Неревматические поражения митрального клапана у детей

Версия: Архив - Клинические протоколы МЗ РК - 2007 (Приказ №764)

Неревматическое поражение митрального клапана неуточненное (I34.9)

Общая информация

Краткое описание


Неревматические поражения митрального клапана – поражения митрального клапана различной этиологии, исключая ревматизм.

Митральный стеноз – сужение левого предсердно-желудочкового отверстия, препятствующее во время систолы левого предсердия физиологическому току крови из него в левый желудочек.

Митральная недостаточность – неспособность левого предсердно-желудочкового клапана препятствовать обратному движению крови из левого желудочка в левое предсердие во время систолы желудочков сердца.

Пролапс митрального клапана – патологическое провисание (прогибание) одной или обеих створок митрального клапана в левое предсердие во время систолы левого желудочка.

 
Код протокола: H-P-009 "Неревматические поражения митрального клапана у детей"
Профиль: педиатрический
Этап: стационар
Код (коды) по МКБ-10:
I34.0 Митральная клапанная недостаточность (неревматическая)
I34.2 Неревматический стеноз митрального клапана
I34.1 Пролапс (пролабирование) митрального клапана
I34.9 Неревматическое поражение митрального клапана неуточненное

Классификация


1. Митральная недостаточность.
2. Митральный стеноз.
3. Комбинированная митральная недостаточность и стеноз.
4. ПМК.

Диагностика


Диагностические критерии недостаточности митрального клапана
 
Жалобы и анамнез: митральная недостаточность может хорошо переноситься больным и на протяжении многих лет существовать бессимптомно, в случае внезапного возникновения митральной недостаточности вследствие травмы, повреждения подклапанного аппарата клинические симптомы определяются острым отеком легких, одышкой, приступами сердечной астмы, кашлем с мокротой, часто с примесью крови.
 
Физикальное обследование: «сердечный горб» слева от грудины, усиленный и разлитой верхушечный толчок, границы сердца расширены влево и вверх; ослабление или отсутствие I тона, акцент II тона над легочной артерией, появление дополнительного III тона на верхушке, различной интенсивности систолический шум - мягкий, дующий или грубый, с точкой максимального выслушивания на верхушке сердца.
 
Лабораторные исследования: не специфичны.
 
Инструментальные исследования:
1. Рентгенологическое исследование:
- признаки застоя в малом круге кровообращения, увеличение тени сердца за счет левых отделов, на поздних стадиях за счет правых.
2. Электрокардиография:
- умеренные признаки гипертрофии левого желудочка и левого предсердия, а затем и правого желудочка;
- различные нарушения ритма сердца, особенно экстрасистолия, фибрилляция предсердий.
3. Эхокардиография:
- деформация створок митрального клапана, изменения подклапанного аппарата;
- расширение полости левого предсердия и левого желудочка;
- признаки регургитации на митральном клапане различной степени выраженности.
 
Диагностические критерии митрального стеноза

Жалобы и анамнез:
- в ранние сроки формирования стеноза жалобы и признаки порока отсутствуют;
- при врожденном митральном стенозе у новорожденных отмечается респираторный дистресс-синдром, частые легочные заболевания, тахипноэ;
- снижение толерантности к физическим нагрузкам, одышка, сердцебиение;
- на поздних стадиях цианоз, признаки правожелудочковой недостаточности - увеличение печени, отеки.
 
Физикальное обследование: уменьшение периферической пульсации, снижение систолического артериального давления, ослабление верхушечного толчка, пресистолическое дрожание на верхушке сердца, границы сердца увеличены вверх и вправо; громкий хлопающий I тон на верхушке сердца, диастолический шум с пресистолической акцентуацией с точкой максимального выслушивания на верхушке, акцент или расщепление II тона над легочной артерией, появление третьего и четвертого тонов сердца.
 
Лабораторные исследования: не специфичны.
 
Инструментальные исследования:
1. Рентгенологическое исследование:
- признаки застоя в малом круге кровообращения, увеличение тени сердца за счет левого предсердия и правого желудочка, выбухание дуги легочной артерии.
2. Электрокардиография:
- изменения зубца Р – высокий, расширенный, затем появляется его расщепление в I, II и в VL отведениях, а в отведениях V1, V2 зубец Р часто двухфазный;
- признаки гипертрофии правого желудочка, отклонение электрической оси сердца вправо;
- нарушение процессов реполяризации.
3. Эхокардиография:
- расширение правого желудочка и левого предсердия, уменьшение полости левого желудочка;
- утолщение, увеличение эхоплотности митрального клапана, уменьшение амплитуды движения передней створки, однонаправленность движения обеих створок;
- увеличение скорости максимального диастолического потока более 1,3 м/с.
 
Показания для консультации специалистов: в зависимости от сопутствующей патологии.

Дифференциальный диагноз: нет.
 
Диагностические критерии пролапса митрального клапана (Фремингемского исследования, 1986 г.)

Жалобы и анамнез:
- боли в грудной клетке, слабость, головокружение, одышка, сердцебиение, приступы страха;
- невротические проявления, психоэмоциональная нестабильность;
- наличие пролапса митрального клапана у лиц 1 степени родства.
 
Физикальное обследование:
- низкая масса тела, астеническое телосложение, признаки диспластического развития;
- аускультативные среднепозднесистолические щелчки в сочетании с позднесистолическим шумом, среднепозднесистолические щелчки на верхушке, изолированный позднесистолический шум на верхушке;
- аускультация в сочетании с эхокардиографией - голосистолический шум митральной регургитации и соответствующий эхокардиографический критерий.
 
Лабораторные исследования: не специфичны.
 
Инструментальные исследования:
1. Рентгенологическое исследование: малые размеры сердца, выбухание дуги легочной артерии.
2. Электрокардиография: изолированная инверсия зубцов Т в отведениях II, III, aVF либо в сочетании с инверсией в левых грудных отведениях.
3. Эхокардиография:
- смещение септальных створок в систолу за точке коаптации, в проекции длинной оси левого желудочка и в четырехкамерной проекции при верхушечном доступе,
позднесистолическое пролабирование более 3 мм.;
- позднесистолический пролапс (2 мм);
- голосистолический пролапс (3 мм) в сочетании с двухмерными критериями;
- систолическое прогибание створок за линию коаптации в четырехкамерной проекции;
- изолированное умеренное систолическое прогибание митральных створок (до 3 мм) в четырехкамерной проекции.
4. Холтеровское мониторирование: предсердные и желудочковые экстрасистолы, приступы суправентрикулярной пароксизмальной тахикардии.

Показания для консультации специалистов: в зависимости от сопутствующей патологии.
 
Дифференциальный диагноз: нет.

Перечень основных диагностических мероприятий:
1. Общий анализ крови (6 параметров).
2. Электрокардиография.
3. Эхокардиография, с доплеровским исследованием.
4. Консультация отоларинголога.
5. Консультация стоматолога.
6. Определение калия/натрия.
7. Определение С-реактивного белка.
8. Определение АСЛО.
9. Рентгенография сердца в 2-х проекциях с контрастированием пищевода.
10. УЗИ брюшной полости.
11. Определение билирубина.
12. Определение АЛТ.
13. Определение АСТ.
14. Определение тимоловой пробы.
15. Определение белка.
16. Определение белковых фракций.
17. Определение мочевины.
18. Определение креатинина.
19. Общий анализ мочи.
 
Перечень дополнительных диагностических мероприятий:
1. Чреспищеводная эхокардиография.
2. Холтеровское мониторирование ЭКГ.
3. Определение содержания магния в крови.
4. УЗИ сосудов.
5. Стресс-эхокардиография.
6. Велоэргометрия.
7. Кардиоинтервалография, исследование вегетативного статуса.
8. Консультация кардиохирурга.
9. Коагулограмма.
10. Определение лактатдегидрогеназы, креатининфосфокиназы.
11. Реоэнцефалография.
12. Электроэнцефалография.
13. Эхоэнцефалография.
14. Консультация невропатолога.
15. Консультация психолога.
16. Определение функции адгезии и агрегации тромбоцитов.
17. Посев биологических жидкостей с отбором колоний.
18. Определение чувствительности к антибиотикам.
19. ИФА на маркеры гепатита.
 

Лечение


Тактика лечения: лечебные мероприятия зависят от степени недостаточности кровообращения, характера клапанного поражения, присоединения осложнений, воспалительного процесса (кардита).
 
Цели лечения:
- уменьшение симптомов сердечно-сосудистой недостаточности со стабилизацией гемодинамики;
- купирование жизнеугрожающих аритмий;
- улучшение сердечной деятельности по клиническим и инструментальным (ЭКГ, рентгенография, ЭхоКГ) критериям;
- выработка базисной терапии;
- дифференциация диагноза при первично выявленной патологии.
 
Немедикаментозное лечение: режим по тяжести состояния, достаточный сон, калиевая диета, оксигенотерапия.
 
Медикаментозное лечение

1. Кардиометаболические препараты:
- карнитина хлорид 75-100 мг в сутки;
- инозин 0,4-0,8 г в сутки;
- кокарбоксилазы гидрохлорид 0,025 -0,05 -0,1 г в/м или в/в -1 раз в день;
- калия оротат 10-20 мг/кг/сут., в 3 приема;
- магния оротат по 1 таб. 3 раза в день;
- препараты калия 1-3 таблетки в сутки.
Одновременно назначать не более 2 препаратов кардиометаболического ряда с последующей заменой препаратов.

2. Антибактериальная терапия (по показаниям):
- амоксициллин по 0,125-0,5 г 3 раза в день, 10 дней;
- амоксициллин/клавуланат 1,875 г в 3 приема, 10 дней;
- эритромицин 0,4-1,0 г в сутки в 4 приема, 10 дней;
- азитромицин 10 мг/кг 1 раз в день, курсом 3 дня;
- спирамицин 1,5-9,0 млн. МЕ в сутки, 10 дней;
- рокситромицин 5 мг/кг/сут в 2 приема, 10 дней;
- кларитромицин 15/мг/кг/сут. в 2 приема, 10 дней;
- цефазолин 20-50-100 мг/кг/сут.;
- цефалексин 50-100 мг/кг/сут. в 4 приема, 10-14 дней;
- цефуроксим по 50-100 мг/кг/сут. 3-4 раза в сутки, 10-14 дней;
- цефтриаксон 50-100 мг/кг/сут.,
- имипенем 50 мг/кг/сут.;
- цефтазидим 1-6 г/сутки, 10 дней.

3. Антиаритмические препараты различных групп по показаниям:
- пропранолол 0,25-0,5 мг/кг/сут в 3 приема или атенолол 50-100 мг в сутки однократно;
- амиодарон 5-9 мг/кг/сут. в 3 приема;
- лидокаин 1-2 мг/кг однократно в/в;
- верапамил 1-3 мг/кг/сут. в 2-3 приема;
- аденозина фосфат 50 мкг/кг однократно в/в.

4. При развитии недостаточности кровообращения:
- кардиотонические средства - сердечные гликозиды при недостаточности кровообращения ІІ-ой и более степени, дигоксин в поддерживающей дозе 0,008-0,01 мг/кг/сут. в 2 приема; 
- диуретики при недостаточности кровообращения – фуросемид 1-3 мг/кг/сут в 3 приема с переходом на или спиронолактон 3,3 мг/кг/сут. в 2-3 приема или триамтерен 1-2 мг/кг/сут.,
- ингибиторы АПФ - эналаприл 2,5-5-10 мг/сут. в 2 приема или каптоприл (доза подбирается индивидуально) 0,3-1,0 мг/кг/сут в 3 приема.

5. Антикоагулянты и антиагреганты:
- варфарин 2,5-5,0 мг/сут., в 2 приема, в течение 3 дней, далее дозу корригируют по протромбиновому времени (которое должно превышать норму в 1,5-2 раза);
- фениндион (фенилин) 1 мг/кг/сут., в 4 приема;
- декстран 10-15 мл/кг.

6. Санация хронических очагов инфекции: ЛОР, стоматолог.

7. Противовоспалительная терапия – НПВС (по показаниям):
- ацетилсалициловая кислота 60-100 мг на кг, но не более 2,0 гр. в сутки, или индометацин 2-2,5-3 мг/кг/сут., или диклофенак 2-3 мг/кг/сут., или ибупрофен 30-40 мг/кг/сут., или напроксен 10-20 мг/кг/сут., или нимесулид 5 мг/кг/сут.;
- глюкокортикостериоды (по показаниям) –  преднизолон 0,5-1,0 мг/кг/сут., сроком на 2-3 недели с последующим медленным снижением по 2,5 мг в неделю, распределение в течение суток в соответствии с физиологическим ритмом коры надпочечников – в первую половину дня.

8. Препараты, улучшающие метаболизм и мозговое кровообращение, седативные средства, психофармакотерапия (по показаниям):
- настой пустырника, экстракт валерианы, диазепам 2,5-15 мг в сутки в 2-3 приема;
- пантогам 250 мг 3 г/сут.;
- пирацетам 200-400 мг 2 раза в сутки;
- глутаминовая кислота 0,5-1,0 г в сутки;
- глицин 100 мг 3 раза в сутки;
- фенибут 0,15-0,25 г 3 раза в день;
- комплекс витаминов группы В для приема внутрь по 1 таб. 2-3 раза в день;
- циннаризин по 50-75 мг в сутки;
- винпоцетин по 10-15 мг в сутки;
- тофизопам 50-100 мг в сутки в 2 приема;
- азафен 25-75 мг в сутки.

9. Психотерапия, ауто-тренинг, массаж шейно-воротниковой зоны, физиолечение - электрофорез с магнием и бромом на шейно-воротниковую зону, электросон.

Дальнейшее ведение: больных с митральным пороком сердца и наличием клинических проявлений следует рассматривать как потенциальных кандидатов для хирургического лечения.

Хирургическое лечение МН показано в следующих случаях:
- наличие выраженных клинических проявлений, вызванных митральной регургитацией;
- наличие мерцательной аритмии;
- наличие легочной гипертензии (давление в легочной артерии более 50 мм рт. ст. в покое или выше 60 мл рт. ст. при нагрузке);
- наличие выраженной систолической дисфункции левого желудочка (фракция выброса ЛЖ менее 30%, конечный систолический размер ЛЖ более 55 мм).
Тип оперативного вмешательства определяется функциональным статусом пациента и морфологией клапана.

Перечень основных медикаментов:
- *амоксициллин 500 мг, 1000 мг, табл.; 250 мг; 500 мг, капс.; 250 мг/5 мл пероральная суспензия
- *амоксициллин + клавулановая кислота, табл 500 мг/125 мг, 875 мг/125 мг, порошок для приготовления раствора для внутривенного введения 500 мг/100 мг
- *эритромицин 250 мг, 500 мг, табл.; 250 мг/5 мл пероральная суспензия
- *азитромицин 125 мг, 500 мг табл.; 250 мг капс.; 200 мг/100 мл во флаконе
- *цефазолин 1000 мг, порошок для приготовления инъекционного раствора
- *цефуроксим 250 мг, 500 мг табл.; 750 мг порошок для приготовления инъекционного раствора во флаконе
- цефуроксим аксетил - гранулы для приготовления суспензии для приема внутрь во флаконе 125 мг/5 мл, таблетки, покрытые оболочкой 125 мг, 250 мг
- *цефтазидим - порошок для приготовления раствора для инъекций во флаконе 500 мг, 1 г, 2г
- *цефалексин 250 мг, 500 мг табл.и капс.; 125 мг, 250 мг/5 мл суспензия и сироп
- *пропранолол 40 мг, табл.
- *амиодарон 200 мг, табл.; 150 мг/3 мл, амп
- *лидокаин 1%, 2%, 10% (гидрохлорид) 2 мл, 10 мл, раствор для инъекций
- *дигоксин 62,5 мкг, 250 мкг, табл.; 0,025% 1 мл, амп.
- *фуросемид 40 мг, табл.; 20 мг/2мл, амп.
- *эналаприл 2,5 мг, 10 мг, табл.; 1,25 мг/1 мл, амп.
- *варфарин 2,5 мг табл.
- *ацетилсалициловая кислота100 мг, 250 мг, 325 мг, 500 мг таблетка
- *диклофенак натрия 25 мг, 100 мг, 150 мг табл.; 75 мг/3 мл раствор для инъекций; 50 мг суппозитории ректальные; гель для наружного применения 1%
- *преднизолон 5 мг табл.; 30 мг/мл раствор для инъекций
- *диазепам 2 мг, 5 мг, табл.
- *пирацетам 200 мг табл.; 20% 5 мл амп.
- *комплекс пептидов, полученных из головного мозга свиньи 5, 10 и 20 мл раствор для инъекций

Перечень дополнительных медикаментов:
- карнитина хлорид 75-100 мг табл.
- кокарбоксилазы гидрохлорид 50 мл порошок для приготовления раствора для инъекций
- *спирамицин 1,5 млн ЕД, 375 тыс ЕД, 750 тыс ЕД гранулы для суспензии; 1,5 млн ЕД порошок для инфузий
- *кларитромицин250 мг, 500 мг табл.
- *цефтриаксон 250 мг, 500 мг, 1 000 мг, во флаконе, порошок для приготовления инъекционного раствора
- *имипенем 500 мг во флаконе, порошок для приготовления инъекционного раствора
-*атенолол50 мг, 100 мг табл.
- *верапамил40 мг, 80 мг, табл.
- *аденозина фосфат1% 1 мл раствор
- *спиронолактон 25 мг, 50 мг табл.
- *декстран60 раствор для инфузий во флаконе 200 мл, 400 мл
- индометацин 25 мг табл.
- настой пустырника, экстракт валерианы 30 мл
- *винпоцетин 5 мг, 10 мг табл.; 2 мл амп.
 
Индикаторы эффективности лечения:
- уменьшение симптомов сердечно-сосудистой недостаточности со стабилизацией гемодинамики;
- купирование жизнеугрожающих аритмий;
- улучшение сердечной деятельности по клиническим и инструментальным (ЭКГ, рентгенография, ЭхоКГ) критериям.

* – препараты, входящие в список основных (жизненно важных) лекарственных средств
 

Госпитализация


1. Симптомы недостаточности кровообращения II-III степени.
2. Жизнеугрожающие нарушения ритма сердца и проводимости.
3. Развитие осложнений.

Информация

Источники и литература

  1. Протоколы диагностики и лечения заболеваний МЗ РК (Приказ №764 от 28.12.2007)
    1. Список использованной литературы: 1 Клинические рекомендации+фармакологический справочник: Под ред. И.Н.Денисова, Ю.Л. Шевченко – М.: ГЭОТАР-МЕД, 2004. – 1184 с ил. (серия «Доказательная Медицина») 2. ACC/AHA/ASE 2003 Guideline Update for the Clinical Application of Echocardiography A Report of the American College of Cardiology/American Heart Association Task Force on Practice Guidelines (ACC/AHA/ASE Committee to Update the 1997 Guidelines for the Clinical Application of Echocardiography) 3. Scottish Intercollegiate Guidelines Network A National Clinical Guideline Antithrombotic Therapy March 1999 4. Management of Patients WithValvular Heart Disease A Report of the American College ACC/AHA Pocket GuidelinesA Report of the American College of Cardiology/American Heart Association Task Force on Practice Guidelines July 2000 5. Mitral Valve Prolapse: Time for a Fresh Look. Reviews in Cardiovascular Medicine 2001; 2(2): 73- 81. Guidelines: https://www.americanheart.org

Информация

 
Список разработчиков: Нусипбекова С.С., НЦ педиатрии и детской хирургии МЗ РК

Прикреплённые файлы

1. ( H-P-009-Неревматические_поражения_митрального_клапана_у_детей.pdf ) читать/скачать файл

Внимание!

  • Занимаясь самолечением, вы можете нанести непоправимый вред своему здоровью.  
  • Информация, размещенная на сайте MedElement и в мобильных приложениях "MedElement (МедЭлемент)", "Lekar Pro", "Dariger Pro", "Заболевания: справочник терапевта", не может и не должна заменять очную консультацию врача. Обязательно обращайтесь в медицинские учреждения при наличии каких-либо заболеваний или беспокоящих вас симптомов.  
  • Выбор лекарственных средств и их дозировки, должен быть оговорен со специалистом. Только врач может назначить нужное лекарство и его дозировку с учетом заболевания и состояния организма больного.  
  • Сайт MedElement и мобильные приложения "MedElement (МедЭлемент)", "Lekar Pro", "Dariger Pro", "Заболевания: справочник терапевта" являются исключительно информационно-справочными ресурсами. Информация, размещенная на данном сайте, не должна использоваться для самовольного изменения предписаний врача.  
  • Редакция MedElement не несет ответственности за какой-либо ущерб здоровью или материальный ущерб, возникший в результате использования данного сайта.
На главную
Наверх