Хронический нефритический синдром у детей > Архив - Клинические протоколы МЗ РК

Общая информация

Версия для печати
Скачать или отправить файл

Краткое описание

Хронический нефритический синдром включает протеинурию, гематурию, умеренные отеки и/или артериальную гипертензию, продолжающиеся в течение длительного времени. Это большая разнородная группа первичных и вторичных хронических гломерулонефритов [Папаян А.В., Савенкова Н.Д., 1997 г; Земченков А.Ю., Томилина Н.А., 2004 г].

Код протокола: P-P-028 "Хронический нефритический синдром у детей"
Профиль: педиатрический
Этап: ПМСП

Код (коды) по МКБ-10:

N03 Хронический нефритический синдром

N03.0 Хронический нефритический синдром, незначительные гломерулярные нарушения

N03.1 Хронический нефритический синдром, очаговые и сегментарные гломерулярные повреждения

N03.2 Хронический нефритический синдром, диффузный мембранозный гломерулонефрит

N03.3 Хронический нефритический синдром, диффузный мезангиальный пролиферативный гломерулонефрит

N03.4 Хронический нефритический синдром, диффузный эндокапиллярный пролиферативный гломерулонефрит

N03.5 Хронический нефритический синдром, диффузный мезангиокапиллярный гломерулонефрит

N03.6 Хронический нефритический синдром, болезнь плотного осадка

N03.7 Хронический нефритический синдром, диффузный серповидный гломерулонефрит

N03.8 Хронический нефритический синдром, другие изменения

N03.9 Хронический нефритический синдром, неуточненное изменение

Классификация

Классификация^А:

По состоянию функции почек – международная Классификация стадий хронических болезней почек (ХБП) (по K/DOQE, 2002):

- І - СКФ (скорость клубочковой фильтрации ≥ 90 мл/мин.);

- ІІ - СКФ – 89-60 мл/мин.;

- ІІІ - СКФ – 59-30 мл/мин.;

- IV - СКФ – 29-15 мл/мин.;

- V - СКФ – менее 15 мл/мин.

Факторы и группы риска

1. Инфекции.

2. Другие неспецифические факторы (лекарства, травма, аллергические реакции, охлаждение и др.).

3. Наследственная предрасположенность.

4. Системные заболевания.

Диагностика

Диагностические критерии^А

Жалобы и анамнез: отеки, макрогематурия, артериальная гипертония.
Анамнез: необратимое длительное течение нефрита (протеинурия, гематурия, периодически – отеки и/или гипертония).

Физикальное обследование: интоксикация, отеки, олигоанурия, артериальная гипертония, возможно потемнение мочи.

Лабораторные исследования: анализ мочи – повышение СОЭ, макро/микрогематурия, протеинурия и цилиндрурия, ренальная, нормохромная, резистентная к лечению одними препаратами железа, анемия, гиперазотемия, метаболический ацидоз, признаки люпус-нефрита или других системных заболеваний (LЕ-кл, АНА, пАНКА, ц-АНКА, волчаночный антикоагулянт, антикардиолипиновые антитела); гипокомплементемия (мембранно-пролиферативный ГН и др); повышение IgA (при болезни Берже); маркеры гепатита В и С (мембранозный ГН, мембранно-пролиферативный ГН).

Инструментальные исследования:
1. УЗИ органов мочевой системы (ОМС), исключение - врожденные аномалии ОМС.
2. При необходимости постановки морфологического диагноза, решения вопроса тактики лечения, прогноза необходимо проведение чрескожной пункционной биопсии почки с последующим морфологическим исследованием (световая, иммунофлюоресцентная и электронная микроскопии).

3. Морфологически – это широкий спектр вариантов (мембранопролиферативный, мембранозный, экстракапиллярный ГН, IgA-нефропатия, фокально-сегментарный гломерулосклероз), но при всех присутствуют от умеренного до выраженного интерстициальный фиброз, атрофия канальцев, инфильтрация мононуклеарами.

Показания для консультации специалистов:
- ЛОР-врача, стоматолога, акушера-гинеколога - для санации инфекции носоглотки, полости рта и наружных половых органов;
- окулиста - для оценки изменений микрососудов, исключения развития катаракты на фоне гормонотерапии;
- выраженная артериальная гипертензия, нарушения со стороны ЭКГ и др. являются показанием для консультации кардиолога;
- при признаках системности процесса – ревматолога;
- при наличии вирусных гепатитов, зоонозных и внутриутробных и др. инфекции – инфекциониста.

Перечень основных диагностических мероприятий:

- анализы мочи (общий) и суточная протеинурия – в г/сут. и/или с определением протеин-креатининового коэффициента;

- ОАК;

- определение креатинина, мочевины в сыворотке крови;

- расчет скорости клубочковой фильтрации по формуле Шварца:

рост, см х коэффициент

СКФ, мл/мин = -------------------------------------

креатинин крови, мкмоль/л

Коэффициент: новорожденные 33-40; препубертатный период 38-48; постпубертатный период 48-62;

- определение общего белка, белковых фракций, С-реактивного белка;

- определение иммуноглобулинов в сыворотке крови;
- проба Зимницкого;

- мониторинг артериального давления;

- определение калия, натрия, кальция, фосфора, магния в сыворотке крови;

- определение холестерина и липидных фракций;

- УЗИ почек и органов брюшной полости;

- коагулограмма.

Перечень дополнительных диагностических мероприятий:

- бак.посев мочи с определением чувствительности флоры**;

- фазово-контрастная микроскопия;

- фракции комплемента (С3, С4) в сыворотке крови**;

- LЕ-кл, АНА, пАНКА, ц-АНКА**;

- маркеры гепатита В и С**;

- кислотно-щелочное равновесие**;

- уровень паратгормона при почечной недостаточности**;

- ЭКГ;

- рентгенография грудной клетки;

- биопсия почки**.

Дифференциальный диагноз

Признак	Хронический нефритический синдром	Нефротический синдром	Острый нефритический синдром
Начало заболевания	Не всегда связано с ОРИ, быстрое либо постепенное	На фоне или после ОРИ, быстрое	Часто постстрептококковый, быстрое
Отеки	Обычно только в дебюте, плотные	Массивные до анасарки, тестоватые	Умеренные, плотные
Артериальное давление	Умеренное, иногда постепенно прогрессирующее	Склонность к гипотензии	Гипертензия, быстро регрессирует
Гематурия	Постоянно, умеренная	Отсутствует	Постоянно, выраженная
Протеинурия	Менее 2 г/с	Более 4 г/с у взрослых, у детей >1г/м²/сут.	Менее 2 г/с
Гиперазотемия	Нарастает постепенно с прогрессированием заболевания	Редко, транзиторная на фоне активности НС	Часто, регрессирует в течение 1-2 недель

Лечение

Цели лечения:

- подавление активности нефрита;

- коррекция артериальной гипертензии, нарушений гомеостаза, анемии;

- диуретическая, нефропротективная терапия;

- уменьшение гиперазотемии;

- отдаление наступления терминальной ХПН;

- при необходимости применение заместительной почечной терапии.

Немедикаментозная терапия:

- охранительный режим;

- диета с ограничением поваренной соли и белка животного происхождения № 7 либо Джиордано-Джиованетти (в зависимости от шлаков крови)^А.

Медикаментозное лечение:

1. Лечение отека диуретиками: фуросемид^С 40-80 мг/кг per os или в/в с глюкозой или реополигюкином, альбумином в зависимости от выраженности отеков. Сочетание с гидрохлортиазидом^С по 50-100 мг, спиронолактоном по 25-50 мг.

2. Лечение гипертензии ингибиторами АПФВ (фозиноприл, 10-20 мг/с, эналаприл 2,5-5-10 мг/с). При необходимости – блокаторы кальциевых каналов^В(негидропиридоновые и пролонгированные – дилтиазем, верапамил 40 мг/сут., амблодипин 5-10 мг/сут.), бета-блокаторы (атенолол).

3. Антибактериальная терапия при наличии очагов инфекций (амоксициллин+клавулановая кислота, макролиды).

4. Специфические мероприятия (в зависимости от морфологического диагноза):

- иммуносупрессивная терапия, включая кортикостероиды (преднизолон^А, преднизон по 60 мг/м²/сутки, per os, метилпреднизолон в/в по 20-30 мг/кг «пульсами»), алкилирующие агенты (циклофосфамид^А 2-3 мг/кг/сут., хлорамбуцил 0,2-0,3 мг/кг/сут.), другие цитотоксические препараты (азатиоприн 2-3 мг/кг, микофенолат мофетил^В-1-2 г/сут., ММФ), циклоспорин^А 5-6 мг/кг/сут.

Выбор препарата, схемы лечения и длительность ее – индивидуально.

К настоящему времени чаще используют:

- при быстро прогрессирующем течении любого варианта заболевания - «пульсы» сверхвысокими дозами метилпреднизолона^А (20-30 мг/кг в/в) через день и пульсы циклофосфамидом 15-20 мг/кг в/в, 1 раз в 3-4 недели;

- при фокально-сегментарном гломерулосклерозе препарат выбора – циклоспорин А^А 2-3 мг/кг длительно в сочетании с преднизолоном;

- при люпус-нефрите – пульсы метилпреднизолона 30 мг/кг в/в, циклофосфамид 8-12 недель, с поддерживающим курсом лечения ММФ или азатиоприном;

- при мембранозной и мембрано-пролиферативной нефропатиях – лечение первичного заболевания (гепатиты В и С), альфа-интерфероны^С, ламивудин^С; при мембранозной нефропатии можно применять метод Понтичелли (у старших детей) – чередующиеся циклы лечения преднизолоном и хлорамбуцилом; при мембрано-пролиферативном гломерулонефрите 1 типа используют альтернативное лечение преднизолоном (40-60 мг/м²/48 час).

Другие методы:
1. По показаниям – плазмаферез в сочетании с иммуносупрессивной терапией. При IgА-нефропатии – рыбий жир (эффективность не доказана).

2. При отсутствии контролируемых исследований и четких показаний иммуносупрессивной терапии при всех хронических болезнях почек:

- ингибиторы АПФ (фозоноприл, эналаприл, лизиноприл^А);

- антагонисты рецепторов ангиотензина II (лозартан, ирбезартан^В и др.);

- статины (симвастатин^С, аторвастатин^С).

Дозы нефропротективных препаратов начинаются с минимальных, титруются под контролем протеинурии, АД, креатинина, калия.

Показания к госпитализации:

- верификация диагноза (комплексное морфологическое исследование биоптата почки**);

- определение тактики иммуносупрессивной и нефротической терапии;

- тяжесть состояния, отсутствие эффекта от лечения;

- почечная недостаточность, выраженный нефритический синдром.

Профилактические мероприятия:

- исключение нефротоксических, аллергизирующих препаратов;

- профилактика вирусных, бактериальных, грибковых инфекций;

- профилактика остеопороза, нарушений электролитного баланса;

- профилактика эклампсии, сердечно-сосудистой недостаточности, ДВС-синдрома.

Дальнейшее ведение, принципы диспансеризации
Цель – максимально длительное сохранение резидуальной почечной паренхимы:

- строгое соблюдение диеты;

- длительный прием ингибиторов АПФ, коррекция артериальной гипертензии;

- контроль шлаков крови, концентрационной функции почек, показателей гомеостаза, функциональные пробы и биохимическое исследование крови – не реже 1 раза в 3 мес. и по показаниям;

- общий анализ мочи не реже 1 раза в 10 дней;

- при переходе в терминальную почечную недостаточность – программный гемодиализ, трансплантация почки;

- вакцинопрофилактика гепатита В.

Перечень основных медикаментов:

- фуросемид^В 40 мг, табл.; 20 мг/2 мл амп.

- гидрохлортиазид^С 25 мг, табл.

- спиронолактоном^С 25-50 мг

- эналаприл^В 2,5 мг, 10 мг, табл.; 1,25 мг/1 мл амп.

- преднизолон^В 5 мг, табл.

- циклофосфамид^С 50 мг, драже; 200 мг, 500 мг во флаконе, порошок для приготовления инъекционного раствора

- хлорамбуцил (лейкеран)^С – 2 мг, табл.

- циклоспорин^В А 25 мг, 100 мг, капс.

- метилпреднизолон^С для в/в введения 250 мг, 500 мг для инъекций

Перечень дополнительных медикаментов:

- фозиноприл*** 80 мг, табл.

- дилтиазем 40 мг, табл.

- верапамил 40 мг, 80 мг, табл.

- амлодипин 5 мг, 10 мг, табл.

- глюконат кальция 500 мг, табл.; 100 мг/10 мл, амп., раствор для инъекций

- вит. Д3 10 мл раствор масляный; 10 мл раствор водный

- хлористый калий порошок 0,5-1,0 г для per os

- преднизолон 30 мг/мл, раствор для инъекций

- альбумин 20% раствор для инъекций в/в, 200 мл

- реополиглюкин для в/в, 200 - 400 мл

- азатиоприн 50 мг, табл.

- атенолол 25 мг, табл.; микофенолат мофетил 250 мг, 500 мг капсулы

Для профилактики осложнений от лечения:

- карбонат кальция*** 0,5-2,0
- вит. Д3 2,5 тыс. МЕ

- хлористый калий* 1,0-4,0

- флуканазол

- левамизол

- ацикловир

Индикаторы эффективности лечения:

- снижение или отсутствие активности нефрита;

- нормализация артериального давления;

- купирование или уменьшение отеков, гиперазотемии;

- восстановление диуреза и показателей гомеостаза;

- санация мочи;

- отсутствие или купирование осложнений.

Профилактика

Первичная профилактика: адекватная терапия инфекций, исключение нефротоксических, аллергизирующих препаратов.

Информация

Источники и литература

Протоколы диагностики и лечения заболеваний МЗ РК (Приказ №764 от 28.12.2007)
1. Список использованной литературы: 1. Папаян А.В., Савенкова Н.Д. Клиническая нефрология детского возраста. Руководство для врачей.// СОТИС, Санкт-Петербург, 1997. С.307-310. 2. Badid C., Desmouliere A., Laville M. Mycophenolate mofetil: implications for the treatment of glomerular disease// Nephrol. Dial. Transplant.- 2001. - V. 16(9). – P. 1752 - 1756. 3. Dumas R. Glomerulonephrites a g. oissants.// Ann. Pediatr.- 1994.-V.41.-N1.-P.52- 59. 4. K/DOQI clinical practice guidelines for chronic disease: evaluation, classification, and stratification. Kidney Disease Outcome Initiative. Am J Kidney Dis 2002 Feb;39 (2 Suppl 1): S1-246. 5. I Международный нефрологический семинар «Актуальные вопросы нефрологии», Алматы, 2006 г. 6. Земченков А.Ю., Томилина Н.А. «K/DOQI обращается к истокам хронической почечной недостаточности». Нефрология и диализ, 2004, №3, с 204-220. 7. Клинические рекомендации для практических врачей, основанные на доказательной медицине. 2-е издание, ГЕОТАР, 2002. 8. Haematuria EBM Guidelines 26.08.2004 9. Glomerulonephritis CLINICAL PRACTICE GUIDELINES MON Clinical Practice Guidelines 6/2001 http://www.gov.sg/moh/pub/cpg/cpg.htm 10. Haematuria. Philadelphia (PA): Intracorp; 2005. Various p.

Информация

Список разработчиков:

Канатбаева Асия Бакишевна, КазНМУ, кафедра детских болезней, леч. фак., профессор

Наушабаева Асия Еркиновна, НЦПиДХ МЗ РК, докторант

Чингаева Гульнара Нуртасовна, КазНМУ, кафедра детских болезней, леч. фак., ассистент

Прикреплённые файлы

1. ( P-P-028-Хронический_нефритический_синдром_у_детей.pdf )

читать/скачать файл

Внимание!

Если вы не являетесь медицинским специалистом:

Занимаясь самолечением, вы можете нанести непоправимый вред своему здоровью.
Информация, размещенная на сайте MedElement и в мобильных приложениях "MedElement (МедЭлемент)", "Lekar Pro", "Dariger Pro", "Заболевания: справочник терапевта", не может и не должна заменять очную консультацию врача. Обязательно обращайтесь в медицинские учреждения при наличии каких-либо заболеваний или беспокоящих вас симптомов.
Выбор лекарственных средств и их дозировки, должен быть оговорен со специалистом. Только врач может назначить нужное лекарство и его дозировку с учетом заболевания и состояния организма больного.
Сайт MedElement и мобильные приложения "MedElement (МедЭлемент)", "Lekar Pro", "Dariger Pro", "Заболевания: справочник терапевта" являются исключительно информационно-справочными ресурсами. Информация, размещенная на данном сайте, не должна использоваться для самовольного изменения предписаний врача.
Редакция MedElement не несет ответственности за какой-либо ущерб здоровью или материальный ущерб, возникший в результате использования данного сайта.