Рассеянный склероз

 

Существует следующие формы РС:

По преимущественной локализации процесса:

1. Церебральная.

2. Спинальная.

3. Цереброспинальная.

По течению заболевания:

1. Рецидивирующая - ремиттирующая форма, между обострениями болезнь не прогрессирует.

2. Первично прогредиентная форма (постоянное прогрессирование неврологических расстройств отмечается с самого начала болезни).

3. Вторично прогредиентная форма (постепенное усиление неврологических расстройств).

4. Прогредиентно - рецидивирующая форма (обострения накладываются на первично прогрессирующее течение).

 

Диагностические критерии

Диагностика PC базируется в основном на трех основных методах:

- тщательное клиническое наблюдение (признаки многоочагового поражения);

- диагностика с помощью магнитно-резонансной томографии (МРТ);

- нейроиммунологические исследования.

Клинически достоверный диагноз - у больных с ремиттирующим течением и признаками как минимум двух очагов в белом веществе разных отделов ЦНС.

Вероятный диагноз устанавливается при наличии признаков мультифокального поражения белого вещества, но лишь при одном клинически явном обострении или выявлении признаков 1 очага, но анамнестически не менее 2-ух обострений.

Жалобы и анамнез:

- нарушение зрения одного или обоих глаз;

- импотенция;

- головокружение и тошнота;

- расстройство речи;

- повышенная утомляемость.

Физикальное обследование:

- неврит зрительного нерва;

- спастический парез одной или нескольких конечностей;

- атактическая походка;

- интенционный тремор;

- различные соматосенсорные нарушения;

- дисфункция мочевого пузыря и прямой кишки;

- психические расстройства, например дезориентация.

Лабораторные исследования: цитоз и увеличение иммуноглобулинов в ликворе.

Инструментальные исследования

Наиболее информативным и перспективным методом топической диагностики PC является МРТ, которая дает возможность прижизненной визуализации многоочаговости поражения ЦНС при PC и в динамике позволяет судить о стадии процесса демиелинизации у конкретного больного. Однако результаты МРТ, взятые изолированно (без учета клинической картины заболевания), не являются абсолютным критерием в постановке диагноза PC.

Показания для консультации специалистов: по показаниям.
 

Дифференциальный диагноз: нет.

 

Перечень основных диагностических мероприятий:

1. Консультация офтальмолога.

2. Магнитно-резонансная томография.

3. Общий анализ крови.

4. Общий анализ мочи.

5. Биохимический анализ крови.

Перечень дополнительных диагностических мероприятий:

1. Анализ цереброспинальной жидкости.

2. Компьютерная томография.

3. Консультация ревматолога.

 

Тактика лечения

Цели лечения

Предотвратить или отсрочить наступление инвалидности, улучшить повседневную активность, уменьшить выраженность спастичности, предотвратить развитие осложнений (контрактуры, пролежни), улучшить качество жизни.

Немедикаментозное лечение: нет.

Медикаментозное лечение

Лекарственных препаратов, позволяющих излечить РС, нет. Главной задачей при терапии PC является достижение стойкой ремиссии, следует помнить, что от своевременно поставленного диагноза в значительной мере зависит эффективность лечения заболевания. Лучших результатов можно достичь при комбинации лекарственного лечения, реабилитации и соответствующего образа лечения.

Весь комплекс лечебных средств при РС можно подразделить на две основные группы - патогенетические и симптоматические.

Патогенетическое лечение направлено на предупреждение деструкции ткани мозга активированными клетками иммунной системы. Большинство средств этой группы - иммунотропные препараты которые влияют на иммунорегуляцию, состояние гематоэнцефалического барьера. К ним относятся: иммуносупрессоры  - глюкокортикоиды (метилпреднизолон). Иммуномодуляторы - интерферон бета-1б или его аналоги (наиболее эффективны, позволяют уменьшить число рецидивов и предотвращают образование новых очагов). Рекомендуемая доза 0,25 мг (8 млн МЕ), которая содержится в 1 мл приготовленного раствора, вводят подкожно, через день.

Статистически достоверные результаты базовых исследований позволили Американской ассоциации неврологии дать интерферону бета-1б самый высокий уровень рекомендаций - рекомендации типа А для лечения рецидивирующе-ремиттирующего и вторично-прогрессирующего PC.

Лечение должно быть продолжительным, патологический процесс при PC остается чувствительным к терапии бета-интерфероном длительное время. Раннее начало лечения препаратами бета-интерферона уменьшает накопление неврологического дефицита и отодвигает наступление инвалидизации.

Пациенты с обострением РС (включая неврит зрительного нерва) должны получать высокие дозы кортикостероидов. Курс должен быть начат как можно раньше: метилпреднизолон в/в по 1 г в сутки, в течение 3 - 5 дней с последующим переходом на прием внутрь преднизолона.

В первую неделю больной принимает преднизолон в дозе 1 мг/кг в сутки, а затем проводят быстрое снижение дозы вплоть до полной отмены в течение 1-2 недель.

Необходимо избегать частого применения (более 3 раз в год) или продолжительного приема кортикостероидов (более чем 3 недели). Если рецидив вызван вирусной или бактериальной инфекцией, нельзя назначать глюкокортикоиды.

Симптоматическое лечение:

1. Следует уделять внимание поддержанию общего самочувствия, рекомендуют препараты, улучшающие микроциркуляцию крови – декстраны на курс лечения 2-3 раза от 200 до 400 мл; ноотропы (винпоцетин 10 мг, по 1 табл. 3 раза, курс лечения 1 месяц; комплекс пептидов, полученных из головного мозга свиньи, в дозе от 50,0 до 100,0 мл внутривенно на курс лечения от 5 до 10 инъекций).

2. Спастичность мышц не всегда вредна, она может в определенной степени облегчать передвижение при слабости мышц нижних конечностей. При лечении спастичности мышц назначаются препараты баклофен (начальная дозировка – 5 мг 2-3 раза в сутки; обычная дозировка – от 20 до 30 мг/сут.) или толперизон от 50 до 150 мг/сутки.

3. При нарушении функций мочевого пузыря необходимо назначать адекватное лечение по данным урологического осмотра. Нарушение функций мочевого пузыря может приводить к развитию инфекции мочевыводящих путей. Некоторым больным показаны периодические катетеризации, а также промывание мочевого пузыря растворами асептиков и антисептиков. Для контроля частоты мочеиспускания назначается десмопрессин 100- 400 мкг перорально или 10-40 мкг интраназально один раз в сутки. При недержании мочи показан оксибутинин от 5 до 15 мг/сутки.

4. При запорах необходимо при помощи слабительных или очистительных клизм добиваться регулярного стула.

5. При диагностике депрессии необходимо назначить антидепрессанты (флувоксамин 50 мг - 100 мг; флуоксетин 20 мг).

Показания к госпитализации:

1. Для обследования при подозрении на РС.

2. Прогредиентное течение.

Профилактические мероприятия: консультации и реабилитационные мероприятия необходимо проводить через определенные промежутки времени.

Дальнейшее ведение, принципы диспансеризации

При назначении лечения и реабилитационных мероприятий на приеме у врача желательно присутствовать членам семьи больного.

 

Перечень основных медикаментов:

1. *Метилпреднизолон 4 мг, табл., порошок для приготовления инъекционного раствора 40 мг, 125 мг, 250 мг, 500 мг

2. *Бетаферон 8 млн МЕ подкожно, через день (интерферон бета-1б, стерильный лиофилизированный порошок).

Перечень дополнительных медикаментов:

1. *Баклофен 10 мг, 25 мг, табл.

2. *Толперизон 50 мг драже, 150 мг раствор для инъекций 100 мг

3. *Декстран 60, раствор для инфузий во флаконе 200 мл, 400 мл

4. Оксибутинина гидрохлорид 5 мг, табл.

5. *Флувоксамин 50 мг, табл.

6. *Флуоксетин 10 мг, 20 мг, капс.

7. *Комплекс пептидов, полученных из головного мозга свиньи, раствор для инъекций 5, 10 и 20 мл

8. *Винпоцетин 10 мг, табл.

9. *Пиридоксин гидрохлорид 200 мг табл.

10. *Тиамин гидрохлорид 100 мг табл.

11. *Цианкоболамин 200 мкг табл.

12. *Токоферол ацетат, масляный раствор в ампулах по 1 мл 5%; 10%, в капсулах 50%

13. *Аскорбиновая кислота, раствор для инъекций в ампуле 5%, 10% 2 мл, 5 мл

Индикаторы эффективности лечения: улучшение повседневной активности, уменьшение выраженности спастичности, предотвращение развития осложнений (контрактуры, пролежни), улучшение качества жизни.

 

Первичная профилактика: своевременное и эффективное лечение вирусных инфекций.