Рассеянный склероз
Версия: Архив - Клинические протоколы МЗ РК - 2007 (Приказ №764)
Рассеянный склероз (G35)
Общая информация
Краткое описание
Рассеянный склероз (PC) - хроническое, прогрессирующее, демиелинизирующее заболевание нервной системы, развивающееся на фоне вторичного иммунодефицита, характеризующееся признаками многоочагового поражения белого вещества головного и спинного мозга, приводящее к тяжелой инвалидизации.
Код протокола: Н-Т-018 "Рассеянный склероз"
Для стационаров терапевтического профиля
Код (коды) по МКБ-10:
- G35 Рассеянный склероз
Код (коды) по МКБ-10:
- G35 Рассеянный склероз
Классификация
По преимущественной локализации процесса:
1. Церебральная.
2. Спинальная.
3. Цереброспинальная.По течению заболевания:
1. Рецидивирующая - ремиттирующая форма (между обострениями болезнь не прогрессирует).
2. Первично-прогредиентная форма (постоянное прогрессирование неврологических расстройств отмечается с самого начала болезни).
3. Вторично-прогредиентная форма (постепенное усиление неврологических расстройств).
4. Прогредиентно-рецидивирующая форма (обострения накладываются на первично-прогрессирующее течение).
Этиология и патогенез
В основе PC лежит универсальный патологический процесс. Он складывается из комплекса иммунопатологических и патохимических реакций, развивающихся в иммунокомпетентных клетках, клетках нервной системы. Иммунные реакции при PC изменяются, как и при других заболеваниях с аутоиммунным компонентом, то есть характеризуются:
- образованием аутоантител;
- функциональной недостаточностью Т-лимфоцитов;
- нарушением равновесия между активностью комплемента и образованием антител;
- образованием иммунных комплексов.
Показателем аутоиммунной природы патологического процесса при PC является уменьшение числа и активности Т-супрессоров в крови в период обострения заболевания. При переходе стадии обострения PC в ремиссию, число Т-супрессоров даже превышает нормальный уровень, а в стадии ремиссии эти показатели находятся в пределах нормы.
Факторы и группы риска
Встречается преимущественно у лиц молодого возраста (20-40 лет). Чаще болеют женщины. Развитие PC обусловлено взаимодействием средовых факторов - вирусной инфекцией (например, ретровирусы, вирус кори, краснухи, гриппа), географическим фактором и генетически определяемой восприимчивостью. У прямых родственников больных PC риск возникновения заболевания в 20-50 раз выше, чем в общей популяции.
Диагностика
Диагностические критерии
Диагностика PC базируется на трех основных методах:
1. Тщательное клиническое наблюдение (признаки многоочагового поражения).
2. Диагностика с помощью магнитно-резонансной томографии (МРТ).
3. Нейроиммунологические исследования.
Клинически достоверный диагноз у больных с ремиттирующим течением и признаками как минимум двух очагов в белом веществе разных отделов ЦНС.
Вероятный диагноз устанавливается при наличии признаков мультифокального поражения белого вещества, но лишь при одном клинически явном обострении или выявлении признаков 1 очага, но анамнестически не менее 2-х обострений.
Жалобы и анамнез:
- нарушение зрения одного или обоих глаз;
- импотенция;
- головокружение и тошнота;
- расстройство речи;
- повышенная утомляемость.
Физикальное обследование:
- неврит зрительного нерва;
- спастический парез одной или нескольких конечностей;
- атактическая походка;
- интенционный тремор;
- различные соматосенсорные нарушения;
- дисфункция мочевого пузыря и прямой кишки;
- психические расстройства, например дезориентация.
Инструментальные исследования
Наиболее информативным и перспективным методом топической диагностики PC является МРТ, которая дает возможность прижизненной визуализации многоочаговости поражения ЦНС при PC и в динамике позволяет судить о стадии процесса демиелинизации у конкретного больного. Однако результаты МРТ, взятые изолированно (без учета клинической картины заболевания), не являются абсолютным критерием в постановке диагноза PC.
Наиболее информативным и перспективным методом топической диагностики PC является МРТ, которая дает возможность прижизненной визуализации многоочаговости поражения ЦНС при PC и в динамике позволяет судить о стадии процесса демиелинизации у конкретного больного. Однако результаты МРТ, взятые изолированно (без учета клинической картины заболевания), не являются абсолютным критерием в постановке диагноза PC.
Показания для консультации специалистов: по показаниям.
Дифференциальный диагноз: нет.
Перечень основных диагностических мероприятий:
- общий анализ крови;
- общий анализ мочи;
- консультация офтальмолога (исследование остроты зрения, глазного дна, полей зрения);
- магнитно-резонансная томография;
- биохимический анализ крови.
Перечень дополнительных диагностических мероприятий:
- анализ цереброспинальной жидкости;
- компьютерная томография;
- консультация ревматолога;
- консультация терапевта;
- консультация уролога;
- консультация инфекциониста;
- электроэнцефалография;
- электрокардиография.
Лабораторная диагностика
Лабораторные исследования:
- цитоз;
- увеличение иммуноглобулинов в ликворе.
Лечение
Цели лечения: достижение стойкой ремиссии. Следует помнить, что от своевременно поставленного диагноза в значительной мере зависит эффективность лечения заболевания. Лучшие результаты можно достичь при комбинации лекарственного лечения, реабилитации и соответствующего образа лечения.
Немедикаментозное лечение: нет.
Медикаментозное лечение
Лекарственных препаратов, позволяющих излечить РС нет. Весь комплекс лечебных средств при РС можно подразделить на две основные группы – патогенетические и симптоматические.
Патогенетическое лечение направлено на предупреждение деструкции ткани мозга активированными клетками иммунной системы. Большинство средств этой группы – иммунотропные препараты, которые влияют на иммунорегуляцию, состояние гематоэнцефалического барьера.
К ним относятся:
- Иммуносупрессоры: глюкокортикоиды (метилпреднизолон).
- Иммуномодуляторы: интерферон бета-1б или его аналоги (наиболее эффективен, позволяет уменьшить число рецидивов и предотвращает образование новых очагов). Рекомендуемая доза 0,25 мг (8 млн МЕ), которая содержится в 1 мл приготовленного раствора, вводят подкожно, через день.
Статистически достоверные результаты базовых исследований позволили Американской Ассоциации Неврологии дать интерферону бета-1б самый высокий уровень рекомендаций – рекомендации типа А для лечения рецидивирующе-ремиттирующего и вторично-прогрессирующего PC. Лечение должно быть продолжительным: патологический процесс при PC остается чувствительным к терапии бета-интерфероном длительное время. Раннее начало лечения препаратами бета-интерферона уменьшает накопление неврологического дефицита и отодвигает наступление инвалидизации.
Пациенты с обострением РС (включая неврит зрительного нерва) должны получать высокие дозы кортикостероидов. Курс должен быть начат как можно раньше: метилпреднизолон в/в по 1 г в сутки в течение 3-5 дней с последующим переходом на прием внутрь преднизолона. В первую неделю больной принимает преднизолон в дозе 1 мг/кг в сутки, а затем проводит быстрое снижение дозы вплоть до полной отмены в течение 1-2 недель. Необходимо избегать частого применения (более 3 раз в год) или продолжительного приема кортикостероидов (более чем 3 недели). Если рецидив вызван вирусной или бактериальной инфекций, нельзя назначать глюкокортикоиды.
В тяжелых случаях рекомендован плазмоферез.
В плане реабилитационной терапии могут быть рекомендованы массаж и ЛФК.
Симптоматическое лечение:
1. Следует уделять внимание поддержанию общего самочувствия, рекомендуют препараты, улучшающие микроциркуляцию крови – декстраны на курс лечения 2-3 раза от 200 до 400 мл, ноотропы (пирацетам 20% -5 мл на курс лечения от 5 до 10 раз, депротеинизированный гемодериват из телячьей крови драже от 200 до 600 мг или 40 мг внутримышечно, комплекс пептидов, полученных из головного мозга свиньи, в дозе от 50,0 до 100,0 мл внутривенно на курс лечения от 5 до 10 инъекций).
2. Спастичность мышц не всегда вредна, она может в определенной степени облегчать передвижение при слабости мышц нижних конечностей. При лечении спастичности мышц назначаются препараты баклофен (начальная дозировка – 5 мг 2-3 раза в сутки; обычная дозировка – от 20 до 30 мг/сутки) или толперизон от 50 до 150 мг/сутки.
3. При нарушении функций мочевого пузыря необходимо назначать адекватное лечение по данным урологического осмотра. Нарушение функций мочевого пузыря может приводить к развитию инфекции мочевыводящих путей. Некоторым больным показаны периодические катеризации, а также промывание мочевого пузыря растворами асептиков и антисептиков. Для контроля частоты мочеиспускания назначается десмопрессин 100-400 мкг перорально или 10-40 мкг интраназально один раз в сутки. При недержании мочи показан оксибутинин от 5 до 15 мг/сутки.
4. При запорах необходимо при помощи слабительных или очистительных клизм добиваться регулярного стула.
5. При диагностике депрессии необходимо назначить антидепрессанты .
Консультации и реабилитационные мероприятия необходимо проводить через определенные промежутки времени. При назначении лечения и реабилитационных мероприятий, на приеме у врача желательно присутствовать членам семьи больного.
Патогенетическое лечение направлено на предупреждение деструкции ткани мозга активированными клетками иммунной системы. Большинство средств этой группы – иммунотропные препараты, которые влияют на иммунорегуляцию, состояние гематоэнцефалического барьера.
К ним относятся:
- Иммуносупрессоры: глюкокортикоиды (метилпреднизолон).
- Иммуномодуляторы: интерферон бета-1б или его аналоги (наиболее эффективен, позволяет уменьшить число рецидивов и предотвращает образование новых очагов). Рекомендуемая доза 0,25 мг (8 млн МЕ), которая содержится в 1 мл приготовленного раствора, вводят подкожно, через день.
Статистически достоверные результаты базовых исследований позволили Американской Ассоциации Неврологии дать интерферону бета-1б самый высокий уровень рекомендаций – рекомендации типа А для лечения рецидивирующе-ремиттирующего и вторично-прогрессирующего PC. Лечение должно быть продолжительным: патологический процесс при PC остается чувствительным к терапии бета-интерфероном длительное время. Раннее начало лечения препаратами бета-интерферона уменьшает накопление неврологического дефицита и отодвигает наступление инвалидизации.
Пациенты с обострением РС (включая неврит зрительного нерва) должны получать высокие дозы кортикостероидов. Курс должен быть начат как можно раньше: метилпреднизолон в/в по 1 г в сутки в течение 3-5 дней с последующим переходом на прием внутрь преднизолона. В первую неделю больной принимает преднизолон в дозе 1 мг/кг в сутки, а затем проводит быстрое снижение дозы вплоть до полной отмены в течение 1-2 недель. Необходимо избегать частого применения (более 3 раз в год) или продолжительного приема кортикостероидов (более чем 3 недели). Если рецидив вызван вирусной или бактериальной инфекций, нельзя назначать глюкокортикоиды.
В тяжелых случаях рекомендован плазмоферез.
В плане реабилитационной терапии могут быть рекомендованы массаж и ЛФК.
Симптоматическое лечение:
1. Следует уделять внимание поддержанию общего самочувствия, рекомендуют препараты, улучшающие микроциркуляцию крови – декстраны на курс лечения 2-3 раза от 200 до 400 мл, ноотропы (пирацетам 20% -5 мл на курс лечения от 5 до 10 раз, депротеинизированный гемодериват из телячьей крови драже от 200 до 600 мг или 40 мг внутримышечно, комплекс пептидов, полученных из головного мозга свиньи, в дозе от 50,0 до 100,0 мл внутривенно на курс лечения от 5 до 10 инъекций).
2. Спастичность мышц не всегда вредна, она может в определенной степени облегчать передвижение при слабости мышц нижних конечностей. При лечении спастичности мышц назначаются препараты баклофен (начальная дозировка – 5 мг 2-3 раза в сутки; обычная дозировка – от 20 до 30 мг/сутки) или толперизон от 50 до 150 мг/сутки.
3. При нарушении функций мочевого пузыря необходимо назначать адекватное лечение по данным урологического осмотра. Нарушение функций мочевого пузыря может приводить к развитию инфекции мочевыводящих путей. Некоторым больным показаны периодические катеризации, а также промывание мочевого пузыря растворами асептиков и антисептиков. Для контроля частоты мочеиспускания назначается десмопрессин 100-400 мкг перорально или 10-40 мкг интраназально один раз в сутки. При недержании мочи показан оксибутинин от 5 до 15 мг/сутки.
4. При запорах необходимо при помощи слабительных или очистительных клизм добиваться регулярного стула.
5. При диагностике депрессии необходимо назначить антидепрессанты .
Консультации и реабилитационные мероприятия необходимо проводить через определенные промежутки времени. При назначении лечения и реабилитационных мероприятий, на приеме у врача желательно присутствовать членам семьи больного.
Дальнейшее ведение
При назначении лечения и реабилитационных мероприятий на приеме у врача желательно присутствовать членам семьи больного.
Перечень основных медикаментов:
1. *Метилпреднизолон 4 мг, табл., порошок для приготовления инъекционного раствора 40 мг, 125 мг, 250 мг, 500 мг
2. *Бетаферон 8 млн МЕ подкожно через день
3. Интерферон - бета-1б, стерильный лиофилизированный порошок
Перечень дополнительных медикаментов:
1. *Баклофен 10 мг, 25 мг, табл.
2. *Толперизон 50 мг драже, 150 мг, раствор для инъекций 100 мг
3. *Декстран, раствор для инфузий во флаконе 200 мл, 400 мл
4. Оксибутинин гидрохлорид 5 мг, табл.
5. *Флуоксетин 20 мг, капс.
6. *Комплекс пептидов, полученных из головного мозга свиньи, раствор для инъекций 5, 10 и 20 мл
7. *Пирацетам 200 мг, табл., раствор для инъекций в ампулах 20% 5 мл
8. *Винпоцетин 10 мг табл.
9. *Диазепам, раствор для инъекций в ампуле 10 мг - 2 мл
10. *Пиридоксин гидрохлорид 200 мг, табл.
11. *Тиамин гидрохлорид 100 мг, табл.
12. *Цианкоболамин 200 мкг, табл.
13. *Токоферол ацетат масляный раствор в ампулах по 1 мл 5%; 10%, в капсулах 50%
14. *Аскорбиновая кислота раствор для инъекций в ампуле 5%, 10% 2 мл, 5 мл
Индикаторы эффективности лечения:
Снижение или восстановление нарушенных функций ЦНС (зрительных расстройств, двигательных, координаторных, чувствительных, тазовых функций, психических нарушений).
* – препараты, входящие в список основных (жизненно важных) лекарственных средств
* – препараты, входящие в список основных (жизненно важных) лекарственных средств
Госпитализация
Показания для госпитализации:
- впервые выявленный рассеянный склероз;
- обострение заболевания с усилением неврологического дефицита;
- появление новой очаговой симптоматики, зрительных расстройств, психических нарушений и т.д.
- впервые выявленный рассеянный склероз;
- обострение заболевания с усилением неврологического дефицита;
- появление новой очаговой симптоматики, зрительных расстройств, психических нарушений и т.д.
Необходимый обьем обследований перед плановой госпитализацией:
- общий анализ крови;
- общий анализ мочи;
- магнитно-резонансная томография;
- консультация офтальмолога.
Профилактика
Профилактические мероприятия
Консультации и реабилитационные мероприятия необходимо проводить через определенные промежутки времени.
Информация
Источники и литература
-
Протоколы диагностики и лечения заболеваний МЗ РК (Приказ №764 от 28.12.2007)
- 1. Клинические рекомендации для практикующих врачей. М, 2002 год 2. Клинические рекомендации плюс фармакологический справочник. И.Н.Денисов, Ю.Л.Шевченко.М.2004 3. Доказательная медицина. Ежегодный справочник. Выпуск 2.2003 4. Multiple sclerosis. National clinical guideline for diagnosis and management in primary and secondary care National Institute for clinical excellence. 2004. 2. The use of mitoxantrone for the treatment of multiple sclerosis: report of the Therapeutics and Technology assessment Subcommittee of the American Academy of Neurology. 2003. 3. The IFNB Multiple Sclerosis Study Group and the University of British Columbia MS/MRI Analysis Group. Interferon beta-lb in treatment of multiple sclerosis. Final outcome of the randomized controlled trial. Final outcome of the randomized controlled trial // Neurology.- 1995.- V. 45.- P. 1277-1285. 4. Гусев Е.И., Демина Т.Л., Бойко А.Н., Хачанова Н.В. Некоторые вопросы терапии препаратами бета-интерферона // Журнал неврологии и психиатрии. Спец. выпуск: Рассеянный склероз.- 2003.- № 2.-С. 98-102. 5. Gold R. Adherence to treatment: value of patient support. Oral presentation at International Sobering Symposium. Copenhagen, 2004.
Информация
Список разработчиков
Каменова С.У. – зав. кафедрой неврологии АГИУВ
Кужибаева К.К. – доцент кафедры неврологии АГИУВ
Прикреплённые файлы
Внимание!
- Занимаясь самолечением, вы можете нанести непоправимый вред своему здоровью.
- Информация, размещенная на сайте MedElement и в мобильных приложениях "MedElement (МедЭлемент)", "Lekar Pro", "Dariger Pro", "Заболевания: справочник терапевта", не может и не должна заменять очную консультацию врача. Обязательно обращайтесь в медицинские учреждения при наличии каких-либо заболеваний или беспокоящих вас симптомов.
- Выбор лекарственных средств и их дозировки, должен быть оговорен со специалистом. Только врач может назначить нужное лекарство и его дозировку с учетом заболевания и состояния организма больного.
- Сайт MedElement и мобильные приложения "MedElement (МедЭлемент)", "Lekar Pro", "Dariger Pro", "Заболевания: справочник терапевта" являются исключительно информационно-справочными ресурсами. Информация, размещенная на данном сайте, не должна использоваться для самовольного изменения предписаний врача.
- Редакция MedElement не несет ответственности за какой-либо ущерб здоровью или материальный ущерб, возникший в результате использования данного сайта.