Тератоидные опухоли (крестцово-копчиковая) у детей

РH-S-012

РЦРЗ (Республиканский центр развития здравоохранения МЗ РК)
Версия: Архив - Клинические протоколы МЗ РК - 2012 (Приказы №883, №165)

Злокачественное новообразование соединительной и мягких тканей таза (C49.5)

Общая информация

Краткое описание

 
Клинический протокол "Тератоидные опухоли (крестцово-копчиковая) у детей"
 
Тератоидные опухоли встречаются до 6,0% случаев от опухолей у детей, а у новорожденных и грудных они обнаруживаются до 22,0% наблюдений, причем незрелые тератомы у детей до 1 года наблюдаются до 30,0% случаев. Тератоидные опухоли в основном встречаются у детей первых лет жизни, реже наблюдаются в препубертатном возрасте.

Тератомы новорожденных нередко построены из незрелых тканей (их называют эмбриональными тератомами, тератоидами и даже тератобластомами) и трудноотличимы от злокачественных опухолей. Поэтому некоторые исследователи считают, что присутствие незрелых тканей в тератоме новорожденных является показателем злокачественности. Вместе с тем (и это расценивается как одна из особенностей опухолей у детей) тератомы ведут себя клинически как доброкачественные опухоли, в очень редких случаях давая метастазы.

Все тератобластомы - многокомпонентные образования, в которых находящиеся ткани достигают разной степени дифференцировки и в которых присутствуют злокачественные элементы. Сложность строения тератобластомы объясняется присутствием в них мультипотентных клеток, которые могут развиваться в разных направлениях и с разной степенью дифференцировки.

Тератомы у новорожденных обнаруживаются обычно в крестцово-копчиковой области, в области шеи. Тератомы в области шеи или средостения могут приводить к смерти сразу же после родов. Тератомы у детей в возрасте до 1 года могут локализоваться как в крестцово-копчиковой области, так и пресакрально; в яичниках, яичке, средостении - практически во всех областях тела. Мы рассмотрим наиболее частую локализацию тератоидных опухолей у детей раннего возраста - крестцово-копчиковую.
Частоту тератоидных опухолей в крестцово-копчиковой области объясняют сложностью эмбрионального развития этой части человеческого эмбриона. Здесь встречаются все три зародышевых листка (эктодерма, мезодерма и энтодерма). Наименее выражен энтодермальный компонент.

Тератомы крестцово-копчиковой области возникают из внутренней или наружной поверхности крестца и копчика, либо из мягких тканей таза. Они могут содержать мозговую ткань, состоящую из глиальных элементов, а также небольшого числа нервных клеток. Эти опухоли неправильной формы, обычно с крупнобугристой поверхностью, покрытые тонкой соединительнотканной капсулой.

Злокачественные тератомы крестцово-копчиковой области, тератобластомы, содержат эмбриональные ткани в различной степени дифференцировки и образуют структуры, близко напоминающие все стадии эмбрионального и фетального развития.
Наиболее частым злокачественным компонентом незрелых тератом является опухоль желточного мешка, дисгерминомы, незрелая нейрогенная ткань, причем обычно незрелые тератомы содержат эмбриональные ткани различной степени дифференцировки и образуют структуры, сходные со всеми стадиями эмбрионального фетального развития.

Клиническая картина при тератоидных опухолях яичников характеризуется длительным малосимптомным течением. При этом первым признаком заболевания является увеличение размеров живота, иногда боли внизу живота. Нередко опухоль обнаруживается в результате возникновения синдрома «острого живота» (резкие боли, рвота, напряжение мышц передней брюшной стенки) из-за перекручивания ножки опухоли.

3абрюшинные тератоидные опухоли характеризуются наличием признаков сдавления опухолью окружающих органов и тканей, появлением симптома пальпируемой опухоли, периодическими болями, расширением венозной сети на передней брюшной стенке.

Тератоидные опухоли наружной локализации (шея, конечности, яичко) дают, как правило, только местные изменения.

Незрелую тератому многие авторы считают следствием превращения доброкачественной тератомы. При этом трансформация возрастает с возрастом ребенка, причем процент озлокачествления тератом резко возрастает после 6 мес.
При незрелой тератоме, кроме местных проявлений, нередко страдает общее состояние больных. Метастазируют, как правило, незрелые тератомы у детей позже 6 мес. в регионарные лимфатические узлы, легкие, кости и печень.


 
Название: Тератоидные опухоли (крестцово-копчиковая)
Код протокола: РH-S-012
Код по МКБ-Х: С 49.5
Сокращения, используемые в протоколе:
УЗИ – ультразвуковое исследование
КТ – компьютерная томография
СОЭ – скорость оседания эритроцитов
ОАК – общий анализ крови
ОАМ – общий анализ мочи
АФП – альфа-фетопротеин
МРТ – магнитно-резонансная томография
ВСМП – высокоспециализированная медицинская помощь
Дата разработки протокола: 2011 год.
Категория пациентов: дети до 15 лет с верифицированным диагнозом и/или с клиническими проявлениями заболевания.
Пользователи протокола: детские онкологи, онкологи, химиотерапевты.
Указание на отсутствие конфликта интересов: нет.
Облачная МИС "МедЭлемент"

Автоматизация клиники: быстро и недорого!

  • Подключено 290 клиник из 4 стран 
  • 1 место - 800 руб / 4500 тг в мес.
  • Регистратура + Касса - 15 800 руб / 79 000 тг в год

Узнать больше
+7 938 489 44 83 / +7 707 707 07 16
office@medelement.com

Облачная МИС "МедЭлемент"

Автоматизация клиники: быстро и недорого!

  • С нами работают 290 клиник из 4 стран 
  • Подключение 1 рабочего места - 800 руб / 4500 тг в месяц
  • Регистратура + Касса - 15 800 руб / 79 000 тг в год

Узнать больше / +7 938 489 44 83 / +7 707 707 07 16 / office@medelement.com

Как удобнее связаться с вами?

Классификация

 
В зависимости от гистологического типа строения тератоидные опухоли делят на три группы:

1. Гистиоидные тератомы, состоящие из одного вида ткани. К ним относятся хористомы и гамартомы (например, рабдомиомы яичка и почки, в норме не имеющие поперечно-полосатых мышц; эпидермоидные кисты, выстланные эпителием и заполненные роговыми массами и представляющие собой отщепившиеся участки эпидермиса, внедрившиеся под кожу, в конъюнктиву глаза).

2. Органоидные тератомы, представленные несколькими тканями, например, дермоидные кисты, выстланные эпидермисом с расположенными под ним придатками и заполненные салом, смешанным с волосами (дермоидные кисты встречаются в коже, яичниках, средостении). У детей нередко бывают энтерокистомы, локализующиеся около пупка и представляющие собой остатки эмбрионального желточно-кишечного канала. К этому же виду тератом относятся бранхиогенные кисты шеи, представленные остатками жаберных щелей. Кисты выстланы то плоским, то цилиндрическим эпителием. В энтерокистомах и кистах шеи часто встречаются незаживающие свищи.

3. Организмоидные тератомы (эмбриомы) могут быть солидного и кистозного типа. В них обнаруживаются остатки различных органов и тканей: легких, сердца, желудочно-кишечного тракта, печени, почек, гладких и поперечно-полосатых мышц, ткани мозга, симпатических нервных узлов, лимфатической, костной, хрящевой ткани и т. д. Эти опухоли происходят из отщепленной бластомеры делящегося яйца или являются остатками зародыша близнеца, припаянного к развившемуся близнецу.
Как правило, озлокачествление тератомы относится к какому-либо одному виду тканей из имеющихся в тератоме.

Факторы и группы риска

 
Развитие тератом начинается после окончания органогенеза, когда возникают добавочные образования, которые тем богаче тканевыми элементами, чем раньше произошло отщепление бластомер.

Диагностика

 
Диагностические критерии

Наличие симптомов заболевания, инструментальных методов исследования и морфологической верификации.

Диагноз крестцово-копчиковой тератомы обычно нетруден. Определение опухоли в крестцово-копчиковой области сразу же наводит врача на мысль о крестцово-копчиковой тератоме.
Дифференцировать приходится главным образом от спинномозговой грыжи, которая также может располагаться в указанной области. В этих случаях дифференцировать помогает рентгенография, при которой выявляется аномалия крестцовых позвонков при спинномозговой грыже; при тератоме нередко обнаруживаются различные включения. При надавливании на опухоль в случае спинномозговой грыжи отмечается повышение внутричерепного давления (синхронное выбухание родничка, беспокойство ребенка).
Возможна дифференциальная диагностика с эпидермоидной кистой, однако в раннем детском возрасте эта киста, как правило, не встречается. Дифференциальная диагностика с липомами в этой области несложна, и требует гистологического исследования.
При озлокачествлении наряду с ухудшением общего состояния ребенка наблюдается уплотнение опухоли, "размывание" ее границ, повышение температуры кожи над ней, образование сосудистого рисунка над опухолью и вокруг нее. При лабораторном обследовании выявляется увеличение СОЭ, числа лейкоцитов, иногда анемия.

Жалобы и анамнез: наличие солидно-кистозной опухоли в ягодично-крестцовой области, нарушение функции органов малого таза, симптомы интоксикации.

Физикальные обследования:
1. Сбор необходимой информации о ребенке (анамнез, общеклиническое обследование).
2. Осмотр рег rectum, чрескожная пункция опухоли.

Инструментальные исследования:
1. УЗИ, КТ, МРТ с целью уточнения локализации и степени местного распространения первичной опухоли, связи ее с прилежащими органами и тканями.
2. Выявление регионарных и отдаленных метастазов – рентгенологический, УЗИ, КТ.

Показания для консультации специалистов: консультация узких специалистов по показаниям.

Дифференциальный диагноз: между зрелой и незрелой тератомой.


Перечень основных и дополнительных диагностических мероприятий
 
Необходимый объём исследований перед плановой госпитализацией:
1. Сбор необходимой информации о ребенке (анамнез, общеклиническое обследование).
2. Омотр рег rectum, чрескожная пункция опухоли.

Основные:
1. УЗИ, КТ, с целью уточнения локализации и степени местного распространения первичной опухоли, связи ее с прилежащими органами и тканями.
2. Выявление регионарных и отдаленных метастазов – рентгенологический, УЗИ, КТ.
3. Уточнение степени зрелости опухолевого процесса – морфологическая верификация опухоли и постановка реакции на определение а-фетопротеина. Этот тест носит название реакции Абелева-Татаринова и определяет в крови больного уровень эмбрионального а-фетопротеина (АФП), позволяет уточнить степень зрелости новообразования. Характерно, что указанная реакция наиболее чувствительна у больных с опухолями желточного мешка и у детей в возрасте до 1 года. 
АФП - специфический компонент а-глобулина сыворотки эмбриона и плода, продуцируется клетками эндодермы желточного мешка и печенью. В сыворотке ранних плодов человека его уровень достигает 3 мг/мл, у новорожденных - 1-2 мг/мл, а у взрослых 1-5 мг/мл. Стойкое и интенсивное возобновление синтеза АФП характерно для тератокарцином герминального происхождения. Кроме того, динамика реакции на АФП позволяет судить об эффективности проводимого лечения. Необходимо помнить, что тератомы без признаков малигнизации дают отрицательную реакцию на а-фетопротеин.

Перечень дополнительных диагностических мероприятий: экскреторная урография, ирригоскопия, ангиография, цистография, МРТ (по показаниям) для выявления связи опухоли с прямой кишкой, при подозрении на вовлечение в опухолевый процесс мочевого пузыря, для выявления метастатического поражения лёгких, в случае подозрения на прорастание или сдавление магистральных сосудов.


Перечень диагностических мероприятий в рамках ВСМП
 
Лабораторные исследования
Морфологическая верификация опухоли и постановка реакции на определение а-фетопротеина - (АФП) реакции Абелева-Татаринова.

Инструментальные исследования: УЗИ, КТ, МРТ с целью уточнения локализации и степени местного распространения первичной опухоли, связи ее с прилежащими органами и тканями.
Выявление регионарных и отдаленных метастазов – рентгенологический, УЗИ, КТ.
Чрескожная пункция опухоли.
Экскреторная урография, ирригоскопия, ангиография, цистография, МРТ (по показаниям) для выявления связи опухоли с прямой кишкой, при подозрении на вовлечение в опухолевый процесс мочевого пузыря, для выявления метастатического поражения лёгких, в случае подозрения на прорастание или сдавление магистральных сосудов.

Лабораторная диагностика


Лабораторные исследования
- ОАК (развернутый);
- ОАМ;
- определение уровня катехоламинов, нейроспицифической энолазы, ферритина, креатинина, остаточного азота.

Уточнение степени зрелости опухолевого процесса – морфологическая верификация опухоли и постановка реакции на определение а-фетопротеина. Этот тест носит название реакции Абелева-Татаринова и определяет в крови больного уровень эмбрионального а-фетопротеина (АФП), позволяет уточнить степень зрелости новообразования. Характерно, что указанная реакция наиболее чувствительна у больных с опухолями желточного мешка и у детей в возрасте до 1 года. 
АФП - специфический компонент а-глобулина сыворотки эмбриона и плода, продуцируется клетками эндодермы желточного мешка и печенью. В сыворотке ранних плодов человека его уровень достигает 3 мг/мл, у новорожденных - 1-2 мг/мл, а у взрослых 1-5 мг/мл. Стойкое и интенсивное возобновление синтеза АФП характерно для тератокарцином герминального происхождения. Кроме того, динамика реакции на АФП позволяет судить об эффективности проводимого лечения. Необходимо помнить, что тератомы без признаков малигнизации дают отрицательную реакцию на а-фетопротеин.
Онлайн-консультация врача

Посоветоваться с опытным специалистом, не выходя из дома!

        Консультация по вопросам здоровья от 2500 тг / 430 руб

        Интерпретация результатов анализов, исследований

        Второе мнение относительно диагноза, лечения

        Выбрать врача

        Лечение


        Цели лечения: целью терапии должна быть гарантия достаточного локального и системного контроля.

        Тактика лечения
        Тактика лечения тератоидных опухолей разрабатывается на основе данных комплексного обследования. Основное значение при этом имеет степень зрелости новообразования.
        Лечение незрелых тератом - комплексное, а зрелых - хирургическое.
        Объем операций во многом зависит от степени зрелости и распространенности опухоли.
        Всем детям с диагностированными зрелыми тератомами необходимо проводить радикальное удаление опухоли в капсуле и как можно в более ранние сроки.
        Как правило, дети с тератоидными опухолями попадают в детские хирургические отделения в основном позже года. Это связано с особенностями клинического проявления тератом в раннем детском возрасте, а также низким знанием врачей-педиатров о частоте малигнизации данного вида опухоли. Поэтому при незрелых тератомах, леченных оперативно в хирургических стационарах, отмечается преобладание нерадикальных операций, что связано с инфильтративным ростом и значительной распространенностью. Большинство нерадикальных операций производится детям с крестцово-копчиковыми и пресакрально-забрюшинными тератомами. В связи с этим все дети должны находиться под диспансерным наблюдением у врачей-онкологов.
         
        Протокол лечения тератоидных опухолей у детей
        Зрелые тератомы: хирургическое (удаление опухоли).

        Незрелые тератомы:
        а) при резектабельности опухоли - удаление опухоли с последующим проведением адъювантной химиотерапии;
        б) при нерезектабельности опухоли - 2-4 цикла неоадъювантной химиотерапии с 3-х нед. перерывами - хирургическое лечение с последующим проведением 6-8 циклов адъювантной химиотерапии.
        Определение АФП позволяет судить об эффективности проводимого лечения и необходимо его проведение перед каждой планируемой терапией.

        Немедикаментозное лечение: режим и диета по показаниям и возрасту.

        Медикаментозное лечение
        Одним из компонентов терапии незрелых тератом является лекарственное лечение, актуальность которого обусловлена сравнительно быстрым рецидивированием и метастазированием.
        Для лекарственного лечения в настоящее время используются следующие препараты в различных комбинациях - дактиномицин, адриамицин, винкристин, циклофосфамид, блеомицин, вепезид, метотрексат, препараты платины. Следует отметить, что, несмотря на хороший положительный эффект, а в ряде случаев и уменьшение общего объема первичной опухоли, нередко наблюдается рецидивирование и метастазирование.

        Схема 1:
        - цисплатин - 20 мг/м2, в/в, с 1-го по 5-й дни;
        - винбластин - 0,2 мг/кг, в/в, 1-2 дни;
        - блеомицин - 15-30 Ед/м2, в/в; 2, 9 и 16 дни; через каждые 3 недели.

        Схема 2:
        - цисплатин – 100 мг/м2 , в\в, 1 день;
        - этопозид - 100 мг/м2, в\в, с 1-го по 3-й дни;
        - блеомицин - 15 Ед/м2, в/в, 2-й день, через каждые 3 недели.

        Схема 3:
        - карбоплатин - 600 мг/м2, в/в, 1-й день;
        - этопозид - 120 мг/м2, в/в, с 1-го по 3-й дни;
        - блеомицин – 15 Ед/м2, в/в; 2,9, 16 дни; через каждые 3 недели.

        И схемы химиотерапии с включением выше указанных цитостатиков.

        Лучевой метод лечения незрелых тератом как самостоятельный вид терапии малоэффективен. Как правило, его используют в случае нерадикально проведенной операции. При избрании лучевого метода лечения необходимо знать морфологический тип опухоли, так как незрелые тератомы с преобладанием компонентов желточного мешка и злокачественной мезенхимы дают неплохой ответ на использование дистанционного облучения в виде уменьшения опухоли на 25-50%. Но в целом следует отметить резистентность данного вида опухолей к лучевому лечению.

        Перечень лечебных мероприятий в рамках ВСМП
        Неоадъювантная, адъювантная химиотерапия; лучевая терапия; хирургическое лечение.

        Профилактические мероприятия
        Онкопедиатрическая настороженность врачей общей лечебной сети, педиатров, детских хирургов. Профилактика послеоперационных, цитотоксических, постлучевых осложнений – сопроводительная терапия (антибактериальная, антиэметогенная, колоностимулирующая, дезинтоксикационная и др.).

        Дальнейшее ведение:
        Первый год: общий физический осмотр - 1 раз в мес. и обследования по показаниям. Специфические онкомаркеры.
        Второй год: каждые 2 мес. и обследования по показаниям. Специфические онкомаркеры.
        Третий год: 3 мес. и обследования по показаниям.
         

        Госпитализация


        Показания для госпитализации: плановое. Наличие клинических симптомов заболевания и данные инструментальных (УЗИ, КТ) и морфологическое подтверждения.

        Информация

        Источники и литература

        1. Периодические протоколы диагностики и лечения злокачественных новообразований у детей МЗ РК (Приказ №883 от 25.12.2012)
          1. 1. Руководство по детской онкологии. Москва, 2003. Л.А. Дурнов. 2. Справочник по химиотерапии злокачественных новообразований у детей. Душанбе, 2001. Л.А. Дурнов, Д.З. Зикиряходжаев. 3. Противоопухолевая химиотерапия. Справочник под редакцией Н.И. Переводчиковой. 4. Детская онкология. Москва, 2002. Л.А. Дурнов, Г.В. Голдобенко. 5. Pediatric oncology. New York, 1981. Konrad P.N., Ertl J.E. 6. Лучевая терапия в детской онкологии. 1999. Эдвард К.Гальперин 7. Детская онкология. Санкт-Петербург, 2002. М.Б.Белогурова. 8. Руководство по химиотерапии опухолевых заболеваний, под редакцией Н.И.Переводчиковой, 2011.

        Информация

         
        Критерии оценки для проведения мониторинга и аудита эффективности внедрения протокола:

        Процент вновь выявленных пациентов со злокачественным новообразованием, получающих начальное лечение в течение двух месяцев после начала заболевания = (Количество пациентов, с установленным диагнозом одного из видов тератом, получающих начальное лечение в течение двух месяцев после начала заболевания/Все пациенты с впервые установленным диагнозом одного из видов тератом) х 100%.
         
         Процент онкологических больных, получающих химиотерапию в течение двух месяцев после проведения оперативного лечения = (Количество онкологических больных, получающих химиотерапию в течение двух месяцев после проведения оперативного лечения/Количество всех больных одним из видов тератом после проведения оперативного лечения, которым требуется проведение химиотерапии) х 100%.
         
         Процент рецидивов тератоидных опухолей у пациентов в течение двух лет = (Все пациенты с рецидивами тератоидных опухолей тканей в течение двух лет/Все прооперированные пациенты с диагнозом тератоидных опухолей) х 100%.

        Рецензенты:
        Кожахметов Б.Ш. – зав.каф.онкологии Алматинского государственного института усовершенствования врачей, д.м.н., проф.
        Абисатов Г.Х. – зав.каф.онкологии, маммологии Казахстанско-Российского медицинского университета, д.м.н., проф.
        Результаты внешнего рецензирования: положительный результат.
        Список разработчиков протокола:
         Жумадуллаев Б.М. – к.м.н., зав.отд. детской онкологии, высшей категорий, КазНИИОиР.
         Серикбаев Г.А., зав. отд. ОКиМ тканей, к.м.н., врач--онколог, высшей категорий, КазНИИОиР.
         Быковская А.Н. – врач-педиатр-онколог, высшей категорий, КазНИИОиР.
         Тохмолдаева К.А. - врач-педиатр-онколог, высшей категорий, КазНИИОиР.
         Савхатова А.Д. – кмн, зав. отд ДСЛТ, КазНИИОиР.

        Указания условий пересмотра протокола: через 3 года или по мере внедрения новых методов с уровнем доказательности.

        Мобильное приложение "MedElement"
        • Профессиональные медицинские справочники. Стандарты лечения
        • Коммуникация с пациентами: онлайн-консультация, отзывы, запись на приём

        Скачать приложение для ANDROID / для iOS

        Мобильное приложение "MedElement"
        • Профессиональные медицинские справочники
        • Коммуникация с пациентами: онлайн-консультация, отзывы, запись на приём

        Скачать приложение для ANDROID / для iOS

        Внимание!

        • Занимаясь самолечением, вы можете нанести непоправимый вред своему здоровью.  
        • Информация, размещенная на сайте MedElement и в мобильных приложениях "MedElement (МедЭлемент)", "Lekar Pro", "Dariger Pro", "Заболевания: справочник терапевта", не может и не должна заменять очную консультацию врача. Обязательно обращайтесь в медицинские учреждения при наличии каких-либо заболеваний или беспокоящих вас симптомов.  
        • Выбор лекарственных средств и их дозировки, должен быть оговорен со специалистом. Только врач может назначить нужное лекарство и его дозировку с учетом заболевания и состояния организма больного.  
        • Сайт MedElement и мобильные приложения "MedElement (МедЭлемент)", "Lekar Pro", "Dariger Pro", "Заболевания: справочник терапевта" являются исключительно информационно-справочными ресурсами. Информация, размещенная на данном сайте, не должна использоваться для самовольного изменения предписаний врача.  
        • Редакция MedElement не несет ответственности за какой-либо ущерб здоровью или материальный ущерб, возникший в результате использования данного сайта.
        На главную
        Наверх