Нефроздық синдром > Архив - Аурулардың диагностикасы және емдеу хаттамалары (Приказ №764, 2007, №165, 2012)

Анықтамасы

Версия для печати
Скачать или отправить файл

Анықтамасы

Анықтамасы

Шумақтардың иммундық - қабынбалы зақымдануы, тəулігіне 3,0-3,5 г. асатын массивті протеинуриямен, гипо- жəне диспротеинемиямен, гиперлипидемиямен, оның ішінде гиперхолестеринемиямен жəне ісінулермен клиникалық мінезделетін ауру.

Хаттама коды: H-Т-033 "Нефроздық синдром"
Терапевтикалық саладағы стационарлар үшін

АХЖ-10 бойынша коды (кодтары):

N04 Нефроздық синдром

N04.0 Аздаған гломерулярлы бұзылулармен нефроздық синдром

N04.1 Нефроздық синдром, ошақтық жəне сегментарлық гломерулярлық зақымдалулар

N04.2 Нефроздық синдром, диффузды мембраноздыгломерулонефрит

N04.3 Нефроздық синдром, диффузды мезангиальді пролиферативті гломерулонефрит

N04.4 Нефроздық синдром, диффузды эндокапиллярлы пролиферативті гломерулонефрит

N04.5 Нефроздық синдром, диффузды мезангиокапиллярлы гломерулонефрит

N04.6 Нефроздық синдром, тығыз тұнба ауруы

N04.7 Нефроздық, диффузды орақтəрізді гломерулонефрит

N04.8 Нефроздық синдром, басқа өзгерістер

N04.9 Нефроздық синдром, анықталмаған өзгерістер

Жіктемесі

Жіктемесі

Этиологиялық фактор бойынша

Біріншілік (біріншілік гломерулонефриты):

- мембранозды гломерулонефрит;

- фокальді-сегментарлы гломерулосклероз;

- гломерулонефрит, минималды өзгерулермен;

- мембранопролиферативті гломерулонефрит;

- Ig-A-нефропатия;

- фибриллярлы/иммунатактоидты гломерулонефрит.

Екіншілік:

1. Жүйелік аурулар кезінде:

- жүйелік қызыл жегі;

- аралас коллагеноз;

- дерматомиозит;

- Шенлейн-Генох пурпурасы;

- жүйелік васкулиттер (Вегенер ауруын қоса);

- криоглобулинемия.

2. Инфекциялар кезінде:

- инфекциялық эндокардит;

- В жəне С гепатиттері;

- ВИЧ;

- безгек;

- токсоплазмоз;

- шистосомиаз.

3. Басқа себептер:

- қантты диабет;

- көптеген миеломалар;

- амилоидоз;

- қатерлі лимфомалар;

- карциномалар;

- альпорт синдромы;

- пре-, эклампсия;

- трансплантат гломерулопатиясы;

- дəрі-дəрмектер (алтын препараттары, пеницилламин жəне басқалар).

Белсенділігі бойынша:
- рецидив;
- толық емес ремиссия;
- толық ремиссия.

Бүйрек функциясының жағдайы бойынша – бүйректің созылмалы аурулары (БСА) стадиясының халықаралық жіктемесі (K/DOQI, 2000) (National Kidney Foundation. K/DOQI clinical practice guidelines for chronic kidney disease: Evaluation, classification and stratification. Part 4, definition and classification of stages of chronic kidney disease. Guideline 1, definition and stages of chronic kidney disease 2000)

- І - ШФЖ (шумақтық фильтарция жылдамдығы ≥ 90 мл/мин);

- ІІ - ШФЖ – 89-60 мл/мин;

- ІІІ - ШФЖ – 59-30 мл/мин;

- IV - ШФЖ – 29-15 мл/мин;

- V - ШФЖ –15 мл/мин аз.

Қауіп-қатерлі факторлар

Диагностикасы

Диагностика критерилері

Шағымдар мен анамнез
Дебют жиірек ісінулердің пайда болуымен біріншілік - созылмалы, зəр анализінде протеинурия түріндегі өзгерістерді табу, гипертониялық криз, болған инфекциялармен байланыс, мұздаумен, егулермен жəне басқа да аллергиялық факторлармен немесе көріністі себептерсіз басқа факторлармен байланыс. Шаршау, ісінулер, олигурия, жіті кезеңдегі бүйрек функциясының жеткіліксіздіг болады.

Физикалық тексерулер:
- анасаркаға дейінгі айқын ісінулер;
- диурездің төмендеуі;
- артериалды гипертония (жиі);
- сонымен қатар атериалды гипотензия болуы мүмкін.

Инструменталды зерттеулер
УДЗ кезінде: спецификалық диагностикалық белгілер жоқ.
Стероидтарға НС тұрақтылығы кезінде, қолайсыз болжамдық белгілердің болуы (персистеуші артериалды гипертензия, гематурия, дебютте бүйректің концентрациялы жəне фильтрациялы функциясының төмендеуі) бүйректің теріарқылы пункциялы биопсиясын, онан əрі морфологиялық зерттеулермен жүргізу (жарықтық, иммунофлюоресценттік жəне электрондық микроскопия) жəне клиникалық-морфологиялық диагнозды қою.

Ересектердегі НС аса жиі морфологиялық нұсқасы – мембранозды гломерулонефрит (30-50%), фокальді-сегментарлы гломерулосклероз, мембранопролиферативті ГН жəне басқа – өте сирек гормондарға сезімталдылық болады, емнің «интенсифицирленген» курсын қажет етеді, гормонарды селективті иммуносупрессорлармен қосып (Циклоспорин А, Мофетила микофенолат) ұзақ уақыт қабылдау.

Мамандар консультациясы үшін көрсетімдер:
- ЛОР-дəрігер, стоматолог, акушер-гинеколог – мұрынжұтқыншақ, ауыз қуысы жəне сыртқы жыныстық ағзалар инфекциясын санациялау үшін;
- окулист – микроқантамырлар өзгерісін анықтау, гормонотерапия фонында катаракта дамуын алып тастау үшін;
- айықын артериалдық гипертензия, ЭКГ тарапынан бұзылулар жəне басқа кардиолог консультациясы үшін көрсетімдер болып табылады;
- процесстің жүйелік белгілері кезінде – ревматолог;
- вирусты гепатит, зоонозды жəне құрсақішілік жəне басқа инфекциялар кезінде – инфекционист.

Негізгі диагностикалық шаралар:

1. Қанның жалпы анализі (6 параметр), гематокрит.

2. Креатинин, мочевинаны анықтау.

3. Шумақ фильтациясының жылдамдығын Кокрофт-Голт формуласы бойынша есептеу:

(140 – жасы) х салмақ (кг) х коэффициент

ШФЖ, мл/мин = -------------------------------------------------------------------

0.82 х қан креатинині (мкмоль/л)

Коэффициент: əйелдер үшін = 0.85; ерлер үшін =1

4. Жалпы белок, белок фракцияларын, С-реактивті белокты анықтау.

5. АЛТ, АСТ, холестерин, билирубин, жалпы липидтерді анықтау.

6. Калий/натрий, хлоридтерді, темір, кальций, магний, фосфорды анықтау.

7. Коагулограмма 1 (протромбиндік уақыт, фибриноген, тромбиндік уақыт, АЧТВ, плазманың фибринолиттік белсенділігі).

8. А, В, С, Д вирусты гепатит маркерлеріне ИФА.

9. Инфекцияларға ИФА (токсоплазмоз).

10. С1q, С3, С4 комплемент фракцияларына ИФА.

11. Зəрдің жалпы анализі.

12. Зəрдегі креатинин/протеиндік коэффициент (зəр креатининінің зəрдің сол порциясындағы белок деңгейіне қатынасы), тəуліктік протеинурияны бағалау үшін санақ көрсеткіштері.

13. Iсінулер кеткеннен соң жəне диуретиктерді тоқтатқаннан соң Зимницкий бойынша қан анализі.

14. Құрсақ қуысы ағзаларын УДЗ.

Қосымша диагностикалық шаралар:

1. Нəжісті жасырын қанға зерттеу.

2. Колонияларды таңдап зəрді себу.

3. Зəр белоктарының электрофорезі (протеинурия селективтілігін бағалау).

4. Парапротеиндерге зəрді зерттеу (Бенс-Джонс протеиндері).

5. Криоглобулиндерге қанды зерттеу.

6. Аудиограмма.

7. Тік ішек сілемейінің, тері-бұлшықет лоскутының биопсиясы.

8. Қышқылды-негіздік жағдайды зерттеу.

9. АСЛ-О, стрептокиназаны анықтау.

10. ЭКГ, эхоКГ.

11. HBV-ДНК жəне HCV-РНК ПЦР.

12. ИФА ДНК ға ауто-антидене, антинуклеарлы аутоантидене, антинейтрофильді цитоплазмалық жəне перинуклеарлық антидене, к гломерулярлы базальді мембранаға антиденелер.

13. Коагулограмма 2 (РФМК, этанол тесті, антитромбин III, тромбоциттер функциясы).

14. А, М, G, E иммуноглобулин құрамына ИФА.

15. Қандағы циклоспорина А деңгейін анықтау.

16. Бүйрек қантамырларының допплерометриясы.

17. Кеуде клеткаларының рентгенографиясы (бір проекция).

18. Нефробиоптатты гистологиялық зерттеумен бүйрек биопсиясы.

19. Компьютерлік томография, МРТ.

20. ФГДС.

Лабораторлық зерттеулер

Лабораторлық зерттеулер:
- эритроциттердің тұну жылдамдығының жоғарылауы;
- гипопротеинемия;
- гипоальбуминемия;
- гиперхолестеринемия;
- гипер-альфа 2-глобулинемия;
- СРБ артуы;
- белсенді зəрлік тұнба: протеинурия 3-3.5г/тəуліне, сирек микро-макрогематурия.

Екіншілік НС кезінде: қанда анти-ДНК-, антинуклеарлы, антинейтрофильді цитоплазмалық жəне перинуклеарлық, антикардиолипиндік жəне басқа антиденелер, В жəне С вирусты гепатитерінің маркерлері анықталады.

Дифференциалды диагноз

Дифференциалды диагноз

Белгілер	Нефротический синдром	Жіті нефриттік синдром	Созылмалы нефриттік синдром
Аурудың басы	Ісінулердің жіті немесе біртіндеп пайда болуы	Жіті, жиірек стрептококкты инфекциядан соң	Біртіндеп, зəр анализінде өзгерістер анықталады, АҚ жоғарылауы
Ісінулер	Массивті анасаркаға дейін, тестті	Аздаған, тығыз	Негізінен тек дебютте, тығыз
Артериалдық қысым	Гипотензияға бейімділік	Гипертензия, тез үдейді	Аздаған, емге көнеді
Гематурия	Жоқ	Тұрақты, айқын	Тұрақты, аздаған
Протеинурия	3-3.5 г/тəулігінен жоғары	3 г/тəулігінен аз	3 г/тəулігінен аз
Гиперазотемия	НС белсенділік фонында сирек транзиторлы	Жиі, 1-2 апты ішінде үдейді	Ауру үдеуімен біртіндеп жоғарылайды

Стационарға жолдау кезіндегі минимум тексерулер:

1. Зəрдің жалпы анализі, зəрдегі креатинин деңгейін анықтаумен.

2. Қанның жалпы анализі.

3. Қанның биохимиялық зерттеуі: креатинин, мочевина, жалпы белок, альбумин, трансаминазалар, тимол сынамасы жəне қан билирубині.

4. Бүйректі УДЗ.

Емдеу тактикасы

Емдеу тактикасы

Ем мақсаттары:

- нефроздық синдром белсенділігін басу (иммуносупрессивті терапия);

- диурездік;

- антигипертензивті, нефропротективті терапия;

- бүйрек функциясының жеткіліксіздігін басу (ЖБФЖ, СБФЖ хаттамаларын қара).

Дəрі-дəрмексіз ем:

- алғашқы күндері төсек режимі, сонан соң палаталық жəне жалпы;

- ас тұзы шектелген №7А диета 5-6 г/тəулігіне жəне жануар тектес белоктар 0.6-0.8 г/кг/тəулігіне.

Дəрі-дəрмектік ем:

1. Біріншілік НС жəне негізінде жүйелік аурулар мен васкулиттер жататын НС кезінде иммуносупрессивті терапия:

1.1. Терапиялық дозада пероралдық преднизолонның^В индукциялы курсы (1-2 мг/кг/с немесе 60 мг/м2/с) 6 апта, ұзақ ұстап тұрушы курспен альтернациялы режимде 40 мг/м2/48 сағ 8 апта төмендетумен.
Стероидсезімталды НС рецидиві кезінде преднизолон терапиялық дозада беріледі, протеинурияға 3 - теріс анализге дейін, альтернациялық курсқа ауысумен. Ерекше проблема – стероид тəуелді нефроздық синдром, бұл кезде рецидивтер преднизалон дозасын төмендету фонында немесе оны тоқтатқаннан соң 2 апта ішінде бөлінеді.

Хаттамалар бар:
- преднизолонның ұзақ альтернирлеуші (1-1,5 жыл) курсымен;
- цитостатиктер – циклофосфан немесе хлорамбуцил;

- микофенолат мофетил 1500-2000мг/тəулігіне (Селлсепт) немесе циклоспорин А ұзақ уақыт (3 жылға дейін).

Стероид-тұрақты нефроздық синдром жарықтық, иммунофлюофесцентті жəне электронды микроскопияны қолданып морфологиялық диагнозды қоюмен бүйректің тері арқылы пункциялы биопсиясын жүргізгеннен соң емделеді. Бүйректің гломерулярлық жəне тубулоинтерстициалды ауруын емдеудің халықаралық хаттамалары бүйрек зақымдалуының морфологиялық көрінісіне негізделген. Фокальді-сегментарлық гломерулосклероз (1 - циклоспорин А, 2 - цитостатиктер, 3 - схема бойынша циклофосфамидтермен метилпреднизолон пульсы), мембранозды жəне гломерулонефриттерді емдеудің хаттамалары бар.

1.2. Протеинурияның баяу төмендеуінде немесе ремиссияға қол жетпесе, нефроздық синдромның жоғары белсенділігі кезінде преднизолонға метилпреднизолонмен пульс-терапияны қосады (500-1000 мг/т в/і келесі 3 күнде №3-6).

1.3. Алкилдеуші агенттермен пульстер жүйелік аурулар кезінде индукциялы терапия ретінде қолданылады (жүйелік қызыл жегі, васкулиттер) - Циклофосфамид^В (600-1000 мг/т) айына 1 рет 6 айға дейін, əрі қарай Микофенолат мофетилге көшумен 1500-2000 мг/тəу дозада 2 жылға дейін.

1.4. Пероралды иммуносупрессорлар жиі жағдайда ұстап тұрушы терапия ретінде қосылады: Циклоспорин А (Сандиммун Неорал) 200-300 мг/т тиімділік кезінде – жылдар бойы, Мофетил микофенолат (Селлсепт)^С 1000-2000 мг/т ұзақ уақыт, Эндоксан 2 мг/кг/т В 4 ай, лейкеран 0,2 мг/кг/т С 4 ай.

2. Антиденелер элиминациясы мақсатында жүйелі қызыл жегі, жүйелі васкулиттер кезінде плазмаферез^С қолданылады.

3. Тромбоз профилактикасы, бүйректегі микроциркуляцияны жақсарту мақсатында антиагреганттар қолданылады – курантил^В (150мг/т), пентоксифиллин^с, антикоагулянттар – фракциондалмаған^в (200-300 БІРЛІК/кг/т) тері астына немесе вена ішіне төменмолекулярлы^в гепариндер.

4. Антигипертензивті жəне нефропротективті мақсатта ангиотензин-айналдырушы фермент ингибиторлары қолданылады – фозиноприл, эналаприл, рамиприл 5-20 мг /т^в, дозаларда, кальций каналын бөгегіштер: дигидроперидиндік – амлодипин, нифедипин 10 мг/т^с, дигидроперидинделмеген – дилтиазем 90 -180 мг күнін 2 рет, бета-адренорецепторларының блокаторы – атенолол 25-50 мг/т^с, сонымен қатар перифериялық вазодилятациялық əсермен^с – карведилол (дилатренд) 12.5-50 мг күніне 2-3 рет.

5. Ісінулер жəне гипергидратациямен күрес жəне олармен байланысты асқынуларда ертерек диуретиктерді тағайындаған маңызды – тұзақтық^А (фуросемид 1-3 мг/кг/т), гипотиазидА (25-100 мг/т), тиімсіздік кезінде – ультрафильтрация.

6. Анемия – темір препараттары – актиферрин, рекомбинантты эритропоэтин бета^в.

7. Гипокальциемия – кальций глюконаты^в, кальцитриол 0,25-1,0 мкг/т жəне кальцид, кальций глюконаты.

8. Протондық насос блокаторлары – омепразол стероидтардың толық дозасына.

9. Ұзақ уақыт бойы гиперлипидемияда – гихолестеринемиялық препараттар - статиндер^с(Симвастатин, Аторвастатин 10-20мг/тəу).

10. НС қолайсыз терминалды СБФЖ үдесе СФБЖ хаттамасын қара.

Негізгі дəрі-дəрмектер:

1. Метилпреднизолон, и/ү ұнтақ 250 мг, преднизолон, тб 5 мг

2. Циклоспорин А Сандиммун Неорал, капс 25, 50, 100 мг

3. Мофетил микофенолат, капс 250 мг

4. Фуросемид, амп 20 мг, фуросемид, тб 40 мг, гидрохлоротиазид, тб 100 мг

5. Фозиноприл, тб 10 мг, эналаприл тб 10 мг, рамиприл тб мг

6. Гепарин, и/ү ерітінді 5000БІРЛІК/мл фл 5мл, фраксипарин, 03 мл шприц-тюбик

7. Дипиридамол, тб 25 мг, пентоксифиллин, амп.

Қосымша дəрі-дəрмектер:

1. Хлорамбуцил, тб 2 мг

2. Циклофосфамид, пор и/ү 200 мг, циклофосфамид, драже 50 мг

3. Амлодипин, Тб 10 мг, нифедипин, тб 10 мг

4. Эпоэтин-бета рекомбинантн, шприц-тюбик 1000 МЕ, 10 000БІРЛІК

5. Цефоперазон, фл 1г, цефтриаксон, фл 1г, спирамицин, пор д/и 1500000БІРЛІК фл.

6. Ацикловир, тб 0,2 г, ламивудин, тб 100 мг, Пегасис

7. Флуконазол, капс 50 мг

8. Калия хлорид 4% амп и/ү 5 мл

9. Кальцитриол 1,25 (ОН2Д3) 0,25 мкг

10. Кальция карбонат, 1-1,6 г/с

11. Кальция глицерилфосфат, тб, калий хлориді, амп.

12. Кальций глюконаты 10% ерітінді амп 10 мл

13. Глюкоза, и/ү ерітінді 10% фл 200 мл

14. Темір сульфаты, капс 300 мг

15. Атенолол, тб 100 мг

16. Каведилол тб 25, 50 мг

17. Натрий бикарбонаты, 4% инф/ү ерітінді фл 400 мл.

18. Альбумин 10%, 0,1 л

19. Алгелдрат + магния гидроксиді + бензокаин, гель А сусп.

20. Коргликон, амп.

21. Ранитидин, тб 150 мг

22. Омепразол тб 20 мг

Ем тиімділігінің индикаторлары:

- нефроздық синдром белсенділігінің төмендеуі немесе болмауы;

- артериалдық қысымды қалыпқа келтіру;

- ісінулерді басу немесе азайту, гиперазотемиянын;

- диурез жəне гомеостаз көрсеткіштерін қалпына келтіру;

- зəр санациясы;

- асқынулардың болмауы немесе басу.

Ауруханаға жатқызу

Госпитализациялау үшін көрсетімдер: нефроздық синдром дебюті, диагноз қою үшін, оның ішінде морфологиялық (биопсия жүргізу), ал анықталған диагноз кезінде – рецидив болса, иммуносуппрессивті терапияны немесе жүргізілген терапияның жанама əсерін түзету үшін.

Алдын алуы

Профилактикалық шаралар:

- вирусты, бактериалды, саңырауқұлақтық инфекциялардың профилактикасы;

- остеопороз, электролиттік теңгерім бұзылуының профилактикасы;

- стероидтардың үлкен дозасы кезінде ойық жара ауруының профилактикасы;

- эклампсия, жүрек-қантамырлық жеткіліксіздік, ДВС-синдром профилактикасы.

Әрі қарай жүргізу
Мақсат – НС ремиссиясын максималды ұзақ ұстап тұру, əрекеттегі нефрондар массасын сақтау:
- ұстап тұрушы иммуносупрессия;
- гипертензия;
- айқын протеинурия кезінде қатаң диетаны сақтау;
- АПФ ингибиторларын ұзақ уақыт қабылдау;
- артериалды гипертензияны дəрі-дəрмектік түзету;
- қан креатининін, бүйректің концентрациялық жəне фильтрациялық функциясын, гомеостаз көрсеткіштерін бақылау.

Терминалды бүйрек функциясының жеткіліксіздігі кезінде:
- программалық гемодиализ;
- бүйрек трансплантациясы.

Ақпарат

Пайдаланған әдебиеттің тізбесі

Аурулардың диагностикасы және емдеу хаттамалары (Приказы №764 - 2007, №165 - 2012)
1. Хаттаманы дайындау барысында пайдаланылған əдебиеттер: 1. Клиническая нефрология: В 2 т. / Под ред. Е. М. Тареева. М., 1983. 2. Nephrologie, Checkliste. B.Grabensee, 1998, Stuttgart, New-York. 3. Badid C., Desmouliere A., Laville M. Mycophenolate mofetil: implications for the treatment of glomerular disease.// Nephrol. Dial. Transplant.- 2001. - V. 16(9). – P. 1752 - 1756. 4. Dumas R. Glomerulonephrites a g. oissants.// Ann. Pediatr.- 1994.-V.41.-N1.-P.52-59. 5. K/DOQI clinical practice guidelines for chronic disease: evaluation, classification, and stratification. Kidney Disease Outcome Initiative. Am J Kidney Dis 2002 Feb;39 (2 Suppl 1): S1-246. 6. I Международный нефрологический семинар «Актуальные вопросы нефрологии», Алматы, 2006 г; 7. А.Ю. Земченков, Н.А.Томилина. «K/DOQI обращается к истокам хронической почечной недостаточности». Нефрология и диализ, 2004, №3, с 204-220. 8. Клинические рекомендации для практических врачей, основанные на доказательной медицине. 2-е издание, ГЕОТАР, 2002.

Ақпарат

Əзірлеушілер тізімі:

Кабулбаев Кайрат Абдулла улы, №7 ҚКА консультант- нефролог

Канатбаева Асия Бакишевна, КазҰМУ, балалар ауруы кафедрасының профессоры

Сарсенова Шынар Абилхановна, №7 ҚКА нефрология бөлімшесінің меңгерушісі

Наушабаева Асия Еркиновна, ҚР ДСМ ПжБХ ҒО докторанты

Чингаева Гульнара Нуртасовна, КазНМУ, КазҰМУ, балалар ауруы кафедрасының ассистенті

Қазықтаулы файлдар

1. ( H-Т-033.pdf )

читать/скачать файл

Назар аударыңыз!

Если вы не являетесь медицинским специалистом:

Занимаясь самолечением, вы можете нанести непоправимый вред своему здоровью.
Информация, размещенная на сайте MedElement и в мобильных приложениях "MedElement (МедЭлемент)", "Lekar Pro", "Dariger Pro", "Заболевания: справочник терапевта", не может и не должна заменять очную консультацию врача. Обязательно обращайтесь в медицинские учреждения при наличии каких-либо заболеваний или беспокоящих вас симптомов.
Выбор лекарственных средств и их дозировки, должен быть оговорен со специалистом. Только врач может назначить нужное лекарство и его дозировку с учетом заболевания и состояния организма больного.
Сайт MedElement и мобильные приложения "MedElement (МедЭлемент)", "Lekar Pro", "Dariger Pro", "Заболевания: справочник терапевта" являются исключительно информационно-справочными ресурсами. Информация, размещенная на данном сайте, не должна использоваться для самовольного изменения предписаний врача.
Редакция MedElement не несет ответственности за какой-либо ущерб здоровью или материальный ущерб, возникший в результате использования данного сайта.