Войти

Целиакия у детей

РЦРЗ (Республиканский центр развития здравоохранения МЗ РК)
Версия: Архив - Клинические протоколы МЗ РК - 2010 (Приказ №239)

Целиакия (K90.0)

Общая информация

Краткое описание


Целиакия (болезнь Джи-Гертера-Гейбнера, кишечный инфантилизм, глютеновая энтеропатия, нетропическое спру) - врожденное или приобретенное заболевание, в основе которого лежит непереносимость глютена, приводящая к морфофункциональным изменениям железистого эпителия тонкого кишечника с развитием синдрома мальабсорбции, дистрофии и обменных нарушений.


Протокол "Целиакия у детей"

Коды МКБ-10: К 90

К 90.0 Целиакия (идиопатическая стеаторея)

К 90.3 Панкреатическая стеаторея

К 90.8 Другие нарушения всасывания в кишечнике

К 90.4 Нарушения всасывания, обусловленные непереносимостью

Мобильное приложение "MedElement"

- Профессиональные медицинские справочники. Стандарты лечения 

- Коммуникация с пациентами: вопросы, отзывы, запись на прием

Скачать приложение для ANDROID / для iOS

Мобильное приложение "MedElement"

- Профессиональные медицинские справочники

- Коммуникация с пациентами: вопросы, отзывы, запись на прием

Скачать приложение для ANDROID / для iOS

Классификация

 

По клинике: типичная форма, атипичная форма (малосимптомная), скрытая (латентная). 

Диагностика

 

Диагностические критерии


Жалобы и анамнез
Анамнез:наличие у родственников сахарного диабета первого типа, полиэндокринопатий, заболеваний соединительной ткани, опухолей кишечника и других органов.
Жалобы: обильный зловонный стул 2 и более раз в день; увеличение окружности живота; боли в животе; рвоты от редких до ежедневных, снижение (или повышение аппетита), отставание массы тела и роста, боли в костях, неспокойный сон, атопический дерматит, анемия, гипопротеинемические отеки.


Физикальное обследование: увеличение окружности живота, отставание массы тела и роста, атопический дерматит, мышечная слабость, повторяющиеся мышечные судороги, гипопротеинемические отеки.


Лабораторные исследования: снижение в крови альбумина, холестерина, липидов, макро- и микро элементов, витаминов, наличие жирных кислот, мыл в серии копрограмм, дисбактериоз кишечника; серологическое обследование - определение в крови антиглиадиновых (AGA), антиретикулиновых (ARA), антиэндомизиальных (EMA) антител.


Инструментальные исследования:

1. Эндоскопические (эзофагогастродуоденоскопия, колоноскопия, ректороманоскопия) отсутствие складок в тонкой кишке (кишка в виде «трубы») и поперечная исчерченность складок.


2. Гистологические (по согласию родителей): атрофия с укорочением вплоть до полного исчезновения ворсин, а также в виде увеличения глубины крипт более чем в 3 раза.


3. Рентген пищевода, желудка с досмотром тонкого и толстого кишечника с барием: для глютеновой энтеропатии характерна оживленная перистальтическая активность по всей толще кишки (в повздошной пассаж бария замедляется), а также динамичность рентгенологических симптомов изменения складчатого рельефа слизистой оболочки. Общее время пребывания бария в тонкой кишке составляет 7-8 часов.


Показания для консультаций специалистов:

- отоларинголог;

- стоматолог;

- врач ЛФК;

- физиотерапевт.


Необходимый объем исследования перед плановой госпитализацией:

- общий анализ крови;

- общий анализ мочи;

- копрограмма;

- кал на дисбактериоз;

- АЛТ, АСТ, билирубин.


Перечень основных диагностических мероприятий:

1. Общий анализ крови (6 параметров).

2. Общий анализ мочи.

3. Определение АСТ.

4. Определение АЛТ.

5. Определение билирубина.

6. Определение фекальной эластазы-1 (требует внедрения).

7. Рентгенопленочный тест.

8. Исследование кала на копрологию.

9. Провокационный тест с глюкозой.

10. Определение диастазы.

11. Определение глюкозы.

12. Исследование на кишечный дисбактериоз.

13. Определение железа, кальция, натрия, калия, фосфора крови.

14. Определение хлоридов в поте.

15. Иммунограмма.

16. УЗИ органов брюшной полости.

17. Эзофагогастродуоденоскопия.

18. Консультация: отоларинголог.

19. Консультация: стоматолог.

20. Ректороманоскопия 70%.

21. Колоноскопия 30%.


Перечень дополнительных диагностических мероприятий:

1. Холангиопанкреатография (компьютерная, магнитно-резонансная томография) 20%.

2. Ретроградная панкреатохолангиография 10%.

3. Рентгеноскопия верхних и нижних отделов ЖКТ 50%.

4. Соскоб.

5. Определение холестерина.

6. Определение группы крови и резус-фактора.

Дифференциальный диагноз


Признаки

Муковисцидоз

Целиакия

Дисахаридазная недостаточность

Экссудативная энтеропатия

Клинические

Начало заболевания

Вскоре после рождения

Чаще после 6 мес. до 2-3 лет

Чаще в период новорожденности и в первые месяцы жизни

Чаще после первого года жизни

Масса при рождении

Часто низкая

Средняя

Ниже средней

Средняя

Семейная предрасположен-ность

Часто подобное заболевание у двоюродных сестер и братьев

Иногда наблюдается у родителей

У ближайших родственников может быть непереносимость молока

Отсутствует

Склонность к заболеваниям органов дыхания

Тяжелые заболевания бронхолегочной системы

Может быть вялотекущая пневмония, поддающаяся комплексной терапии

Не характерна

Не характерна

Гипотрофия

Отмечается с первых месяцев жизни, постепенно нарастает до 2-3 степени

Развивается во 2 полугодии, но быстро прогрессирует до 2-3 степени

У отдельных детей с первых месяцев жизни 1-2 степени

Из-за наличия отеков масса тела может быть нормальной или выше нормы

Аппетит

Обычно хороший

Снижен

Хороший

Сохранен

Поражение печени

Наблюдается часто

Не характерно

Не характерно

Не характерно

Боли в животе

Довольно часто

Не характерны

Характерны

Не характерны

Метеоризм

Возможен

Резко выражен

Резко выражен

Резко выражен

Неврологическая симптоматика

Не характерна

Раздражительность, мышечная гипотония, иногда судороги

Не характерна

Не характерна

Выпадение прямой кишки

Встречается

Не характерно

Не характерно

Не характерно

Отеки

Отсутствуют

Не характерно

Отсутствуют

Типичны от умеренных до анасарки

Параклинические

Биохимическое исследование крови        

Общий белок

Понижен

Выраженное снижение

Без особенностей

Снижен

Белковые фракции

Гипоальбуминемия

Гипоальбуминемия

В норме

Гипоальбуминемия выраженная

Холестерин

Снижен

Снижен

В норме

В норме или снижен

Иммуноглобулины

Иногда повышены Ig G, A

Часто повышены

Ig G, A

В норме

Снижены все классы, особенно Ig G

Пробы с нагрузкой:         

Глюкозой

Иногда диабетический тип сахарной кривой

Обычно плоская сахарная кривая

Нормальная сахарная кривая

Нормальная сахарная кривая

Дисахаридами и крахмалом

Плоская сахарная кривая при нагрузке крахмалом

Сахарные кривые плоские

Плоская сахарная кривая при нагрузке непереносимыми дисахаридами

Нормальная сахарная кривая

d - ксилозой (кровь)

В пределах нормы

Снижена

В пределах нормы

В пределах нормы

d - ксилозой (моча)

На нижней границе нормы

Резко снижена

Не нарушена

Не нарушена

Липоидолом

Резко нарушена

Слабо нарушена

Нормальная

Нормальная

Исследование кала

Жидкий, светло-желтый, глинистый, жирный с «мышиным» запахом, рН 5,0

Обильный, пышный, разжиженный, светло-желтый с гнилостным запахом рН>5,0

Частый, водянистый, иногда со слизью, кислый, рН<5,0

Частый, жидкий, стеаторея

Нейтральный жир

В большом количестве

В небольшом количестве

Не характерен

Умеренно повышен

Жирные кислоты

Умеренно повышены

В большом количестве

В норме

Умеренно повышены

Трипсин

Резко снижен до полного отсутствия

Умеренно снижен

Нормальный

Нормальный

Молочная кислота

Умеренно повышена

Умеренно повышена

Высокая

Нормальная

Хлориды пота

Повышены

Нормальные

Нормальные

Нормальные

Рентгенологическое исследование желудочно-кишечного тракта

Дискинезия тонкой кишки, рельеф слизистой оболочки грубый, «спикулы» или псевдодивертикулы, большое количество слизи в просвете кишечника

Расширение петель кишечника, явления гипотонии, дискинезия кишечника, горизонтальные уровни жидкости, рельеф слизистой размыт

Избыточное количество газа и жидкости в просвете кишки, дискинетические расстройства

Отек кишечной стенки, утолщение круговых складок, псевдополипоз

Биопсия слизистой оболочки тонкой кишки

Значительное увеличение количества бокаловидных клеток в слизистой оболочке тонкой и толстой кишок

Дистрофические изменения энтероцитов, тотальная и субтотальная атрофия ворсинок и гиперплазия крипт

Неизмененная слизистая оболочка

Изменение калибра лимфатических сосудов, лимфангиома

Основной лабораторный диагностический тест

Повышение уровня хлоридов в поте, стеаторея с преобладанием нейтрального жира

Универсальное нарушение всасывания углеводов, жиров, белков, повышенное содержание Ig A в сыворотке крови в период обострения

Плоская сахарная кривая с непереносимым дисахаридом

Повышение количества в кале плазменных белков, стеаторея, гипопротеинемия


Лечение

 

Тактика лечения


Цели лечения:

- нормализация стула;

- стабилизация массы тела;

- коррекция дефицитных состояний (гипотрофия, анемия, рахит);

- коррекция дисбиотических нарушений.


Немедикаментозное лечение


Основой лечения является пожизненная строгая безглютеновая диета. Из питания следует исключить все злаки, кроме риса, гречки, кукурузы, а также продукты которые могут их содержать.


Явный глютен - продукты, содержащие рожь, пшеницу, ячмень, овес (хлеб, кондитерские изделия, макароны, манная, овсяная, перловая крупы, колбасы и сосиски низших сортов, соусы, котлеты, блюда в панировке).


Скрытый глютен - колбасы, сосиски, полуфабрикаты из измельченного мяса и рыбы, мясные и рыбные, овощные консервы, мороженное, йогурты, сыры, некоторые виды уксусов, майонезов, соевый соус и др.


Назначают продукты, которые не содержат глютен: мясо, рыба, овощи, фрукты, яйца, молочные продукты, высшие сорта сосисок и колбас, рис, бобовые, греча, кукуруза, пшено шоколад, мармелад, зефир, некоторые сорта мороженного.


Медикаментозная терапия


Заместительная:

1. Панкреатин 100 000 Ед/сут. в перерасчете на липазу (креон или панцитрат), так как облатки других препаратов содержат глютен.

2. Поливитаминные препараты с минералами, холекальциферол (125-250 МЕ/сут.).

3. Антианемические препараты - железа сульфат 5-8 мг/кг до 5 лет, 5-10 мг/сут. до 10 лет, старше 10 лет 200 мг/сут.

4. Фолиевая кислота 25-50 мг/сут.

5. Инфузионная терапия с целью парентерального питания (инфузол), регидратация (раствор Рингера, физиологический раствор), нормализация микроциркуляции (декстран).

6. Анаболические препараты - 0 нестероидные, оротовая кислота - 10-20 мг/сут.; стероидные - нандролона деконат 0,4 мг/кг каждые 4 нед.

7. Коррекция дисбиоценоза кишечника - пребиотики, усиливающие рост бифидофлоры, заместительная терапия бифидо- и лактобактериями.

8. Адсорбенты - диосмектин 3-6-9 гр/сут., при вздутии - симетикон -10-15 кап.

9. При избыточном бактериальном росте - энтеол 1-2 капс. в день.

10. Препараты цинка, селена, магния, кальция.


Профилактические мероприятия:

1. Предупреждение развития выраженного дефицита массы тела и роста.

2. Предупреждение развития неврологической симптоматики.

3. Предупреждение развития вирусных и бактериальных инфекций.

4. Предупреждение развития аллергии.

5. Предупреждение развития остеопороза.

6. Предупреждение развития эндокринных нарушений.


Дальнейшее ведение

Срок наблюдения пожизненно. Кратность наблюдения: после установки диагноза в течение года - 1 раз в 3 мес., в течение второго года - 1 раз в 6 мес., с третьего года, при условии установленной стойкой ремиссии и регулярных достаточных весоростовых прибавок - 1 раз в год.


Противорецидивное лечение: пожизненная строгая безглютеновая диета является залогом нормализации строения и функций тонкой кишки, утсранения обменных нарушений, обеспечения нормальных темпов физического, психического и полового развития ребенка. Дополнительное медикаментозное лечение проводится по индивидуальным показателям. Профилактические прививки: проводятся в период ремиссии по щадящей схеме.

 

Перечень основных медикаментов:

1. Симетикон, по 1 т х 3 р. в д.

2. Линекс, по 1 капс. х 3 р. в д.

3. Энтерол, 1 капс. х 3 р. в д.

4. Панкреатин, 1 т х 3 р. в д.

5. Поливит, 1 к х 3 р. в д.

6. Хилак форте, 20 кап. х 3 р. в д.

7. Пиридоксина гидрохлорид 5%, 1,0 в/м, № 10

8. Тиаминобромид 5%, 1,0 в/м, № 10

9. Салофальк таб. по 1 т х 3 р. в д.


Перечень дополнительных медикаментов:

1. Смектит

2. Инфезол

3. Аевит, капс.

4. Актиферрин, сироп, капли, табл.


Индикаторы эффективности лечения:

- нормализация стула;

- стабилизация массы тела;

- коррекция дефицитных состояний (гипотрофия, анемия, рахит);

- коррекция дисбиотических нарушений.

Госпитализация

 

Показания к госпитализации (плановое):

- учащение стула, полифекалия, стеторея (более 2 мес.);

- отставание в массе тела;

- анемия;

- неэффективность амбулаторного лечения.

Информация

Источники и литература

  1. Протоколы диагностики и лечения заболеваний МЗ РК (Приказ №239 от 07.04.2010)
    1. merican Gastroenterological Association medical position statement: guidelines for the evaluation of food allergy.2000. http://www.medafarm.ru/php/content.php?group=5&id=3496 Пищевая аллергия. Клинические рекомендации для практикующих врачей. М.2002. Побочная реакция на пищу. Аллергическая ли это реакция? Wesley Burks, MD It's an adverse food reaction--but is it allergy? Wesley Burks. It's an adverse food reaction--but is it allergy? Contemporary Pediatrics 2002;5:71. (перевод с английского). Gastrointestinal food allergy: New insights into pathphysiology and clinical perspectives. Gastroenterology. The American gastroenterological association. Volume 128, Issue 4, Pages 1089-1113 (April 2005) Практическая гатсроэнтерология для педиатра, М.Ю. Денисов, М. 2004 Детская гастроэнтерология / под ред. А.А.Баранова - М.2002, 592с. Целиакия, пособие для врачей, Алматы 2004 год

Информация

 

Разработчики:

1. Заведующая отделением гастроэнтерологии РДКБ «Аксай», Ф.Т. Кипшакбаева.

2. Ассистент кафедры детских болезней КазНМУ им. С.Д. Асфендиярова, к.м.н., С.В. Чой.

3. Врач отделения гастроэнтерологии РДКБ «Аксай», В.Н. Сологуб.

Прикреплённые файлы

Внимание!

  • Занимаясь самолечением, вы можете нанести непоправимый вред своему здоровью.  
  • Информация, размещенная на сайте MedElement и в мобильных приложениях "MedElement (МедЭлемент)", "Lekar Pro", "Dariger Pro", "Заболевания: справочник терапевта", не может и не должна заменять очную консультацию врача. Обязательно обращайтесь в медицинские учреждения при наличии каких-либо заболеваний или беспокоящих вас симптомов.  
  • Выбор лекарственных средств и их дозировки, должен быть оговорен со специалистом. Только врач может назначить нужное лекарство и его дозировку с учетом заболевания и состояния организма больного.  
  • Сайт MedElement и мобильные приложения "MedElement (МедЭлемент)", "Lekar Pro", "Dariger Pro", "Заболевания: справочник терапевта" являются исключительно информационно-справочными ресурсами. Информация, размещенная на данном сайте, не должна использоваться для самовольного изменения предписаний врача.  
  • Редакция MedElement не несет ответственности за какой-либо ущерб здоровью или материальный ущерб, возникший в результате использования данного сайта.
На главную
Наверх