Өкпе гипертензиясы
Версия: ҚР ДСМ клиникалық хаттамалар - 2014 (Қазақстан)
Первичная легочная гипертензия (I27.0)
Анықтамасы
Анықтамасы
Қазақстан Республикасы
Денсаулық сақтау министрлiгi
Денсаулық сақтауды дамыту
мәселелері жөніндегі
сараптау комиссиясында
2014 жылғы «4» шілдедегі
№ 10 хаттамасымен
бекітілген
Өкпе гипертензиясы – гемодинамикалық және (СДЛА)> 25 мм рт.ст. тыныштық күйінде оңжақты жүректің катетерлеуді бағалау бойынша орташа өкпелік артериалды қысымның көтерілуімен анықталатын патофизиологиялық қалып [1].
Атауы: Өкпе гипертензиясы
Хаттама коды:
ХАЖ-10 бойынша коды:
I27.0 – Алғашқы өкпе гипертензиясы
Хаттамадағы қолданылатын қысқартулар:
АӨАГ – ассоцииялы өкпелік артериальды гипертензия
АНА - антинуклеарлы антиденелер
ЭРА – эндотелинді рецепторлар антагонистері
АИТВ – адамның иммун тапшылық вирусы
ДДҰ – Дүниежүзілік денсаулық сақтау ұйымы
ЖТК – жүректің туа біткен кеселдері
ӨАҚ - өкпе артериясындағы қысым
ӨКЗҚ - өкпе капиллярларындағы сыналану қысымы
ЖША – жүрекалдыаралық шымылдықтың ақауы
ҚША – қарыншааралық шымылдық ақауы
ОЖҚ – оң жақ жүрекшедегі қысым
Д-ЭхоКГ - допплер-эхокардиография
ДҰЗ – дәнекер тіннің зақымдануы
ИӨАГ – идиопатикалық өкпелік артериальды гипертензия
КТ – компьютерлі томография
КАГ - коронароангиография
ӨАГ өкпелік артериальды гипертензия
ӨА – өкпелік артерия
ӨГ - өкпелік гипертензия
ӨТҚ - өкпелік тамырлы қарсыласу
ӨАОҚ - өкпелік артериядағы орташа қысымы
ОЖҚҚ – оң жақты жүрек қарыншасында систоликалық қысым
ФДЭ-5 - 5-ші типті фосфодиэстеразаның ингибиторлары
ӨСОА – өкпенің созылмалыобструктивті ( бітелу) ауруы
СТЭӨГ - созылмалы тромбоэмболикалық өкпелік гипертензия
ӨА-ЭхоКГ – өңеш арқылы эхокардиография
ЖЖЖ – жүрек жиырылуының жиілігі
ЭхоКГ – эхокардиография
BNP( brain natriuretic peptide) - ми натриуретикалық пептид
КЕҚ- Кардиологтардың Еуропалық қоғамдастығы
ЖNYA – Нью-Йорктік жүрек Ассоциациясы
ХҚҚ- халықаралық қалыптандырылған қатынас
TAPSE – трикуспидальды қақпақшаның сақинасы қозғалысының систоликалық амплитудасы
V/Q – желдету - перфузмялық индекс
Хаттаманы дайындау күні: 2014 жыл
Пациенттердің санаты: өкпелік артериалды гипертензиямен ауратын емделушілер (ересектер, балалар).
Хаттаманы пайдаланушылар: кардиологтар (ересектер, балалар, оны4 ішінде интервенционды), кардиохирургтар, жалпы тәжірибе дәрігерлері, педиатрлар, терапевтер, ревматологтар, онкологтар (химиотерапия, маммология), фтизиатрлар, пульмонологтар, инфекционистер.
Осы хаттамада келесі дәлелділік деңгейлері мен ұсыныстар тобы пайдаланылады (1-қосымша). [1]
Жіктемесі
Патофизиологиялық жіктелуі [1]:
1. Прекапиллярлы: ӨА орташа қысым ≥25мм.рт.ст., ДЗЛК ≤15мм.рт.ст., СО нормада/төмендеген.
Клиникалық топтар:
- ӨАГ;
− өкпе ауруларының ӨГ;
− СТЭӨГ;
− мультифакториальлы этиологиялық факторымен ӨГ.
2. Посткапиллярлы: СДЛА ≥25мм.рт.ст., ӨКЗҚ >15мм.сн. бғ, СО нормада/төмендетілген.
Клиникалық топтар:
− жүректің сол жақ бөліктерінің зақымдалуы кезінде ӨГ.
Клиникалық жіктелуі [6]:
1. Өкпелік артериалды гипертензия:
1.1 ИӨАГ
1.2 Тұқымқуалаушы:
1.2.1 BNPR2
1.2.2ALK1, ENG, SMAD9, CAV1, KCNK3
1.2.3 Белгісіз
1.3 Дәрілермен және токсиндермен индукцияланған
1.4 Байланыстырылады:
1.4.1 Дәнекер тіннің ауруларымен
1.4.2 АИТВ-инфекциямен
1.4.3 Порталды гипертензиямен
1.4.4. ЖТК
1.4.5 Шистосомозбен
1.5 Нәрестелердің персистенген өкпелік артериалды гипертензиясы
2. Жүректің сол жақ бөліктерінің зақымдалу салдарынан өкпе гипертензиясы:
2.1 Систоликалық дисфункция
2.2 Диастоликалық дисфункция
2.3 Жүрек қақпақшасаның ауруы
2.4 Сол жақ қарыншаның шығу жолының туабіткен/жүре пайда болған обструкциялары (бітеулері).
3. Өкпе және/немесе гипоксемия зақымдалулар салдарынан өкпе гипертензиясы:
3.1 СОӨА
3.2 Өкпенің интерстициалды сырқаттары
3.3 Аралас рестриктивті және обструктивті компоненті бар өкпенің басқа аурулары
3.4 Ұйқы кезінде демалудың бұзылуы
3.5 Альвеолярлы гиповентиляция
3.6 Таулы жердің созылмалы әсер етуі
3.7 Өкпе дамуының кемістіктері
4. СТЭӨГ
5. Анық емес және/немесе көп факторлы механизмдері бар өкпе гипертензиясы:
5.1 Гематологиялық бұзылулар: созылмалы гемолитикалық анемия. миелопролиферативті бұзылулар, спленэктомия.
5.2 Жүйелік аурулар: саркоидоз, өкпелік гистиоцитоз, лимфангиолейомиоматоз
5.3 Зат алмасудың бұзылуы: гликогеннің жиналу сырқаты, Гоше ауруы, қалқанша бездің ауруларымен байланысты зат алмасудың бұзылуы
5.4 Басқа: ісікпен бітелуі, фиброзиленетін медиастинит, созылмалы бүйрек жеткіліксіздігі, сегментарлы өкпелік гипертензия.
ӨГ модификацияланған (түрлендірілген) функциялық жіктелуі (NYHA).
ӘДҰ келісілген [6]:
1-кесте
| Топ | Сипаттамасы |
| I топ | ӨГ бар емделушілер, бірақ физикалық белсенділігі шектелмеген. Стандартты жүктеме демікпені, шаршауды, кеудедегі ауырсынуды, синкопаларды шақыртпайды. |
| II топ | Физикалық белсенділігі шамалы шектелген ӨГ бар емделушілер. Тыныштықта өздерін жайлы сезінеді. Стандартты жүктеме шамалы демікпені, шаршауды, кеудедегі ауырсынуды, синкопаларды шақыртады. |
| III топ | Физикалық белсенділігі айарлықтай шектелген ӨГ бар емделушілер. Тыныштықта өздерін жайлы сезінеді. Стандарттан төмен жүктеме демікпені, шаршауды, кеудедегі ауырсынуды, синкопаларды шақыртады. |
| IV топ | Кез келген физикалық белсенділікті симптомсыз көтере алмайтын ӨГ бар емделушілер. Бұл емделушілерде оңқарыншалы типтегі жүрек жеткіліксіздігінің белгілері байқалады. Тыныштық күйде демікпе немесе шаршау байқалады. Азғада физикалық жүктеме кезінде дискомфорт пайда болады. |
Диагностикасы
Диагностикалық іс-шаралардың негізгі және қосымша тізімі:
Негізгі және қосымша диагностикалық әдістерді қолданудың негіздемелері кестелерде көрсетілген (2, 3-қосымшалар).
11.1 Амбулаториялық деңгейде жүргізілетін динамикалық бақылау үшін негізгі (міндетті) диагностикалық қаралулар:
1. 6 параметр бойынша қанның жалпы талдауы (жартыжылдықта 1 рет)
2. ЭКГ (тоқсанда бір рет )
3. ЭхоКГ( әр 3-6 ай сайын)
4. Кеуде қуыс мүшелерінің екі кескінде (тік, сол жақ бүйір) рентгенографиясы (клиникалық көрсетілімдер бойынша жылына 1 рет)
11.2 Амбулаториялық деңгейде жүргізілетін динамикалық бақылау үшін қосымша диагностикалық қаралулар:
1. Кеуде қуысы мен көкірекаралық МРТ-сы
2. Аяқ-қол перифериялық тамырларының дуплексті сканерлеу
3. pro – BNP деңгейіне қанның талдауы (әр 3-6 ай сайын)
Жоспарлы госпитальдауға жіберудегі жүргізуге қажетті тексерудің минимальды тізімі:
1. 6 параметр бойынша қанның жалпы талдауы
2. Кардиолипинді антигенімен преципитация микрореакциясы
3. АИТВ-ға, В, С гепатиттеріне ИФА
4. ЭКГ
5. ЭхоКГ
6. Кеуде қуысы ағзаларының екі кескінде (тік, сол жақ бүйір) рентгенографиясы.
Стационарлық деңгейде жүргізілетін негізгі (міндетті) диагностикалық қаралулар (шұғыл госпитальдау кезінде амбулаторлы деңгейде жүргізілмеген диагностикалық қаралулар жүргізіледі):
1. 6 параметр бойынша қанның жалпы талдауы
2. pro – BNP деңгейіне қанның талдауы
3. ЭКГ
4. ЭхоКГ
5. Кеуде қуысы ағзаларының рентгенографиясы (өңештің контрастілеумен тік және бүйір жақты кескіні).
6. Жүрістің алты минуттік тесті
7. Ангиопульмонографиямен жүректің оң жақ бөліктерін катетерлеу
8. Спирография
9. КТ ангиопульмонография
Стационарлық деңгейде жүргізілетін қосымша диагностикалық қаралулар (шұғыл госптальдауда амбулаториялық деңгейде жүргізілмеген диагностикалық қаралулар жүргізіледі):
1. Несептің жалпы талдауы
2. Қанның электролиттері
3. Қан сарысуында СРБ анықтау
4. Жалпы ақуыз және фракциялар
5. Қан несепнәрі
6. Қан креатинині және шұмақшалық сүзу жылдамдығы
7. АСТ, АЛТ, билирубин анықтау ( жалпы, тік)
8. Плазмада протромбиндік кешеннің халықаралық қалыптандырылған қатынасын анықтау
9. Коагулограмма
10. Д-димер-ге қанның талдауы
11. Иммунограмма
12. Қандағы онкомаркерлер
13. Қандағы туберкулезге ПТР
14. Антинуклеарлы антиденелер
15. Ревматоидты фактор
16. Қалқанша без гормондары
17. Прокальцитонинді тесті
18. Бактериоскопия әдісі арқылы туберкулездегі микробактерияларға қақырықтың талдауы
19. ЧП ЭхоКГ
20. Іш қуыс мүшелерін ультрадыбысты зерттеу
21. Қалқанша безді ультрадыбысты зерттеу
22. Желдету–перфузиялық сцинтиграфия
Жедел шұғыл жәрдем көмек кезеңіндегі жүргізілетін диагностикалық шаралар:
1. ЭКГ
2. Пульсоксиметрия
Диагностикалық критерийлер:
шағымдар:
- шаршау
- әлсіздік
- кеуде қуысындағы ангинозды ауыру
- синкопальды жағдайлар
анамнезде болуы:
- терең тамырлардың тромбозы
- АИТВ
- бауыр сырқаты
- жүректің сол жақ бөліктерінің сырқаты
- өкпе сырқаты
- тұқымқуалаушы сырқаттар
- препараттар мен токсиндерді қабылдау [1] (кесте 2)
2-кесте
ӨГ шақыртатын препараттар мен токсиндердің қауіпті деңгейі
|
Белгілі бір -Аминорекс -Фенфлурамин -Дексфенфлурамин -Токсикалық рапс майы -Бенфлуорекс |
Мүмкін -Кокаин -Фенилпропаноламин -Шай құрай -Химиотерапиялық препараттар -Серотониннің қайта қармаудың селективті ингибиторы -Перголид |
|
Ықтимал -Амфетаминдер -Л – триптофан -Метамфетаминдер |
Аз ықтималды -Пероральды контрацептивтер -Эстрогендер -Темекі шегу |
Физикалық тексеру:
- перифериялық цианоз
- өкпенің аускультациясы кезіндегі қатқыл тынысы
- сол жақ парастернальды жол бойынша жүрек дыбыстарының күшеюі
- II дыбыс өкпелік компоненттің күшеюі
- трикуспидалды регургитацияның пансистоликалық шуы
- өкпе қақпақшалары жеткіліксіздігінің диастоликалық шуы
- оң жақты қарыншалы III дыбыс
- жүректің туа біткен ақауларының органикалық шуы
Физикалық тұрақтылық (1-кесте)
ӨГ бар емделушілердің физикалық жүктемеге тұрақтылығын жан-жақты бағалау сырқаттың ауырлығын және емдеудің тиімділігін анықтаудағы маңызды тәсілі болып табылады. ӨГ кезінде газ алмасу параметрлерін бағалаумен 6-минуттық жүру тесті (6МТ) қолданылады.
Зертханалық зерттеулер
- жүрек жеткіліксіздігінің диагнозын (ең алдымен сол жақ қарыншаның дисфункциясын) растау мақсатында BNP көрсеткішін анықтау, жедел пайда болған демікпенің себептерін, жүрек жеткіліксіздігі бар науқастардың қалпын бағалауын нақтылау. Нормативті көрсеткіштер: BNP 100—400 пг/мл, NT-proBNP 400—2000 пг/мл.
-Жалпы клиникалық лабораториялық зерттеулер ӨГ дамуының алғашқы себебін анықтау мақсатында жүргізіледі. (2,3-қосымшалар).
Аспаптық зерттеулер
Эхокардиография
Эхокардиография ӨГ диагностикасында маңызды зерттеу болып табылады, себебі бағдарланған диагноздан басқа шақыртылатын алғашқы бұзылыстарды айқындауға мүмкіндік береді (шунттілеумен ЖТК, жүректің сол жақ бөліктерінің бұзылысы, мүмкін болатын кардиалды асқынулар).
Допплер-эхокардиографикалық әдіспен диагнозды қою критерийлері
(3-кесте)
3-кесте
ӨГ допплер-эхокардиографикалық диагнозы [1]
| ЭхоКГ белгілері: | ӨГ жоқ | ӨГ мүмкін | ӨГ ықтимал | |
| Трикуспидалды регургитацияның жылдамдығы | ≤2,8м/с | ≤2,8м/с | 2,9 – 3,4м/с | >3,4м/с |
| ӨАОҚ | ≤36мм.сн.бғ | ≤36мм. сн.бғ | 37-50мм. сн.бғ | >50мм. сн.бғ |
| Қосымша ӨГ ЭхоКГ белгілер ** | жоқ | бар | жоқ / бар | жоқ / бар |
| Ұсыныстар тобы | I | IIa | IIa | I |
| Дәлелділік деңгейі | B | C | C | B |
Ескерту:
1.допплер эхокардиографияның жүктеме сынамалары ӨГ скринингі үшін ұсынылмайды (III ұсыныстар тобы, дәлелділік деңгейі С).
2. ӨГ белгілері: жүректің оң жақ бөліктерінің, қақпақша мен өкпелік артерияның өзегінің дилатациясы, аномальды қозғалыс және қарыншааралық шымылдықтың қызметі, оң жақ қарынша қалыңдығының үлкеюі, өкпе артериясының қақпақшасындағы регуртация жылдамдығының көбеюі, ПЖ-дан ӨА-ға лақтырыс акцелерациясы уақытының қысқаруы.
3. ОҚСҚ = 4v2+ ОЖҚ
4. ОЖҚ – төменгі жайылма тамырының параметрлер немесе яремді тамырдың ұлғаю көлемі бойынша есептеледі.
Жүректің оң жақ бөліктерін катетерлеу және вазореактивті тестер
Жүректің оң жақ бөліктерінің тонометриямен және вазореактивті тестіні өткізумен катетерлеу ӨАГ диагнозын қою үшін міндетті зерттеу болып табылады.
Жүректің сол жақ бөліктерінің ауруларын диагностикалау үшін КАГ-ті өткізу қажет.
Жүректің оң жақ бөліктерін катетерлеу кезінде нақтылауға қажетті ең төмен көлемі:
- Өкпе артериясындағы қысым (систоликалық, диастоликалық және орташа);
- Оң жақ қарыншадағы, оң жақ жүрекшедегі қысым;
- Жүректің лақтырысы;
- төменгі және жоғары жайылма тамырдағы, өкпе артериясындағы, жүректің оң жақ бөліктерінде және жүйелі қанайналымында оттегінің сатурациясы;
- ӨТҚ;
- ӨКЗҚ;
- Патологиялық шунттардың бар/жоқ болуы
- Вазореактивті тестке реакция
Вазореактивтілікке тесттің нәтижесі, егер ӨАСҚ > 10 мм сн.бғ. төмендейді немесе < 40 мм сн.бғ. абсолютті шамаға жеткен кезде (жағымды жедел реакциясымен науқастар), жағымды болады.
Вазореактивті тестіні өткізу үшін препараттардың қолдануы 4-кестеге сәйкес қолданылады.
4-кесте
Вазореактивті тестіні өткізу үшін препараттарды қолдану
| Препарат | Қолдану әдісі | Жартылай шығару кезеңі (Т ½) |
Жалпы мөлшер |
Бастапқы мөлшер | Қолдану ұзақтығы |
| Эпопростенол | тамыр ішіне | 3 минут | 2-12 нг / кг-1/минут-1 | 2 нг / кг-1/минут-1 | 10 минут |
| Аденозин | тамыр ішіне | 5-10с | 50-350 мкг / кг-1/минут-1 | 50 мкг / кг-1/минут-1 | 2 минут |
| Азот оксиді | Ингаляционды | 15-30с | 10-20 мл/минут | 5 минут | |
| Илопрост | Ингаляционды | 3минут | 2,5-5мкг/кг | 2,5мкг | 2 минут |
Кеуде қуысы ағзаларының рентгенографиясы
Кеуде қуысы ағзаларының рентгенографиясы ӨГ байланысты жүректің сол жақ бөліктерінің патологиясымен анықталған өкпенің орташа ауыр және ауыр сырқаттарын және өкпелік тамырлы гипертензияны жоққа шығаруға мүмкіндік береді. Бұл жағдайда кеуде қуыс мүшелерінің рентгенограммасы жүректің сол жақ бөліктері ауруларының көрінісінде жеңіл посткапиллярлы өкпелік гипертензияны жоққа шығармайды.
ӨГ бар науқастарда диагноз қойылған мезетте кеуде қуыс мүшелерінің рентгенограммасында өзгерістер байқалады:
− контрастілеу кезінде перифериялық бұтақтарын «жоғалтатын» өкпе артериясының ұлғаюы
− Оң жақ қарынша мен жүрекшенің ұлғаюы.
Өкпені желдету-перфузиялық (V/Q) сканерлеу
диагностиканың қосымша әдісі болып табылады:
- ӨГ кезінде V/Q сканерлеу толықтай нормалы болуы мүмкін.
- V/Q арақатынасы кіші перифериялық сегментарлы емес перфузия ақаулар болған жағдайда өзгеріске ие болады.
- СТӨАГ кезінде перфузия ақаулары сегментарлы және бөліктік деңгейде орналасады, бұл графикалық суреттеуде перфузияның сегментарлы ақауларымен көрінеді. Көрсетілген осы орындар қалыпты тыныстанып тұрғандықтан, перфузия ақаулықтары тыныстану ақауларымен сәйкес келмейді.
- Паренхиматозды ауруы бар науқастарда перфузия ақаулары вентиляционды ақаулармен сәйкес келеді.Бейінді мамандардың кеңесі үшін көрсетімдер:
− Кардиолог (ересек, балалар, интервенционды): жүректің сол жақ бөліктерінің ауруларын, жүректің туа біткен кемістіктерін жоққа шығару, оң жақ қарыншасының жеткіліксіздігін емдеу әрекетін, перифериялық тамырлы жүейсі күйін, патологиялық процеске жүрек-тамырлы жүйенің қомылу дәрежесін анықтау
− Ревматолог: дәнекер тіннің жүйелі ауруынының сараланған диагнозын қою мақсатында
− Пульмонолог: өкпенің алғашқы зақымдануын диагностикалау мақсатында
− Кардиохирург: (ТЖК, ЛЖ ағып қайту обструкциясы (бітелісі).
− Фтизиатр: туберкулезге қатысты күдікті симптомдар бар болғанда.
− Онколог: онкоауруларға қатысты күдікті симптомдар бар болғанда.
− Нефролог: бүйрек ауруларға қатысты күдікті симптомдар бар болғанда.
− Инфекционист: шистозосомозға қатысты күдікті симптомдар бар болғанда
− Генетик: тұқымқуалайтын ӨАГ-ға күдіктегенде.
Дифференциалды диагноз
5-кесте
| Сараланған диагноз | Диагностикалық шаралар |
Диагностикалық критерийлер |
| тұқымқуалаушы ӨАГ | цитогенетикалық зерттеумен кариотипиралау | BNPR2; ALK1, ENG, SMAD9, CAV1, KCNK3 |
| ӨАГ, дәрілер мен токсиндермен индуцирленген (әрекеттескен) | Анамнез, токсиндерге қанды талдау | Тізімдегі пепараттарды қабылдауын анықтау (2-кесте) |
|
ЖТК байланысты рылған ӨАГ |
ЭхоКГ, ПОС катетерлеу | Қанның сол-оңдық шунттілеумен ЖТК диагностикалау |
|
ВИЧ-пен байланысты рылған ӨАГ |
Иммунологиялық зерттеулер | АИТВ-ті диагностикалау |
|
СЗСТ-мен байланысты рылған ӨАГ |
СРБ, АСЛО, РФ, АНА, АФЛА. | Дәнекер тіннің жүйелі ауруыын диагностикалау |
| Портальды гипертензиямен байланыстырылған ӨАГ | Бауыр ферменттерін, фракциялармен билирубинді анықтаумен қанның биохимиялық талдауы. Кеуде қуыс мүшелерінің ультрадыбысты зерттеу, ФЭГДС. | Портальды гипертензияны диагностикалау |
| Сол жақ жүректің сырқаттарымен байланысты ӨГ | ЭКГ, ЭхоКГ, КАГ, АКГ. | Сол жақ қарыншаның систоликалық, диастоликалық дисфункцияның, сол жақ жүректің қақпақша ақауларын, сол жақ қарыншаның туа біткен/жүре пайда болған бітелуін диагностикалау |
| Өкпе ауруларымен байланысты ӨГ. | Кеуде қуыс ағзаларының рентгенографиясы, тыныс тестері, спирография | СОӨА, өкпенің интерстициалды ауруларын, өкпенің рестриктивті және бітелу компоненті бар басқа ауруларын, ұйқы кезіндегі тыныс бұзылыстарын, альвеолярлы гиповентиляцияны, таулы жердің созылмалы әсер етуін, өкпе дамуының кемістіктерін диагностикалау |
| СТЭӨГ | Желдету – перфузионды сцинтиграфия, ангиопульмонография, ЭхоКГ. | Перфузия ақауларын және өкпе вентиляциясын диагностикалау, СТЭӨГ анықтау. |
Емдеу тактикасы
Емдеу мақсаттары:
1. Негізгі аурудың ағымын бақылау
2. Асқынулардың профилактикасы
Емдеу әрекеті.
Дәрі-дәрмексіз емдеу
Диета –№ 10 үстел. 1, 2-режимдері
Дәрі-дәрмекпен емдеу
ӨАГ емдеуінің негізгі және қосымша препараттардың тізімі 6-кестеде көрсетілген. Негізгі препараттардың қолдану ықтималдылығы жеке сезімталдылықтың зерттеу нәтижелеріне (вазореактивті тест) негізделеді.
6-кесте
Дәрі-дәрмекпен емдеу
|
Фарма котера пиялық топ |
Халықаралық патенттелмеген атауы | Өлшеу бірлігі (таблеткалар, ампулалар, капсулалар) |
Дәрілік препараттар дың бір реттік мөлшері |
Қолдану жиілігі (күніне көлемі) | |
| 1 | 2 | 3 | 5 | 6 | |
| Негізгі | |||||
| Кальций каналдарының блокаторлары | |||||
| Амлодипин | Табл. | 0.05-0.2мг/кг (ерес. 2,5-10мг) | 1 | ||
| Нифедипин | Капс. | 0,25-0,5мг/кг (ерес 10-20мг) | 3 | ||
| Нифедипин | Табл. | 0,5-1мг/кг (ерес 20-40мг) | 2 | ||
| Дилтиазем | Табл. | 90мг (ерес) | 3 | ||
| ФДЭ-5 | |||||
| Силденафил | Таб. | 1,5 – 2мг/кг (макс. 25мг) | 2 | ||
| ЭРА | |||||
| Бозентан | Табл. | 1,5 – 2 мг/кг (терапевт. мөлшер ерес. үшін. 62,5 - 125мг, балалар үшін 31,25мг) | 2 | ||
| Простаноидтер (антиагреганттар) | |||||
| Илопрост (ингаляционды) | амп. | 2,5-5 мкг | 4-6 | ||
| Қосымша | |||||
| Диуретиктер | |||||
| Фуросемид | Табл. | 1-3мг/кг | 2 | ||
| Фуросемид | амп. | 1-3мг/кг | 2 | ||
| Верошпирон | Табл. | 3мг/кг | 2 | ||
| Тікелей емес антикоагулянттар | |||||
| Варфарин | Табл. | Станд. Кесте (МНО) | 1 | ||
| АПФ ингибиторлары | |||||
| Каптоприл | Табл. | 0,1мг/кг | 3 | ||
| Эналаприл | Табл. | 0,1мг/кг | 2 | ||
| Жүрек гликозидтері | |||||
| Дигоксин | Табл. | 12,5 мг | 1 | ||
Арнайы емдеуді жүргізуге көрсеткіштер 7-кестеде көрсетілген
7-кесте
Арнайы терапияны жүргізуге көрсетімдер
| Препараттар | Ұсыныстар тобы – дәлелділік деңгейі | |||
| ӘДҰ ФК II | ӘДҰ ФК III | ӘДҰ ФК IV | ||
| Кальций каналдарының блокаторлары | I-C | I-C | - | |
| ЭРА | Бозентан | I-A | I-A | IIa-C |
| ФДЭ-5 | Силденафил | I-A | I-A | IIa-C |
| Простаноидтар | Илопрост (ингаляционды) | - | I-A | IIa-C |
| Бастапқы құрамдастырылған терапия* | - | - | IIa-C | |
| Келісілген құрамдастырылған терапия ** | IIa-C | IIa-B | IIa-B | |
| Балондық атриосептостомия | - | I-C | I-C | |
| Өкпені транспланттау | - | I-C | I-C | |
* Бастапқы құрамдастырылған терапия арнайы және қосымша терапиядан тұрады
** Клиникалық тиімділігінің болмауы жағдайында қолданылатын келісілген құрамдастырылған терапия, (IIa-B):
- эндотелиндік рецепторлардың антагонисттері ЭРА + ФДЭ-5 фосфодиэстераза 5 ингибиторлары;
- эндотелиндік рецепторлардың антагонисттері АЭР + простаноидтар;
- фосфодиэстераза 5 ФДЭ-5 ингибиторлары + простаноидтар
Теріс вазореактивті тест кезіндегі арнайы терапияны жүргізуге көрсетімдер 8-кестеде берілген.
8-кесте
Теріс вазореактивті тест кезіндегі
арнайы терапияны жүргізуге көрсетімдер
| Ұсыныстар тобы, дәлелділік | ӘДҰ ФК II | ӘДҰ ФК III | ӘДҰ ФК IV |
| I-A | Бозентан, силденафил |
Бозентан, силденафил, илопрост ингаляционды |
Илопрост кт/і |
| I-B | Силденафил | Силденафил, илопрост (инагаляционды) |
Қосымша терапияны жүргізуге көрсеткіштер 9-кестеде көрсетілген.
9-кесте
Қосымша терапияны жүргізуге көрсетімдер
| Препараттар тобы | Көрсетімдер | Ұсыныстар тобы, сенімділік деңгейі |
| Диуретиктер | ПЖ жеткіліксіздігінің белгілері, ісінумен. | I-C |
| Оттегітерапиясы | Артериалды қанда PO2 кезінде 8кПа (60мм.рт.ст.) төмен | I-C |
| Оральды антикоагулянттар | ИӨАГ, тұқымқуалаушы ӨАГ, анорексигендер үшін ӨАГ, АӨАГ. | IIа-C |
| Дигоксин | Жүрекалды тахиаритмияның дамуы кезінде, жүрек ырғағын бісеңдету мақсатында | IIb-C |
Жүректің сол-оңдық шунтілеумен туа біткен кемістіктерімен байланыстырлағн ӨГ үшін терапия 10-кестеде көрсетілген.
10-кесте
Жүректің сол-оңдық шунттілеумен туа біткен кемістіктерімен байланыстырылған ӨГ терапиясы
| Емделушілер тобы | Препараттар | Ұсыныстар тобы | Сенімділік деңгейі |
| Эйземенгер синдромы, ӘДҰ ФК III | Бозентан | I | B |
| Силденафил | IIa | C | |
| Илопрост | IIa | C | |
| Қиыстырушы терапия | IIb | C | |
| Са-каналдардың блокаторлары | IIa | C | |
| Жүрек жеткіліксіздігінің, ӨА тромбоздың қан қақырудың болмау белгілері. | Оральды антикоагулянттар | IIa | C |
Амбулаториялық деңгейде дәрі-дәрмекпен емдеу [4, 5]:
Негізгі дәрілік препараттардың тізімі:
− Силденафил
− Илопрост
− Бозентан
− Амлодипин
− Нифедипин
− Дилтиазем
Қосымша дәрілік препараттардың тізімі:
− Фуросемид
− Верошпирон
− Каптоприл
− Эналаприл
− Варфарин
− Дигоксин
Амбулаториялық деңгейде емдеу стационар шарттарында таңдалған тұрақты терапияның жалғасы болып табылады. Препараттарды тағайындау 6-кестедегі келтірілген ұсыныстар бойынша жүргізіледі. Емдеу кестелері мен мөлшерді түзетуі науқастың күйін және функциялық көрсеткіштердің басқаруымен жүргізіледі.
Стационарлық деңгейде дәрі-дәрмекпен емдеу [6]:
Стационарлық жағдайларда дәрі-дәрмекпен емдеуді таңдау 6-9 кестелерде келтірілген ұсыныстар бойынша жүргізіледі.
ӨГ диагнозы барысындағы жедел шұғыл жәрдем кезеңіндегі дәрі-дәрмекпен емдеу:
− Илопрост ингаляционды (препаратты тағайындау 6 кестеде келтірілген ұсыныстар бойынша жүргізіледі).
− Оттегітерапия оттегінің сатурациясының басқаруымен 8кПа төмен (60мм.рт.ст.)
Емдеудің басқа түрлері
Амбулаториялық деңгейдегі емдеудің басқа түрлері: қарастырылмаған
Стационарлық деңгейдегі емдеудің басқа түрлері: қарастырылмаған
Жедел шұғыл жәрдем деңгейіндегі емдеудің басқа түрлері: қарастырылмаған
Хирургиялық араласу
Амбулаториялық деңгейдегі хирургиялық араласу: қарастырылмаған
Стационарлық деңгейдегі хирургиялық араласу: клиникалық қиыстырушы терапиядан тиімді болмаған кезде баллонды атриосептостомия (I-C) және/немесе өкпенің транспланттау (I-C) ұсынылады.
Алдын алуы
Профилактикалық іс-шаралар:
- Өкпе гипертензиясының дамуының және жоюға болатын этиологиялық факторларды түзету жолы арқылы оның асқынуларының профилактикасы.
-ӨГ үдеуінің профилактикасы: сәйкес медикаментозды қолдаушы терапияны өткізу.
Ақпарат
Пайдаланған әдебиеттің тізбесі
-
Протоколы заседаний Экспертной комиссии по вопросам развития здравоохранения МЗ РК, 2014
- Қолданылған әдебиеттер тізімі: 1. Galiè, N et al. Guidelines for the diagnosis and treatment of pulmonary hypertension: The Task Force for the Diagnosis and Treatment of Pulmonary Hypertension of the European Society of Cardiology (ESC) and the European Respiratory Society (ERS), endorsed by the International Society of Heart and Lung Transplantation (ISHLT). Eur Heart J 2009;30:2493–2537. 2. Revised Classification of Pulmonary HTN, Nice, France 2013. 3. Mukerjee D, et al. Rheumatology 2004; 43:461-6. 4.Robyn J Barst A review of pulmonary arterial hypertension: role of ambrisentan Vasc Health Risk Manag. 2007 February; 3 (1) : 11“22. PMCID: PMC1994051; 5.Frumkin LR. The Pharmacological Treatment of Pulmonary Arterial Hypertension. Pharmacol Rev 2012;1 [Epub ahead of print]. 6.Simonneau G et al. Riociguat for the treatment of chronic thromboembolic pulmonary hypertension (CTEPH): A Phase III long-term extension study (CHEST-2). 5th World Symposium of Pulmonary Hypertension (WSPH) 2013, Nice, France. Poster
Ақпарат
Әзірлеушілер тізімі:
Абзалиева С.А. – м.ғ.к., МАДЖБИ клиникалық қызмет департаментінің директоры
Күлембаева А.Б.- м.ғ.к., Алматы қ., «ЖШКА» ШЖҚ МКК бас дәрігерінің орынбасары
Гончаров А.Ю. – АО «ҰҰКО» интервенционды кардиологы
Макалкина Л.Г. – м.ғ.к., «Астана Медицина университеті» АҚ «Клиникалық фармакология және фармакотерапия» кафедрасы меңгерушісінің міндетін атқарушы
Мүдделер қақтығысының жоқтығын көрсету: жоқ
Пікір иесі: С.Р. Әбсеитова - м.ғ.д., Қазақстан Республикасы Деснаулық сақтау министрлігінің штаттан тыс бас кардиологы
Хаттаманы қайта қарау шарттары: Берілген хаттама әр үш жылда, сонымен қатар, диагностика және емдеу бойынша жаңа дәлелденген берілгендер пайда болғанда қарастырылуы қажет.
Қазықтаулы файлдар
Назар аударыңыз!
- Занимаясь самолечением, вы можете нанести непоправимый вред своему здоровью.
- Информация, размещенная на сайте MedElement и в мобильных приложениях "MedElement (МедЭлемент)", "Lekar Pro", "Dariger Pro", "Заболевания: справочник терапевта", не может и не должна заменять очную консультацию врача. Обязательно обращайтесь в медицинские учреждения при наличии каких-либо заболеваний или беспокоящих вас симптомов.
- Выбор лекарственных средств и их дозировки, должен быть оговорен со специалистом. Только врач может назначить нужное лекарство и его дозировку с учетом заболевания и состояния организма больного.
- Сайт MedElement и мобильные приложения "MedElement (МедЭлемент)", "Lekar Pro", "Dariger Pro", "Заболевания: справочник терапевта" являются исключительно информационно-справочными ресурсами. Информация, размещенная на данном сайте, не должна использоваться для самовольного изменения предписаний врача.
- Редакция MedElement не несет ответственности за какой-либо ущерб здоровью или материальный ущерб, возникший в результате использования данного сайта.