Системная склеродермия

Клинические формы:
·          Диффузная форма генерализованное поражение кожи конечностей, лица и туловища в течение года; синдром Рейно появляется одновременно или после поражения кожи. Ранее развитие висцеральной патологии (интерстициального поражения легких, поражения ЖКТ, миокарда, почек). Значительная редукция капилляров ногтевого ложа с формированием васкулярных участков (по данным капилляроскопии ногтевого ложа). Выявление АТ к топоизомеразе-1 (Scl-70).
·           Лимитированная форма  длительный период изолированного феномена Рейно. Поражение кожи ограничено областью лица и кистей/стоп. Позднее развитие легочной гипертензии, поражение ЖКТ, телеангиэктазии, кальциноз(CREST-синдром). Выявление антицентромерных АТ. Расширение капилляров ногтевого ложа без выраженных аваскулярных участков.
·          Склеродермия без склеродермы (scleroderma sinescleroderma) отсутствует уплотнение кожи, наличие феномена Рейно, наличие признаков легочного фиброза, острой склеродермической почки, поражения сердца и ЖКТ, выявление антинуклеарных антител (Scl-70,ACA, нуклеолярных).
·          Перекрестные формы (overlap-syndromes) - характерно сочетание клинических признаков ССД и одного или нескольких системных заболеваний соединительной ткани: полимиозита, ревматоидного артрита, системной красной волчанки, болезнь Шегрена.
·          Ювенильная склеродермия - начало болезни до 16 лет. Поражение кожи нередко по типу очаговой или линейной (гемиформа) склеродермии. Склонность к образованию контрактур. Возможны аномалии развития конечностей. Умеренная висцеральная патология (выявляется главным образом при инструментальном исследовании).
·          Пресклеродермия - к ней относят больных с изолированным феноменом Рейно в сочетании с капилляроскопическими изменениями или иммунологическими нарушениями, характерными для ССД. 

Варианты течения:
·          Острое, быстропрогрессирующее течение  характеризуется развитием генерализованного фиброза кожи (диффузная форма) и внутренних органов (сердца, легких, почек) в первые 2 года от начала заболевания.
·          Подострое, умеренно прогрессирующее течение  клинически и лабораторно отмечается преобладание признаков иммунного воспаления (плотный отек кожи, артрит, миозит) нередки overlap-синдромы.
·          Хроническое, медленно прогрессирующее течение  отличается преобладанием сосудистой патологии: в начале заболевания - многолетний синдром Рейно с постепенным развитием умеренных кожных изменений (лимитированная форма), нарастанием сосудистых ишемических расстройств, висцеральной патологии (поражение ЖКТ, легочная гипертензия).
 
Стадии ССД:
·          I - начальная - выявляются 1-3 локализации болезни.
·          II - стадия генерализации - отражает системный, полисиндромный характер процесса.
·          III - поздняя (терминальная) - когда имеется уже недостаточность одного или более органов (сердца, лёгких, почек). 

ДИАГНОСТИКА НА АМБУЛАТОРНОМ УРОВНЕ

Диагностические критерии:
Жалобы:
·     симметричное  онемение, покалывание   кончиков  пальцев; 
·     стягивание, огрубение и сухость кожи;
·     участки гипер- и депигментации кожи;
·     последовательная смена окраски кожи пальцев кистей на холоде;
·     во время эпизодов вазоспазма может появляться мраморный рисунок на верхних и нижних конечностях –«сетчатое ливедо» (livedo reticularis);
·     общая слабость, утомляемость;
·     потеря веса;
·     одышка;
·     уменьшение ротовой апертуры;
·     лихорадка;
·     изжога, дисфагия;
·     вздутие живота, жидкий стул;
·     боли за грудиной;
·     боли в суставах, мышцах;
·     выпадение волос;
·     фотосенсибилизация.
 
Анамнез:
Начало заболевания связано с перенесенным стрессом, переохлаждением.
 
Физикальное обследование:
Поражение сосудов:
·          Феномен Рейно - побеление, цианоз, покраснение, онемение и боль пальцев.
·          Телангиэктазии - расширенные капилляры и венулы с характерной локализацией на пальцах кистей, ладонях и лице, в том числе на губах, являются поздним признаком болезни.

Поражение кожи:
·          Уплотнение кожи (склеродерма). При ССД отмечается стадийность поражения кожи: отёк, индурация, атрофия.
·          Симптом «кисета» — уменьшение ротовой апертуры, истончение красной каймы губ, вокруг которых формируются радиальные складки.
·          Дигитальные язвы - развивается на дистальных фалангах пальцев кистей; могут быть резко болезненными, отличаются торпидностью к лечению и рецидивирующим течением.
·          Язвенные поражения кожи наблюдаются над локтевыми и коленными суставами, в области лодыжек и пяток.
·           Сухая гангрена,  некроз кожи и подкожных мягких тканей начинается с дистальных фаланг пальцев и может распространяться на средние фаланги с последующей демаркацией и самоампутацией.
·          Гиперпигментация  ограниченная или диффузная, с участками гипо- или депигментации («соль с перцем»).
·          Дигитальные рубчики точечные участки атрофии кожи дистальных фаланг пальцев кистей («крысиный укус»).
·           Исчезновение волосяного покрова.
·          Кальцинаты - небольших размеров подкожные отложения солей кальция, обычно появляются на пальцах кистей и на участках, часто подвергающихся травмам.
·          Поражение слизистых оболочек - утолщение и укорочение уздечки языка.
 
Поражение суставов:
·          Артриты нехарактерны для ССД, в то же время у 20% больных выявляется эрозивная артропатия.
·          Симптом трения сухожилий – крепитация – определяемая пальпаторно у больных диффузной формой ССД при активных сгибательных и разгибательных движениях пальцев и кистей; является предиктором последующего диффузного поражения кожи.
·          Сгибательные контрактуры, преимущественно суставов кистей.
 
Поражение мышц:
Вовлечение мышц проявляется двумя различными формами миопатии:
·          Невоспалительная миопатия – незначительная слабость проксимальных групп мышц и минимальное повышение уровня КФК.
·          Воспалительная миопатия — миалгии, проксимальная мышечная слабость, значительное (в 2 и более раза) повышение КФК, воспалительные изменения на электромиографии и в биоптатах.
·          При диффузной форме ССД может развиваться атрофия мышц, связанная с нарушением подвижности и контрактурами.

Поражение желудочно-кишечного тракта
·          Гипотония пищевода проявляется дисфагией, чувством кома за грудиной после еды, стойкой изжогой, усиливающейся в горизонтальном положении.
·           Стриктура или сужение просвета нижней трети пищевода приводит к невозможности приёма твердой пищи.
·          Гипотония желудка - боль в эпигастрии и быстро наступающее чувство насыщения вследствие нарушения эвакуации содержимого желудка.
·          Желудочное кровотечение - редкое, но серьёзное осложнение при множественных телангиэктазиях слизистой желудка.
·          Синдром мальабсорбции проявляется метеоризмом, стеатореей, чередованием запоров и диареи, потерей веса.
·          Интестинальная псевдообструкция - редкое осложнение, проявляется симптоматикой паралитического илеуса.
·          Поражение толстой кишки приводит к запорам (менее 2 спонтанных дефекаций в неделю) и недержанию кала; встречается с такой же частотой, как и гипотония пищевода.
 
Поражение легких:
·          Интерстициальное заболевание лёгких (ИЗЛ) проявляется одышкой, сухим кашлем и слабостью. Характерным аускультативным признаком ИЗЛ является двухсторонняя базальная крепитация, которую часто описывают как «треск целлофана».
·          Лёгочная гипертензия проявляется быстропрогрессирующей одышкой. Аускультативным признаком лёгочной гипертензии являются акцент и раздвоение второго тона на лёгочной артерии и трёхстворчатом клапане, особенно явное на высоте вдоха.
 
Поражение сердца:
·          Проявляется аритмиями, может развиться сердечная недостаточность.
 
Поражение почек:
·          Склеродермическая почка. Склеродермический почечный криз, развивается у 5-10% больных, преимущественно у больных с диффузной формой ССД. Характерными проявлениями склеродермического почечного криза являются: остро развившаяся и быстропрогрессирующая почечная недостаточность, злокачественная артериальная гипертензия.

Поражение нервной системы:
·          Тригеминальная сенсорная невропатия проявляется одно- или двусторонним онемением лица, иногда в сочетании с болью или парестезиями. У больных диффузной формой ССД часто развивается синдром запястного канала.
·          К другим проявлениям ССД относятся синдром Шёгрена (20%), поражение щитовидной железы (тиреоидит Хашимото, тиреодит де Кервена), ведущее к развитию гипотиреоза; первичный билиарный цирроз у больных лимитированной формой ССД.

Лабораторные исследования [1-3,5,7]:
·     ОАК (увеличение СОЭ, изменение гемоглобина, эритроцитов);
·     ОАМ (гипостенурия, протеинурия, уменьшение удельного веса мочи, появление цилиндров);
·     биохимический анализ крови (АлТ, АсТ, общий белок и фракции, глюкоза, креатинин, мочевина, холестерин);
·     Антинуклеарные антитела (АНА) - повышение титров антител;
·     антицентромерные - повышение титров антител;
·     Определение АТ к топоизомеразе-1 (Scl-70) повышение титров антител.
 
Инструментальные исследования [1-3,5,7]:
·     Капилляроскопия - изменение сосудов ногтевого ложа (при наличии капилляроскопа);
·     ЭКГ (нарушения ритма и проводимости);
·     Рентгенография обзорная органов грудной клетки (ОГК) интерстициальное поражение легких (матовое стекло);
·     ЭхоКГ - наличие легочной гипертензии;
·     КТ-органов грудной клетки - изменение легочной ткани и интерстициальные повреждения;
·     рентгенография суставов - признаки артрита, остеолиза, кальцинатов;
·     ФГДС - признаки эзофагопатии, гастропатии.

Диагностические критерии системной склеродермии:
·     Большой критерий: проксимальная склеродерма. Уплотнение и утолщение, наблюдающиеся проксимальнее  пястно-фаланговых и плюсне-фаланговых суставов.
·    Малые критерии:
- склеродактилия;
- ишимические дигитальные рубчики;
- двусторонний базальный легочной фиброз.

Диагностический алгоритм ранней ССД:

ДИАГНОСТИКА НА СТАЦИОНАРНОМ УРОВНЕ [1,2,3,5,7,8,12,]

Диагностические критерии:
 
Диагностический алгоритм: см. амбулаторный уровень.
 
Перечень основных диагностических мероприятий [1,2,3,5,7]:
·          ОАК;
·          ОАМ,Суточная протеинурия, подсчет СКФ;
·          биохимический анализ крови (АлТ, АсТ, общий белок и фракции, глюкоза, креатинин, мочевина, холестерин);
·          АНА ;
·          антицентромерные антитела;
·          определение АТ к топоизомеразе-1 (Scl-70);
·          ЭКГ;
·          Рентгенография обзорная органов грудной клетки (ОГК).
 
Перечень дополнительных диагностических мероприятий [1,2,3,5,7]:
·          Коагулограмма, определение времени свертывания крови;
·          БАК: мочевая кислота, липопротеиды, триглицериды, калий, натрий, кальций, определение общей альфа-амилазы, креатинфосфокиназы (КФК), щелочной фосфатазы;
·          Определение антифосфолипидных антител, волчаночного антикоагулянта, АТ к кардиолипину, антител к миелопероксидазе и протеиназе;
·          ЭхоКГ (при поражении сердца);
·          УЗИ ОБП, почек - при наличии поражения данных органов;
·          ФГДС выявление патологии ЖКТ;
·          Определение суточной протеинурии в моче (наличие поражения почек);
·          Обнаружение скрытой крови в кале (наличие поражения ЖКТ);
·          Бактериологическое исследование мокроты на микобактерии туберкулеза;
·          ИФА (определение антигена и антител к вирусам гепатитов В и С, ЦМВ, вирус Эпштейн-Барра);
·          ИФА (определение антигена и антител к ВИЧ);
·          УЗИ плевральных полостей (наличие поражения легких);
·          Капилляроскопия ногтевого ложа;
·          Спирография  (наличие поражения легких);
·          Электромиография (наличие поражения мышц);
·          Рентгеноскопическое исследование пищевода, желудка, двенадцатиперстной кишки с контрастированием;
·          Компьютерная томография   (ОГК и средостения);
·          Биопсия кожно - мышечного лоскута.

Дифференциальный диагноз и обоснование дополнительных исследований [1-7,9]

Препараты (действующие вещества), применяющиеся при лечении

Алпростадил (Alprostadil)

Амлодипин (Amlodipine)

Бозентан (Bosentan)

Варфарин (Warfarin)

Диклофенак (Diclofenac)

Дилтиазем (Diltiazem)

Дипиридамол (Dipyridamole)

Илопрост (Iloprost)

Каптоприл (Captopril)

Лорноксикам (Lornoxicam)

Мелоксикам (Meloxicam)

Метилпреднизолон (Methylprednisolone)

Метоклопрамид (Metoclopramide)

Метотрексат (Methotrexate)

Микофенолата мофетил (Mycophenolate mofetil)

Никардипин (Nicardipine)

Пеницилламин (Penicillamine)

Пентоксифиллин (Pentoxifylline)

Преднизолон (Prednisolone)

Силденафил (Sildenafil)

Тоцилизумаб (Tocilizumab)

Трамадол (Tramadol)

Циклоспорин (Cyclosporine)

Циклофосфамид (Cyclophosphamide)

Эторикоксиб (Etorikoksib)

ЛЕЧЕНИЕ НА АМБУЛАТОРНОМ УРОВНЕ

Тактика лечения [1-10]
·          профилактика и лечение сосудистых осложнений;
·          подавление прогрессирования фиброза;
·          профилактика и лечение поражений внутренних органов.
 
Немедикаментозное лечение:
·          Избегать психоэмоциональных нагрузок, холода и вибраций;
·          Для уменьшения приступов вазоспазма рекомендовано ношение теплой одежды, отказа от курения, потребления кофеин содержащих продуктов, избегать приема симпатомиметиков и бета-адреноблокаторов.
 
Режим: II, свободный;
Стол №15.
 
Медикаментозное лечение[1,2,6,7,8,10]:
·          Основные направления медикаментозной терапии: сосудистая, противовоспалительная и антифиброзная;
 
Перечень основных лекарственных средств:

Перечень дополнительных лекарственных средств:

Решение о терапии ГИБП принимает региональная экспертная комиссия (согласно инструкции по проведению ГИБТ)!
 
Лечение ГИБП проводится под контролем врача-ревматолога, имеющего опыт диагностики и лечения ССД;  Инфузии проводятся в кабинете генно-инженерной терапии согласно инструкции.
 
Показания для консультации специалистов:
·      консультация дерматолога – васкулит с поражением кожи, слизистых;
·      консультация невропатолога – в случае развития неврологической симптоматики;
·      консультация психиатра – при наличии психотических расстройств для решения вопроса о назначении психотропной терапии, необходимости лечения в специализированном стационаре (психоз, депрессия, сопровождающиеся суицидальными мыслями);
·      консультация офтальмолога – при поражении глаз (уточнение поражения структур органа зрения, назначение локальной терапии);
·      консультация отоларинголога – при поражении ЛОР-органов;
·      консультация нефролога – для определения тактики лечения при поражении почек;
·      консультация фтизиатра – исключение или подтверждение специфического процесса на фоне лечения;
·      консультация ангиохирурга – длительно незаживающие язвы на конечностях;
·      консультация хирурга – при наличии болей в животе, сопровождающейся рвотой «кофейной гущи», диареи, проведение биопсии кожного лоскута, почек, легкого;
·          консультация акушер – гинеколога – совместное наблюдение в период беременности;
·          консультация онколога – при подозрении на онкологическое заболевание;
·          консультация стоматолога – при язвенном поражении слизистых полости рта;
·          консультация гастроэнтеролога – эрозивно-язвенное поражение желудочно-кишечного тракта (ЖКТ).
 
Профилактические мероприятия [1-5]:
Первичная профилактика: отсутствует.
Вторичная профилактика:
·     Избегать длительного пребывания на холоде;
·     Следует отказаться от курения;
·     отказ от потребления кофе и кофеинсодержащих напитков;
·     эмоциональный стресс.
 
Мониторинг состояния пациента[1,5,6,7]:
·          Рекомендуются диспансеризация и врачебный осмотр один раз в 3-6 мес.
·          Рекомендуются наблюдение у врача общей практики, ревматолога.
·          Больные должны быть предупреждены о необходимости дополнительного посещения врача при появлении новых симптомов, указывающих на возможное развитие осложнений ССД.
 
Индикатор эффективности лечения[1-3,7,8,12]:
·          Снижение активности заболевания
·          Улучшение функциональной активности органов и систем,
·          Отсутствие прогрессирования заболеваний и осложнений.

ДИАГНОСТИКА И ЛЕЧЕНИЕ НА ЭТАПЕ СКОРОЙ НЕОТЛОЖНОЙ ПОМОЩИ

Диагностические мероприятия:
·          сбор жалоб, анамнез.

Медикаментозное лечение:
·          каптоприл 25 мг

ЛЕЧЕНИЕ НА СТАЦИОНАРНОМ УРОВНЕ [1,2,3,5,7,8,12,]

Тактика лечения [1-3,7,8,12]:

Немедикаментозное лечение:
·           Избегать психоэмоциональных нагрузок, холода и вибраций;
·          Для уменьшения приступов вазоспазма рекомендовано ношение теплой одежды, отказа от курения, потребления кофеин содержащих продуктов, избегать приема симпатомиметиков и бета-адреноблокаторов.
 
Медикаментозное лечение (в зависимости от степени тяжести заболевания)[1,2,6,7,9,10,12]:

Перечень основных лекарственных средств:

Перечень дополнительных лекарственных средств

Решение о терапии ГИБП принимает региональная экспертная комиссия (согласно инструкции по проведению ГИБТ).
Лечение ГИБП проводится под контролем врача-ревматолога, имеющего опыт диагностики и лечения ССД; инфузии проводятся в кабинете генно-инженерной терапии согласно инструкции.
 
Другие виды лечения: трансплантация легких при развитии декомпенсированного поражения легких. Гемодиализ при развитии декомпенсированного поражения почек.
 
Показания для консультации специалистов:
·      консультация дерматолога – васкулит с поражением кожи, слизистых;
·      консультация невропатолога – в случае развития неврологической симптоматики;
·      консультация психиатра – при наличии психотических расстройств для решения вопроса о назначении психотропной терапии, необходимости лечения в специализированном стационаре (психоз, депрессия, сопровождающиеся суицидальными мыслями);
·      консультация офтальмолога – при поражении глаз (уточнение поражения структур органа зрения, назначение локальной терапии);
·      консультация отоларинголога – при поражении ЛОР-органов;
·      консультация нефролога – признаки прогрессирующего поражении почек;
·      консультация кардиолога – тяжелые формы нарушения ритма и проводимости, артериальная гипертензия, сердечная недостаточность;
·      консультация инфекциониста – носительство вирусов гепатита В и С, развитие оппортунистических инфекций;
·      консультация фтизиатра – исключение или подтверждение специфического процесса на фоне лечения;
·      консультация ангиохирурга – признаки дигитального остеолизиса, длительно незаживающие язвы на конечностях;
·      консультация хирурга – при наличии болей в животе, сопровождающейся рвотой «кофейной гущи», диареи, проведение биопсии кожного лоскута, почек, легкого;
·          консультация акушер – гинеколога обсуждение вопросов планирования и наблюдения в период беременности;
·          консультация онколога – при подозрении на онкологическое заболевание;
·          консультация стоматолога – при язвенном поражении слизистых полости рта;
·          консультация гастроэнтеролога – желудочно-кишечное кровотечение, стриктура пищевода, синдром мальабсорбции.
 
Показания для перевода в отделение интенсивной терапии и реанимации:
·          прогрессирование легочного фиброза и развитие тяжелой дыхательной недостаточности;
·          склеродермический почечный криз;
·          развитие тяжелой сердечной недостаточности.
 
Индикаторы эффективности лечения:
·          Снижение активности заболевания.
·          Улучшение функциональной активности органов и систем.
·          Отсутствие прогрессирования заболеваний и осложнений.

Показания для плановой госпитализации:
·          Впервые выявленная ССД, особенно ранняя стадия диффузной формы;
·          Уточнение диагноза;
·          Подбор иммуносупрессивной терапии;
·          Умеренная степень активности ССД;
·          Средне-тяжелые и тяжелые (неугрожающие жизни) состояния, развившиеся от побочного действия лекарственной терапии.
 
Показания для экстренной госпитализации в круглосуточный стационар:
·          Высокая степень активности ССД;
·          Развитие склеродермического почечного криза (злокачественная гипертензия,    повышение креатинина крови);
·          Множественные рецидивирующие язвенные поражения кожи и гангрена пальцев кистей и стоп;
·          Развитие интеркуррентной инфекции или тяжелых осложнений болезни или лекарственной терапии.

1. ( Системная_склеродермия.pdf )

читать/скачать файл

Отправить

Если вы не являетесь медицинским специалистом:

• Занимаясь самолечением, вы можете нанести непоправимый вред своему здоровью.  
• Информация, размещенная на сайте MedElement и в мобильных приложениях "MedElement (МедЭлемент)", "Lekar Pro", "Dariger Pro", "Заболевания: справочник терапевта", не может и не должна заменять очную консультацию врача. Обязательно обращайтесь в медицинские учреждения при наличии каких-либо заболеваний или беспокоящих вас симптомов.  
• Выбор лекарственных средств и их дозировки, должен быть оговорен со специалистом. Только врач может назначить нужное лекарство и его дозировку с учетом заболевания и состояния организма больного.  
• Сайт MedElement и мобильные приложения "MedElement (МедЭлемент)", "Lekar Pro", "Dariger Pro", "Заболевания: справочник терапевта" являются исключительно информационно-справочными ресурсами. Информация, размещенная на данном сайте, не должна использоваться для самовольного изменения предписаний врача.  
• Редакция MedElement не несет ответственности за какой-либо ущерб здоровью или материальный ущерб, возникший в результате использования данного сайта.