Шарана мен жаңа туылған нəрестенің гемолиздік ауруы

H-P-028

Версия: Архив - Аурулардың диагностикасы және емдеу хаттамалары (Приказ №764, 2007, №165, 2012)

Гемолитическая болезнь плода и новорожденного неуточненная (P55.9)

Анықтамасы

Анықтамасы


Анықтамасы 

Ұрық (ҰГА) жəне жаңа туылған нəрестенің гемолиздік (НГА) ауруы, эритроцитарлы антиген бойынша ана жəне ұрық/нəресте қанының үйлесімсіздігі кезінде дамиды. Ауру жиі жағдайда резус-теріс жүкті əйелдің резус-оң ұрықпен сенсибилизациясы немесе бірінші немесе үшінші қан тобымен əйелдер, екінші қан тобы ұрығымен сенсибилизациялану кезінде дамиды. Айта кетер жəйт, олардың сенсибилизациясы жүктілікке дейін жиі жəне гемотрансфузиямен байланыссыз дамиды. Ол əйелдерді егумен байланысты болуы мүмкін.

Хаттама коды: H-P-028 "Шарана мен жаңа туылған нəрестенің гемолиздік ауруы"
Педиатрия саладағы стационарлар үшін
АХЖ-10 бойынша коды (кодтары):
Р55 Ұрық жəне жаңа туылған нəрестенің гемолиздік ауруы
Р55.0 Ұрық жəне жаңа туылған нəрестенің резус-изоиммунизациясы
Р55.8 Ұрық жəне жаңа туылған нəрестенің гемолиздік ауруларының басқа формалары
Р55.9 Ұрық жəне жаңа туылған нəрестенің анықталмаған гемолиздік аурулары.

Жіктемесі

 
Резус-антигенге сенсибилизация үйлесімсіз қан құю процессі кезінде оған резус теріс адамның қаннын енгізу барысында немесе резус оң ұрықпен босанудан соң дамиды, ол спецификалық антирезус-антидене пайда болуын туындатады.

Топтық антигендерге сенсибилизация егу, вакцинациялау (əсіресе жүктіліктің алдында немесе жүктілік кезінде), кейбір инфекциялар кезіндегі үйлесімсіз қан трансфузиясы процессінде дамиды.

Біріншілік жүктілік кезінде иммунизация процессі енді ғана басталады. Келесі əрбір жүктілік сенсибилизация жағдайын күшейтеді, сөйтіп жүктілік кезінде спецификалық антидене титрінің қан сарысуында жоғарылауымен қатар жүреді жəне ұрық пен нəрестенің зақымдану қаупімен.

Əйел бірінші жүктілігіне дейін резус фактор бойынша үйлесімсіз қанды немесе АПО бойынша вена ішілік немесе бұлшықетішілік енгізу кезінде иммунизиялануы мүмкін, немесе алдыңғы жүктілік түсік түсірумен немесе түсікпен аяқталса. Бұл жағдайларда ГБН бірінші босанудан кейін де болуы мүмкін.

Аналық антиденелердің ұрық жəне нəрестеге əсер ету ұзақтығына сəйкес гемолиздік аурудың ісінулік-анемиялық, туа біткен жəне босанудан кейінгі сарғыштану-анемиялық формасын ажыратады.

Диагностикасы

 
ГБП антенатальді диагностикасы:
1. Анасындағы акушерлік, гемотрансфузиялық жəне егулік анамнез, өзінің жəне күйеуінің қан тобы мен резусы.
2. Изо- жəне гетероспецификалық жүктілік кезінде - спецификалық антиденелердің болуы жəне олардың жүктілік динамикасында үдеуі.
3. Жүкті əйел қанында антиденелерді анықтау, бар болған ұрық ауруының ықтималдылығы туралы тұжырым жасауға жəне емдеу профилактикалық шараларды жүргізуге мүмкіндік береді.
4. УДЗ жүктіліктің келесі мерзімдерінде жүргізіледі: 20-22, 24-26, 30-32, 34-36 аптасында жəне босанар алдында. 20 аптаға дейін ГБ белгілері анықталмайды.
5. ГБП үшін келесі ультрадыбыстық критерийлер тəн: плацента қалыңдығының 0,5-1,0 см артуы, бауыр, гестацияның əр мерзімі үшін нормативтерді салыстыру бойынша көкбауыр жəне іштің көлемінің ұлғаюы. Көп сулықтың дамуы мүмкін.
6. Ұрық айналасындағы суларда Лоури бойынша жалпы белоктарды анықтайды (жеңіл форма ГБ-2,1 г/л; орташа ауыр - 3,5 г/л дейін; ауыр - 8,0 г/л дейін). ГБ ісінулі формалары кезінде ұрық айналасы суларындағы белоктың жоғары деңгейі, оны ұрықтың жоғалтуы болып табылады. Бұл əдіс өзінше мінге ие емес, спектрофотометриялық анықтауға қосымша болып табылады.
7. Ұрық айналасындағы суларда спектрофотометриялық əдіспен оптикалық Б тығыздықты анықтайды.

Шамасы билирубиндік "шың", сал. бір.
Спектрофотограмма мінездемесі ГБ ауырлық дәрежесі Амниоцентезді қайта жүргізу мерзімі
0,10-0,15   Қалыпты қисық Жоқ 14 күннен кейін
0,16-0,22  1+ «патологиялық»  Жеңіл 10 күннен кейін
0,23-0,34 2 + «патологиялық»  Орташа  күннен кейін
0,35-0,7   3+ «патологиялық» Ауыр 3-4 күннен кейін
0,7 астам  4+ «патологиялық»  Ұрықтың өлуі  












ГБН постнатальді диагностикасы
Резус-теріс анадан туылған нəрестелердегі кіндік қанында қан тобын жəне резусын, кіндік қанындағы билирубин деңгейін анықтайды.

Резус-үйлессіздік кезінде нəрестенің эритроцитімен Кумбстың тура реакциясын (айқын агглютинация 1 мин. соң) жəне ана қанының сарысуымен Кумбстың тура емес реакциясын қояды.

АВО-үйлессіздік кезінде табиғи агглютининдерді иммундықтан айыру үшін, анасының қанындағы, белоктық (коллоидтық) жəне тұздық ортадағы аллогемагглютининдердің титрін анықтайды (нəрестеде бар, анасында жоқ эритроциттердің антигендеріне). Иммундық антиденелер болса, белок ортасындағы аллогемагглютининдер титрі, тұздық ортадағыдан 4 есе жоғары. Кумбстың тура сынамасы нəрестеде əлсіз оң.

ОЗПК үшін көрсетімдер:
- сарғыштану кезінде немесе туылғаннан кейін 1-ші сағатта;
- кіндік қанындағы билирубин құрамы >60,0 мкмоль/л;
- билирубиннің сағаттап өсуі 9,0 мкмоль/л көп;
- кіндік қанындағы гемоглобин деңгейі 100 г/л жəне аз жəне гематокрит - 40% жəне аз;
- гипербилирубинемия мерзімі жетіп туылған нəрестелерде 342 мкмоль/л жоғары жəне 257-308 мкмоль/л мерзімінен бұрын туылған нəрестелерде.

Емдеу тактикасы

 
Емдеу:
1. ЗПК үшін резус-конфликт кезінде нəрестедегідей қан тобын пайдаланыңыз - резус-теріс >2-3 дайындалған 160-179 мл/кг.
2. АВО-конфликт кезінде α жəне β-агглютининдердің төмен титрімен қан құяды 0(I), 250-400 мл.
3. Егер резус- жəне АВО-антиген бойынша үйлеспеушілік болса, онда ГБН антиген топтары бойынша туындайды жəне нəрестеге 0(I) тобының қанын құю қажет.
4. Жаңамұздатылған (ЖМ) эритроцитті масса, қарапайым қан секілді ЗПК кезінде тиімді. ЖМ эритроциттік массаны жəне ЖМ плазманы топ бойынша жоғарыда аталған принцип бойынша араластырады. Əсіресе бұл ЗПК үшін топтық үйлесімсіздік кезінде: IV топтағы ЖМ плазманы жəне ЖМ эритроциттерді 0(I), қан көлемі - 170-180 мл/кг.

Ақпарат

Пайдаланған әдебиеттің тізбесі

  1. Аурулардың диагностикасы және емдеу хаттамалары (Приказы №764 - 2007, №165 - 2012)
    1. 1. Сидельникова В.М., Антонов А.Г. Гемолитическая болезнь плода и новорожденного. М.,2004. 2. Шабалов Н.П. Неонатология. Москва. «МЕДпресс-информ, 2006, том 2.

Ақпарат


Əзірлеушілер тізімі: Чувакова Т.К.

Қазықтаулы файлдар

Назар аударыңыз!

  • Занимаясь самолечением, вы можете нанести непоправимый вред своему здоровью.  
  • Информация, размещенная на сайте MedElement и в мобильных приложениях "MedElement (МедЭлемент)", "Lekar Pro", "Dariger Pro", "Заболевания: справочник терапевта", не может и не должна заменять очную консультацию врача. Обязательно обращайтесь в медицинские учреждения при наличии каких-либо заболеваний или беспокоящих вас симптомов.  
  • Выбор лекарственных средств и их дозировки, должен быть оговорен со специалистом. Только врач может назначить нужное лекарство и его дозировку с учетом заболевания и состояния организма больного.  
  • Сайт MedElement и мобильные приложения "MedElement (МедЭлемент)", "Lekar Pro", "Dariger Pro", "Заболевания: справочник терапевта" являются исключительно информационно-справочными ресурсами. Информация, размещенная на данном сайте, не должна использоваться для самовольного изменения предписаний врача.  
  • Редакция MedElement не несет ответственности за какой-либо ущерб здоровью или материальный ущерб, возникший в результате использования данного сайта.
На главную
Наверх