузлов и т.д.

Основное заболевание Дифференциальный диагноз
Злокачественная опухоль средостения Загрудиный зоб
Доброкачественные опухоли и кисты средостения
Целомическая киста перикарда
Аневризма аорты и сердца
Туберкулез внутригрудных лимфоузлов
Саркаидоз

 


Лечение

 
Тактика лечения***

Необходимый объем исследований перед плановой госпитализацией

Цитологическая и гистологическая верификация опухоли
Микроскопическое исследование мазков из опухоли средостения, взятых при парастернальной пункции под рентгенологическим контролем. Для морфологического подтверждения выполняется эндовидеоторакоскопическая биопсия опухоли. В зависимости от гистологической дифференцировки выполняется радикальная операция или химиотерапия.

Отдаленные метастазы - пункционная биопсия тонкой иглой под контролем УЗИ или эксцизионная биопсия метастазов в периферических лимфоузлах и мягких тканях.
 
Тактика лечения
Ликвидация опухолевого образования средостения. Режим II-III, диета №15 (диета в зависимости от сопутствующей патологии). 

Хирургическое лечение злокачественных опухолей средостения
Вид операции Показания
Радикальное удаление Злокачественные опухоли без инвазии окружающих органов, не склонные к лимфогенному метастазированию (за исключением тимогенных)
Расширенное радикальное удаление
Злокачественные опухоли без и с ограниченной инвазией окружающих органов, склонные к
лимфогенному метастазированию; опухоли вилочковой железы
Комбинированное радикальное удаление Злокачественные опухоли с инвазией окружающих структур (за исключением опухолей, высокочувствительных к химиолучевой терапии)
Декомпрессия средостения Опухоли, высокочувствительные к химиолучевой терапии, с инвазией окружающих структур; невозможность комбинированного радикального удаления злокачественной опухоли
Паллиативная операция Удаление торакотомно-стернотомными доступами основной массы опухоли

Хирургическое лечение больных с опухолями средостения остается одной из сложных проблем торакальной онкологии. Это обусловлено сходством клинических и рентгенологических признаков различных по гистогенезу первичных опухолей и симулирующих их образований грудной полости, трудностью морфологической верификации диагноза, что нередко ведет к ошибкам в диагностике и лечебной тактике. Только знание точного морфологического диагноза позволяет определить оптимальный вариант лечебной тактики.

После верификации диагноза в первую очередь следует оценить резектабельность опухоли. К абсолютным противопоказаниям к хирургическому лечению относятся:
- выраженный синдром сдавления верхней полой вены П-Ш степени (расширения вен шеи, лица, грудной стенки, цианоз, венозное давление свыше 200 мм. вод. ст.);
- метастазы в отдаленных органах, исключая надключичные и подмышечные лимфатические узлы;
- рентгенологический и эндоскопический выявляемое прорастание опухолью пищевода (необходимо оценить возможность его резекции);
- рентгенологические и эндоскопические симптомы прорастания трахеи и главных бронхов. 

В случае отсутствия морфологической верификации диагноза и абсолютных противопоказаний к оперативному лечению начинают с хирургического этапа. Такая же тактика оправдана при злокачественных тимомах I-II стадии и неврогенных опухолях заднего средостения, имеющих четкие контуры. Больным с целомическими кистами перикарда показано хирургическое лечение. Бронхогенные и энтерогенные кисты склонны к кровотечению и нагноению, а возможность их малигнизации диктуют хирургический метод лечения.

Злокачественные опухоли в резектабельных стадиях, при установленном морфологическом диагнозе предпочтительнее лечить комбинированным методом (оперативное удаление опухоли в сочетании с лучевой терапией) при радиочувствительных формах поражения (эпителиальные и лимфоидные тимомы, ангиосаркома, рабдомиосаркома, липосаркома). После радикального удаления радиорезистентных опухолей (фибросаркомы, хондросаркомы, карциноиды, злокачественные шваномы, лейомиосаркомы) послеоперационное облучение не показано. Последовательность проведения лечебных мероприятий определяются индивидуально в зависимости от конкретной клинической ситуации.

Под радикальной операцией при злокачественных опухолях средостения следует подразумевать полное удаление опухоли вместе с оболочками и окружающей жировой клетчаткой, часто с резекцией структур и органов, в которые она прорастает (легкие, перикард, нервы, сосуды и др.). После паллиативных операций и пробных торакотомий и стернотомий показано облучение по радикальной программе даже при радиорезистентных опухолях, так как это единственный шанс помочь больным.

При нерезектабельных злокачественных опухолях средостения в зависимости от результатов облучения, проведенного по радикальной программе, и гистогенеза опухоли в последующем оценивают целесообразность общерезорбтивной химиотерапии. При злокачественной лимфоме с изолированным поражением средостения, установленной при срочном гистологическом исследовании, даже резектабельных формах лечебная тактика может быть двоякой: удаление опухоли либо завершение хирургического этапа биопсией. В обоих ситуациях назначают соответствующие варианты консервативного противоопухолевого лечения.

При относительно ограниченных формах лимфогранулематоза, злокачественных лимфомах, а также злокачественной тимоме, резектабельность которой сомнительна, лечение начинают с полихимиотерапии. Подобная тактика способствует купированию общих симптомов заболевания, уменьшению опухолевых масс, а в дальнейшем сокращению размеров полей облучения средостения и соответственно снижению вероятности развития осложнений со стороны жизненноважных органов. В случаях неполной резорбции новообразования возможно оперативное вмешательство, удаление "остаточной опухоли", гистологическое исследование которой определяет дальнейшую тактику.

Протокол лекарственного лечения больных с опухолью средостения
Химиолучевая терапия при тимомах:
1. Цисплатин 100 мг/м2 в 1 день, доксорубицин 50 мг/м2 в 1 день.
2. Доксорубицин 40 мг/м2 1 день, цисплатин 50 мг/м2 в 1 день, винкристин 0,6 мг/м2 3-й день, циклофосфан 700 мг/м2 4-й день.
3. Предоперационная лучевая терапия: на область средостения по 2 Гр ежедневно до СОД 38-40 Гр (конвекциональная или комформная).

Существует понятие "ургентная лучевая или химиотерапия". Чаще всего к ней прибегают именно при злокачественных опухолях средостения, осложненных синдромом сдавления верхней полой вены. У таких больных в виде исключения допускается начать лечение без морфологической верификации диагноза, если из-за тяжелого состояния пациента нельзя применить инвазивные методы диагностики.

Решение о начале противоопухолевого лечения без морфологического подтверждения диагноза может принять только консилиум с участием хирурга, лучевого терапевта, химиотерапевта и рентгенолога с соответствующим оформлением этого решения в истории болезни. По мере улучшения состояния больного, возобновляют попытки верификации диагноза.

Режимы терапии опухолей средостения:
Доксорубицин 40 мг/м2 в/в в 1-й день.
Цисплатин 50 мг/м2 в/в в 1-й день.
Винкристин 0,6 мг/м2 в/в в 3-й день.
Циклофосфамид 700 мг/м2 в/в в 4-й день.
Повторение цикла каждые 4 нед. при октреотид-положительной тимоме.

Доксорубицин 50 мг/м2 в/в в 1-й день.
Цисплатин 30 мг/м2 в/в в 1-3-й день.
Повторение цикла каждые 3 нед.
 
Цисплатин 50 мг/м2 в/в в 1-й день
Доксорубицин 50 мг/м2 в/в в 1-й день.
Циклофосфамид 500 мг/м2 в/в в 1-й день.
Повторение цикла каждые 3 нед.
 
Цисплатин 30 мг/м2 в/в в 1-3-й день.
Циклофосфамид 500 мг/м2 в/в в 1-й день.
Доксорубицин 20 мг/м2/сут., постоянная инфузия.
Преднизолон 100 мг внутрь в 1-5-й день.
Повторение цикла каждые 3 нед.
 
Цисплатин 80 мг/м2 в/в в 1-й день.
Этопозид 120 мг/м2 в/в в 1-3-й день.
Повторение цикла каждые 3 нед.
 
Этопозид 75 мг/м2 в/в в 1-4-й день.
Ифосфомид 1,2 мг/м2 в/в в 1-4-й день.
Месна 240 мг/м2 в/в 3 раза в сутки, в 1-4-й день.
Цисплатин 20 мг/м2 в/в в 1-4-й день.
Повторение цикла каждые 3 нед.
 
Доксорубицин 40 мг/м2 в/в в 1-й день.
Цисплатин 50 мг/м2 в/в в 1-й день.
Ифосфомид 1 мг/м2 в/в во 2-й и 3-й дни + месна по схеме.
Повторение цикла каждые 3 нед.
 
Темозоломид 150 мг/м2 внутрь в 1-7-й день, перерыв 1 нед., затем повторение.
Талидомид 50-400 мг/м2 внутрь ежедневно.

Индикаторы эффективности лечения и безопасности методов диагностики и лечения, описанных в протоколе: по критериям ВОЗ (всемирной организации здравоохранения).

Госпитализация


Показания для госпитализации с указанием типа госпитализации***: плановая.

Информация

Источники и литература

  1. Периодические протоколы диагностики и лечения злокачественных новообразований у взрослых МЗ РК (Приказ №883 от 25.12.2012)
    1. 1. Вишневский А. А., Адамян А.А. Хирургия средостения. 1977, 400 с. 2. Rosai J., Levine G.D., Nogues A. Tumors of the thymus. Atlas of tumor pathology. Washington, 1987, 228 p. 3. Оkumura Meinoshi, Ohta Mitsunori Jap.J. Thorac. and Cardiov. Surg.-2001 4. Гагуа РО, Мачарашвили Л.И. Грудн. и серд-сосуд.хирургия. 2002 5. Tu Lai-Hui, Wu Tao, Jian-Ming Acad. J. Second Mil. Med. Univ.-2003 6. Xue Zhi-giang,Wang Ru-wen. Chin. J. Clin. Thorac. And Cardiol. Surg.-2003.

Информация

 
Список разработчиков протокола с указание квалификационных данных:
1. С.н.с. торако-абдоминального отделения, к.м.н. Карасаев М. И.
2. Н.с. торако-абдоминального отделения, к.м.н. Баймухметов Э. Т.
3. Зав. отделением радиационной онкологии, д.м.н. Ким В. Б.
4. Врач отделения химиотерапии Мусаханова Ж. С.

Внимание!

  • Занимаясь самолечением, вы можете нанести непоправимый вред своему здоровью.  
  • Информация, размещенная на сайте MedElement и в мобильных приложениях "MedElement (МедЭлемент)", "Lekar Pro", "Dariger Pro", "Заболевания: справочник терапевта", не может и не должна заменять очную консультацию врача. Обязательно обращайтесь в медицинские учреждения при наличии каких-либо заболеваний или беспокоящих вас симптомов.  
  • Выбор лекарственных средств и их дозировки, должен быть оговорен со специалистом. Только врач может назначить нужное лекарство и его дозировку с учетом заболевания и состояния организма больного.  
  • Сайт MedElement и мобильные приложения "MedElement (МедЭлемент)", "Lekar Pro", "Dariger Pro", "Заболевания: справочник терапевта" являются исключительно информационно-справочными ресурсами. Информация, размещенная на данном сайте, не должна использоваться для самовольного изменения предписаний врача.  
  • Редакция MedElement не несет ответственности за какой-либо ущерб здоровью или материальный ущерб, возникший в результате использования данного сайта.
На главную
Наверх