Нефротический синдром у детей
Версия: Архив - Клинические протоколы МЗ РК - 2007 (Приказ №764)
Нефротический синдром. Другие изменения (N04.8)
Общая информация
Краткое описание
Иммуно-воспалительное поражение клубочков почек, клинически характеризующееся массивными отеками, протеинурией более 1 г/м2/сут., гипопротеинемией, гипоальбуминемией (ниже 25 г/л), гиперхолестеринемией [Папаян А.В., Савенкова Н.Д., 1997 г].
Профиль: педиатрический
Этап: ПМСП
Коды по МКБ-10:
N04 Нефротический синдром
N04.0 Нефротический синдром, незначительные гломерулярные нарушения
N04.1 Нефротический синдром, очаговые и сегментарные гломерулярные повреждения
N04.2 Нефротический синдром, диффузный мембранозный гломерулонефрит
N04.3 Нефротический синдром, диффузный мезангиальный пролиферативный гломерулонефрит
N04.4 Нефротический синдром, диффузный эндокапиллярный пролиферативный гломерулонефрит
N04.5 Нефротический синдром, диффузный мезангиокапиллярный гломерулонефрит
N04.6 Нефротический синдром, болезнь плотного осадка
N04.7 Нефротический синдром, диффузный серповидный гломерулонефрит
N04.8 Нефротический синдром, другие изменения
N04.9 Нефротический синдром, неуточненное изменение
Классификация
1. Клиническая:
- первичный;
- вторичный;
- стероидчувствительный (зависимый, частые и редкие рецидивы);
- стероидрезистентный.
2. Морфологическая: по МКБ (см. выше).
3. По состоянию функции почек – международная Классификация стадий хронических болезней почек (ХБП) (по K/DOQE, 2002):
- І - СКФ (скорость клубочковой фильтрации ≥ 90 мл/мин);
- ІІ - СКФ – 89-60 мл/мин.;
- ІІІ - СКФ – 59-30 мл/мин.;
- IV - СКФ – 29-15 мл/мин.;
- V - СКФ – менее 15 мл/мин.
Факторы и группы риска
1. Инфекции.
2. Лекарства.
3. Аллергическая реакция.
4. Генетические факторы.
Диагностика
Диагностические критерииА:
Жалобы и анамнез: дебют чаще острый, после перенесенной инфекции, переохлаждения, вакцинации и других аллергических факторов или без видимых причин – недомогание, отеки, олигурия, возможна почечная недостаточность острого периода.
Физикальное обследование: выраженные отеки до анасарки.
Лабораторные исследованияА: повышение СОЭ, выраженная гипопротеинемия, гипоальбуминемия, гипер-альфа2-глобулинемия, гиперхолестеринемия, повышение СРБ, протеинурия более 4 г/с у взрослых, у детей >1г/м2/сут., цилиндрурия.
При вторичном НС: в крови выявляются анти-ДНК-, антинуклеарные, антинейтрофильные, цитоплазматические и перинуклеарные, антикардиолипиновые и др. антитела.
При вторичном НС: в крови выявляются анти-ДНК-, антинуклеарные, антинейтрофильные, цитоплазматические и перинуклеарные, антикардиолипиновые и др. антитела.
Инструментальные исследованияА
При УЗИ - нефромегалия, исключение врожденной аномалии.
В стационаре – по показаниям (гормонорезистентность, системные заболевания) - чрескожная пункционная биопсия почки с последующим морфологическим исследованием (световая, иммунофлюоресцентная и электронная микроскопии) с постановкой клинико-морфологического диагноза (МКБ -10).
При УЗИ - нефромегалия, исключение врожденной аномалии.
В стационаре – по показаниям (гормонорезистентность, системные заболевания) - чрескожная пункционная биопсия почки с последующим морфологическим исследованием (световая, иммунофлюоресцентная и электронная микроскопии) с постановкой клинико-морфологического диагноза (МКБ -10).
Показания для консультации специалистов:
- ЛОР-врача, стоматолога, акушера-гинеколога - для санации инфекции носоглотки, полости рта и наружных половых органов;
- окулиста для оценки изменений микрососудов, исключения развития катаракты на фоне гормонотерапии;
- выраженная артериальная гипертензия, нарушения со стороны ЭКГ и др. являются показанием для консультации кардиолога;
- при признаках системности процесса – ревматолога;
- при наличии вирусных гепатитов, зоонозных и внутриутробных и др. инфекции – инфекциониста.
- ЛОР-врача, стоматолога, акушера-гинеколога - для санации инфекции носоглотки, полости рта и наружных половых органов;
- окулиста для оценки изменений микрососудов, исключения развития катаракты на фоне гормонотерапии;
- выраженная артериальная гипертензия, нарушения со стороны ЭКГ и др. являются показанием для консультации кардиолога;
- при признаках системности процесса – ревматолога;
- при наличии вирусных гепатитов, зоонозных и внутриутробных и др. инфекции – инфекциониста.
Перечень основных диагностических мероприятийА:
1. Общий анализ крови (6 параметров), гематокрит.
2. Определение креатинина, остаточного азота, мочевины.
3. Определение общего белка, белковых фракций, С-реактивного белка.
4. Общий анализ мочи.
5. Тест-полоски на протеинурию.
6. Суточная протеинурия.
7. УЗИ органов брюшной полости.
8. Измерение артериального давления.
9. Расчет СКФ по креатинину сыворотки.
Перечень дополнительных диагностических мероприятийА:
1. Определение АЛТ, АСТ, холестерина, билирубина, общих липидов.
2. Определение калия, натрия, хлоридов, железа, кальция.
3. Определение времени свертывания.
4. Анализ мочи по Зимницкому (свободный сбор мочи).
5. Посев мочи с отбором колоний.
6. ЭКГ.
7. Консультация отоларинголога.
8. Осмотр глазного дна.
9. Консультация стоматолога.
10. Антропометрия.
Дифференциальный диагноз
| Признак |
Нефротический
синдром
|
Острый нефритический
синдром
|
Хронический
нефритический
синдром
|
|
Начало
заболевания
|
На фоне или после
ОРИ, быстрое
|
Чаще после
стрептококковой
инфекции, возможно и
после ОРИ, быстрое
|
Постепенное
начало, длительное
течение
|
| Отеки |
Массивные до
анасарки, тестоватые
|
Умеренные, плотные |
Обычно только в
дебюте, плотные
|
|
Артериальное
давление
|
Склонность к
гипотензии
|
Гипертензия, быстро
регрессирует
|
Возможно
постепенное
прогрессирование
|
| Гематурия |
Отсутствует или
транзиторная
|
Постоянно, выраженная |
Постоянно,
умеренная
|
| Протеинурия |
Более 4 г/с у
взрослых, у детей
>1г/м2/с
|
Менее 2 г/с | Менее 2 г/с |
| Гиперазотемия |
Редко, транзиторная
на фоне активности
НС
|
Часто, регрессирует в течение 1-2 недель
|
Нарастает
постепенно с
прогрессированием
заболевания
|
Лечение
Цели лечения:
- подавление активности нефротического синдрома - иммуносупрессивная терапия;
- диуретическая;
- антигипертензивная, нефропротективная терапия;
- купирование явлений почечной недостаточности (см. протокол ОПН, ХПН).
Программа лечения составляется в стационаре после установления диагноза.
Амбулаторное лечение длительное (месяцы и годы) с периодической коррекцией в стационаре.
Немедикаментозное лечение:
- в первые дни режим постельный, затем расширяется до палатного;
- диета с ограничением поваренной соли и белка животного происхождения.
Медикаментозное лечение
На поликлиническом этапе проводится:
- поддерживающий альтернирующий курс преднизолонотерапииА с постепенным снижением дозы (3-6 мес., редко до 12 мес.);
- поддерживающее лечение циклоспорином АВ в сочетании с небольшими дозами преднизолона (минимум 1 год, до 2-5 лет);
- поддерживающий курс лечения циклофосфамидомВ (2-3 мес.);
- поддерживающий курс лечения микофенолатом мофетил ММФВ (1 год и более);
- поддерживающий курс лечения азатиоприномС (3-6 мес.);
- постоянно проводится профилактика и лечение побочных действий (гипокалиемия, остеопороз, инфекции, повышение АД, ухудшение функции почек).
Показания к госпитализации: дебют нефротического синдрома, для установления диагноза путем биопсии почки, а при установленном диагнозе (на республиканском уровне) – в случае рецидива или побочных эффектов от терапии.
Профилактические мероприятия:
- профилактика вирусных, бактериальных, грибковых инфекций;
- профилактика остеопороза, нарушений электролитного баланса;
- профилактика эклампсии, сердечно-сосудистой недостаточности, ДВС-синдрома.
Дальнейшее ведение, принципы диспансеризации: цель – максимально длительное поддержание ремиссии НС, сохранение массы действующих нефронов – поддерживающая иммуносупрессия, строгое соблюдение диеты при гипертензии, выраженной протеинурии, длительный прием ингибиторов АПФ, медикаментозная коррекция артериальной гипертензии, контроль креатинина, концентрационной функции почек.
При переходе в терминальную почечную недостаточность – программный гемодиализ, трансплантация почки.
При переходе в терминальную почечную недостаточность – программный гемодиализ, трансплантация почки.
Перечень основных медикаментов:
1. Преднизолон 5 мг, таб.
2. Циклоспорин капс. 100 мг, 50 и 25 мг
3. Мофетила микофенолат капс. 250 мг
4. Циклофосфамид драже 50 мг
5. Хлористый калий 10% - р.-р или пор. по 0.5 г
6. Холекальциферол+кальция карбонат, таб.
Перечень дополнительных медикаментов:
1. *Дипиридомол таб. 25 мг
2. *Эналаприл таб. 5 мг, 10 мг
3. *Фуросемид таб. 40 мг
4. Нифедипин, таб. 10 мг
5. Ампициллин таб. 500 мг
6. **Амоксициллин+клавулановая кислота таб. 500 мг
Индикаторы эффективности лечения:
- снижение или отсутствие активности нефрита;
- нормализация артериального давления;
- купирование или уменьшение отеков, гиперазотемии, восстановление диуреза и показателей гомеостаза;
- санация мочи.
- отсутствие или купирование осложнений.
Профилактика
Первичная профилактика: общая профилактика заболеваний, поддержание иммунитета, закаливание.
Информация
Источники и литература
-
Протоколы диагностики и лечения заболеваний МЗ РК (Приказ №764 от 28.12.2007)
- Список использованной литературы: 1. Папаян А.В., Савенкова Н.Д. Клиническая нефрология детского возраста. Руководство для врачей.// СОТИС, Санкт-Петербург, 1997.-С.307-310. 2. Badid C., Desmouliere A., Laville M. Mycophenolate mofetil: implications for the treatment of glomerular disease.// Nephrol. Dial. Transplant.- 2001. - V. 16(9). – P. 1752 - 1756. 3. Dumas R. Glomerulonephrites a g. oissants.// Ann. Pediatr.- 1994.-V.41.-N1.-P.52- 59. 4. K/DOQI clinical practice guidelines for chronic disease: evaluation, classification, and stratification. Kidney Disease Outcome Initiative. Am J Kidney Dis 2002 Feb;39 (2 Suppl 1): S1-246. 5. I Международный нефрологический семинар «Актуальные вопросы нефрологии», Алматы, 2006 г; 6. Земченков А.Ю., Томилина Н.А. «K/DOQI обращается к истокам хронической почечной недостаточности». Нефрология и диализ, 2004, №3, с 204-220. 7. Клинические рекомендации для практических врачей, основанные на доказательной медицине. 2-е издание, ГЕОТАР, 2002.
Информация
Список разработчиков:
Канатбаева Асия Бакишевна, КазНМУ, кафедра детских болезней, леч. фак., профессор
Наушабаева Асия Еркиновна, НЦПиДХ МЗ РК, докторант
Чингаева Гульнара Нуртасовна, КазНМУ, кафедра детских болезней, леч. фак., ассистент
Прикреплённые файлы
Внимание!
- Занимаясь самолечением, вы можете нанести непоправимый вред своему здоровью.
- Информация, размещенная на сайте MedElement и в мобильных приложениях "MedElement (МедЭлемент)", "Lekar Pro", "Dariger Pro", "Заболевания: справочник терапевта", не может и не должна заменять очную консультацию врача. Обязательно обращайтесь в медицинские учреждения при наличии каких-либо заболеваний или беспокоящих вас симптомов.
- Выбор лекарственных средств и их дозировки, должен быть оговорен со специалистом. Только врач может назначить нужное лекарство и его дозировку с учетом заболевания и состояния организма больного.
- Сайт MedElement и мобильные приложения "MedElement (МедЭлемент)", "Lekar Pro", "Dariger Pro", "Заболевания: справочник терапевта" являются исключительно информационно-справочными ресурсами. Информация, размещенная на данном сайте, не должна использоваться для самовольного изменения предписаний врача.
- Редакция MedElement не несет ответственности за какой-либо ущерб здоровью или материальный ущерб, возникший в результате использования данного сайта.