Нефроздық синдром
P-T-027
Версия: Архив - Аурулардың диагностикасы және емдеу хаттамалары (Приказ №764, 2007, №165, 2012)
Нефротический синдром (N04)
Анықтамасы
Анықтамасы
Анықтамасы
Шумақтардың иммундық-қабынбалы зақымдануы, тəулігіне 3,0-3,5 г асатын массивті протеинуриямен, гипо- жəне диспротеинемиямен, гиперлипидемиямен, оның ішінде гиперхолестеринемиямен, жəне ісінулермен клиникалық мінезделетін ауру.
Хаттама коды: Р-Т-027 "Нефроздық синдром"
Терапевтикалық саладағы поликлиникалар үшін
АХЖ-10 бойынша коды (кодтары):
АХЖ-10 бойынша коды (кодтары):
N04 Нефроздық синдром
N04.0 Аздаған гломерулярлы бұзылулармен нефроздық синдром
N04.1 Нефроздық синдром, ошақтық жəне сегментарлық гломерулярлық зақымдалулар
N04.2 Нефроздық синдром, диффузды мембраноздыгломерулонефрит
N04.3 Нефроздық синдром, диффузды мезангиальді пролиферативті гломерулонефрит
N04.4 Нефроздық синдром, диффузды эндокапиллярлы пролиферативті гломерулонефрит
N04.5 Нефроздық синдром, диффузды мезангиокапиллярлы гломерулонефрит
N04.6 Нефроздық синдром, тығыз тұнба ауруы
N04.7 Нефроздық, диффузды орақтəрізді гломерулонефрит
N04.8 Нефроздық синдром, басқа өзгерістер
N04.9 Нефроздық синдром, анықталмаған өзгерістер
Жіктемесі
Жіктемесі
1. Этиологиялық фактор бойынша
Біріншілік (біріншілік гломерулонефриты):
Біріншілік (біріншілік гломерулонефриты):
- мембранозды гломерулонефрит;
- фокальді-сегментарлы гломерулосклероз;
- гломерулонефрит, минималды өзгерулермен;
- мембранопролиферативті гломерулонефрит;
- Ig-A-нефропатия;
- фибриллярлы/иммунатактоидты гломерулонефрит екіншілік.
Жүйелік аурулар кезінде:
- жүйелік қызыл жегі;
- аралас коллагеноз;
- дерматомиозит;
- Шенлейн-Генох пурпурасы;
- жүйелік васкулиттер (Вегенер ауруын қоса);
- криоглобулинемия.
Инфекциялар кезінде:
- инфекциялық эндокардит;
- В жəне С гепатиттері;
- ВИЧ;
- безгек;
- токсоплазмоз;
- шистосомиаз.
Басқа себептер:
- қантты диабет;
- көптеген миеломалар;
- амилоидоз;
- қатерлі лимфомалар;
- карциномалар;
- Альпорт синдромы;
- пре-эклампсия;
- трансплантат гломерулопатиясы;
- дəрі-дəрмектер (алтын препараттары, пеницилламин жəне басқалар).
2. Белсенділігі бойынша:
- рецидив;
- толық емес ремиссия;
- толық ремиссия.
- рецидив;
- толық емес ремиссия;
- толық ремиссия.
3. Бүйрек функциясының жағдайы бойынша – бүйректің созылмалы аурулары (БСА) стадиясының халықаралық жіктемесі (K/DOQI, 2000): (National Kidney Foundation. K/DOQI clinical practice guidelines for chronic kidney disease: Evaluation, classification and stratification. Part 4, definition and classification of stages of chronic kidney disease. Guideline 1, definition and stages of chronic kidney disease 2000)
- І - ШФЖ (шумақтық фильтарция жылдамдығы ≥ 90 мл/мин);
- ІІ - ШФЖ – 89-60 мл/мин;
- ІІІ - ШФЖ – 59-30 мл/мин;
- IV - ШФЖ – 29-15 мл/мин;
- V - ШФЖ –15 мл/мин аз.
Қауіп-қатерлі факторлар
Қауіп-қатерлі факторлар:
1. Инфекциялар.
2. Дəрілер.
3. Аллергиялық реакциялар.
4. Генетикалық бейімділік.
5. Күндік инсоляция.
Диагностикасы
Диагностика критерилері
Шағымдар мен анамнез
Дебют жиірек ісінулердің пайда болуымен біріншілік-созылмалы, зəр анализінде протеинурия түріндегі өзгерістерді табу, гипертониялық криз, болған инфекциялармен байланыс, мұздаумен, егулермен жəне басқа да аллергиялық факторлармен немесе көріністі себептерсіз басқа факторлармен байланыс. Шаршау, ісінулер, олигурия, жіті кезеңдегі бүйрек функциясының жеткіліксіздіг болады.
Дебют жиірек ісінулердің пайда болуымен біріншілік-созылмалы, зəр анализінде протеинурия түріндегі өзгерістерді табу, гипертониялық криз, болған инфекциялармен байланыс, мұздаумен, егулермен жəне басқа да аллергиялық факторлармен немесе көріністі себептерсіз басқа факторлармен байланыс. Шаршау, ісінулер, олигурия, жіті кезеңдегі бүйрек функциясының жеткіліксіздіг болады.
Физикалық тексерулер:
- анасаркаға дейінгі айқын ісінулер;
- диурездің төмендеуі;
- артериалды гипертония (жиі), сонымен қатар атериалды гипотензия болуы мүмкін.
- анасаркаға дейінгі айқын ісінулер;
- диурездің төмендеуі;
- артериалды гипертония (жиі), сонымен қатар атериалды гипотензия болуы мүмкін.
Инструменталды зерттеулер
УДЗ кезінде: спецификалық диагностикалық белгілер жоқ.
Стероидтарға НС тұрақтылығы кезінде, қолайсыз болжамдық белгілердің болуы (персистеуші артериалды гипертензия, гематурия, дебютте бүйректің концентрациялы жəне фильтрациялы функциясының төмендеуі) бүйректің теріарқылы пункциялы биопсиясын, онан əрі морфологиялық зерттеулермен жүргізу (жарықтық, иммунофлюоресценттік жəне электрондық микроскопия) жəне клиникалық-морфологиялық диагнозды қою.
УДЗ кезінде: спецификалық диагностикалық белгілер жоқ.
Стероидтарға НС тұрақтылығы кезінде, қолайсыз болжамдық белгілердің болуы (персистеуші артериалды гипертензия, гематурия, дебютте бүйректің концентрациялы жəне фильтрациялы функциясының төмендеуі) бүйректің теріарқылы пункциялы биопсиясын, онан əрі морфологиялық зерттеулермен жүргізу (жарықтық, иммунофлюоресценттік жəне электрондық микроскопия) жəне клиникалық-морфологиялық диагнозды қою.
Мамандар консультациясы үшін көрсетімдер:
- ЛОР-дəрігер, стоматолог, акушер-гинеколог – мұрынжұтқыншақ, ауыз қуысы жəне сыртқы жыныстық ағзалар инфекциясын санациялау үшін;
- окулист – микроқантамырлар өзгерісін анықтау, гормонотерапия фонында катаракта дамуын алып тастау үшін;
- айықын артериалдық гипертензия, ЭКГ тарапынан бұзылулар жəне басқа кардиолог консультациясы үшін көрсетімдер болып табылады;
- процесстің жүйелік белгілері кезінде – ревматолог;
- ал вирусты гепатит, зоонозды жəне құрсақішілік жəне басқа инфекциялар кезінде – инфекционист.
- ЛОР-дəрігер, стоматолог, акушер-гинеколог – мұрынжұтқыншақ, ауыз қуысы жəне сыртқы жыныстық ағзалар инфекциясын санациялау үшін;
- окулист – микроқантамырлар өзгерісін анықтау, гормонотерапия фонында катаракта дамуын алып тастау үшін;
- айықын артериалдық гипертензия, ЭКГ тарапынан бұзылулар жəне басқа кардиолог консультациясы үшін көрсетімдер болып табылады;
- процесстің жүйелік белгілері кезінде – ревматолог;
- ал вирусты гепатит, зоонозды жəне құрсақішілік жəне басқа инфекциялар кезінде – инфекционист.
Негізгі жəне қосымша диагностикалық шаралар тізімі
Стационарға жолдау кезіндегі минимум тексерулер:
1. Зəрдің жалпы анализі, зəрдегі креатинин деңгейін анықтаумен.
2. Қанның жалпы анализі.
3. Қанның биохимиялық зерттеуі: креатинин, мочевина, жалпы белок, альбумин, трансаминазалар, тимол сынамасы жəне қан билирубині.
4. Бүйректі УДЗ.
Негізгі диагностикалық шаралар:
1. Қанның жалпы анализі (6 параметр), гематокрит.
2. Креатинин, мочевинаны, зəр қышқылын анықтау.
3. Шумақ фильтациясының жылдамдығын Кокрофт-Голт формуласы бойынша есептеу:
(140 – жасы) х салмақ (кг) х коэффициент
ШФЖ, мл/мин = ------------------------------------------------------------------
0.82 х қан креатинині (мкмоль/л)
(140 – жасы) х салмақ (кг) х коэффициент
ШФЖ, мл/мин = ------------------------------------------------------------------
0.82 х қан креатинині (мкмоль/л)
Коэффициент: əйелдер үшін = 0.85; ерлер үшін =1
4. Жалпы белок, белок фракцияларын, С-реактивті белокты анықтау.
5. АЛТ, АСТ, холестерин, билирубин, жалпы липидтерді анықтау
6. Калий/натрий, хлоридтерді, темір, кальций, магний, фосфорды анықтау.
7. Коагулограмма 1 (протромбиндік уақыт, фибриноген, тромбиндік уақыт, АЧТВ, плазманың фибринолиттік белсенділігі).
8. А, В, С вирусты гепатит маркерлеріне ИФА.
9. Инфекцияларға ИФА (токсоплазмоз).
10. С1q, С3, С4 комплемент фракцияларына ИФА.
11. Зəрдің жалпы анализі.
12. Альбумин-протеинурияға тест-жолақтар.
13. Зəрдегі креатинин/протеиндік коэффициент (зəр креатининінің зəрдің сол порциясындағы белок деңгейіне қатынасы), тəуліктік протеинурияны бағалау үшін санақ көрсеткіштері.
14. Зəр осмолярлығы.
15. Құрсақ қуысы ағзаларын УДЗ.
Қосымша диагностикалық шаралар:
1. Нəжісті жасырын қанға зерттеу.
2. Колонияларды таңдап зəрді себу.
3. Зəр белоктарының электрофорезі (протеинурия селективтілігін бағалау).
4. Парапротеиндерге зəрді зерттеу (Бенс-Джонс протеиндері).
5. Криоглобулиндерге қанды зерттеу.
6. Аудиограмма.
7. Қышқылды-негіздік жағдайды зерттеу.
8. АСЛ-О, стрептокиназаны анықтау.
9. ЭКГ, эхоКГ.
10. HBV-ДНК жəне HCV-РНК ПЦР.
11. ИФА ДНК ға ауто-антидене, антинуклеарлы аутоантидене, антинейтрофильді цитоплазмалық жəне перинуклеарлық антидене, к гломерулярлы базальді мембранаға антиденелер.
12. Коагулограмма 2 (РФМК, этанол тесті, антитромбин III, тромбоциттер функциясы).
13. А, М, G, E иммуноглобулин құрамына ИФА.
14. Қандағы циклоспорина А деңгейін анықтау.
15. Бүйрек қантамырларының допплерометриясы.
16. Кеуде клеткаларының рентгенографиясы (бір проекция).
17. Компьютерлік томография, МРТ.
18. ФГДС.
Лабораторлық зерттеулер
Лабораторлық зерттеулер:
- эритроциттердің тұну жылдамдығының жоғарылауы;
- гипопротеинемия;
- гипоальбуминемия;
- гиперхолестеринемия;
- гипер-альфа 2-глобулинемия;
- СРБ артуы;
- белсенді зəрлік тұнба: протеинурия 3-3.5г/тəуліне, сирек микро-макрогематурия.
Екіншілік НС кезінде: қанда анти-ДНК, антинуклеарлы, антинейтрофильді цитоплазмалық жəне перинуклеарлық, антикардиолипиндік жəне басқа антиденелер, В жəне С вирусты гепатитерінің маркерлері анықталады.
Дифференциалды диагноз
Дифференциалды диагноз:
| Белгілер | Нефроздық синдром | Жіті нефриттік синдром |
Созылмалы нефриттік синдром
|
| Аурудың басы |
Ісінулердің жіті немесе
біртіндеп пайда болуы
|
Жіті, жиірек стрептококкты
инфекциядан соң
|
Біртіндеп, зəр анализінде
өзгерістер анықталады, АҚ
жоғарылауы
|
| Ісінулер |
Массивті анасаркаға
дейін, тестті
|
Аздаған, тығыз | Негізінен тек дебютте, тығыз |
| Артериалдық қысым | Гипотензияға бейімділік | Гипертензия, тез үдейді | Аздаған, емге көнеді |
| Гематурия | Жоқ | Тұрақты, айқын | Тұрақты, аздаған |
| Протеинурия | 3-3.5 г/тəулігінен жоғары | 3 г/тəулігінен аз | 3 г/тəулігінен аз |
| Гиперазотемия |
НС белсенділік фонында сирек транзиторлы |
Жиі, 1-2 апты ішінде
үдейді
|
Ауру үдеуімен біртіндеп
жоғарылайды
|
Емдеу тактикасы
Емдеу тактикасы
Ем мақсаттары:
- рецидивтің уақытылы диагностикасы (зəр үшін тест-жолақтар көмегімен) жəне нефроздық синдром белсенділігін басу (иммуносупрессивті терапия);
- диурездік;
- антигипертензивті, нефропротективті терапия;
- бүйрек функциясының жеткіліксіздігін басу (ЖБФЖ, СБФЖ хаттамаларын қара);
- жүргізілген терапия тиімділігін динамикалық бақылау, терапияның уыттық көріністері мен асқынуларын уақытылы диагностикалау.
Дəрі-дəрмексіз ем:
- алғашқы күндері төсек режимі, сонан соң палаталық жəне жалпы;
- ас тұзы шектелген диета 5-6 г/тəулігіне жəне жануар тектес белоктар 0.6 - 0.8 г/кг/тəулігіне.
Дəрі-дəрмекті ем
Емханалық кезеңде жүргізіледі:
1. Ұстап тұрушы альтернациялы преднизолонотерапия курсы, дозаны біртіндеп төмендетумен (3-6 ай, сирек 12 айға дейін).
2. Циклоспорином А преднизолонның аздаған дозасымен қосып ұстап тұрушы ем (минимум 1 жыл, 2-5 жылға дейін).
3. Циклофосфамидпен ұстап тұрушы ем курсы (2-3 ай).
4. Микофенолат мофетилмен ұстап тұрушы ем курсы (СеллСепт) (1 жыл жəне одан көп).
5. Азатиопринмен ұстап тұрушы ем курсы (3-6 ай).
6. Жанама əсерлердің профилактикасы мен емі тұрақты жүргізіледі (гипокалиемия, остеопороз, инфекциялар, АҚ жоғарылауы, бүйрек функциясының нашарлауы).
7. Нефропротективті терапия: АПФ, БРА, статиндер, анемияны эпоэтин альфа ерітіндісі препараттарымен түзету.
Негізгі жəне қосымша дəрі-дəрмектер тізімі
Негізгі жəне қосымша дəрі-дəрмектер тізімі
Негізгі дəрі-дəрмектер:
1. Метилпреднизолон, и/ү ұнтақ 250 мг, преднизолон, таб. 5 мг.
2. Циклоспорин А, капс. 25, 50, 100 мг.
3. Мофетил микофенолат, капс. 250 мг.
4. Фуросемид, амп. 20 мг, фуросемид, таб. 40 мг, гидрохлоротиазид, таб. 100 мг.
5. Фозиноприл, таб. 10 мг, эналаприл таб. 10 мг, рамиприл таб. мг.
6. Гепарин, и/ү ерітінді 5000 БІРЛІК/мл фл. 5 мл, фраксипарин, 0.3 мл шприц-тюбик.
7. Дипиридамол, таб. 25 мг, пентоксифиллин, амп.
Қосымша дəрі дəрмектер:
1. Хлорамбуцил, таб. 2 мг.
2. Циклофосфамид, пор. д/и 200 мг, циклофосфамид, драже 50 мг.
3. Амлодипин, таб. 10 мг, нифедипин, таб. 10 мг.
4. Эпоэтин альфа инъекция үшін ерітінді 1000 БІРЛІК, 10000 БІРЛІК алдын ала толтырылған шприцтерде.
5. Ампициллин, амоксициллин + клавулан қышқылы, таб. 650 мг, цефоперазон, фл. 1 г, цефтриаксон, фл. 1 г, спирамицин, и/ү ұнтақ 1500000 МЕ фл.
6. Ацикловир, таб. 0,2 г, ламивудин, таб. 100 мг.
7. Итраконазол оралды ерітінді 150 мл – 10 мг/мл.
8. Итраконазол 100 мг, капс.
9. Флуконазол, капс 50 мг.
10. Кальцитриол 1,25 (ОН2Д3) 0,25 мкг.
11. Кальций карбонаты, 1-1,6 г/с.
12. Кальций глицерилфосфаты, таб., калий хлориді, амп.
13. Железа сульфат, капс. 300 мг.
14. Атенолол, таб. 100 мг.
15. Каведилол таб. 25, 50 мг.
16. Ранитидин, таб. 150 мг.
17. Омепразол таб. 20 мг.
Ем тиімділігінің индикаторлары:
- нефроздық синдром белсенділігінің төмендеуі немесе болмауы;
- артериалдық қысымды қалпына келтіру;
- ісінулер, гиперазотэмия басу немесе азайту;
- диурез жəне гомеостаз көрсеткіштерін қалпына келтіру;
- зəр санациясы;
- асқынулардың болмауы немесе басылуы.
Ауруханаға жатқызу
Госпитализациялау үшін көрсетімдер: нефроздық синдром дебюті, диагноз қою үшін, оның ішінде морфологиялық (биопсия жүргізу), ал қойылған диагноз кезінде – рецидив кезінде, иммуносуппрессивті терапия жəне жүргізілген терапиядан жанама əсерді түзету үшін.
Алдын алуы
Біріншілік профилактика: аурудың жалпы профилактикасы.
Профилактикалық шаралар:
- вирусты, бактериалды, саңырауқұлақтық инфекциялардың профилактикасы;
- остеопороз, электролиттік теңгерім бұзылуының профилактикасы;
- стероидтардың үлкен дозасы кезінде ойық жара ауруының профилактикасы;
- эклампсия, жүрек-қантамырлық жеткіліксіздік, ДВС-синдром профилактикасы.
Әрі қарай жүргізу:
1. Мақсат – НС ремиссиясын максималды ұзақ ұстап тұру.
2. Әрекеттегі нефрондар массасын сақтау – ұстап тұрушы иммуносупрессия, гипертензия, айқын протеинурия кезінде қатаң диетаны сақтау.
3. АПФ ингибиторларын ұзақ уақыт қабылдау.
1. Мақсат – НС ремиссиясын максималды ұзақ ұстап тұру.
2. Әрекеттегі нефрондар массасын сақтау – ұстап тұрушы иммуносупрессия, гипертензия, айқын протеинурия кезінде қатаң диетаны сақтау.
3. АПФ ингибиторларын ұзақ уақыт қабылдау.
4. Артериалды гипертензияны дəрі-дəрмектік түзету.
5. Қан креатининін, бүйректің концентрациялық жəне фильтрациялық функциясын, гомеостаз көрсеткіштерін бақылау.
5. Қан креатининін, бүйректің концентрациялық жəне фильтрациялық функциясын, гомеостаз көрсеткіштерін бақылау.
6. Терминалды бүйрек функциясының жеткіліксіздігі кезінде – программалық гемодиализ, бүйрек трансплантациясы.
Ақпарат
Пайдаланған әдебиеттің тізбесі
-
Аурулардың диагностикасы және емдеу хаттамалары (Приказы №764 - 2007, №165 - 2012)
- Хаттаманы дайындау барысында пайдаланылған əдебиеттер: 1. Клиническая нефрология: В 2 т. / Под ред. Е. М. Тареева. М., 1983. 2. Nephrologie, Checkliste. B.Grabensee, 1998, Stuttgart, New-York. 3. Badid C., Desmouliere A., Laville M. Mycophenolate mofetil: implications for the treatment of glomerular disease.// Nephrol. Dial. Transplant.- 2001. - V. 16(9). – P. 1752 - 1756. 4. Dumas R. Glomerulonephrites a g. oissants.// Ann. Pediatr.- 1994.-V.41.-N1.-P.52-59. 5. K/DOQI clinical practice guidelines for chronic disease: evaluation, classification, and stratification. Kidney Disease Outcome Initiative. Am J Kidney Dis 2002 Feb;39 (2 Suppl 1): S1-246. 6. I Международный нефрологический семинар «Актуальные вопросы нефрологии», Алматы, 2006 г; 7. А.Ю. Земченков, Н.А.Томилина. «K/DOQI обращается к истокам хронической почечной недостаточности». Нефрология и диализ, 2004, №3, с 204-220. 8. Клинические рекомендации для практических врачей, основанные на доказательной медицине. 2-е издание, ГЕОТАР, 2002.
Ақпарат
Əзірлеушілер тізімі:
Кабулбаев Кайрат Абдулла улы, №7 ҚКА консультант-нефролог
Канатбаева Асия Бакишевна, КазҰМУ балалар ауруы кафедрасының профессоры
Сарсенова Шынар Абилхановна, №7 ҚКА нефрология бөлімшесінің меңгерушісі
Наушабаева Асия Еркиновна, ҚР ДСМ ПжБХ ҒО докторанты
Чингаева Гульнара Нуртасовна, КазНМУ, КазҰМУ, балалар ауруы кафедрасының ассистенті
Қазықтаулы файлдар
Назар аударыңыз!
- Занимаясь самолечением, вы можете нанести непоправимый вред своему здоровью.
- Информация, размещенная на сайте MedElement и в мобильных приложениях "MedElement (МедЭлемент)", "Lekar Pro", "Dariger Pro", "Заболевания: справочник терапевта", не может и не должна заменять очную консультацию врача. Обязательно обращайтесь в медицинские учреждения при наличии каких-либо заболеваний или беспокоящих вас симптомов.
- Выбор лекарственных средств и их дозировки, должен быть оговорен со специалистом. Только врач может назначить нужное лекарство и его дозировку с учетом заболевания и состояния организма больного.
- Сайт MedElement и мобильные приложения "MedElement (МедЭлемент)", "Lekar Pro", "Dariger Pro", "Заболевания: справочник терапевта" являются исключительно информационно-справочными ресурсами. Информация, размещенная на данном сайте, не должна использоваться для самовольного изменения предписаний врача.
- Редакция MedElement не несет ответственности за какой-либо ущерб здоровью или материальный ущерб, возникший в результате использования данного сайта.