Хроническая почечная недостаточность у детей

По состоянию функции почек - международная классификация хронических болезней почек (ХБП), (по K/DOQE, 2002):

- І стадия, СКФ (скорость клубочковой фильтрации) - ≥ 90 мл/мин.;

- ІІ стадия, СКФ - 89-60 мл/мин.;

- ІІІ стадия, СКФ - 59-30 мл/мин.;

- IV стадия, СКФ - 29-15 мл/мин.;

- V стадия, СКФ - менее 15 мл/мин.

Начиная с ІІІ стадии ХБП СКФ ниже 60 мл/мин. - ХПН.

V стадия - терминальная ХПН, показана заместительная терапия.

Особое состояние - больные после трансплантации почки, нуждающиеся в постоянном наблюдении нефролога.

Диагностические критерии^А

Жалобы и анамнез: полиурия, полидипсия, отставание в физическом развитии, головная боль в течение нескольких лет. В анамнезе: первичные и\или вторичные болезни почек (гломерулярные, тубулоинтерстициальные), поражение почек при системных заболеваниях и другие, врожденные аномалии органов мочевой системы (ПМР, обструктивные уропатии), состояния после корригирующих операций.

Физикальное обследование: бледность кожных покровов с желтушностью, отеки, отставание в физическом развитии, костные деформации, полиурия, олигоанурия, анурия, артериальная гипертензия.

Лабораторные исследования: ОАК - анемия, азотемия (повышение уровня мочевины и креатинина); нарушение фосфорно-кальциевого обмена (гипокальциемия, гиперфосфатемия); нарушение кислотно-щелочного равновесия (метаболический ацидоз); снижение функции концентрирования и необратимое прогрессирующее снижение скорости клубочковой фильтрации (расчет по креатинину).

Инструментальные исследования: УЗИ почек - уменьшение почек, уплотнение паренхимы почек, сморщивание почек.

Показания для консультации специалистов:

- кардиолога - развитие хронической сердечно-сосудистой недостаточности;

- окулиста - состояние сосудов глазного дна (ангиопатия, катаракта).

- невропатолога - признаки уремической энцефалопатии, периферической нейропатии;

- эндокринолога - отставание в физическом развитии;

- инфекциониста - вирусные гепатиты, зоонозная инфекция.

Перечень основных диагностических мероприятий^А:

1. Общий анализ крови (6 параметров), гематокрит.

2. Общий анализ мочи.

3. Определение калия/натрия, глюкозы, хлоридов, железа.

4. Определение кальция, магния, фосфора.

5. Определение креатинина, остаточного азота, мочевины.

6. Расчет скорости клубочковой фильтрации по формуле Шварца:

                              рост, см х коэффициент

СКФ, мл/мин.= -------------------------------------

                            креатинин крови, мкмоль/л

Коэффициент:
- новорожденные - 33-40;

- препубертатный период - 38-48;

- постпубертатный период - 48-62.

7. Определение общего белка, белковых фракций, С-реактивного белка.

8. Определение АЛТ, АСТ, холестерина, фракций липидов, билирубина, общих липидов, тимоловой пробы.

9. Коагулограмма 1 (протромбиновое время, фибриноген, тромбиновое время, АЧТВ, фибринолитическая активность плазмы).

10. Исследование кислотно-основного состояния.

11. Определение группы крови и резус-фактора.

12. ИФА на маркеры вирусных гепатитов А, В, С, Д.

13. ИФА на внутриутробные, зоонозные инфекции.

14. Определение белка в моче (суточная протеинурия).

15. Анализ мочи по Зимницкому.

16. УЗИ органов брюшной полости.

17. Допплерометрия сосудов почек.

18. Осмотр глазного дна.

19. Консультация отоларинголога.

20. Консультация кардиолога.

21. ЭКГ.

Дополнительные диагностические мероприятия В:

1. Исследование кала на скрытую кровь.

2. Посев мочи с отбором колоний**.

3. Рентгенография грудной клетки (одна проекция)**.

4. ЭКГ, ЭхоКГ**.

5. ПЦР на HBV-ДНК и HCV-РНК**.

6. Коагулограмма 2 (РФМК, этаноловый тест, антитромбин III, функции тромбоцитов).

7. Определение ферритина**.

8. Обследование на ЦМВ**.

9. Консультация гинеколога.

10. Консультация невропатолога, психотерапевта**.

11. Консультация гастроэнтеролога.

Тактика лечения: ХПН развивается постепенно в течение ряда десятилетий. Лечение консервативное, за исключением терминальной.

Цели лечения: замедление темпов прогрессирования ХПН в преддиализном периоде, предупреждение и лечение осложнений, коррекция артериального давления, электролитных нарушений, ацидоза, снижение протеинурии, профилактика гиперпаратиреоза, исключение токсических агентов.

Немедикаментозное лечение:

1. Диета, стол №7 (№7а или 7б - при выраженной ХПН (диета Джиованетти), №7г - у пациентов, находящихся на гемодиализе. Снижение потребления белка(А) (до 0.6 г/кг/сут.) и фосфатов, соли до 5-6 г/с. При гиперкалиемии (олигоурия, анурия) - ограничение продуктов, содержащих соли калия - сухофрукты (особенно курагу, изюм), цитрусовые, некоторые овощи (особенно картофель в мундире), зелень, соки, орехи, какао, овсяные хлопья). Снижение потребления фосфора и магния.

2. Калорийность (энергия) - хорошим источником калорий является пища с большим содержанием углеводов и жиров: растительное и сливочные масла, сахар, сладости, мед, мороженное, сливки.

3. Основные принципы диетической терапии у ребенка с ХПН: диета должна способствовать снижению азотистой нагрузки и поддержанию азотистого баланса; обеспечивать потребности в незаменимых кислотах; покрывать энергетические потребности. Диета меняется в зависимости от стадии ХПН.

Медикаментозная терапия

В преддиализном периоде: лечение основного заболевания (гломерулонефрит, пиелонефрит и др).

Дезинтоксикационная терапия: цель - активация деятельности органов и систем, способных выводить токсины, что облегчает деятельность почек - уход. Для связывания токсических продуктов в кишечнике применяют оральные сорбенты - дюфалак (В) 10-40 мл, смекта 1 пор. х 3-4 раз в сут. Пациентам в III и IV стадию в качестве консервативного метода лечения - кишечный диализ (С) (принудительная диарея и перфузия тонкой кишки).

Контроль объема жидкости тела и концентрации в ней основных электролитов. На ранних стадиях - полиурия вследствие нарушения способности почки к концентрированию мочи. При снижении СКФ менее 10 мл/мин. х 1.73 м² развивается водная интоксикация и гипонатриемия - жидкость ограничить до объема, равного неуточненным потерям и диурезу. Неуточненные потери составляют 400 мл/(м²х сут).

В I и II стадиях ХПН при отсутствии признаков сердечной недостаточности, отеков и артериальной гипертензии не следует ограничивать в жидкости и соли. Достаточный водный режим компенсирует потери жидкости при полиурии и обеспечивает выведение мочевины и других продуктов обмена, поскольку оставшиеся нефроны работают в режиме осмотического диуреза. Ограничение жидкости у этих больных может привести к гиповолемии, что будет способствовать ухудшению функции почек. Расчет объема жидкости: 400мл/м² + объем мочи за предыдущие сутки.

Коррекция артериальной гипертонии - цель нормализация АД (130/80 мм рт. ст.):

- ингибиторы АПФА (моноприл 5-10 мг/сут., рамиприл 1.25-10 мг/сут.), их можно комбинировать с диуретиками, иАПФ уменьшают протеинуриюА, и возможно, замедляют прогрессирование заболеваний почек

- блокаторы рецепторов ангиотензина IIВ (кандесар);

- недегидропиридиновые блокаторы кальциевых каналов(В) (группы верапамила, дилтиазема);

- бета-блокаторы (атенолол);

- петлевые диуретики (фуросемид).

Коррекция нарушений обмена кальция, фосфора, почечной остеодистрофии:

- кальция карбонат (В) в дозе от 1.0 до 1.6 г/сут. в 2 приема во время еды;

- лактат или глюконат кальция - суточная доза элементарного кальция составляет от 500 до 1000 мг/м² или от 10 до 20 мг/кг;

- алюминия гидроксид (С) начальная доза составляет 0.5 г 2-3 раз в сутки;

- при сохранении гипокальциемии - витамин D - начальная суточная доза витамина D составляет 5-10 тыс. ЕД/сут. в дальнейшем доза может увеличиваться  до 200 тыс. ЕД/сут., если не достигнут нормальный уровень кальция в крови и не улучшилась рентгенологическая картина со стороны костной ткани;

- метаболиты витамина D - кальцитриол (1.25 (ОН2D3)В 0.25-1.0 мкг/сут.;

- холекальциферол, альфакальцидол(В) - 0.25-0.5 мкг в сут.;

- паратиреодэктомия - признаки вторичного гиперпаратиреоза (гиперкальциемия, содержание кальция в крови выше 2.8-3.0 ммоль/л).

Коррекция анемии: эритропоэтин бета (рекормон (А)) средняя доза составляет 50-100 МЕ/кг массы тела 1-3 раза в неделю.

- препараты железа (космофер, венофер) в\в;

- переливание крови, эритроцитарной массы по жизненным показаниям;

- дефицит фолиевой кислоты отмечаемый при уремии, способствует развитию анемии - необходимо назначение фолиевой кислоты в дозе 1-3 мг.

Коррекция водно-электролитного баланса: потребление жидкости - 2-3 л в сутки, ограничить натрий до 3-5 г\сут. При необходимости - петлевые диуретики (фуросемид). Потребление калия ограничивают по мере необходимости. Начальная доза фуросемида - 2 мг/кг.

Коррекция гипонатриемии - перорально или в/в введение изотонического раствора натрия хлорида до уменьшения признаков обезвоживания.

Коррекция гиперкалиемии (повышение концентрации калия в сыворотке крови более 5.5 ммоль/л):

- в струйное введение 3-4% раствора натрия гидрокарбоната из расчета 3.8 мл/кг массы ребенка (1.5-2 мэкв/кг) за 5-10 мин. (способствует поступлению калия внутрь клетки);

- в/в введение 10% раствора кальция глюконата - 1 мл/кг (уменьшает отрицательное воздействие гиперкалиемии на сердечную мышцу);

- в/в введение раствора глюкозы 0.5-1.0 г\кг в течение 15-30 мин. с инсулином - 0.5 ЕД на каждые 3-5 г глюкозы (способствует внутриклеточному отложению калия с гликогеном);

- строгая диета с исключением калий содержащих продуктов. Риск гиперкалиемии увеличивается при назначении иАПФ, калийсберегающих диуретиков, НПВС и особенно комбинации этих препаратов.

Гипокалиемия (концентрация калия в сыворотке крови менее 3.5 ммоль/л) - редко при полиурии - препараты калия: панангин, аспаркам, пища богатая калием.

Коррекция ацидоза: необходима, если концентрация бикарбонатов в сыворотке крови составляет менее 18 ммоль\л (на поздних стадиях не менее 15 ммоль\л). Назначают кальция карбонат 2-6 г\сут., иногда натрия карбонат 1-6 г\сут. (расчет по формуле С+0.2 х Р х ВЕ, где С - кол-во мл 8% р-ра натрия гидрокарбоната; Р-масса тела, кг; ВЕ - дефицит оснований, ммоль/л).

Коррекция гиперлипидемии, так как гиперлипидемия может ускорить прогрессирование почечной недостаточности: статины (симвастатин, правастатин). Дозы статинов уменьшают при СКФ менее 30 мл\мин..

.
Задержка роста: в III, IV стадиях ХПН - показание к назначению рекомбинантного гормона роста в дозе 4 ЕД/(м² х сут.), п/к в течение 6-9 мес..

Антибактериальная терапия(С) с учетом этиологического фактора.
 

Антикоагулянты (фраксипарин, гепарин) 50-100МЕ/кг, п/к, антиагреганты (трентал, пентоксифиллин, курантил 3-4 мг/кг) с патогенетической целью.

Коррекция неврологических нарушений: периферическая нейропатия - проявляется нарушением вибрационной и других видов чувствительности:

- витамины группы В (В1, В6, В12);

- препараты никотиновой кислоты;

- седативные средства (бензодиазепины - диазепам, элениум и др);

Хроническая почечная недостаточность - необратимая почечная недостаточность, при которой для выживания больного требуется проведение диализа и пересадка почек. Ежегодная смертность пациентов, получающих процедуры диализа (в США) приблизительно 20%, что возникает за счет наличия сопутствующих заболеваний, невозможностью диализа полностью возместить дисфункцию почек, побочных эффектов самой процедуры диализа.

Задача врача, занимающегося с хронической почечной недостаточностью, - удлинение преддиализного периода: лечение основного заболевания (гломерулонефрит, пиелонефрит и др), коррекция анемии, электролитных нарушений, ацидоза, остеодистрофии. В дополнительном лечении применяются плазмозаменители, антибактериальные средства, противовирусные препараты, противогрибковые, лечение гепатитов и т.д.

Лечение необходимо проводить в преддиализном периоде в специализированном нефрологическом отделении, при терминальной стадии u1073 больного с хронической почечной недостаточностью - в отделениях экстракорпоральной детоксикации (гемодиализ) с подготовкой к трансплантации.

Профилактические мероприятия:

- соблюдение диеты;

- охранительный режим;

- санация очагов инфекций, инфекционных осложнений;

- вакцинация против гепатита В;

- прием ингибиторов АПФ.

Дальнейшее ведение:

- ограничение физических нагрузок;

- лечение хронических очагов инфекций;

- обязательный контроль за функциональным состоянием почек;

- подготовка к заместительным видам почечной терапии при прогрессировании почечной недостаточности: трансплантация почки и диализ;

- оказание психосоциальной помощи.

Основные медикаменты:

- фозиноприл (А), таб. 10 мг

- эналаприл (А), таб 5 мг, 10 мг

- лизиноприл (А), таб. 5 мг, 10 мг

- рамиприл (А), таб. 5 мг

- эпросартан (А), таб.

- лозартан (А), ирбезартан, тб

- эритропоэтин-бета рекомбинантный (А), шприц-тюбик 2000 МЕ

- фуросемид (С), 40 мг таб

- гепарин раствор (В) д/и 5000 ЕД/мл, фл. 5 мл

- холекальциферол+карбонат кальция (В), таб.

- кальцитриол (В), 1-2 мкг/сут.

- кальция карбонат (В) таб.

- лактат или глюконат кальция таб. 0.5

- 10% раствор глюконата кальция (В) амп. по 10 мл

- натрия гидрокарбонат (В), пор. пак. 10 г

- аторвастатин или симвастатин (С), тб 10 мг

- цефоперазон, фл. 1 г, цефтриаксон, фл. 1 г, спирамицин (С), пор. д/и 1500000МЕ фл.

- сульфат железа (В), капс. 100 мг

- вакцина «Энджерик ВВ» 10, 40 мг фл.

Перечень дополнительных медикаментов:

- амлодипин, таб. 5 мг***

- нифедипин, таб. 10 мг***

- атенолол, таб. 50 мг

- верапамила, дилтиазема таб.

- космофер амп. 100 мг, венофер амп. 100 мг***

- альфакальцидол, фл.***

- флуконазол, капс. 50 мг***

- плазма свежезамороженная 0.1 л

- эритроцитарная масса 0.1 л

- декстран, мол. масса около 35000 р-р д/и фл.***

- инфезол 40 мл фл., 500 мл***

- альбумин, раствор д/и 20%, 100 мл

- дифлюкан, фл.***

- линекс, капс.

- ацикловир, тб 0,2 г, ламивудин, тб 100 мг***

- натрия оксибат, амп.

- диазепам, элениум, таб.

- фенобарбитал, 5 мг таб.

- витамин В1, амп.

- витамин В6, амп.

- витамин В12

- никотиновая кислота, таб.

- фолиевая кислота, таб.***

- аспаркам, панангин, таб.***

После трансплантации:

- преднизолон 5 мг, таб.***

- циклоспорин, капс. 100 мг, 50 и 25 мг***

- мофетила микофенолат, капс. 250 мг***

- даклизумаб***

- вальцет***

- азатиоприн, таб. 50 мг***

- ацикловир, таб., амп.***

Индикаторы эффективности лечения:

- стабилизация нарушенных функций почек;

- улучшение клинико-лабораторных показателей: снижение азотемии, креатинина, электролитных нарушений, артериальной гипертензии, коррекция КОС, анемии, костных изменений.

Показания для госпитализации: плановое; ухудшение самочувствия и показателей, для коррекции постоянно получающей терапии.

• Занимаясь самолечением, вы можете нанести непоправимый вред своему здоровью.  
• Информация, размещенная на сайте MedElement и в мобильных приложениях "MedElement (МедЭлемент)", "Lekar Pro", "Dariger Pro", "Заболевания: справочник терапевта", не может и не должна заменять очную консультацию врача. Обязательно обращайтесь в медицинские учреждения при наличии каких-либо заболеваний или беспокоящих вас симптомов.  
• Выбор лекарственных средств и их дозировки, должен быть оговорен со специалистом. Только врач может назначить нужное лекарство и его дозировку с учетом заболевания и состояния организма больного.  
• Сайт MedElement и мобильные приложения "MedElement (МедЭлемент)", "Lekar Pro", "Dariger Pro", "Заболевания: справочник терапевта" являются исключительно информационно-справочными ресурсами. Информация, размещенная на данном сайте, не должна использоваться для самовольного изменения предписаний врача.  
• Редакция MedElement не несет ответственности за какой-либо ущерб здоровью или материальный ущерб, возникший в результате использования данного сайта.