Целиакия у детей
Версия: Архив - Клинические протоколы МЗ РК - 2010 (Приказ №239)
Общая информация
Краткое описание
Целиакия (болезнь Джи-Гертера-Гейбнера, кишечный инфантилизм, глютеновая энтеропатия, нетропическое спру) - врожденное или приобретенное заболевание, в основе которого лежит непереносимость глютена, приводящая к морфофункциональным изменениям железистого эпителия тонкого кишечника с развитием синдрома мальабсорбции, дистрофии и обменных нарушений.
Протокол "Целиакия у детей"
Коды МКБ-10: К 90
К 90.0 Целиакия (идиопатическая стеаторея)
К 90.3 Панкреатическая стеаторея
К 90.8 Другие нарушения всасывания в кишечнике
К 90.4 Нарушения всасывания, обусловленные непереносимостью
Классификация
По клинике: типичная форма, атипичная форма (малосимптомная), скрытая (латентная).
Диагностика
Диагностические критерии
Жалобы и анамнез
Анамнез:наличие у родственников сахарного диабета первого типа, полиэндокринопатий, заболеваний соединительной ткани, опухолей кишечника и других органов.
Жалобы: обильный зловонный стул 2 и более раз в день; увеличение окружности живота; боли в животе; рвоты от редких до ежедневных, снижение (или повышение аппетита), отставание массы тела и роста, боли в костях, неспокойный сон, атопический дерматит, анемия, гипопротеинемические отеки.
Физикальное обследование: увеличение окружности живота, отставание массы тела и роста, атопический дерматит, мышечная слабость, повторяющиеся мышечные судороги, гипопротеинемические отеки.
Лабораторные исследования: снижение в крови альбумина, холестерина, липидов, макро- и микро элементов, витаминов, наличие жирных кислот, мыл в серии копрограмм, дисбактериоз кишечника; серологическое обследование - определение в крови антиглиадиновых (AGA), антиретикулиновых (ARA), антиэндомизиальных (EMA) антител.
Инструментальные исследования:
1. Эндоскопические (эзофагогастродуоденоскопия, колоноскопия, ректороманоскопия) отсутствие складок в тонкой кишке (кишка в виде «трубы») и поперечная исчерченность складок.
2. Гистологические (по согласию родителей): атрофия с укорочением вплоть до полного исчезновения ворсин, а также в виде увеличения глубины крипт более чем в 3 раза.
3. Рентген пищевода, желудка с досмотром тонкого и толстого кишечника с барием: для глютеновой энтеропатии характерна оживленная перистальтическая активность по всей толще кишки (в повздошной пассаж бария замедляется), а также динамичность рентгенологических симптомов изменения складчатого рельефа слизистой оболочки. Общее время пребывания бария в тонкой кишке составляет 7-8 часов.
Показания для консультаций специалистов:
- отоларинголог;
- стоматолог;
- врач ЛФК;
- физиотерапевт.
Необходимый объем исследования перед плановой госпитализацией:
- общий анализ крови;
- общий анализ мочи;
- копрограмма;
- кал на дисбактериоз;
- АЛТ, АСТ, билирубин.
Перечень основных диагностических мероприятий:
1. Общий анализ крови (6 параметров).
2. Общий анализ мочи.
3. Определение АСТ.
4. Определение АЛТ.
5. Определение билирубина.
6. Определение фекальной эластазы-1 (требует внедрения).
7. Рентгенопленочный тест.
8. Исследование кала на копрологию.
9. Провокационный тест с глюкозой.
10. Определение диастазы.
11. Определение глюкозы.
12. Исследование на кишечный дисбактериоз.
13. Определение железа, кальция, натрия, калия, фосфора крови.
14. Определение хлоридов в поте.
15. Иммунограмма.
16. УЗИ органов брюшной полости.
17. Эзофагогастродуоденоскопия.
18. Консультация: отоларинголог.
19. Консультация: стоматолог.
20. Ректороманоскопия 70%.
21. Колоноскопия 30%.
Перечень дополнительных диагностических мероприятий:
1. Холангиопанкреатография (компьютерная, магнитно-резонансная томография) 20%.
2. Ретроградная панкреатохолангиография 10%.
3. Рентгеноскопия верхних и нижних отделов ЖКТ 50%.
4. Соскоб.
5. Определение холестерина.
6. Определение группы крови и резус-фактора.
Дифференциальный диагноз
Признаки |
Муковисцидоз |
Целиакия |
Дисахаридазная недостаточность |
Экссудативная энтеропатия |
Клинические |
||||
Начало заболевания |
Вскоре после рождения |
Чаще после 6 мес. до 2-3 лет |
Чаще в период новорожденности и в первые месяцы жизни |
Чаще после первого года жизни |
Масса при рождении |
Часто низкая |
Средняя |
Ниже средней |
Средняя |
Семейная предрасположен-ность |
Часто подобное заболевание у двоюродных сестер и братьев |
Иногда наблюдается у родителей |
У ближайших родственников может быть непереносимость молока |
Отсутствует |
Склонность к заболеваниям органов дыхания |
Тяжелые заболевания бронхолегочной системы |
Может быть вялотекущая пневмония, поддающаяся комплексной терапии |
Не характерна |
Не характерна |
Гипотрофия |
Отмечается с первых месяцев жизни, постепенно нарастает до 2-3 степени |
Развивается во 2 полугодии, но быстро прогрессирует до 2-3 степени |
У отдельных детей с первых месяцев жизни 1-2 степени |
Из-за наличия отеков масса тела может быть нормальной или выше нормы |
Аппетит |
Обычно хороший |
Снижен |
Хороший |
Сохранен |
Поражение печени |
Наблюдается часто |
Не характерно |
Не характерно |
Не характерно |
Боли в животе |
Довольно часто |
Не характерны |
Характерны |
Не характерны |
Метеоризм |
Возможен |
Резко выражен |
Резко выражен |
Резко выражен |
Неврологическая симптоматика |
Не характерна |
Раздражительность, мышечная гипотония, иногда судороги |
Не характерна |
Не характерна |
Выпадение прямой кишки |
Встречается |
Не характерно |
Не характерно |
Не характерно |
Отеки |
Отсутствуют |
Не характерно |
Отсутствуют |
Типичны от умеренных до анасарки |
Параклинические |
||||
Биохимическое исследование крови | ||||
Общий белок |
Понижен |
Выраженное снижение |
Без особенностей |
Снижен |
Белковые фракции |
Гипоальбуминемия |
Гипоальбуминемия |
В норме |
Гипоальбуминемия выраженная |
Холестерин |
Снижен |
Снижен |
В норме |
В норме или снижен |
Иммуноглобулины |
Иногда повышены Ig G, A |
Часто повышены Ig G, A |
В норме |
Снижены все классы, особенно Ig G |
Пробы с нагрузкой: | ||||
Глюкозой |
Иногда диабетический тип сахарной кривой |
Обычно плоская сахарная кривая |
Нормальная сахарная кривая |
Нормальная сахарная кривая |
Дисахаридами и крахмалом |
Плоская сахарная кривая при нагрузке крахмалом |
Сахарные кривые плоские |
Плоская сахарная кривая при нагрузке непереносимыми дисахаридами |
Нормальная сахарная кривая |
d - ксилозой (кровь) |
В пределах нормы |
Снижена |
В пределах нормы |
В пределах нормы |
d - ксилозой (моча) |
На нижней границе нормы |
Резко снижена |
Не нарушена |
Не нарушена |
Липоидолом |
Резко нарушена |
Слабо нарушена |
Нормальная |
Нормальная |
Исследование кала |
Жидкий, светло-желтый, глинистый, жирный с «мышиным» запахом, рН 5,0 |
Обильный, пышный, разжиженный, светло-желтый с гнилостным запахом рН>5,0 |
Частый, водянистый, иногда со слизью, кислый, рН<5,0 |
Частый, жидкий, стеаторея |
Нейтральный жир |
В большом количестве |
В небольшом количестве |
Не характерен |
Умеренно повышен |
Жирные кислоты |
Умеренно повышены |
В большом количестве |
В норме |
Умеренно повышены |
Трипсин |
Резко снижен до полного отсутствия |
Умеренно снижен |
Нормальный |
Нормальный |
Молочная кислота |
Умеренно повышена |
Умеренно повышена |
Высокая |
Нормальная |
Хлориды пота |
Повышены |
Нормальные |
Нормальные |
Нормальные |
Рентгенологическое исследование желудочно-кишечного тракта |
Дискинезия тонкой кишки, рельеф слизистой оболочки грубый, «спикулы» или псевдодивертикулы, большое количество слизи в просвете кишечника |
Расширение петель кишечника, явления гипотонии, дискинезия кишечника, горизонтальные уровни жидкости, рельеф слизистой размыт |
Избыточное количество газа и жидкости в просвете кишки, дискинетические расстройства |
Отек кишечной стенки, утолщение круговых складок, псевдополипоз |
Биопсия слизистой оболочки тонкой кишки |
Значительное увеличение количества бокаловидных клеток в слизистой оболочке тонкой и толстой кишок |
Дистрофические изменения энтероцитов, тотальная и субтотальная атрофия ворсинок и гиперплазия крипт |
Неизмененная слизистая оболочка |
Изменение калибра лимфатических сосудов, лимфангиома |
Основной лабораторный диагностический тест |
Повышение уровня хлоридов в поте, стеаторея с преобладанием нейтрального жира |
Универсальное нарушение всасывания углеводов, жиров, белков, повышенное содержание Ig A в сыворотке крови в период обострения |
Плоская сахарная кривая с непереносимым дисахаридом |
Повышение количества в кале плазменных белков, стеаторея, гипопротеинемия |
Лечение
Тактика лечения
Цели лечения:
- нормализация стула;
- стабилизация массы тела;
- коррекция дефицитных состояний (гипотрофия, анемия, рахит);
- коррекция дисбиотических нарушений.
Немедикаментозное лечение
Основой лечения является пожизненная строгая безглютеновая диета. Из питания следует исключить все злаки, кроме риса, гречки, кукурузы, а также продукты которые могут их содержать.
Явный глютен - продукты, содержащие рожь, пшеницу, ячмень, овес (хлеб, кондитерские изделия, макароны, манная, овсяная, перловая крупы, колбасы и сосиски низших сортов, соусы, котлеты, блюда в панировке).
Скрытый глютен - колбасы, сосиски, полуфабрикаты из измельченного мяса и рыбы, мясные и рыбные, овощные консервы, мороженное, йогурты, сыры, некоторые виды уксусов, майонезов, соевый соус и др.
Назначают продукты, которые не содержат глютен: мясо, рыба, овощи, фрукты, яйца, молочные продукты, высшие сорта сосисок и колбас, рис, бобовые, греча, кукуруза, пшено шоколад, мармелад, зефир, некоторые сорта мороженного.
Медикаментозная терапия
Заместительная:
1. Панкреатин 100 000 Ед/сут. в перерасчете на липазу (креон или панцитрат), так как облатки других препаратов содержат глютен.
2. Поливитаминные препараты с минералами, холекальциферол (125-250 МЕ/сут.).
3. Антианемические препараты - железа сульфат 5-8 мг/кг до 5 лет, 5-10 мг/сут. до 10 лет, старше 10 лет 200 мг/сут.
4. Фолиевая кислота 25-50 мг/сут.
5. Инфузионная терапия с целью парентерального питания (инфузол), регидратация (раствор Рингера, физиологический раствор), нормализация микроциркуляции (декстран).
6. Анаболические препараты - 0 нестероидные, оротовая кислота - 10-20 мг/сут.; стероидные - нандролона деконат 0,4 мг/кг каждые 4 нед.
7. Коррекция дисбиоценоза кишечника - пребиотики, усиливающие рост бифидофлоры, заместительная терапия бифидо- и лактобактериями.
8. Адсорбенты - диосмектин 3-6-9 гр/сут., при вздутии - симетикон -10-15 кап.
9. При избыточном бактериальном росте - энтеол 1-2 капс. в день.
10. Препараты цинка, селена, магния, кальция.
Профилактические мероприятия:
1. Предупреждение развития выраженного дефицита массы тела и роста.
2. Предупреждение развития неврологической симптоматики.
3. Предупреждение развития вирусных и бактериальных инфекций.
4. Предупреждение развития аллергии.
5. Предупреждение развития остеопороза.
6. Предупреждение развития эндокринных нарушений.
Дальнейшее ведение
Срок наблюдения пожизненно. Кратность наблюдения: после установки диагноза в течение года - 1 раз в 3 мес., в течение второго года - 1 раз в 6 мес., с третьего года, при условии установленной стойкой ремиссии и регулярных достаточных весоростовых прибавок - 1 раз в год.
Противорецидивное лечение: пожизненная строгая безглютеновая диета является залогом нормализации строения и функций тонкой кишки, утсранения обменных нарушений, обеспечения нормальных темпов физического, психического и полового развития ребенка. Дополнительное медикаментозное лечение проводится по индивидуальным показателям. Профилактические прививки: проводятся в период ремиссии по щадящей схеме.
Перечень основных медикаментов:
1. Симетикон, по 1 т х 3 р. в д.
2. Линекс, по 1 капс. х 3 р. в д.
3. Энтерол, 1 капс. х 3 р. в д.
4. Панкреатин, 1 т х 3 р. в д.
5. Поливит, 1 к х 3 р. в д.
6. Хилак форте, 20 кап. х 3 р. в д.
7. Пиридоксина гидрохлорид 5%, 1,0 в/м, № 10
8. Тиаминобромид 5%, 1,0 в/м, № 10
9. Салофальк таб. по 1 т х 3 р. в д.
Перечень дополнительных медикаментов:
1. Смектит
2. Инфезол
3. Аевит, капс.
4. Актиферрин, сироп, капли, табл.
Индикаторы эффективности лечения:
- нормализация стула;
- стабилизация массы тела;
- коррекция дефицитных состояний (гипотрофия, анемия, рахит);
- коррекция дисбиотических нарушений.
Госпитализация
Показания к госпитализации (плановое):
- учащение стула, полифекалия, стеторея (более 2 мес.);
- отставание в массе тела;
- анемия;
- неэффективность амбулаторного лечения.
Информация
Источники и литература
-
Протоколы диагностики и лечения заболеваний МЗ РК (Приказ №239 от 07.04.2010)
- merican Gastroenterological Association medical position statement: guidelines for the evaluation of food allergy.2000. http://www.medafarm.ru/php/content.php?group=5&id=3496 Пищевая аллергия. Клинические рекомендации для практикующих врачей. М.2002. Побочная реакция на пищу. Аллергическая ли это реакция? Wesley Burks, MD It's an adverse food reaction--but is it allergy? Wesley Burks. It's an adverse food reaction--but is it allergy? Contemporary Pediatrics 2002;5:71. (перевод с английского). Gastrointestinal food allergy: New insights into pathphysiology and clinical perspectives. Gastroenterology. The American gastroenterological association. Volume 128, Issue 4, Pages 1089-1113 (April 2005) Практическая гатсроэнтерология для педиатра, М.Ю. Денисов, М. 2004 Детская гастроэнтерология / под ред. А.А.Баранова - М.2002, 592с. Целиакия, пособие для врачей, Алматы 2004 год
Информация
Разработчики:
1. Заведующая отделением гастроэнтерологии РДКБ «Аксай», Ф.Т. Кипшакбаева.
2. Ассистент кафедры детских болезней КазНМУ им. С.Д. Асфендиярова, к.м.н., С.В. Чой.
3. Врач отделения гастроэнтерологии РДКБ «Аксай», В.Н. Сологуб.
Прикреплённые файлы
Внимание!
- Занимаясь самолечением, вы можете нанести непоправимый вред своему здоровью.
- Информация, размещенная на сайте MedElement и в мобильных приложениях "MedElement (МедЭлемент)", "Lekar Pro", "Dariger Pro", "Заболевания: справочник терапевта", не может и не должна заменять очную консультацию врача. Обязательно обращайтесь в медицинские учреждения при наличии каких-либо заболеваний или беспокоящих вас симптомов.
- Выбор лекарственных средств и их дозировки, должен быть оговорен со специалистом. Только врач может назначить нужное лекарство и его дозировку с учетом заболевания и состояния организма больного.
- Сайт MedElement и мобильные приложения "MedElement (МедЭлемент)", "Lekar Pro", "Dariger Pro", "Заболевания: справочник терапевта" являются исключительно информационно-справочными ресурсами. Информация, размещенная на данном сайте, не должна использоваться для самовольного изменения предписаний врача.
- Редакция MedElement не несет ответственности за какой-либо ущерб здоровью или материальный ущерб, возникший в результате использования данного сайта.