Кистозная болезнь почек у детей

1. Аутосомно-рецессивный тип поликистоза почек (тип Потер I).

2. Почечные и печеночные изменения по типу Поттер I как часть синдрома.

3. Аутосомно-доминантный тип поликистоза почек (тип Потер II).

4. Кистозная дисплазия (вся почка или сегмент).

5. Гломерулокистозная болезнь.

6. Простые кисты.

7. Приобретенная кистозная болезнь.

8. Ювенильный нефронофтиз, медуллярная кистозная болезнь.

9. Медуллярная губчатая почка.

10. Внепаренхимные почечные кисты.

Диагностические критерии

Жалобы и анамнез: боль в брюшной полости, полиурия, гематурия, протеинурия, выявление кист почек по данным УЗИ обследования, анемия.

Физикальное обследование: интоксикация, болевой синдром, гипертензия, задержка физического развития, «лицо Поттер» (уплощенный нос, западающий подбородок, эпикант, гипертелоризм, микрогнатия, мягкие, деформированные и низко расположенные ушные раковины), при пальпации увеличенные бугристые почки.

Лабораторные исследования: протеинурия, лейкоцитурия, бактериурия, гематурия, нарушение концентрационной функции почек.

Инструментальные исследования: УЗИ органов мочевой системы - наличие кист, повышение эхогенности паренхимы почек.

Необходимые консультации: ЛОР-врача, стоматолога, гинеколога - для санации инфекции носоглотки, полости рта и наружных половых органов; аллерголога при проявлениях аллергии; окулиста - для оценки изменений микрососудов и определения кристаллов цистина в роговице; уролог - при необходимости аспирации жидкости из кист; артериальная гипертензия, нарушения со стороны ЭКГ и др. являются показанием для консультации кардиолога; при наличии вирусных гепатитов, зоонозных и внутриутробных и др. инфекций - инфекциониста.

Минимум обследования при направлении в стационар:

- ОАМ;

- ОАК;

- проба Зимницкого;

- креатинин, общий белок, трансаминазы, тимоловая проба и билирубин крови;

- УЗИ почек.

Основные диагностические мероприятия:

1. Общий анализ крови (6 параметров), гематокрит.

2. Определение креатинина, остаточного азота, мочевины.

3. Расчет скорости клубочковой фильтрации по формуле Шварца:

                             
                               рост, см х коэффициент

СКФ, мл/мин. = -------------------------------------

                             креатинин крови, мкмоль/л

Коэффициент:
- новорожденные - 33-40;

- препубертатный период - 38-48;

- постпубертатный период - 48-62.

4. Определение общего белка, белковых фракций.

5. Определение АлТ, АсТ, холестерина, билирубина, общих липидов.

6. Определение калия/натрия, хлоридов, железа, кальция, магния, фосфора, паратгормона крови.

7. Исследование кислотно-основного состояния.

8. ИФА на внутриутробные, зоонозные инфекции.

9. Общий анализ мочи.

10. Определение фосфора, кальция в моче.

11. Посев мочи с отбором колоний.

12. Анализ мочи по Аддису-Каковскому.

13. Анализ мочи по Зимницкому.

14. УЗИ органов брюшной полости.

Дополнительные диагностические мероприятия:

1. Экскреторная урография.

2. Сцинтиграфия.

3. Компьютерная томография почек.

4. ЭКГ, ЭхоКГ.

5. Коагулограмма 1 (протромбиновое время, фибриноген, тромбиновое время, АЧТВ, фибринолитическая активность плазмы).

6. Определение концентрации веществ в крови.

Необходимо дифференцировать прежде всего с кистозными дисплазиями и другими кистозными заболеваниями. В первую очередь исключить обструктивную дисплазию почек, которая чаще бывает односторонней и развивается в результате различных врожденных обструкций мочевыводящей системы, включая нейрогенный мочевой пузырь, уретероцеле, задние клапаны уретеры, пиелоуретеральную обструкцию, обструкцию пузырно-мочеточникового сегмента.

Тактика лечения

Цели лечения: купирование болевого синдрома, контроль артериальной гипертензии, коррекция анемии, электролитных нарушений, замедление темпов прогрессирования ХПН.

Немедикаментозное лечение: низкобелковая диета, режим охранительный.

Медикаментозное лечение:

1. Купирование болевого синдрома - трициклические антидепрессанты.

2. При присоединении инфекции - а/б терапия, с преимущественным использованием препаратов, способных проникать через капсулу кисты.

3. При артериальной гипертензии - гипотензивная терапия с использованием блокаторов Ca-каналов, ингибиторов АПФ, бета-адреноблокаторов и т.д.

4. При наличии анемии, которая может присоединяться в более поздние сроки - рекомбинантный эритропоэтин.

5. При развитии хронической почечной недостаточности - посиндромная терапия.

Профилактические мероприятия: профилактика направлена на замедление темпов прогрессирования ХПН.

Дальнейшее ведение: контроль концентрационной функции почек, контроль за уровнем электролитов крови и мочи, артериального давления, УЗИ почек.

Основные медикаменты:

1. Натрия гидрокарбонат 1,5-3 г/сут.

2. Хлорамфеникол, тб 500 мг

3. Ко-тримоксазол, тб 120 мг

4. Ципрофлоксацин, тб 250 мг

5. Гидрохлоротиазид, тб 25 мг

6. Эналаприл, тб 10 мг

7. Амлодипин, тб 10 мг

8. Атенолол, тб 50 мг

9. Железа сульфат, капс. 300 мг

10. Дротаверин, тб 40 мг

11. Калия хлорид 4% р-р, 10-20 мл/сут., в/в инфузии

12. Магния лактат 1000 мг/сут.

13. Кальция глюконат 1500-3000 мг/сут.

Дополнительные медикаменты:

1. Амоксициллин+клавулановая кислота, тб 375 мг

2. Цефтриаксон, фл. 1 г

3. Норфлоксацин, тб 400 мг

4. Фурагин, тб 50 мг

5. Дипиридамол, тб 25 мг

6. Линекс, капс.

7. Хилак форте, капли фл. 100 мл

8. Калия оротат, тб

9. Эритропоэтин рекомбинантный бета, шприц-тюбик 2000 МЕ

При выраженной почечной недостаточности - гемодиализ.

Индикаторы эффективности лечения:

- замедление прогрессирования болезни;

- купирование болевого синдрома;

- купирование нормализация/стабилизация AD;

- купирование инфекции;

- улучшение лабораторных показателей;

- отсутствие или купирование осложнений;

- замедление прогрессирования почечной недостаточности.

Показания к госпитализации: плановое.

- боль в брюшной полости;

- полиурия;

- гематурия;

- умеренная протеинурия;

- артериальная гипертензия;

- снижение относительной плотности мочи;

- данные УЗИ обследования. 

• Занимаясь самолечением, вы можете нанести непоправимый вред своему здоровью.  
• Информация, размещенная на сайте MedElement и в мобильных приложениях "MedElement (МедЭлемент)", "Lekar Pro", "Dariger Pro", "Заболевания: справочник терапевта", не может и не должна заменять очную консультацию врача. Обязательно обращайтесь в медицинские учреждения при наличии каких-либо заболеваний или беспокоящих вас симптомов.  
• Выбор лекарственных средств и их дозировки, должен быть оговорен со специалистом. Только врач может назначить нужное лекарство и его дозировку с учетом заболевания и состояния организма больного.  
• Сайт MedElement и мобильные приложения "MedElement (МедЭлемент)", "Lekar Pro", "Dariger Pro", "Заболевания: справочник терапевта" являются исключительно информационно-справочными ресурсами. Информация, размещенная на данном сайте, не должна использоваться для самовольного изменения предписаний врача.  
• Редакция MedElement не несет ответственности за какой-либо ущерб здоровью или материальный ущерб, возникший в результате использования данного сайта.