Войти

Хронический нефритический синдром у детей

H-P-022

РЦРЗ (Республиканский центр развития здравоохранения МЗ РК)
Версия: Архив - Клинические протоколы МЗ РК - 2007 (Приказ №764)

Хронический нефритический синдром. Другие изменения (N03.8)

Общая информация

Краткое описание


Хронический нефритический синдром включает протеинурию, гематурию, умеренные отеки/или артериальную гипертензию, продолжающиеся в течение длительного времени. Это большая разнородная группа первичных и вторичных хронических гломерулонефритов (ГН).

 
Код протокола: H-P-022 "Хронический нефритический синдром у детей"
Профиль: педиатрический
Этап: стационар
Код (коды) по МКБ-10:
N03 Хронический нефритический синдром
N03.0 Хронический нефритический синдром, незначительные гломерулярные нарушения
V03.1 Хронический нефритический синдром, очаговые и сегментарные гломерулярные повреждения
N03.2 Хронический нефритический синдром, диффузный мембранозный гломерулонефрит
N03.3 Хронический нефритический синдром, диффузный мезангиальный пролиферативный гломерулонефрит
N03.4 Хронический нефритический синдром, диффузный эндокапиллярный пролиферативный гломерулонефрит
N03.5 Хронический нефритический синдром, диффузный мезангиокапиллярный гломерулонефрит
N03.6 Хронический нефритический синдром, болезнь плотного осадка
N03.7 Хронический нефритический синдром, диффузный серповидный гломерулонефрит
N03.8 Хронический нефритический синдром, другие изменения
N03.9 Хронический нефритический синдром, неуточненное изменение
 
Мобильное приложение "MedElement"

- Профессиональные медицинские справочники. Стандарты лечения 

- Коммуникация с пациентами: вопросы, отзывы, запись на прием

Скачать приложение для ANDROID 

Мобильное приложение "MedElement"

- Профессиональные медицинские справочники

- Коммуникация с пациентами: вопросы, отзывы, запись на прием

Скачать приложение для ANDROID 

Классификация


Классификация:
1. Хронический нефритический синдром.
2. Хронический нефритический синдром, незначительные гломерулярные нарушения.
3. Хронический нефритический синдром, очаговые и сегментарные гломерулярные повреждения.
4. Хронический нефритический синдром, диффузный мембранозный гломерулонефрит.
5. Хронический нефритический синдром, диффузный мезангиальный пролиферативный гломерулонефрит.
6. Хронический нефритический синдром, диффузный эндокапиллярный пролиферативный гломерулонефрит.
7. Хронический нефритический синдром, диффузный мезангиокапиллярный гломерулонефрит.
8. Хронический нефритический синдром, болезнь плотного осадка.
9. Хронический нефритический синдром, диффузный серповидный гломерулонефрит.
10. Хронический нефритический синдром, другие изменения.
11. Хронический нефритический синдром, неуточненное изменение.

Диагностика

 
Жалобы и анамнез: необратимое длительное течение нефрита (протеинурия, гематурия, периодически – отеки и/или гипертония); морфологический тип хронического ГН (для всех – основной критерий).
 
Физикальное обследование:
1. Анемия.
2. Отеки.
3. Олигоанурия.
4. Артериальная гипертония.
5. Макро-, микрогематурия, протеинурия.
 
Лабораторные исследования:
- повышение СОЭ, макро/микрогематурия, протеинурия и цилиндрурия, ренальная нормохромная, резистентная к лечению одними препаратами железа, анемия, гиперазотемия, метаболический ацидоз, признаки люпус-нефрита или других системных заболеваний (LE-кл, АНА, пАНКА, ц- АНКА, волчаночный антикоагулянт, антикардиолипиновые антитела);
- гипокомплементемия (мембрано-
пролиферативный ГН и др.);
- повышение IgA (при болезни Берже);
- маркеры гепатита В и С 
(мембранозный ГН, мембрано-пролиферативный ГН);
- расчетные показатели СКФ по 
креатинину – критерий для определения стадий болезни.

Инструментальные исследования:
1. УЗИ органов мочевой системы – повышение эхогенности паренхимы почек, увеличенные либо нормальные их размеры.
2. Снижение кровотока при допплерометрии сосудов почек.
3. При необходимости постановки морфологического диагноза, решения вопроса тактики лечения, прогноза необходимо проведение чрескожной пункционной биопсии почки с последующим морфологическим исследованием (световая, иммунофлюоресцентная и электронная микроскопии). Морфологически – это широкий спектр вариантов (мембранопролиферативный, мембранозный, экстракапиллярный ГН, IgA-нефропатия, фокально-сегментарный гломерулосклероз), но при всех присутствует от умеренного до выраженного интерстициальный фиброз, атрофия канальцев, инфильтрация мононуклеарами.
 
Показания для консультации специалистов:
1. ЛОР-врача, стоматолога, гинеколога для санации инфекции носоглотки, полости рта и наружных половых органов.
2. Окулиста для оценки изменений микрососудов, исключения развития катаракты на фоне гормонотерапии.
3. Выраженная артериальная гипертензия, нарушения со стороны ЭКГ и др. являются показанием для консультации кардиолога.
4. При признаках системности процесса – ревматолога.
5. При наличии вирусных гепатитов, зоонозных и внутриутробных и др. инфекций – инфекциониста.
 
Перечень основных диагностических мероприятий:
1. Общий анализ мочи и суточная протеинурия – в г/сут. и/или с определением протеин-креатининового коэффициента.
2. Общий анализ крови.
3. Иммуноглобулины в сыворотке крови.
4. Белок и белковые фракции.
5. Проба Зимницкого.
6. Мониторинг артериального давления.
7. Креатинин, мочевина в сыворотке крови.
8. Калий, натрий, кальций, фосфор, магний в сыворотке крови.
9. Холестерин и липидные фракции.
10. Коагулограмма, функции тромбоцитов.
11. УЗИ почек и органов брюшной полости.
 
Перечень дополнительных диагностических мероприятий:
1. Бак. посев мочи с определением чувствительности флоры.
2. Фазово-контрастная микроскопия.
3. Фракции комплемента (С3, С4) в сыворотке крови
4. Расчет СКФ по Шварцурост,                                                             см х коэффициент
                                                                                   СКФ, мл/мин. = -------------------------------------
                                                                                                                креатинин крови, мкмоль/л
Коэффициент:
- новорожденные - 33-40;
- препубертатный период - 38-48;
- постпубертатный период - 48-62.
5. LE-кл, АНА, пАНКА, ц-АНКА, волчаночный антикоагулянт, антикардиолипиновые антитела.
6. Определение концентрации циклоспорина А.
7. Маркеры гепатита В и С, ПЦР на HBV-ДНК и HCV-РНК.
8. Кислотно-щелочное равновесие.
9. Уровень паратгормона при почечной недостаточности.
10. Электрокардиография.
11. Рентгенография грудной клетки.
12. Морфологическое исследование с использованием методов световой, иммунофлюоресцентной и электронной микроскопии.

Необходимый объем обследований перед плановой госпитализацией:
1. Общий анализ мочи в динамике с суточной протеинурией.
2. Общий анализ крови.
3. Креатинин сыворотки крови.
4. УЗИ почек и органов брюшной полости.
 

Дифференциальный диагноз


Признак 
 
 
Хронический
нефритический
синдром
Острый нефритический
синдром
Нефротический
синдром
Начало заболевания
 
 
 
Быстрое либо постепенное
Чаще после стрептококковой
инфекции, ОРИ, быстрое
На фоне или после ОРИ, быстрое
Отеки 
 
Обычно только в дебюте, плотные
Умеренные, плотные 
Массивные до анасарки, тестоватые
Артериальное давление
 
 
 
Умеренное, постепенно прогрессирует
Гипертензия, быстро регрессирует
Склонность к гипотензии
Гематурия  
 
Постоянно, умеренная
Постоянно, выраженная
Отсутствует
Протеинурия  Менее 2 г/с Менее 2 г/с  Более 1 г/м2
Гиперазотемия 
 
 
Нарастает постепенно с прогрессированием
заболевания
Часто, регрессирует в течение 1-2 недель
Редко, транзиторная на фоне активности НС

 

Лечение

 
Цели лечения:
1. Исчезновение отеков.
2. Нормализация артериального давления.
3. Уменьшение/исчезновение протеинурии, гематурии.
4. Снижение СОЭ.
5. Стабилизация или регресс снижения СКФ.
 
Немедикаментозное лечение: диета с ограничением соли и белка.
 
Медикаментозное лечение:
1. Лечение отека диуретиками: фуросемид* 40-80 мг/кг per os или с в/в с глюкозой* или реополиглюкином*, альбумином* в зависимости от выраженности отеков. Сочетание с гидрохлортиазидом* по 50-100 мг, спиронолактоном* по 25-50 мг.
2. Лечение гипертензии ингибиторами АПФ (фозиноприл 10-20 мг/с, эналаприл – 2,5-5-10 мг/с) При необходимости – блокаторы кальциевых каналов (негидропиридиновые и пролонгированные – дилтиазем*, верапамил* 40 мг/сут., амлодипин* 5-10 мг/сут.), β-блокаторы (атенолол*).
3. Антибактериальная терапия при наличии очагов инфекций (амоксициллин + клавулановая кислота, макролиды).
 
Специфические мероприятия (в зависимости от морфологического диагноза):
1. Иммуносупрессивная терапия, включая кортикостероиды (преднизолон*, преднизон* по 60 мг/м2/сутки, per os, метилпреднизолон* в/в по 20-30 мг/кг «пусльсами»), алкилирующие агенты (циклофосфамид* 2-3 мг/кг/сут., хлорамбуцил* 0,2-0,3 мг/кг/сут.), другие цитотоксические препараты (азатиоприн* 2-3 мг/кг, микофенолат мофетил* - ММФ 1-2 г/сут.), циклоспорин*А 5-6 мг/кг/сут.
Выбор препарата, схемы лечения и длительность ее – индивидуально.
К настоящему времени чаще используют:
- при быстро прогрессирующем течении любого варианта заболевания «пульсы» сверхвысокими дозами метилпреднизолона* 20-30 мг/кг в/в и циклофосфамидом* 15-20 мг/кг в/в 1 раз в неделю, в течение 3-4 недель;
- при фокально-сегментарном гломерулосклерозе препарат выбора – циклоспорин* А длительно в сочетании с преднизолоном*;
- при люпус-нефрите – циклофосфамид* 8-12 недель, с поддерживающим курсом лечения ММФ или азатиоприном*;
- при мембранозной и мебрано-пролиферативной нефропатиях – лечение первичного заболевания (гепатиты В и С) - интерфероны, ламивудин*.
При мембранозной нефропатии можно применять метод Понтичелли (у старших детей) – чередующиеся циклы лечения преднизолоном* и хлорамбуцилом*. При мембрано-пролиферативном гломерлоунефрите 1 типа используют альтернативное лечение преднизолоном* (40-60 мг/м2 / 48 час)

2. Другие методы. По показаниям – плазмаферез в сочетании с иммуносупрессивной терапией. При IgA – нефропатии – рыбий жир (эффективность не доказана).

3. При отсутствии контролируемых исследований и четких показаний к иммуносупрессивной терапии при всех хронических болезнях почек:
- ингибиторы АПФ (фозиноприл, эналаприл, лизиноприл*);
- антагонисты рецепторов ангиотензина ІІ;
- статины (симвастатин*, аторвастатин*); дозы нефропротективных препаратов начинаются с минимальных, титруются под контролем протеинурии, АД, креатинину, калию;
- низкобелковая диета.

Для профилактики осложнений от лечения:
- карбонат кальция* 0,5-2,0;
- вит. Д3* – 2-5 тыс. МЕ;
- хлористый калий*1,0-4,0;
- флуконазол;
- левамизол*;
- ацикловир.
 
Профилактические мероприятия:
- профилактика вирусных, бактериальных, грибковых инфекций;
- профилактика остеопороза, нарушений электролитного баланса;
- профилактика эклампсии, сердечно-сосудистой недостаточности, ДВС-синдрома.
 
Дальнейшее ведение:
Цель – максимально длительное сохранение резидуальной почечной паренхимы, строгое соблюдение диеты, длительный прием ингибиторов АПФ, коррекция артериальной гипертензии, контроль шлаков крови, концентрационной функции почек, показателей гомеостаза. При переходе в терминальную почечную недостаточность – программный гемодиализ, трансплантация почки.
 
Перечень основных медикаментов:
1. *Фуросемид 40 мг, табл.; 20 мг/2 мл амп.
2. *Гидрохлортиазид 25 мг, табл.
3. *Спиронолактон 25-50 мг
4. *Эналаприл 2,5 мг, 10 мг, табл.; 1,25 мг/1 мл амп.
5. *Преднизолон 5 мг, табл.; 30 мг/мл амп.
6. *Циклофосфамид 50 мг, драже; 200 мг, 500 мг во флаконе, порошок для приготовления инъекционного раствора
7. *Амоксициллин + клавулановая кислота табл. 500 мг/125 мг, 875 мг/125 мг, порошок для приготовления суспензии для приема внутрь 125 мг/31,25 мг/5 мл, 200 мг/28,5 мг/5 мл, 400 мг/57 мг/5 мл
8. *Хлорамфеникол 250 мг, капс.; 500 мг табл.; 1000 мг, порошок для приготовления инъекционного раствора
9. *Циклоспорин А 25 мг, 100 мг, капс.
10. *Метилпреднизолон 4 мг, 16 мг, табл.; 40 мг/мл, 80 мг/2 мл, порошок для приготовления раствора для инъекций.

Перечень дополнительных медикаментов:
1. *Фозиноприл 80 мг, табл.
2.* Дилтиазем 40 мг,табл.
3. *Верапамил 40 мг, 80 мг, табл.
4. *Амлодипин 5 мг, 10 мг, табл.
5. *Глюконат кальция 500 мг, табл.; 100 мг/10 мл, амп., раствор для инъекций
6. Витамин Д3 10 мл раствор масляный; 10 мл раствор водный
7. *Хлористый калий порошок 0,5-1,0 г
8. *Преднизолон 30 мг/мл, раствор для инъекций
9. *Альбумин 5%, 10%, 20% раствор для инфузий во флаконе
10. *Азатиоприн 50 мг табл.
 
Индикаторы эффективности лечения:
- снижение или отсутствие активности нефрита;
- нормализация артериального давления;
- купирование или уменьшение отеков, гиперазотемии;
- восстановление диуреза и показателей гомеостаза;
- санация мочи;
- отсутствие или купирование осложнений.

Госпитализация


Показания для госпитализации:
1. Верификация диагноза (комплексное морфологическое исследование биоптата почки).
2. Определение тактики иммуносупрессивной и нефропротективной терапии.
3. Тяжесть состояния, отсутствие эффекта от лечения.

Информация

Источники и литература

  1. Протоколы диагностики и лечения заболеваний МЗ РК (Приказ №764 от 28.12.2007)
    1. Список использованной литературы: 1.K/DOQI clinical practice guidelines for chronic kidney disease: evaluation, classification, and stratification. Kidney Disease Outcome Quality Initiative. Am J Kidney Dis 2002 Feb;39(2 Suppl 1):S1-246. 2. Haematuria EBM Guidelines 26.8.2004 3. Glomerulonephritis CLINICAL PRACTICE GUIDELINES MOH Clinical Practice Guidelines 6/2001 http://www.gov.sg/moh/pub/cpg/cpg.htm 4. Hematuria. Philadelphia (PA): Intracorp; 2005. Various p. 5. Singapore Ministry of Health. Glomerulonephritis. Singapore: Singapore Ministry of Health; 2001 Oct. 132 p 6. Glomerulonephritis EBM Guidelines 19.6.2004

Информация


Список разработчиков:
1. Канатбаева А.Б., профессор, КазНМУ, кафедра детских болезней лечебного факультета
2. Кабулбаев К.А., консультант, ГКБ №7, отделение нефрологии и гемодиализа
3. Наушабаева А.Е., докторант, НЦПиДХ МЗ РК

Внимание!

  • Занимаясь самолечением, вы можете нанести непоправимый вред своему здоровью.  
  • Информация, размещенная на сайте MedElement и в мобильных приложениях "MedElement (МедЭлемент)", "Lekar Pro", "Dariger Pro", "Заболевания: справочник терапевта", не может и не должна заменять очную консультацию врача. Обязательно обращайтесь в медицинские учреждения при наличии каких-либо заболеваний или беспокоящих вас симптомов.  
  • Выбор лекарственных средств и их дозировки, должен быть оговорен со специалистом. Только врач может назначить нужное лекарство и его дозировку с учетом заболевания и состояния организма больного.  
  • Сайт MedElement и мобильные приложения "MedElement (МедЭлемент)", "Lekar Pro", "Dariger Pro", "Заболевания: справочник терапевта" являются исключительно информационно-справочными ресурсами. Информация, размещенная на данном сайте, не должна использоваться для самовольного изменения предписаний врача.  
  • Редакция MedElement не несет ответственности за какой-либо ущерб здоровью или материальный ущерб, возникший в результате использования данного сайта.
На главную
Наверх