Шашыранды склероз

 

Жіктемесі

ШС келесі формалары бар

Процесстің орналасуына байланысты:

1. Церебральді.

2. Спинальді.

3. Цереброспинальді.

Аурудың ағымы бойынша:

1. Рецидивті-ремиссиялы формасы. Өршу кезеңдерінің аралығында ауру үдеп кетпейді.

2. Ілкі прогредиентті (үдемелі) формасы. Ауру басталысымен неврологиялық бұзылыстар тұрақты түрде үдей береді.

3. Салдарлық прогредиентті формасы. Неврологиялық бұзылыстар біртіндеп күшейе түседі.

4. Прогредиентті-рецидивті формасы. Əрбір өршуі ілкі үдемелі ағымға үстемелене береді.

 

Патогенез 
ШС əмбебап патологиялық процесс іске қосылуы негізінде дамиды. Ол нерв жүйесі жасушаларында, иммунокомпетентті жасушаларда пайда болатын патохимиялық жəне иммунопатологиялық реакциялардың жиынтық əсерінен дамиды. ШС ауруында иммунологиялық реакциялар, басқа да аурулардағы секілді, аутоиммундық өзгеріске ұшырайды, демек:

- аутоантиденелер пайда болады;

- Т- лимфоциттердің функциялық кемістігі дамиды;

- комплемент белсенділігі мен антидене өндірілу арасындағы тепе-теңдік бұзылады;

- иммундық комплекстер пайда болады.

ШС ауруындағы патологиялық процесс аутоиммундық өзгерістермен байланысты екендігін, ауру өршіген кезде қан құрамында Т-супрессорлар саны жəне олардың белсенділігі кеміп кетуінен аңғаруға болады. ШС ауруы өршу сатысынан ремиссияға ауысқан кезде Т-супрессорлар саны қалыпты жағдайдағыдан керісінше асыңқырап кетеді, ал толық ремиссия сатысында бұл көрсеткіш қалыпты деңгей шамасына келеді.

 

Қауіп-қатерлі факторлар

Негізінен жас адамдар (20-40 жас) арасында жиі кездеседі. Əйелдер жиірек ауырады. ШС дамуы орта факторларының − вирустық инфекцияның (ретровирустар, қызылша вирусы, қызамық, тұмау вирустары), географиялық факторлардың жəне генетикалық қабылдағыштықтың өзара əрекеттесуіне байланысты. Жалпы популяциядағы көрсеткішпен салыстырғанда ШС даму қаупі жақын туыстар арасында 20-50 есе артық.

 

Диагностика критерийлері

ШС диагнозын қою негізгі үш əдіс арқылы жүргізіледі:

- көпошақталып зақымдану белгілерін анықтау үшін аурудың клиникалық əйгіленістерін мұқият бақылау;

- магнит-резонанстық томография (МРТ);

- нейроиммунологиялық зерттеулер.

 

Орталықтық нерв жүйесінің (ОНЖ) ақ тінінің əр жерінде кем дегенде 2 зақымдалған ошақ анықталса ремиссиялы ағымдағы ШС диагнозы күмəнсіз деп саналады.

Ықтимал диагноз қою үшін нерв жүйесінің ақ тінінде көпошақты зақымдану белгілері болу керек жəне клиникалық əйгіленістері айқын өршу бір рет білінген болу керек, немесе 1 ошақ табылып, анамнезінде кем дегенде 2 рет аурудың өршуі байқалу керек.

Шағымдар мен анамнез:

- бір немесе екі көздің көруінің нашарлауы;

- бедеулік;

- бас айналу жəне жүрек айну;

- сөйлеудің бұзылуы;

- шаршағыштық.

Физикалық тексеру:

- көру нервінің невриті;

- бір немесе бірнеше аяқ-қолдың спастикалық парезі;

- атактикалық жүріс;

- интенционды тремор;

- түрлі соматосенсорлық бұзылыстар;

- қуық жəне тік ішек дисфункциясы;

- психикалық бұзылыстар, мысалы дезориентация.

Инструменталдық зерттеулер: ШС ауруының топикалық диагностикасын жасау үшін ақпараттылығы жəне перспективасы мол əдіс ретінде МРТ қолданылады. Оның көмегімен нақты бір науқастың орталықтық нерв жүйесіндегі көпошақты зақымдарды көрнекілендіруге жəне миелинсіздену процесінің даму барысындағы өзгерулерді қадағалауға болады. Дегенмен, ШС диагнозын анықтағанда, аурудың клиникалық əйгіленістерін ескермей, тек МРТ арқылы алынған мəліметтерді диагноз қоюдың абсолюттік критериі ретінде қабылдауға болмайды.

Мамандар консультациясы үшін көрсетімдер: көрсетімдер бойынша.

Дифференциалды диагноз: жоқ.

Негізгі диагностикалық шаралардың тізімі:

1. Қанның жалпы анализі.

2. Несептің жалпы анализі.

3. Офтальмолог консультациясы (көру жітілігін анықтау, көздің түбін, көру аясын тексеру).

4. Магнит-резонанстық томография.

5. Қанның биохимиялық анализі.

Қосымша диагностикалық шаралар:

1. Ми-жұлын сұйықтығының анализі.

2. Компьютерлі томография.

3. Ревматолог консультациясы.

4. Терапевт консультациясы.

5. Уролог консультациясы.

6. Инфекционист консультациясы.

7. Электроэнцефалография.

8. Электрокардиография.

 

Емдеу тактикасы

Ем мақсаты:
- неврологиялық кемістіктерді азайту жəне қалпына келтіру;
- тұрақты ремиссияға қол жеткізу;
- асқынуларды тоқтату;
- тіршілік сапасын жақсарту.

 

Шашыранды склероз (ШС) ауруын емдеп толық жазатын дəрі-дəрмек жоқ. ШС ауруын емдеудің басты мақсаты – тұрақты ремиссияға қол жеткізу. ШС диагнозы неғұрлым ертерек анықталса соғұрлым емдік шаралар тиімді болады.

Дəрі-дəрмектік ем

Емнің нəтижелі болуы əртүрлі дəрі-дəрмектердің қисынды түрде қатар тағайындалуына, оңалту шаралары мен тіршілік ету салты дұрыс ұйымдастырылуына байланысты. ШС ауруын емдеу шаралары негізгі 2 бағытта жүргізіледі − патогенездік жəне симптоматикалық бағытта.

Потогенездік ем иммундық жүйедегі белсенді жасушалар ми тінінің құрылымын бұзатын (деструкциялайтын) процесті тоқтатуға бағытталады. Бұл топқа жататын дəрі-дəрмектердің көбісі иммунотропты препараттар. Олар иммунитет реттелуіне, гематоэнцефалиялық тосқауылдың функциясына əсер етеді. Глюкокортикоидтар (метилпреднизолон) иммуносуппрессорлық əсер етеді. Иммуномодуляторлар тобынан интерферон бета-1б немесе оның ұқсас түрлері тағайындалады. Бұлар ең нəтижелі дəрілер деп саналады, өршу жиілігін азайтып жаңадан зақым ошақтарының пайда болуын тоқтатады. Тағайындауға ұсынылатын дозасы 0,25 мг (8 млн Х. Бір ). Бұл мөлшер дайындалған 1 мл ерітінді құрамына кіреді, оны күн ара тері астына жібереді.
Америка Неврологтары Ассоциациясының зерттеулері нəтижесінде интерферон бета-1б ең жоғары деңгейлі ұсыныстағы дəрі ретінде танылып, емдік ұсыныстың А типіне жатқызылған. Оны ШС ауруының рецидивті-ремиссиялы жəне салдарлық-үдемелі формаларын емдеуге қолданады.

ШС ауруының патологиялық процесі бета-интерферонның əсеріне көпке дейін сезімталдығын жоймайды, емді үзбей ұзақ уақыт жалғастыру керек. Бета- интерферонмен емдеу ертерек басталса неврологиялық кемістіктер жамала беруі азаяды, мүгедектік тауқыметі кешеуілдейді.

ШС ауруы өршіген науқастар (оның ішінде көру нерві невритіне шалдыққандар да) жоғары дозада кортикостероидтар қабылдау керек. Емдеу курсы неғұрлым ертерек басталғаны дұрыс. Метилпреднизолон 1 г/тəу. венаға жіберіледі, 3-5 күннен кейін преднизолонды таблетка түрінде қабылдауға көшеді. Преднизолонды алғашқы апта бойы тəулігіне 1 мг/кг дене салмағына шақтап береді, кейінгі 1-2 апта ішінде дозаны тез азайта отырып дəрі ішуді мүлдем тоқтатады.

Кортикостероидтармен емдеу курсын жылына 3 реттен асырмаған жөн жəне үзбей қабылдау ұзақтығын 3 аптадан асырмау керек. Егерде аурудың рецидиві вирустық немесе бактериялық инфекцияның əсерінен туындаса глюкокортикоидтар тағайындауға болмайды. Ауыр жағдайларда плазмоферез жасауға болады. Оңалту мақсатында массаж, емдік денешынықтыру (ЕДШ) жасауға болады.

Симптоматикалық ем:

1. Науқастың жалпы жағдайын жеңілдетуге бағытталады. Қанның микроцеркуляциясын жақсарту үшін декстрандар тағайындалады – бір курсына 2-3 рет 200 мл-ден 400 мл-ге дейін; ноотроптар (пирацетам) 20% - 5 мл, бір курсы 5-10 рет; бұзау қанынан дайындалған протеинсіздендірілген гемодериват драже түрінде 200 мг-нан 600 мг-ға дейін, немесе 40 мг бұлшықетке жіберіледі; шошқа миынан алынған пептидтер комплексі 50,0 мл-ден 100,0 мл-ге дейінгі мөлшерде венаға жіберіледі – бір курсы 5-10 инъекция.

2. Бұлшықет жүйесінде байқалатын спазмдық симптомды мүлдем зиянды деп бағаламау керек, себебі қол-аяқ əлсіздігі бар жағдайда бұлшықеттің спастикалылығы аз да болса жүріп-тұруға өз септігін тигізеді. Дегенмен бұлшықеттің спазмға бейімділігін емдеу керек, ол үшін баклофен тағайындалады (бастапқы дозасы 5 мг тəулігіне 2-3 рет., əдеттегі дозасы 20 мг/тəу.), немесе толперизон тəулігіне 50 мг-нан 150 мг-ға дейінгі шамада беріледі.

3. Қуық функциясы бұзылған жағдайда урологқа тексертіп оның ұсыныстарына сəйкес ем тағайындау керек. Қуық функциясының бұзылуы жалпы зəр шығару жолдарының инфекциялық қабынуына шалдықтыруы мүмкін. Кейбір науқастардың қуығына ауық-ауық катетер салуға, сонымен қатар асептик жəне антисептик ерітінділерімен қуығын шайып алып отыруға тура келеді. Несеп шығу жиілігін қадағалап отыру үшін 100-400 мкг десмопрессин ауыз арқылы немесе 10-40 мкг мұрын ішіне күніне бір рет беріледі. Кіші дəрет тоқтамайтын жағдайда тəулігіне 5 мг-нан 15 мг-ға дейінгі шамада оксибутинин беріледі.

4. Ішқатпа (үлкен дəрет жүрмей қалу) дамыған жағдайда ішайдатқы дəрілермен немесе тазартқы клизма жасау арқылы іш жүруін реттеу керек.

5. Тұнжырау (депрессия) байқалса антидепрессанттар тағайындау қажет. Консультацияны жəне оңалту шараларын белгілі уақыт өткеннен кейін қайталап тұру керек. Ем тағайындағанда, оңалту шараларын ұсынғанда дəрігерлердің қабылдауына науқастың отбасынан жақын адамдары бірге барып қатысқаны жөн.

Профилактикалық шаралар: консультация жəне реабилитациялық шараларды біраз уақыттан кейін жүргізген жөн.

Әрі қарай жүргізу: емді жəне реабилитациялық шараларды тағайындаған кезде науқсатың отбасы мүшелері қатысқан дұрыс.

Негізгі дəрі-дəрмектер тізімі:

1. *Метилпреднизолон 4 мг, табл., инъекцияға арналған ерітінді дайындайтын ұнтақ 40 мг, 125 мг, 250 мг, 500 мг

2. *Бетаферон 8 млн Х Бір күн ара, тері астына

3. Интерферон - бета-1б, стерилизацияланған лиофилизацияланған ұнтақ

Қосымша дəрі-дəрмектер тізімі:

1. *Баклофен 10 мг, 25 мг, табл.

2. *Толперизон 50 мг драже, 150 мг инъекцияға арналған ерітінді 100 мг

3. *Декстран, инфузияға аврналған ерітінді 200 мл, 400 мл флаконда

4. Оксибутинин гидрохлорид 5 мг, табл.

5. *Флуоксетин 20 мг, капсулада

6. *Шошқа миынан алынған пептидтер комплексі, 5, 10 и 20 мл, инъекцияға арналған ерітінді

7. *Пирацетам 200 мг, табл., инъекцияға арналған ерітінді, 20% - 5 мл, ампулада

8. *Винпоцетин 10 мг табл.

9. *Диазепам, инъекцияға арналған ерітінді, 10 мг 2 мл, ампулада

10. *Пиридоксин гидрохлорид 200 мг, табл.

11. *Тиамин гидрохлорид 100 мг, табл.

12. *Цианкоболамин 200 мкг, табл.

13. *Токоферол ацетат 1 мл ампуладағы майлы ерітінді 5%; 10%, капсулада 50%

14. *Аскорбин қышқылы инъекцияға арналған ерітінді 5%, 10% 2 мл, 5 мл ампулада

Ем тиімділігінің индикаторлары: орталықтық нерв жүйесі функциялары (көру функциясы, қозғалыстық, координациялық, психикалық, сезіну функциялары, жамбасішілік ағзалар функциясы) бұзылуы қалыпты жағдайға келуі немесе азаюы.


* – Негізгі (өмірге маңызды) дəрілік заттар тізіміне кіретін препараттар.

 

Госпитализациялау үшін көрсетімдер: 
- бірінші рет анықталған шашыранды склероз;
- аурудың неврологиялық кемістіктері күшейіп кеткен өршу сатысы;
- жаңадан неврологиялық ошақталған симптоматика пайда болуы;
- көру бұзылыстары;
- психикалық ауытқулар білінуі жəне т.б. өзгерістер.