Трехпредсердное сердце

Классификация I [29]:

I. Добавочная камера принимает все ЛВ и соединяется с ЛП:

А – без других коммуникаций (классическая форма порока);

Б – с дополнительными аномальными коммуникациями (непосредственное соединение с ПП или соединение посредством ТАДЛВ).

II. Добавочная камера принимает все ЛВ и не соединяется с ЛП:

А – прямо соединяется с ПП;

Б – соединяется с ПП посредством ТАДЛВ.

III. Неполная форма трёхпредсердного сердца (часть ЛВ  непосредственно впадает в ЛП, часть – в добавочную  камеру):

А – добавочная камера соединяется с ЛП;

Б – добавочная камера соединяется с ПП.
 

Классификация II [30]:

А. Добавочная общая лёгочно-венозная камера получает все ЛВ и сообщается с ЛП.

1. нет других соединений (классическое трехпредсердное сердце);

2. другие аномальные соединения:

а) непосредственно с ПП;

б) с тотальным аномальным лёгочно-венозным соединением.

В. Добавочная общая лёгочно-венозная камера получает все ЛА и не сообщается с ЛП.

1. аномальное соединение непосредственно с ПП (кардиальный тип ТАДЛВ, при котором все ЛВ сначала дренируются в венозный коллектор).

2. с тотальным аномальным лёгочно-венозным соединением (супра- или инфракардиальный тип ТАДЛВ).

С. Субтотальное трёхпредсердное сердце.

1. Добавочная общая лёгочно-венозная камера получает часть ЛВ и соединяется с ЛП:

а) оставшиеся ЛВ соединяются с левым предсердием;

б) оставшиеся ЛВ соединяются аномально (частичное трёхпредсердное сердце с ЧАДЛВ).

2. Добавочная общая лёгочно-венозная камера получает часть ЛВ и соединяется с ПП:

а) оставшиеся ЛВ соединяются с ЛП;

б) оставшиеся ЛВ соединяются аномально (смешанный тип ТАДЛВ).

В связи с тем, что ТПС относится к аномалиям внутриутробного развития, любые события, влияющие на эмбриогенез, могут привести к этому пороку. Прежде всего, это воздействия различных физических, химических, инфекционных и токсических факторов на развивающийся плод. Нельзя также исключить наследственный характер патологии, так как нет данных ни подтверждающих, ни опровергающих данную возможность. В следствии нарушения эмбрионального развития перегородка в левом предсердии образуется за счет отслоения внутреннего пласта стенки предсердия при неправильной закладке легочных вен. Возможен также вариант образования не перегородки, а выделенной камеры [3]. То есть эта аномалия является промежуточным вариантом между нормой и аномалией дренажа легочных вен, в основе ее — закладка и отделение сосудов легких. В результате данной аномалии камера левого предсердия разделяется мембраной.

В типичных случаях трехпредсердного сердца представлена фиброзная или фиброзно-мышечная мембрана с одним или несколькими отверстиями, разделяющая полость левого предсердия. Обычно мембрана толстая, отверстие в ней тубулярное [4,5], она может содержать петрификаты. Мембрана разделяет ЛП на верхнюю или верхнезаднюю камеру (общую легочно-венозную камеру, проксимальную) и нижнюю или передненижнюю камеру (дистальную). В первую открываются ЛВ, вторая сообщается с ушком ЛП и МК. Мембрана от межпредсердной перегородки в области овальной ямки простирается до переднебоковой стенки ЛП, прикрепляясь тотчас ниже впадения устьев нижних ЛВ. Чаще мембрана прикрепляется над овальным окном [6] или от среднего отдела овального окна, причем последнее разделяется на две части. Обычно стенка проксимальной камеры толстая, тогда как стенка дистальной камеры тонкая.

В 90% случаев проксимальная камера сообщается с дистальной левой камерой предсердия через центральное или эксцентричное отверстие в мембране. В 10% случаев сообщение между дополнительной камерой и собственно ЛП вообще отсутствует. В таких случаях имеется сообщение с ПП непосредственно через ДМПП или косвенно, через аномальную лёгочную венозную связь. Несмотря на высокое давление в проксимальной камере ЛВ не дилятированы. По отношению к верхней полой вене и ПП, правые ЛВ, впадающие в проксимальную камеру, расположены как в нормальном сердце. ПЖ обычно увеличен, но это увеличение зависит от наличия и степени лево-правого сброса на уровне предсердий. ЛЖ нормальных размеров или умеренно гипоплазирован. Овальная ямка может располагаться между общей легочно-венозной камерой и ПП, но чаще в перегородке между ЛП и ПП. При наличии открытого овального окна – оно растянуто.

При трёхпредсердном сердце правые и левые ЛВ могут образовывать отдельную «камеру» позади, немного выше или медиальнее ЛП, аналогично общему венозному синусу характерному для ТАДЛВ.

Среди сопутствующих внутрисердечных аномалий наиболее часто встречается комбинация трёхпредсердного сердца с аномальным дренажем ЛВ [2,7-12].

Среди прочих сопутствующих аномалий развития сердца можно отметить [13-17]: ДМПП, ЛВПВ, ДМЖП, КоАо, ООАВК, ТФ.

При изолированной форме порока нарушения гемодинамики сводятся к затруднению оттока крови из лёгких и аналогичны тем, которые наблюдают при стенозе МК. Степень их выраженности обратно пропорциональна площади сообщения между камерами сердца.

При отсутствии сообщения между камерой с впадающими в нее ЛВ и левым предсердно-желудочковым отверстием постнатальное кровообращение возможно лишь при наличии такого межпредсердного дефекта, через который (или которые) ПП сообщается с обеими камерами ЛП. В этих случаях кровь из верхней камеры сначала поступает в ПП, а затем через часть дефекта, расположенную ниже мембраны, возвращается в ЛП и оттуда в ЛЖ [2,18].

Естественно, что поступление смешанной крови в большой круг кровообращения обусловливает гипоксемию, а от величины межпредсердного сообщения зависит степень венозного застоя в легких, легочной гипертензии и объем выброса крови из ЛЖ.

Локализация межпредсердного дефекта определяет вероятность двух типов нарушения гемодинамики при второй анатомической форме мембраны. Если через дефект имеется сообщение правого предсердия только с верхней камерой, то нарушение гемодинамики тождественно синдрому Lutembacher (сочетание врожденного ДМПП с приобретенным митральным стенозом). Если же дефект расположен ниже мембраны, то к гемодинамическим нарушениям, характерным для митрального стеноза, присоединяется так называемая сбросовая гипоксемия [18-20,35].

Трёхпредсердное сердце является достаточно редкой врождённой аномалией и наблюдается примерно в 0,1-0,4% случаев среди всех врождённых пороков сердца [2,7,18,21].

Естественное течение и прогноз зависят от размера коммуникации между проксимальной камерой и дистальным ЛП. Приблизительно в 35% случаев внутрипредсердное сообщение имеет менее 3 мм в диаметре – крайняя форма стеноза, почти равная атрезии. В 35% случаев размер отверстия колеблется от 3 до 6 мм и соответствует тяжёлому стенозу.

Больные обеих групп умирают в раннем детстве от сердечной недостаточности. В первой группе смерть может наступить в течение первых 6 месяцев жизни, во второй – до 2-летнего возраста [22-24]. При большом диаметре отверстия (более 7 мм у детей раннего возраста и подростков) порок протекает с клиникой митрального стеноза, а продолжительность жизни увеличивается до нескольких лет. Таким образом, у большинства пациентов отверстие рестриктивное и около 70% больных с классическим трёхпредсердным сердцем умирают в раннем детском возрасте [2]. Прогноз заболевания более благоприятен при имеющемся сообщении с правым предсердием, так как происходит декомпрессия общей лёгочно-венозной камеры. Течение заболевания при большом лево-правом сбросе более благоприятное в отличие от больных с рестриктивным отверстием в мембране [2,18,25].

Очень редко трёхпредсердное сердце может обнаружиться у взрослых [26-28]. Такая поздняя диагностика обусловлена меньшей обструкцией мембраны.

Диагноз трехпредсердного сердца верифицируется на основании сводных данных анамнеза развития заболевания, жалоб родителей пациентов, клинических проявлений порока, а также данных инструментальных методов исследования.
 

Жалобы и анамнез

1. Консервативное лечение

Поддерживающая терапия

Тактика лечения трехпредсердного сердца определяется размером отверстия в мембране, степенью нарушения оттока по ЛВ и размером сброса по ДМПП (при его наличии. Основное консервативное лечение направлено на уменьшение легочного венозного застоя и применяется для стабилизации состояния пациента при подготовке к операции.
 

• Рекомендуется у детей с умеренно выраженным рестриктивным отверстием в мембране ЛП при признаках гиперволемии малого круга кровообращения и явлениях недостаточности кровообращения симптоматическая терапия [2,25,35].

(УУР С, УДД 5).

Комментарии: У пациентов с сердечной недостаточностью целесообразно прибегнуть к консервативной терапии с использованием диуретиков. Лечение не должно быть длительным и используется до хирургической коррекции ВПС.

Сердечная недостаточность – наиболее частая проблема взрослых пациентов с трехпредсердным сердцем или после хирургической коррекции порока. Терапия в таких случаях осуществляется с использованием принятых рекомендаций по лечению сердечной недостаточности [41,42].
 

• Рекомендуется назначение диуретиков пациентам с трехпредсердным сердцем с явлениями сердечной недостаточности, в том числе с хронической, для купирования отечного синдрома [69,70,73-86].

(УУР В, УДД 3).

Комментарии: Диуретики используются у детей для терапии сердечной недостаточности, снижают пред- и постнагрузку миокарда, а также количество внеклеточной жидкости, тем самым улучшая функциональное состояние внутренних органов. Дозы подбираются индивидуально, начиная с минимальной, постепенно увеличивая до клинически эффективной. При небольшой задержке жидкости используют тиазиды: #Гидрохлоротиазид** (C03AA03) у детей до 3 лет применяется в рамках препарата off label (тверлая лекарственная форма).  #Гидрохлоротиазид** (C03AA03), согласно инструкции, применяется в дозе 1–2 мг/кг/сут или 30–60 мг/м2 поверхности тела 1 раз в сутки, однако в литературе описано применение более высоких доз – у детей до 6 мес – 2-3,3 мг/кг/сут в 2 приема, старше 6 месяцев – 2 мг/кг/сут в 2 приема [73]. Калийсберегающий диуретик #Спиронолактон** (Калийсберегающие диуретики / Альдостерона антагонисты / C03DA01) может применяться вместе с тиазидами у детей в рамках препарата off label в дозе 1-3 мг/кг/сут [73-75]: у недоношенных до 32 недель гестации – 1 мг/кг/сут, новорожденных – 1-2 мг/кг/сут, у младенцев и детей – 1-3 мг/кг/сут. #Спиронолактон** часто используют в сочетании с «петлевыми» диуретиками (фуросемид**) в качестве калийсберегающего мочегонного средства. У детей со сниженной функцией почек или выраженной задержкой жидкости рекомендовано применение «петлевых» диуретиков: #фуросемид** (C03CA01) назначают новорожденным в дозе 1 мг/кг/прием каждые 12-24 часа per os или внутривенно болюсно; младенцам и детям – 1-4 мг/кг/сут в 2-4 приема при пероральном применении и 1-2 мг/кг/прием каждые 6-12 часов при в/в [73]; при постоянной инфузии доза составляет 0,1-0,4 мг/кг/час [74,75]. Согласно инструкции препарата, фуросемид** (C03CA01) вводится в/в в дозе 1 мг/кг/сут, но не более 20 мг/сут, таблетки назначаются с 3 лет жизни, 2 мг/кг/сут, но не более 40 мг При внутривенном введении эффект наступает через 10-15 минут и продолжается до 3 часов. При сопутствующей почечной недостаточности доза #фуросемида** увеличивается до 5 и более мг/кг/сут [87]. Есть указание на безопасность и эффективность применения у детей в рамках препарата off label «петлевого» диуретика #торасемида [77-86]. #Торасемид может быть эффективнее #фуросемида** при лечении СН у детей за счет более высокой диуретической активности, согласующейся с калийсберегающим и антиальдостероновыми эффектами. У детей применяют #торасемид в дозе 0,42-0,48 мг/кг/сут (от 0,18 до 0,8 мг/кг/сут) в один прием [76].   При переводе ребенка с #фуросемида** на #торасемид, доза корректируется следующим образом: 1 мг #фуросемида**  соответствует 0,2 мг #торасемида [76].
 

• Рекомендуется назначение адренергических и дофаминергических средств у пациентов с явлениями сердечной недостаточности для улучшения сократительной способности желудочков сердца и поддержания перфузионного давления [69,70].

(УУР C, УДД 5).

Комментарии: Для повышения сердечного выброса применяются адренергические и дофаминергические средства (инотропные препараты) (добутамин**, допамин**) [52,53]. Данные препараты применяются у детей всех возрастных групп (от рождения до 18-ти лет) на фоне низкого сердечного выброса, но с осторожностью.
 

• Не рекомендуется назначение пациентам с трехпредсердным сердцем и ЛГ ингибиторов АПФ, антагонистов рецепторов ангиотензина II, блокаторов кальциевых каналов, бета-адреноблокаторов при отсутствии сопутствующей артериальной гипертонии, ИБС, дисфункции левого желудочка [46,47].

(УУР С, УДД 5).

Комментарии: Убедительные данные в пользу эффективности и безопасности ингибиторов АПФ, антагонистов рецепторов ангиотензина II, блокаторов кальциевых каналов, бета-адреноблокаторов у пациентов с трехпредсердным сердцем и ЛГ отсутствуют.
 

• Рекомендуется использование экстракорпоральной мембранной оксигенации у новорожденных пациентов с трехпредсердным сердцем и рестриктивным сообщением между камерами предсердий, протекающих с синдромом низкого сердечного выброса и выраженной артериальной гипоксемией [2,25,35,48,49].

(УУР С, УДД 5).
 

2. Хирургическое лечение

• Хирургическое лечение рекомендуется пациентам  с трехпредсердным сердцем с рестриктивным отверстием между проксимальной камерой и дистальной камерой [2,25,32,35].

(УУР С, УДД 4).
 

• Хирургическая коррекция ВПС рекомендуется пациентам с трехпредсердным сердцем, сочетающимся с сопутствующими врожденными аномалиями сердца. [71,72].

(УУР С, УДД 4).
 

• Хирургическая коррекция трехпредсердного сердца рекомендуется взрослым пациентам с клиническими проявлениями [72].

(УУР С, УДД 4).
 

• Хирургическая коррекция порока рекомендуется при атипичных формах трёхпредсердного сердца, сопровождающихся тяжелым клиническим течением: общая лёгочно-венозная камера открывается в правое предсердие, отсутствует или имеется рестриктивное сообщение между общей лёгочно-венозной камерой и левым предсердием с маленьким овальным окном между правым предсердием и левым предсердием, большом лево-правом сбросе, сочетающимся с уменьшением притока к левому предсердию и левому желудочку [2,25,32,35].

(УУР С, УДД 5).
 

• Хирургическая коррекция трехпредсердного сердца рекомендуется у пациентов с нерестриктивным отверстием в мембране, у которых порок ограничивает трудоспособность или содействуют возникновению вторичных заболеваний [2,25,32,35].

(УУР С, УДД 5).

3. Эндоваскулярные вмешательства

• Пациентам с трехпредсердным сердцем, находящимся в критическом состоянии с рестриктивным сообщением между камерами рекомендуется использование баллонной вазодилятации с использованием двойной баллонной техники в качестве экстренного вмешательства [2,25,35].

(УУР С, УДД 5).

Комментарии: использование данной методики приводит к регрессу симптоматики и позволяет вывести пациента из критического состояния, являясь жизнеспасающей процедурой.
 

4. Иное лечение

Нет

• В течение 6 месяцев после выполнения хирургической коррекции трехпредсердного сердца в условиях искусственного кровообращения пациенту с осложнённым течением послеоперационного периода (резидуальная ЛГ, НК, инфекционные осложнения, повторные хирургические вмешательства в течение одной госпитализации) рекомендуется пройти реабилитацию в условиях специализированного лечебного учреждения кардиологического профиля [88].

(УУР С, УДД 5).

Комментарии: После коррекции трехпредсердного сердца могут встречаться следующие состояния:

- Рестеноз резецированной мембраны [4,22].

- Персистенция ЛГ может наблюдаться и после успешной коррекции ВПС. Персистирующая ЛГ после коррекции трехпредсердного сердца относится к 1-ой группе [55]. При наличии клинических проявлений, её лечение осуществляется в соответствии с имеющимися рекомендациями [46].

- Нарушения ритма и проводимости (желудочковые, наджелудочковые аритмии, блокада ножек пучка Гиса, атриовентрикулярные блокады и внезапная сердечная смерть) могут возникать как непосредственно после хирургической коррекции, так и в более отдаленные сроки.
 

• Рекомендуется ограничить физическую нагрузку в течение трех месяцев с момента выписки из стационара [56,57].

(УУР С, УДД 5).

Комментарии: Через 8 месяцев после устранения трехпредсердного сердца пациенты могут быть допущены к занятиям всеми соревновательными видами спорта при отсутствии: 1) признаков легочной артериальной гипертензии; 2) симптомных тахиаритмий или АВ блокады II или III степени; 3) признаков дисфункции миокарда; 4) желудочковой или предсердной тахикардии.

Показания для госпитализации в медицинскую организацию:

1) наличие симптомов сердечной недостаточности;

2) наличие лёгочной гипертензии;

3) плановое оперативное лечение.

Показания для экстренной госпитализации:

1) ухудшение функционального статуса пациента в связи с прогрессированием симптомов недостаточности кровообращения, нарушениями ритма сердца;

2) инфекционный эндокардит;

3) острые нарушения ритма сердца.

Показания к выписке пациента из медицинской организации:

1) отсутствие препятствия кровотоку на уровне предсердий;

2) отсутствие/компенсация симптомов недостаточности кровообращения.

Прогноз после хирургической коррекции трехпредсердного сердца благоприятный при условии своевременной коррекции ВПС. Продолжительность жизни и физическая работоспособность могут быть ограничены при наличии лёгочной гипертензии.
 

• Рекомендуется диспансерное наблюдение за пациентами с трехпредсердным сердцем после хирургического или эндоваскулярного вмешательства [89].

(УУР С, УДД 4).

Комментарии: Частота диспансерного наблюдения у детского кардиолога/кардиолога - через месяц, 3, 6 и 12 месяцев после операции. В комплекс диспансерного наблюдения включаются ЭКГ и ЭхоКГ, а также при необходимости, тесты с дозированной физической нагрузкой и пульсоксиметрия. Дальнейшее наблюдение пациентов осуществляется с интервалом 3-36 месяцев [58,59].

После выполнения операции рекомендуется находиться на диспансерном учёте в течение года, далее по показаниям. Пациенты с дисфункцией ЛЖ, остаточным шунтом, резидуальной легочной гипертензией должны наблюдаться ежегодно в специализированных центрах. У пациентов с хорошим клиническим и гемодинамическим результатом операции при сохранной функции ЛЖ, отсутствии легочной гипертензии и других поражений возможно рассматривать визиты наблюдения с интервалом 3-5 лет.

При определении кратности наблюдения следует руководствоваться наличием симптомов сердечной недостаточности, состоянием гемодинамики, наличием нарушений ритма сердца, гипоксемии и др. В зависимости от этих факторов всех пациентов с ВПC можно разделить на четыре группы (A,B,C,D):

Группа А

- сердечная недостаточность ФК I;

- отсутствие анатомических гемодинамических нарушений;

- отсутствие нарушений ритма сердца;

- нормальная функция печени, почек и лёгких.

Группа B

- сердечная недостаточность ФК II;

-  минимальный стеноз и/или недостаточность клапанов (I степени),

- незначительная дилатация аорты или желудочка (-ов);

- ФВ ЛЖ не менее 50 %, ФВ правого желудочка не менее 40%;

- гемодинамически не значимые внутрисердечные шунты (Qp/Qs<1,5);

- отсутствие гипоксемии;

- нарушения ритма сердца, не требующие лечения;

- отсутствие признаков легочной гипертензии;

- нормальная функция почек и печени.

Группа C

- сердечная недостаточность ФК III;

- умеренный или значительный стеноз и/или недостаточность клапанов (II-III степени), стенозы артерий или вен, умеренная дилатация аорты или желудочка (-ов);

- ФВ ЛЖ 40-49 %, ФВ ПЖ 35-39%;

- гемодинамически значимые внутрисердечные шунты (Qp/Qs ≥1,5);

- умеренно выраженная гипоксемия (SatpO2 ≥ 85%);

- нарушения ритма сердца, контролируемые терапией;

-  лёгочная гипертензия (ФК лёгочной гипертензии I-II);

- нарушения функций внутренних органов, контролируемые терапией.

Группа D

- сердечная недостаточность ФК IV;

- значительная дилатация аорты;

- выраженная гипоксемии (SatpO2 < 85%);

- нарушения ритма сердца, рефрактерные к терапии;

- лёгочная гипертензия (ФК лёгочной гипертензии III-IV);

- нарушения функций внутренних органов рефрактерные к проводимой терапии.

 В зависимости от принадлежности пациента с корригированным или некорригированным ДМЖП к той или иной группе, рекомендуется различная кратность наблюдения и объём необходимых при этом исследований:
 

• Рекомендуется проводить пульсоксиметрию всем пациентам на визитах наблюдения [56].

(УУР C, УДД 5).
 

• Рекомендуется проведение ЭхоКГ всем пациентам с трехпредсердным сердцем на визитах наблюдения [56].

 (УУР C, УДД 5).

Комментарии: ЭхоКГ позволяет установить наличие трикуспидальной регургитации, рестеноза на уровне резецированной мембраны, дисфункции желудочков, повышение давления в легочной артерии.
 

• Рекомендуется регистрация электрокардиограммы всем пациентам с трехпредсердным сердцем на визитах наблюдения [60].

 (УУР A, УДД 2).
 

• Рекомендуется детям, перенесшим операцию по коррекции трехпредсердного сердца, выполнять вакцинацию не ранее, чем через три месяца [61].

(УУР С, УДД 5).
 

• Рекомендуется при наблюдении пациентов после хирургической коррекции трехпредсердного сердца профилактика инфекционного эндокардита в течение 6 месяцев [62].

(УУР C, УДД 5).

Комментарии: При любом типе врождённого порока сердца, при коррекции которого использовались заплаты сердечно-сосудистые животного происхождения***(192060) или синтетические*** (192080), при наличии показаний осуществляется профилактика бактериального эндокардита в течение 6 месяцев после операции или пожизненно, если сохраняются резидуальные шунты или регургитация на клапанах. Профилактика эндокардита проводится при выполнении стоматологических вмешательств, сопровождающихся повреждением слизистой оболочки ротовой полости (экстракция зуба, манипуляции в периапикальной зоне зуба и т.д.). Профилактика инфекционного эндокардита заключается в приёме внутрь за 30-60 минут до процедуры амоксициллина** в дозе 50 мг/кг (дети), или 2 гр. (взрослые) (при аллергии на бензилпенициллин** или ампициллин** используется #клиндамицин** (off-label у детей 12-ти лет) в дозе 20 мг/кг (дети) или 600 мг (взрослые)). [62]