Гемолитическая болезнь плода и новорожденного
H-P-028
Версия: Архив - Клинические протоколы МЗ РК - 2007 (Приказ №764)
Гемолитическая болезнь плода и новорожденного неуточненная (P55.9)
Общая информация
Краткое описание
Гемолитическая болезнь плода (ГБП) и новорожденного (ГБН) развивается при несовместимости крови матери и плода/новорожденного по эритроцитарным антигенам. Наиболее часто болезнь развивается при сенсибилизации резус-отрицательных женщин беременных резус-положительным плодом или при сенсибилизации женщин с первой или третьей группами крови, беременных плодами второй группы крови. Причем их сенсибилизация возникает достаточно часто еще до беременности и вне связи с гемотрансфузией. Она может быть связана с вакцинацией женщин.
Код протокола: H-P-028 "Гемолитическая болезнь плода и новорожденного"
Профиль: педиатрический
Этап: стационар
Код (коды) по МКБ-10:
Р55 Гемолитическая болезнь плода и новорожденного
Р55.0 Резус-изоиммунизация плода и новорожденного
Р55.8 Другие формы гемолитической болезни плода и новорожденного
Р55.9 Гемолитическая болезнь плода и новорожденного неуточненная
Классификация
Сенсибилизация к резус-антигену развивается при его введении в кровь резус-отрицательного человека в процессе переливания ему несовместимой крови или после родоразрешения резус-положительным плодом, что вызывают выработку специфических антирезус-антител.
Сенсибилизация к групповым антигенам развивается в процессе прививок, вакцинаций (особенно перед и/или во время беременности), трансфузий несовместимой крови, при некоторых инфекциях.
При первой беременности процесс иммунизации только начинается.
Каждая последующая беременность усиливает состояние сенсибилизации, что сопровождается повышением в сыворотке крови титра специфических антител во время беременности и опасность поражения плода и новорожденного.
Женщина может быть иммунизирована еще до 1-й беременности при в/в или в/м введении несовместимой крови по резус-фактору или по АБО, или же, если предыдущая беременность закончилась абортом или выкидышем. В таких случаях ГБН может быть и после 1-х родов.
Соответственно длительности действия материнских АТ на плод и новорожденного различают отечно-анемическую, врожденную и послеродовую желтушно-анемическую формы гемолитической болезни.
Диагностика
Антенатальная диагностика ГБП:
1. Акушерский, гемотрансфузионный и прививочный анамнез матери, ее резус и групповая принадлежность, а также мужа.
2. При изо- и гетероспецифической беременности – наличие специфических АТ и их нарастание в динамике беременности.
3. Обнаружение в крови беременной АТ позволяет лишь сделать вывод о вероятности заболевания плода и о необходимости проведения лечебно-профилактических мероприятий.
4. УЗИ целесообразно проводить в следующие сроки беременности: 20-22, 24-26, 30-32, 34-36 недель и непосредственно перед родами. До 20 недель признаки ГБ не определяются.
5. Для ГБП характерны следующие ультразвуковые критерии: увеличение толщины плаценты на 0,5-1,0 см, размеров печени, селезенки и окружности живота по сравнению с нормативами для каждого срока гестации. Возможно развитие многоводия.
6. В околоплодных водах определяют общий белок по Лоури (легкая форма ГБ-2,1 г/л; среднетяжелая – до 3,5 г/л; тяжелая – до 8,0 г/л). Высокий уровень белка в околоплодных водах при отечной форме ГБ является следствием его потери плодом. Этот метод не имеет самостоятельного значения, является дополнением к спектрофотометрическому определению Б.
7. В околоплодных водах спектрофотометрическим методом определяют оптическую плотность Б.
|
Величина билирубинового
«пика», отн.ед.
|
Характеристика спектрофотограмм | Степень тяжести ГБ | Срок повторного проведения амниоцентеза |
| 0,10 – 0,15 | нормальная кривая | отсутствует | через 14 дней |
| 0,16 – 0,22 | 1+, «патологическая» | легкая | через 10 дней |
| 0,23 – 0,34 | 2 + «патологическая» | средняя | через 7 дней |
| 0,35 – 0,7 | 3+ «патологическая» | тяжелая | через 3-4 дня |
| более 0,7 | 4+ «патологическая» | гибель плода |
Постнатальная диагностика ГБН
У всех новорожденных резус-отрицательных матерей в пуповинной крови определяют группу крови и резус-принадлежность, уровень билирубина в пуповинной крови.
При резус-несовместимости ставят прямую реакцию Кумбса с эритроцитами новорожденного (выраженная агглютинация ч/з 1 мин.) и непрямую реакцию Кумбса с сывороткой крови матери.
При АВО-несовместимости определяют титр аллогемагглютининов (к антигену эритроцитов, имеющемуся у младенца и отсутствующему у матери) в крови матери, в белковой (коллоидной) и солевой средах, для того, чтобы отличить естественные агглютинины от иммунных. При наличии иммунных АТ титр аллогемагглютининов в белковой среде в 4 раза выше, чем в солевой. Прямая проба Кумбса у ребенка слабоположительная.
Показания для ОЗПК:
- наличие желтухи сразу или в 1-е часы после рождения;
- содержание билирубина в пуповинной крови >60,0 мкмоль/л;
- почасовой прирост билирубина выше 9,0 мкмоль/л;
- уровень гемоглобина в пуповинной крови 100 г/л и менее и гематокрита – 40% и менее;
- гипербилирубинемия выше 342 мкмоль/л у доношенных и 257-308 мкмоль/л у недоношенных.
Лечение
Тактика лечения:
1. При резус-конфликте для ЗПК используют кровь той же группы, что у ребенка – резус-отрицательную не >2-3 дней заготовки в к-ве 160-179 мл/кг.
2. При АВО-конфликте переливают кровь 0(I) с низким титром α- и β-агглютининов, в количестве 250-400 мл.
3. Если имеется одновременно несовместимость по резус- и АВО-антигенам, то обычно ГБН возникает по групповым антигенам и ребенку следует перелить кровь 0(I) группы.
4. Свежезамороженная (СЗ) эритроцитная масса также эффективна при проведении ЗПК, как и обычная кровь. Смешивают по вышеуказанным принципам подбора по группе СЗ эритроцитную массу и СЗП. Особенно это хорошо для ЗПК при групповой несовместимости: смешивают СЗ плазму IV группы и СЗ эритроциты 0(I), объем крови – 170-180 мл/кг.
Информация
Источники и литература
-
Протоколы диагностики и лечения заболеваний МЗ РК (Приказ №764 от 28.12.2007)
- Список использованной литературы: 1. Сидельникова В.М., Антонов А.Г. Гемолитическая болезнь плода и новорожденного. М.,2004. 2. Шабалов Н.П. Неонатология. Москва. «МЕДпресс-информ, 2006, том 2.
Информация
Список разработчиков: Чувакова Т.К.
Прикреплённые файлы
Внимание!
- Занимаясь самолечением, вы можете нанести непоправимый вред своему здоровью.
- Информация, размещенная на сайте MedElement и в мобильных приложениях "MedElement (МедЭлемент)", "Lekar Pro", "Dariger Pro", "Заболевания: справочник терапевта", не может и не должна заменять очную консультацию врача. Обязательно обращайтесь в медицинские учреждения при наличии каких-либо заболеваний или беспокоящих вас симптомов.
- Выбор лекарственных средств и их дозировки, должен быть оговорен со специалистом. Только врач может назначить нужное лекарство и его дозировку с учетом заболевания и состояния организма больного.
- Сайт MedElement и мобильные приложения "MedElement (МедЭлемент)", "Lekar Pro", "Dariger Pro", "Заболевания: справочник терапевта" являются исключительно информационно-справочными ресурсами. Информация, размещенная на данном сайте, не должна использоваться для самовольного изменения предписаний врача.
- Редакция MedElement не несет ответственности за какой-либо ущерб здоровью или материальный ущерб, возникший в результате использования данного сайта.