Шашыранды склероз
P-T-014
Версия: Архив - Аурулардың диагностикасы және емдеу хаттамалары (Приказ №764, 2007, №165, 2012)
Рассеянный склероз (G35)
Анықтамасы
Анықтамасы
Анықтамасы
Шашыранды склероз (ШC) – екіншілік иммунтапшылық фонында дамитын, бас миы мен жұлын ақ заттарының көпошақты зақымдану белгілерімен мінезделіп, ауыр мүгедектікке алып келетін созылмалы, үдемелі, демиелинизирлеуші нерв жүйесінің ауруы.
Хаттама коды: P-T-014 "Шашыранды склероз"
Терапевтикалық саладағы поликлиникалар үшін
Терапевтикалық саладағы поликлиникалар үшін
АХЖ-10 бойынша коды (кодтары): G35 Шашыранды склероз
Жіктемесі
Жіктемесі:
ШС келесі формалары бар:
Процесстің орналасуы бойынша:
1. Церебралды.
2. Спинальді.
3. Цереброспинальді.
Ауру ағымы бойынша:
1. Рецидивті - ремитирлі (ремитирлі) форма, асқынулар арасында ауру үдемейді.
2. Біріншілік прогредиентті форма (неврологиялық бұзылыстардың тұрақты үдеуі аурулдың басынан басталады).
3. Екіншілік прогредиентті форма (неврологиялық бұзылыстардың біртіндеп күшеюі).
4. Прогредиентті-рецидивті форма (асқыну біріншілік үдемелі ағымға жүктеледі).
Қауіп-қатерлі факторлар
Қауіп-қатерлі факторлар
Басым жағдайда жас кезде кездеседі (20-40 жас). Жиірек əйелдер ауырады. ШС дамуы орта факторларынан туындаған – вирусты инфекциямен (мысалы: ретровирустар, қызылша, қызамық, тұмау вирусы), географиялық факторлармен жəне генетикалық анықталған қабылдаушылықпен. ШС науқастырының тікелей туыстарында, жалпы популяциядағыларға қарағанда ауру туындауы 20-50 есе артық.
Патогенез: ШС негізінде универсалды патологиялық процесс жатады. Ол нерв клеткалары, иммундық компонентті клеткаларда дамитын, иммунопатологиялық жəне патохимиялық реакциялар кешенінен жинақталады. ШС кезінде аутоиммундық компоненттермен қосылған басқа аурулар кезіндегідей иммунндық реакции өзгереді, яғни мінезделеді:
- аутоантиденелердің түзілуімен;
- Т-лимфоциттердің функционалды жеткіліксіздігімен;
- комплемент пен антидене түзілуінің белсенділігі арасындаға теңдіктің бұзылуымен;
- иммундық кешендердің түзілуімен.
ШС кезінде патологиялық процесстің аутоиммунды көрсеткіштері болып аурудың асқынуы кезінде қандағы Т- супрессорлар саны мен белсенділігінің төмендеуі табылады. ШС асқыну стадиясының ремиссияға ауысқан кезінде Т- супрессорлардың саны қалыпты деңгейден артады, ал ремиссия стадиясында бұл көрсеткіштер нормада болады.
Диагностикасы
Диагностика критерилері
ШС диагностикасы үш негізгі əдіске негізделеді:
- тиянақты клиникалық бақылау (көпошықты зақымдалудың белгілері);
- магнитті-резонанстық томография көмегімен диагностика (МРТ);
- нейроиммунологиялық зерттеулер.
Науқсатардағы клиникалық шынайы диагноз ремитирлеуші ағыммен жəне ОНЖ түрлі бөлімдеріндегі ақ затта кем дегенде екі ошақтағы белгілермен.
Ықтимал диагноз ақ заттың мультифакторлық зақымдалу белгілері болған кезде қойылады, бірақ бір клиникалық анық асқынулар мен бір ошақ анықталғанда, ал анамнездік 2-асқынудан кем емес.
Шағымдар мен анамнез:
- бір немесе екі көз көруінің бұзылуы;
- бедеулік;
- бас айналу жəне жүрек айну;
- сөйлеудің бұзылуы;
- шаршағыштық.
Физикалық тексеру:
- көру нервінің невриті;
- аяқ-қолдың спастикалық парезі;
- атактикалық жүріс;
- интенционды тремор;
- түрлі соматосенсорлық бұзылыстар;
- қуық жəне тік ішек дисфункциясы;
- психикалық бұзылыстар, масалы дезориентация.
Инструменталды зерттеулер:
ШС ең ақпаратты жəне перспективті диагностикасы болып, МРТ табылады, ол ШС кезінде ОНЖ көпошақты зақымдалуын көзбен көруге мүмкіндік береді жəне де динамикада нақты науқаста демиелинизация процессінің стадиясы туралы ойлауға мүмкіндік береді. Дегенмен оқшауланып алынған МРТ нəтижелері (аурудың клиникалық көрінісін ескермей), ШС диагнозын қоюда абсолюттік критерий болып табылмайды.
Мамандар консультациясы үшін көрсетімдер: көрсетімдер бойынша.
Дифференциалды диагноз: жоқ.
Негізгі жəне диагностикалық шаралар тізімі
Негізгі диагностикалық шаралар тізімі:
1. Офтальмолог консультациясы.
2. Магнитті-резонанстық томография.
3. Қанның жалпы анализі.
4. Зəрдің жалпы анализі.
5. Қанның биохимиялық анализі.
Қосымша диагностикалық шаралар тізімі:
1. Цереброспинальді сұйықтық анализі.
2. Компьютерлік томография.
3. Ревматолог консультациясы.
Емдеу тактикасы
Емдеу тактикасы
Ем мақсаты: Мүгедектіктің алдын алу немесе болдырмау, күнделікті белсенділікті жақсарту, спастиканың айқындылығын төмендету, асқынулар дамуының алдын алу (контрактура, ойылу), өмір сапасын жақсарту.
Дəрі-дəрмексіз ем: жоқ.
Дəрі-дəрмектік ем:
ШС толық емдейтін дəрілік препараттар жоқ. ШС терапиясы кезінде басты міндет тұрақты ремиссияға қол жеткізу болып табылады, дер кезінде қойылған диагноз, айтарлықтай шамада ауруды емдеу тиімділігін оғарылататындығын есте ұстау қажет. Дəрілік ем, реабилитация жəне тиісті ем салтын біріктіргенде, жетісті нəтижеге қол жеткізу мүмкін.
ШС кезіндегі барлық емдік заттар кешенін негізгі екі топқа бөлуге болады – патогенетикалық жəне симптоматикалық.
Патогенетикалық ем иммундық жүйе клеткаларымен актитендірілген ми тіндері деструкциясының алдын алуға бағытталған. Бұл топтың көп заттары – иммунреттеуге, гемаиоэнцефалдық тосқауыл жағдайына əсер ететін иммунотроптық препараттар. Оларға жатады: иммуносупрессорлар – глюкокортикоидтар (метилпреднизолон).
Иммуномодуляторлар - интерферон - бета-1б немесе оның аналогтары (аса тиімді, рецидивтер санын азайтуға жол береді жəне жаға ошақтардың түзілуін болдырмайды). Ұсынылатын доза 0,25 мг (8 млн. ХБ), 1 мл дайындалған ерітінді, тері астына күнара егеді.
Базалық зерттеулердің статистикалық шынай нəтижелері Американдық Неврология Ассоциациясына интерферону бета-1б ең жоғарғы деңгейдегі – рецидивті-ремиттирлеуші жəне екіншілік-үдемелі ШС емдеу үшін А типті нұсқама беруге жол берді. Ем ұзақ болу қажет, ШС кезіндегі патологиялық процесс ұзақ уақыт бойы бета-интерферонмен терапияға сезімтал болып қала береді. Бета - интерферон препараттарымен емді ерте бастау неврологиялық тапшылықтың жиналуын азайтады жəне мүгедектікті ығыстырады.
Базалық зерттеулердің статистикалық шынай нəтижелері Американдық Неврология Ассоциациясына интерферону бета-1б ең жоғарғы деңгейдегі – рецидивті-ремиттирлеуші жəне екіншілік-үдемелі ШС емдеу үшін А типті нұсқама беруге жол берді. Ем ұзақ болу қажет, ШС кезіндегі патологиялық процесс ұзақ уақыт бойы бета-интерферонмен терапияға сезімтал болып қала береді. Бета - интерферон препараттарымен емді ерте бастау неврологиялық тапшылықтың жиналуын азайтады жəне мүгедектікті ығыстырады.
ШС асқынуымен емделушілер (көру нервінің невритін қосқанда) кортикостероидтардың жоғары дозасын қабылдау қажет. Курс мүмкіндігінше ерте басталу қажет: Метилпреднизолон вена ішіне тəулігіне 1 г 3 - 5 күн бойы, преднизалонды ішке қабылдауға ауысумен.
Алғашқы аптада науқас преднизолонды тəулігіне 1 мг/кг дозасында қабылдайды, сонан соң дозаны 1 – 2 аптаның ішінде толық тоқтатуға дейін тез төмендетеді.
Кортикостероидтарды жиі қабылдаудан (жылына 3 реттен көп) немесе ұзақ қабылдаудан (3 аптадан көп) абай болу қажет. Егер рецидив вирусты немесе бактериалды инфекциямен шақырылса, глюкокортикоидтар тағайындалмайды.
Симптоматикалық ем:
1. Жалпы өзін өзі сезінуді ұстап тұруға көңіл бөлу қажет, қан микроциркуляциясын жақсартатын препараттарды ұсынады – декстрандар бір ем курсына 200 ден 400 мл дейін, 2-3 реттен, ноотроптар (винпоцетин 10 мг, 1 табл 3 рет, ем курсы 1 ай, бұзау қанының депротеинизирленген гемодериваты 200 ден 600 мг дейін немесе 40 мг бұлшықет ішіне, шошқаның бас миынан алынған пептидтер кешені 50,0 ден 100,0 мл дейін дозада, вена ішіне, ем курсына 5 тен 10 инъекцияға дейін).
2. Бұлшықеттің спастикасы барлық жағдайда зиян емес, ол белгілі бір жағдайларда аяқ бұлшықетінің əлсіздігі кезінде қозғалысты жеңілдетеді. Бұлшықет спастикасын емдеу кезінде баклофен препараттарын (бастапқы доза – 5 мг тəулігіне 2-3 рет; қалыпты доза – 20 дан 30 мг/тəулігіне дейін) немесе толперизон 50 ден 150 мг/тəулігіне дейін тағайындайды.
3. Қуық функциясының бұзылысы кезінде урологиялық деректер бойынша барабар ем тағайындамау қажет. Қуық функциясының бұзылуы зəршығару жолдарының инфекциясына алып келуі мүмкін. Кейбір науқастарға кезеңдік катеризация, сонымен қатар қуықты асептик жəне антисептик ерітіндісімен жуу көрсетілген. Зəр шығару жиілігін бақылау үшін, тəулігіне бір рет пероралды десмопрессин 100 - 400 мкг немесе интраназально 10-40 мкг тағайындалады. Зəр ұстай алмаған жағдайда оксибутинин 5 тен 15 мг/тəулігіне дейін көрсетілген.
4. Іш қатуларда, ішті босататын немесе тазарту клизмаларының көмегімен тұрақты дәретке қол жеткізу қажет.
5. Депрессия диагностикасы кезінде антидепрессанттар тағайындау қажет (флувоксамин 50 мг - 100 мг; флуоксетин 20 мг).
Негізгі жəне қосымша дəрі-дəрмектер тізімі
Негізгі дəрі дəрмектер тізімі:
1. *Метилпреднизолон 4 мг, табл, инъекциялық ерітінді дайындау үшін ұнтақ 40 мг, 125 мг, 250 мг, 500 мг.
2. *Бетаферон 8 млн ХБ тері астына күнара (интерферон - бета-1б, стерильді лиофилизирленген ұнтақ).
Қосымша дəрі-дəрмектер тізімі:
1. *Баклофен 10 мг, 25 мг, табл.
2. *Толперизон 50 мг драже, 150 мг инъекция үшін ерітінді 100 мг.
3. *Декстран, инфузия үшін ерітінді, флаконда 200 мл, 400 мл.
4. Оксибутинин гидрохлориді 5 мг, табл.
5. *Флувоксамин 50 мг, табл.
6. *Флуоксетин 10 мг, 20 мг, капс.
7. *Шошқа бас миынын алынған пептидтер кешені, инъекция үшін ерітінді 5, 10 и 20 мл.
8. *Винпоцетин 10 мг, табл.
9. *Пиридоксин гидрохлориді 200 мг табл.
10. *Тиамин гидрохлориді 100 мг табл.
11. *Цианкоболамин 200 мкг табл.
12. *Токоферол ацетаты ампуладағы май ерітіндісі 1 мл 5%; 10%, капсулада 50%.
13. *Аскорбин қышқылы, инъекция үшін ерітінді ампулада 5%, 10% 2мл, 5 мл.
Ем тиімділігінің индикаторлары: күнделікті белсенділіктің жақсаруы, айқын спастиканың азаюы, асқынулар дамуын алдын алу (контрактуралар, ойылулар), өмір сапасының жақсаруы.
* – Негізгі (өмірге маңызды) дəрілік заттар тізіміне кіретін препараттар
Ауруханаға жатқызу
Госпитализациялауға көрсетімдер:
1. ШС күдік болған кезде тексеру үшін.
2. Прогредиентті ағым.
Алдын алуы
Біріншілік профилактика: вирусты инфекцияларды дер кезінде жəне тиімді емдеу.
Профилактикалық шаралар: консультация мен реабилитациялық шараларды белгілі уақыт аралығында жүргізу қажет.
Әрі қарай жүргізу, диспансерлеу принциптері: ем жəне реабилитациялық шараларды тағайындау үшін, дəрігер қабылдауында барлық жанұя мүшелері қатысқаны жөн.
Ақпарат
Пайдаланған әдебиеттің тізбесі
-
Аурулардың диагностикасы және емдеу хаттамалары (Приказы №764 - 2007, №165 - 2012)
- Хаттаманы дайындау барысында пайдаланылған əдебиеттер: 1. Клинические рекомендации для практикующих врачей. М, 2002 год 2. Клинические рекомендации плюс фармакологический справочник. И.Н.Денисов, Ю.Л.Шевченко.М.2004 3. Доказательная медицина. Ежегодный справочник. Выпуск 2.2003 4. Multiple sclerosis. National clinical guideline for diagnosis and management in primary and secondary care National Institute for clinical excellence. 2004. 2. The use of mitoxantrone for the treatment of multiple sclerosis: report of the Therapeutics and Technology assessment Subcommittee of the American Academy of Neurology. 2003. 3. The IFNB Multiple Sclerosis Study Group and the University of British Columbia MS/MRI Analysis Group. Interferon beta-lb in treatment of multiple sclerosis. Final outcome of the randomized controlled trial. Final outcome of the randomized controlled trial // Neurology.- 1995.- V. 45.- P. 1277-1285. 4. Гусев Е.И., Демина Т.Л., Бойко А.Н., Хачанова Н.В. Некоторые вопросы терапии препаратами бета-интерферона // Ж. неврол. и психиат. Спец. выпуск: Рассеянный склероз.- 2003.- № 2.-С. 98-102. 5. Gold R. Adherence to treatment: value of patient support. Oral presentation at International Sobering Symposium. Copenhagen, 2004.
Ақпарат
Əзірлеушілер тізімі:
Каменова С.У. – АМДБЖИ неврология кафедрасының меңгерушісі
Кужибаева К.К. – АМДБЖИ неврология кафедрасының доценті
Қазықтаулы файлдар
Назар аударыңыз!
- Занимаясь самолечением, вы можете нанести непоправимый вред своему здоровью.
- Информация, размещенная на сайте MedElement и в мобильных приложениях "MedElement (МедЭлемент)", "Lekar Pro", "Dariger Pro", "Заболевания: справочник терапевта", не может и не должна заменять очную консультацию врача. Обязательно обращайтесь в медицинские учреждения при наличии каких-либо заболеваний или беспокоящих вас симптомов.
- Выбор лекарственных средств и их дозировки, должен быть оговорен со специалистом. Только врач может назначить нужное лекарство и его дозировку с учетом заболевания и состояния организма больного.
- Сайт MedElement и мобильные приложения "MedElement (МедЭлемент)", "Lekar Pro", "Dariger Pro", "Заболевания: справочник терапевта" являются исключительно информационно-справочными ресурсами. Информация, размещенная на данном сайте, не должна использоваться для самовольного изменения предписаний врача.
- Редакция MedElement не несет ответственности за какой-либо ущерб здоровью или материальный ущерб, возникший в результате использования данного сайта.