Эпилепсия у детей

Версия: Архив - Клинические протоколы МЗ РК - 2007 (Приказ №764)

Другие уточненные формы эпилепсии (G40.8)

Общая информация

Краткое описание

 
Эпилепсия – гетерогенная группа заболеваний, характеризующихся повторными спонтанно возникающими приступами вследствие чрезмерных нейронных разрядов в коре головного мозга (Hopkins, Appleton, 1996).
 
Эпилепсия - единое заболевание, представляющее отдельные формы с электро-клиническими особенностями, подходом к лечению и прогнозом.
 
Код протокола: P-P-016 "Эпилепсия у детей"
Профиль: педиатрический
Этап: ПМСП
Код (коды) по МКБ-10:
G40 Эпилепсия
G 40 Парциальная эпилепсия (ПЭ)
 

Классификация


Согласно Международной классификации 1989 г. (Международная лига борьбы с эпилепсией) все эпилепсии подразделяются:
1. В зависимости от 
локализации: локализационно-обусловленные (парциальные), генерализованные, имеющие черты генерализованных и парциальных.
2. В зависимости от этиологии: идиопатические, 
симптоматические и криптогенные.

Локализационно-обусловленные формы эпилепсии определяются, если характер пароксизмов, данные ЭЭГ и нейрорадиологическое обследование подтверждают локальное происхождение приступов (в очаге одной гемисферы).

1. Локализационно-обусловленные (фокальные, парциальные) виды эпилепсии и синдромы:

1.1. Идиопатические (с возрастозависимым дебютом), МКБ-10 - G40.0:
- доброкачественная эпилепсия детского возраста с центрально-височными спайками (роландическая эпилепсия);
- эпилепсия детского возраста с затылочными пароксизмами;
- доброкачественная психомоторная эпилепсия;
- первичная эпилепсия чтения.

1.2 Симптоматические (МКБ-10 - G40.1, G40.2):
- хроническая прогрессирующая эпилепсия детского возраста (синдром Кожевникова);
- эпилепсия с приступами, провоцируемыми специфическими факторами;
- другие формы эпилепсии с известной этиологией или органическими изменениями в мозге: лобная, височная, теменная, затылочная эпилепсии.

1.3. Криптогенные.

Факторы и группы риска


1. Перинатальная патология (гипоксически-ишемическая, травматическая энцефалопатия, внутриутробные инфекции, дисметаболические факторы).
2. Врожденные пороки ЦНС, кисты, кортикальные дисплазии, инцизуральный склероз, аневризмы.
3. Инфекции ЦНС.
4. Патология сосудов головного мозга.
5. Опухоли головного мозга.
6. Травмы головного мозга.
7. Наследственность.

Диагностика


Жалобы и анамнез: генетическая предрасположенность (высокая частота случаев эпилепсии в семье).

Физикальное обследование:
1. Лимитированный возраст дебюта заболевания.
2. Нормальный неврологический статус.
3. Отсутствие структурных изменений в мозге при нейровизуализации.

Для симптоматических форм ПЭ:
1. Сочетание эпилепсии с очаговой неврологической симптоматикой.
2. Наличие у пациентов когнитивных или интеллектуально-мнестических нарушений.
3. Региональное (особенно - продолженное) замедление на ЭЭГ.
4. Локальные структурные нарушения в мозге при нейровизуализации.

Лабораторные исследования: не специфичны
 
Инструментальные исследования: сохранность основного ритма на ЭЭГ.
 
Показания для консультации специалистов: в зависимости от сопутствующей патологии.

Перечень основных диагностических мероприятий:
1. Эхоэнцефалография.
2. Общий анализ крови.
3. Общий анализ мочи.
4. Биохимический анализ крови.
5. Определение уровня ПЭП в крови.
 
Перечень дополнительных диагностических мероприятий:
1. Компьютерная томография головного мозга.
2. Ядерно-магнитная резонансная томография головного мозга.
3. Консультация детского офтальмолога.
4. Консультация инфекциониста.
5. Консультация нейрохирурга.
6. Анализ ликвора.

Лечение

 
Тактика лечения
Первый врач, заставший эпилептический припадок, должен подробно его описать, включая признаки, которые предшествовали припадку и возникали после его окончания. Больных необходимо направлять на полное неврологическое обследование для подтверждения диагноза и выяснения этиологии. Лечение не назначают до проведения неврологического обследования. Обычно лечение противоэпилептическими препаратами начинают после второго эпилептического приступа.

Цели лечения:
1. Уменьшение частоты приступов.
2. Достижение ремиссии.
3. Социальная, трудовая, семейная адаптация – повышение качества жизни.
 
Немедикаментозное лечение: нет
 
Медикаментозное лечение
Базовыми препаратами в лечении симптоматических ПЭ являются карбамазепин и вальпроаты при моно- и политерапии. Старые АЭП – фенитоины, барбитураты - применяют в резистентных случаях. Резервными препаратами являются ламотриджин (5-10 мг/кг/сут.), бензобарбитал 100 мг табл., топирамат (5-7 мг/кг/сут.) и бензодиазепины (антелепсин 1-6 мг/сут.).
Препаратом первого выбора во всех случаях является карбамазепин. Лечение начинается с монотерапии – стартовая доза 100 мг/сут в один прием. Наращивание по 100 мг/сут каждые 3-7 дней. Средняя суточная доза 15-20 мг/кг/сут. При СПЭ применяются высокие дозы карбамазепина: 20-35 мг/кг/сут. (600-2000 мг/сут.), обычно 3 раза в сутки.
Нормальный уровень препарата в плазме крови составляет от 4 до 12 мкг/мл (оптимально – около 8 мкг/мл). Дозировки дифенина в сутки составляют 8-15 мг/кг. При неэффективности добавляют препарат ламотриджин 5-10 мг/кг/сут., пирацетам.

В лечении роландической эпилепсии – препараты вальпроевой кислоты (20-30 мг/кг). Наиболее эффективны при частых вторично-генерализованных приступах у детей младшей возрастной группы. В случае неэффективности рекомендуется замена препарата вальпроевой кислоты на карбамазепин (средняя суточная доза 15-20 мг/кг).
«Специфическим» АЭП является сультиам (оспалот) 4-6 мг/кг.
Избегать барбитураты и политерапию.
Лечение длительное - 2,5-3 года.

Доброкачественная затылочная эпилепсия - препарат выбора карбамазепин, вальпроевая кислота, в течение 3-х лет.
Височная эпилепсия - те же принципы.
Нейрохирургическое лечение при абсолютной резистентности к АЭП.
 
Показания к госпитализации:
1. Часто повторяющиеся приступы.
2. Резистентность и отсутствие контроля за лечением.
3. Статусное течение.
 
Профилактические мероприятия: нет
 
Дальнейшее ведение, принципы диспансеризации: реабилитация – улучшение качества жизни (психолог, специальный педагог, семья).
 
Перечень основных медикаментов:
1. **Карбамазепин 100 мг, 200 мг табл.
2. Дифенин 300 мг табл.
3. **Вальпроевая кислота 150 мг, 300 мг, 500 мг табл.
4. *Пирацетам. 200 мг табл.; 20% 5 мл амп.
6. **Ламотриджин 25 мг, 50 мг табл.
7. **Бензобарбитал 100 мг табл.
 
Перечень дополнительных медикаментов:
1. Топирамат 50 мг табл.
2. Энцефабол 0,25 мг табл.
3. Антелепсин 500 мг, 100 мг табл.
 
Индикаторы эффективности лечения:
1. Уменьшение частоты приступов.
2. Достижение ремиссии.
3. Социальная, трудовая, семейная адаптация – повышение качества жизни.

* – препараты, входящие в список основных (жизненно важных) лекарственных средств
** - входит в перечень видов заболеваний, при амбулаторном лечении которых лекарственные средства отпускаются по рецептам бесплатно и на льготных условиях

Информация

Источники и литература

  1. Протоколы диагностики и лечения заболеваний МЗ РК (Приказ №764 от 28.12.2007)
    1. Список использованной литературы: 1. Hopkins A., Appleton R. Epilepsy: Oxford University Press.1996. 2. Международная Классификация болезней 10 пересмотра; 3. Международная лига борьбы с эпилепсией (ILAE).Epilepsia 1989 vol. 30-P.389-399. 4. К.Ю.Мухин, А.С.Петрухин. «Диагностика и лечение парциальных форм эпилепсии». Учебно-методическое пособие. РГМУ.М.,2002 г. 5. Дигностика и лечение эпилепсий у детей .Под редакцией П.А.Темина, М.Ю.Никаноровой, 1997 г. 6. Progress in Epileptic Disorders «Cognitive Dysfunction in Children with Temporal Lobe Epilepsy». France, 2005. 7. Marson AG, Williamson PR, Hutton JL, Clough HE, Chadwick DW, on behalf of the epilepsy monotherapy trialists. Carbamazepine versus valproate monotherapy for epilepsy. In: The Cochrane Library, Issue 3, 2000; 8. Tudur Smith C, Marson AG, Williamson PR. Phenotoin versus valproate monotherapy for partial onset seizures and generalized onset tonic-clonic seizures. In: The Cochrane Library, Issue 4, 2001; 9. Доказательная медицина. Ежегодный справочник. Часть 2. Москва, Медиа Сфера, 2003. с 833-836. 10. First Seizure Trial Grroup (FIRST Group). Randomized clinical trial on the efficacy of antiepilepic drugs in reducing the risk of relapse after a first unprovoked tonic clonic seizure. Neurology 1993;43: 478-483; 11. Medical Research Council Antiepileptic Drug Withdrawal Study Group. Randomised study of antiepilepic drug withdrawal in patients in remission. Lancet 1991; 337: 1175-1180. 12. Клинические рекомендации для практикующих врачей, основанные на доказательной медицине, 2-е издание. ГЭОТАР-МЕД, 2002, С. 933-935. 13. Never rugs for epilepsy in children. National Institute for Clinical Excellence. Technology Appraisal 79. April 2004. http://www.clinicalevidence.com. 14. Brodie MJ. Lamotrigine monoterapy: an overview. In: Loiseau P (ed). Lamictal – a brighter future. Royal Sosiety of Medicine Hress Ltd, London, 1996, pp 43-50. 15. O’Brien G et al. Lamotrigine in add-on terapy in treatment-resistant epilepsy in mentallyhandicapped patients: an interim analisis. Epilepsia 1996, in press. 16. Karseski S., Morrell M., Carpenter D. The Expert Consensus Guideline Series: Treatment of Epilepsy. Epilepsia Epilepsy Behav. 2001; 2:A1-A50. 17. Hosking G et al. Lamotrigine in children with severe developmental abnormalities in a pediatric population with refractory seizures. Epilepsia 1993; 34 (Suppl): 42 18. Mattson RH. Efficacy and adverse effects of establiched and new antiepileptic drugs. Epilepsia 1995; 36 (suppl 2): 513-526. 19. Калинин В.В., Железнова Е.В., Рогачева Т.А., Соколова Л.В., Полянский Д.А., Земляная А.А., Назметдинова Д.М. Применение препарата Магне В6 для лечения тревожно-депрессивных состояний у больных эпилепсией. Журнал неврологии и психиатрии 2004; 8: 51-55 20. Barry J., Lembke A., Huynh N. Affective disorders in epilepsy. In: Psychiatric issues in epilepsy. A practical guide to diagnosis and treatment. A. Ettinger, A. Kanner (Eds.). Philadelphia 2001; 45-71. 21. Blumer D., Montouris G., Hermann n B. Psychiatric morbidity in seizure patients on a neurodiagnostic monitoring unit. J. Neuropsychiat Clin Neurosci 1995; 7:445-446. 22. Edeh J., Toone B., Corney R. Epilepsy, psychiatric morbidity, and social dysfunction in general practice. Comparison between hospital clinic patients and clinic non-attenders. Neuropsychiat Neuropsychol Behav Neurol 1990; 3: 180-192. 23. Robertson M., Trimble M., Depressive illness in patients with epilepsy: a review. Epilepsia 1983; 24: Supple 2:109-116. 24. Schmitz B., Depressive disorders in epilepsy. In: Seizure, affective disorders and anticonvusant drugs. M. Trimble, B. Schmitz (Eds.). UK 2002; 19-34.

Информация


Список разработчиков:
д.м.н., проф. Лепесова М.М., заведующая кафедрой детской неврологии АГИУВ

Прикреплённые файлы

Внимание!

  • Занимаясь самолечением, вы можете нанести непоправимый вред своему здоровью.  
  • Информация, размещенная на сайте MedElement и в мобильных приложениях "MedElement (МедЭлемент)", "Lekar Pro", "Dariger Pro", "Заболевания: справочник терапевта", не может и не должна заменять очную консультацию врача. Обязательно обращайтесь в медицинские учреждения при наличии каких-либо заболеваний или беспокоящих вас симптомов.  
  • Выбор лекарственных средств и их дозировки, должен быть оговорен со специалистом. Только врач может назначить нужное лекарство и его дозировку с учетом заболевания и состояния организма больного.  
  • Сайт MedElement и мобильные приложения "MedElement (МедЭлемент)", "Lekar Pro", "Dariger Pro", "Заболевания: справочник терапевта" являются исключительно информационно-справочными ресурсами. Информация, размещенная на данном сайте, не должна использоваться для самовольного изменения предписаний врача.  
  • Редакция MedElement не несет ответственности за какой-либо ущерб здоровью или материальный ущерб, возникший в результате использования данного сайта.
На главную
Наверх