Войти

Умственная отсталость

РЦРЗ (Республиканский центр развития здравоохранения МЗ РК)
Версия: Клинические протоколы МЗ РК - 2017

Другие формы умственной отсталости (F78), Умственная отсталость глубокая (F73), Умственная отсталость легкой степени (F70), Умственная отсталость неуточненная (F79), Умственная отсталость тяжелая (F72), Умственная отсталость умеренная (F71)
Психиатрия

Общая информация

Краткое описание


Одобрен
Объединенной комиссией по качеству медицинских услуг
Министерства здравоохранения Республики Казахстан
от «5» октября 2017 года
Протокол № 29

Умственная отсталость – группа различных наследственных, врожденных или рано   приобретенных состояний общего психического недоразвития,  состояние задержанного или неполного развития психики, которое в первую очередь характеризуется нарушением способностей, проявляющихся в период созревания и обеспечивающих общий уровень интеллектуальности, то есть когнитивных, речевых, моторных и социальных способностей. Синонимы У.о. - «общее психическое недоразвитие», «психическое недоразвитие», «олигофрения». В DSM-5  - термин У.о. заменен на  «Интеллектуальная несостоятельность». 

NB! Интеллектуальная несостоятельность включает в себя нарушения умственных способностей, которые оказывают влияние на адаптивное функционирование, в трёх зонах, или областях [3]:
·          схематизация, включает в себя навыки овладения речью, чтением, письмом, математикой, аргументации, эрудиции и памяти;
·      социализация, включает в себя навыки эмпатии, суждения об отношениях, общения, способности дружить и поддерживать дружбу, и подобные им способности;
·          реальность,  касается самоорганизации в вопросах заботы о себе, ответственности по работе, умения распоряжаться деньгами, восстанавливать свои силы, устраивать учебные и трудовые дела.

ВВОДНАЯ ЧАСТЬ

Код (ы)   МКБ-10:

МКБ -10
Код Название
F-70 Легкая умственная отсталость
F-71 Умеренная умственная отсталость
F-72 Тяжелая умственная отсталость
F-73 Глубокая умственная отсталость
F-78 Другая  умственная отсталость
F-79 Неуточненная умственная отсталость
 
Дата разработки/пересмотра протокола: 2015 год  (пересмотрен в 2017 г.)
 
Сокращения, используемые в протоколе:

АЛТ аланинаминотрансфераза
АСТ  аспартатаминотрансфераза
ВВК  военно-врачебная комиссия
ГОБМП - гарантированный объем бесплатной медицинской помощи
DSM( Diagnostic and Statistical Manual of mental disorders) диагностическое и статистическое руководство по психическим расстройствам
КТ компьютерная томография
КП    клинический протокол
ЛС – лекарственные средства
МЗСР Министерство здравоохранения и социального развития
МКБ Международная классификация болезней
МНН международное непатентованное название (генерическое название)
МРТ магнитно-резонансная томография
МСЭК  медико- социальная экспертная комиссия
НПА - нормативно-правовой акт
НЛФ - национальный лекарственный формуляр
ОАК  общий анализ крови
ОАМ  общий анализ мочи
ПЭТ позитронно-эмиссионная томография
ПМПК       психолого-медико-педагогическая  комиссия
ППР преждевременное половое развитие
РЭГ реоэнцефалография
РК Республика Казахстан
У.о Умственная отсталость
ЭКГ электрокардиограмма
ЭПО экспериментально-психологическое обследование
ЭЭГ электроэнцефалограмма
ЭхоЭГ эхоэлектроэнцефалограмма
 
Пользователи протокола: врачи общей практики, детские психиатры, психиатры.
 
Категория пациентов: дети,  взрослые.
 
Шкала уровня доказательности:

А Высококачественный мета-анализ, систематический обзор РКИ или крупное РКИ с очень низкой вероятностью (++) систематической ошибки результаты которых могут быть распространены на соответствующую популяцию.
В Высококачественный (++) систематический обзор когортных или исследований случай-контроль или Высококачественное (++) когортное или исследований случай-контроль с очень низким риском систематической ошибки или РКИ с невысоким (+) риском систематической ошибки, результаты которых могут быть распространены на соответствующую популяцию.
С Когортное или исследование случай-контроль или контролируемое исследование без рандомизации с невысоким риском систематической ошибки (+).
Результаты которых могут быть распространены на соответствующую популяцию или РКИ с очень низким или невысоким риском систематической ошибки (++ или +), результаты которых не могут быть непосредственно распространены на соответствующую популяцию.
D Описание серии случаев или неконтролируемое исследование или мнение экспертов.
GPP Наилучшая клиническая практика.


Классификация


Классификация [1- 12]:
Этиопатогенетическая  классификация для выделения этиологического фактора (по Г.Е.Сухаревой) •У.о., вызванная поражением половых клеток (гаметопатии):  болезнь Дауна, истинная микроцефалия, фенилкетонурия, галактозурия и др. энзимопатии; у.о., сочетающаяся  с системными поражениями кожи и костной системы.
•У.о., связанная с эбриопатиями и фетопатиями:
- связанная с внутриутробным инфекционным поражением (вирусы  краснухи,  гриппа, паротита, гепатита, цитомегалии,  токсоплазмоза, сифилиса, листериоза и т.п.;
- связанная  с внутриутробным  поражением экзо- и эндотоксическими агентами (при гормональных нарушениях у матери, при интоксикациях беременной);
- обусловленная  гемолитической болезнью новорожденного
  •У.о., связанная с интранатальными и постнатальными  вредностями (родовая травма и асфиксия, ч.м.т. в раннем детстве до 3-х лет, нейроинфекции,  перенесенные в раннем детстве
Клинико-физиологическая классификация (по С.С.Мнухину, Д.Н. Исаеву)  – для выделения клинических форм, для ориентации психиатров, дефектологов, логопедов, медицинских психологов на прицельную работу соответственно клиническим приоритетам, для составления индивидуальных  абилитационных программ •Легкая у.о. (легкая умственная субнормальность, дебильность, F-70); коэффициент умственного развития поWISC (стандартизированная методика Д.Векслера) – в  диапазоне 50-69.  
•Умеренная у.о. (имбецильность легкой и средней степени, F-71); коэффициент умственного развития – 35-49.
•Тяжелая у.о.(тяжелые варианты имбецильности,  F-72); коэффициент умственного развития – 20-34.
•Глубокая у.о.(идиотия, F-73 ); коэффициент умственного развития – ниже 20 баллов.
 

Диагностика


МЕТОДЫ, ПОДХОДЫ И ПРОЦЕДУРЫ ДИАГНОСТИКИ [3, 13-21]

Диагностические критерии [ 3, 13-21 ]

Диагностические критерии  развития сфер жизнедеятельности и интеллектуальных способностей Легкая умственная отсталость Умеренная умственная отсталость Тяжелая умственная отсталость Глубокая умственная отсталость (F73).
Степень развития и навыки овладения речью, чтением, письмом, математикой, аргументации, эрудиции и памяти.
Способность к обучению.
 
Уровень когнитивных способностей – 50-70.
Физикальное обследование -  часто без видимых пороков развития и грубых неврологических расстройств.  Речь развивается с задержкой, но она используется в повседневной жизни. Основные затруднения в школьной успеваемости, задержка обучаемости чтению и письму. Мышление предметно-конкретное,   повышена имитативность. Абстрактное мышление недостаточно развито. Обучение по вспомогательной программе может быть успешным.  Соответствует дебильности.
Уровень когнитивных способностей –  25-49.
Физикальное обследование – могут быть стигмы дизонтогенеза,  отставание в физическом развитии, аномальное развитие нервной системы. 
Отставание в развитии понимания и использовании речи, отсутствие  навыков самообслуживания и моторики, заметное с раннего возраста.
Речь слабо развита и состоит из небольших, однотипных фраз, также для них типично косноязычие. Речевой запас достаточен для сообщения о своих потребностях. Фразовая речь слабо развита. При недоразвитии речи может быть достаточным ее понимание при невербальном сопровождении. Отсутствие способности к абстрактному мышлению; неумение обобщать происходящие события; конкретность мышления; большие затруднения при образовании понятий.
Память, внимание и воля недоразвиты, мысли примитивны
В школе развиваются только базисные навыки при постоянном специальном педагогическом внимании (специальные школы). Школьные успехи имеют значительное ограничение, хотя некоторые пациенты все-таки осваивают элементарные навыки, требуемые для счета, также они могут научиться чтению и письму.
Часто сочетается с неврологической патологией. 
Соответствует имбецильности.
Уровень когнитивных способностей (IQ) 20-34. 
Физикальное обследование –наблюдаются пороки развития конечностей, черепа, внутренних органов, отставание в физическом развитии и  аномальное развитие  нервной системы
Дефекты мышления и восприятия, памяти и нарушения  эмоционально-волевой сферы делают невозможным обучение. Способны освоить лишь рудименты речи.   Моторные нарушения характеризуются не только запаздыванием акты бега, ходьбы, прямостояния, но и отсутствием нормального  развития  всех статолокомоторных функций. Часто стереотиппные выкручивания рук, движениями пальцами рук, «неуклюжая» замедленная походка. 
Сходно с умеренной умственной отсталостью.
Соответствует глубокой имбецильности.
 
Уровень когнитивных способностей (IQ) до 20.
Физикальное обследование - часто стигмы дизонтогенеза  в виде неправильной формы черепа, строения костной системы, отставанием в физическом  развитии и др. Неправильной формы череп, воронкообразная грудь, раскосые глаза, отставание в физическом развитии. Отставание в развитии можно проследить уже на самых ранних этапах жизни ребенка. Речь не развивается. Способны издавать лишь нечленораздельные звуки или слоги, которые нередко повторяют в течение длительного времени. Взгляд бессмысленный и плохо фокусируется. Полное отсутствие мышления. Не способны к пониманию и выполнению требований или инструкций.
Эмоционально-волевая сфера не развита, не испытывают никаких эмоций и реагируют только на болевые ощущения, часто снижен болевой порог. Большинство больных отличается заторможенностью реакций.  Часто недержание мочи и кала. Моторика грубо нарушена. Взгляд бессмысленный, плохо фокусируется. Большинство больных отличается заторможенностью реакций.
 Не испытывают никаких эмоций и реагируют только на болевые ощущения, при этом часто снижен болевой порог.
Соответствует идиотии.
Уровень развития способности  к социализации - навыки эмпатии, суждения об отношениях, общения, способности дружить и поддерживать дружбу, и подобные им способности
 
Возможна частичная компенсация благодаря социальному окружению. Эмоциональная и социальная незрелость. Внушаемы, податливы ситуации.  Функционирование ограничено, но возможно в любой общественной группе.
При условии хорошей адаптации, став взрослым, может «раствориться» в общем потоке людей. Могут иметь свою семью, жить обычной жизнью. Но, при этом, им всегда будет необходима помощь окружающих в сложных жизненных или экономических ситуациях.
Уровень социального функционирования ограничен пределами семьи и специальной группы, но могут быть и социально мобильными, проявлять физическую активность и иметь признаки социального развития.
Несмотря на то, что их фразовая речь развита слабо, они вполне могут объясняться, высказывать свои желания, мнения. Это проявляется в таких действиях, как установление контактов, общение с окружающими, понимают только  простые предложения. Отсутствие самостоятельного мышления приводит к тому, что они адаптируются к окружающему миру только в хорошо знакомых, привычных условиях. Любое изменение ситуации вызывает у них замешательство, поэтому им требуется постоянная опека.
 Внушаемы, нередко бывают очень неряшливы и страдают прожорливостью. При скудном словарном запасе и неправильном чередовании слов, их можно понять, поскольку речь связная. Их запас сведений ограничен.
При определённой настойчивости и терпении, им можно привить навыки самообслуживания. Очень привязаны к близким людям, чутко реагируют на похвалу или порицание.
Уровень социального функционирования низкий. Не исключено, что  могут развиваться коммуникативные навыки Не способны воспринимать человеческую речь и не понимают, когда к ним обращаются. Они не испытывают привязанности к людям и  не узнают членов своей семьи.
Уровень развития способности к  самоорганизации,  в вопросах заботы о себе, ответственности по работе, умения распоряжаться деньгами, восстанавливать свои силы, устраивать учебные и трудовые дела.   Значительное отставание в развитии навыков самообслуживания, и значительная часть пациентов нуждаются в опеке в течение всей своей жизни.
Наличие образовательных программ позволяет пациентам с умеренной умственной отсталостью до определенной степени развивать свой ограниченный потенциал, они приобретают некоторые базисные навыки. К тому же, подобные программы полностью сбалансированы, и подходят именно для замедленного характера обучения, во время которого пациент усваивает материал небольшого объема.
В старшем возрасте могут
выполнять простую практическую работу, если дано правильно построенное задание. Требуется постоянный квалифицированный надзор.
Крайне редко, но возможно независимое проживание.
С трудом поддаются обучению элементарным навыкам самообслуживания, не в состоянии обходиться без наблюдения или посторонней помощи. Не обучаемы. Отсутствует способность к самообслуживанию. Не могут самостоятельно прожевать твердую пищу.
Нуждаются в постоянном присмотре и уходе специалистов.
Помещают в  специальные учреждения, где за ними осуществляется уход.
Полноценным членом общества  ребенок в данной степенью У.о. стать не сможет.
 
 
 

Жалобы:
·          задержка  или недоразвитие психических функций  в виде выраженных эмоционально-волевых расстройств и моторики (запаздывание становления стато-моторных актов, отсутствие моторно-адаптивных движений);
·          слабовыраженный интерес к окружающим;
·          недоразвитие речи, процессов внимания и памяти, возможны судорожные приступы; 
·          поведенческие нарушения;
·          задержка,  либо неполное развитие психики, проявляющееся нарушением интеллекта и    социальной дезадаптацией. 
·          существенное недоразвитие специфических для  возраста видов деятельности - игры, рисования, конструирования, элементарного бытового труда.
 
Лабораторные исследования: 
·          исследование в соответствии с  выявленными  признаками  (стигмы дизонтогенеза)  на  хромосомные и генные дефекты, сопряженные с умственной отсталостью.
·          ОАК –   лейкопения, лейкоцитоз,  лимфоцитоз,  анемия.
·          ОАМ – лейкоцитоз, белок, эритроциты, бактерии.
·          биохимический анализ крови – билирубин, АЛТ, АСТ;
·          ПЦР - мазок из носа и горла на патогенную флору;
·          ИФА на выявление вирусов кори, менингита, цитомегаловруса, герпеса и др., влияющих на формирование У.о.
 
Инструментальные исследования: 
·          ЭЭГмониторинг,  ЭхоЭЭГ -  при  наличии в анамнезе судорожных состояний;
·          R-графия черепа – при подозрении на токсоплазмоз; после перенесенных  ч.м.т.; при микроцефалии и гидроцефалии и др. показаниях.
·          КТ, ЯМРТ, ПЭТ  – при подозрении на объемный процесс  в головном мозге, при атрофии коры головного мозга и др.  показаниям;
·          УЗДГ сосудов головы и шеи, РЭГ –  при признаках  ликворной гипертензии, аневризмы сосудов головного мозга;
·          аудиограмма – при подозрении на тугоухость или глухоту.
 
Показания для консультации специалистов:
·          консультация генетика  -  верификация  генной  или хромосомной патологии;
·          консультация детского невропатолога, невропатолога – для выявления органической патологии со стороны нервной системы, классификация пароксизмальных состояний,  рекомендации по   терапии антиконвульсантами;
·          консультация логопеда – для диагностики уровня развития речи;
·          консультация  медицинского  психолога  (ЭПИ) -  определение коэффициента умственной отсталости; выявление особенностей мыслительной деятельности (снижение уровня обобщения и конкретность  мышления), исследование уровня развития эмоционально-волевой сферы и др., с помощью стандартизированных тестов в соответствии с возрастом ребенка;
·          консультация дефектолога – определение уровня интеллектуального дефекта и разработка индивидуальной программы обучения;
·          консультация сурдолога – исследование слуха;
·          консультация  эндокринолога – при избыточном весе, ППР;
·          другие узкие специалисты – по показаниям.
 
Диагностический алгоритм (схема)


Дифференциальный диагноз


Дифференциальный диагноз и обоснование дополнительных исследований [13-19,23,25,31]:
Диагноз Обоснование для дифференциальной диагностики Обследования Критерии исключения диагноза
Ранняя детская шизофрения, олигофреноподобный дефект [23 ] Признаки  умственной отсталости ПЭИ, логопед, сурдолог 1.В первые годы жизни интеллектуальное развитие не отклоняется от нормы, а иногда бывает ускоренным.
2.Фразовая речь появляется рано, характерен богатый запас слов, задают много вопросов, обнаруживая особый интерес к отвлеченным и не свойственным данному возрасту темам разговора.
3. У больных шизофренией расстройства речи возникают в связи со структурными нарушениями мышления, оторванностью от реальности или кататонической симптоматикой. Часто ребенок не говорит при потенциально сохранной речи, так как у него отсутствует потребность в общении с окружающими, но во время аффективного возбуждения может произнести целую фразу. Сохраняется способность к абстрактному мышлению при преобладании пассивности, незаинтересованности, равнодушия, замкнутости.
4.Особенности аутистического мышления больных шизофренией отражаются в патологическом фантазировании, в не свойственной данному возрасту направленности интересов.
5.Наиболее важным критерием, свидетельствующим в пользу шизофрении, является постепенная прогрессирующая утрата яркости эмоций и непосредственности  переживаний, потеря ранее имевшегося интереса к окружающему миру, а также нарастание бездеятельности и других проявлений гипобулии.
6. характер психического дефекта имеет неравномерный характер, что не свойственно детям-олигофренам.  При шизофрении важно обратить внимание на нарастающий прогрессирующий характер расстройств.
Деменция в связи с органическими, включая симптоматические расстройства [13-19] Выраженный интеллектуальный дефект ПЭИ, логопед, ЭЭГ, МРТ (ЯМТР), окулист, невропатолог 1. Причинами органической (неэпилептической) деменции у детей могут быть черепно-мозговые травмы, нейроинфекции, нейроинтоксикации, опухоли головного мозга и некоторые другие органические вредности.
2.При деменции постепенно утрачиваются ранее приобретенные навыки, появляются нарушения речи. Дети дошкольного возраста теряют способность обслуживать себя, школьники не могут читать, писать, считать или делают это с грубыми ошибками.
3.У больных с деменцией появляются различные виды амнезий, в том числе фиксационная амнезия, изредка появляются и парамнезии.
4.Для детей с деменцией характерна диссоциация между степенью интеллектуального дефекта и расстройствами деятельности: поведение уже неадекватно ситуации даже при отсутствии резкого снижения интеллекта, а способность действовать соответственно обстановке при деменции страдает гораздо в большей степени, чем при умственной отсталости.
5.В целом ребенок с деменцией практически теряет способность учиться, адекватно общаться со сверстниками, в большинстве случаев отмечается отрицательная динамика заболевания, особенно заметная по контрасту с тем, что пациент имел до начала болезни.
6.Деменция не является, в отличие от умственной отсталости, дизонтогенетическим заболеванием, поэтому не приходится наблюдать у таких детей многочисленных стигм дизонтогенеза (диспластичности),аномалий и пороков развития органов и систем.
7.При сборе анамнеза обращает на себя внимание тот факт, что ребенок с умственной отсталостью сразу отстает в развитии, тогда как пациент с деменцией в большинстве случаев имеет период нормального развития, а интеллектуальное снижение появляется лишь с началом «ослабоумливающего»  процесса (собственно деменции) и постепенно нарастает.
При органической деменции– отсутствуют грубые нарушения контакта, чаще резко усилены витальные потребности, распад речи – чаще по типу афазии, двигательные стереотипии – чаще по типу органических персевераций; типично появление неврологической симптоматики.
Задержки психического (психологического) развития, обусловленные  множеством факторов, в т.ч. соматической патологией [13-19,25,31] Это состояния легкой интеллектуальной недостаточности, занимающие промежуточное положение между дебильностью и интеллектуальной нормой.
Пограничное умственное функционирование (borderline intellectual functioning)-  IQ 71-84.  Если к 13-14 годам не происходит достижения уровня низкой возрастной нормы выставляется диагноз  легкой дебильности.
 
ПЭИ, логопед, детский невропатолог, педиатр, дефектолог, школьная характеристика Они принципиально отличаются от олигофрении, при которой психический дефект определяется первичной тотальной недостаточностью способности к абстрактному мышлению.
В анамнезе выявляется ряд неоднородных этиологических факторов. Имеются врожденные состояния легкой интеллектуальной  недостаточности (субдебильность) и группа расстройств, появляющихся в постнатальном периоде вследствие воздействия экзогенных вредностей - вторичные задержки развития, которые обусловлены ранним органическим поражением головного мозга, дефектами анализаторов и органов чувств, а также психогенными факторами.
1.Психогенные задержки психического развития связаны, прежде всего, с эмоциональной депривацией вследствие, например, госпитализма или пребывания в сиротском учреждении без должного ухода и воспитания, а также с педагогической запущенностью (микросоциально- педагогической запущенностью) в семье и школе.
Для большинства пограничных с олигофренией задержек развития типичны следующие клинические признаки:
- запаздывание развития основных психофизиологических функций (локо- моторных, речи, навыков опрятности и др.);
- эмоциональная незрелость, примитивность интересов, слабость побуждений и самоконтроля;
- неравномерность развития, парциальность поражения отдельных сторон психической деятельности;
- временный характер большинства состояний задержек психического раз- вития.
2.Можно выделить некоторые основные клинические критерии, позволяющие отграничить задержку темпа психического развития от умственной отсталости:
- дети с ЗПР отличаются гораздо более выраженными живостью психики и интересом к окружающему и большей, чем при умственной отсталости, жаждой новых впечатлений;
- уровень логических процессов у детей с ЗПР относительно выше, чем при умственной отсталости. Они лучше улавливают идею прочитанного или услышанного, лучше выделяют существенные признаки отдельных предметов;
- пациенты с задержками темпа психического развития отличаются гораздо большей фантазией, живым воображением, проявляют большую инициативность и самостоятельность в игровой деятельности;- .при ЗПР отмечается хорошее умение использовать помощь педагога во время выполнения заданий; такие дети в отличие от больных с олигофренией быстро и точно улавливают смысл подсказки учителя или сверстников, могут быстро перестроиться во время ответа и при выполнении школьного задания;
- для детей с ЗПР характерны в гораздо большей степени стремление к похвале, желание показать себя с лучшей стороны, а их эмоции более ярки и оказывают значительное влияние на интеллектуальную деятельность при выполнении заданий;
- диспластичность и другие проявления дизонтогенеза (включая аномалии и пороки развития) у детей с ЗПР или отсутствуют, или выражены в гораздо меньшей степени, чем при умственной отсталости.
 Клиническая диагностика в этом случае обязательно дополняется как результатами психологических исследований, так и педагогической характеристикой ребенка.
Аутизм [3,25-30 ] Аутизм (аутистические расстройства, детский аутизм) в некоторых случаях трудно отличать от глубокой тяжелой умственной отсталости. ПЭИ, логопед, дефектолог, При аутизме наряду с тяжелым интеллектуальным отставанием должны присутствовать, в некоторой степени, недоразвитие социальных коммуникативных навыков и воображения (поскольку предположительно будут нарушены все сферы деятельности).
Проблемы триады ( в DSM-5 –два признака)  аутичных нарушений должны быть явно диспропорциональны по причине низкого уровня интеллектуального развития.
При умственной отсталости и церебрально-органической ЗПР сохраняются зрительный контакт, стремление к общению вообще; витальные потребности нередко усилены. Отсутствуют типичные для РДА особенности речи, интерес к знаку, эмоциональная хрупкость. Нет явной разницы интеллектуальной продуктивности в привычной  среде и вне ее.
 
Синдром Ретта [2,3 ] Сходство – в двигательных стереотипиях, распаде приобретенных навыков, игры, контактов (в том числе визуального), в речи – проявлении эхолалий, инверсии местоимений ЭЭГ,  медицинский генетик, ПЭИ, логопед, МРТ Прогрессирующим дегенеративным заболеванием ЦНС неясною, предположительно генетического происхождения и встречающимся только у девочек. При синдроме Ретта наблюдается особость стереотипных движений руками: «моющие», «заламывающие», как правило – по средней линии; прогрессирование атаксии и апраксии туловища и походки, большая частота и полиморфизм судорожных припадков, бруксизм (скрип зубами), эпизодические приступы учащенного дыхания, а также замедленного роста головы и конечностей.
Первичные нарушения речи (сенсорная и моторная алалия, дизартрия)[16-18,31 ] Сходство –  в «непонимании» речи окружающих, невыполнении словесных инструкций, отсутствии речи Логопед, ПЭИ, дефектолог, МРТ, ЯМРТ При органическом недоразвитии речи – характерна сохранность невербальных коммуникаций (жестов, мимики), зрительного контакта, наличие возгласов с целью привлечь внимание; отсутствие разницы в «понимании» речи и внятности произношения в аффективно индифферентных или значимых для ребенка ситуациях, «прорывов» в аффекте слов или фраз, а также эффективность логопедического вмешательства.
Прогрессирующие наследственно-дегенеративные заболевания [20, 21 глава 5; 22]
 
Признаки интеллектуального дефекта Логопед, ПЭИ, дефектолог, МРТ, ЯМРТ, медико-генетическая консультация, окулист, сурдолог, дерматолог. Общее в клинике:
-  ряд наследственно-дегенеративных заболеваний может возникать в различные периоды детства, часто уже после завершения формирования основных интеллектуальных навыков (после 3 лет).
-данные заболевания протекают с выраженным прогрессированием, приводят к инвалидизации, иногда к летальному исходу.
1. Туберозный склероз (болезнь Бурневиля)  предполагается доминантный тип наследования. Болезнь проявляется кожными неоплазиями (опухолевидные розовато-желтые узелки величиной с просяное зерно, расположенные симметрично на крыльях носа и щеках, иногда на слизистой щек и пояснице), изменениями в органах зрения (дисплазией дисков зрительных нервов, помутнением хрусталиков), эпилептическими припадками и прогрессирующим слабоумием. При раннем начале интеллектуальный дефект бывает очень грубым (по типу имбецильности или идиотии), однако в большинстве случаев заболевание начинается после 3- 4 лет нормального развития.
2. Нейрофиброматоз (болезнь Реклингхаузена)  наследуется по доминантному типу.  Характерно возникновение коричневых пигментных пятен на коже и опухолей (нейрофибром) по ходу нервных стволов, в коре головного мозга и подкорковых ганглиях,  их можно обнаружить на глазном дне. Симптоматика определяется локализацией новообразований.  Характерны интеллектуальное снижение, расстройство кожной чувствительности, эпилептические припадки. Начинается заболевание чаще в школьном и пубертатном возрасте.
3. Болезнь Стерджа-Вебера (энцефало-тригеминальный ангиоматоз) проявляется ангиоматозом кожи, мягкой мозговой оболочки, внутренних органов, хориоидальных сплетений глазных яблок.  Характерна врожденная глаукома. Хотя ангиомы кожи обнаруживаются при рождении (в виде «пылающих пятен»), однако быстрое нарастание мозговых расстройств обычно наблюдается позже (после 4-5 лет). В отличие от олигофрении могут наблюдаться периоды ремиссий. Неравномерный интеллектуальный дефект.
4. Амавротическая идиотия (болезнь Тея-Сакса) – группа редких наследственных заболеваний (вероятно, с рецессивным типом наследования), проявляющихся сочетанием грубого интеллектуального дефекта с прогрессирующим падением зрения и распространенными параличами. Прогноз во многом зависит от возраста начала, однако в большинстве случаев болезни предшествует период нормального развития.
Психический инфантилизм [25,32] Суждения поверхностные, конкретные, незрелые, не соответствуют возрасту.    При  психическом  инфантилизме  характерны:
-  особые варианты задержек психического развития с изолированным отставанием в формировании таких психических структур, как личность, эмоционально-волевая сфера и самостоятельность;
- суждения  закономерно отличаются конкретностью, поверхностностью, незрелостью, однако их дезадаптация обусловлена в первую очередь незрелостью эмоционально-волевой сферы;
-  отличаются эмоциональной живостью, неадекватной привязанностью к матери, постоянной потребностью в играх и развлечениях.
- типичны эгоцентризм, пренебрежение коллективными интересами, впечатлительность, мечтательность, любопытство, изобретательность в играх, шаловство, капризность;
- дифференцировать со свойственной и для олигофрении  торпидностью, стереотипностью и замедленным темпом мышления; внушаемостью, податливостью ситуации;
-в динамике -  у взрослых пациентов уже не обнаруживается отчетливых признаков детского конкретного мышления;  в виде остаточных явлений могут сохраняться личностные особенности (т.н.нивелировка), определяющие высокую частоту истерических реакций.
При физикальном исследовании – часто выявляется грацильный тип телосложения,  низкие уровни антропометрических данных,  позднее половое созревание, возможен гормональный дисбаланс. задержка роста, более позднее половое созревание.
Деменция при эпилепсии [33-38] Интеллектуальный дефект Логопед, ПЭИ, дефектолог, МРТ, ЯМРТ, медико-генетическая консультация, Мониторинг ЭЭГ. Для эпилептической болезни характерно прогредиентное течение.  Хотя припадки нередко встречаются при самых различных вариантах олигофрении, только при эпилептической болезни можно наблюдать нарастание типичных изменений личности (педантичности, торпидности,  обстоятельности), нередко сочетающиеся с учащением припадков и усложнением их симптоматики. Раннее развитие (до  пароксизмов) соответствует норме.
 
 
Приобретенная афазия с эпилепсией (б-нь Ландау-Клеффнера) [39,40] Ранние признаки расстройства импрессивной и экспрессивной речи, интеллектуальный дефект ЭЭГ (суточный мониторинг), МРТ, ЯМРТ, логопед, сурдолог, окулист. Возрастная норма до начала приступа или первых признаков нарастающей афазии. Афазия развивается быстро, выраженный дефект рецептивной  языковой функции с нарушениями когнитивной функции Речевые нарушения - 100%.
формируют низкое качество жизни ребенка. Чаще в возрасте с 3-х до 7 лет ребенок теряет способность понимать обращенную к нему речь, это поражение рецептивной стороны речи (импрессивной, сенсорной) и говорить (нарушение экспрессивной речи). Речь становится телеграфическая,  мало глаголов. Афазия чаще развивается внезапно и может растягиваться во времени до полугода. Дефицит внимания, снижение концентрации внимания; снижение вербального интеллекта.
Слух и невербальный интеллект не страдают. Диагноз не может быть верифицирован без ЭЭГ подтверждения.  У 75% заболевших-генерализованные тонико-клонические, фокальные моторные, атипичные абсансы и атонические приступы, эпилептический статус. Приступы чаще возникают в ночное время в фазе медленного сна.
 

Лечение (амбулатория)


ТАКТИКА ЛЕЧЕНИЯ НА АМБУЛАТОРНОМ УРОВНЕ
При первичном посещении детского психиатра (психиатра),    при отсутствии  острого или подострого психотического расстройства,  пароксизмальных расстройств,  или  при явно видимых  клинических признаках  тяжелой и глубокой У.о., провести исследования на уровне специализированной психиатрической помощи    в условиях поликлиники диспансера:
·          консультация логопеда;
·          консультация медицинского психолога;
·          по показаниям (в соответствии с полученными данными при физикальном обследовании, сборе анамнеза и  проведения клинико-психопатологического метода)  –  ЭЭГ (рутинная, мониторинг); консультация сурдолога, невропатолога, медико-генетическая консультация и др. специалисты
В случае, если на уровне  психиатрической поликлиники,  диагноз умственной отсталости может быть верифицирован:
·          решается вопрос о виде учета – консультативный или динамический;
·          заключение ВКК для ПМПК, МСЭК (в соответствии с  действующим  Приказом).
 
Немедикаментозное лечение:
·          психотерапия – коррекция личностных особенностей;
·          логопед –  исследование уровня   развития речи, логопедическая коррекция;
·          дефектолог  – исследование уровня интеллектуального дефекта,  составление индивидуальной  программы абилитации;
·           психологическая коррекция. 
 
Медикаментозное лечение:
·          для коррекции  поведенческих расстройств   (психопатоподобный синдром, аутоагрессивное поведение  и др.) – рекомендуется назначать психотропные препараты, придерживаясь принципа монотерапии с условием подбора эквивалентной дозы;
·          выписка рецептов для поддерживающей терапии при наличии эпилептиформного синдрома и др. коморбидных расстройств;
·          в качестве общеукрепляющей терапии рекомендуется комплекс препаратов, зарегистрированных в НЛФ – витамины, препараты кальция, железа.
 
Перечень основных лекарственных средств (имеющих 100% вероятность применения):

Лекарственная группа Международное непатентованное наименование ЛС Способ применения Уровень доказательности
Антидепрессант Амитриптилин
или
Внутрь: Детям в качестве антидепрессанта: от 6 до 12 лет – 10-30 мг/сут или 1-5 мг/кг/сут дробно, в подростковом возрасте - до 100 мг/сут. С [78]
Антидепрессант Флуоксетин Внутрь, детям с 7-8 лет по 20 мг в сутки. С[48-50]
Дофаминомиметик / Противопаркинсоническое средство Леводопа** Внутрь. Детям больше 40 кг по  5, 10 и 20 мг в день. С[51]
Противоэпилептическое средство Карбамазепин Внутрь. Дети до 1 года 100-200мг, 1-5 лет 200-400мг, 5-10 лет  400-600мг в день. С [52]
Противоэпилептическое средство Вальпроевая кислота* Внутрь. Дети 1 месяц-12 лет начальная доза10-15 мг / кг (максимальная 600 мг) в день в 1-2 приема; поддерживающая доза 25-30 мг/кг в день в 2 приема С [62,63 ]
Противоэпилептическое средство Ламотриджин * У детей в возрасте 2-12 летначальная доза 0,3 мг/кг/день, в один или два приема в течение 2 недель; в дальнейшем - 0,6 мг/кг/день, в один или два приема в течение следующих 2 недель. Доза препарата может быть увеличена максимум на 0,6 мг/кг/день каждые 1-2 недели до достижения оптимальной поддерживающей дозы. Стандартная поддерживающая доза 1-10 мг/кг в сутки,  в один или в два приема. С [59,64-66]
Противоэпилептическое средство Топирамат* Внутрь: Дети 16-18 лет, начальная доза 25 мг на ночь в течение первой недели, в дальнейшем дозу увеличивают с интервалом в 1 нед на 25 мг/сут., обычная суточная доза 50-100 мг в день в два приема, максимальная доза 200 мг в день. С [42,59]
Противоэпилептическое средство Леветирацетам* per os в виде таблеток, раствора. Детям от 4-х лет (смотри инструкцию). Начальная доза 20 мг/кг/сут.  
С [43,44]
Нейролептик Рисперидон
или
Внутрь. Дети и подростки в возрасте от 5 до 18 лет. Для пациентов с массой тела 50 кг и более начальная доза 0,5 мг один раз в день. В случае необходимости возможна индивидуальная корректировка данной дозировки с увеличением на 0,5 мг один раз в день, не чаще чем через день. Оптимальная доза для большинства пациентов – 1 мг один раз в день. Для пациентов с массой тела < 50 кг рекомендована начальная доза 0,25 мг один раз в день С [53-58, 70]
Нейролептик Галоперидол
или
Внутрь: Дети 3-13 лет, начальная доза 500 мкг в день в 2-3 приема, средняя доза 1-4 мг ежедневно в 2-3 приема, максимальная доза 6 мг в сутки в 2-3 приема; 13-18 лет, начальная доза 500 мкг в день в 2-3 приема, средняя доза 1-6 мг ежедневно в 2-3 приема, максимальная доза 10 мг в сутки в 2-3 приема. С [57, 67-70]
Нейролептик Хлорпромазин Дети - внутрь 1-6 лет 500 мкг/кг каждые 4-6 часов (максимально 40 мг в день); 6-12 лет 10 мг 3 раза в день (максимально 75 мг. в день); 12-18 лет 25 мг 3 раза в день или 75 мг на ночь, средняя доза 75-300 мг в день (максимально 1 г). С [57, 67-69]
Средства, влияющие на нервно-мышечную передачу Диазепам Детям от 3-х лет рекомендуемая доза 2,5 мг/сут (см. инструкцию) С
**применение препарата после регистрации на территории РК
 
Перечень дополнительных  лекарственных средств (менее 100%  вероятности  применения):

Лекарственная группа Международное непатентованное наименование ЛС Способ применения Уровень доказательности
Витамин группы В (витамин B1) Тиамин Взрослым вводят глубоко внутримышечно по 25 - 50 мг тиамина гидрохлорида  (0,5 - 1 мл 5% раствора) 1 раз в сутки ежедневно. Начинать парентеральное  введение тиамина рекомендуется с малых  доз  (не более 0,5 мл  5% раствора), при хорошей переносимости препарата вводят по 1 мл 1 раз в сутки.
Детям старше 8 лет вводят по 12,5 мг (0,25 мл 5% раствора) тиамина гидрохлорида глубоко внутримышечно 1 раз в сутки.
С  [72]
Витамин группы В (витамин B1) Пиридоксин Подкожно, внутримышечно, внутривенно, лечебные дозы составляют по 50 – 100 мг/сут в 1-2 приема. Курс лечения - 1 мес.
Детям по 10-100мг ежедневно.
С  [71]
Препараты кальция Кальция карбонат, Холекальциферол
 
Таблетка содержит –  500  мг элементарного кальция и  холекальциферола (витамин Д3) – 200 МЕ (международных единиц)
Внутрь: Максимальная разовая доза - 1 таблетка, максимальная суточная доза - 2 таблетки. Продолжительность курса определяется врачом
Взрослым и детям старше 12 лет: по 1 таблетке 2 раза в день.
С [ 73]
Препараты кальция Кальция глюконат
 
Внутрь: по 1-3 г 2-3 раза в день в/м, в/в медленно (в течение 2-3 минут) или капельно, взрослым 5-10 мл 10% раствора однократно, в зависимости от характера заболевания и состояния больного – ежедневно, через день или через 2 дня
 
С [74]
Препараты железа Железа сульфат Внутрь: Взрослые и дети старше 10 лет: 1-2 таблетки в день. Детям 3 мг/кг/сут., взрослым 100-200 мг/сут. С [75]
Диуретик, ингибитор карбоангидразы Ацетазоламид Внутрь по 250 мг 3 раза в день не более 3-4 дней. В случае пропуска приема препарата, при очередном приеме  не увеличивать дозу. С [45, 76-77]
*Примечание: ЛС,  помеченные - *,  подлежат терапевтическому лекарственному мониторингу в связи с узким терапевтическим диапазоном (при наличии соответствующего оборудования и оснащения), в том числе в случаях неэффективности препарата при его приёме в терапевтических дозах; при появлении признаков интоксикации; при особенных физиологических или патологических состояниях, почечная, печеночная недостаточность и т.д.) Нормальная терапевтическая концентрация в плазме, мкг/мл для Вальпроевой кислоты – 50-100; Топирамата – 2-25; Ламотриджина – 1-15; для Леветирацетама не установлена
 
Хирургическое вмешательство: нет.
 
Дальнейшее ведение:
·          определение группы наблюдения и учета у психиатра по месту жительства;
·          поддерживающая медикаментозная терапия;
·          определение вида содержания при обучении (на дому, в школе, в с/саду и т.д.);
·          коррекционно-педагогическая помощь - направление в ПМПК  для определения типа учебной программы и  места обучения;
·          заключение для  ВКК -  о вопросах воинского учета (для лиц допризывного и призывного возраста);
·          меры социальной  защиты - направление на МСЭК (группа инвалидности, содержание в специализированных учреждениях для психохроников, др. меры социальной защиты);
·          реабилитация (трудовые мастерские);
·          психотерапия – коррекция личностных особенностей;
·          психологическая коррекция поведения;
·          логопед - логопедическая коррекция;
·          дефектолог  – реализация индивидуальной программы абилитации.

Лечение (стационар)


ТАКТИКА ЛЕЧЕНИЯ НА СТАЦИОНАРНОМ УРОВНЕ

Алгоритм исследования:


Немедикаментозное лечение:
·          психотерапия;
·          логопедические занятия;
·          обучение в школе при стационаре;
·          трудотерапия, игровая терапия;
·          коррекционная работа в кабинете дефектолога;
·          нейропсихологическая и   психолого-экспериментальная   диагностика и коррекция;
·          трудотерапия.
 
Медикаментозное лечение

Перечень основных лекарственных средств (100% вероятности  применения):

Лекарственная группа Международное непатентованное наименование ЛС Способ применения Уровень доказательности
Антидепрессант Флуоксетин Внутрь, детям с 7-8 лет по 20 мг в сутки. С [48-50]
Дофаминомиметик / Противопаркинсоническое средство Леводопа** Внутрь. Детям больше 40 кг по  5, 10 и 20 мг в день. С[51]
Противоэпилептическое средство Карбамазепин
или
Внутрь. Дети до 1 года 100-200мг, 1-5 лет 200-400мг, 5-10 лет  400-600мг в день. С [52]
Противоэпилептическое средство Вальпроевая кислота*
или
Внутрь. Дети 1 месяц-12 лет начальная доза10-15 мг / кг (максимальная 600 мг) в день в 1-2 приема; поддерживающая доза 25-30 мг/кг в день в 2 приема С [62,63 ]
Противоэпилептическое средство Ламотриджин *
или
У детей в возрасте 2-12 летначальная доза 0,3 мг/кг/день, в один или два приема в течение 2 недель; в дальнейшем - 0,6 мг/кг/день, в один или два приема в течение следующих 2 недель. Доза препарата может быть увеличена максимум на 0,6 мг/кг/день каждые 1-2 недели до достижения оптимальной поддерживающей дозы. Стандартная поддерживающая доза 1-10 мг/кг в сутки,  в один или в два приема. С [59,64-66]
Противоэпилептическое средство Топирамат*
или
Внутрь: Дети 16-18 лет, начальная доза 25 мг на ночь в течение первой недели, в дальнейшем дозу увеличивают с интервалом в 1 нед на 25 мг/сут., обычная суточная доза 50-100 мг в день в два приема, максимальная доза 200 мг в день. С [42,59]
Противоэпилептическое средство Леветирацетам* per os в виде таблеток, раствора. Детям от 4-х лет (смотри инструкцию). Начальная доза 20 мг/кг/сут.  
 С [43,44]
Нейролептик Рисперидон
или
Внутрь. Дети и подростки в возрасте от 5 до 18 лет. Для пациентов с массой тела 50 кг и более начальная доза 0,5 мг один раз в день. В случае необходимости возможна индивидуальная корректировка данной дозировки с увеличением на 0,5 мг один раз в день, не чаще чем через день. Оптимальная доза для большинства пациентов – 1 мг один раз в день. Для пациентов с массой тела < 50 кг рекомендована начальная доза 0,25 мг один раз в день С [53-58, 70]
Нейролептик Галоперидол
или
Внутрь: Дети 3-13 лет, начальная доза 500 мкг в день в 2-3 приема, средняя доза 1-4 мг ежедневно в 2-3 приема, максимальная доза 6 мг в сутки в 2-3 приема; 13-18 лет, начальная доза 500 мкг в день в 2-3 приема, средняя доза 1-6 мг ежедневно в 2-3 приема, максимальная доза 10 мг в сутки в 2-3 приема. С [57, 67-70]
Нейролептик Хлорпромазин
или
Дети - внутрь 1-6 лет 500 мкг/кг каждые 4-6 часов (максимально 40 мг в день); 6-12 лет 10 мг 3 раза в день (максимально 75 мг. в день); 12-18 лет 25 мг 3 раза в день или 75 мг на ночь, средняя доза 75-300 мг в день (максимально 1 г). С [57, 67-69]
Средства, влияющие на нервно-мышечную передачу Диазепам Детям от 3-х лет рекомендуемая доза 2,5 мг/сут (см. инструкцию)  С [57, 67]
**применение препарата после регистрации на территории РК
 
 
Перечень дополнительных  лекарственных средств (менее 100% вероятности  применения):

Лекарственная группа Международное непатентованное наименование ЛС Способ применения Уровень доказательности
Антидепрессант Амитриптилин Внутрь: Детям в качестве антидепрессанта: от 6 до 12 лет – 10-30 мг/сут или 1-5 мг/кг/сут дробно, в подростковом возрасте - до 100 мг/сут. С [71]
Витамин группы В (витамин B1) Пиридоксин Подкожно, внутримышечно, внутривенно, если прием внутрь невозможен (при рвоте  и  нарушении  всасывания в  кишечнике) . Детям по 10-100мг ежедневно. С  [71]

Препараты кальция

Кальция карбонат, Холекальциферол

Таблетка содержит –  500  мг элементарного кальция и  холекальциферола – 200 МЕ (международных единиц)
Внутрь: детям старше 12 лет: по 1 таблетке 2 раза в день.
Детям 5–12 лет: по 1 таблетке один раз в день во время еды, тщательно разжевать.
 
С [ 73]
Препараты кальция

Кальция глюконат

 
Детям:  
Внутрь: по 1,5-2 г 2-3 раза в день в/м не рекомендуется из-за возможного развития некроза; в/в медленно(в течение 2-3 минут)  0,5 ммоль/кг каждые 2-3 дня (в 1 мл раствора содержится 0,25 ммоль кальция, равномерно разведя во всём объёме вливаемого раствора). Раствор перед введением согревают до температуры тела.
 
С [74]
Препараты железа Железа сульфат Внутрь: дети старше 10 лет: 1-2 таблетки в день; дети старше 6 лет: 1 таблетка в день. Детям 3 мг/кг/сут., взрослым 100-200 мг/сут. С [75]
Диуретик, ингибитор карбоангидразы Ацетазоламид Внутрь:  Детям 4-12 мес - 50 мг/сут в 1-2 приема; 3-5 лет - 50-125 мг/сут в 1-2 приема; 4-18 лет - 125-250 мг однократно утром. С [45, 76-77]
*Примечание: ЛС,  помеченные - *,  подлежат терапевтическому лекарственному мониторингу в связи с узким терапевтическим диапазоном (при наличии соответствующего оборудования и оснащения), в том числе в случаях неэффективности препарата при его приёме в терапевтических дозах; при появлении признаков интоксикации; при особенных физиологических или патологических состояниях, почечная, печеночная недостаточность и т.д.) Нормальная терапевтическая концентрация в плазме, мкг/мл для Вальпроевой кислоты – 50-100; Топирамата – 2-25; Ламотриджина – 1-15; для Леветирацетама не установлена.

Хирургическое вмешательство: нет.

Дальнейшее ведение:
Наблюдение у участкового психиатра.
·          определение группы наблюдения и учета – консультативная или динамическая;
·          поддерживающая  медикаментозная терапия;
·           определение вида содержания при обучении  (на дому,  в школе, в с/саду и т.д.);
·          коррекционно-педагогическая помощь - направление в ПМПК  для определения типа учебной программы и  места обучения;
·          меры социальной  защиты - направление на МСЭК (группа инвалидности, содержание в специализированных  учреждениях для психохроников, др. меры социальной защиты);
·          заключение для ВВК (для лиц призывного и допризывного возраста).
 
Индикаторы эффективности лечения:
·          cтабилизация, нарушенных функций, редукция психотических  расстройств;
·          отсутствие  или урежение  пароксизмальных состояний (лекарственная ремиссия);
·          сглаженность расстройств поведения;
·          верификация диагноза (окончательный диагноз).


Госпитализация


ПОКАЗАНИЯ ДЛЯ ГОСПИТАЛИЗАЦИИ С УКАЗАНИЕМ ТИПА ГОСПИТАЛИЗАЦИИ

Показания для плановой госпитализации:
·          диагностика уровня  умственной отсталости;
·          заключение  о диагнозе для МСЭК, ВВК, ПМПК.

Показания для экстренной госпитализации:
·          острое психотическое расстройство (психозы  при У.о.);
·          выраженные поведенческие расстройства;
·          учащение судорожных приступов;
·          др. коморбидные  расстройства.

Информация

Источники и литература

  1. Протоколы заседаний Объединенной комиссии по качеству медицинских услуг МЗ РК, 2017
    1. 1) Международная классификация болезней (10-ый пересмотр).- Россия, СПб, «Оверлайд», 1994.-С.222. 2) Эйдемиллер Э.Г. Детская психиатрия. Учебник. С- Пб:Питер,2005.-С.473-496. 3) Regier D.A., Kuhl E.A., Kupfer D.J. DSM-5.- М.:Медицина, 2015, 672 с. 4) Cabarcas L., Espinosa E., Velasco H. Etiology of mental retardation in children: experience in two third level centers. Etiología del retardo mental en la infancia: experiencia en dos centros de tercer nivel. (Spanish) Biomedica: Revista Del Instituto Nacional De Salud [Biomedica], ISSN: 0120-4157, 2013 Jul-Sep; Vol. 33 (3), pp. 402-10. 5) Cannon M.J., Davis K.F. Washing our hands of the congenital cytomegalovirus disease epidemic. (English) By: BMC Public Health ISSN: 1471-2458, 2005 Jun 20; Vol. 5, pp. 70; Publisher: BioMed Central; PMID: 15967030. 6) Rovet J., Daneman D. Congenital hypothyroidism: a review of current diagnostic and treatment practices in relation to neuropsychologic outcome// Paediatric Drugs [Paediatr Drugs, ISSN: 1174-5878, 2003; Vol. 5 (3), pp. 141-9; Publisher: Springer International; PMID: 12608879. 7) Labzoffsky N.A., Fish N.A., Gyulai E., Roughley F. A survey of Toxoplasmosis among mentally retarded children //Canadian Medical Association Journal [Can Med Assoc J], ISSN: 0008-4409, 1965 May 08; Vol. 92, pp. 1026-8; Publisher: Canadian Medical Association; PMID: 14282158. 8) Панасюк А. В., Поморцев О.Н. Бондаренко Н. В. Проблемы диагностики умственной отсталости на разных этапах онтогенеза - http://www.medlinks.ru 9) Krzemień G, Turczyn A, Szmigielska A, Roszkowska-Blaim M. Vit. B12 Deficiency in Children (Imerslund-Gräsbeck syndrome in two Pairs of siblings). (English) By: Developmental Period Medicine [Dev Period Med], ISSN: 1428-345X, 2015 Jul-Sep; Vol. 19 (3 Pt 2), pp. 351-5; Publisher: Wydawnictwo Aluna; PMID: 26958680; 10) Козлова С.И., Демикова Н.С. «Наследственные синдромы и медико-генетическое консультирование», 1996.- 185с. 11) Маринчева Г.С., Гаврилов В.И. «Умственная отсталость при наследственных болезнях», 1988 г. 12) Попов Ю.В., Вид В.Д. Современная клиническая психиатрия. Изд-во «РЕЧЬ»,-2002.-400с. 13) Рубинштейн С. Я. «Психология умственно отсталого школьника». 2005. http://www.medi.ru/doc165htm 14) Максимова Н.Ю., Милютина Е.Л. Курс лекций по детской патопсихологии: Учебное пособие.-Ростов н/Д.: ФениксЮ 2000.-576с. 15) Максимова Н.Ю., Милютина Е.Л. Курс лекций по детской патопсихологии. Учебное пособие.- Ростов н/Д.:Феникс, 2000.-576с. 16) Микиртумов Б.Е., Кошавцев А.Г., Гречаный С.В. Клиническая психиатрия раннего детского возраста.-СПб:Питер, 2001.-256с. 17) Блейхер В.М., Крук И.В. Патопсихологическая диагностика.-Здоров‘я, 1986-С.42-94; С.232-240. 18) Perception of Real-World Without a Language. G. Buoiano, M.Betti, P. Bongioanni. Neuroscience Dpt., University of Pisa; CESER Center of Mental Health (Lucca), Italy. www.clinicalevidence.com 19) http://shpargalum.ru/klinicheskaya-psixologiya/503/rasstrojstva-rechi-v-strukture-patopsixologicheskix-sindromov.html 20) Петрухин А. С. Детская неврология : Учебник : в двух томах / - Т. 2. - 560 с. Глава-1-5. 21) Jakab I. Neuropsychological evaluation and rehabilitation in mental retardation // Neuropsychology Review [Neuropsychol Rev], ISSN: 1040-7308, 1990 Jun; Vol. 1 (2), pp. 137-64; Publisher: Kluwer Academic/Plenum Publishers; PMID: 2152529; 22) Башина В.М. Ранняя детская шизофрения. М., Медицина, 1989.- 248с. 23) http://oplib.ru/psihologiya/view/883621_psihicheskiy_infantilizm 24) Marí-Bauset S., Zazpe I., Mari-Sanchis A., Llopis-González A., Morales-Suárez-Varela M. Evidence of the gluten-free and casein-free diet in autism spectrum disorders: a systematic review // Journal of child neurology. - 2014. - Vol. 29, no. 12. - P. 1718-1727. - DOI:10.1177/0883073814531330. — PMID 24789114. 25) Лич Д. Прикладной анализ поведения. Методики инклюзии учащихся с РАС. - М.: Оперант, 2015. 26) Eikeseth S «Outcome of comprehensive psycho-educational interventions for young children with autism». Res Dev Disabil (2009). 30 (1): 158–78. DOI:10.1016/j.ridd.2008.02.003. PMID 18385012. 27) Sigman M, Dijamco A, Gratier M, Rozga «Early detection of core deficits in autism,, Ment Retard Dev Disabil Res Rev A. 2004.- 10 (4): 221–33. DOI:10.1002/mrdd.20046. PMID 15666338. 28) Rutgers A.H., Bakermans-Kranenburg M.J., Jzendoorn M.H., Berckelaer-Onnes I.A. Autism and attachment: a meta-analytic review//J Child Psychol Psychiatry . 2004. - 45 (6): 1123–34. DOI:10.1111/j.1469-7610.2004.t01-1-00305.x. PMID 15257669. 29) Буторина Н.Е., Ретюнский К.Ю. Затяжные системные расстройства в детском возрасте ООО «Экспресс-Дизайн», 2005.-С.77-170. 30) Гурьева В.А., Дмитриева Т.Б., Макушкин Е.В. Клиническая и судебная подростковая психиатрия-М.: ООО «МАК», 2007.-488с. 31) М.Я. Киссин ‎Электронный учебник "Психиатрия и наркология"‎ > ‎тема №12 "Эпилепсия"‎ 32) ‎Meeus M., Kenis S., Wojciechowski M., Ceulemans B. Epilepsy in children with Down syndrome: not so benign as generally accepted// Acta Neurologica Belgica, ISSN: 2240-2993, 2015 Dec; Vol. 115 (4), pp. 569-73; Publisher: Springer; PMID: 25894349. 33) Wolff M, Weiskopf N, Serra E, Preissl H, Birbaumer N, Kraegeloh-Mann I. Benign partial epilepsy in childhood: selective cognitive deficits are related to the locationof focal spikes determined by combined EEG/MEG. Epilepsia 2005;46 (10):1661–7 34) Wolff M, Weiskopf N, Serra E, Preissl H, Birbaumer N, Kraegeloh-Mann I. Benign partial epilepsy in childhood: selective cognitive deficits are related to the locationof focal spikes determined by combined EEG/MEG. Epilepsia 2005;46 (10):1661–7. 35) Meeus M, Kenis S, Wojciechowski M, Ceulemans B. Epilepsy in children with Down syndrome: not so benign as generally accepted. (English) By: Acta Neurologica Belgica [Acta Neurol Belg], ISSN: 2240-2993, 2015 Dec; Vol. 115 (4), pp. 569-73; Publisher: Springer; PMID: 25894349 36) Rudolf G, Valenti MP, Hirsch E, Szepetowski P. From rolandic epilepsy to continuous spike-and-waves during sleep and Landau–Kleffner syndromes: insights into possible genetic factors. Epilepsia 2009;50(Suppl. 7):25–8. 37) Phillip L. Pearl, M.D., Enrique J., Carrazana M.D., Gregory L., Holmes M.D., McVicar K.A, Shinnar S. Landau–Kleffner syndrome, electrical status epilepticus in slow wave sleep, and language regression in children// Ment Retard DevDisabil. Res Re.- 2004;10:144–9. 38) Duran M.H., Uimaraes C.A., Medeiros L.L., et al. Landau- Kleffner syndrome: long-term follow-up/ Brain Dev.- 2009 Jan: 31(1):58-63. Epub 2008.- Oct 17. 39) Гиляровский В.А. «Общие принципы лечения психических заболеваний». 2003. http://www.psychiatry.ru/ 40) Latini M.F., Romano L.M., Topiramate-induced acute myopia with MRI contrast enhancement// Acta Neurologica, ISSN: 2240-2993, 2012 Mar; Vol. 112 (1), pp. 81-4; Publisher: Springer; PMID: 22427296. 41) Mbizvo G.K., Dixon P., Hutton J.L., Marson A.G. Levetiracetam add-on for drug-resistant focal epilepsy: an updated Cochrane Review. Cochrane Database Syst Rev., 2012. 42) Farooq MU; Bhatt A; Majid A; Gupta R; Khasnis A; Kassab Levetiracetam for managing neurologic and psychiatric disorders //American Journal Of Health-System Pharmacy: AJHP: Official Journal Of The American Society Of Health-System Pharmacists [Am J Health Syst Pharm], ISSN: 1535-2900, 2009.- Mar 15; Vol. 66 (6), pp. 541-61; Publisher: American Society Of Health-System Pharmacists; PMID: 19265183. 43) Аcetazolamide for electrical status epilepticus in slow-wave sleep. Anthony L. Fine, Elaine C. Wirrell, Lily C. Wong-Kisiel andKatherine C. Nickels* Article first published online: 31 JUL 2015. 44) Saconato H., Prado G.F., Puga M.E., Atallah A.N. Oxcarbazepine for refractory epilepsy: systematic review of the literature. Sao Paulo Medical Journal Revista Paulista De Medicina, ISSN: 1806-9460, 2009; Vol. 127 (3), pp. 150-9; Publisher: Associação Paulista de Medicina; PMID: 19820875; 45) Shao P., Ou J., Peng M, Zhao J., Chen J., Wu R. Effects of Clozapine and other Atypical Antipsychotics on Infants Development Who Were Exposed to as Fetus: A Post-Hoc Analysis. PLoS One. - 2015 Apr.-24;10(4):e 0123373. doi: 10.1371/journal.pone.0123373. eCollection 2015. 46) Cipriani A., Zhou X., Del Giovane C., Hetrick S.E., Qin B., Whittington C., Coghill D., Zhang Y., Hazell P., Leucht S., Cuijpers P., Pu J., Cohen D., Ravindran A.V., Liu Y., Michael K.D., Yang L., Liu L., Xie P. Comparative efficacy and tolerability of antidepressants for major depressive disorder in childrenand adolescents: a network meta-analysis// Lancet. 2016 Aug 27;388(10047):881-90. doi: 10.1016/S0140-6736(16)30385-3. Epub 2016 Jun 8. 47) Emslie G.J. , Prakash A. , Zhang Q. , Pangallo B.A. , Bangs M.E. and March J.S. A double-blind efficacy and safety study of duloxetine fixed doses in children and adolescents with major depressive disorder// Journal of child and adolescent psychopharmacology, 2014, 24(4), 170 48) Hetrick S.E., McKenzie J.E., Cox G.R., Simmons M.B., Merry S.N. Newer generation antidepressants for depressive disorders in children and adolescents. Cochrane Database of Systematic Reviews 2012, Issue 11. Art. No.: CD004851. DOI: 10.1002/14651858.CD004851.pub3. 49) Jamora R.D., Pasco PMD, Teleg R.A, Villareal-Jordan R.F., Borres R., Monding M.J., Tolentino C., Sarcia S. and Lee L.V. A randomized, Double-blind, Placebo-controlled study comparing the efficacy, Safety and tolerability of levodopa - carbidopain patients with X-linked dystonia-parkinsonism (XDP). Parkinsonism & related disorders, 2012, 18, S71 50) Nevitt S.J., Marson A.G., Weston J., Tudur Smith C. Carbamazepine versus phenobarbitone monotherapy for epilepsy: an individual participant data review. Cochrane Database of Systematic Reviews 2016, Issue 12. Art. No.: CD001904. DOI: 10.1002/14651858.CD001904.pub3. 51) Simon Sebastian. Pediatric Intellectual Disability. Updated: Apr 15, 2015 . http://emedicine.medscape.com/article/289117-overview#a7 52) Williams K., Brignell A., Randall M., Silove N., Hazell P. Selective serotonin reuptake inhibitors (SSRIs) for autism spectrum disorders (ASD). Cochrane Database of Systematic Reviews 2013, Issue 8. Art. No.: CD004677. DOI: 10.1002/14651858.CD004677.pub3. 53) Handen BL1, Gilchrist R. Practitioner review: Psychopharmacology in children and adolescents with mental retardation. J Child Psychol Psychiatry. 2006 Sep;47(9):871-82. 54) Hässler F1, Reis O. Pharmacotherapy of disruptive behavior in mentally retarded subjects: A review of the current literature. Dev Disabil Res Rev. 2010;16(3):265-72. doi: 10.1002/ddrr.119. 55) Ipser J.1., Stein D.J. Systematic review of pharmacotherapy of disruptive behavior disorders in children and adolescents. Psychopharmacology (Berl). 2007 Mar;191(1):127-40. Epub 2006 Sep 16. 56) Aman M.G., Gharabawi G.M.; Special Topic Advisory Panel on Transitioning to Risperidone Therapy in Patients With Mental Retardation and Developmental Disabilities. Treatment of behavior disorders in mental retardation: report on transitioning to atypical antipsychotics, with an emphasis on risperidone. J Clin Psychiatry. 2004 Sep;65(9):1197-210. 57) Jackson C.F., Makin S.M., Marson A.G., Kerr M. Pharmacological interventions for epilepsy in people with intellectual disabilities. Cochrane Database of Systematic Reviews 2015, Issue 9. Art. No.: CD005399. DOI: 10.1002/14651858.CD005399.pub3. 58) Wälti U, Kuenzler M, Schild J, Vassella F, Pavlincova E, Bircher J, Herschkowitz N. Pyritinol hydrochloride and cognitive functions: influence on children in slow learner classes. Pediatr Res. 1975 Sep;9(9):717-21. 59) Schneider D., Helwig V., Staniek K., Nohl H., Elstner E.F. Studies on the chemical identity and biological functions of pangamic acid. Arzneimittelforschung. 1999 Apr;49(4):335-43. 60) Jackson CF, Makin SM, Marson AG, Kerr M. Pharmacological interventions for epilepsy in people with intellectual disabilities. Cochrane Database of Systematic Reviews 2015, Issue 9. Art. No.: CD005399. DOI: 10.1002/14651858.CD005399.pub3. 61) Brigo F, Igwe SC. Ethosuximide, sodium valproate or lamotrigine for absence seizures in children and adolescents. Cochrane Database of Systematic Reviews 2017, Issue 2. Art. No.: CD003032. DOI: 10.1002/14651858.CD003032.pub3. 62) Jackson CF, Makin SM, Marson AG, Kerr M. Pharmacological interventions for epilepsy in people with intellectual disabilities. Cochrane Database of Systematic Reviews 2015, Issue 9. Art. No.: CD005399. DOI: 10.1002/14651858.CD005399.pub3. топирамат, ламотриджин 63) Brigo F, Igwe SC. Ethosuximide, sodium valproate or lamotrigine for absence seizures in children and adolescents. Cochrane Database of Systematic Reviews 2017, Issue 2. Art. No.: CD003032. DOI: 10.1002/14651858.CD003032.pub3. 64) Tan HJ, Singh J, Gupta R, de Goede C. Comparison of antiepileptic drugs, no treatment, or placebo for children with benign epilepsy with centro temporal spikes. Cochrane Database of Systematic Reviews 2014, Issue 9. Art. No.: CD006779. DOI: 10.1002/14651858.CD006779.pub2. 65) Handen BL1, Gilchrist R. Practitioner review: Psychopharmacology in children and adolescents with mental retardation. J Child Psychol Psychiatry. 2006 Sep;47(9):871-82. 66) Hässler F1, Reis O. Pharmacotherapy of disruptive behavior in mentally retarded subjects: A review of the current literature. Dev Disabil Res Rev. 2010;16(3):265-72. doi: 10.1002/ddrr.119. 67) Ipser J1, Stein DJ. Systematic review of pharmacotherapy of disruptive behavior disorders in children and adolescents. Psychopharmacology (Berl). 2007 Mar;191(1):127-40. Epub 2006 Sep 16. 68) Aman MG1, Gharabawi GM; Special Topic Advisory Panel on Transitioning to Risperidone Therapy in Patients With Mental Retardation and Developmental Disabilities. Treatment of behavior disorders in mental retardation: report on transitioning to atypical antipsychotics, with an emphasis on risperidone. J Clin Psychiatry. 2004 Sep;65(9):1197-210. 69) Al Teneiji A, Bruun TU, Cordeiro D, Patel J, Inbar-Feigenberg M, Weiss S, Struys E, Mercimek-Mahmutoglu S. Phenotype, biochemical features, genotype and treatment outcome of pyridoxine-dependent epilepsy. Metab Brain Dis. 2017 Apr;32(2):443-451. doi: 10.1007/s11011-016-9933-8. Epub 2016 Nov 23. 70) Malhi P, Venkatesh L, Bharti B, Singhi P. Feeding Problems and Nutrient Intake in Children with and without Autism: A Comparative Study. Indian J Pediatr. 2017 Apr;84(4):283-288. doi: 10.1007/s12098-016-2285-x. Epub 2017 Jan 12. Thiamin 71) Broner CW , Stidham GL , Westenkirchner DF and Watson DC. A prospective, randomized, double-blind comparison of calcium chloride and calcium gluconate therapies for hypocalcemia in critically ill children. Journal of pediatrics, 1990, 117(6), 986 72) Showell MG, Brown J, Clarke J, Hart RJ. Antioxidants for female subfertility. Cochrane Database of Systematic Reviews 2013, Issue 8. Art. No.: CD007807. DOI: 10.1002/14651858.CD007807.pub2. 73) Santiago P. Ferrous versus ferric oral iron formulations for the treatment of iron deficiency: a clinical overview. ScientificWorldJournal. 2012;2012:846824. doi: 10.1100/2012/846824. Epub 2012 May 2. Review. 74) Pressler RM , Robinson RO , Wilson GA and Binnie CD. Treatment of interictal epileptiform discharges can improve behavior in children with behavioral problems and epilepsy. Journal of pediatrics, 2005, 146(1), 112. 75) Santiago P. Ferrous versus ferric oral iron formulations for the treatment of iron deficiency: a clinical overview. ScientificWorldJournal. 2012;2012:846824. doi: 10.1100/2012/846824. Epub 2012 May 2. Review. 76) Hetrick SE, McKenzie JE, Cox GR, Simmons MB, Merry SN. Newer generation antidepressants for depressive disorders in children and adolescents. Cochrane Database of Systematic Reviews 2012, Issue 11. Art. No.: CD004851. DOI: 10.1002/14651858.CD004851.pub3.

Информация


ОРГАНИЗАЦИОННЫЕ АСПЕКТЫ ПРОТОКОЛА

Список разработчиков протокола:
1)      Садуакасова Корлан Зарлыковна – доктор медицинских наук, доцент,  профессор кафедры №1  бакалавриата по психиатрии и наркологии РГП на ПХВ «Казахский национальный медицинский университет им. С.Д.Асфендиярова».
2)      Алтынбеков Сагат  Абылкаирович – доктор медицинских наук, заведующий кафедрой №1 бакалавриата по психиатрии и наркологии  РГП на ПХВ «Казахский национальный медицинский университет им. С.Д.Асфендиярова».
3)      Смагулова Газиза Ажмагиевна – кандидат медицинских наук, доцент, заведующая кафедрой пропедевтики внутренних болезней и клинической фармакологии РГП на ПХВ «Западно – Казахстанский государственный медицинский университет им. М. Оспанова».
 
Указание на отсутствие конфликта интересов: нет.
 
Рецензенты:
Павленко В. П. – доктор медицинских наук, профессор, заведующий курсом психиатрии и наркологии кафедры неврологии, психиатрии и наркологии РГП на ПХВ «Западно-Казахстанский медицинский университет им. М.Оспанова».

Указание условие  пересмотра протокола: через 5 лет после его опубликования и  с даты его  вступления в действие при наличии  новых  методов  диагностики и лечения с уровнем доказательности.

Прикреплённые файлы

Внимание!

  • Занимаясь самолечением, вы можете нанести непоправимый вред своему здоровью.  
  • Информация, размещенная на сайте MedElement, не может и не должна заменять очную консультацию врача. Обязательно обращайтесь в медицинские учреждения при наличии каких-либо заболеваний или беспокоящих вас симптомов.  
  • Выбор лекарственных средств и их дозировки, должен быть оговорен со специалистом. Только врач может назначить нужное лекарство и его дозировку с учетом заболевания и состояния организма больного.  
  • Сайт MedElement является исключительно информационно-справочным ресурсом. Информация, размещенная на данном сайте, не должна использоваться для самовольного изменения предписаний врача.  
  • Редакция MedElement не несет ответственности за какой-либо ущерб здоровью или материальный ущерб, возникший в результате использования данного сайта.
На главную
Наверх