Войти

Спинальная мышечная атрофия и родственные синдромы

РЦРЗ (Республиканский центр развития здравоохранения МЗ РК)
Версия: Архив - Клинические протоколы МЗ РК - 2010 (Приказ №239)

Другие спинальные мышечные атрофии и родственные синдромы (G12.8)

Общая информация

Краткое описание


Боковой амиотрофический склероз - хроническое прогрессирующее заболевание нервной системы, характеризующееся поражением двигательных нейронов головного и спинного мозга, дегенерацией корково-спинномозговых и корково-ядерных волокон.
 

Протокол "Спинальная мышечная атрофия и родственные синдромы"

Код по МКБ-10: G 12

G 12.2 Болезнь двигательного неврона

G 12.8 Другие спинальные мышечные атрофии и родственные синдромы

G 12.9 Спинальные мышечные атрофия неуточненная

Мобильное приложение "MedElement"

- Профессиональные медицинские справочники. Стандарты лечения 

- Коммуникация с пациентами: вопросы, отзывы, запись на прием

Скачать приложение для ANDROID 

Мобильное приложение "MedElement"

- Профессиональные медицинские справочники

- Коммуникация с пациентами: вопросы, отзывы, запись на прием

Скачать приложение для ANDROID 

Классификация

 

Боковой склероз:

- амиотрофический;

- первичный.


Прогрессирующий:

- бульбарный паралич;

- спинальная мышечная атрофия.

Диагностика

 

Диагностические критерии


Жалобы и анамнез: в начале заболевания появляются атрофии и слабость, утомляемость в кистях и стопах, подергивания мышц. Анамнез: клиническая картина развивается постепенно, реже остро в возрасте 8-15 лет.


Физикальное обследование: клиническая картина состоит из сочетания периферических парезов и симптомов поражения боковых канатиков спинного мозга - сочетание периферических, смешанных параличей и высоких сухожильных и периостальных рефлексов, в дальнейшем явственно выступают признаки периферического пареза - атрофии мышц, фибрилляции и фасцикуляции в них; с вовлечением черепно-мозговых нервов (тройничный, лицевой, языкоглоточный, добавочный, подъязычный), псевдобульбарные симптомы (насильственный смех и плач, симптомы орального автоматизма),


Лабораторные исследования: общий анализ крови и мочи, ликвор - повышение количества белка на 25 %.


Инструментальные исследования:

1. Электромиография (ЭМГ) - ритмичные потенциалы фасцикулляций с амплитудой до 300 мкВ и частотой 5-35 Гц (ритм частокола).

2. Компьютерная томография головного мозга (КТ).

3. Исследование глазного дна.


Показания для консультации специалистов:

- логопед;

- психолог;

- окулист;

- педиатр;

- ортопед.


Минимум обследования при направлении в стационар:

1. Общий анализ крови и мочи.

2. АЛТ.

3. АСТ.

4. Кал на яйца глист.


Основные диагностические мероприятия:

1. Общий анализ крови.

2. Общий анализ мочи.

3. ЭМГ.

4. КТ головного мозга.

5. Логопед.

6. Психолог.

7. Окулист.

8. Педиатр.

9. Протезист.


Дополнительные диагностические мероприятия:

- ортопед;

- МРТ головного или спинного мозга.

Дифференциальный диагноз


Диагноз

Признак

Боковой амиотрофический склероз

Вертеброгенная шейная миелопатия

Сирингомиелия

Клиника

Периферические парезы, высокие сухожильные периостальные рефлексы, фибрилляции, фасцикулляции мышц, поражение черепно-мозговых нервов (V-XII), атрофии

Периферические парезы и расстройства чувствительности в зонах иннервации шейных сегментов, доминируют симптомы ишемического поражения двигательных структур шейного утолщения

Дистальные атрофии, мышечный тонус и рефлексы снижены, болевой синдром, расстройства чувствительности диссоциированного типа, вазомоторные и трофические нарушения, дизрафический статус

Течение

Прогредиентное

Медленнопрогрессирующее

Медленнопрогрессирующее

Рентгенография

Без особенностей

Шейного отдела - выраженные явления остеохондроза и сужение позвоночного канала

Кифосколиоз, добавочные ребра, незаращение дужек шейных и поясничных позвонков, ассимиляция атланта с затылочной костью, базилярная импрессия


Лечение

 

Тактика лечения: специфического лечения нет.


Цели лечения:

- коррекция двигательных нарушений;

- коррекция психологического статуса - индивидуальная психологическая поддержка.


Немедикаментозное лечение:

- занятия с психологом;

- ЛФК;

- массаж;

- физиолечение.


Медикаментозное лечение

Лечение симптоматическое: показаны метаболические препараты - витамины группы В: (В1, В6, В12) внутримышечно, витамин Е, кокарбоксилаза, церебролизин, ретаболил.

Для улучшения нервно-мышечной передачи: дибазол, прозерин.

Препараты, снижающие мышечный тонус: мидокалм, сирдалуд, баклофен.

По показаниям назначается противосудорожная терапия.


Профилактические мероприятия: профилактика вирусных и бактериальных инфекций.


Дальнейшее ведение: диспансерное наблюдение невропатолога по месту жительства, оформление пособия по инвалидности, обеспечение протезами, моторизованными или механическими приспособлениями (кресла-каталки); при эпилептическом синдроме регулярный длительный прием антиконвульсантов.

 

Основные медикаменты:

1. Дибазол, таблетки 0,02, 0,005

2. Мидокалм, таблетки 50 мг

3. Пиридоксин гидрохлорид, ампулы, 1 мл 5%

4. Прозерин, ампулы 0,05% 1 мл

5. Ретаболил, ампулы 5% 1 мл

6. Тиамин хлорид, ампулы 5% 1 мл

7. Токоферола ацетат (витамин Е), ампулы 10%-1,0

8. Токоферола ацетат (витамин Е) капсулы по 0,1 или 0,2 50% раствора

9. Фолиевая кислота, таблетки 0,001

10. Церебролизин, ампулы 1 мл

11. Цианокобаламин, ампулы 1 мл 200 мкг и 500 мкг


Дополнительные медикаменты:

1. Аевит, капсулы

2. Депакин 500 мг

3. Карбамазепин 200 мг

4. Нейромультивит, таблетки

5. Сирдалуд, таблетки 2 мг, 4 мг и 6 мг


Индикаторы эффективности лечения:

- улучшение самочувствия;

- уменьшение гиперкинезов;

- повышение эмоционального и психического тонуса;

- увеличение объема активных движений;

- купирование приступов судорог.

Госпитализация

 

Показания к госпитализации: парезы, параличи, атрофии, фибрилляции и фасцикуляции мышц, поперхивания, дисфонии, отвисание нижней челюсти, насильственный смех и плач.

Информация

Источники и литература

  1. Протоколы диагностики и лечения заболеваний МЗ РК (Приказ №239 от 07.04.2010)
    1. Е.И.Гусев. Неврологические симптомы, синдромы, симптомокомплексы и болезни. Москва 1999 Е.В.Шмидт. Справочник по невропатологии. Москва А.С.Петрухин. Неврология детского возраста. Москва 2004

Информация


Список разработчиков: 

Разработчик

Место работы

Должность

1.

Мухамбетова Гульнар Амерзаевна

Кафедра нервных болезней, КазНМУ

Ассистент, кандидат медицинских наук

2.

Кадыржанова Галия Баекеновна

РДКБ «Аксай, психоневрологическое отделение №3

Заведующая отделением

3.

Серова Татьяна Константиновна

РДКБ «Аксай», психоневрологическое отделение №1

Заведующая отделением

4.

Балбаева Айым Сергазиевна

РДКБ «Аксай, психоневрологическое отделение №3

Врач-невропатолог

 

Прикреплённые файлы

Внимание!

  • Занимаясь самолечением, вы можете нанести непоправимый вред своему здоровью.  
  • Информация, размещенная на сайте MedElement и в мобильных приложениях "MedElement (МедЭлемент)", "Lekar Pro", "Dariger Pro", "Заболевания: справочник терапевта", не может и не должна заменять очную консультацию врача. Обязательно обращайтесь в медицинские учреждения при наличии каких-либо заболеваний или беспокоящих вас симптомов.  
  • Выбор лекарственных средств и их дозировки, должен быть оговорен со специалистом. Только врач может назначить нужное лекарство и его дозировку с учетом заболевания и состояния организма больного.  
  • Сайт MedElement и мобильные приложения "MedElement (МедЭлемент)", "Lekar Pro", "Dariger Pro", "Заболевания: справочник терапевта" являются исключительно информационно-справочными ресурсами. Информация, размещенная на данном сайте, не должна использоваться для самовольного изменения предписаний врача.  
  • Редакция MedElement не несет ответственности за какой-либо ущерб здоровью или материальный ущерб, возникший в результате использования данного сайта.
На главную
Наверх