Хронический нефритический синдром у детей

По состоянию функции почек - международная классификация стадий хронических болезней почек (ХБП) (по K/DOQI, 2002):

І - СКФ (скорость клубочковой фильтрации ≥ 90 мл/мин.).

ІІ - СКФ - 89-60 мл/мин.

ІІІ - СКФ - 59-30 мл/мин.

IV - СКФ - 29-15 мл/мин.

V - СКФ - менее 15 мл/мин.

Диагностические критерии

Жалобы и анамнез: отеки, макрогематурия, артериальная гипертония.

Физикальное обследование: интоксикация, отеки, олигоанурия, артериальная гипертония, макрогематурия.

Лабораторные исследования: анализ мочи - повышение СОЭ, макро/микрогематурия, протеинурия и цилиндрурия, ренальная нормохромная, резистентная к лечению одними препаратами железа; анемия, гиперазотемия, метаболический ацидоз.

Инструментальные исследования: УЗИ органов мочевой системы - повышение эхогенности паренхимы почек, увеличенные либо нормальные их размеры, снижение кровотока при допплерометрии сосудов почек. При необходимости постановки морфологического диагноза, решения вопроса тактики лечения, прогноза необходимо проведение чрескожной пункционной биопсии почки с последующим морфологическим исследованием (световая, иммунофлюоресцентная и электронная микроскопии). Морфологически - это широкий спектр вариантов (мембранопролиферативный, мембранозный, экстракапиллярный ГН, IgA-нефропатия, фокально-сегментарный гломерулосклероз), но при всех присутствует от умеренного до выраженного - интерстициальный фиброз, атрофия канальцев, инфильтрация мононуклеарами.

Показания для консультации специалистов: ЛОР-врача, стоматолога, акушер-гинеколога для санации инфекции носоглотки, полости рта и наружных половых органов; окулиста для оценки изменений микрососудов, исключения развития катаракты на фоне гормонотерапии; выраженная артериальная гипертензия, нарушения со стороны ЭКГ и др. являются показанием для консультации кардиолога; при признаках системности процесса - ревматолога; при наличии вирусных гепатитов, зоонозных и внутриутробных и др. инфекций - инфекциониста.
 

Минимум обследования при направлении в стационар:

1. ОАМ.

2. ОАК.

3. Проба Зимницкого.

4. Креатинин, общий белок, трансаминазы, тимоловая проба и билирубин крови.

5. УЗИ почек.

Основные диагностические мероприятия:

1. Общий анализ крови (6 параметров), гематокрит.

2. Определение креатинина, остаточного азота, мочевины.

3. Расчет скорости клубочковой фильтрации по формуле Шварца:

                                 рост, см х коэффициент

- СКФ, мл/мин. = -------------------------------------

                               креатинин крови, мкмоль/л

Коэффициент:
- новорожденные - 33-40;

- препубертатный период - 38-48;

- постпубертатный период - 48-62.

4. Определение общего белка, белковых фракций, С-реактивного белка.

5. Определение АЛТ, АСТ, холестерина, фракций липидов, билирубина, общих липидов.

6. Определение калия/натрия, хлоридов, железа, кальция, магния, фосфора.

7. Определение АСЛ-О, стрептокиназы.

8. Коагулограмма 1 (протромбиновое время, фибриноген, тромбиновое время, АЧТВ, фибринолитическая активность плазмы).

9. Исследование кислотно-основного состояния.

10. ИФА на маркеры вирусных гепатитов А, В, С, Д.

11. ИФА на внутриутробные, зоонозные инфекции.

12. ИФА на ауто-антитела к ДНК, антинуклеарные аутоантитела, антинейтрофильные цитоплазматические и перинуклеарные антитела, антитела к гломерулярной базальной мембране.

13. ИФА на фракции комплемента С1q, С3, С4.

14. Общий анализ мочи.

15. Анализ мочи по Аддису-Каковскому.

16. Анализ мочи по Зимницкому.

17. УЗИ органов брюшной полости.

18. Допплерометрия сосудов почек.

Дополнительные диагностические мероприятия:

1. Исследование кала на скрытую кровь.

2. Посев мочи с отбором колоний.

3. Рентгенография грудной клетки (одна проекция).

4. ЭКГ, ЭхоКГ.

5. ПЦР на HBV-ДНК и HCV-РНК.

6. Коагулограмма 2 (РФМК, этаноловый тест, антитромбин III, функции тромбоцитов).

7. ИФА на содержание иммуноглобулинов А, М, G, E.

8. Биопсия почки с гистологическим исследованием нефробиоптата.

Тактика лечения

Цели лечения:

- подавление активности нефрита;

- коррекция артериальной гипертензии, нарушений гомеостаза, анемии;

- диуретическая, нефропротективная терапия;

- уменьшение гиперазотемии.

Немедикаментозное лечение:

- режим палатный;

- диета с ограничением поваренной соли и белка животного происхождения №7 либо Джиордано-Джиованетти (в зависимости от шлаков крови) (А).

Медикаментозное лечение:

1. Пероральный преднизолон (С) в альтернирующем режиме длительно.

2. Пероральные иммуносупрессоры: мофетила микофенолат (селлсепт) (С) 1 г/м²/с длительно, эндоксан 2 мг/кг/с (В), лейкеран 0,2 мг/кг/с (С).

3. С целью элиминации антител при системной красной волчанке, системных васкулитах, анти-ГБМ-нефритах применяется плазмаферез (С).

4. С целью улучшения микроциркуляции в почках применяются антиагреганты - курантил (В) (3-4 мг/кг/с), пентоксифиллин (С), низкомолекулярные декстраны (В) (рефортан).

5. С антигипертензивной и нефропротективной целью применяются ингибиторы ангиотензин-превращающего фермента - фозиноприл, эналаприл, рамиприл в дозах 5-20 мг/с (В), блокаторы кальциевых каналов - амлодипин, нифедипин 10 мг/с (С), блокаторы бета-адренорецепторов - атенолол 25-50 мг/с (С), антагонисты рецепторов ангиотензина II (лозартан, ирбезартан (В) и др.)

6. Для борьбы с отеками и гипергидратацией и связанными с ними осложнениями назначаются диуретики - петлевых (А) (фуросемид 2-3 мг/кг/с), гипотиазид (А) (25-100 мг/с), при неэффективности - ультрафильтрация.

7. Антигиперлипидемические средства - с нефропротективной и кардиопротективной целью - статины: симвастатин, аторвастатин 5-10 мг/с длительно (месяцами).

8. Анемия - препараты железа - актиферрин 1 капс. х 3 р/д, рекомбинантный эритропоэтин бета (рекормон) 150-300 МЕ/кг еженедельно (В).

9. Ацидоз - обильное промывание желудка  и кишечника и питье щелочных вод, в/в натрия гидрокарбонат В 0,12-0,15 г сухого вещества на 1 кг массы тела или 3-5 мл 4%/кг в течение суток дробно в 4-6 приемов.

10. Гиперкалиемия - антагонисты калия, блокирующие электрофизиологический эффект при гиперкалиемии (кальция глюконат - 20 мг/кг массы тела в\в медленно в течение 5 мин.) при тщательном наблюдении за ЧСС, инфузии натрия гидрокарбоната  в течение 20 мин. 1-2 мл/кг, 20% раствор глюкозы 1-2 г/кг массы тела с инсулином.

11. Гиперфосфатемия - алмагель (В) 1-3 мл/кг в сутки в 4 приема или карбонат кальция, общая дневная доза увеличивается постепенно до тех пор, пока уровень фосфора в сыворотке крови не приблизится к норме.

12.  Гипокальциемия коррегируется осторожно. Если тетания не развивается, кальций не вводят в/в, чтобы произведение концентрации в сыворотке  кальция (мг/л) и фосфора (мг/л) не превысило 70, так как при этом соли кальция откладываются в тканях. Введение глюконата кальция (В) с этой целью применяется при риске возникновения судорог. При клинически не выраженной гипокальциемии - кальцитриол и кальцид.

13.  При IgА - нефропатии - рыбий жир (С).

14.  При неэффективности лечения проводится гемодиализ и трансплантация почки.

Профилактические мероприятия:

- профилактика вирусных, бактериальных, грибковых инфекций;

- профилактика остеопороза, нарушений электролитного баланса;

- профилактика эклампсии, сердечно-сосудистой недостаточности, ДВС-синдрома.

Дальнейшее ведение: цель - максимально длительное сохранение резидуальной почечной паренхимы, строгое соблюдение диеты, длительный прием ингибиторов АПФ, коррекция артериальной гипертензии, контроль шлаков крови, концентрационной функции почек, показателей гомеостаза. При переходе в терминальную почечную недостаточность - программный гемодиализ, трансплантация почки.

Основные медикаменты:

1. Метилпреднизолон, пор. д/и 250 мг, преднизолон, тб 5 мг

2. Циклофосфамид, пор. д/и 200 мг, циклофосфамид, драже 50 мг

3. Фуросемид, амп. 20 мг, фуросемид, тб 40 мг, гидрохлоротиазид, тб 100 мг

4. Фозиноприл, тб 10 мг, эналаприл тб 10 мг, рамиприл тб мг

5. Гепарин, р-р д/и 5000 ЕД/мл фл. 5 мл, фраксипарин, 03 мл шприц-тюбик

6. Дипиридамол, тб 25 мг, пентоксифиллин, амп.

7. Декстран (рефортан), р-р д/инфуз. фл. 200 мл

8. Кальция глюконат 10% р-р амп. 10 мл

Дополнительные медикаменты:

1. Мофетила микофенолат, капс. 250 мг

2. Хлорамбуцил, тб 2 мг

3. Амлодипин, тб 10 мг, нифедипин, тб 10 мг

4. Эритропоэтин-бета рекомбинантн, шприц-тюбик 2000 МЕ

5. Аторвастатин или симвастатин, тб 10 мг

6. Лозартан, ирбезартан, тб

7. Цефоперазон, фл. 1 г, цефтриаксон, фл. 1 г, спирамицин, пор. д/и 1500000 МЕ фл.

8. Ацикловир, тб 0,2 г, ламивудин, тб 100 мг

9. Флуконазол, капс. 50 мг

10.  Кальцитриол

11.  Кальцид

12.  Кальция карбонат, тб

13.  Кальция глицерилфосфат, тб, калия хлорид, амп.

14.  Декстроза, р-р д/и в/в 5% фл. 200 мл

15.  Железа сульфат, капс. 300 мг

16.  Атенолол, тб 100 мг

17.  Натрия бикарбонат, 4% р-р д/инфуз. фл. 400 мл

18.  Альбумин 10%, 0,1 л

19.  Алгелдрат + магния гидроксид + бензокаин, гель А сусп.

20.  Коргликон, амп.

21.  Ранитидин, тб 

Индикаторы эффективности лечения:

- снижение или отсутствие активности нефрита;

- нормализация артериального давления;

- купирование или уменьшение отеков, гиперазотемии;

- восстановление диуреза и показателей гомеостаза;

- санация мочи;

- отсутствие или купирование осложнений.

Показания к госпитализации: плановая, почечная недостаточность, выраженный нефритический синдром.

• Занимаясь самолечением, вы можете нанести непоправимый вред своему здоровью.  
• Информация, размещенная на сайте MedElement и в мобильных приложениях "MedElement (МедЭлемент)", "Lekar Pro", "Dariger Pro", "Заболевания: справочник терапевта", не может и не должна заменять очную консультацию врача. Обязательно обращайтесь в медицинские учреждения при наличии каких-либо заболеваний или беспокоящих вас симптомов.  
• Выбор лекарственных средств и их дозировки, должен быть оговорен со специалистом. Только врач может назначить нужное лекарство и его дозировку с учетом заболевания и состояния организма больного.  
• Сайт MedElement и мобильные приложения "MedElement (МедЭлемент)", "Lekar Pro", "Dariger Pro", "Заболевания: справочник терапевта" являются исключительно информационно-справочными ресурсами. Информация, размещенная на данном сайте, не должна использоваться для самовольного изменения предписаний врача.  
• Редакция MedElement не несет ответственности за какой-либо ущерб здоровью или материальный ущерб, возникший в результате использования данного сайта.